PENDAHULUAN

Palmoplantar pustulosa (PPP) merupakan dermatosis pustular kronik yang

terlokalisir hanya pada daerah telapak tangan dan telapak kaki.(1,2,3)Lokasi tersebut
menyebabkan penderitanya mengalami penurunan kualitas hidup dan sulit untuk
bekerja.(1) Tinea dan eksema meupakan penyakit yang paling sering memberikan
gambaran serupa dengan PPP. Dermatitis kontak alergi akibat penggunaan
pengalas kaki dari bahan karet juga memberikan kesan PPP.(3) Penyakit ini adalah
penyakit kronik dan sangat resisten terhadap pengobatan.(2,3)
PPP memiliki distribusi yang cukup luas di dunia, namun jumahnya sulit
dipastikan mengingat penyakit ini jarang ditemukan. (1) Wanita menunjukkan
prevalensi yang lebih tinggi pada penyakit ini dibandingkan pria, di mana punak
insidensnya terjadi pada usia 20-60 tahun.(1,3) Pada survei jangka panjang yang
dilakukan di Jepang, insiden terjadinya penyakit ini berkorelasi positif dengan
perokok berat (lebih dari 20 batang per hari), tonsilitis, dan faktor musim seperti
kelembaban dan suhu udara yang tinggi.(1)
Sebanyak 95% penderita penyakit ini umumnya adalah perokok, dan
penelitian imunologik menunjukkan bahwa terjadi respon abnormal terhadap
nikotin pada pasien PPP yyang menghasilkan peradangan.(1) Insidens yang
signifikan ditemukan pula pada penderita gangguan tiroid (hiper/hipotiroid) di
mana antibodi tiroid berkaitan dengan terjadinya PPP.(2,3)
PPP biasanya dimulai tanpa adanya pencetus yang jelas. (3) Penyebab
terjadinya PPP tidak diketahui.(1,4)Ketidakseimbangan protease/antiprotease pada
kulit yang terdiri dari penurunan aktifitas antileukoprotease (elafin/SKALP) telah
didiskusikan sebagai mekanisme yang mungkin mnyebabkan pembentukan pustul.
(1)
Fokus septik telah diketahui dapat mencetuskan terjadinya penyakit ini, tapi
pengangkatan fokus septik tidak menyembuhkan erupsi yang terjadi.(3)
Penyakit ini muncul dalam bentuk satu atau beberapa pustul yang terlihat
jelas berdiameter 2-4 mm.(1,3) Kelainan kulit berupa kelompok-kelompok pustul
kecil steril dan dalam, menetap di atas kulit yang eritematosa dan disertai gatal. (3,5)
Terdapat satu atau lebih lesi yang berbatas tegas, pada telapak tangan lesi lebih

1
banyak muncul di daerah thenar dibandingkan bagian tengah telapak tangan,
sedangkan di kaki, lesi lebih banyak muncul pada daerah lateral medial, serta
tumit.(3) Gejala lain pada penderita tidak ditemukan selain gatal dan sensasi
terbakar pada lesi.(1) Saat remisi terjadi, terbentuk lebih banyak lagi pustul, tetapi
kulit tetap eritem dan hiperkeratotik, serta eksema. (1) Remisi berlangsung dalam
hitungan hari, minggu, atau bulan hingga pustul muncul kembali.(1)
Untuk menegakkan diagnosis antara PPP dan eksema diperlukan pewarnaan
gram dan kultur pustul.(1,3) Secara umum, diagnosis PPP perlu ditanyakan
informasi mengenai perjalanan penyakit, karakteristik morfologi dari kelainan
kulit dan tempat predileksi.(1) Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan antara
lain pemeriksaan histologi di mana pada PPPditemukan kavitas di intraepidermal
yang dikelilingi leukosit PMN, ditemukan pula infiltrasi eosinofil dan sel mast
yang meningkat pada biopsi lesi kulit PPP.(1) Selain itu pemeriksaan mikroskopik
dan kultur dapat memberikan konfirmasi yang dapat dipercaya sebagai diagnosis
untuk menyingkirkan diagnosis tinea.(1,3)
Penyakit ini dapat didiagnosis banding dengan tinea manum, dermatitis
kontak dan discoid eczema (pompholyx).(11) Tinea manum adalah infeksi
dermatofit pada daerah interdigitalis, permukaan palmar dan dorsum manus.
Vesikelnya berdeskuamasi, gambaran macula eritema ditutupi skuama tebal warna
putih. Discoid eczema (Dermatitis numular): Lesi kurang terdefinisi dengan baik,
dapat berupa eksudatif, krusta, berupa 'tetesan lilin', dan sangat gatal. Lesi tidak
tampak pada kulit kepala, aspek ekstensor siku dan lutut melainkan lebih ke badan
dan bagian proksimal ekstremitas. Dermatitis kontak: ialah dermatitis yang
disebabkan oleh bahan atau substansi yang menempel.

