TROMBOSITOPENIA

A. TROMBOSIT

Proses pembentukan trombosit terjadi di sumsum tulang yang dimulai

dari pluripotent stem cell yang berdiferensiasi menjadi colony forming

granulocyte, erythroid, monocyte, megakaryocyte (CFU-GEMM) dengan

bantuan thrombopoetin. CFU-GEMM berdiferensiasi lagi menjadi CFU-MEG

yang dipengaruhi oleh IL-3, IL-6, IL-11, GCFS, dan thrombopoetin.

Kemudian CFU-MEG berkembang menjadi megakarioblast dibantu oleh

TPO, EPO, IL-3, IL-6, dan IL-11. Selanjutnya megakarioblast berkembang

menjadi megakariosit, sitoplasma megakariosit terfragmentasi, dan

terbentuklah trombosit. Sebuah sel megakariosit mampu menghasilkan 4000

trombosit1.

Interval waktu dari diferensiasi stem sel sampai dihasilkan trombosit

sekitar 7-10 hari dan dalam keadaan normal angka trombosit menunjukkan

150.000-400.000/L. Volume trombosit berkurang saat matang dalam

sirkulasi karena trombosit muda dapat memakan waktu 24-36 jam dalam

limfa setelah dibebaskan dari sumsum tulang dan sampai sepertiga

pengeluaran trombosit sumsum tulang dapat dijerat pada satu waktu dalam

limfa normal2.

1
 Struktur trombosit:

Bulat kecil/ cakram oval, bikonveks, diameter 2-4m, tidak berinti

Bagian Granulomer/ chromatomer : di bagian tengah, lebih tebal,

membias sinar lebih kuat, terdapat granula alfa (protein pembekuan

darah), delta (ion Ca 2+, ADP, ATP), dan lambda (enzim lisosom),

mitokondria, dan glikogen.

Bagian Hialomer : di bagian tepi, lebih tipis, homogen (biru pucat),

terdapat filament untuk mempertahankan bentuk trombosit, proses

retraksi bekuan darah dan pembentukan pseudopodia.

Mengandung aktin & myosin yang menyebabkan kontraksi sehingga

dapat membuat sumbatan bila terjadi perdarahan

Granula dalam trombosit banyak berisi serotonin, epinefrin, ADP,

kalsium, kalium dan faktor-faktor untuk penjendalan darah3.

B. DEFINISI

Trombositopenia adalah suatu kekurangan trombosit, yang merupakan

bagian dari pembekuan darah. Darah biasanya mengandung sekitar 150.000-

350.000 trombosit/mL. Jika jumlah trombosit kurang dari 30.000/mL, bisa

terjadi perdarahan abnormal meskipun biasanya gangguan baru timbul jika

jumlah trombosit mencapai kurang dari 10.000/mL1.

2
C. PENYEBAB

Penyebab terjadinya trombositopenia adalah sebagai berikut:

1. Jumlah trombosit yang rendah ini dapat merupakan akibat berkurangnya

produksi atau meningkatnya penghancuran trombosit. Namun,

umumnyatidak ada manifestasi klinis hingga jumlahnya kurang dari

100.000 / mm3 dan lebih lanjut dipengaruhi oleh keadaan-keadaan lain

yang mendasariatau yang menyertai, seperti leukimia atau penyakit hati.

Jika jumlahtrombosit dalam darah perifer turun sampai dibawah batas

tertentu, penderita mulai mengalami perdarahan spontan, yang berarti

bahwatrauma akibat gerakan normal dapat mengakibatkan perdarahan

yang luas.
2. Keadaan trombositopenia dengan produksi trombosit normal

biasanyadisebabkan oleh penghancuran atau penyimpanan yang

berlebihan. Segalakondisi yang menyebabkan splenomegali (lien yang

jelas membesar) dapatdisertai trombositopenia, meliputi keadaan seperti

sirosis hati, limfoma,dan penyakit-penyakit mieloproliferatif. Lien secara

normal menyimpansepertiga trombosit yang dihasilkan tetapi dengan

splenomegali, sumber ini dapat meningkat hingga 80%, dan mengurangi

sumber yang tersedia.

3. Trombosit dapat juga dihancurkan oleh produksi antibodi yang

diinduksioleh obat, seperti yang ditemukan pada qunidin dan emas atau

olehautoantibodi (antibodi yang bekerja melawan jaringannya

3
 sendiri).Antibodi-antibodi ini dapat ditemukan pada penyakit-penyakit

sepertilupus eritematosus, leukimia limfositis kronis, limfoma tertentu,

dan purpura trombositopenik idiopatik (ITP). ITP, terutama ditemukan

pada perempuan muda, bermanifestasi sebagai trombositopenia

yangmengancam jiwa dengan jumlah trombosit yang sering kurang

dari100.000 / mm3. Mekanisme trombositopenia pada ITP

adalahditemukannya antibodi IgG pada membran trombosit,

sehinggamenyebabkan gangguan agregasi trombosit dan meningkatnya

pembuangan dan penghancuran trombosit oleh sistem makrofag.

