Halaman 1

1
PEDOMAN
DIAGNOSIS DAN PENGOBATAN MALFORMASI YANG SULIT
Dokumen Konsensus Persatuan Phlebologi Internasional (IUP):
Diperbarui-2013
Lee BB, Baumgartner I, Berlien P, Bianchini G, Burrows P, Gloviczki P, Huang,
Y,
Laredo J, Loose DA, Markovic J, Mattassi R, Parsi K, Rabe E, Rosenblatt M,
Shortell C,
Stillo F, Vaghi M, Villavicencio L, Zamboni P
Penulis yang sesuai:
Byung-Boong (BB) Lee, MD, PhD, FACS
Profesor Bedah & Sutradara, Pusat Vena, Limfatik dan Vaskular
Malformasi, George Washington University School of Medicine, Washington, DC,
Amerika Serikat
Divisi Bedah Vaskular, Departemen Bedah, George Washington University
Medical Center, 22nd I Street, NW, Lantai 6, Washington, DC 20037 USA

Halaman 2
2
KOMITE EDITORIAL
Ketua: Byung-Boong (BB) Lee, MD, PhD, FACS
Profesor Bedah dan Sutradara, Pusat Vena, Limfatik, dan Vaskular
Malformasi, Divisi Bedah Vaskular, Departemen Bedah, George
Washington University School of Medicine, Washington DC, AS
Sekretaris
Jovan Markovic, MD
Vasular Surgery Fellow, Divisi Bedah Vaskular, Duke University Medical Center,
Durham, NC, AS
Anggota fakultas:
Peter Berlien, MD
Profesor Laser dan Bedah,
Direktur Departemen Lasermedicine,
Evangelische Elisabeth Klinik, Berlin, Jerman
Giuseppe Bianchini, MD
Ahli Bedah Vaskular, Pusat Anomali Vaskular, Divisi Bedah Vaskular,
Rumah Sakit IDI, Roma, Italia
Patricia Burrow, MD
Profesor Radiologi, Medical College of Wisconsin
Direktur Intervensi Vaskular Pediatrik, Rumah Sakit Anak Wisconsin,
Milwaukee, Wisconsin
Peter Gloviczki, MD, FACS
Joe M. dan Ruth Roberts Profesor Bedah, Mayo Clinic College of Medicine, Chair,
Divisi Bedah Vaskular dan Endovaskuler, Direktur, Gonda Vascular Center, Mayo
Klinik, Rochester, MN, AS / Amerika Serikat
Baumgartner, Iris, MD
Profesor dan Ketua, Pusat Kardiovaskular Swiss, Divisi Angiologi
Inselspital, University Hospital Bern, Swiss
James Laredo, MD, PhD
Asisten Profesor Bedah, Co-Direktur, Pusat Vena, Limfatik, dan Vaskular
Malformasi, Divisi Bedah Vaskular, Departemen Bedah, George
Washington University School of medicine, Washington DC, AS

Halaman 3
3
Dirk A. Loose, MD
Profesor dan ketua Departemen Angiologi dan Bedah Vaskular,
Pusat Eropa untuk Diagnosis dan Pengobatan Malformasi Vaskular,
Die Facharztklinik Hamburg, Martinistr 78, Hamburg, Jerman
Jovan Markovic, MD
Vasular Surgery Fellow, Divisi Bedah Vaskular, Duke University Medical Center,
Durham, NC, AS
Raul Mattassi, MD
Profesor Bedah Vaskuler dan Direktur, Pusat Malformasi Vaskular "Stefan
Belov ", Institut Klinis Humanitas" Mater Domini ", Castellanza (Varese), Italia
Kurosh Parsi, MD, FACD, FACP
Profesor dan Kepala Departemen Dermatologi, Rumah Sakit St. Vincent, Sydney,
Australia. Program Penelitian Mental, Dermatologi, Phlebology and Fluid
Mechanics, St.
Pusat Penelitian Medis Medis Vincent, Universitas New South Wales, Sydney,
Australia
Francesco Stillo, MD
Profesor Bedah Vaskuler dan Direktur, Pusat Anomali Vaskular, Divisi
Bedah Vaskular, Rumah Sakit IDI, Roma, Italia
Eberhard Rabe, MD
Profesor Dermatologi, Phlebologi dan Angiologi Dermatologi, Departemen
Kesehatan RI
Dermatologi, Universitas Bonn, Sigmund-Freud-Str. 25, D-53105 Bonn, Jerman
Melvin Rosenblatt, MD
Direktur, Connecticut Image Guided Surgery, Fairfield, CT, AS
Cynthia Shortell, MD
Profesor dan Kepala Divisi Pembedahan Vaskular
Direktur Program, Residensi Vaskular
Wakil Ketua Urusan Fakultas, Departemen Bedah
Pusat Medis Duke University, Durham, NC, AS
Massimo Vaghi MD,
Ahli Bedah Vaskular, Departemen Bedah Vaskular,
Rumah Sakit G. Salvini, Garbagnate Milanese. Italia

Halaman 4
4
J. Lionel Villavicencio, MD
Profesor Bedah, Departemen Bedah, Seragam Layanan yang terhormat
University School of Medicine, dan Direktur Emeritus Venous and Lymphatic
Teaching
Klinik, Pusat Kesehatan Angkatan Darat Walter Reed, Bethesda, MD, AS
Huang, Ying, MD
Rekan Penelitian, Divisi Bedah Vaskular dan Endovaskuler, Mayo Clinic,
Rochester, MN, AS
Paolo Zamboni, MD
Profesor Bedah, dan Direktur Pusat Vaskular Penyakit, Universitas Ferrara,
Ferrara, Italia
Abstrak
Malformasi vena (VMS) adalah anomali perkembangan vaskular yang paling
umum
(cacat lahir) . Cacat ini disebabkan oleh perkembangan penangkapan sistem vena
Selama berbagai tahap embriogenesis. VMs tetap menjadi diagnostik yang sulit
dan
Tantangan terapeutik karena berbagai presentasi klinis, tidak dapat diprediksi
Klinis saja, respons yang tidak menentu terhadap pengobatan dengan tingkat
kekambuhan / persistensi yang tinggi,
Morbiditas tinggi berikut pengobatan konvensional yang tidak spesifik, dan
membingungkan
terminologi.
Panel Konsensus meninjau kembali literatur ilmiah terbaru sampai tahun 2013
sampai
Perbarui Konsensus IUP sebelumnya (2009) mengenai hal yang sama. Klasifikasi
ISSVA dengan
Manfaat khusus untuk diferensiasi antara malformasi vaskular bawaan
(CVM) dan tumor vaskular diperkuat dengan peninjauan tambahan berdasarkan
sindrom
klasifikasi. Klasifikasi Hamburg "dimodifikasi" diadopsi untuk menekankan
Pentingnya extratruncular vs truncular sub-jenis VMs. Ini tergabung dalam
Asal embriologis, perbedaan morfologi, karakteristik unik, prognosis dan
Tingkat kekambuhan VM berdasarkan klasifikasi embriologis ini. Definisi dan
Klasifikasi VMs diperkuat dengan penambahan data angiografi itu
Menentukan karakteristik hemodinamik, pola anatomi urin pengeringan dan
Maka risiko komplikasi mengikuti skleroterapi.
Malformasi hemolymphatic, kondisi gabungan yang menggabungkan LMs dan
lainnya
CVM, diilustrasikan sebagai topik terpisah untuk membedakan dari VMs yang
terisolasi dan ke

Halaman 5
5
Perbaiki kebingungan yang ada dengan nama berbasis eponyms seperti Klippel-
Trenaunay
sindroma. Konsep kontemporer tentang VM diperbarui dengan data baru termasuk
Temuan genetik terkait dengan etiologi CVM dan vena serebrospinal kronis
ketidakcukupan. Selain itu, informasi baru tentang koagulopati termasuk perannya
D-Dimer ditinjau secara menyeluruh untuk memberikan panduan dalam
penyelidikan dan
Terapi antikoagulan dalam pengelolaan VMs. Sindrom tulang vaskular kongenital
Menghasilkan angio-osteo-hyper / hypotrophy dan (lateral) marjinal marjinal
secara terpisah
Ditinjau. Data latar belakang tentang malformasi arterio-vena dimasukkan untuk
membedakan
Anomali ini dari sindrom berbasis VMs.
Untuk pengobatan, bagian baru terapi laser dan juga panduan praktis untuk diikuti
Up penilaian ditambahkan untuk memperkuat asas pengelolaan
Pendekatan multidisiplin. Semua modalitas terapeutik lainnya diperbarui secara
menyeluruh
Mengakomodasi perubahan konsep selama bertahun-tahun.
Kata kunci: Malformasi vena, klasifikasi ISSVA, klasifikasi Hamburg
Tipe ekstratruncular dan truncular, klasifikasi angiografi, hemolymphatic
Malformasi, sindrom tulang vaskular bawaan, vena marjinal, multidisipliner
pendekatan

Halaman 6
6
PENGANTAR
International Union of Phlebology (IUP), organisasi internasional terbesar
Dikhususkan untuk penyelidikan dan pengelolaan gangguan vena, didirikan
seorang ahli
Panel untuk merumuskan pedoman bagi dokter dan profesional perawatan
kesehatan di sekitar
Dunia dalam evaluasi dan pengobatan malformasi vena (VMs). Tujuan ini
Dokumen adalah untuk memberikan rekomendasi untuk diagnosis dan perawatan
berbasis VMs
Pada bukti ilmiah terbaik yang tersedia saat ini. Bila bukti ilmiah kurang
Atau lemah, konsensus pendapat di antara anggota ahli Panel tercapai
Dukung rekomendasinya.
Pedoman dalam Dokumen ini bersifat luas dan mencakup konsep yang telah
terbukti,
Rekomendasi yang didorong pakar, dan penemuan baru. Dalam dekade terakhir,
kemajuan keduanya
Teknik diagnostik dan teknologi invasif minimal telah signifikan dalam hal ini
Medan yang sulit dan menantang Studi pencitraan, pemindaian radionuklida,
ultrasound, dihitung
Tomografi (CT) dan teknologi magnetic resonance imaging (MRI) sebagian besar
telah ada
Disempurnakan Revolusi terapi endovenous telah mengubah cara dokter merawat
Pasien dengan gangguan vena termasuk VMs.
Oleh karena itu, setelah selesainya Konsensus di tahun 2009 1 , Panel Pakar
Terus meninjau berbagai isu, yang tidak termasuk dalam Konsensus sebelumnya
Namun ditangguhkan pada update berikutnya. Panel mengadopsi total 20 topik
baru untuk diperbarui
Konsensus, selain meninjau secara menyeluruh isi Konsensus 2009 kepada
Mengakomodasi konsep yang berubah dengan cepat dalam pengelolaan VMs.
Inilah harapan tulus Panel dan IUP, bahwa pedoman ini akan melayani
Tujuan: pedoman umum berdasarkan bukti ilmiah untuk membantu dokter dan
pasien
Dalam diagnosis dan perawatan VMs. Panel mengakui bahwa beberapa panduan
mungkin
Tidak praktis di beberapa bagian dunia dengan akses terbatas ke teknologi maju
atau
Keahlian khusus Untuk tujuan ini, Panel telah menggabungkan kemajuan yang
paling penting
Bidang ini untuk merumuskan panduan paling mutakhir dan sehat berdasarkan
yang terbaik
Tersedia bukti ilmiah sampai tahun 2013 melalui pemutakhiran Konsensus terakhir
di Indonesia
2009.
I. DEFINISI & KLASIFIKASI
Gambaran umum
VM adalah anomali perkembangan (cacat lahir) sistem vena yang berkisar pada
Presentasi klinis dari hal sepele hingga mengancam nyawa. 2-5 Mereka adalah hasil
dari penangkapan
Pengembangan sistem vena selama berbagai tahap embriogenesis. 6-9

Halaman 7
7
Bersama dengan arteri (AM), kapiler (CM), dan limfatik (LM), serta arterio-
Vena (AVM) malformasi mereka adalah bagian dari kelompok besar pembuluh
darah bawaan
Malformasi (CVM) yang merupakan perkembangan anomali vaskular perifer
sistem. 10-14
VM adalah bentuk yang paling umum di antara berbagai CVM. Kebanyakan VMs
sendirian sebagai
Lesi independen, namun beberapa mungkin terjadi bersamaan dengan lesi CVM
lainnya. Seperti
CVM lainnya, VM dikelompokkan bersama dengan hemangioma di bawah payung
umum
"Anomali Vaskular". Tapi, hemangioma adalah tumor vaskular proliferatif dan
tidak
Malformasi 15-18
Hemangioma, karena tumor vaskular memiliki etiologi, genetika,
Presentasi, prognosis dan pengobatan. 19-22 Hemangioma bayi (IH) sebagai
hemangioma
Masa kanak-kanak adalah tumor vaskular "self-limited" masa kanak-kanak yang
bersifat invert pada umumnya
CVM adalah sisa-sisa jaringan embriologis yang "bertahan sendiri" yang tidak
pernah ada sama sekali
secara spontan. Secara keliru, VMs khususnya mungkin masih disebut sebagai
"hemangioma"
Terutama dalam laporan radiologi atau histologi. Ini adalah keliru sejarah dan VM
seharusnya
Dibedakan dengan jelas dari hemangioma. Pemahaman yang tepat akan fakta kritis
ini
Dan diagnosis yang akurat sangat penting untuk pengelolaan VM yang berhasil. 23,
24
CVM tetap merupakan tantangan diagnostik dan terapeutik yang sulit di antara
banyak pembuluh darah
Gangguan karena berbagai presentasi klinis, kursus klinis yang tidak dapat
diprediksi,
Respon yang tidak menentu terhadap pengobatan dengan tingkat kekambuhan /
persistensi tinggi, morbiditas tinggi
Mengikuti perlakuan konvensional yang tidak spesifik, dan terminologi yang
membingungkan. 25-28
CVM oleh karena itu, dianggap sebagai gangguan vaskular yang unik yang
membawa stigma total
Perilaku tak terduga "Kekambuhan dan ketekunan" adalah merek dagang dari
semua CVM.
Tingkat kekambuhan yang tinggi setelah pengobatan umumnya disebabkan oleh
embriologis
Karakteristik CVM yang timbul dari sisa-sisa jaringan embrionik berasal dari
Tahap awal embriogenesis. 29-32 Lesi ini sekarang diklasifikasikan sebagai
extratruncular
Lesi oleh Klasifikasi Hamburg. 33-36
Sistem klasifikasi sebelumnya untuk CVM didirikan berdasarkan murni klinis
Temuan. Kebanyakan dari mereka adalah nama berbasis eponyms (misalnya
Klippel Trenaunay Syndrome
(KTS) dan dibuat sebelum teknologi modern tersedia untuk diagnosis yang akurat.
Sistem klasifikasi lama ini gagal memberikan informasi yang tepat mengenai
Etiologi / embriologi, anatomi, dan patofisiologi yang terlibat dalam pembuluh
darah ini
kelainan. 37-40
Banyak VMs, juga, masih dinamai menurut dokter yang pertama kali
menggambarkan lesi tersebut.
Selain itu, kurangnya sistem klasifikasi universal yang diterima mengakibatkan
redundan

Halaman 8
8
Terminologi (misalnya hemangioma kavernosus, angioma kavernosia,
phlebangioma) saja
Menambah kebingungan.
Melalui dua dekade terakhir, dua sistem klasifikasi baru telah terbentuk
Berdasarkan konsensus para ahli yang dirumuskan melalui workshop yang
diadakan di Hamburg,
Jerman pada tahun 1988 untuk memenuhi kriteria di atas: Klasifikasi Hamburg 33-
36 (Tabel 1) dan

ISSVA * Klasifikasi 1, 18, 21, 41 (Tabel 2).

* ISSVA: Masyarakat Internasional untuk Studi Anomali Vaskular
Tabel 1 (A & B)
1A. Klasifikasi Hamburg * Malformasi Vaskular Bawaan (CVM) - Spesies
Malformasi arteri
Malformasi vena
Malformasi arterio-vena
Malformasi malapetaka
Malformasi kapiler
Gabungan malformasi vaskular
Klasifikasi asli didasarkan pada konsensus tentang CVM melalui
Lokakarya internasional yang diadakan di Hamburg, Jerman, 1988, dan
selanjutnya
Dimodifikasi berdasarkan lesi predominan.
1B. Klasifikasi CVM Jerman *: Formulir - subtipe Embriologis
1. Bentuk ekstratruncular
Infiltrasi, berdifusi
Terbatas, terlokalisasi
2. Bentuk truncular
Obstruksi atau Stenosis
Aplasia; Hipoplasia; Hiperplasia
Stenosis; Selaput; Pacu kongenital
Pelebaran
Terlokalisasi (aneurisma)
Membaur (ektasia)
* Merupakan penangkapan perkembangan pada berbagai tahap kehidupan embrio:
Sebelumnya
Panggung - Bentuk ekstratruncular; Tahap selanjutnya - bentuk truncular.
* Kedua bentuk mungkin ada bersama; Dapat dikombinasikan dengan berbagai
malformasi lainnya
(Misalnya kapiler, arterial, AV shunting, vena, hemolymphatic dan / atau limfatik);
Dan / atau mungkin ada dengan hemangioma).