DIAGNOSIS

A Anamnesis
Untuk menegakkan diagnosis melalui anamnesis, hal pertama yang perlu
dilakukan adalah menggali informasi mengenai keadaan lesi, awal muncul lesi,

2
gambaran lesi serta hal-hal yang disebabkan lesi seperti rasa gatal atau nyeri. Lesi
utama yang akan muncul adalah pustul dengan ukuran diameter 2 4 mm.
Biasanya pustul muncul secara khas pada kulit tangan dan kaki pada beberapa
jam.(1) Keterlibatannya biasanya simetris tapi dapat pula ditemukan lokasi di
telapak tangan dan atau kaki unilateral.(8)Lesi lalu dikelilingi oleh cincin
eritematosa. Kadang-kadang, pustul menyebar ke dorsal dari jari tangan, kaki,
atau di atas pergelangan tangan bagian volar. Episode letusan pustul baru terjadi
pada interval yang bervariasi dan tetap sangat terbatas pada tempat-tempat
predileksinya. Setelah pustul menjadi tua, warna kuningnya berubah menjadi
coklat tua, sehingga pada palmoplantar pustulosa yang tidak diobati, lesi
menunjukkan berbagai nuansa warna.(9) Pustula mengering kira-kira 8 sampai 10
hari.
Tidak ada gejala lain selain gatal atau sensasi terbakar yang mungkin
muncul mendahului lesi yang baru. Namun, pada erupsi yang parah, nyeri dan
ketidakmampuan untuk berdiri, berjalan, atau melakukan aktivitas secara manual
sangat dapat mengurangi kualitas hidup. Saat remisi dimulai, pustula lebih sedikit
diproduksi, tapi kulit mungkin tetap eritem dan hiperkeratotik, menyerupai eksim.
Remisi berakhir selama beberapa minggu, bulan, bahkan tahun sampai pustula
terjadi lagi.(1)
Pada tahap kronik, kulit dapat menjadi kering dan tebal dengan fissura yang
dalam (kulit pecah- pecah). Terdapat batas yang jelas antara kulit normal dan kulit
yang terkena.(10)

B Pemeriksaan Fisis
Dalam kebanyakan kasus, diagnosis dapat ditegakkan oleh dokter hanya
melihat effloresensi (inspeksi).(8)Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala berupa
pustul yang mempunyai suatu pola seperti ditabur pada permukaan kulit, dan
mengandung pus non-infectious (sel-sel darah putih), yang berkembang pada
telapak tangan dan kaki atau keduanya. Pada pemeriksaan fisis ditemukan pustul
yang meninggi dan skuama. Dasar lesi berwarna kemerahan dan biasanya
bersisik, pustulnya berwarna kuning yang lebih tua berwarna kuning-coklat atau

3
coklat gelap seperti jerawat yang mengering. Ukuran lesi sekitar 2-5 mm. Lesi ini
tersebar hanya di telapak tangan dan telapak kaki. Penyakit ini bersifat kronik dan
residif.(3)

