BAB I

PENDAHULUAN
1.

Latar Belakang (1)

Jaringan lunak adalah bagian dari tubuh yang terletak antara kulit dan tulang serta organ
tubuh bagian dalam. Yang tergolong jaringan lunak antara lain adalah otot, tendon, jaringan
ikat, lemak dan jaringan synovial (jaringan di sekitar persendian). Tumor adalah benjolan
atau pembengkakan abnormal dalam tubuh, tetapi dalam artian khusus tumor adalah benjolan
yang disebabkan oleh neoplasma. Secara klinis, tumor dibedakan atas golongan neoplasma
dan nonneoplasma misalnya kista, akibat reaksi radang atau hipertrofi.
Tumor jaringan lunak dapat terjadi di seluruh bagian tubuh mulai dari ujung kepala
sampai ujung kaki. Tumor jaringan lunak ini ada yang jinak dan ada yang ganas. Tumor
ganas atau kanker pada jaringan lunak dikenal sebagai sarcoma jaringan lunak atau Soft
Tissue Sarcoma (STS).
Kanker jaringan lunak termasuk kanker yang jarang ditemukan, insidensnya hanya
sekitar 1% dari seluruh keganasan yang ditemukan pada orang dewasa dan 7-15% dari
seluruh keganasan pada anak. Bisa ditemukan pada semua kelompok umur. Pada anak-anak
paling sering pada umur sekitar 4 tahun dan pada orang dewasa paling banyak pada umur 4550 tahun.
Sarkoma jaringan lunak (SJL) tergolong keganasan yang relatif jarang
ditemukan. Di Amerika angka kejadian 7800 kasus baru per tahun dan hampir
50% meninggal akibat penyakitnya. Di Indonesia belum ada data tentang SJL,
baik yang berbasis Rumah Sakit maupun yang berbasis populasi.
Sampai saat ini penyebab pasti SJL belum diketahui pasti tetapi diperkirakan
terdapat peran faktor radiasi, bahan kimia, riwayat trauma dan mutasi genetik
pada stem cell mesenchymal.

Lokasi yang paling sering ditemukan adalah pada anggota gerak bawah yaitu sebesar
46% di mana 75% ada diatas lutut terutama di daerah paha. Di anggota gerak atas mulai dari
lengan atas, lengan bawah hingga telapak tangan sekitar 13%. 30% di tubuh bagian luar
maupun dalam, seperti pada dinding perut, dan juga pada jaringan lunak dalam perut maupun

dekat ginjal atau yang disebut daerah retroperitoneum. Pada daerah kepala dan leher sekitar
9% dan 1% di tempat lainnya, antara lain di dada.
2.

Tujuan Penulisan

Untuk mengetahui lebih dalam mengenai tumor jaringan lunak atau tumor soft tissue
melalui definisi, angka kejadian, etilogi, klasifikasi menurut tempat asalnya tumor, gambaran
klinik, pemeriksaan penunjang, diagnosis, pencegahan dan pengobatan.
3.
1

Manfaat Penulisan

Agar dapat mendiagnosis dini adanya gejala dan gambaran klinis dari tumor jaringan
lunak

Agar dapat mencegah maupun memberi terapi yang cepat dan tepat

Agar dapat mencegah timbulnya komplikasi lebih lanjut menuju ke arah tumor ganas

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
1

Definisi (2)

Jaringan lunak adalah bagian dari tubuh yang terletak antara kulit dan tulang serta organ
tubuh bagian dalam. Yang tergolong jaringan lunak adalah yang berasal dari jaringan
embrional mesoderm yaitu jaringan ikat, otot,pembuluh darah dan limfe, jaringan lemak, dan
selaput saraf.
Tumor jaringan lunak atau Soft Tissue Tumor (STT) adalah suatu benjolan atau
pembengkakan abnormal yang disebabkan pertumbuhan sel baru.
2

Anatomi dan Histologi (2)

Menurut jaringan embrional manusia terdapat 3 lapisan, yaitu :

1

Ektoderm : berkembang biak menjadi epitel kulit dengan adneksanya,

neuroektoderm,

yaitu sel otak dan syaraf.

2

Endoderm : berkembang menjadi epitel mukosa, kelenjar, parenchim organ visceral.

Mesoderm : berkembang menjadi jaringan lunak, jaringan ikat, tulang, otot, jantung,
pembuluh darah dan limfe, selaput saraf.

Jaringan lemak (3)

Lemak (bahasa Inggris: fat) merujuk pada sekelompok besar molekul-molekul alam yang
terdiri atas unsur-unsur karbon, hidrogen, dan oksigen meliputi asam lemak, malam, sterol,
vitamin-vitamin yang larut di dalam lemak (contohnya A, D, E, dan K), monogliserida,
digliserida, fosfolipid, glikolipid, terpenoid (termasuk di dalamnya getah dan steroid) dan lainlain.
Secara umum dapat dikatakan bahwa lemak memenuhi fungsi dasar bagi
manusia, yaitu:

Menjadi cadangan energi dalam bentuk sel lemak. 1 gram lemak menghasilkan 39.06
kjoule atau 9,3 kcal.

Lemak mempunyai fungsi selular dan komponen struktural pada membran sel yang
berkaitan dengan karbohidrat dan protein demi menjalankan aliran air, ion dan molekul
lain, keluar dan masuk ke dalam sel.

Menopang fungsi senyawa organik sebagai penghantar sinyal, seperti pada prostaglandin
dan steroid hormon dan kelenjar empedu.

Menjadi suspensi bagi vitamin A, D, E dan K yang berguna untuk proses biologis

Berfungsi sebagai penahan goncangan demi melindungi organ vital dan melindungi tubuh
dari suhu luar yang kurang bersahabat.
Lemak juga merupakan sarana sirkulasi energi di dalam tubuh dan
komponen utama yang membentuk membran semua jenis sel.

Jaringan fibrosa (4)

Jaringan ikat Fibrosa (Fibrosa) Jaringan fibrosa tersusun dari matriks yang mengandung
serabut fleksibel berupa kolagen dan bersifat tidak elastis. Fibrosa ditemukan pada tendon otot,
ligamen, dan simfisis pubis. Fungsinya antara lain sebagai penyokong dan pelindung,
penghubung antara otot dan tulang serta penghubung antara tulang dan tulang.
3

Otot (5)
Otot adalah sebuah jaringan dalam tubuh dengan kontraksi sebagai tugas utama. Otot

diklasifikasikan menjadi tiga jenis yaitu otot lurik, otot polos dan otot jantung. Otot
menyebabkan pergerakan suatu organisme maupun pergerakan dari organ dalam organisme
tersebut.
1

Otot lurik

Memiliki desain yang efektif untuk pergerakan yang spontan dan membutuhkan
tenaga besar. Pergerakannya diatur sinyal dari sel syaraf motorik. Otot ini menempel
pada kerangka dan digunakan untuk pergerakan.

Otot polos

Otot yang ditemukan dalam intestinum dan pembuluh darah bekerja dengan
pengaturan dari sistem saraf tak sadar, yaitu saraf otonom. Otot polos dibangun
oleh sel-sel otot yang terbentuk gelondong dengan kedua ujung meruncing,serta
mempunyai satu inti.

Pembuluh darah dan limfe (6)

Pembuluh darah

Terdapat 3 jenis pembuluh darah, yaitu:

a. kapiler
b. arteri
c. vena
a. Kapiler
Merupakan selapis sel endotel
Terdapat 2 jenis:
- kapiler fenestra
- kapiler kontinu
Fungsi: pertukaran bahan secara difusi melalui ruang antar sel.
b. Arteri
8

 Tunika intima
- selapis endotel.
- membrana elastika interna jelas.
Tunika media
- lapisan otot polos sangat tebal arteri muscular.
Tunika adventitia
- jaringan ikat kendor.
- membrana elastika eksterna
c. Vena
1

Dinding tipis tekanan 1/10 arteri.

Jaringan elastis konstan karena aliran darah vena konstan.

Katup +.

Mudah direnggangkan sehingga dapat berfungsi sebagai reservoir.

Dinding vena tampak kendor.

Tunika media tidak berkembang.

Tunika adventitia lebih tebal & dominan.

Limfe

Struktur pembuluh limfe serupa dengan vena kecil, tetapi memiliki lebih banyak
katup sehingga pembuluh limfe tampaknya seperti rangkaian petasan. Pembuluh
limfe yang terkecil atau kapiler limfe lebih besar dari kapiler darah dan terdiri hanya
9

atas selapis endotelium. Pembuluh limfe bermula sebagai jalinan halus kapiler yang
sangat kecil atau sebagai rongga-rongga limfe di dalam jaringan berbagai organ.
Sejenis pembuluh limfe khusus, disebut lacteal (khilus) dijumpai dalam vili usus
kecil.
Fungsi
1. Mengembalikan cairan dan protein dari jaringan ke dalam sirkulasi darah.
2. Mengangkut limfosit dari kelenjar limfe ke sirkulasi darah.
3. Untuk membawa lemak yang sudah dibuat emulsi dari usus ke sirkulasi darah. Saluran
limfe yang melaksanakan fungsi ini ialah saluran lakteal.
4. Kelenjar limfe menyaring dan menghancurkan mikroorganisme untuk menghindarkan
penyebaran organism itu dari tempat masuknya ke dalam jaringan, ke bagian lain
tubuh.
5. Apabila ada infeksi, kelenjar limfe menghasilkan zat anti (antibodi) untuk melindungi
tubuh terhadap kelanjutan infeksi.
5

Saraf perifer (6)

Sistem saraf tepi, selanjutnya disebut SST, tersusun atas akson-akson yang
keluar menuju organ efektor dan diorganisasikan menjadi saraf. Akson SST pada
ummnya termielinasi, sehingga terlihat berwarnaputih.
Organisasi akson-akson saraf tepi menjadi berkas saraf melalui jaringan
pengika. Saraf-saraf tepi terdiri atas serabut-serabut saraf (akson) yang saling
berkumpul

bersama,

dan

disatukan

melalui

jaringan

penyambung,s e h i n g g a

m e n g h a s i l k a n k u m p u l a n s e r a b u t s a r a f , d i s e b u t d e n g a n fasikulus. Dalam
10

satu fasikel pada umumnya mengandung persarafanbaik sensorik maupun motorik.