Halaman 9
9
<Tabel 2> ISSVA * 1996 Klasifikasi Anomali Vaskular
Tumor Vaskular

Hemangioma bayi

Hemangioma kongenital

Hemangioma bawaan yang memburuk dengan cepat (RICH)

Hemangioma kongenital noninvoluting (NICH)

Tufted angioma (+/- sindrom Kasabach-Merritt)

Kaposiform hemangioendothelioma

(+/- sindrom Kasabach-Merritt)

Spindle hemangioendothelioma sel

Hemangioendothelioma langka lainnya (misalnya epitel, komposit, retiform,

Polymorphous, tumor Dabska, lymphangioendotheliomatosis)

Tumor vaskular dermatologis didapat (pyogenic granuloma, targetoid

Hemangioma, hemangioma glomeruloid, hemangioma mikrovenular, dll.)

Malformasi Vaskular
Lambat-mengalir
Malformasi kapiler (CM)
O noda anggur Port
O Telangiektasia
O Angiokeratoma

Malformasi vena (VM)

O VM sporadis umum
O sindrom kacang
O Cacat vena familial dan mukosa vena (VMCM)
O malformasi glomerular (GVM)
O sindrom maffucci
Malformasi limfatik (LM)
Cepat mengalir

Halaman 10
10

Malformasi arteri (AM)

Fistula arteriovena (AVF)

Malformasi arteriovial (AVM)

Kompleks-gabungan malformasi vaskular
CVM, CLM, LVM, CLVM, AVM-LM, CM-AVM
* ISSVA (Masyarakat Internasional untuk Studi Anomali Vaskular)

Klasifikasi ISSVA
Klasifikasi ini , 18, 21, 41 memberikan gambaran komprehensif tentang anomali
vaskular:
Malformasi pembuluh darah dan tumor vaskular, dengan manfaat khusus untuk
mengidentifikasi berbagai
Tumor vaskular selain klasifikasi berbasis aliran CVM.
Ini mencakup semua klasifikasi / sindrom berbasis nama yang sudah ada
sebelumnya
Sangat dianjurkan untuk ditinggalkan oleh banyak ahli untuk mengurangi
kebingungan yang tidak perlu
(Misalnya Hamburg Consensus Workshop tahun 1988). Ini tetap menjadi
kontroversi besar dan
Kemungkinan kelemahan klasifikasi yang bagus ini.
Dalam klasifikasi ini, semua anomali vena termasuk dalam satu kelompok
displasia vena
Tanpa membedakan lesi truncular dan non-truncular dengan jalur klinis yang
berbeda
Dan konsekuensi terapeutik.
Selain itu, klasifikasi berbasis aliran AVM to AV fistula (AVF) dan AV
Malformasi menambahkan kebingungan substansial meskipun keduanya sama
kondisi fistulous
Biarkan AV shunting; Gagal membedakan perbedaan struktural kritis antara
(Truncular) yang memungkinkan hubungan langsung antara kapal induk tanpa
nidus di Indonesia
Antara untuk menghubungkan mereka, dan (ekstratruncular) cacat dengan
pembuluh displastik / nidus ke
Terhubung di tingkat tisu.
Kompleksitas klasifikasi dengan akomodasi berbasis nama banyak
Sindrom sebagai bagian dari klasifikasi CVM baru telah membuat batasan
substansial pada
Nilai untuk implementasi klinis dalam pengelolaan CVM meskipun kredit
utamanya
Tetap dalam membedakan tumor vaskular / hemangioma dari CVM.

Halaman 11
11
Klasifikasi ISSVA telah dimodifikasi oleh banyak orang lain untuk memperbaiki
penggunaan klinisnya,
Misalnya, dengan subkelas lebih lanjut VM berdasarkan:
Lokasi anatomi:
Lesi telangiektatik superfisial dan / atau venulektatik dangkal
Subkutan- dengan nodul
Intra-otot, intra-artikular atau jauh di dalam organ tubuh lainnya
Manifestasi klinis:
Dilokalisasi: wajah, batang tubuh, tungkai, otak, sumsum tulang belakang, paru-
paru, dll.
Generalized: Blue Rubber Bleb Syndrome (BRBNS), Glomovenous
Malformations (GVMs), phlebectasisas berdifusi asli (Bockenheimer)
Klasifikasi ISSVA telah banyak dimodifikasi berkali-kali secara mandiri oleh
perbedaan
Penulis untuk mengkompensasi kelemahannya (misalnya perpanjangan
kebingungan yang ditimbulkan oleh
Banyak nama berbasis kata yang diadopsi oleh ISSVA Classification).
Dalam salah satu versi terakhir, ada perbedaan antara bentuk ekstratruncular yang
dinamai
"Malformasi" dan truncular satu, bernama "malformasi dari kapal bernama utama"
itu
Diperkenalkan. Perubahan ini membuat klasifikasi ini serupa dengan Klasifikasi
Hamburg
Lagipula. 42
Klasifikasi Hamburg
Klasifikasi Hamburg 1, 30, 33-36 membatasi cakupannya secara ketat terhadap
malformasi vaskular
Jelaskan perbedaan morfologi penting antara lesi yang terlibat pada bejana utama
Batang dan lesi, sebelumnya disebut "angioma", sisa periferal sebagai yang
terpisah
Cacat tanpa keterlibatan langsung dari bagasi kapal.
Perbedaan morfologis ini telah dijelaskan dengan mekanisme embriologis sebagai
Sebuah hasil dari penangkapan atau gangguan dalam pengembangan sistem
vaskular di berbagai bidang
Tahap angiogenesis Lesi ekstratuncular adalah cacat yang timbul dari tahap
"sebelumnya"
Embriogenesis sementara struktur vaskular primitif masih dalam "tidak
berdiferensiasi
Jaringan kapiler ke stadium jaringan retikular / plexiform " 8, 9, 34-37 Cacat
angiomatosa semacam itu
Hadir sebagai kumpulan jaringan vaskular amorf. Lesi truncular adalah yang
timbul dari
Struktur vaskular yang sudah ada dalam periode pematangan) selama tahap
"lateral"
Embriogenesis / angiogenesis 8, 9, 34-37
Istilah baru ini extratruncular berhasil menggantikan istilah lama yang sering
menyesatkan
"Angioma" sebagai alternatif, dan menghentikan kebingungan yang terlibat pada
"angioma vs.
Hemangioma ".

Halaman 12
12
Lesi ekstratruncular memiliki kecenderungan umum untuk maju / memburuk atau
terulang kembali
Pengobatan sementara lesi truncular tidak. Menurut konsep embriologis ini,
Memburuknya lesi CVM akan bergantung pada jenis sel (endothelial) sebagai
Sisa-sisa jaringan kapiler primitif yang mempertahankan kecenderungan untuk
tumbuh dan berkembang
Menyebabkan perilaku biologis sering tak terduga.
Klasifikasi Hamburg dimodifikasi lebih lanjut dengan adopsi embriologis baru ini
Interpretasi memberikan informasi yang tepat mengenai etiologi lesi, embriologi,
Anatomi dan patofisiologi VMs. 43, 44 Oleh karena itu, berdasarkan kontribusi kritis
PT
Konsep embriologis baru untuk mengelola "kambuh" risiko lebih baik, konsensus
sebelumnya-
Grup 2009 dengan suara bulat merekomendasikan Klasifikasi Hamburg sebagai
lebih banyak dokter-
Klasifikasi ramah untuk manajemen CVM. 1
Kami merekomendasikan penggunaan preferensial klasifikasi CVM yang
dimodifikasi
[Kekuatan rekomendasi: 1 (kuat), Kualitas bukti: A (tinggi) 45 ]
Kesimpulan
Kedua klasifikasi tersebut saling melengkapi, satu menambahkan embriologis
sementara
Kriteria hemodinamik lainnya untuk CVM, walaupun masih ada substansial
Perbedaan antara dua klasifikasi.
Kedua klasifikasi tersebut mengenali bahwa CVM sering dicampur, dan VMs atau
AVMs mungkin
Hidup berdampingan dengan LM, atau malformasi jaringan non-vaskular (tulang,
otot, saraf, dll).
Malformasi ini diklasifikasikan sebagai CVM campuran. Jika lesi CVM memiliki
unsur
Sistem limfatik, istilah malformasi hemolymphatic (HLM) dapat digunakan. 46-48
Namun, klasifikasi saat ini masih jauh dari modifikasi sempurna dan selanjutnya
Diperlukan sebagai pengetahuan kita tentang etiologi, anatomi, embriologi, histo-
pato-
Fisiologi, hemodinamika, dan kemungkinan genetika CVM terus berkembang.
Interpretasi Embriologis Klasifikasi: Extratruncular &
Lesi truncular
Nilai klinis diferensiasi antara lesi extratruncular vs. truncular tetap ada
Penting untuk perawatan. Truncular VM lions dapat diobati untuk memperbaiki
hemodinamik
Tanpa risiko provokasi. Sebaliknya, lesi ekstra-truncular lebih rumit
Kelola karena asal mesenchymal mereka, menjaga potensi proliferatif yang bisa
terjadi
Dirangsang oleh misalnya prosedur intervensi. Lesi ini membuat lebih klinis
Masalah seperti rasa sakit dan perkembangan. Mereka memiliki kecenderungan
yang jauh lebih tinggi untuk kambuh dan

Halaman 13
13
Kemajuan sehingga perawatannya sering dialamatkan tidak hanya ke pembuluh
displastik tapi juga
Ke organ yang disusupi dan dikompres oleh malformasi.
Kedua kelompok secara morfologis sangat berbeda sehingga diferensiasinya sangat
mudah: jika
Anda tidak bisa menamai kapal yang berasal, Anda berurusan dengan VM
extratruncular.
Lesi VM Extratruncular 30 adalah sisa-sisa jaringan embrio yang berasal dari
"awal"
Tidak berdiferensiasi ke tahap retikular / plexiform perkembangan jaringan
vaskular.
Penangkapan perkembangan terjadi sebelum batang vaskular / vena utama
terbentuk (pre-
Lesi embrio truncal). Lesi ini mempertahankan karakteristik embrio mereka yang
unik
Sel mesenchymal (angioblasts) dan kemampuan untuk berkembang biak ketika
dirangsang oleh
Trauma, menarche, kehamilan, operasi, atau hormon wanita. Karena itu lesi ini
Secara alami membawa risiko kambuhnya yang tinggi jika tidak ditangani secara
radikal sebaliknya
Lesi truncular.
Lesi ekstratruncular dibagi lagi menjadi:
1. Difusi, infiltrasi
2. Dilokalkan, terbatas
Lesi ekstratruncular yang membaur dan infiltrasi dapat menyebabkan gejala akibat
kompresi
Struktur sekitarnya (tulang, otot, saraf). Mereka memiliki reputasi yang terkenal
Menyebabkan rasa sakit karena kedekatan embriologis saraf dan vena. Mereka
mungkin juga memproduksi
Dampak hemodinamik yang signifikan pada sistem vena yang terlibat tergantung
pada
Ukuran dan lokasi lesi Pertumbuhan biasanya lambat dan proporsional dengan
pertumbuhan orang
Dan mereka bertahan sepanjang sisa hidup seseorang dengan kecenderungan
tumbuh / berkembang.
Secara khas, tidak ada regresi spontan (bandingkan hemangioma).
Truncular VM lesi 30 adalah hasil penangkapan perkembangan yang terjadi pada
"later"
Tahap pembentukan batang vena selama tahap pematangan
angiogenesis. Penangkapan ini
Terjadi lama setelah tahap embrio (retikular) perkembangan vaskular. Lesi ini
Juga dikenal sebagai "lesi janin post-truncal" (lih. "Lesi embrio pra-truncal" untuk
Lesi extratruncular) dengan keterlibatan langsung dari batang vena, dan tidak ada
hubungannya
Dengan deskripsi anatomis bodi tubuh sebagai batang (seperti kepala dan leher
sebagai
Bagian ekstratruncular) .
Lesi runcing karenanya, tidak memiliki karakteristik embrio dari mesenkim
Sel (angioblasts) seperti yang diamati pada lesi ekstratruncular dan karenanya tidak
memiliki
Kemampuan evolutional kritis untuk berkembang biak. Risiko kekambuhan setelah
perawatan minimal
Tidak ada Lesi ini memiliki konsekuensi hemodinamik karena katup bawaan
Ketidakmampuan, obstruksi (atresia, hipoplasia) atau dilatasi / aneurisma dengan
Risiko tromboemboli yang terkait (misalnya vena marjinal (MV)). 49-52

Halaman 14
14
Lesi truncular dapat terjadi sebagai aplasia atau hipoplasia, 53, 54 obstruksi,
pelebaran atau
Aneurisma. 55-58 (Tabel 1) Perkembangan yang tidak dewasa / tidak lengkap / tidak
normal
Vena aksial menghasilkan aplasia, hipoplasia, atau hiperplasia kapal (mis
Agenesis / vena femoralis rudimenter) atau sebagai pembuluh yang rusak:
penyumbatan (misalnya jaringan pembuluh darah,
Memacu, annulus, atau septum) atau dilatasi (misalnya poplitea atau iliasia iliosa /
aneurisma).
Kelompok unik dari VM truncular adalah vena embrio yang persisten seperti MV
Paha atau vena sciatic embrio yang persisten. Pembuluh ini timbul saat janin
(truncal)
Pembuluh gagal menjalani involusi normal. 59-62
Lesi truncular dari sifat obstruktif (jaring, hipoplasia) mungkin berbeda
Dampak hemodinamik pada sistem vena yang relevan tergantung pada lokasi,
Tingkat / tingkat keparahan, dan kompensasi alami melalui agunan. Vena kronis
Insufisiensi (CVI) berkembang di wilayah yang dikeringkan oleh vena truncular
tersebut. Stenosing
Lesi truncular menghasilkan obstruksi vena yang mengarah pada pengurangan
drainase vena.
Hambatan yang menghambat vena kava inferior (suprahepatik) di primer Budd-
Sindrom Chiari adalah contoh dari sebuah VM obstruktif primer yang
mempengaruhi pembuluh darah utama. 63-66
VM truncular juga dapat terjadi pada pembuluh darah dengan asal embriologis atau
pengeringan yang sama
Wilayah yang sama (misalnya lesi stenosing dari vena jugular extrakranial, vena
cava superior,
Dan sistem vena azygos di sepanjang jalur keluar utama dari vena serebro-spinal
sistem). 67-70
Avalvulia / avalvulosis, atau tidak adanya katup adalah bentuk lain dari hipoplasia
yang menghasilkan
Refluks vena Bersama dengan atresia batang vena dan aneurisma vena, mereka ada
Relatif umum. Insiden aneurisma dilaporkan mencapai 4% hampir 490
Kasus anomali kongenital sistem vena. 53, 71, 72
Setelah fisiologi hemodinamik dipahami, lokalisasi dan morfologi lesi
Membantu dalam menyempurnakan strategi prosedural dan mendapatkan rencana
pengobatan yang pasti. Data dari
Banyak penelitian menunjukkan bahwa program klinis, prognosis, hasil
pengobatan dan juga
Tingkat kekambuhan VM sangat bergantung pada asal mesenchymal
Lesi sel. 68, 69
Berdasarkan data dari studi morfologi oleh Belov et al, malformasi ekstratruncular
Sel mempertahankan potensi evolutional untuk berkembang biak. 33-36 Akibatnya,
VM yang extratruncular
Tumbuh dan kemajuan secara tak terduga merespons berbagai faktor pemicu
(seperti
Cedera, intervensi bedah, hormon, infeksi dll.). VM terpotong berasal dari
Sel yang tidak mempertahankan potensi evolusioner proliferatif dan akibatnya
mereka
Terkait dengan prognosis dan hasil yang jauh lebih baik daripada VMs
extratruncular 33-36