Gambar A. Kumpulan pustul berukuran 2- 3 mm, kulit eritematosa pada

telapak tangan simetris kiri dan kanan1

Gambar B. Kumpulan pustulberukuran 2- 3 mm,kuliteritematosapadatelapak

kaki simetriskiri-kanan1

C. Histopatologi
1
Gambarterdapat
Secara histologis, C. Pustulterkadangmenyebar di ataspergelangantangan.
ruang intraepidermal yang dipenuhi dengan sel-
sel leukosit polimorfonuklear yang terkait dengan perubahan lesiakankering,
Gambar D. Dalambeberapaharisetelahpembentukanpustul, spongiform dalam
1
epidermis sekitarnya. merata,
Jumlahdanberwarnakecoklatan. Tampak
eosinofil dan sel mast pula fissura.
meningkat pada biopsi PPP
dari lesi kulit.(1)

E Tampaksel-selleukositdanspongioform
GambarE. 4
pustulepolimorfonukleardalamruangintraepidermal1
 D. Pemeriksaan penunjang
Lesi pada palmoplantar pustulosa adalah lesi yang steril. Pada keadaan yang
parah, terdapat peningkatan sel darah putih yang terkadang masih diobservasi,
tetapi semua pemeriksaan laboratorium lainnya dalam batas normal. Pada pasien
yang memicu infeksi, infeksi laboratorium terkait infeksi parameters, seperti
protein C-reaktif, dapat ditingkatkan. Peningkatan tingkat anti-gliadin antibodi
terkadang ditemukan.(1)

PENATALAKSANAAN

Penatalaksanaan PPP sangat sulit dan dilaporkan mempunyai tingkat

kekambuhan yang tinggi.(1) Terapi yang dipakai saat ini terdiri atas kombinasi
terapi topikal, sistemik dan fisik. (1) Meskipun tidak menyebabkan kematian,
perlangsungan penyakit ini terbilang lama.(3) Kadang terjadi remisi spontan tetapi
tidak menetap terus-menerus.(3)

A. Sistemik
- Asitretin merupakan lini pertama pengobatan PPP, obat ini merupakan
derivat vit A yang dapat digunakan untuk pengobatan psoriasis pustulosa.
Dulu digunakan etretinat tapi sekarang sudah tidak lagi. Indikasinya yaitu
untuk psoriasis berat yang tidak bisa dikontrol dengan pengobatan topical
ataupun fototerapi. Dosis yang diberikan 0.5- 1 mg/kg/hari. Asitretin
terbukti memiliki efikasi yang tinggi pada pasien psoriasis pustular.(12)
- Metotrexat merupakan lini kedua obat sistemik dengan dosis 10- 25 mg
per minggu, diduga mempunyai kerja mempercepat proliferasi sel epitel
kulit. (1,12) Efek lain yang diduga dimiliki oleh metotrexat adalah efeknya
pada limfosit, baik kutaneus ataupun sirkuler.

5
 - Siklosporin merupakan undecapeptida siklik yang diisolasi dari jamur
Tolypocladium inflatum. Siklosporin sebagai penghambat kalsinurin
menghambat aktivasi limfosit T yang akan ditranslasikan untuk
melepaskan efektor sitkin seperti IL-2. Penggunaan siklosorin pada pasien
dilaporkan meningkatkan kasus carcinoma sel skuamosa dikarenakan
menurunnya immunosurveilance dari kulit. Dosis awal siklosporin adalah
3 mg/kgBB per hari pada dua dosis yang yang dibagi, dengan interval 2
minggu dosis dapat dinaikkan hingga 5mg/kg/hari.(12)
- Alitreinoin merupakan obat sistemik yang penggunaannya cukup
menjanjikan bagi pasien paloplantar pustulosis yang tidak kunjung sembuh
ataupun resisten terhadap pengobatan lainnya. Dosis yang diberikan adalah
30 mg/hari.
- Moisturizer atau emolien bisa digunakan untuk mencegah kekeringan dan
gatal pada kulit dan dapat berfungsi sebagai pelindung (barier).(7)
- Kolkisin dan Itrakonazole merupakan pengobatan sistemik lini ketiga
dengan dosis masing-masing 1-2 mg/hari dan 100 mg/hari untuk 4 minggu
diikuti 100 mg/hari untuk hari-hari lainnya selama 4 minggu. (1)