Beberapa fasikulus membentuk bundel berkas serat saraf. Bundel berkas serat saraf
ini diikat oleh Epineurium, yakni suatu jaringan ikat yang padat, tidak beraturan, tersusun
mayoritasoleh kolagen dan sel-sel fibroblast.
Etiologi (8)

3
1

Kondisi genetik

Ada bukti tertentu pembentukan gen dan mutasi gen adalah faktor predisposisi untuk beberapa
tumor jaringan lunak, dalam daftar laporan gen yang abnormal, bahwa gen memiliki peran
penting dalam diagnosis.
2

Radiasi
Mekanisme yang patogenik adalah munculnya mutasi gen radiasi-induksi
yang mendorong transformasi neoplastik.

Lingkungan karsinogen
Sebuah hubungan antara eksposur ke berbagai karsinogen dan setelah itu
dilaporkan meningkatnya insiden tumor jaringan lunak.

Infeksi
Infeksi virus Epstein-Barr dalam orang yang kekebalannya lemah juga akan
meningkatkan kemungkinan tumor jaringan lunak.

Trauma
Hubungan antara trauma dan Soft Tissue Tumors nampaknya kebetulan.
Trauma mungkin menarik perhatian medis ke pra-luka yang ada.

Klasifikasi (9)

No. Jaringan Asal

Bentuk Tumor

1.

Fibrous

Fibroma/Fibrosarcoma

2.

Fibrohistiocytic

Malignant fibrous histiocytoma

3.

Lipomatous

Lipoma/Liposarcoma

4.

Smooth muscle

Leiomyoma/Leiomyosarcoma

5.

Skeletal muscle

Rhabdomyoma/Rhabdomyosarcoma

6.

Blood vessel

Angioma/Angiosarcoma
11

7.

Lymph vessel

Lymphangiosarcoma

8.

Perivascular

Hemangioma/Malignant hemangio pericytoma

9.

Synovial

Synovial sarcoma

10.

Paraganglionic

Malignant paraganglioma

11.

Mesothelial

Malignant schwannoma

12.

Extra skeletal cartilaginous dan osseus Chondroma/Extraskeletal chondrosarcoma

Extraskeletal osteosarcoma

13.

Mesenchymal

Malignant mesenchymoma

14.

Neural

Neuroblastoma
Extraskeletal Ewings sarcoma

15.

Miscellaneous

Alveolar soft part sarcoma

Epithelioid sarcoma
Malignant extra renal rhabdoid tumor
Desmoplastic small cell tumor

Gradasi Histopatologis (9)

Termasuk dalam penilaian gradasi adalah :
-

Tingkat selularitas

Diferensiasi

Pleomorf

Nekrosis

Jumlah mitosis

American Joint Commission on Cancer (AJCC) dan Memorial Sloan-Kettering

Cancer Center (MSKCC) membedakan atas gradasi rendah dan tinggi.
Disamping gradasi, diperlukan pula informasi pemeriksaan histopatologi
berupa :
-

Ukuran tumor
12

Tipe dan sub-tipe

Batas sayatan (margin)

Invasi

STADIUM KLINIK
Berdasarkan UICC dan AJCC 2002
T Primary tumor
T0

No evidence of primary tumor

T1

Tumor <5 cm in greatest dimension

T1a

Superfcial tumor

T1b

Deep tumor

T2

Tumor >5 cm in greatest dimension

T2a

Superfcial tumor

T2b

Deep tumor

N Regional lymph nodes

N0

No regional lymph node metastasis

N1

Regional lymph node metastasis

M Distant metastasis
M0

No distant metastasis

M1

Distant metastasis

G Histopathologic grade
Low grade
High grade
Stage Grouping (TNM System 6th edition, 2002)
Stage IA

Low grade

T1a

Low grade
Stage IB

Low grade

T1b
T2a

Low grade
Stage IIA

High grade

N0
N0
N0
T2b

T1a

High grade

M0
M0
M0
N0

N0
T1b

M0
M0

N0

M0

Stage IIB

High grade

T2a

N0

M0

Stage III

High grade

T2b

N0

M0

Stage IV

Any

Any

Any T

N1

M0

AnyT

AnyN

M1
13

MACAM MACAM TUMOR JARINGAN LUNAK

1

Jaringan Lemak

Lipoma (2)
Lipoma ialah tumor jaringan jinak jaringan lemak. Tumor ini sering bercampur dengan
jaringan lainnya, sehingga ada bermacam-macam tipe lipoma.
Tabel. Macam-macam Lipoma
No. Jenis Lipoma
1.

Fibrolipoma

2.

Fibromyxolipoma

3.

Intramuscular lipoma

4.

Angiomyolipoma

5.

Angiolipoma

6.

Angiolipoma, infiltrate

7.

Myelolipoma

8.

Hybernoma

14

Lipoma dapat single dapat pula multiple. Bentuk lipoma bila msaih kecil bulat atau oval,
bila sudah besar berbenjol-benjol atau lobuler, karena adanya sekat-sekat jaringan ikat yang
masuk ke dalam tumor. Lipoma dapat mencapai ukuran yang sangat besar 10 kg atau lebih dan
dapat menggantung dari kulit sepert buah. Konsistensi lipoma tergantung dari jaringan lain yang
menyertai. Umumnya lunak, dapat kisteus (pseudokisteus) dan dapat pula padat.
Lipoma umumnya terdapat subkutan, tetapi dapat di tempat lain, seperti di mediasstinum,
retroperitoneum, dsb.
Terapi : eksisi
Liposarcoma

(10,11)

Adalah tumor ganas yang muncul dalam sel-sel lemak termasuk dalam
jaringan lunak , seperti bahwa di dalam paha atau di retroperitoneum.
Biasanya merupakan tumor besar yang cenderung memiliki satelit yang kecil
meluas hingga melampaui batas dari tumornya sendiri. Liposarcoma, sama
seperti semua sarcoma jarang terjadi.

Gejala
Biasanya pasien tidak mengeluhkan adanya benjolan di tubuhnya. Hanya ketika
tumor sangat besar dengan gejala nyeri atau gangguan fungsional terjadi. Tumor
retroperitoneal dapat menampilkan diri dengan tanda-tanda penurunan berat badan, dan
sakit pada perut. Tumor ini juga dapat menyumbat ureter menyebabkan gagal ginjal.
15

Diagnosa
Diagnosis ditegakkan dengan histologist pemeriksaan jaringan, yaitu biopsy atau
biopsy eksisi. Lipoblast sering terlihat, ini adalah sel-sel dengan jelass berlimpah multi
vacuolated sitoplasma dan inti muram pewarnaan eksentrik yang menjorok oleh vakuola.
Beberapa subtipe liposarcoma antara lain :
1

Liposarcoma berdiferensiasi baik, identik dengan tumor lipomatous atipikal. Istilah ini
hampir secara eksklusif untuk lesi di retroperitoneum, sedangkan yang kedua digunakan
untuk lesi yang timbul di tempat lain.

Liposarcoma terdiferensiasi yang terdiri dari liposarcoma berdiferensiasi baik sampai

batas tumor yang lebih sulit dibedakan.

Myxoid/putaran liposarcoma sel

Pleomorfik liposarcoma.
Insiden dan Prevalensi
Paling sering pada orang dewasa muda dan lebih tua (usia 40 tahun ke atas),
liposarcoma adalah urutan kedua yang paling umum dari semu jaringan lunak sarcoma
mengikuti hitiocytoma berserat ganas. Setiap tahun 2,5% kasus terjadi per juta penduduk.
Prognosis
Prognosis bervariasi tergantung pada tempat asal, jenis kanker, ukuran tumor,
kedalaman, dan kedekatan dnegan Kelenjar getah bening. Liposarcoma berdiferensiasi
baik dilakukan tindakan pembedahan dan radiasi memiliki tingkat kekambuhan rendah
(sekitar 10%) dan jarang bermetastatis lima tahun tingkat kelangsungan hidup bervariasi
dari 100% menjadi 39% berdasarkan subtipe histologist.

Jaringan Fibrous

Fibroma (2)
Fibroma ialah tumor jinak yang berasal dari jaringan ikat. Seperti halnya dengan lipoma,
fibroma itu dapat bercampur dengan tumor jaringan lainnya, sehingga ada bermacam-macam tipe
fibroma.
Tabel. Macam-macam Fibroma
No.

Jenis Fibroma

1.

Fibroma durum
16

2.

Myxofibroma

3.

Periostalfibroma

4.

Fascial fibroma

5.

Elastofibroma

6.

Fibrohistiocytoma

7.

Neurofibroma

8.

Fibroma mobile

9.

Aggressive fibromatosis

10.

Abdominal fibromatosis

11.

Desmoplastic fibroma

12.

Atyp. Fibroxanthoma

13.

Atyp. Fibrohistiocytoma

14.

Neurofibromatosis

Konsistensi fibroma tergantung dari banyaknya jaringan ikat yang terdapat dalam
tumor. Makin banyak jaringan ikat, makin keras konsistensinya. Fibroma durum
konsistensinya keras dan fibroma mobile lunak.
Terapi:
1

Fibroma: eksisi sederhana

Desmoid: eksisi luas

Neurofibromatosis jinak: eksisi sederhana untuk tumor yang besar saja atau yang
mengganggu, karena tidak mungkin mengangkat semua tumor.

Neufibrosarkoma: eksisi luas.