Halaman 15
15
(Lihat bagian Konsensus "Interpretasi Genetik Embriologis
Klasifikasi VM "untuk pembahasan rinci mengenai embriologi extratruncular dan
VM truncular).
Ada kekurangan data yang tersedia di badan literatur saat ini untuk membuat
kesimpulan
Penentuan mengenai mekanisme genetik dan molekuler yang tepat
Bertanggung jawab untuk diferensiasi antara kedua lesi ini, meski data dari akhir-
akhir ini
Studi genetik menunjukkan bahwa gen pengatur vaskulogenesis dan angiogenesis
(TIE-
2 / PDGFB) memainkan peran penting dalam pengembangan VMs
extratruncular. 73
Dengan data yang ada saat ini, kita dapat hypostatize gen yang terlibat dalam tahap
Angiogenesis yang mengikuti tahap pematangan sel mesenchymal memiliki peran
penting
Dalam patogenesis VM truncular. Namun, pastinya patofisiologis dan genetik
Mekanisme yang bertanggung jawab atas pengembangan kedua subtipe VM masih
harus dilakukan
Menjelaskan apa yang menyediakan lingkungan penelitian yang subur untuk studi
genetik. Lebih lanjut
Penelitian di bidang ini sangat penting untuk mengembangkan diagnostik modern
dan masa depan
Dan batas terapeutik mengingat bahwa kita memasuki era pengobatan pribadi dan
Bahwa modalitas terapeutik genetik semakin banyak dimanfaatkan.
Sistem Klasifikasi Terpadu: Pertimbangan Baru
Kemajuan terbaru dalam genetika dikombinasikan dengan pemahaman embrio
yang lebih baik
Dan patofisiologi VMs dan pengembangan pencitraan dan pengobatan baru
Modalitas memungkinkan kesempatan untuk mengintegrasikan sepenuhnya dua
sistem klasifikasi yang berbeda
Yang telah digunakan secara tradisional untuk pengelolaan VMs. Selain itu, relatif
Baru-baru ini memperkenalkan konsep pendekatan tim multidisipliner, yang
dicirikan dengan
Integrasi penuh keahlian spesialis medis yang berbeda, mandat bersatu
Sistem klasifikasi sebagai dasar pengelolaan VMs kontemporer.
Modalitas pencitraan modern (kontras dinamis meningkatkan MRI (dceMRI),
Cartesian
Akuisisi dengan Proyeksi-Rekonstruksi Seperti Sampling) dicirikan oleh
Spesifisitas dan sensitivitas yang jauh lebih tinggi untuk penilaian yang akurat
Hemodinamika lesi daripada teknik pencitraan yang digunakan di masa lalu yang
memungkinkan definitif
Diferensiasi antara aliran tinggi (HFVM) dan malformasi vaskular aliran rendah
(LFVM) pada sebagian besar pasien. 80, 208, 209 Dengan demikian, pelaksanaan
penilaian yang akurat terhadap
Karakteristik hemodinamik lesi pada sistem klasifikasi terpadu menjadi
Penting terutama untuk perencanaan perawatan.
Kami memperhatikan beberapa istilah untuk menggambarkan karakteristik
hemodinamik yang sama sejak "rendah
Aliran "dan" aliran lambat "(dan juga" aliran tinggi "dan" arus cepat ") di lesi yang
sama, yang mana

Halaman 16
16
Adalah dua kejadian hemodinamik yang saling eksklusif yang ditentukan oleh
komponen yang sama
Hemodinamika
Oleh karena itu, kami merekomendasikan penggunaan istilah "arus rendah" dan
"arus tinggi" daripada
"Aliran lambat" dan "aliran cepat, masing-masing, bila pola aliran CVM
dijelaskan. .
[Kekuatan rekomendasi: 1 (kuat), Kualitas bukti: C (rendah) 45 ]
Kami juga menyadari nilai prospektif pemanfaatan klasifikasi terpadu
Sistem (Tabel 3); Sebagai dasar untuk protokol diagnostik dan algoritma
terapeutik, itu
Memberikan kesempatan untuk memperlancar proses evaluasi bagi pasien CVM
dan untuk
Memfasilitasi komunikasi antar praktisi. Selain itu, ini memberi kesempatan untuk
Individualisasi strategi pengobatan dan integrasi penuh bedah, non-
Pilihan pengobatan bedah, endovaskular dan modalitas pengobatan multimodal.
Tabel 3. Sistem Klasifikasi Terpadu CVM
Malformasi Vaskular Bawaan (CVM)
Aliran rendah
Aliran Tinggi
Vena
(VM)
Extratruncular
Membaur/
Infiltrasi
Arterial
(SAYA)
Extratruncular
Membaur/
Infiltrasi
Terlokalisir
Terlokalisir
Truncular
Halangan/
Mempersempit
Truncular
Halangan/
Mempersempit
Pelebaran
Pelebaran
Limfatik
(LM)
Extratruncular
Membaur/
Infiltrasi
Arterio-
Vena
(AVM)
Extratruncular
Membaur/
Infiltrasi
Terlokalisir
Terlokalisir
Truncular
Halangan/
Mempersempit
Truncular
Halangan/
Mempersempit
Pelebaran
Pelebaran
Kapiler (CM)
Sisir masuk
Sindrom Terkait
Sindrom Terkait
Klasifikasi Angiografi dari VM Berdasarkan Berkomunikasi
Pola Drainase Vena:

Halaman 17
17
Sistem klasifikasi saat ini telah divalidasi secara klinis untuk pembuatan a
Diagnosis anatomis dan hemodinamik akurat dari VMs, mereka berfungsi sebagai
dasar untuk
Pemilihan pengobatan yang tepat, dan secara signifikan memfasilitasi komunikasi
antar lainnya
Spesialis medis. 74-76 Namun, mereka tidak secara rutin menggabungkan data
mengenai
Hubungan antara VMs dan sistem vena normal. Akibatnya, menurunkan a
Rencana perawatan definitif tetap menantang sejumlah pasien VM.
Phlebography tidak hanya menentukan karakteristik hemodinamik lesi tetapi juga
memungkinkan klasifikasi VM berdasarkan anatomi dalam hal komunikasi
pola dengan sistem vena pengeringan. Berdasarkan penampilan VMS dan
pengeringan sistem vena selama phlebography semua VMs dapat diklasifikasikan
menjadi empat yang berbeda
kelompok: Tipe I (terisolasi VMS tanpa drainase vena phlebographically cukup),
Tipe II dan Tipe III VMS (menunjukkan drainase vena berukuran normal dan
membesar,
masing-masing) dan Tipe IV VMS (ditandai dengan pembuluh darah displastik
dasarnya ectatic). 77-
79
Meskipun disebutkan di atas klasifikasi phlebografi tidak memberikan informasi
mengenai lokasi VMS atau keterlibatan anatomi sekitarnya
struktur menyediakan data yang berguna untuk perencanaan pengobatan, terutama
ketika
sclerotherapy dianggap sebagai pilihan pengobatan. Puig et al 78, 79 menunjukkan
bahwa
sclerotherapy dapat dengan aman dilakukan pada pasien berisiko rendah dengan
tipe-I dan Tipe-II
lesi, sedangkan pasien dengan jenis-III dan tipe-IV VMs berada di peningkatan
risiko
komplikasi perioperatif karena penghabisan sclerosant dari VM selama
sclerotherapy
dan berpotensi mematikan peristiwa emboli distal. 78
Terlepas dari kenyataan bahwa Tipe III dan Tipe IV VMS berhubungan dengan
tingkat yang lebih tinggi
komplikasi, mereka mewakili relatif, bukan mutlak, kontraindikasi untuk
Skleroterapi Dengan demikian, penentuan awal apakah sclerotherapy dapat
dilakukan
aman harus dibuat atas dasar klinis untuk setiap pasien dan setiap lesi oleh
berpengalaman praktisi dengan pengetahuan tentang sejauh VM, berkomunikasi
pola,
hemodinamik, dan kelayakan terapi lainnya.
Pada pasien yang dipilih benar sclerotherapy secara teknis layak di Tipe III dan
Tipe IV
VMS dan risiko efek samping yang parah dapat diminimalkan dengan
memanfaatkan beberapa teknik
yang membatasi aliran vena selama pengiriman sclerosant tersebut. Sebuah
tourniquet atau petunjuk
kompresi dapat diterapkan hilir dari aliran vena untuk meminimalkan risiko
bagian dari sclerosant ke dalam sirkulasi sistemik, untuk membantu mengandung
sclerosant dalam
VM dan untuk menjamin kontak maksimal antara agen sclerosing dan endotel yang
lapisan malformasi tersebut. 80 Selanjutnya, kompresi fokus dengan alat bedah,
seperti
sederhana seperti penjepit, dapat dimanfaatkan di bawah fluoroskopi untuk
menutup jalan atau mengurangi dominan
aliran vena lebih efektif. 81

Halaman 18
18
Terakhir, dalam kasus yang paling menantang, di mana anatomi drainase vena
yang kompleks,
multimodal (selektif) pengobatan VM, termasuk embolisasi preoperatif dari
pengeringan vena diikuti dengan sclerotherapy dari VM, dapat secara efektif
dimanfaatkan dengan
risiko minimal komplikasi utama. 82 Namun, sclerosant minor tertentu
komplikasi harus diantisipasi (misalnya nekrosis jaringan, kelumpuhan saraf
perifer,
terik, pigmentasi kulit, demam dan iritasi gastrointestinal) dan siap untuk tepat
manajemen meskipun mayoritas komplikasi seperti dilaporkan sebagai self-
limiting
dengan resolusi spontan. 82
Oleh karena itu, kompresi pengguna rutin untuk diterapkan ke daerah diperlakukan
dan daerah
proksimal tempat suntikan, bersamaan dengan suntikan sclerosant di semua lesi
VM, untuk
menurunkan aliran vena dan untuk menjamin kontak maksimal antara sclerosant
dan
endotelium dari VM. Tipe III dan Tipe IV VMS harus hati-hati dievaluasi untuk
dapat
pola dengan sistem vena berkomunikasi seperti bahwa multimoda sesuai
strategi pengobatan dapat dirumuskan pada pasien juga dipilih untuk
meminimalkan risiko
komplikasi berat dan mengancam jiwa.
Selain klasifikasi phlebografi dari VM, evaluasi phlebografi dari
patensi dan variasi anatomi dari sistem vena dalam pantas khusus
pertimbangan karena diperkirakan prevalensi setidaknya satu anomali dari vena
dalam
Sistem pada pasien VM mendekati 47% (misalnya aplastik atau vena dalam
hipoplasia
batang: 8%). 53, 83 Telah juga didokumentasikan bahwa prevalensi anomali vena
dalam
bahkan lebih tinggi (18%) pada pasien dengan KTS. 83 Pada pasien ini aliran darah
vena dari
ekstremitas yang terkena tergantung pada kapal dan pengobatan dangkal dan / atau
abnormal
malformasi membawa risiko kerugian balik vena dari yang terkena
ekstremitas.
Kami merekomendasikan bahwa selama evaluasi CVMs patensi dan variasi
anatomi
sistem vena seluruh (dalam dan dangkal, proksimal dan distal) didirikan sebelum
rencana pengobatan yang pasti.
[Kekuatan rekomendasi: 1 (yang kuat), Kualitas bukti: C (rendah) 45 ]
VM dikombinasikan dengan CVMs lainnya: Hemolymphatic Malformasi
(HLM):
VMS dapat ditemukan di mana saja dalam tubuh dalam berbagai nomor, bentuk,
luasan dan
derajat, dan eksis baik sebagai salah satu jenis lesi tunggal atau kondisi dicampur
dengan CVMs lainnya:
LM 84-87 , AVM 88-91 , dan / atau CM. 92-94 Kombinasi berbagai CVMs, baik VM dan
/ atau
AVM dengan LM dapat didefinisikan sebagai HLM. 1, 30, 95-98

Halaman 19
19
Kebanyakan HLMs terdiri dari satu jenis VM dan satu jenis LM. Tapi VM
mungkin
dikombinasikan dengan LM dalam berbagai kombinasi. Dengan kata lain, VM dan
juga LM mungkin ada
dalam bentuk truncular, cacat pembuluh menguras utama, serta bentuk-bentuk
extratruncular,
daerah pembuluh vena atau limfatik yang abnormal tertanam dalam jaringan
ditampilkan seperti di bawah ini.
Dengan demikian, kemungkinan kombinasi antara empat subtipe yang berbeda:
1) Truncular VM sebagai cacat dari pembuluh darah utama (aneurisma, hipoplasia
atau tidak adanya
batang vena utama) dikombinasikan dengan truncular LM (aplasia, hypoplasia atau
dilatasi saluran limfatik utama)
2) Truncular VM dengan extratruncular LM (bidang limfatik displastik di
jaringan)
3) Extratruncular VM (daerah pembuluh darah displastik dalam jaringan) +
truncular LM
4) Extratruncular VM + extratruncular LM
HLMs sering mencakup baik truncular dan bentuk extratruncular dari LM atau
truncular dan jenis extratruncular dari VM dan kadang-kadang adalah mungkin
untuk mengamati
koeksistensi semua empat komponen. 99, 100
VMS juga mungkin ada dengan CM dengan berbagai besar dari keterlibatan kulit
yang luas
tidak adanya hampir lengkap dari apa yang disebut noda port wine. Namun
demikian, ketika VM
co-ada dengan CM bersama-sama dengan LM, itu dinobatkan sebagai KTS untuk
mengakomodasi lainnya
cacat yang melibatkan jaringan lunak dan / atau sistem kerangka. Bila kondisi ini
lebih lanjut
dikombinasikan dengan Sindrom Parkes-Weber AVM, telah bernama (PWS).
Mereka kombinasi yang berbeda telah didefinisikan oleh beberapa penulis di masa
lalu dengan
berbagai eponyms seperti Klippel-Trenaunay, Klippel-Trenaunay-
WeberdanKlippel-
Trenaunay-Parkes-Weber syndrome. Namun, istilah-istilah tersebut telah
digunakan terutama pada
murni secara evaluasi klinis, tanpa upaya untuk menetapkan jenis kombinasi dan
keanehan hemodinamik yang terlibat dalam kasus individu benar berdasarkan
diperlukan
prosedur diagnostik.
Sebagai berdasarkan nama seperti eponyms telah gagal memenuhi mandat untuk
membantu maju
manajemen kondisi ini, mereka telah digantikan oleh terminologi modern
Hamburg Klasifikasi dimodifikasi. 1, 30, 33-36
Diagnosis HLM Oleh karena itu, harus didasarkan pada pengakuan semua jenis
cacat hidup bersama dalam setiap kasus individu. Berbagai tes harus dilakukan
untuk mengidentifikasi
masing-masing komponen malformasi vaskular, dan mengikuti tes non-invasif
yang
umumnya direkomendasikan sebagai tes dasar:

Halaman 20
20
- Duplex ultrasound (DUS) 101-103 : untuk mempelajari vena dan daerah displastik
limfatik
dan utama vena batang morfologi dan hemodinamik
- T1 dan T2 weighted MRI studi 104-106 : untuk membangun keterlibatan yang tepat
dan
perpanjangan VM dan LM, lesi terutama extratruncular
- radionuklida lymhposcintigraphy 107-109 : untuk mempelajari morfologi dan fungsi
batang limfatik utama
Seluruh tubuh kolam darah scintigraphy (WBBPS) 110-112 direkomendasikan sebagai
tes opsional
untuk mengidentifikasi / menilai lesi VM tersebar di seluruh tubuh dan juga untuk
pengakuan LM oleh temuan kolam renang darah negatif.
tes tambahan yang sebagian besar invasif, jika tidak kurang-invasif, dapat
membantu dalam spesifik
kasus, terutama ketika tes dasar belum memberikan hasil yang lengkap, terutama
untuk
mengecualikan diagnosis diferensial dari AVM:
- MR atau CT venography atau arteriografi 113-115
- transarterial perfusi paru scintigraphy (TLPS) 116-118
- Venografi / phlebography (naik, turun, segmental atau lokal dengan langsung
tusukan)
- Arteriografi
- tusukan Limfangiografi Langsung
Jika tes dasar berbasis teknologi non-invasif telah dilakukan dengan benar,
diagnostik
Prosedur dapat diselesaikan secara umum tanpa tes adjunctive tambahan invasif
Sifat 41, 119, 120 yang jarang dibutuhkan untuk diagnosis HLM per se.
Ketika kombinasi VM dan LM ditunjukkan pada evaluasi sebagai CVM yang
komponen, diagnosis HLM terdiri dari VM + LM sekarang didirikan.
Namun, untuk lebih menentukan diagnosis, jenis setiap malformasi - truncular atau
extratruncular - bisa ditambahkan.
Namun demikian, setelah HLM ini didiagnosis, penilaian khusus pada
kemungkinan
Keterlibatan ke sistem lain / organ seperti pencernaan 121 , muskuloskeletal, genito-
kencing 122 atau sistem cardiopulmonary, harus dianggap sebagai HLM diketahui
terletak di organ yang berbeda juga. Seluruh prosedur skrining tubuh yang
sederhana dengan
WBBPS yang paling praktis untuk kondisi tersebut.
Pengelolaan HLMs cukup rumit, karena kombinasi yang berbeda
malformasi yang membuat pengobatan pasien ini lebih sulit.