B. Topikal
- Kortikosteroid topikal (prednison) dengan dosis 40- 50 mg sehari. Efek
kulit dari kortikosteroid topikal meliputi vasokonstriksi, penurunan
(1,12 )
permeabilitas Penggunaan kortiksteroid cukup sehari sekali karena
sama efektifnya dengan penggunaan dua kali sehari. Biasanya hasil yang
ptimal dengan kortikosteroid high-potency dapat dicapai dalam waktu 2
minggu pengobatan.(12)

6
 - Calsikopotriol/Calcipotriene topikal dosis 100 gr per minggu, merupakan
analog vitamin D3 yang menekan proliferasi keratinosit dan menginduksi
diferensiasi epidermis. Analagog vit. D3 ini juga menghambat beberapa
fungsi netrofil. Analog D3 lainnya yang dapat digunakan selain
kalsikopotriol adalah Calcitriol dan Tacalcitol. Tacalcitol maksimal dosis
yang diberikan adalah 70 gr untuk 8 minggu perawatan.(12)
- Anthraline telah terbukti memiliki efek epidermal, termasuk efek
antihiperprolieratif. Antralin juga mengahambat proliferasi induksi
mitogen limfoit T dan kemotkasis netrofil.(12)
- PUVA (Psoralen and Ultraviolet A), diberikan empat kali seminggu.
Sebagai fototerapi kombinasi topikal vitamin A, berguna untuk
mempercepat repigmentasi kulit. (1,5)

PROGNOSIS
Penyakit ini cenderung kronis dengan remisi sampai beberapa bulan. Kasus
yang paling sering menunjukkan remisi berlangsung selama 5 sampai 10 tahun.(1)

DAFTAR PUSTAKA

1. Mrowietz, Ulrich. Pustular ruptions of Palms and Soles. In: Wolff KG, LA.
Katz, SI. Gilchrest, BA. Paller, AS. Leffeld, DJ. Fitzpatricks Dermatology
In General Medicine. 8th e: McGraw Hill;2012. P.380
2. James WD, Berger T, Elston DM. Andrews Disease of Skin Clinical
Dermatology 11th Editio.USA: Elscvicr,2011;209
3. Griffiths CEM, Barker JNWN. Psoriasis. In: Burns T, Stephen B, Neil C,
Christopher G, editor. Rooks Textbook of Dermatology. 8th ed. London.
Blackwell Scientific; 2010. P.20.44-6
4. Debbarman P, et al. Palmoplantar Pustulosis. J Turk Acad Dermatol; 2011.
5(4): 1154q
5. Djuanda A. Dermatosis Ertroskuamosa. In: Djuanda A, Hamzah M, Aisah
S, editor. Ilmu Penyakit Kuit dan Kelamin.5th ed. Jakarta: Fakultas
Kedokteran Universitas Indonesia; 2007. p.191
6. Tsankov N, meymandi S, Grozdev I, Shafiei H. Palmoplantar Psoriasis:
Treatment with Calcipotriol and Local UVA Radiation Compared with
Local. J Laser Med Sci. 2011;2(1):1-5

7
7. Irla N, Navarini A.A, Yawalkar N. Alitretinoin Abrogates Innate
Inflamation in Palmolantar Pustular Psoriasis. Br. J. Dermatol 2012
8. Palmoplantar Pustulosis. British association of dermatologists. 2012.
London
9. Chalmers R, Hollis S, Leonardi-Bee J, Griffiths CEM, Marsland Bsc
MRCP A. Interventions for chronic palmoplantar pustulosis (Review).
2009 The Cochrane Collaboration. Published : JohnWiley & Sons, Ltd.
10. Fry L. An Atlas of Psorioasis 2nd ed. London: Taylor and Francis Group;
2004. p. 44.
11. Fitzpatrick TB, Eizen AZ, Wolff K, Freedberg IM, Austen KF. Color Atlas
and Synopsis of Clinial Dermatology 6th ed. New York: McGraw-Hill Inc;
2009. p. 20, 46, 697.
12. Peter CM, Joost S. Papulosquamos and Eczematous dermatoses. In:
Bolognia JL, et al. Dermatology 2nd ed: Elsevier Science Health Science
Division; 2008. P. 121-135