Fibrosarcoma (12)
Fibrosarcoma adalah tumor ganas yang berasal dari jaringan ikat fibrosa dan
ditandai oleh adanya perkembangan fibroblast yang belum matang secara banyak atau
tidak dibedakan anaplastik sel spindle. Hal ini biasnya ditemukan pada pria usia 30-40
tahun. Tumor ganas ini berasala dari jaringan fibrosa tulang dan menyerang tulang
17

panjang atau flat sepeeti femur, tibia, dan mandibula. Hal ini juga melibatkan periosteum
dan oto atasnya.
Patologi
Tumor dapat menimbulkan berbagai tingkat diferensiasi : grade rendah
(berdiferensiasi baik), keganasan menengah dan keganasan tinggi (anaplastik).
Tergantung pada diferensiasi ini, sel-sel tumor bisa menyerupai fibroblast dewasa
(berbentuk geledong), mesekresi kolagen, dengan mitosis jarang. Sel-sel ini diatur dalam
fasikula pendek yang memisahkan diri dan bergabung, memberikan penampilan tulang
ikan yang dikenal sebagai pola heeringbone. Tumor dengan diferensiasi buruk terdiri
dalam sel lebih atipikal, pleomorfik, sel raksasa, berinti, mitosis atipikal banyak dan
produksi kolagen berkurang. Adanya pembuluh darah yang belum matang (pembuluh
sarkomatous dengan sedikit sel endotel) dapat bermetastasis melalui aliran darah.
Malignant Fibrous Histiocytoma (13,14)
Malignant Fibrous Histiocytoma (MFH) adalah bagian sarcoma jaringan lunak,
merupakan suatu massa yang tanpa rasa nyeri, paling sering terdapat pada ekstremitas,
walaupun dapat tumbuh dimana saja dalam tubuh. Awalnya dari sel histiosit dan muncul
dalam jaringan lunak pada bagian tubuh mana saja. Sering ditemui pada dewasa, sangat
jarang pada anak-anak. Prevalensinya 20-30 % dari seluruh keganasan jaringan lunak.
Klasifikasi MFH :
1

Stroriform Pleimorphie

Myxoid

Malignant giant cell tumor of the soft parts

Inflammatory malignant fibrous histiocyroma

Etiologi
Penyebab pastinya tidak jelas etiologinya.
Faktor predisposisi :

Genetic autosomal dominan 8-9%

Radiasi intensif

Bahan kimia : paparan herbisida, insektisida

Agent kemoterapi tertentu

18

Protesa benda asing : plat/protesa sendi

Gambaran Histopatologi

10

Adanya giant sel, bentuk sel yang storiform atau pleomorfik.

11

Bentuk lain : angiomatoid, myxoid dan tipe inflamatori.

12

Pada perwarnaan perak ditemukan serat retikulin yang terbungkus oleh fibroblast.
Gambaran Klinis

13

MFH biasanya menyerang jaringan yang elastic dan mudah bergerak, awalnya tumor
tidak terlihat yang kemudian menjadi besar dan menekan jaringan sekitarnya dengan
konsistensi yang umumnya keras.

14

mFH biasanya tumbuh di daerah yang susah dijangkau atau kurang kapsulasinya.

15

Pertumbuhannya lambat dan kadang disertai masa akselerasi, dimana terjadi percepatan
pertumbuhan yang jauh lebih pesat disbanding perjalanan sebelumnya.

16

Gejala tergantung pada ukuran, lokasi dan penyebaran tumor.

17

Gejala dappat berupa : pembengkakan, tidak nyeri, nyeri biila menekan saraf atau oot,
sulit bila berjalan, retriksi gerakan sendi pada sendi yang terdekat.

18

Efek sistemik yang terjadi : penurunan berat badan, demam dan malaise.

19

Bila massa tumor tidak diketahui penyebabnya dilakukan biopsy incise atau eksisi.
Diagnosis

Anamnesis
1

Letak pada persendian menyebabkan gangguan pergerakan.

Nyeri dan gangguan aliran darah pada bagian distal dari lesi.

Riwayat paparan pekerjaan, radioterapi lama, bekas luka lama.

Pemeriksaan penunjang
4

X-ray : penurunan radiosensitivitas dan kalsifikasi

USG

CT scan

MRI

Terapi
20

Biopsy, wide eksisi, skin atau bone graft, rekontruksi tulang, dan amputasi

21

Radioterapi dan kemoterapi

19

Jaringan Otot

Leiomyioma
Leiomioma adalah neoplasma jinak jaringan lunak yang timbul dari
otot polos, pertama kali dijelaskan oleh Virchow

pada 1854. Bentuk

herediter, yang menyebabkan, beberapa leiomioma, pada awalnya dicatat

oleh Kloepfer dkk pada tahun 1958. Mereka dapat mengembangkan otot
polos di mana pun hadir. Transformasi maligna mungkin tidak terjadi.

(15)

Leiomioma dapat dikategorikan ke dalam 4 jenis berikut:

1

Beberapa piloleiomyomas

Solitary piloleiomyoma

Angioleiomyoma (soliter)

Genital leiomyoma (soliter)

Tiga jenis yang cukup berbeda dari leiomioma kulit ada: piloleiomyomas,
angioleiomyomas, dan leiomioma genitalia. Klasifikasi ini mencerminkan asal yang
paling logis dari tumor otot polos dan sesuai dengan histologis atau anatomi dimana
leiomioma ditemukan. Piloleiomyomas berasal dari otot pili arrector unit pilosebaceous,
sedangkan angioleiomyomas berasal dari otot polos (yaitu, media tunika) dalam dindingdinding arteri dan vena. Leiomioma genitalia berasal dari otot dartos skrotum dan labia
majora. Tumor pada klasifikasi masing-masing memiliki karakteristik klinis dan / atau
histologis yang berbeda.
Epidemiologi

(16)

Menurut data di Amerika Serikat leiomyoma jarang terjadi.

Leiomyoma genitalia cenderung menjadi yang paling umum dari 3
jenis. Angioleiomyoma lebih sering terjadi pada wanita dibandingkan
pria, dengan perbandingan 2:1 secara keseluruhan. Menurut usia
leiomyoma dapat dilihat beberapa contoh sebagai berikut :
1

Beberapa piloleiomyomas umumnya terjadi pada mereka yang berusia 10-30 tahun.
Ketika soliter, piloleiomyomas biasanya muncul kemudian. Sebagai contoh, dalam
serangkaian 28 leiomioma kulit soliter, usia pasien rata-rata pada presentasi adalah 53
tahun.

20

Angioleiomyomas paling sering terjadi pada tahun-tahun usia 20-60, meskipun beberapa
peneliti melaporkan jendela sempit insiden meningkat pada tahun-tahun 20-40 tua.
Dalam analisis retrospektif terhadap 562 klinikopatologi angioleiomyomas, usia rata-rata
pasien adalah 47 tahun; rentang usia mereka secara keseluruhan adalah 12-84 tahun.

Leiomioma

ditandai

sebagai

leiomioma

genital

jarang

terjadi

cukup

bahwa

kecenderungan usia umumnya tidak dijelaskan.

Gambaran Klinis
1

Piloleiomyoma merupakan tumor tunggal dengan permukaan halus ,papula, atau nodul,
biasanya lebih kecil dengan diameter 2 cm dan berwarna coklat kemerahan. Tempat
predileksi pada tubuh, wajah atau ekstremitas. Pola distribusi bilateral simetris,
dikelompokkan dermatomal dan pola linier.

Angioleiomyoma biasanya didefinisikan sebagai nodul pada kulit yang cukup dalam
dengan diameter

4 cm. biasanya dirasakan nyeri terutama pada saat palpasi.

Angioleiomyoma umumnya soliter dan terjadi terutama pada ekstremitas bawah.

3

Leiomyoma genitalia pada vulva atau skrotum biasanya berukuran lebih besar dari kedua
jenis leiomyoma yang lainnya.
Pemeriksaan Histologi
Leiomioma adalah tumor otot polos yang umumnya juga dibedakan.
Inti otot karakteristik halus yang memanjang dengan ujung tumpul, dan
mereka sering digambarkan sebagai cerutu atau belut berbentuk. Ketika
serat ini dipotong di penampang, vacuolization perinuklear dapat dihargai.
Dengan mikroskop elektron, sel-sel otot polos leiomyoma yang tampak
normal. Piloleiomyomas terjadi terutama dalam dermis retikular dan tidak
dikemas. Berkas otot polos tumor ini interlaced dengan jumlah variabel
21

kolagen. Tingkat aktivitas mitosis, jika ada, rendah. Leiomioma genital mirip
dengan piloleiomyomas dalam penampilan histologis mereka.
Sebaliknya, angioleiomyomas mengandung spasi banyak pembuluh
darah melebar di tengah-tengah kumpulan otot polos diatur dengan cara
yang lebih konsentris. Ruang-ruang pembuluh darah dilapisi oleh endotelium
sebuah. Untuk perbedaan lebih lanjut, angioleiomyomas baik dibatasi atau
dienkapsulasi

dan

mengandung

kolagen

minimal.

Selain

itu,

angioleiomyomas lebih besar sering memiliki bidang perubahan mucinous.

Penatalaksanaan

(16)

Pemeriksaan jaringan harus dialakukan untuk menetapkan diagnosis, dapat

dilakukan biopsy atau eksisi biopsi. Selain itu beberapa penelitian melaporkan bahwa
calcium channel blockers, sehingga dapat digunakan nifedipin sebagai pengurang rasa
sakit untuk kasus piloleiomyoma.
Leiomyosarcoma (17,18)
Leiomyomasarcoma adalah tumor mesenkim yang berasal dari otot
polos terutama terjadi pada usus. Leiomyosarcoma berasal antara propria
muskularis dan lapisan mukosa muskularis dinding usus.

Metastasis adalah terutama hematologi. Metastasis kelenjar getah bening jarang,

terjadi pada 0-15% kasus, tergantung pada seri. Leiomyosarcomas menyebar ke hati dan
peritoneum pertama. Menyebar ke paru-paru terjadi lebih jarang daripada menyebar ke
hati dan peritoneum. Hal ini berbeda dengan lainnya sarkoma jaringan lunak di mana
paru-paru adalah situs yang paling umum dari metastasis. Tentang 20-40% pasien
memiliki metastasis pada laparotomi awal.
Epidemiologi
Leiomyosarcomas usus cukup langka, dengan frekuensi sekitar 1,4
kasus per 100.000 pasien. Sebuah studi tahun 2004 oleh Jun Zhan dan rekan
menentukan bahwa tumor ganas adalah penyakit yang paling umum usus
kecil. Dari 125 pasien dengan tumor ganas, 11% memiliki leiomyosarcoma,
11% memiliki adenokarsinoma, dan 9% memiliki limfoma usus kecil. Pasien
dengan penyakit usus kecil primer yang paling sering disajikan dengan nyeri
periumbilikalis.
22

Menurut usia leiomyosarcoma terjadi pada orang setengah baya

dengan kisaran usia antara decade kelima hingga ketujuh.
Gambaran klinik
Tidak dapat terlihat dengan jelas kecuali terdapat perdarahan akut dan
massa jarang teraba.
Pemeriksaan Histologi
Dapat dilakukan pemeriksaan dengan biopsi pada dinding lumen yang
dipadukan dengan uSG endoskopi.
Tumor ini spindle sel dalam karakter, dengan selularitas tinggi.
Hitungan angka mitosis adalah yang sangat penting. Sebuah hitungan lebih
dari 5 angka mitosis per 10 bertenaga tinggi bidang menempatkan tumor ke
dalam kategori high grade. Nekrosis sering terjadi pada tumor dengan
stadium tinggi.