Halaman 21
21
Kehadiran kedua LM dan VM umumnya menimbulkan dampak negatif pada satu
sama lain,
terutama ketika LM atau komponen VM memiliki kedua truncular dan
bentuk extratruncular bersama-sama.
Strategi pengobatan HLM didasarkan pada prinsip untuk mengobati komponen
yang paling parah
pertama. Sebagai komponen VM biasanya lebih signifikan, lesi VM ini harus
target pertama terapi. Dan bentuk-bentuk extratruncular dari LMS secara umum
diketahui
kurang serius daripada bentuk-bentuk extratruncular dari VMS, kecuali mereka
berada di kritis
wilayah mengancam fungsi vital.
Dalam kasus kombinasi truncular dan extratruncular VM, lesi extratruncular
adalah
sering lebih klinis yang signifikan dan harus diperlakukan dengan prioritas kecuali
MV,
truncular umum VM yang terlibat dengan HLM karena risiko tromboemboli vena
(VTE) selain angio-osteopati untuk menyebabkan sindrom tulang pembuluh
darah. 123
Oleh karena itu, penilaian yang cermat dan akurat dari komponen dominan HLM
adalah
penting sebelum keputusan terapeutik dapat dibuat: pilihan malformasi untuk
memperlakukan sebagai pertama dan pemilihan modalitas pengobatan.
Selain itu, setiap upaya harus dilakukan untuk menghindari risiko dari kerusakan
yang tidak beralasan dari
yang tidak diobati vaskular komponen malformasi (misalnya kebocoran limfatik).
Klasifikasi berdasarkan sindrom-VM
Istilah sindrom berasal dari Yunani sundrom yang berarti persetujuan
gejala, concoursedan disebut dalam obat untuk asosiasi beberapa klinis
tanda-tanda, gejala atau fenomena yang sering terjadi bersama-sama. Definisi ini
menunjukkan bahwa
Sindrom di CVM bisa disebut hanya untuk cacat gabungan dan bukan pada
malformasi mengenai satu jenis anomali.
Karena variabilitas yang besar dan kombinasi malformasi vaskular, beberapa
deskripsi sindrom (tetapi tidak semua) telah diberi nama dengan dokter dikreditkan
dengan
pelaporan pertama pada asosiasi. Namun, kurangnya pengetahuan dan alat
diagnostik
di masa lalu sering dibawa ke eponyms membingungkan, seperti nama yang
berbeda untuk serupa
penyakit atau nama yang sama untuk penyakit yang berbeda.
Selain itu, anomali vaskular berbagai penyakit yang mendasari jarang berhubungan
atau
kelainan non-vascular sistemik terutama di kalangan kasus CVM yang sering
melibatkan lebih dari satu jenis dari CVMs. Oleh karena itu, pemahaman yang
benar tentang ini
Nama berbasis sindrom sering membantu untuk pengelolaan yang aman dari
pembuluh darah yang
komponen malformasi dalam berbagai sindrom bersama-sama dengan hasil
sekunder mereka untuk
yang terkena organ / sistem (perdarahan misalnya gastrointestinal). 124

Halaman 22
22
penggunaan eksklusif eponyms (misalnya traditionaly KTS) untuk
mengidentifikasi malformasi vaskular
bisa sering menyesatkan, terutama bila tidak digunakan bersama-sama dengan
diagnosis yang tepat
berdasarkan tes laboratorium modern. Namun demikian, penggunaannya dapat
diterima jika mereka disebut
ke situs tertentu anatomi (tunggal atau ganda), cacat genetik, atau pengobatan
keanehan, seperti yang terjadi dalam deskripsi terbaru. 125, 126
Sebuah deskripsi yang tepat dari cacat dan pernyataan yang jelas tentang masalah
yang aktif akan membantu
pemahaman yang tepat dari sindrom / kasus klinis dan menambahkan jauh untuk
menentukan
strategi manajemen yang rasional. Oleh karena itu, setiap sindrom harus
didefinisikan dengan baik
dengan:
Deskripsi vaskular dan non-vaskular cacat (pemahaman anatomi
masalah)
Definisi masalah klinis aktif dan pasif (refleksi dari masalah)
Perlu untuk pengobatan, misalnya AVM, besar MV, LM
Gabungan jenis HLM, misalnya KTS, PWS, SMS, dan lokasi (kiri / kanan; atas /
bawah
dahan)
Truncular (misalnya MV) atau lesi extratruncular (misalnya infiltrasi
intramuskular VM).
Lokal (misalnya vena aneurisma) atau infiltrasi lesi (misalnya intra-otot, intra
artikular)
Gabungan LM (klinis / limfoskintigrafi) dengan komplikasi yang terkait
(misalnya
erisipelas berulang)
Osteohypertrophy / osteohypotrophy (perbedaan panjang (misalnya x cm))
komplikasi Thrombo-haemorrahgic termasuk lokal intra-vaskular
koagulopati (LIC) dan disebarluaskan koagulopati intravaskular (DIC)
VTE termasuk tromboflebitis superfisial (STP), trombosis vena dalam (DVT),
dan emboli paru (PE)
Discrete CM (lokasi)
verifikasi yang tepat dan penilaian dari efek sekunder langsung dan / atau tidak
langsung dari
patologi primer (HLM) ke berbagai sistem harus disertakan;
Sistem gastrointestinal (misalnya perdarahan GI, chyloascites, sindrom
malabsorpsi)
 Sistem Cardiopulmonary (misalnya efusi pleura, chylothorax)
Sistem Muskuloskeletal (misalnya tulang panjang panjang ketidakcocokan,
keterlibatan sendi,
scoliosis, panggul miring)
Sistem Genital-kemih (misalnya kebocoran getah bening: chyluria, chylorrhagia)
Sindrom dikenal utama yang terlibat untuk VM adalah sebagai berikut:
Klippel-Trenaunay Syndrome (KTS)

Halaman 23
23
KTS adalah salah satu yang tertua sindrom disebut dominan VMs digambarkan
sebagai
asosiasi dari tiga serangkai tanda-tanda klinis dari pertumbuhan berlebih tungkai,
nevus dan melebar
vena superfisial yang abnormal. 127-129 eponym ini berasal dari deskripsi Prancis
penulis pada tahun 1900, bahkan jika kasus serupa diterbitkan sebelumnya oleh
Trelad et Monod pada tahun 1869.
130
KTS ditandai, dengan pendapat banyak penulis, sebagai capillary- gabungan
limfatik-vena malformasi sebagai komponen malformasi vaskular yang
mempengaruhi
sistem vaskular ekstremitas. Tapi KTS termasuk anomali kongenital lainnya
komponen yang mempengaruhi sistem non vaskular (misalnya jaringan lunak dan
sistem kerangka); ada
biasanya pertumbuhan berlebih dari ekstremitas yang terkena.
Namun, penjelasan ini membuka banyak pertanyaan tentang apa yang harus
dimasukkan dalam KTS
dan apa yang harus not.Main titik harus menghormati prinsip definisi sindrom:
kombinasi CVMs yang berbeda. Selain itu, prinsip utama tidak harus menjadi
klinis
gambar (karena mungkin serupa dalam berbagai jenis CVM) tapi morfo-fungsional
cacat, berdasarkan diagnosis laboratorium yang tepat.
Titik utama yang lain adalah bahwa KTS adalah CVM dikombinasikan dengan
(bukan tanpa!) VM utama.
Berikut kondisi bisa sulit untuk menghapus:
- Tidak adanya satu tanda dari tiga serangkai (nevus, tungkai pertumbuhan
berlebih, pembuluh darah melebar).
Klippel dan Trenaunay dijelaskan kasus-kasus sebagai tidak lengkap. Jika
prinsip
Kombinasi cacat adalah faktor utama, hal ini dapat termasuk tetapi hanya
dari dua atau lebih CVM koeksistensi. Selain itu, diagnosis morfo-fungsional,
dan bukan aspek klinis, seperti ditunjukkan di atas, harus wajib.
- Tidak adanya LMS .
Seperti beberapa penulis didefinisikan KTS sebagai kombinasi dari cacat vena dan
limfatik,
akan ada pertanyaan apakah kasus tanpa LM dikombinasikan harus dimasukkan
pada sindrom KTS. Tapi, menurut definisi sindrom, jika ada
Kombinasi truncular dan extratruncular VM, bahkan dalam ketiadaan LM, juga
kasus-kasus dapat didefinisikan sebagai KTS. Namun, ini biasanya menyebar VM,
yang memiliki gambaran klinis yang berbeda dari KTS, seperti intraartikular VM
dan
koagulopati konsumsi. Mereka berperilaku secara klinis cukup berbeda dan
memerlukan
perlakuan yang berbeda. Sebagai contoh, mereka jauh lebih mungkin untuk
memiliki LIC dan
membutuhkan antikoagulan. Mereka jarang memiliki deep vein hipoplasia atau
gangguan dan
mereka tidak memiliki vena marjinal khas. Intra-artikular VM adalah fitur dari
berdifusi VM dan tidak apa yang dianggap sebagai KTS nyata.
- Pasien dengan satu jenis VM (cacat truncular, seperti MV atau anomali deep
vein
atau bentuk extratruncular) saja.

Halaman 24
24
Seperti kasus-kasus ini tidak memenuhi amanat sindrom mereka tidak harus
didefinisikan
sebagai KTS.
- Pasien dengan satu jenis VM dan nevus tanpa anggota badan berlebih.
Ini adalah kondisi yang lebih sulit untuk mendefinisikan sebagai KTS karena CM
kulit adalah
ditambahkan ke VM utama. Seperti cacat kapiler kulit sangat umum dan
sedikit signifikansi hemodinamik, kasus-kasus tidak harus dianggap KTS
meskipun dua kondisi yang berbeda dari CVMs terlibat.
- Pasien dengan satu jenis LM , seperti limfangioma sebagai LMS
extratruncular, dan
dengan Nevus tapi tidak ada truncular atau extratruncular VMS.
Kasus-kasus ini tidak memenuhi syarat wajib KTS (keberadaan VM) dan
tidak bisa KTS didefinisikan.
Kebanyakan kasus unilateral dan mempengaruhi ekstremitas bawah. Keterlibatan
satu ekstremitas bawah
terjadi 95% dari waktu, tetapi dalam 5-10% dari pasien yang ekstremitas atas
dipengaruhi dan itu adalah
mungkin untuk mengamati keterlibatan panggul, perut dan dada. KTS kadang-
kadang
bilateral dan di sekitar 15% dari keterlibatan pasien dari kedua lebih rendah dan
ekstremitas atas mungkin
terjadi dan biasanya ipsilateral.
Tidak ada predileksi ras atau jenis kelamin yang diamati. Lesi kulit dari CM yang
jelas di
kelahiran. Vena varises dan anggota tubuh hipertrofi mungkin tidak terlihat pada
awalnya.
Pasien khas dengan KTS memiliki fitur klinis berikut:
1) lesi kulit oleh CM, muncul sebagai lesi berwarna biru atau keunguan datar (
port-wine
noda) yang biasanya terbatas pada wilayah yang relatif kecil dari permukaan
lateral dari
ekstremitas, tetapi di sekitar 20% kasus melibatkan seluruh anggota tubuh dan
kadang-kadang satu sisi
seluruh tubuh; noda dapat didistribusikan dalam pola geografis konfluen atau lebih
secara acak pada daerah yang terkena.
2) kompleks (extratruncular) VM lesi dapat hadir cluster sebagai besar pembuluh
darah yang abnormal
di seluruh ekstremitas, yang jarang berhubungan dengan deep vein
anomali (misalnya oklusi oleh membran, agenesis, atresia) serta lateral yang besar
kolektor vena dikenal sebagai MV, yang biasanya mulai di sepanjang kaki dan
memperpanjang
ke atas, mengalir ke pembuluh darah femoralis atau panggul.
3) suatu LM sebagian besar terlibat sebagai lymphedema utama yang sering
menyertai limfatik
vesikel sering pada permukaan lesi CM.
4) hipertrofi ekstremitas atau gigantisme, diwujudkan dengan ekstremitas yang
lebih panjang dan lebih besar
di lingkar dari ekstremitas yang sehat, sering asimetris dan dengan keterlibatan
angka; itu terjadi pada sekitar 70% dari pasien dan umumnya sekunder
fenomena oleh VM dan LM lesi sebagai penyebab utama tetapi juga oleh non-
vaskular
Komponen anomali asal kongenital menyebabkan hipertrofi jaringan lunak dan
tulang.
Namun dalam beberapa kasus malah hipertrofi a hypotrophy dari anggota badan
dapat mengembangkan mungkin
karena berkurang mikrosirkulasi oleh mencuri efek dari lesi otot panggul.

halaman 25
25
KTS dapat memiliki keterlibatan organ intraabdominal dan panggul tambahan
dengan CVM yang
lesi terutama pada saluran genito-kemih dan usus besar. Risiko ini meningkat
dengan
perpanjangan nevus untuk dinding perut dan dada. Bahkan banyak lainnya
fenomena sekunder dapat diamati pada pasien dengan KTS sebagai hasil
komplikasi berbagai malformasi vaskular primer lesions.For contoh, varises
dapat menghasilkan stasis vena, yang, pada gilirannya, dapat menghasilkan nyeri,
perdarahan, STP, DVT dan PE.
DVT dan PE dapat terjadi pada 10% pasien, terutama setelah
surgery.Lymphedema
menginduksi kerentanan terhadap infeksi dan selulitis.
Parkes Weber Syndrome (PWS)
PWS adalah sindrom tua kedua dijelaskan oleh Frederik Parkes W., 1863-1962, di
London
dalam beberapa makalah hingga 1907. aspek klinis mirip dengan KTS dengan
nevus, tungkai
pertumbuhan berlebih dan melebar vena superfisial. Namun, aspek morfo-
fungsional utama,
yang membedakan PWS dari KTS adalah AVM. Penulis dijelaskan dalam
publikasi
sangat tepat tanda-tanda klinis AVFs. 131-133
Kombinasi dari malformasi kapiler-limfatik-vena kulit dengan AVMs
mendefinisikan sindrom syndrome.This jarang. Kebanyakan kasus sporadis,
meskipun keluarga
kasus telah dilaporkan. studi terbaru menunjukkan bahwa hal itu mungkin hasil
dari mutasi pada
gen RASA1 yang menyediakan instruksi untuk membuat protein yang dikenal
sebagai P120-RasGAP. 134
Sebagai PWS adalah tua, klinis deskripsi berdasarkan temuan sebagai sindrom
seperti KTS, ada
juga beberapa poin yang tidak jelas harus dibersihkan untuk menghindari
kebingungan. konsep terkemuka utama
harus sama seperti untuk KTS: kombinasi cacat, data yang tepat morfo-fungsional
dan keberadaan AVM sebagai cacat utama.
kondisi berikut dapat dibersihkan:
- Tidak adanya anggota badan berlebih .
Secara umum diketahui bahwa AVM mungkin tidak selalu merangsang
pertumbuhan tulang,
terutama jika malformasi ini tidak terletak dekat epifisis piring / tulang rawan
pertumbuhan tulang. Namun, jika kasus tersebut memenuhi amanat sindrom (AVM
+
lainnya CVM) itu bisa dianggap sebagai PWS.
- Tidak adanya nevus .
Seperti di atas, jika anggota badan berlebih dan CVM lainnya hidup berdampingan,
kasus ini bisa menjadi
didefinisikan sebagai PWS.
- Keberadaan AVM, tungkai pertumbuhan berlebih tapi CVM tidak lain .
Ini adalah suatu kondisi yang sering didefinisikan sebagai PWS oleh beberapa
penulis. Namun, ini
Kondisi gagal memenuhi amanat sindrom dan harus didefinisikan hanya
sebagai AVM. Tapi, jika hidup berdampingan VM atau LM diakui, kondisi
menjadi PWS.