4. Trombositopenia dapat timbul akibat perusakan atau penekanan pada

sumsum tulang, (misalnya, karena keganasan atau beberapa macam obat)

yang berakibat kegagalan pembentukan trombosit.

5. Trombositopenia juga bisa disebabkan oleh kemoterapeutik yang bersifat

toksik terhadap sumsum tulang, sehingga produksi trombosit mengalami

penurunan2.

Penyebab trombositopenia:

1. Sumsum tulang menghasilkan sedikit trombosit

Leukemia
Anemia aplastik
Hemoglobinuria nokturnal paroksismal
Pemakaian alkohol yang berlebihan
Anemia megaloblastik
Kelainan sumsum tulang
2. Trombosit terperangkap di dalam limpa yang membesar
Sirosis disertai splenomegali kongestif
Mielofibrosis

4
 Penyakit Gaucher
3. Trombosit menjadi terlarut
Penggantian darah yang masif atau transfusi ganti (karena platelet

tidak dapat bertahan di dalam darah yang ditransfusikan)

Pembedahan bypass kardiopulmoner
4. Meningkatnya penggunaan atau penghancuran trombosit
Purpura trombositopenik idiopatik (ITP)
Infeksi HIV
Purpura setelah transfusi darah
Obat-obatan, misalnya heparin, kuinidin, kuinin, antibiotik yang

mengandung sulfa, beberapa obat diabetes per-oral, garam emas,

rifampin
Leukemia kronik pada bayi baru lahir
Limfoma
Lupus eritematosus sistemik
Keadaan-keadaan yang melibatkan pembekuan dalam pembuluh

darah, misalnya komplikasi kebidanan, kanker, keracunan darah

(septikemia) akibat bakteri gram negatif, kerusakan otak traumatik

Purpura trombositopenik trombotik
Sindroma hemolitik-uremik
Sindroma gawat pernafasan dewasa
Infeksi berat disertai septikemia1.

D. GEJALA

Perdarahan kulit bisa merupakan pertanda awal dari jumlah trombosit

yang kurang. Bintik-bintik keunguan seringkali muncul di tungkai bawah dan

cedera ringan bisa menyebabkan memar yang menyebar. Bisa terjadi

perdarahan gusi dan darah juga bisa ditemukan pada tinja atau air kemih3.

5
 Pada penderita wanita, darah menstruasinya sangat banyak.

Perdarahan mungkin sukar berhenti sehingga pembedahan dan kecelakaan

bisa berakibat fatal. Jika jumlah trombosit semakin menurun, maka

perdarahan akan semakin memburuk1.

Jumlah trombosit kurang dari 5.000-10.000/mL bisa menyebabkan

hilangnya sejumlah besar darah melalui saluran pencernaan atau terjadi

perdarahan otak (meskipun otaknya sendiri tidak mengalami cedera) yang bisa

berakibat fatal3.

E. PURPURA TROMBOSITOPENIK IDIOPATIK (ITP)

Purpura Trombositopenik Idiopatik adalah suatu penyakit dimana

terjadi perdarahan abnormal akibat rendahnya jumlah trombosit tanpa

penyebab yang pasti. Penyebab dari kekurangan trombosit tidak diketahui

(idiopatik). Penyakit ini diduga melibatkan reaksi autoimun, dimana tubuh

menghasilkan antibodi yang menyerang trombositnya sendiri. Meskipun

pembentukan trombosit di sumsum tulang meningkat, persediaan trombosit

yang ada tetap tidak dapat memenuhi kebutuhan tubuh3.

Pada anak-anak, penyakit ini biasanya terjadi setelah suatu infeksi

virus dan setelah bebeerapa minggu atau beberapa bulan akan menghilang

6
tanpa pengobatan. Gejalanya bisa timbul secara tiba-tiba (akut) atau muncul

secara perlahan (kronik)1.

Gejalanya berupa:

bintik-bintik merah di kulit sebesar ujung jarum

memar tanpa penyebab yang pasti
perdarahan gusi dan hidung
darah di dalam tinja4.

Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala serta hasil pemeriksaan darah

dan sumsum tulang yang menunjukkan rendahnya jumlah trombosit dan

adanya peningkatan penghancuran trombosit4.

Pada penderita dewasa, diberikan kortikosteroid (misalnya prednison)

dosis tinggi untuk mencoba menekan respon kekebalan tubuh. Pemberian

kortikosteroid hampir selalu bisa meningkatkan jumlah trombosit, tetapi

efeknya hanya sekejap4.