Penatalaksanaan

Kemoterapi dan radiasi telah menunjukkan manfaat hanya terbatas dalam

pengobatan leiomyosarcomas. Tingkat Respon untuk resimen kemoterapi berbagai
umumnya sudah di bawah 40%.
Rhabdomyoma (19)
Rhabdomyoma adalah tumor otot lurik. Ada 2 jenis rhabdomyoma adalah
neoplastik dan hamartoma. Hamartoma dibagi menjadi rhabdomyoma jantung dan
mesenchymal rhabdomyomatous kulit. Paling banyak terdapat terdapat pada daerah
kepala dan leher. Penyebab dari rhabdomyoma kemungkinan terbesar merupakan varian
genetic dari perkembangan otot lurik.
23

Epidemiologi
Di Amerika Serikat rhabdomyoma adalah tumor yang sangat jarang terjadi
disbanding dengan tumor jaringan lunak yang lain. Secara khusus dalam kategori tumor
primer jinak jantung, rhabdomyoma memiliki insiden yang relatif sekitar 5,8%. Biasa
terjadi pada sebagian besar pada pria.
Gambaran Klinis
4

Pemeriksaan fisik pada pasien dewasa dengan rhabdomyoma mengungkapkan adanya

massa polypoid di wilayah leher, dan bisa terdapat pada daerah kepala serta leher.

Pasien dengan rhabdomyoma jantung terdapat murmur jantung.

Pemeriksaan Penunjang
Dapat dilakukan pemeriksaan radiografi seperti MRI dan CT scan jantung.

Pada gambar terlihat adanya atrial rhabdomyoma.

Pemeriksaan Histologi
Setiap massa pada kepala dan leher harus dilakukan biopsi untuk menentukan
diagnosa. Temuan histologist yang terdapat pada rhabdomyoma adalah ditandai oleh
adanya sel-sel besar yang menyerupai otot lurik, sel-sel ini sangat eosinofilik poligonal
dengan inti di perifer.

24

Penatalaksanaan
Pasien dengan rhabdomyoma dewasa mungkin akan mengalami
kesulita progresif bernafas dan menelan. Dalam hal ini dapat diberikan
oksigen melalui lubang hidung dengan kesulitan bernafas. Dan dalam
keadaan sulit menelan dapat diberikan cairan infuse tambahan sampai
pembedahan dilakukan. Pasien dengan rhabdomyoma jantung harus di
bawah kardiologi.

Rhabdomyosarcoma(20)
Rabdomiosarkoma (RMS) kata ini berasal dari bahasa Yunani, (rhabdo yang
artinya bentuk lurik, dan myo yang artinya otot). Rabdomiosarkoma merupakan suatu
tumor ganas yang aslinya berasal dari jaringan lunak ( soft tissue ) tubuh, termasuk disini
adalah jaringan otot, tendon dan connective tissue. Rabdomiosarkoma merupakan
keganasan yang sering didapatkan pada anak-anak. Respon pengobatan dan prognosis
dari penyakit ini sangat bergantung dari lokasi dan gambaran histologi dari tumor ini
sendiri.
Insidensi tertinggi pada umur rata-rata 6 tahun dan dapat ditemukan sejak masa
bayi baru lahir sampai dewasa muda. Biasanya tampak sebagai masa tumor, paling sering
di daerah kepala dan leher yang meliputi orbita, nasofaring, sinus, telinga tengah dan
kulit kepala, dan dapat dijumpai pula pada saluran urogenital. Lesi pada otak
frekuensinya rendah; selain penyebaran hematogen dapat juga perluasan langsung dari
kepala dan leher. Penyakit ini sangat ganas, sehingga pada saat diagnosis ditegakkan
biasanya telah terjadi metastasis luas.
Histopatologi Rhabdomyosarcoma
Tumor ini dapat muncul dimanapun. Pada 30 persen kasus paling sering muncul
di daerah kepala-leher; lalu dalam insidensinya, menyusul lengan dan tungkai, saluran
kemih dan organ-organ kelamin serta akhirnya tubuh (10%). Penyebaranya secara lifogen
dan hematogen.

25

1. Embrional : Jenis ini merupakan jenis yang tersering didapati pada anak-anak didapati
>60% kasus. Tumor bisa tumbuh dimana saja, tetapitempat yang paling sering terkena
adalah pada bagian genitourinaria atau pada bagian kepala dan leher.
2. Alveolar : Tumor jenis ini kurang lebih 31% dari semua kasus Rabdomiosarkoma.
Tumor ini banyak didapati pada orang dewasa dan tumbuh pada bagian ekstremitas,
perianal dan atau perirektal.
3. Botryoid embrional : Terdapat 6% dari seluuruh kasus dari Rabdomiosarkoma.Tipe ini
khas muncul di atas permukaan mukosa mulut, dengan bentuk tumor seperti polipoid dan
seperti buah anggur.
4. Sel Spindel Rabdomiosarkoma : Tumor ini terdapat kurang lebih 3% dari semua kasus
Rabdomiosarkoma, dan memiliki pola pertumbuhan yang fasikuler, spindle, dan
leimimatous. Jenis ini jarang muncul didaerah kepala dan leher, dan sering muncul
didaerah paratestikuler.
5. Anaplastik Rabdomiosarkoma : Dulunya jenis ini dikenal dengan nama Pleomorfik
Rabdomiosarkoma, tumor ini adalah tumor yang paling jarang terjadi, paling sering
diderita oleh pasien berusia 30-50 tahun.
Manifestasi Klinik
Terdapat berbagai macam manifestasi klinik pada RMS, perlu disadari bahwa
penderita RMS terutama anak-anak mungkin mendapat gejala-gejala yang berbeda satu
dengan yang lain tergantung dari lokasi tumor itu sendiri. Gejala sering kali tidak muncul
sebelum tumor mencapai ukuran yang besar, teristimewa jika tumor terletak pada
jaringan otot yang dalam pada perut. Ini adalah manifestasi klinik yang paling sering
terjadi pada RMS.
Massa dari RMS yang dapat dilihat dan dirasakan, bisa dirasakan nyeri maupun tidak.
Perdarahan pada hidung, vagina, rectum, atau mulut dapat terjadi jika tumor terletak
pada area ini.
Rasa geli, nyeri serta pergerakan dapat terjadi jika tumor menekan saraf pada area yang
terkena.
Penonjolan serta kelopak mata yang layu, dapat mengindikasikan suatu tumor
dibelakang area ini.
Pemeriksaan Penunjang
26

Pemeriksaan Laboratorium
Pada pemeriksaan darah : Dapat dijumpai anemia, hal ini dapat diakibatkan
adanya suatu proses inflamasi, atau pansitopenia dapat terlihat pada bone
marrow.
Tes fungsi hati, termasuk pemeriksaan LDH, AST, ALT, alkalin fosfatase, dan
level bilirubin. Suatu proses metastase pada hati dapat membuat perubahan
pada jumlah dari protein-protein tersebut. Tes fungsi hati juga perlu dilakukan
sebelum

memulai

kemoterapi.

Tes fungsi ginjal, termasuk pemeriksaan pada BUN dan kreatinin : Fungsi
ginjal juga harus diperiksa sebelum dilakukan kemoterapi.
Urinalisis (UA) : Terdapatnya hematuria dapat mengindikasikan terlibatnya
GU tract dalam proses metastase tumor.
Elektrolit dan kimia darah : perlu dilakukan pengecekan terhadap sodium,
potassium, klorida, karbon dioksida, kalsium, fosfor, dan albumin.
2

Pemeriksaan Radiologi
MRI : MRI meningkatkan kejelasan jika terdapat invasi tumor pada organorgan tubuh. Terutama pada orbita, paraspinal, bagian parameningeal
CT-Scan : CT-Scan pada dada perlu dilakukan sebagai evaluasi apakah
terdapat metastase pada paru-paru. CT-Scan dada baik dilakukan sebelum
dilakukan operasi untuk menghindari kesalaham dimana atelektasis dapat
disangka sebagai proses meastase. CT juga dapat membantu dalam
mengevaluasi tulang, apakah terdapat erosi tulang dan untuk follow up
terhadap respon dari terapi. CT pada hati dengan tumor primer pada bagian
abdomen atau pelvis sangat membantu untuk mengetahui jika adanya
metastase.
Pada foto polos : foto pada dada sangat membantu untuk mengetahui
adanya kalsifkasi dan keterlibatan tulang dalam pada tumor primer dan
untuk mengetahui apakah terdapat metastase pada paru-paru.
Bone scanning : Untuk mencari jika terdapat metastase pada tulang.
USG : Untuk memperoleh gambaran sonogram dari hati pada pasien
dengan tumor primer pada abdomen dan pelvis.
Diagnosa
Diagnosa dari RMS selain dari gejala-gejala klinik yang Nampak jelas,
diperlukan pemeriksaan penunjang berupa :
27

 Biopsi tumor.
Pemeriksaan darah dan urine.
Pemeriksaan Radiologis : CT-Scan, MRI, USG, Bone Scans.
Lumbal punksi.
Aspirasi sumsum tulang.
Terapi
Terapi pada penderita RMS melibatkan kombinasi dari operasi,
kemoterapi, dan terapi radiasi. Karena pengobatan yang akan dijalani
kompleks dan lama, terlebih khusus pada anak-anak banyak hal yang perlu
diperhatikan, maka pasien yang akan menjalani pengobatan, perlu dirujuk ke
pusat-pusat

kanker

yang

lengkap

terlebih

khusus

buat

anak-anak.