halaman 26
26
Sindrom ini sering bingung dengan KTS karena gambaran klinis yang mirip: CM
( Port-wine stain), varises dan anggota tubuh hipertrofi. Namun, jika tes yang
sesuai
(Misalnya arteriografi) dilakukan selain pengamatan klinis sederhana berdasarkan
diagnosis, perbedaan antara KTS dan PWS harus menjadi jelas.
Banyak makalah dalam penggunaan literatur juga istilah Klippel-Trenaunay-
Weber syndrome,
dengan alasan bahwa itu harus didefinisikan sedemikian rupa untuk kasus-kasus
dengan triad ditambah klinis
AVM. Tapi, seperti yang dibahas sebelumnya, istilah ini tidak tepat karena
perbedaan yang jelas
ada antara KTS dan PWS dan tidak ada alasan untuk mencampur kedua ekspresi.
Oleh karena itu, kami menyimpulkan bahwa diagnosis Klippel-Trenaunay-Weber
Syndrome adalah
salah dan menyesatkan dan harus dihindari.
Sindrom Servelle-Martorell (SMS)
SMS adalah kondisi langka; diagnosis yang dapat bingung dengan KTS, PWS, dan
BRBNS. 133-137
SMS juga dikenal sebagai phlebectatic osteohypoplastic angiodisplasia. Hal ini
ditandai dengan
lesi VM anggota badan, terkait dengan hipertrofi jaringan lunak dan hipoplasia
tulang.
Aspek khas dari SMS adalah VM, terutama extratruncular, yang melibatkan tulang
eksternal dan juga internal dengan konsekuensi dari hyportrophy tulang.
VMS rentang spektrum yang luas, bervariasi dari ectasias subkutan terisolasi untuk
tebal
lesi infiltrasi otot dan lesi bones.Intra-osseus VM menyebabkan kehancuran
spongiosa dan tulang kortikal, menghasilkan shortening dan hipoplasia dahan. Bisa
memperpanjang ke kerusakan sendi dengan keterbatasan yang parah gerak.
The ectasia dan dilatasi aneurisma pembuluh darah dapat menyebabkan deformitas
mengerikan dari
ekstremitas, terutama ketika ada anggota tubuh yang luas involvement.In beberapa
kasus
berbagai anomali dari sistem vena dalam diamati: lokasi vena yang abnormal,
kegigihan pembuluh darah embrio, kurangnya sebagian atau lengkap dari katup,
vena dalam
hipoplasia atau aplasia.
Sindrom Maffucci
Sindrom Maffucci adalah langka, bawaan, nonhereditary mesoderm displasia,
ditandai dengan jaringan lunak VM dan beberapa enchondromas. 138-140
VMs sebagian besar berada di lemak subkutan dan muncul sebagai asimetris biru
atau
ungu, lembut, nodul sesekali lembut. Bawah dan atas anggota badan yang lebih
sering
yang terkena tetapi lisan atau intra-abdomen VMS juga dapat ditemukan.

halaman 27
27
Hal ini biasanya diamati sebagai kondisi gangguan pertumbuhan tulang dengan
tulang yang abnormal
modeling, dan di lebih dari 50% kasus, transformasi maligna dari
enchondromas untuk kondrosarkoma adalah observed.Additionally ada juga
peningkatan
kejadian tumor lainnya ganas (kanker payudara, ovarium, pankreas, paratiroid, dan
karsinoma hipofisis atau glioma, spindle-sel hemangioendothelioma).
Sindrom Proteus
Sindrom Proteus adalah gangguan hamartomatous kongenital kompleks ditandai
dengan
beberapa kulit dan visceral anomali vaskular, termasuk LMS, VMS dan AVMs, di
asosiasi dengan penyakit kulit dan tulang. 141-143
Meskipun penyebab sindrom Proteus tidak pasti diketahui, ada bukti yang
menunjukkan bahwa itu terjadi setelah mutasi gen dominan somatik yang biasanya
mematikan,
kecuali dalam pengaturan mosaicism.
kelainan jaringan lunak termasuk lipomatosis, hipertrofi lemak, atrofi lemak
regional,
hiperpigmentasi atau Nevi kulit, hiperkeratosis telapak tangan dan soles.Skeletal
kelainan sering dengan temuan mencolok: macrodactyly dari tangan dan kaki,
eksostosis, bilateral genu valgum, kyphosis dan scoliosis sekunder untuk displasia
tulang belakang.
pertumbuhan berlebih asimetris dapat memanifestasikan dirinya sebagai progresif
anggota tubuh-panjang ketidakcocokan,
hemihipertrofi dan gigantisme parsial, biasanya mengakibatkan deformitas
menodai dari
tengkorak, tangan, dan kaki.
Sindrom CENGKEH: C ongenital L ipomatous O vergrowth, V malformasi
ascular,
E pidermal Nevi, dan Skeletal Skoliosis 144
Ini fenotipe baru diakui terdiri progresif, kompleks, dan truncal campuran
VMS, tidak teregulasi jaringan adiposa, berbagai tingkat scoliosis, dan tulang
diperbesar
struktur tanpa progresif tulang berlebih.
Berbeda dengan distorsi tulang sehingga karakteristik dari sindrom Proteus,
distorsi dalam
CENGKEH terjadi hanya setelah operasi besar atau radikal.
Bockenheimer Syndrome 145
Ini adalah gangguan langka phlebectasia difus asli ditandai oleh jaringan biru
vena melebar. Phlebectasia melibatkan lebih umum atas, tetapi juga lebih rendah,
ekstremitas.
Lesi hadir pada saat lahir dan progresif. Biasanya mereka dilokalisasi di
jaringan subkutan tanpa keterlibatan otot dan tulang.
Biru Karet bleb nevus Syndrome 146, 147

halaman 28
28
BRBNS adalah gangguan familial langka bernama setelah lesi VM kulit dengan
warna kebiruan
dan konsistensi karet. Sindrom ini ditandai dengan beberapa kulit khas
dan gastrointestinal VMS. BRBNS biasanya sporadis dan umumnya menyajikan
saat lahir atau di
anak usia dini. Seringkali menjadi ditandai dengan perkembangan progresif dari
VMS yang dapat meningkatkan dalam ukuran dan jumlah dengan usia. lesi ini
istimewa melibatkan
batang dan ekstremitas atas dan bisa sangat menyakitkan.
VMs kulit yang terjadi pada sindrom ini bervariasi secara mendalam dan mungkin
atau tidak mungkin
melibatkan otot yang mendasarinya, tulang, dan ruang sendi. VMS melibatkan
ekstremitas dapat
rumit oleh kelainan bentuk tulang membungkuk, fraktur patologis, dan
pertumbuhan berlebih.
Situs yang paling umum dari keterlibatan usus di BRBNS adalah usus
kecil. Mereka bisa
bermanifestasi sebagai hematemesis, melena, atau hematochezia.
koagulopati konsumtif dan anemia defisiensi besi sekunder perdarahan okultisme
episode sering komplikasi. Mereka juga dapat menyebabkan usus kecil intermiten
obstruksi karena intususepsi atau volvulus.
Gorham-Stout Syndrome 148, 149
Sindrom Gorham-Stout (menghilang penyakit tulang, penyakit tulang hantu, difus
hemangiomatosis skeletal) adalah sindrom yang sangat langka yang ditandai oleh
beberapa intraosseous
malformasi vaskular mendorong osteolisis besar. Meskipun VMS, LMS, dan CM
yang
dilaporkan dalam sindrom ini, temuan yang paling umum tampaknya menjadi
dominan LM.
Tulang truncal dan ekstremitas atas yang paling sering terkena. vaskular
malformasi mungkin dilokalisasi atau difus, dan tingkat resorpsi tulang adalah
variabel.
Pasien dengan gangguan ini sering hadir selama masa kanak-kanak dengan sejarah
anteseden
trauma minor mengakibatkan fraktur patologis. Penelitian terbaru menunjukkan
peningkatan dari
aktifitas osteoklas pada penyakit ini.
Kontroversi dan Proposal:
Sindrom sebagai istilah diagnostik dari gabungan CVM telah menjadi kontroversi
bagi lebih tua
(Terutama KTS dan PWS), karena kurangnya pengetahuan. konsep
membingungkan telah
ditransmisikan sampai sekarang mengenai orang-orang cacat klinis.
Bahkan jika eponyms ini masih banyak digunakan, banyak keajaiban apakah
mereka harus tetap
tetap sebagai entitas tertentu tetapi hanya menambah kebingungan meskipun
mereka dengan mudah bisa
didefinisikan ulang di bentuk gabungan dari malformasi vaskular.

halaman 29
29
Namun, KTS dan PWS dapat dipertahankan dalam, pilihan baru modern jika tepat
diagnosis dilakukan dan definisi dari kasus mengikuti konsep utama menjelaskan
atas.
Sebuah proposal baru untuk meningkatkan penggunaannya dengan deskripsi yang
lebih tepat dari setiap cacat pembuluh darah
milik KTS dan PWS menggunakan klasifikasi CEAP sebagai model bisa
membantu untuk
pemahaman yang lebih baik, sebagai berikut:
- Vena truncular cacat: VT
- Vena cacat extratruncular: VET
- limfatik cacat truncular: LT
- limfatik cacat extratruncular: LET
II. INSIDEN & PREVALENSI DAN ETIOLOGI &
PATOFISIOLOGI
Insiden & Prevalensi
CVMs memiliki rasio laki-laki-perempuan dari 1: 1. Lebih dari 70% dari CVMs
diketahui
tetap dicampur dalam berbagai luasan, dan bentuk-bentuk kompleks dapat
mencakup arteri, kapiler,
vena, atau elemen limfatik juga. Tapi, VMS adalah jenis yang paling umum di
antara
berbagai CVMs. Namun, ketika kedua LMS extratruncular dan truncular
digabungkan, yang
Insiden keseluruhan dekat dengan orang-orang dari VM jika tidak lebih
tinggi. Selain itu, CM mungkin melampaui
VM jika semua tanda lahir dengan benar didokumentasikan.
Namun demikian, extratruncular VMS adalah malformasi yang paling sering
semua sebagai
independen CVM lesi, dan hadir baik dalam bentuk difus atau lokal.
Diperkirakan prevalensi anomali vena dalam pada pasien dengan didominasi VMS
adalah 47% dalam satu penelitian. 53 Phlebectasia adalah yang paling sering (36%),
diikuti oleh aplasia
atau hipoplasia dari batang dalam vena (8%) dan aneurisma vena (8%). 53
Latar belakang genetik Etiology-
Meskipun patogenesis VMS dan sisanya dari berbagai CVMs masih belum jelas, ia
memiliki
telah berspekulasi untuk melibatkan cacat perkembangan dari sistem vena
sekunder
mutasi genetik. informasi genetik pada CVMs telah sangat meningkat dalam
beberapa tahun terakhir untuk
menjelaskan latar belakang etiologi dari CVMs. 150

halaman 30
30
Meskipun sebagian besar CVMs yang sporadis, autosomal dominan juga telah
dilaporkan menyebabkan berbagai CVMs. Akhir-akhir ini, studi genetik keluarga
mencapai
identifikasi gen bermutasi yang memiliki peran penting dalam angiogenesis. 151-155
Gen bermutasi pada beberapa pasien mengkodekan reseptor tirosin kinase dan
intraseluler
molekul sinyal. 155 The endotel khusus angiopoietin reseptor Tie2 / TEK,
terletak di 9p21 diidentifikasi menyebabkan CVMs mucocutaneous
keluarga. 155 Sebagian besar
GVMs, varian dari VM juga dikonfirmasi untuk diwariskan oleh glomulin gen,
sebuah
Novel lokus pada lengan pendek kromosom 1. 156
Familial VM ditandai dengan pewarisan dominan autosomal yang berhubungan
dengan mutasi
lokus dan 9P jarang terlihat secara klinis. 157 Penelitian lebih lanjut menunjukkan
bahwa somatik
mutasi pada angiopoietin TEK gen reseptor disajikan dalam berbagai VMs satu
atau beberapa
dan menyebabkan hilangnya fungsi reseptor Tie2 158 , dan ekspresi diregulasi dari
pembuluh darah lainnya
faktor pertumbuhan endotel, seperti TGF dan FGF, yang diperburuk tingkat
keparahan
Lesi. 159
Namun demikian, faktor pertumbuhan endotel vaskular (VEGF) yang disekresi
oleh keratinosit memiliki
telah ditemukan untuk menjadi bertanggung jawab untuk mendorong penetrasi
pembuluh kapiler ke dalam
epidermis avaskular. 160 Respon migrasi yang rusak dari sel endotel untuk VEGF
adalah
konsekuensi dari sinyal abnormal reseptor VEGF. Oleh karena itu, malformasi
berkembang jika diferensiasi abnormal dan ada penangkapan dalam
pengembangan
jaringan pembuluh darah yang normal. Bertahannya sistem pembuluh darah
embrio menyebabkan
perkembangan abnormal tambahan akan menghasilkan CVMs.
Baru-baru ini telah diidentifikasi dalam lokus HLA pada kromosom 6p21.32 tinggi
kerentanan lokus terkait dengan pengembangan truncular VM. Khususnya,
jumlah copy nomor variasi, karena penghapusan atau duplikasi, ditemukan
secara signifikan terkait dengan peningkatan peluang untuk mengembangkan
truncular VMS. Wilayah
mengandung 211 gen yang dikenal. Dengan menggunakan jalur analisis
difokuskan pada angiogenesis dan
pengembangan vena telah disorot beberapa gen mungkin kerentanan
kandidat faktor yang terlibat dalam truncular VM. 161
Lebih detail, karena fenotip ditandai dengan asosiasi multiple sclerosis
dan VMS, telah lanjut diterapkan alat bioinformatika untuk memilih di antara 211
gen
yang dikenal untuk terlibat dalam angiogenesis dan pengembangan vaskular
daripada orang-orang
terkait dengan multiple sclerosis, kekebalan dan neurodegeneration.
Berfokus pada jalur fungsional tertentu, seperti angiogenesis, jelas mengingat
VMs fenotipe dari pasien kohort, telah memperoleh teka-teki yang lebih selektif
Interaksi. Misalnya, Grb2 dan HSPA1A dan B gen langsung bertindak atas
angiogenesis
dan pengembangan pembuluh darah, TAF11 diketahui terlibat dalam bagian arteri
dan E2F1

halaman 31
31
faktor transkripsi dikenal menjadi angiogenesis inducer positif dalam hepatitis dan
kanker. Menarik HLA-DQA2 juga dapat terlibat dalam angiogenesis dengan
berinteraksi
dengan CD4. 162-165
Selain itu, ekspresi matriks metalloproteinase-9 baru-baru ini ditemukan
meningkat pada lesi VM intramuskular, menunjukkan bahwa VMS memiliki
kemampuan untuk
pertumbuhan invasif dan angiogenesis sementara memperluas lambat karena
peningkatan
tekanan hidrostatis. 166 Selain itu, reseptor progesteron diidentifikasi dalam VMS
juga
diduga menyebabkan kemajuan lesi ketika tingkat hormon berubah. 167
Pathophysiology- Koagulopati: Trombosis dan Fibrinolysis:
Gangguan koagulasi terkait dengan VM ditandai oleh stagnasi darah
dalam saluran yang menyimpang dan melebar rendah aliran vena yang
menyebabkan aktivasi
koagulasi cascade dengan produksi berikutnya trombin dan konversi
fibrinogen menjadi fibrin. 168, 169 Ini diikuti dengan fibrinolisis yang tercermin
peningkatan kadar produk degradasi fibrin, termasuk plasmin berasal D-dimer
epitop. Deskripsi ini disederhanakan dari kompleks menggarisbawahi jalur hemo-
patologis
patogenesis lokal koagulopati intravaskular (LIC) dan koagulasi yang berbeda
profil yang mencirikan koagulopati unik ini dikaitkan dengan VM. 170, 171
microthrombi baru terbentuk di LIC mengikat deposit kalsium SD intravaskular
dan membentuk struktur batu-seperti patognomonik disebut phleboliths. 170,
172 Phleboliths bisa

terdeteksi selama pemeriksaan fisik dengan palpasi pada pasien dengan dangkal
VM.
Phleboliths yang terletak di dalam VM dapat divisualisasikan pada foto polos,
namun
mereka yang paling jelas terdeteksi pada urutan gradient echo-ingat dan T-2
tertimbang
Urutan. 173 Kehadiran phleboliths dapat mewakili indikasi untuk antikoagulan
terutama ketika lesi menyertainya adalah besar dan luas. 174
Dalam literatur, LIC sering keliru dicap sebagai Kasabach-Merritt Syndrome, yang
adalah entitas klinis yang berbeda ditandai dengan DIC dan trombositopenia yang
mendalam sering
berhubungan dengan tumor pembuluh darah (168-170) Sebaliknya, jumlah
trombosit di LIC adalah
minimal berkurang (di 100-150 x 10 3 rentang / ml). 174, 175
LIC adalah perhatian klinis yang penting karena potensi yang mengarah ke yang
lebih serius
Peristiwa thrombo-emboli, termasuk STP, DVT, PE dan paru terkait
hipertensi, dan thrombo-hemoragik DIC dengan kehidupan perdarahan yang
mengancam yang
dapat terjadi selama atau setelah reseksi bedah atau sclerotherapy. 176-180
Konversi LIC ke DIC ditandai dengan konsumsi trombosit dan faktor
pembekuan. Peningkatan waktu protrombin dan penurunan koagulasi faktor V
adalah

