http://circ.ahajournals.

org/content/130/6/508
kronis hipertensi paru tromboemboli (CTEPH) adalah penyakit pembuluh darah paru yang
berbeda yang disebabkan oleh obstruksi kronis arteri paru utama yang setuju untuk
menyembuhkan dengan endarterektomi paru (PEA). Fitur utama dari CTEPH sebagai
lawan hipertensi arteri paru (PAH) adalah distribusi homogen penyakit di segmen pohon
pembuluh darah paru dan hubungannya dengan tromboemboli vena (VTE). Meskipun
prevalensi yang tepat dan kejadian tahunan CTEPH tidak diketahui, data terbaru dari
Inggris menunjukkan bahwa kondisi ini dapat terjadi di 5 individu per juta per tahun, 1
membuat CTEPH salah satu subset yang paling umum dari hipertensi paru prekapiler
(PH). Namun, CTEPH tetap merupakan penyakit yatim piatu. Mengingat bahwa CTEPH
berpotensi dapat disembuhkan oleh PEA lengkap, penulis disurvei semua pusat utama di
Eropa dan Amerika Serikat, dan hasil konfirmasi kekhawatiran sebelumnya mengenai
diagnosis dan pengobatan CTEPH memadai. Saat ini 1,7 Peas per juta penduduk
dilakukan di Eropa setiap tahun dibandingkan dengan 0,9 di Amerika Serikat. Meskipun
angka-angka ini mewakili peningkatan yang stabil dalam beberapa tahun terakhir,
mereka menggarisbawahi underdiagnosis penyakit, serta penundaan umum atau
kurangnya rujukan ke pusat-pusat ahli untuk operasi. Pendidikan dokter untuk
mengidentifikasi CTEPH sebagai diagnosis potensial dan pelatihan dari ahli bedah PEA
untuk menguasai teknik-teknik operasi yang kompleks dan menantang harus didukung
oleh kegiatan pendidikan di seluruh dunia.
Sejak tinjauan komprehensif terakhir pada CTEPH di Circulation di 2006,2 beberapa
tonggak dalam penelitian CTEPH dan manajemen telah tercapai. Mereka telah ditetapkan
oleh (1) CTEPH Asosiasi Internasional, yang didirikan pada tahun 2006 sebagai "Asosiasi
untuk Penelitian di CTEPH" dengan tujuan untuk meningkatkan kesadaran, kolaborasi
asuh di seluruh dunia antara pusat, menyediakan platform untuk pusat bedah,
mendirikan Eropa dan Internasional CTEPH pendaftar, memfasilitasi pelatihan pusat
muncul, dan memajukan penelitian dasar dan translasi di CTEPH; (2) 2008, 2011, dan
2014 Lokakarya Ilmiah dan Pendidikan Internasional di CTEPH di Wina, Austria,
Cambridge, UK, dan Paris, Prancis menyatukan kelompok pakar internasional di bidang
penelitian CTEPH; (3) modifikasi dan penyempurnaan dari teknik bedah dalam
menangani pasien dengan penyakit distal, dengan demikian meningkatkan hasil dan
ketersediaan prosedur untuk pasien yang mungkin telah dianggap nonoperable di masa
lalu; (4) Kelima Dunia Simposium Hipertensi Paru di Nice, Prancis, di Februari 2013; dan
(5) persetujuan dari obat pertama untuk pengobatan CTEPH nonoperable dan gigih /
berulang PH setelah PEA pada bulan Oktober 2013. Kemajuan ilmiah telah dipelopori oleh
wawasan lebih dalam biologi resolusi trombus, 3,4 karakterisasi Eropa populasi CTEPH, 5
definisi dari "tim CTEPH," 6 bukti keamanan dalam penangkapan peredaran darah
hipotermia selama PEA, 7,8 dan penyempurnaan teknis balon angioplasty paru (BPA) 9
oleh investigators.10-13 Jepang ini diharapkan bahwa tonggak ini akan mengarah pada
pemahaman yang lebih baik dari CTEPH. Selain itu, perubahan paradigma pengobatan
dapat berkembang yang mungkin sangat bermanfaat bagi patients5 nonoperable yang
telah diberi label sebagai "tidak-option" pasien di masa lalu

Epidemiologi dan Definisi

CTEPH telah dilaporkan sebagai komplikasi jangka panjang dari emboli paru ( PE ) dengan
kejadian kumulatif antara 0,1 % dan 9,1 % setelah gejala PE ( Tabel 1 ) . CTEPH sebagai
akibat langsung dari PE gejala langka , dan sejumlah besar kasus CTEPH mengembangkan
dengan tidak adanya PE akut sebelumnya . Insiden rendah setelah PE akut dan margin
besar kesalahan adalah karena referral Bias , kurangnya gejala awal , dan kesulitan dalam
membedakan PE akut dari episode akut PE di atas sudah ada sebelumnya CTEPH . Oleh
karena itu , skrining rutin untuk CTEPH pada pasien tanpa gejala setelah PE akut tidak
masuk akal dan tidak layak . Namun, sifat tromboemboli penyakit ini tidak dipertanyakan
today.26 Dalam database besar Eropa , sejarah PE akut terbukti pada 74,8 % dari patients.