Rabdomiosarkoma yang terdapat pada lengan atau kaki dipertimbangkan

untuk diamputasi. Setelah terapi dilaksanakan seorang penderita tetap harus
dipantau untuk melihat apakah tumor tersebut telah hilang atau tetap ada,
dalam hal ini digunaka pemeriksaan penunjang seperti CT-Scan, bone-scans,
x-ray.
Terapi Operatif
Terapi operatif pada penderita RMS bervariasi, bergantung dari lokasi
dari tumor itu. Jika memungkinkan dilakukan operasi pengangkatan tumor
tanpa menyebabkan kegagalan fungsi dari tempat lokasi tumor. Walaupun
terdapat

metastase

dilakukan,

dari

RMS,

jika

pengangkatan
hal

tumor

itu

primer

haruslah

memungkinkan.

Terapi Medikamentosa
Terapi ini dimaksudkan untuk membunuh sel-sel tumor melalui obatobatan. Kemoterapi kanker adalah berdasarkan dari pemahaman terhadap
bagaimana sel tumor berreplikasi/bertumbuh, dan bagaimana obat-obatan ini
mempengaruhinya.

Setelah

sel

membelah,

sel

memasuki

periode

pertumbuhan (G1), diikuti oleh sintesis DNA (fase S). Fase berikutnya adalah
fase premiosis (G2) dan akhirnya tiba pada fase miosis sel (fase M). Obatobat anti neoplasma bekerja dengan menghambat proses ini. Beberapa obat
spesifk pada tahap pembelahan sel ada juga beberapa yang tidak.
Prognosis
Prognosis dari penyakit RMS bergantung pada :
28

 Staging dari penyakit

Lokasi serta besar dari tumor.
Ada atau tidaknya metastase
.

Respon tumor terhadap terapi.

Umur serta kondisi kesehatan dari penderita.
Toleransi penderita terhadap pengobatan, prosedur terapi.
Penemuan pengobatan yang terbaru.
Pada pasien dengan RMS yang terlokalisasi, dapat mencapai angka
harapan hidup 5 tahun >80% dengan kombinasi dari operasi, terapi radiasi,
dan kemoterapi. Pada pasien dengan tumor yang telah bermetastase, telah
terjadi peningkatan serta perkembangan yang baik dalam hal angka harapan
hidup 5 tahun, dimana telah mencapai <30% dalam satu dekade terakhir ini.
Pengobatan yang tepat dan terarah dapat membantu pasien dalam mencapai
angka harapan hidup yang maksimal. Sehingga dibutuhkan kerjasama yang
baik antara terapis serta keluasrga, dan terutama semangat pederita untuk
mendapat kesembuhan.

Jaringan Pembuluh Darah dan Limfe

Hemangioma (2)
Hemangioma ialah tumor jinak yang berasal dari pembuluh darah. Tumor ini berwarna

merah atau merah kebiru-biruan. Hemangioma itu terutama terdapat pada bayi dan anak-anak.
Kurang lebih 75% telah ada sejak lahir dan 85% telah tampak sebelum bayi berumur 1 tahun.
Hemangioma ini umumnya terdapat di kulit dan/atau subkutan, sebagian besar di daerah kepala
dan leher. Dapat pula diketemukan di mukosa, hati, otot, tulang, dsb.
Ada beberapa macam hemangioma :
1

Hemangioma arteriale
Hemangioma arteriale berbentuk tumor berwarna merah. Pertumbuhan tumor ini
sukar diramalkan. Ada yang dengan cepat membesar, terutama dalam 4-6 bulan
pertama. Dalam waktu beberapa minggu saja sudah menjadi sangat besar.
Pertumbuhannya ada yang sewaktu-waaktu dapat berhenti dan bahkan dapat
mengalami regresi spontan. Regresi umumnya bberjalan pelan-pelan 5-7 tahun. Ada
pula tumor besarnya praktis tetap.
29

Hemangioma capillare
Ada bermacam-macam Hemangioma capillare:

22

Hemangioma simpleks

23

Hemangioma plexiform

24

Hemangioma juvenilis atau infantile

25

Nevus flameus dsb.

Hemangioma ini berbentuk plaque atau nodus berwarna merah muda di kulit yang
umumnya tidak besar, kurang dari 3 cm, dan juga tidak membesar. Nevus flameus
berupa plaque berwarna merah di kulit yang dapat mencapai ukuran yang sangat
besar dan sering telah ada sejak lahir.
Jenis-jenis hemangioma ini yang paling sering ditemukan pada anak-anak, ada yang
sejak lahir tetapi ada pula yang timbul pada bayi. Hemangioma ini ada beberapa yang
dapat mengadakan regresi spontan.

Hemangioma cavernosum
Hemangioma cavernosum terutama terdiri dari pembuluh vena yang membentuk
cavernae yaitu ruangan-ruangan seperti spons. Hemangioma ini berwarna kebirubiruan, mengecil bila ditekan dan membesar lagi bila tekanan dileppasskan. Besar
tumor bermacam-macam, ada yang kecil ada yang besar. Hemangioma ini umumnya
tidak mengalami regresi.

Hemangioma intramuscular
Hemangioma ini terdapat di dalam otot yang letaknya dalam.

Hemangioma racemosum
Hemangioma racemosum disebut juga hemangioma arteriovenosa, karena terdapat
fistula kongenital antara arteri dan vena, sehingga hemangioma itu berdenyut.
Perlu diketahui bahwa hemangioma itu ada yang dapat dan ada pula yang tidak dapat
mengalami regresi spontan. Hemangioma arteriale dan capillare, yang umunya dapat
mengalami regresi, jarang pada hemangioma cavernosum. Hemangioma racenosum
yang tidak mengalami regresi. Hanya saja sukar menentukan sebelumnya, jenis
hemangioma yang akan mengalami regresi dan mana yang tidak.

30

Terapi:
26

Eksisi
Bila eksisi mudah dikerjakan, sebaiknya dilakukan eksisi. Semasih tumor itu
kecil, umumnya eksisi tidak sukar, memberikan hasil yang sangat baik.

27

Ekspektasi
Terapi ekspektatif untuk hemangioma yang sukar eksisinya, dengan harapan
hemangioma ini mengalami regresi spontan

28

Medikamen
Dengan kortikosteroid Prednison 20-30 mg sehari untuk 2-3 minggu, lalu
dosisnya diturunkan untuk 3-4 bulan.

29

Radioterapi
Beberapa jenis hemangioma radiosensitif. Disini perlu dipertimbangkan akan
bahaya radiasi pada anak-anak.

30

Cryosurgery
Hemangioma itu dibekukan dengan es karbondioksida (CO2).

31

Abrasi
Terapi abrasi ini untuk hemangioma jenis nevus flameus, dengan:

Menggosok hemangioma itu dengan kertas rempelas.

Dermobrasi.

32

Tatouage
Dengan member warna hemangioma itu sehingga warnanya mirip dengan kulit
normal. Ini untuk nevus flameus.

Limfangioma (2)
Ada beberapa macam limfangioma:
1

Limfangioma capilaris
Disebut juga limfangioma simpleks. Ini berupa vesikel atau kutil kecil-kecil di kulit
atau mukosa dengan warna yang sama dengan kulit normal di sekitarnya, yang berisi
cairan limfe.

Limfangioma cavernosum
31

Limfangioma cavernosum berbentuk tumor di kulit, subkutan atau mukosa atau

berupa pembesaran organ yang bersangkutan yang konsistensinya lunak seperti
spons, dengan warna yang normal seperti jaringan di sekitarnya. Misalnya
limfangioma pada lidah berupa lidahnya besar (macroglosi), pada bibirnya besar
(macrocheili), dsb.
3

Limfangioma kistikum
Disebut juga Hygroma. Ini berupa kista yang berisi cairan limfe di subkutan atau di
tempat yang dalam. Seirng terdapat di leher (hygroma colli), di axilla (hygroma
axillare), dsb.
Terapi: eksisi.
Angiosarcoma (21,22)
Angiosarcoma adalah neoplasma ganas yang jarang terjadi dengan
berkembang cepat, luas infltrassi sel anaplastik berasal dari pembuluh darah
dan lapisan pembuluh darah yang menjadi tidak teratur. Selain itu beberapa
ahli mengatakan bahwa angiosarcoma adalah neoplasma ganas endotel dari
vascular, yang agresif dan cenderung berulang secara lokal, dapat menyebar
luas dan memiliki tingkat metastasis yang tinggi bisa ke Kelenjar getah
bening dan sistemik.

Epidemiologi
Di Amerika Serikat sekitar 50% angiosarcoma terjadi di kepala dan leher.
Angisarcoma lebih sering terjadi pada pria disbanding dengan wanita rasio 2:1.
Gambaran Klinis
pemeriksaan fisik dapat dibagi sesuai tempat terjadinya angiosarcoma tersebut.
6

Angiosarcoma dari jaringan lunak (ekstremitas, retroperitoneum, dinding perut)

1

Angiosarcoma ekstremitas biasanya datang dengan massa yang berkembang

cukup di ekstremitas saja.

Angiosarcoma retroperitoneal biasanya tanpa disertai gejala dan massa sulit

diketahui. Pasien akan merasakan gejala neurologis jika tumor sudah
menekansaraf lumbal.
32

Angiosarcoma tulang : tumor ini dapat multifokal, yang mempengaruhi tulang yang sama
dengan beberapa luka, atau multicentric, yang melibatkan beberapa tulang sama
ekstremitas. Para pasien tidak hadir gejala khusus, meski rasa sakit adalah umum.

Angiosarcoma cutaneous : 4 varian adalah angiosarcoma dari kulit kepala dan wajah,
angiosarcoma dalam lymphedema (Stewart-Treves syndrome), radiasi angiosarcoma, dan
angiosarcoma epitheloid.
Etiologi
Etiologi dari sebagian besar kasus angiosarcoma tidak diketahui. Tumor dapat
berkembang sebagai komplikasi dari kondisi yang sudah ada. Faktor-faktor yang
mungkin terkait dengan perkembangan tumor, antara lain :
1

Radioterapi

Bahan asing (Dacron, bahan graft,dll)

Terkait dengan lingkungan karsinogen (pekerja industry)

Dapat meningkat pada pasien dengan AIDS

Penatalaksanaan
9

10

Terapi adjuvant pada angiosarcoma jaringan lunak

1

Kemoterapi dengan Doxorubicin

Radioterapi

Terapi adjuvant pada angiosarcoma tulang

1

Kemoterapi dengan Doxorubicin dan Ifosfamid yang dapat digunakan bersamasama atau berurutan. Bisa juga dengan mempertimbangkan rejimen kedua dengan
Siklofosfomid, Etoposid, dan Cisplatin.