halaman 32
32
awal temuan tes darah. Sejumlah acara seperti sclerotherapy, reseksi bedah,
patah tulang, imobilisasi lama dan kehamilan atau menstruasi diketahui
konversi pemicu LIC untuk DIC, dengan perdarahan yang berhubungan dengan
konsumsi
faktor koagulasi dan kegagalan multiorgan yang berkaitan dengan mikrovaskuler
disebarluaskan
Trombosis
Kami merekomendasikan pemanfaatan nomenklatur yang konsisten dengan jelas
berbeda antara
Sindrom Kasabach-Merritt dan lokal intravaskular koagulopati (LIC) karena ini
Kedua istilah ini sering keliru bergantian digunakan dalam literatur. Ini penting
karena, berbeda dengan pasien dengan Sindrom Kasabach-Merritt, LIC dapat
diobati
dengan heparin. 174, 176
[Kekuatan rekomendasi: 1 (yang kuat), Kualitas bukti: B (sedang) 45 ]
tingkat fibrinogen rendah, paling sering terjadi pada luas VM mempengaruhi
ekstremitas,
mencerminkan konsumsi yang tinggi karena pembekuan terkait dengan fibrinolisis
tinggi dan meningkat
risiko pendarahan dan membutuhkan manajemen pencegahan dengan heparin berat
molekul rendah
(LMWH). 42 A permukaan kulit besar dan / atau otot keterlibatan dengan VM
mewakili kuat
Kriteria diprediksi untuk gangguan koagulasi terkait dengan VM menunjukkan
positif yang kuat
korelasi statistik. Hal ini tidak hanya berlaku untuk VMs besar tetapi juga untuk
multifokal VMS.
Lesi ini juga ditandai dengan elevasi yang signifikan dari tingkat D-dimer.
Status hiperkoagulasi umumnya terkait dengan VMS dan mungkin hadir dengan
intermiten STP kronis, DVT dan PE. Oleh karena itu, kami merekomendasikan
bahwa risiko trombosis
profil untuk mengevaluasi keadaan hiperkoagulasi harus dilakukan pada semua
pasien VM sebagai
bagian rutin dari evaluasi diagnostik. Sebelum operasi atau sclerotherapy, rinci
profil koagulasi sangat penting untuk mengidentifikasi pasien pada peningkatan
risiko
perdarahan akibat hemostasis primer terganggu.
Sebuah koagulopati kronis juga bisa memiliki dampak yang signifikan pada
kemampuan pasien untuk
menanggapi pengobatan. Kekurangan berat tingkat fisiologis faktor koagulasi
atau trombosit dapat mencegah respon sukses untuk pengobatan. Dalam kondisi
seperti itu,
kriopresipitat, trombosit, atau fresh frozen plasma dapat diberikan kepada pasien
dengan
koagulopati kronis (seperti trombosit rendah, fibrinogen rendah, atau meningkat D-
dimer) ke
memulihkan lingkungan koagulasi yang memadai, sebelum melakukan prosedur
(misalnya
sclerotherapy atau embolisasi). 181
AKU AKU AKU. EVALUASI DIAGNOSTIK
pengantar

Halaman 33
33
prevalensi tinggi anomali vena dalam pada pasien VM relevan secara klinis sejak
pengecualian (eksisi / penghapusan) dari VM negatif dapat mempengaruhi kembali
darah vena di
pasien dengan patologi yang disebutkan di atas. Pada pasien ini aliran darah vena
dari
ekstremitas yang terkena tergantung pada pembuluh dangkal dan / atau abnormal
dan pengobatan
malformasi membawa risiko kerugian balik vena dari yang terkena
ekstremitas. Oleh karena itu, dari sudut pandang diagnostik, evaluasi phlebografi
patensi
dan variasi anatomi dari sistem vena dalam layak pertimbangan khusus di
Selain klasifikasi phlebografi dari VM seperti yang direkomendasikan oleh The
Panel sebagai
atas.
gangguan koagulasi terjadi pada frekuensi tinggi pada pasien dengan VMS dan
berkaitan
dengan peristiwa thrombo-emboli berpotensi parah dan komplikasi hemoragik. 1, 2
pedoman saat ini ada ada didefinisikan bagaimana pasien dengan VM harus
disaring
dan / atau dirawat karena koagulopati dan ketika memperkenalkan
antikoagulan. Jadi, itu
penting untuk mendapatkan algoritma diagnostik yang akurat untuk koagulopati
terkait dengan VM
untuk memandu manajemen yang tepat dari gangguan yang berpotensi mengancam
kehidupan ini.
Thrombo-emboli dan hemoragik komplikasi pada pasien VM telah dilaporkan
berikut sclerotherapy, operasi, trauma, imobilisasi berkepanjangan, perubahan
hormonal
termasuk kehamilan dan menstruasi, dan sepsis. 171, 176, 178, 181, 182
Analisis multivariat data dari studi prospektif ditentukan bahwa utama
faktor risiko independen untuk LIC adalah luas permukaan VM, dengan rasio odds
2,82 untuk
LIC untuk VM dengan luas permukaan> 10 cm 2 . 170 phleboliths teraba juga
independen terkait dengan LIC, dengan rasio odds 3.16. 170
Singkatnya, luas VM dengan luas permukaan, keterlibatan otot, dan / atau teraba
phleboliths kriteria memprediksi kuat untuk gangguan koagulasi terkait dengan
VM. 170
Kami merekomendasikan pemeriksaan trombofilia lengkap pada pasien dengan
riwayat
tromboemboli atau luas malformasi vena (VMS) (luas permukaan> 10 cm,
phleboliths teraba)
[Kekuatan rekomendasi: 1 (yang kuat), Kualitas bukti: C (rendah) 45 ]
Evaluasi klinis
Ketika lesi VM ini hadir di daerah dangkal di sepanjang kulit dan mukosa, mereka
hadir sebagai lesi terlokalisasi kebiruan atau ungu memberikan petunjuk yang
cukup dari VM. Tapi ketika

Page 34
34
hadir di lokasi anatomi yang mendalam, sulit untuk mendeteksi lesi melalui klinis
Pemeriksaan sendiri.
Tapi mayoritas dapat hadir dengan pembengkakan dan rasa sakit karena
kebanyakan temuan klinis umum
untuk memberikan petunjuk untuk pemeriksaan lebih lanjut, dan terutama
phleboliths terdeteksi di dataran
jaringan lunak X-ray petunjuk yang sangat baik untuk VM dengan stasis vena
intraluminal dan
trombosis berikutnya. Kadang-kadang tusukan langsung jarum suatu spiration lesi
mengkonfirmasi VM dengan darah vena atau mengesampingkan dengan jelas
aspirasi cairan / getah bening.
Oleh karena itu, diagnosis VMS pada umumnya tidak selalu mudah dan jarang
meniru
CVMs lain dan bahkan untuk beberapa tumor ganas juga. 42, 183
evaluasi klinis yang tepat dari pasien dengan VMS adalah penting. Sejarah
menyeluruh, termasuk
kelahiran dan keluarga sejarah rinci harus diambil. Pemeriksaan fisik harus
termasuk penilaian hati-hati (inspeksi, palpasi, auskultasi) dari kedua arteri dan
sistem vena termasuk ujian pulsa rinci, membuat catatan dari edema apapun,
perubahan kulit,
varises, indurasi, pigmentasi, tromboflebitis, atau ulserasi untuk menyarankan CVI.
Membesar atau lebih ekstremitas, anomali digital dan pertumbuhan asimetris dari
setiap bagian dari
tubuh harus dicatat.
Sebuah deskripsi spesifik lesi VM sebagai lokal atau lesi diffuse sangat
membantu,
berdasarkan kriteria, apakah ada kulit atau mukosa keterlibatan dan terbatas
satu jaringan pesawat, dan lesi margin baik didefinisikan dengan baik atau tidak
jelas.
lesi terlokalisasi umumnya memiliki didefinisikan dengan baik atau dibatasi
margin dan memiliki tajam
transisi tiba-tiba dari jaringan sekitarnya. lesi ini tetap terbatas jaringan dan
pesawat fasia. Sebaliknya, lesi difus sering melintasi jaringan dan fasia pesawat
dan
maka memiliki margin yang tidak jelas dengan antarmuka yang tidak teratur
dengan jaringan sekitarnya.
Secara tradisional rasa sakit yang terkait dengan VMs dianggap sebagai
konsekuensi tak terelakkan dari
patogenesis dan perkembangan VM. Namun, baru-baru ini rasa sakit di VM telah
ditemukan memiliki hubungan dekat dengan koagulopati yang mendasari
menyebabkan LIC di banyak
pasien VM. Meskipun LIC diyakini data terakhir laten dan tanpa gejala
menunjukkan bahwa hasil LIC di trombosis lokal yang menyakitkan pada sampai
dengan 92% dari pasien yang terkena. 170
Penurunan yang signifikan dari tingkat D-dimer berkorelasi positif dengan
signifikan
pereda sakit. Oleh karena itu, algoritma diagnostik yang melibatkan dokter
gabungan
penilaian dari persepsi rasa sakit yang dilaporkan oleh pasien dan pengukuran
darah D-dimer
tingkat telah semakin digunakan pada pasien stratifikasi menjadi orang-orang yang
melakukan dan tidak
membutuhkan LMWH antikoagulan tidak hanya untuk pencegahan thrombo-
berpotensi fatal

Page 35
35
Peristiwa emboli tetapi juga untuk pengurangan rasa sakit dan peningkatan
berikutnya dari kualitas hidup
(Kualitas hidup).
Banyak kasus VM berhubungan dengan lesi CVM lain terutama dengan LM /
primer
lymphedema. Oleh karena itu, perhatian khusus untuk selulitis dan limfangitis
diamanatkan pada
ujian. VM dengan keterlibatan panggul atau genital mungkin menunjukkan
hematuria dan
perdarahan rektum. Yang sesuai kombinasi non-invasif untuk tes minimal-invasif
harus mengikuti untuk mengkonfirmasi atau mengecualikan kesan klinis. 184-187
Non untuk kurang-Tes Diagnostik Invasif: Essential
Duplex Ultrasonografi (DUS)
DUS adalah tes pertama pilihan untuk evaluasi non-invasif pasien dengan
VMS. 101-103
B-mode untuk membedakan tumor vs malformasi
Mode Doppler untuk menilai karakteristik aliran
B-mode mengungkapkan fitur ultrasonografi massa, perbatasan dan ukuran.
Informasi tambahan ditambahkan oleh studi tentang pola aliran dan media kontras
(Misalnya hati hemangioma).
Pada B-mode ultrasound, VMS biasanya hadir sebagai ruang vaskular
kompresibel. Lesi
dapat ditemukan dalam jaringan subkutan atau intra-otot menyajikan sebagai hipo
atau
ruang vaskular anechoic. Spektral dan Power Doppler akan menunjukkan aliran
pada
augmentasi. Thrombosed atau lesi sebelumnya sclerosed akan muncul partially-
atau
non-kompresibel. Fitur-fitur ini memungkinkan untuk diferensiasi VMS dari LMS
yang muncul
sebagai ruang kistik non-kompresibel atau AVMs yang menunjukkan aliran tinggi.
Sebuah laboratorium vaskular yang berdedikasi dengan keahlian dalam diagnosis
anomali vaskular
harus melakukan studi ini. Sonographers harus dilatih secara khusus dalam hal ini
lapangan dan harus menghargai kompleksitas dan berbagai kondisi mereka
mungkin
pertemuan. penilaian USG harus berkorelasi dengan temuan MRI. Dalam kasus
lesi intra-otot dalam, MRI mungkin perlu diperoleh pertama yang membantu dalam
menemukan
lesi pada USG.
DUS juga berguna dalam penilaian dari ekstrakranial aliran vena serebral 188-190 di
Selain evaluasi aneurisma, stenosis, hambatan intraluminal dan katup
malformasi dari vena jugularis di tingkat serviks. 191-195

Page 36
36
Kami merekomendasikan USG duplex (DUS) sebagai uji diagnostik pertama untuk
semua pasien dengan
VMS, Tes ini aman, non-invasif, biaya-efektif dan dapat diandalkan untuk
menentukan aliran
karakteristik.
[Kekuatan rekomendasi: 1 (yang kuat), Kualitas bukti: A (tinggi) 45 ]
Perlu dicatat, bagaimanapun, DUS yang terbatas dalam kemampuannya untuk
menilai keterlibatan
struktur yang terkait seperti saraf dan tulang, dan kurang membantu dalam
mendefinisikan luasnya
lesi tidak terletak pada ekstremitas. Penilaian makan dan pengeringan kapal adalah
terbaik diperoleh phlebographygraphy dan / atau varicography. Saraf dapat tepat
diidentifikasi mengenai keterlibatan dan tentu saja dengan neurosonography.
Penelitian lain non-invasif, seperti plethysmography, pengukuran tekanan
segmental,
dan rekaman volume nadi harus digunakan secara selektif dan korelasi klinis
dengan
temuan abnormal (misalnya obstruksi aliran keluar) perlu
dibentuk. Airplethysmography
dalam studi obstruksi outflow dan refluks telah divalidasi dengan baik.
Standar plain X-ray masih berguna untuk mengidentifikasi temuan abnormal dalam
jaringan lunak (misalnya
phlebolith) dan kelainan yang berhubungan dengan malformasi lain di sepanjang
sistem kerangka.
<Tabel 4. Duplex Ultrasound Penilaian Vascular Anomali (VA) >
Sebuah studi USG VA harus memberikan informasi berikut:
Prinsip-prinsip umum
Semua temuan ultrasonografi harus ditafsirkan dalam konteks klinis
presentasi dan dalam waktu tertentu onset, riwayat keluarga dan tingkat
progression.In semua pasien, sisi berlawanan harus diselidiki bersama-sama untuk
menilai untuk kemungkinan lesi okultisme malformasi dan membandingkan
morfologi
atau karakteristik aliran.
Dalam kasus lesi unilateral, perbandingan dengan sisi yang berlawanan untuk
mengidentifikasi
ukuran dan struktur normal diamanatkan.
Pemeriksaan USG dari anggota badan harus dibuat dalam tegak dan
posisi dan perbedaan dalam ukuran pembuluh harus dicatat berbohong.
B-Mode-
morfologi ultrasonik Gross lesi dan apakah itu terutama
terdiri dari jaringan lunak yang solid massa (tumor) atau pembuluh darah saluran
dengan sedikit
jaringan lunak (vaskular malformasi).
Pengukuran lesi panjang dan diameter penampang. 99
Lokasi sehubungan dengan landmark terkenal.

halaman 37
37
Lokasi dan kedalaman lesi di jaringan (sub-kutan, intra-otot,
inter-otot, peri-artikular, intra-artikular, dll).
Compressibilty saluran pembuluh darah dan ada / tidaknya trombus dalam
saluran.
Bukti perawatan sebelumnya (hyperechoic dinding / segmen), sclero-
trombus, dan jaringan parut bedah harus diidentifikasi dan mengomentari.
Kehadiran kapal-kapal lain di sekitar dan kontribusi mereka terhadap lesi.
anatomi normal harus diidentifikasi dan dikeluarkan. Dalam kasus kapal arteri,
perbandingan dengan sisi kontralateral harus dilakukan untuk mengidentifikasi
yang normal
anatomi.
Dalam kasus LMS macrocystic, ukuran dan jumlah kista diamati.
Karakteristik aliran
spektral, Warna dan Power Doppler pemeriksaan harus mengkonfirmasi aliran
Karakteristik.
Karakteristik Arus (ada aliran, aliran rendah, atau aliran tinggi) harus ditentukan;
penilaian arah aliran bawah postural yang berbeda dan pernafasan
kondisi harus dimasukkan dalam evaluasi 97, 98, 120-122
Dalam kasus VM yang melibatkan anggota tubuh bagian bawah, sebuah
ketidakmampuan vena terpisah
Penelitian perlu dilakukan untuk memetakan jalur tidak kompeten. Ini terutama
relevan ketika menyelidiki truncular VMS atau malformasi kompleks seperti
KTS.
Pengamatan lain:
Komentar harus dibuat mengenai:
Apakah lesi unilateral atau bilateral.
Jika jaringan di bawahnya menunjukkan hipertrofi, atau atrofi.
tulang Scanogram
Scanograms adalah radiografi tulang panjang yang memberikan pengukuran yang
akurat dari panjang
panjang tulang pada tungkai atas dan bawah. Scanograms diperlukan untuk menilai
tulang setiap
panjang ketidakcocokan antara anggota badan. Dokumen ini akan menjadi tujuan
Kriteria untuk pengelolaan lebih lanjut.
Computed tomography dengan kontras intravena 196-198
CT venography memiliki nilai unik untuk evaluasi terhambat, anomali, atretic, atau
pembuluh darah hadir dan anomali truncular lainnya dari pembuluh darah besar di
dada, perut atau panggul.
CT akurat mengidentifikasi patologi yang mendasari, menegaskan obstruksi vena
atau
kompresi ekstrinsik, melukiskan variasi anatomi dan tingkat trombosis vena.
Magnetic Resonance Imaging dan MR venography / phlebography. 199-202