Obat-obat yang menekan sistem kekebalan (misalnya azatioprin) juga

kadang diberikan. Jika pemberian obat tidak efektif atau jika penyakitnya

berulang, maka dilakukan pengangkatan limpa (splenektomi). Imun globulin

atau faktor anti-Rh (bagi penderita yang memiliki darah Rh-positif) dosis

tinggi diberikan secara intravena kepada penderita yang mengalami

perdarahan hebat akut. Obat ini juga digunkan untuk periode yang lebih lama

7
 (terutama pada anak-anak), guna mempertahankan jumlah trombosit yang

memadai untuk mencegah perdarahan4.

F. TROMBOSITOPENIA AKIBAT PENYAKIT

Infeksi HIV (virus penyebab AIDS) seringkali menyebabkan

trombositopenia. Penyebabnya tampaknya adalah antibodi yang

menghancurkan trombosit. Pengobatannya sama dengan ITP. Zidovudin

(AZT) yang diberikan untuk memperlambat penggandaan virus AIDS,

seringkali menyebabkan meningkatnya jumlah trombosit. Lupus eritematosus

sistemik menyebabkan berkurangnya jumlah trombosit dengan cara

membentuk antibodi3.

Disseminated intravascular coagulation (DIC) menyebabkan

terbentuknya bekuan-bekuan kecil di seluruh tubuh, yang dengan segera

menyebabkan berkurangnya jumlah trombosit dan faktor pembekuan3.

G. PURPURA TROMBOSITOPENIK TROMBOTIK

Purpura Trombositopenik Trombotik adalah suatu penyakit yang

berakibat fatal dan jarang terjadi, dimana secara tiba-tiba terbentuk bekuan-

8
 bekuan darah kecil di seluruh tubuh, yang menyebabkan penurunan tajam

jumlah trombosit dan sel-sel darah merah, demam dan kerusakan berbagai

organ. Penyebab penyakit ini tidak diketahui. Bekuan darah bisa memutuskan

aliran darah ke bagian otak, sehingga terjadi gejala-gejala neurologis yang

aneh dan hilang-timbul3.

Gejala lainnya adalah:

sakit kuning (jaundice)

adanya darah dan protein dalam air kemih
kerusakan ginjal
nyeri perut
irama jantung yang abnormal3.

Jika tidak diobati, penyakit ini hampir selalu berakibat fatal; dengan

pengobatan, lebih dari separuh penderita yang bertahan hidup. Plasmaferesis

berulang atau transfusi sejumlah besar plasma (komponen cair dari darah yang

tersisa setelah semua sel-sel darah dibuang) bisa menghentikan penghancuran

trombosit dan sel darah merah4.

Bisa diberikan kortikosteroid dan obat yang menghalangi fungsi

trombosit (misalnya aspirin dan dipiridamol), tetapi efektivitasnya belum

pasti3.

H. DIAGNOSIS

9
 Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala-gejala dan hasil pemeriksaan

darah yang menunjukkan jumlah trombosit dibawah normal. Pemeriksaan

darah dengan mikroskop atau pengukuran jumlah dan volume trombosit

dengan alat penghitung elektronik bisa menentukan beratnya penyakit dan

penyebabnya. Aspirasi sumsum tulang yang kemudian diperiksa dengan

mikroskop, bisa memberikan informasi mengenai pembuatan trombosit4.

I. PENATALAKSANAAN

Jika penyebabnya adalah obat-obatan, maka menghentikan pemakaian

obat tersebut biasanya bisa memperbaiki keadaan. Jika jumlah trombositnya

sangat sedikit penderita seringkali dianjutkan untuk menjalani tirah baring

guna menghindari cedera. Jika terjadi perdarahan yang berat, bisa diberikan

transfusi trombosit4.

10
 KEPUSTAKAAN

1. http://www.emedicinehealth.com/thrombocytopenia_low_platelet

_count/article_em.htm

2. http://www.medicastore.com/med/detail_pyk.php?idktg=12&iddtl=773

3. Price, Sylvia Anderson, RN, PHD & Wilson, Lorraine, Mc carty, RN,

PHD.Transliterasi Penlit, Brahm U, dr. dkk. 2005. Patofisiologi. Jakarta:

EGC.

4. Slamet Suyono, Prof. DR. H. SpPD. KE, dkk. 2001. Buku ajar ilmu

penyakit dalam jilid II edisi ketiga. Jakarta: EGC

5. Drews RE and Weiberger SE. (2000). Thrombocytopenic Disorder in

Critically Ill Patients. Crit Care Med. Vol 162,augustus : 347-351.

6. trauss R, Landaw SA, George JM.(2002). Thrombocytopenia in patients in

the medical intensive care unit: bleeding prevalence, transfusion

requirements and outcome. Departement of Medicine I, University of

ErlangenNuremberg, Erlangen, Germany. Crit.Care Med : 1917-18

11