11

Terapi adjuvant pada angiosarcoma kulit

1

Kemoterapi dengan Doxorubicin

Terapi dengan pembedahan yang diikuti dengan radioterapi memberikan hassil

yang lebih baik.

Jaringan Saraf Perifer (23,24)

Neurofibroma
33

Neurofibroma adalah tumor jinak selubung saraf dalam system saraf perifer.
Biasanya ditemukan pada individu dengan neurofibromatosis tipe I (NF1), sebuah
autosomal dominan penyakit genetic yang diturunkan. Neurofibroma muncul dari nonmyelin jenis sel Schwann yang menunjukkan inaktivasi bialelic dari gen NF1 yang kode
untuk protein neurofibromin. Berbeda dengan Schwannomas, jenis lain dari tumor yang
timbul dari sel Schwann, neurofibroma menggabungkan jenis tambahan sel dan elemen
struktur selain sel-sel Schwann, sehinggga sulit untuk mengidentifikasi dan memahami
semua mekanisme sel berasal dan berkembang.
Subtipe dari Neurofibroma

Neurofibroma dibagi menjadi tipe yaitu dermal dan plexiform. Neurofibroma kulit
berhubungan dengan saraf tepi tunggal, sementara plexiform Neurofibroma berhubungan
dengan berkas saraf ganda. Menurut sistem klasifikasi Organisasi Kesehatan Dunia (WHO),
Neurofibroma dermal dan plexiform adalah kelas I tumor. Plexiform neurofibroma lebih sulit
untuk diobati dan bisa berubah menjadi tumor ganas. Neurofibroma Dermal tidak menjadi
ganas.
12

Neurofibroma Dermal
Neurofbroma dermal (kadang-kadang disebut sebagai Neurofbroma kulit)
berasal dari saraf di kulit . Tiga jenis yang dibedakan:

34

Diskrit kulit Neurofibroma: massa Sessile atau pedunkulata pada kulit, yang berdaging
dan tidak nyeri tekan, dan dapat bervariasi dalam ukuran.

Diskrit subkutan Neurofibroma: Lie di bawah ini dan terlihat seperti benjolan pada
kulit, yang terkadang bisa menjadi lunak.

Jauh nodular Neurofibroma: Melibatkan jaringan dan organ di bawah dermis , tetapi
sebaliknya menyerupai kulit dan subkutan neurofibroma.

13

Neurofibroma Plexiform
Neurofibroma plexiform dapat tumbuh dari saraf di kulit atau dari lebih berkas saraf

internal, dan bisa sangat besar. Internal plexiform Neurofibroma sangat sulit untuk
menyembuhkannya karena tumor tersebut dapat bertambah besar melalui lapisan jaringan dan
dapat merusak jaringan sehat atau organ sekitarnya.
Epidemiologi
Neurofibroma biasanya timbul pada usia remaja dan sering dikaitkan dengan
masa pubertas. Ukuran dan jumlag tumor dapat meningkat seiring dengan pertambahan
usia dari pasien yang mengidapnya.
Penatalaksanaan
1

Dengan radioterapi dan kemoterapi, namun lebih disarankan dengan menggunakan

kemoterapi karena akan ditakutkan tumor semakin menyebar dan berubah ganas bila
dilakukan pengobatan dengan redioterapi.

Dengan menggunakan obat-obatan

Pirfenidone
Pirfenidone

menghambat

fbroblast

pertumbuhan.

Studi

tidak

menunjukkan perbaikan dari kontrol.

Tipifarnib
Tipifarnib (juga dikenal sebagai obat R115777) menghambat aktivasi
RAS. Obat ini adalah inhibitor farnesyltransferase yang menghambat kinase
Ras dalam langkah modifkasi pasca translasi sebelum jalur kinase menjadi
hiperaktif. Ini berhasil melewati fase pertama uji klinis tetapi diskors
(NCT00029354) Pada fase dua setelah menunjukkan tidak ada perbaikan atas
kontrol.
35

Erlotinib (Tarceva) dengan Sirolimus

Kombinasi

Erlotinib

dengan

Sirolimus

sedang

dipelajari

untuk

mengobati kelas rendah glioma .

imatinib (Gleevec)
Penelitian awal telah menunjukkan potensi untuk menggunakan kinase
c-kit tirosin menghalangi sifat Imatinib untuk mengobati neurofbroma
plexiform.

Pegylated Interferon (Peg-Intron)

Peginterferon alfa-2b sedang dipelajari untuk mengobati neurofbroma
plexiform.

Sirolimus (Rapamycin)
Sirolimus adalah antibiotik dikembangkan sebagai antijamur agen.
Menghambat mTOR sinyal. Hal ini sedang dipelajari untuk mengobati
neurofbroma plexiform.

Sorafenib (Nexavar)
Sorafenib sedang dipelajari untuk pengobatan neurofbroma plexiform
dioperasi dan kelas rendah astrocytomas .

Tranilast (Rizaben) ro
In vitro , tranilast , menghambat pertumbuhan sel-sel neurofbma.

Neurofibrosarcoma
Neurofibrosarcoma adalah tumor ganas selubung saraf perifer. Biasa juga disebut
Schwannoma ganas, Neurofibrosarcoma, dan Neurosarcoma.
Gejala Klinis
14

Pembengkakan pada ekstremitas (lengan atau kaki), juga disebut edema perifer,
pembengkakan sering tidak menimbulkan rasa sakit.

15

Kesulitan dalam menggerakkan ekstremitas yang terdapat tumor, termasuk pincang.

16

Nyeri terlokalisasi pada area tumor atau ekstremitas.

Diagnosis

36

Tes yang paling akurat untuk pasien dengan neurofibrosarcoma potensial adalah
tumor biopsi (mengambil sampel sel secara langsung dari tumor itu sendiri). MRI , Xray , CT scan , dan scan tulang dapat membantu dalam menemukan tumor dan / atau
mungkin metastasis .
Penalaksanaan
Penatalaksanaan untuk neurofibrosarcoma adalah sama dengan kanker lainnya.
Operasi adalah pilihan, sedangkan pengangkatan tumor beserta jaringan di sekitarnya
mungkin menjadi vital untuk kelangsungan hidup pasien. Untuk diskrit, tumor lokal,
operasi ini sering diikuti dengan radiasi terapi area dipotong untuk mengurangi
kemungkinan kekambuhan. Untuk pasien yang menderita neurofibrosarcomas di
ekstremitas, jika tumor adalah vascularized (memiliki suplai darah sendiri) dan memiliki
banyak saraf melalui itu dan / atau di sekitarnya, amputasi ekstremitas mungkin
diperlukan. Beberapa ahli bedah berpendapat bahwa amputasi harus menjadi prosedur
pilihan bila mungkin, karena kesempatan peningkatan kualitas hidup yang lebih baik.
Jika tidak, ahli bedah dapat memilih untuk perawatan anggota tubuh hemat, dengan
menghapus kurang dari jaringan sekitarnya atau bagian dari tulang, yang diganti dengan
batang logam atau cangkok. Radiasi juga akan digunakan dalam hubungannya dengan
operasi, terutama jika tungkai itu tidak diamputasi. Radiasi jarang digunakan sebagai
pengobatan tunggal. Dalam beberapa kasus, ahli onkologi dapat memilih kemoterapi obat
ketika merawat pasien dengan neurofibrosarcoma, biasanya bersamaan dengan operasi.
Pasien yang memakai kemoterapi harus siap untuk efek samping yang datang dengan
pengobatan kemoterapi lain, seperti; rambut rontok, lesu, lemah, dll.
6

Jaringan Penyambung

Sinovial Sarcoma (25)

Synovial sarcoma adalah salah satu tumor jaringan lunak yang paling umum
terjadi pada remaja dan pasien muda, dengan sekitar 1 dari 3 kasus yang terjadi dalam 2
dekade pertama kehidupan. Rata-rata pasien yang didiagnosa adalah sekitar 30 tahun.
Analisis yang dialakukan lokasi tumor dapat terpadi di 3 daerah yaitu :
1

Lokasi trunkal melibatkan kepala, [15] leher, dada, perut, dan panggul.
37

Ekstremitas distal melibatkan tangan, kaki, dan pergelangan kaki.

Ekstremitas proksimal melibatkan lengan, lengan, paha, dan kaki.

Epidemiologi
Insiden synovial sarcoma diperkirakan sekitar 2,75 per 100000. Sebagian besar
kassus melibatkan ekstremitas bawah. Sekitar 800 kasus baru terjadi di Amerika Serikat
setiap tahun dan itu mewakili sekitar 5-10% dari semua sarcoma jaringan lunak. Sinovial
sarcoma adalah yang paling umum dari ketiga tumor jaringan lunak pada orang dewasa
remaja dan muda.
Etiologi
Sarkoma sel sinovial ditandai dengan translokasi t spesifik kromosom (X; 18)
(p11; Q11). Cacat ini tampaknya menjadi penyebab tumor. Ini translokasi kromosom
spesifik antara kromosom X dan kromosom 18 telah dicatat dalam lebih dari 90% kasus.
Ini gen fusi disebut, dalam hal genetik, SYT-SSX1, SYT-SSX2, atau SYT-SSX4. Istilahistilah ini sesuai dengan perpaduan gen SYT (kromosom 18) dengan gen BES
(kromosom X). Wanita lebih sering terkena daripada laki-laki pada kedua jenis SYTSSX2 dan SYT-SSX1. Asosiasi ini lebih kuat di SYT-SSX2. Untuk pengetahuan kita, asal
usul translokasi ini belum diidentifikasi.
Pemeriksaan Penunjang
Foto polos dapat membantu dalam diagnosis, seperti biasanya sinovial sarcoma
memeberikan gambaran badai salju dalam matriks dari tumor jaringan lunak yang dapat
digambarkan pada radiografi polos.

Pemeriksaan Histologi
38

Secara makroskopik tumor dalah massa putih keabu-abuan dan seringkali

memiliki kesan berminyak. Tiga jenis dari gamabaran histologi dari sinovial sarcoma,
anatar lain :
17

Tipe monophasic : sel disusun dalam fasikula dengan diferensiasi sitoplasma buruk.