Halaman 38
38
MRI dan MR venography (MRV) sangat baik untuk evaluasi VMS. Tes ini dapat
diandalkan,
menegaskan tingkat dan jenis VM, melukiskan makan dan menguras kapal,
membedakan antara jaringan yang berbeda lunak (otot, lemak) dan struktur
vaskular.
Oleh karena itu MRI dan MRV adalah, penting modalitas pencitraan untuk
memberikan yang sangat akurat
diagnosis sebelum melakukan intervensi di VMS.
Penggunaan MRI pada bayi dan anak-anak, yang akan membutuhkan anestesi
untuk ujian harus
selektif dan hati-hati direncanakan.
Magnetic resonance (MR) atau dihitung tomografi (CT) venography dianjurkan
untuk evaluasi dan pengobatan berencana untuk VMs, karena mereka informatif
sehubungan dengan
luasnya lesi, keterlibatan sekitarnya struktur anatomi dan hubungan
antara lesi dan sirkulasi normal.
[Kekuatan rekomendasi: 1 (yang kuat), Kualitas bukti: B (sedang) 45 ]
Non ke Kurang / Tes Diagnostik Minimal Invasif-: Opsional
o WBBPS: transvenous angioscan memanfaatkan radioisotop-tagged sel darah
merah.
110-112
WBBPS adalah tes opsional untuk layar untuk beberapa lesi VM tersebar di
seluruh
tubuh. Hal ini memungkinkan evaluasi kualitatif dan kuantitatif dari lesi VM
terutama selama
jalannya multisession sclerotherapy sebagai ukuran hemat biaya. Ini adalah alat
yang sangat baik
untuk rutin menindaklanjuti dan untuk menilai kemajuan pengobatan dan tentu saja
alami dari
VM lesi. Hal ini dapat mengecualikan LM di mana tidak adanya kolam renang
darah abnormal selama
lesi limfatik adalah temuan yang khas.
o TLPS: transarterial angioscan memanfaatkan microsphere radioisotop-tagged
albumin 116-118
TLPS tidak diindikasikan untuk evaluasi lesi VM tetapi fungsi utamanya adalah
untuk menyingkirkan
kehadiran lesi AVM gabungan. TLPS dapat mendeteksi kondisi mikro-shunting
dari
AVM lesi yang dapat sering dilewatkan bahkan dengan arteriografi konvensional.
o radionuklida Lymphoscintigraphy (LSG) 107-109
LSG adalah penting untuk menyingkirkan disfungsi limfatik terutama karena
kehadiran
truncular LM dikenal sebagai lymphedema utama, yang sering terdapat pada lesi
VM (misalnya
KTS).
Hai
Mikroskopis neon Limfangiografi 203, 204
Hai
MR Limfangiografi 205, 206
o USG Limfangiografi
o Endoskopi / kolonoskopi untuk lesi yang melibatkan saluran pencernaan
o cystoscopy untuk involevement dari saluran kemih

Halaman 39
39
o Echocardiography untuk menilai tekanan paru yang mungkin meningkat
berikut diulang PE asimtomatik
Tes Diagnostik invasif
o Ascending, turun, dan / atau segmental venography / phlebography
o Standar dan / atau arteriografi selektif
o Percutaneous langsung angiography tusukan: arteriografi, phlebography,
o varicography, limfografi
Invasif tes jarang diperlukan untuk menegakkan diagnosis VM dan dapat
ditangguhkan sampai intervensi diperlukan. Hal ini diperlukan untuk perencanaan
perawatan baik bedah
atau endovascular. Namun, tes invasif mungkin diperlukan untuk diagnosis ketika
non- ke
tes invasif minimal (misalnya CT dan / atau MRI) gagal untuk mengkonfirmasi
diagnosis atau untuk
menggambarkan penting rincian diagnostik.
Sebagai contoh, sebuah obstruktif truncular VM lesi sepanjang vena iliaka sering
membutuhkan lebih banyak
informasi anatomi yang tepat. Naik phlebography dikombinasikan dengan
intravaskular
USG (IVUS) studi penting untuk manajemen yang tepat. menurun phlebography
adalah alat yang sangat diperlukan untuk menilai refluks vena dalam sepanjang
vena panggul dan / atau sciatic
pembuluh darah. Studi-studi ini diperlukan sebelum pengobatan dengan
embolotherapy.
tusukan phlebography langsung juga sangat berguna untuk mengidentifikasi vena
eferen besar
lesi extratruncular. Vena ini dapat diobati terlebih dahulu untuk memungkinkan
lebih efektif
Terapi dengan penurunan risiko kekambuhan, dengan embolotherapy berikutnya
atau sclerotherapy.
Advanced baru Diagnostic Test
Kontras Dinamis Peningkatan Magnetic Resonance imaging (dceMRI):
Sebuah komponen penting dalam proses investigasi diagnostik VMS adalah
tekad bahwa lesi aliran yang benar-benar rendah, dan bahwa tidak ada aliran tinggi
atau arteri
komponen, sebagai pengobatan aliran rendah (VM / LM) lesi dan aliran tinggi
(arteri
lesi) benar-benar berbeda. Kegagalan untuk mengidentifikasi adanya aliran arteri
dapat memiliki
implikasi negatif yang serius dalam hasil pasien.
Secara historis, sejumlah besar pasien telah diperlukan angiografi berdasarkan
kateter ke
menentukan ini, sebagai MRA konvensional dan CTA sering tidak
meyakinkan. baru
Teknik yang dijelaskan dari dceMRI sangat berguna dalam hal ini, dengan sekitar
85%
ketepatan.

Halaman 40
40
Standar kontras MRV mengarah ke tingkat positif palsu yang relatif tinggi, dalam
beberapa kasus
karena kurangnya pengalaman dari orang-orang menafsirkan tes. Dalam banyak
kasus, ini mungkin karena
shunting microfistular yang ditekankan oleh MRA kontras. Ini dapat dikurangi
dengan
penggunaan dceMRI dan dengan penerapan tes oleh dokter yang berpengalaman.
dceMRI menghasilkan informasi lebih lanjut, termasuk karakteristik aliran,
keterlibatan jaringan lunak,
dan hubungan dengan anatomi normal sebagai generasi baru teknologi radiografi.
207, 208
dceMRI tidak hanya mampu untuk mendiagnosa malformasi vaskular tetapi yang
lebih penting untuk
membedakan aliran tinggi dari aliran rendah telah disediakan. 80, 208 Jika lesi tidak
jelas pada gambar gadolinium dinamis ditingkatkan sampai tahap kapiler atau lebih
biasanya fase vena yang ditentukan oleh perbandingan dengan visualisasi yang
normal
kapal, lesi dianggap kelainan aliran rendah.
dceMRI memberikan informasi yang paling penting, terutama mengenai lesi yang
akan
diperlakukan pembedahan. dceMRI tidak hanya menentukan kualitas
hemodinamik, tetapi juga
menunjukkan sejauh mana sebenarnya lesi serta kompartemen jaringan lunak yang
terlibat,
semua yang menjadi penting dalam perencanaan pendekatan bedah.
The hemodinamik dan anatomi karakteristik ditentukan oleh dceMRI
memungkinkan untuk
pelaksanaan baik embolisasi berbasis kateter untuk lesi aliran tinggi, atau
sclerotherapy transkutan untuk lesi aliran rendah, dengan atau tanpa reseksi bedah,
tergantung pada sejauh mana lesi, kualitas kistik, dan keterlibatan struktur vital.
Seperti mayoritas teknik pencitraan canggih, dceMRI membutuhkan penggunaan
sedasi atau umum anestesi pada populasi pediatrik karena lamanya waktu
diperlukan untuk melakukan studi, kebutuhan untuk menahan masih, dan
kebisingan dari magnet.
CAPRTtime Terselesaikan Pencitraan
Akuisisi Cartesian dengan Proyeksi-Rekonstruksi seperti sampling (waktu CAPR
diselesaikan
imaging) telah dilaporkan sebagai teknik pencitraan canggih untuk dapat
memberikan tinggi
pencitraan resolusi temporo-spasial yang memungkinkan untuk karakterisasi yang
sangat akurat dari
CVMs dan perencanaan pengobatan.
Dalam serangkaian kecil pasien dengan VMS penulis menunjukkan korelasi yang
sangat baik
antara CAPR waktu diselesaikan teknik hasil pencitraan dan angiografi
konvensional
(Yang dilakukan pada saat pengobatan). Data dari penelitian ini juga menyarankan
bahwa
tertunda pencitraan harus dimanfaatkan untuk menangkap mengisi lengkap sangat
lambat VMS.
Meskipun hasil awal yang terkait dengan waktu CAPR diselesaikan
membayangkan menjanjikan

Halaman 41
41
uji klinis lebih besar diperlukan sebelum modalitas pencitraan ini dapat dievaluasi
secara akurat
dalam pengelolaan VMS. 209
Tes darah: Koagulasi Profil Assessment - D-dimer
Plasma D-dimer merupakan pengukuran langsung fibrinolisis endogen.
D-dimer (produk degradasi fibrin cross-linked) diukur dengan enzim yang cepat
terkait immunoassay neon sedang semakin digunakan dalam penilaian VM
pasien dan dianggap standar emas biokimia untuk mengesampingkan sebuah
episode dari
thrombo-emboli peristiwa. Penilaian profil koagulasi dan D-dimer tingkat adalah
diindikasikan pada pasien dengan luas VMS. Luas VMs sering dikaitkan dengan
LIC,
bentuk kronis DIC dan / atau hipofibrinogenemia sekunder (von Willebrand--
Juergens-
syndrome) karena perdarahan spontan.
D-dimer telah ditunjukkan untuk ditingkatkan di sejumlah besar pasien
dipengaruhi oleh extratruncular VMs. Hal ini disebabkan LIC, terutama dalam
besar atau luas
extratruncular VMs mengandung phleboliths. LIC yang ditandai dengan
peningkatan D-dimer
tingkat telah diamati pada sekitar 40% pasien dengan VMS. 210
Peningkatan D-dimer sangat spesifik untuk VMs dan dapat membantu dalam
diagnosis okultisme
VMS dan membantu membedakan GVMs dan LMS (tingkat D-dimer normal) dari
lainnya
lesi vena multifokal. 210
Pasien dengan LIC berat akan hadir dengan tingkat D-dimer yang sangat tinggi
terkait
dengan tingkat fibrinogen rendah. Lesi umumnya mempengaruhi ekstremitas dan
memiliki risiko tinggi
pendarahan. Antikoagulasi dengan LMWH dapat digunakan untuk mengobati rasa
sakit yang disebabkan oleh LIC
dan untuk mencegah dekompensasi dari LIC parah DIC. 170
Dalam kasus tersebut, konsumsi trombosit dan fibrinogen akan menimbulkan
risiko serius
pendarahan yang mengakibatkan keadaan thrombo-hemoragik. Pengukuran
hemoglobin dan
jumlah trombosit dianjurkan terutama untuk mengecualikan kehilangan darah
kronis dari VMS
yang melibatkan saluran pencernaan. Selanjutnya, trombofilia bersamaan dan
khususnya parah
trombofilia seperti protein C dan defisiensi S dan beredar antikoagulan lupus
akan meningkatkan risiko trombosis bersamaan.
Kami merekomendasikan pengukuran tingkat dasar D-dimer dan fibrinogen
sebagai bagian dari
Evaluasi laboratorium awal untuk semua pasien dengan extratruncular luas VMS.
[Kekuatan rekomendasi: 1 (yang kuat), Kualitas bukti: C (rendah) 45 ]

Halaman 42
42
Meskipun D-dimer adalah non-spesifik untuk VTE, peningkatan D-dimer tingkat
pada pasien VM
harus dianggap memiliki nilai prediksi positif tinggi untuk LIC. 210 D-dimer
memiliki
peran yang terbatas dalam deteksi pasca-operasi VTE (lihat Bagian IX: Penilaian
Follow-up).
skrining trombofilia dan antikoagulan profilaksis dianjurkan terutama bagi
lesi berisiko tinggi (misalnya lesi yang melibatkan orbit). 211
Singkatnya, pasien dengan luas VMS atau berisiko tinggi lesi pada khususnya
harus
menjalani tes laboratorium berikut:
Hitung darah lengkap termasuk kadar hemoglobin dan trombosit.
D-dimer- tes kuantitatif
Fibrinogen
 PT, APTT
skrining Trombofilia
Histopatologi
Evaluasi mayoritas VMS dapat dicapai dengan non untuk minimal
tes invasif saja. Tapi, kadang-kadang, biopsi lesi mungkin diperlukan untuk
memberikan
diagnosis histologis. Hal ini sangat relevan ketika diagnosis diferensial
termasuk tumor pembuluh darah non-berinvolusi seperti hemangioma non-
berinvolusi (nich).
212-215 Lesi ini memiliki aliran tinggi pada Doppler dan bertahan tanpa batas waktu dan
mungkin
bingung dengan AVM. Selanjutnya, biopsi mungkin diperlukan untuk
membedakan antara
lesi GVM vs BRBNS. GVM dilapisi oleh sel-sel kuboid yang positif bagi
kelancaran
aktin otot dan myosin.
Histologist harus diberitahu bahwa klinis kesan / diagnosis adalah VM untuk
menghindari diagnosis generik angioma atau hemangioma.
imunohistokimia:
evaluasi histopatologi, dengan penggunaan hemotoxylin dan eosin (H & E) dan
Elastic-
teknik van-Gieson-bernoda, menyediakan informasi yang lebih pasti dan rinci
mengenai perubahan struktural dari struktur vena yang timbul oleh embryologic
dysmorphogenesis, membantu dalam diagnosis diferensial antara hemangioma
infantil dan
malformasi vaskular dan telah dimasukkan dalam sistem klasifikasi dan
algoritma diagnostik untuk CVMs.
VMs ditandai dengan saluran pembuluh darah sinusoidal melebar dan ruang
dengan bervariasi
dinding menebal dilapisi oleh diratakan, sel-sel endotel yang matang dengan
kurangnya pericyte-