18

Tipe biphasic : memiliki lapisan epitel komlumnar selain sel spindle dan berbentuk
gelendong fibroblast dan mengandung musin.

19

Tepi ketiga yang disebut dengan diferensiasi buruk : memiliki banyak mitosis, dan
jaringan nekrosis.
Penatalaksaan
Kemoterapi adjuvant dengan menggunakan Doxorubicin dan bolus Ifosfamid,
atau Ifosfamid dengan Daunorubisin Liposomal). Terjadi kontroversial pengobatan
sinovial sarcoma yaitu efektivitas pengobatan kemoterapi setelah dilakukan operasi.
Kemoterapi tidak memberikan manfaat yang signifikan dalam ketahanan hidup.
5

Diagnosis (2,8)

Anamnesis
Gejala dan tanda tumor jaringan lunak tidak spesifk, tergantung pada
lokasi di mana tumor berada, umumnya gejalanya berupa adanya suatu
benjolan dibawah kulit yang tidak terasa sakit. Hanya sedikit penderita yang
mengeluh sakit, yang biasanya terjadi akibat pendarahan atau nekrosis
dalam tumor, dan bisa juga karena adanya penekanan pada saraf-saraf tepi.
Tumor jinak jaringan lunak biasanya tumbuh lambat, tidak cepat
membesar, bila diraba terasa lunak dan bila tumor digerakan relatif masih
mudah digerakan dari jaringan di sekitarnya dan tidak pernah menyebar ke
tempat jauh.
Umumnya pertumbuhan kanker jaringan lunak relatif cepat membesar,
berkembang menjadi benjolan yang keras, dan bila digerakkan agak sukar
dan dapat menyebar ke tempat jauh ke paru-paru, liver maupun tulang.
Kalau ukuran kanker sudah begitu besar, dapat menyebabkan borok dan
perdarahan pada kulit diatasnya.

Keluhan sangat tergantung dari dimana tumor tersebut tumbuh. Keluhan utama
pasien SJL daerah ekstremitas tersering adalah benjolan yang umumnya tidak nyeri dan
39

sering dikeluhkan muncul setelah terjadi trauma didaerah tersebut. Untuk SJL lokasi di
visceral/retroperitoneal umumnya dirasakan ada benjolan abdominal yang tidak nyeri,
hanya sedikit kasus yang disertai nyeri, kadang-kadang terdapat pula perdarahan gastro
intestinal, obstruksi usus atau berupa gangguan neuro vaskular.
Perlu ditanyakan bila terjadi dan bagaimana sifat pertumbuhannya. Keluhan yang
berhubungan dengan infiltrasi dan penekanan terhadap jaringan sekitar. Keluhan yang
berhubungan dengan metastasis jauh.
2

Pemeriksaan Fisik

Pemeriksaan status generalis untuk menilai keadaan umum penderita dan tanda-tanda
metastasis pada paru , hati dan tulang.

Pemeriksaan status lokalis meliputi :

Tumor primer :

Lokasi tumor

Ukuran tumor

Batas tumor, tegas atau tidak

Konsistensi dan mobilitas

Tanda-tanda infiltrasi, sehingga perlu diperiksa fungsi motorik / sensorik dan tanda-tanda
bendungan pembuluh darah, obstruksi usus, dan lain-lain sesuai dengan lokasi lesi.

Metastasis regional perlu diperiksa ada atau tidaknya pembesaran kgb regional.

Pemeriksaan Penunjang

Foto polos untuk menilai ada tidaknya infiltrasi pada tulang.

MRI / CT-scan untuk menilai infiltrasi pada jaringan sekitarnya,

Angiografi atas indikasi,

Foto thoraks untuk menilai metastasis paru

USG hepar / sidik tulang atas indikasi untuk menilai metastasis

Untuk SJL retroperitoneal perlu diperiksa fungsi ginjal.

Biopsi :

Tidak dianjurkan pemeriksaan FNAB (sitologi)

40

Sebaiknya dilakukan core biopsy atau tru cut biopsy dan lebih dianjurka untuk
dilakukan biopsi terbuka, yaitu bila ukuran tumor < 3 cm dilakukan biopsi eksisi dan bila
> 3 cm dilakukan biopsi incisi.

Untuk kasus kasus tertentu bila pemeriksaan Histo PA meragukan, dilakukan

pemeriksaan imunohistokimia.
Setelah dilakukan pemeriksaan di atas Diagnosis Klinis Onkologi telah dapat
ditegakkan, selanjutnya ditentukan Stadium Klinik tumor soft tissue Sesuai tabel di atas.
Sebelum melakukan tindakan terapi terlebih dahulu harus dipastikan apakah
kasus tumor soft tissue tersebut kurabel atau tidak, resektabel atau tidak, dan harus
dipastikan modalitas apa yang dimiliki (operasi, radiasi, khemoterapi), serta
kemungkinan tindakan rehabilitasi.
6

Penatalaksanaan (9)
Pada dasarnya prinsip penatalaksanaan untuk tumor jinak jaringan lunak adalah eksisi

yaitu pengangkatan seluruh jaringan tumor. Tapi penatalaksanaan berbeda pada sarkoma
jaringan lunak.
Prosedur terapi untuk sarkoma jaringan lunak yaitu dibedakan atas lokasinya, antara
lain :

a. Ekstremitas
b. Visceral/retroperitoneal
c. Bagian tubuh lain
d. SJL dengan metastasis jauh

a. Ekstremitas
Pengelolaan SJL di daerah ekstremitas sedapat mungkin haruslah dengan
tindakan the limb-sparring operation dengan atau tanpa terapi adjuvant
(radiasi/khemoterapi). Tindakan amputasi harus ditempatkan sebagai pilihan
terakhir. Tindakan yang dapat dilakukan selain tindakan operasi adalah
dengan khemoterapi intra arterial atau dengan hyperthermia dan limb
perfusion.

1. SJL Pada Ekstremitas yang Resektabel

Setelah diagnosis klinis onkologi dan diagnosis histopatologi ditegakkan secara
biopsi incisi/ eksisi, dan setelah ditentukan gradasi SJL serta stadium klinisnya, maka
dilakukan tindakan eksisi luas. Untuk SJL yang masih operabel / resektabel, eksisi luas
41

yang dilakukan adalah eksisi dengan curative wide margin yaitu eksisi pada jarak 5
cm atau lebih dari zona reaktif tumor yaitu daerah yang mengalami perubahan warna
disekitar tumor yang terlihat secara inspeksi, yang berhubungan dengan jaringan yang
vaskuler, degenerasi otot, edema dan jaringan sikatrik.
1

Untuk SJL ukuran < 5 cm dan gradasi rendah, tidak ada tindakan ajuvantsetelah tindakan
eksisi luas.

Bila SJL ukuran > 5 cm dan gradasi rendah, perlu ditambahkan radioterapi eksterna
sebagai terapi ajuvan.

Untuk SJL ukuran 5-10 cm dan gradasi tinggi perlu ditambahkan radioterapi eksterna
atau brakhiterapi sebagai terapi ajuvan.

Bila SJL ukuran > 10 cm dan gradasi tinggi, perlu dipertimbangkan pemberian
khemoterapi preoperatif dan pasca operatif disamping pemberian radioterapi eksterna
atau brakhiterapi.
2. SJL Pada Ekstremitas yang Tidak Resektabel
Ada 2 pilihan yang dapat dilakukan, yaitu :
1

Sebelum tindakan eksisi luas terlebih dahulu dilakukan radioterapi preoperatif atau
neo ajuvan khemoterapi sebanyak 3 kali.

Pilihan lain adalah dilakukan terlebih dahulu eksisi kemudian dilanjutkan dengan
radiasi pasca operasi atau khemoterapi.
Eksisi yang dapat dilakukan :

Eksisi wide margin yaitu 1 cm diluar zona reaktif.

Eksisi marginal margin yaitu pada batas pseudo capsul.

Eksisi intralesional margin yaitu memotong parenchim tumor atau de bulking, dengan
syarat harus membuang massa tumor > 50% dan tumornya harus berespon terhadap
radioterapi atau khemoterapi.
Perlu perhatian khusus untuk SJL yang tidak ada respon terhadap radioterapi
atau khemoterapi dapat dipertimbangkan tindakan amputasi.

SJL Pada Ekstremitas yang Residif

Bila masih resektabel dilakukan eksisi luas dilanjutkan terapi ajuvan radioterapi /
khemoterapi. Bila sebelumnya pernah mendapat terapi ajuvan, perlu dipertimbangkan
kembali apakah masih mungkin untuk khemoterapi ajuvan dengan regimen yang
42

berbeda atau radiasi dengan modalitas yang lain. Untuk kasus residif yang tidak
resektabel dilakukan amputasi, bila pasien menolak dapat dipertimbangkan
pengelolaan seperti kasus primer yang tidak resektabel.
b. Viseral / Retroperitoneal
Jenis

histopatologi

yang

sering

ditemukan

adalah

liposarkoma

dan

leiomiosarkoma. Bila dari penilaian klinis / penunjang ditegakkan diagnosis SJL viseral /
retroperitoneal harus dilakukan pemeriksaan tes fungsi ginjal dan pemeriksaan untuk
menilai pasase usus. Sebelum operasi dilakukan persiapan kolon untuk kemungkinan
dilakukan reseksi kolon. Modalitas terapi yang utama untuk SJL viseral / retroperitoneal
adalah tindakan operasi.
Bila SJL telah menginfiltrasi ginjal dan dari tes fungsi ginjal diketahui ginjal
kontralateral dalam kondisi baik, maka tindakan eksisi luas harus disertai dengan tindakan
nefrektomi. Dan bila telah menginfiltrasi kolon, maka dilakukan reseksi kolon.
Seringkali tindakan eksisi luas yang dilakukan tidak dapat mencapai reseksi
radikal karena terbatas oleh organ-organ vital seperti aorta, vena cava, dan sebagainya,
sehingga tindakan yang dilakukan tidak radikal dan terbatas pada pseudo kapsul. Untuk
kasus yang demikian perlu dipikirkan terapi ajuvan, berupa khemoterapi dan atau
radioterapi.
Setelah dilakukan pemeriksaan laboratorium / pemeriksaan penunjang ditegakkan
diagnosis SJL viseral / retroperitoneal, kemudian dilakukan eksisi luas yang harus dinilai
apakah tindakannya eksisi dengan wide margin atau marginal margin atau intra lesional.
1

Bila tindakan adalah reseksi radikal maka harus ditentukan gradasi dan ukuran tumor

Bila gradasi rendah, selanjutnya cukup di follow up

Bila gradasi tinggi dan ukuran < 10 cm, cukup di follow up

Bila gradasi tinggi dan ukuran > 10 cm maka harus dilanjutkan dengan tindakan
khemoterapi ajuvan dan atau radioterapi.

Bila tindakan tidak radikal maka harus dilanjutkan dengan tindakan khemoterapi ajuvan
dan atau radioterapi.
c. Bagian Tubuh Lain

43

Bila tumor masih resektabel, dilakukan eksisi, umumnya dengan marginal margin,
dilanjutkan dengan radioterapi ajuvan.

Bila tumor tidak resektabel, dilakukan radioterapi preoperatif dilanjutkan dengan

tindakan eksisi marginal margin.

Bila tidak memungkinkan untuk tindakan eksisi luas, maka dilakukan radioterapi primer
atau khemoterapi.

Pada SJL di kepala dan leher yang tidak mungkin dilakukan eksisi luas maka dapat
diberikan khemo radiasi.
d. Dengan Metastasis Jauh
Bila lesi metastasis tunggal masih operabel / resektabel dapat dilakukan tindakan
eksisi, tetapi bila tidak dapat dieksisi, maka dilakukan khemoterapi dengan Doxorubicin
sebagai obat tunggal atau dengan obat khemoterapi kombinasi, yaitu Doxorubicin +
Ifosfamide, terutama untuk pasien dengan status performance yang baik.
Obat-obat kombinasi yang lain adalah :

Doxorubicin + Dacarbazine

CyVADIC

Doxorubicin + Ifosfamide Mesna + Dacarbazine

7

Prognosis (2,9)

Prognosis dari sarkoma jaringan lunak bergantung pada :

Staging dari penyakit
Lokasi serta besar dari tumor.
Ada atau tidaknya metastase
Respon tumor terhadap terapi.
Umur serta kondisi kesehatan dari penderita.
Toleransi penderita terhadap pengobatan, prosedur terapi.
Penemuan pengobatan yang terbaru.

Status Penampilan WHO (1979)

1

Baik, dapat bekerja normal

Cukup, tidak dapat bekerja berat, ringan bisa

Lemah, tidak dapat bekerja, tetapi dapat berjalan dan merawat diri sendiri 50%
dari waktu sadar
44

Jelek, tidak dapat berjalan, dapat bangun dan merawat diri sendiri, perlu tiduran
>50% waktu sadar

Jelek sekali, tidak dapat bangun dan merawat diri sendiri, hanya tiduran saja

Status Karnofsky
100% : mampu melaksanakan aktivitas normal, tanpa keluhan/ tidak ada kelainan.
90%

: tidak perlu perawatan khusus, keluhan gejala minimal.

80%

: tidak perlu perawatan khusus, dengan beberapa keluhan/gejala.

70%

: tidak mampu bekerja, mampu merawat diri.

60%

: kadang perlu bantuan tetapi umumnya dapat melakukan untuk keperluan sendiri.

50%

: perlu bantuan dan umumnya perlu obat-obatan.

40%

: tidak mampu merawat diri, perlu bantuan dan perawatan khusus.

30%

: perlu pertimbangan rawat di rumah sakit.

20%

: sakit berat, perlu perawatan di rumah sakit.

10%

: mendekati kematian

0%

: meninggal Rest in Peace and No Pain

Untuk mencapai angka ketahanan hidup (survival rate) yang tinggi maka diperlukan :
20

Kerja sama yang erat dengan disiplin lain.

21

Diagnosis klinis yang tepat

22

Startegi pengobatan yang tepat, dimana masalah ini tergantung dari

1

Evaluasi patologi anatomic pascaa bedah

Evaluasi derajat kegansan

Perlu atau tidaknya terapi adjuvant (kemoterapi atau radioterapi)

BAB III
KESIMPULAN
45

Jaringan lunak adalah bagian dari tubuh yang terletak antara kulit dan tulang serta organ
tubuh bagian dalam. Yang tergolong jaringan lunak adalah yang berasal dari jaringan
embrional mesoderm yaitu jaringan ikat, otot,pembuluh darah dan limfe, jaringan lemak,
dan selaput saraf.

Etiologi dari tumor jaringan lunak bisa disebabkan oleh kondisi genetic, radiasi,
lingkungan karsinogen, infeksi, dan trauma.

Penilaian gradasi hitopatologis dapat ditentukan dari tingkat selularitas, ukuran tumor,
jumlah mitosis, dan staging.

Diagnosis dapat ditegakkan dari anamnesis yaitu tumor jinak biasnya tumbuh lambat,
tidak cepat membesar, bila diraba terasa lunak dan bila tumor digerakan relatif mudah
digerakan.

Sedangkan

pertumbuhan

kanker

jaringan

lunak

relatif

cepat

membesar,berkembang menjadi benjolan yang keras, dan bila digerakan agak ssular serta
dapat menyebar ke seluruh terutama paru-paru.
5

Pada dasarnya prinsip penatalaksanaan untuk tumor jinak jaringan lunak adalah eksisi
yaitu pengangkatan seluruh jaringan tumor. Tapi penatalaksanaan berbeda pada sarcoma
jaringan lunak karena dibedakan atas lokasinya, antara lain: ekstremitas, visceral, bagian
tubuh lain, dan SJL dengan metastasis jauh.

Prognosis dari sarkoma jaringan lunak bergantung pada : staging, lokasi serta
besar tumor, respon tumor terhadap terapi, umur serta kondisi kesehatan
dari penderita, dan penemuan pengobatan baru.

DAFTAR PUSTAKA
1

Tassya,A.2011.Tumor jaringan Lunak (http://www.dokterbook.com/2011/12/soft-tissuetumor/) diakses tanggal 10 Mei 2012.

46

I Dewa Gede Sukardja.2005. Onkologi Klinik.Edisi 2. Airlangga University

Press.Surabaya.

http://www.anatomyatlases.org/MicroscopicAnatomy/Section03/Plate0340.shtml diakses
tanggal 20 Mei 2012.

http://www.tutorvista.com/content/biology/biology-iii/animal-histology/connectivetissue-proper.php diakses tanggal 20 Mei 2012.

http://www.anatomyatlases.org/MicroscopicAnatomy/Section05/Plate0568.shtml diakses
tanggal 20 Mei 2012.

http://www.anatomyatlases.org/MicroscopicAnatomy/Section08/Plate08152.shtml
diakses tanggal 20 Mei 2012.

http://www.anatomyatlases.org/MicroscopicAnatomy/Section06/Plate06121.shtml
diakses tanggal 20 Mei 2012.

Staf Pengajar Bagian Ilmu Bedah Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. 2011.
Kumpulan Kuliah Ilmu Bedah. Jakarta.

http://ilmubedah.info/sarkoma-jaringan-lunak-soft-tissue-sarcoma-20110509.html
diakses tanggal 10 Mei 2012.

10

Dei Tos AP (Agustus 2008). "Liposarcoma: entitas baru dan konsep yang berkembang"
diakses tanggal 10 Mei 2012.

11

Goldstein-Beras, E (2008). "Pentingnya Perawatan di Pusat Khusus untuk sarkoma"

diakses tanggal 10 Mei 2012.

12

Ettinger, Stephen J.; Feldman, Edward C. (1995) Buku Kedokteran Internal Hewan (4th
ed ed.)... WB Saunders Company.

13

Eary, J. F.; O'Sullivan, F.; Powitan, Y.; Chandhury, K. R.; Vernon, C.; Bruckner, J. D.; and
Conrad, E. U.: Sarcoma tumor FDG uptake measured by PET and patient outcome: a
retrospective analysis. Eur J Nucl Med Mol Imaging, 29(9): 1149-54, 2002.

14

World Health Organization Classification of Tumors: Pathology and Genetics of Tumors

of Soft Tissue and Bone. Edited by Fletcher CDM, U. K., Mertens F., Lyon, France,
IARC Press, 2002.

15

Virchow R. Ueber Makroglossie und pathologische Neubildung quergestreifter

Muskelfasern. Virchows Arch (Pathol Anat).

47

16

Batchelor RJ, Lyon CC, Highet AS. Successful treatment of pain in two patients with
cutaneous leiomyomata with the oral alpha-1 adrenoceptor antagonist, doxazosin. Br J
Dermatol. Apr 2004

17

Martin RG. Malignant tumors of the small intestine. Surg Clin North Am. Aug 1998.

18

D'Adamo D. Advances in the treatment of gastrointestinal stromal tumor. Adv Ther. Oct 2
2009;epub ahead of print.

19

Bjorndal Sorensen K, Godballe C, Ostergaard B, Krogdahl A. Adult extracardiac

rhabdomyoma: light and immunohistochemical studies of two cases in the
parapharyngeal space. Head Neck. Mar 2006

20

http://ilmubedah.info/rhabdomyosarcoma-20120421.html diakses tanggal 8 Mei 2012.

21

Toro JR, Travis LB, Wu HJ, Zhu K, Fletcher CD, Devesa SS. Incidence patterns of soft
tissue sarcomas, regardless of primary site, in the surveillance, epidemiology and end
results program, 1978-2001: An analysis of 26,758 cases. Int J Cancer. Dec 15 2006.

22

Lahat G, Dhuka AR, Hallevi H, Xiao L, Zou C, Smith KD, et al. Angiosarcoma: clinical
and molecular insights. Ann Surg. Jun 2010.

23

Muir D, Neubauer D, Lim TI, Yachnis AT, Wallace MR. . (2003) "Tumorigenic Sifat
Neurofibromin-Kekurangan Sel Schwann Neurofibroma." American Journal of
Pathology .

24

Mautner VF, Friedrich RE, von Deimling A, Hagel C, Korf B, Knfel MT, Wenzel R,
Fnsterer C. (2003). "Ganas tumor selubung saraf perifer di neurofibromatosis tipe 1:
MRI mendukung diagnosis neurofibroma plexiform ganas." American Journal of
Pathology 45 (9).

25

Eilber FC, Dry SM. Diagnosis and management of synovial sarcoma. J Surg Oncol. 2008.

48