Halaman 43
43
Interaksi endotel dan tidak adanya peningkatan aktivitas endotel mitosis dengan
kurangnya berikutnya meningkat proliferasi endotel. 18, 216
Mereka memiliki retikulum sekitarnya yang normal, tetapi sering ada tidak adanya
yang berbeda
lamina elastis internal. Karakteristik histologis berfungsi sebagai dasar untuk
klasifikasi yang tepat, investigasi, dan manajemen VMS dan mewakili dasar untuk
sistem klasifikasi tengara awalnya diusulkan oleh Mulliken dan Glowacki pada
tahun 1982.
216
kemajuan yang relatif baru dalam teknik imunohistokimia memungkinkan lebih
rinci
investigasi kelainan struktur dan jaringan akurasi diagnostik yang lebih besar
terutama
di VMS kompleks dengan perjalanan klinis tak terduga dan histologi ambigu pada
mikroskop konvensional. deteksi imunohistokimia dari GLUT-1 antigen
memungkinkan
diferensiasi tegas antara hemangioma infantil dan CVMs. 217
Utara et al menunjukkan bahwa semua hemangioma infantil bernoda positif bagi
GLUT-1
Antigen. 218 Penelitian lain menunjukkan bahwa semua jenis CVMs noda negatif
untuk
penanda imunohistokimia khusus untuk hemangioma infantil seperti GLUT-1
sebagai
baik Lewis Y antigen. 219
Analisis imunohistokimia untuk Willms tumor-1 (WT-1) protein yang termasuk
117
neoplasma vaskuler dan 50 CVMs (VMS = 16) menunjukkan ekspresi positif dari
WT-1 di semua
tumor pembuluh darah dan negatif WT-1 ekspresi dalam semua VMS, kecuali
bahwa WT-1expressoin
terpantau positif di AVMs. 220, 221
Baru-baru ini, dalam sebuah studi dari 130 CVMs klinis gejala, S-100
immunostain
antibodi ini digunakan untuk mengidentifikasi adanya jaringan saraf dalam
CVMs. Meskipun
non-spesifik untuk VMS (adanya jaringan saraf terdeteksi pada AVMs, juga)
nilai modalitas immunohisotchemical yang memanfaatkan antibodi S-100
immunostain
adalah kenyataan bahwa tidak adanya jaringan saraf di hemangioma dapat
memungkinkan diferensiasi
antara klinis dan radiografi yang sama muncul VMS dan hemangioma dan
membantu dalam pemahaman yang lebih baik tentang patofisiologi CVMs pada
tingkat molekuler. 222
a-halus noda antibodi otot digunakan untuk mendeteksi baik adanya otot polos atau
tidak teratur rumpun otot polos dalam dinding vena, yang kemungkinan
bertanggung jawab untuk
dilatasi sedang berlangsung dan pari passu pola pertumbuhan VMS. 223 A baru-
baru ini
antibodi monoklonal maju (D2-40), untuk antigen Onko-janin M2A, sangat
spesifik
untuk endotelium limfatik dan negatif untuk normal atau cacat vena, arteri, atau
endotelium kapiler yang terutama diagnostik berlaku untuk membuat
Perbedaan akurat antara VMs dan LMS. 224
 Halaman 44
44
Selain immunostain D2-40, pembuluh darah immunostains PROX1, dan pembuluh
darah
faktor pertumbuhan endotel reseptor 3 (EGFR-3), telah diusulkan untuk
membedakan LMS
dari AVMs dan / atau VMS. 225 Penggunaan antisera anti-desmin / aktin dapat
menggambarkan truncular
cacat karakteristik sel otot polos aneurisma vena primer dan lainnya
truncular VM. 55
Pada 2013, Rosler et al dilakukan analisis imunohistokimia untuk cluster
diferensiasi-31 (CD-31), D2-40, GLUT-1 dan Ki67 untuk membedakan sembilan
IH,
tujuh VM dan lima LM. 226 Selain itu, memanfaatkan kuantitatif real-time PCR
(qPCR)
penulis menganalisis tingkat ekspresi mRNA 1, 2, dan 3 adrenoreseptor. Data
dari penelitian ini menunjukkan bahwa semua VMs serta LMS menunjukkan CD-
31 yang positif
immunostaining sel endotel dan negatif GLUT-1 pewarnaan. 226
Immunostaining untuk Ki67 positif pada sel endotel hemangioma proliferatif,
mengkonfirmasikan potensi pertumbuhan, dan negatif dalam VMS. analisis qPCR
menunjukkan bahwa
tingkat ekspresi adrenoreseptor meningkat secara signifikan di IHS independen
proliferasi atau regresif fase. 226
VMS menunjukkan tingkat ekspresi yang sangat rendah dari ketiga subtipe dari -
adrenocreceptor
mRNA. Ini adalah studi pertama untuk memberikan bukti perbedaan antara IH dan
VMs berdasarkan -adrenoreseptor tingkat subtipe mRNA. 226 Data dari penelitian
ini dapat
berpotensi mengungkapkan mekanisme yang obat -blocker wajar
pilihan pengobatan untuk beberapa jenis hemangioma tetapi tidak untuk VMS.
IV. DIAGNOSIS- KHUSUS MASALAH
Diferensial Diagnosis Dengan AVM:
Dalam algoritma diagnostik untuk CVMs, langkah yang sangat penting, yang
mengikuti awal
Diagnosis antara CVMs dan neoplasma vaskuler yang benar (paling sering IHS),
adalah diferensiasi antara VMs dan AVMs.
Meskipun embryologic yang berbeda, histologis, klinis, hemodinamik dan temuan
radiologis
AVM sering bingung dengan VMS dan banyak dokter masih tidak mengerti
Perbedaan antara dua lesi ini sangat berbeda karena membingungkan dan sering
nomenklatur bertentangan yang secara historis ditandai mayoritas literatur
membahas CVMs. 227-229
Selain itu, kompleksitas banyak AVMs kontribusi untuk tantangan diagnostik dan
akibatnya, banyak pasien telah dianjurkan oleh kurangnya diagnosis yang benar
dan
perawatan yang tepat meskipun banyak kunjungan ke klinik yang berbeda (dari
perawatan primer
dokter untuk subspecialists). Karena morbiditas, modalitas pengobatan dan jangka
panjang

Halaman 45
45
prognosis secara signifikan berbeda antara AVMs dan VMS, klasifikasi akurat dan
diagnosis yang tepat adalah penting untuk keberhasilan pengelolaan lesi ini. 230, 231
pemanfaatan yang tepat dari protokol diagnostik dan terminologi diuraikan dalam
Konsensus ini
akan mengizinkan komunikasi yang lebih efektif antara dokter spesialis yang
berbeda dan kemauan
meningkatkan pengelolaan pasien CVM.
Etiologi dan Patofisiologi
The AVMs adalah CVMs paling umum yang mewakili sekitar 10-15% dari semua
lesi klinis yang signifikan. 3 Sebaliknya, VMS adalah jenis yang paling umum dari
CVM
dan mereka terdiri sekitar 2/3 dari semua CVM. 75, 232 diperkirakan kejadian
tersebut dari
terutama VMS adalah sekitar 0,8% menjadi 1% pada populasi umum. 233
CVMs timbul dengan dysmorphogenesis embryologic tanpa meningkat endotel
proliferasi yang mengarah ke anomali struktural dan fungsional dari sistem
vaskular. 152,
234 The (extratruncular) AVMs melestarikan bentuk embrio yang berasal dari
Reticular tahap embriogenesis yang terjadi sebelum pembuluh darah primordial
pematangan. 235
Lingkungan anatomi ini menyediakan komunikasi langsung antara berkembang
yang
arteri dan vena, melewati daerah kapiler displastik (disebut sebagai nidus)
dan memungkinkan aliran darah shunting melalui nidus tersebut. darah meningkat
shunting ke
nidus menyebabkan gejala lokal dan sistemik yang berhubungan dengan
hemodinamik
perubahan untuk kedua arteri dan aliran darah vena, serta hipertrofi vaskuler yang
dapat menginduksi kompresi, erosi, infiltrasi dan / atau perusakan sekitarnya yang
normal
struktur anatomi. 236, 237
Pathohistologicaly yang AVMs menunjukkan heterogenitas yang mengungkapkan
endothelium arteri
hipertrofi dan penebalan dan / atau distrofik kalsifikasi lokal dalam berserat atau
fibro-myxomatous matriks ekstraselular. 18, 238
Berdasarkan tahap embrio mereka penangkapan perkembangan, ada dua sub-jenis
AVMs: extratruncular dan truncular, yang hasil dari penangkapan perkembangan
di
tahap awal dan akhir dari embriogenesis, masing-masing. 33, 239 AVMs
Extratruncular adalah
terkait dengan tingkat yang lebih tinggi kambuh berikut baik bedah dan non-bedah
modalitas pengobatan dan resistensi terhadap terapi, mungkin karena mereka
memiliki
karakteristik mesenchymal dari potensi pertumbuhan independen. 12
Presentasi klinis

Halaman 46
46
Diagnosis banding antara AVM dan VMs dapat dilakukan dengan penilaian klinis
di
sejumlah besar kasus. Dengan demikian, riwayat medis teliti dan fisik rinci
pemeriksaan merupakan langkah awal penting dalam pengelolaan CVM.
Seperti subtipe lain dari CVMs, AVMs hadir pada saat lahir. Diperkirakan itu
sekitar 40% dari AVMs yang terdeteksi selama periode perinatal. 240, 241 Lainnya
AVMs secara klinis tidak jelas sampai nanti dalam hidup dan pertumbuhan yang
cepat mereka dan penampilan
dapat dirangsang oleh trauma (misalnya tumpul trauma, fraktur), efek dari hormon
(Selama masa pubertas, kehamilan atau menstruasi), infeksi atau mereka mungkin
terjadi dalam ketiadaan
dari setiap faktor pemicu diidentifikasi. 41, 89
Secara klinis, AVM ditandai dengan agresif perkembangan lebih dan perluasan
lesi, perjalanan klinis tak terduga, berbagai gejala yang muncul dan
morbiditas signifikan lebih tinggi dari VMS. pasien AVM dapat hadir dengan rasa
sakit, fungsional
penurunan nilai, kekhawatiran tentang kosmetik, kulit dan / atau iskemia otot,
infeksi,
dan bahkan ulserasi (s) karena mencuri fenomena dan distal berkurang
berikutnya
aliran darah arteri. Jika luas, AVMs dapat menyebabkan episode parah mengancam
jiwa
perdarahan, tungkai mengancam iskemia dan output tinggi gagal jantung karena
besar
Volume arterio-vena shunting. 89
Berbeda dengan VM, AVMs dapat menghasilkan dampak hemodinamik yang
mendalam yang mempengaruhi
seluruh sistem vaskular terlepas dari lokasinya, sehingga lokal jauh lebih parah dan
Gangguan sistemik. 41 Data dari penelitian terbaru menunjukkan bahwa pasien
AVM memiliki
peningkatan intoleransi latihan dan peningkatan yang tidak proporsional dari
cardiac output sekunder
untuk pirau arterio-vena yang signifikan. 242
Pada inspeksi dan palpasi AVMs menunjukkan perubahan warna kulit dan / atau
pembengkakan dan
suhu tinggi kulit dan / atau getaran, masing-masing. Sering, bruit sekunder
anatomi menyimpang dan hemodinamik akibatnya diubah dapat dihargai atas
area yang terkena efek. Ini adalah berlawanan dengan VMs yang muncul sebagai
kebiruan, lembut dan mudah
kompresibel, massa non-berdenyut yang biasanya memperbesar dengan aktivitas,
manuver Valsava
(misalnya menangis pada anak-anak) atau postur bergantung, dan kosong dengan
elevasi. 31, 243 Tidak ada
peningkatan suhu kulit lokal atau sensasi ketika VM teraba, dan tidak ada bruit
hadir pada auskultasi.
Meskipun mayoritas AVMs yang soliter dan terjadi di kulit dan subkutan
jaringan, mereka juga dapat terjadi dengan jenis lain dari CVMs sebagai beberapa,
infiltrasi lesi yang
dapat melibatkan beberapa pesawat jaringan lunak termasuk otot, organ perut dan
sistem syaraf pusat. Ini AVMs campuran dapat dikaitkan dengan osteo-otot
hipertrofi (misalnya PWS) dan pengobatan mereka bisa sangat kompleks dan
menantang dan

Halaman 47
47
sering melebihi tingkat keahlian dari setiap spesialisasi medis tunggal. 132, 244,
245 Dalam

pasien pendekatan ini multidisiplin sangat penting.

Modalitas pencitraan
evaluasi klinis sering meremehkan keterlibatan struktur dalam seperti
otot, tulang, sendi atau organ perut dan sering tidak cukup untuk
membedakan AVMs dari VMS di beberapa kasus yang lebih kompleks-
gabungan. Karena itu,
evaluasi oleh modalitas yang modern pencitraan (DUS, MRI dan angiografi /
arteriografi dan
venography) adalah sangat penting untuk rencana diagnosis dan pengobatan yang
tepat untuk
AVMs. 246
Tidak adanya aliran darah arteri melalui lesi adalah karakteristik yang digunakan
untuk
membedakan VM dari AVM dan beberapa penulis menggunakan istilah cepat-
aliran atau high-flow
malformasi vaskular untuk menggambarkan AVM berdasarkan karakteristik
hemodinamik
ditentukan selama pencitraan.
Berbeda dengan VMs, yang pada Doppler ultrasonografi menunjukkan
monophasic, biphasic
dan tidak ada aliran terdeteksi di 78%, 6% dan 16% dari kasus masing-
masing, 247 ultrasonografi
AVMs ditandai dengan multiarah (high-flow sinyal Doppler dengan resistansi
rendah
bentuk gelombang arteri) aliran darah, cepat pirau arterio-vena dan amplitudo
tinggi
gelombang arteri dengan perluasan spektral. 248, 249
Berbeda dengan AVMs, pada USG skala abu-abu VM muncul sebagai hypoechoic
atau
lesi heterogen dengan struktur anechoic terlihat di <50% kasus. 74 Dalam beberapa
kasus
aliran di VMs hanya terdeteksi dengan kompresi dan pelepasan malformasi
tersebut. 103
DUS berguna untuk mengkonfirmasi diagnosis, karena cepat, mudah dan
menunjukkan aliran rendah
kecepatan dan vaskularisasi, tetapi sering tidak memadai untuk menunjukkan
sejauh mana
Lesi. Dengan demikian, MRI dan / atau CT adalah modalitas pencitraan yang akan
diperlukan dalam evaluasi
dari AVMs.
AVMs memiliki penampilan yang berbeda secara signifikan pada MRI daripada
rekan-rekan aliran rendah mereka
(VMS). 250, 251 AVMs biasanya menunjukkan daerah sinyal rendah dikenal sebagai
void aliran yang
dapat diamati pada T1 dan gambar T2-tertimbang, membedakan mereka dari VMS
yang
menunjukkan sinyal T2-tertimbang tinggi. 207, 252-254 hemodinamik Tinggi aliran
mengarah ke
infiltratif atau jaring fokus void aliran yang bisa dilihat pada kedua T1 dan T2-
tertimbang
berputar-gema urutan. 255, 256 Berbeda dengan VMS, MRI sering menunjukkan
karakteristik tidak adanya efek massa di AVMs. 199, 257 Kehadiran makan arteri
dilatasi dan pengeringan pembuluh darah dengan kekurangan danau vena juga
menunjukkan AVMs,
bukan VMS.

Halaman 48
48
Namun, pemanfaatan MRI dalam membedakan antara AVMs dan VMs dapat
menantang dalam beberapa kasus karena banyak keterangan dapat mengurangi
disebutkan di atas
Pengamatan. Misalnya, pembuluh darah yang melewati dalam sebuah pesawat
pencitraan dapat memberikan
sinyal intraluminal meskipun aliran tinggi, yang dapat menjadi temuan positif
palsu untuk
aliran rendah lesi (VMS). Dalam kasus ini waktu diselesaikan pencitraan kinetika
kontras
(TRIK) dan waktu-diselesaikan gema-berbagi teknik angiografi (TREAT), di mana
gambar diperoleh secara berurutan setiap beberapa detik dimanfaatkan untuk
menentukan secara akurat
mengalir hemodinamik dalam CVM tersebut. 80, 201 Teknik-teknik ini memiliki
tambahan
keuntungan untuk dapat untuk menggambarkan pembuluh makan dominan atau
beberapa yang dapat
berguna untuk perencanaan pengobatan. 80
Dalam kasus tidak meyakinkan, ketika MRI tidak definitif dalam menilai
karakteristik aliran dan
ketika kecurigaan aliran arteri tidak dapat dikecualikan berdasarkan MRI temuan,
sebuah
pemeriksaan diagnostik yang tepat mencakup arteriogram. 80 arteriogram
memungkinkan tepat
evaluasi makan arteri dan pengeringan pembuluh darah dan digunakan untuk
mengevaluasi sejauh mana
lesi dan untuk merencanakan pengobatan. Pada beberapa pasien arteriografi dapat
dimanfaatkan untuk memberikan
kesempatan untuk campur tangan. Pendekatan ini menghindari arteriograms
diagnostik yang tidak perlu.
Aspek yang paling penting dari evaluasi diagnostik dari VMs adalah untuk
membedakan ini
lesi dari lesi AVM aliran tinggi karena pengobatan sangat berbeda, dan kegagalan
untuk
mengidentifikasi adanya komponen AVM dapat mengakibatkan kegagalan
pengobatan dan
kambuh. Treamtment dari aliran vena tanpa menyerang nidus dari AVM
juga dapat memiliki conequemces serius hipertensi vena yang cukup dapat
berkembang.
Diferensial Diagnosis Dengan Hemangioma yang
VMS mungkin bingung dengan anomali vaskular lebih umum, kekanak-kanakan
atau neonatal
hemangioma. Meskipun kedua VMs dan hemangioma adalah pembuluh darah
anomali, ini
kondisi secara fundamental berbeda tidak hanya dalam anatomi mereka, histologis,
dan
Temuan patofisiologis tetapi juga dalam perjalanan klinis mereka. 18-20
Sebuah VM adalah cacat lahir yang berkembang dalam sistem pembuluh darah
perifer dan bermanifestasi
sebagai kapal cacat, sedangkan hemangioma adalah tumor pembuluh darah yang
berasal dari
sel endotel.
Membedakan VM dari hemangioma harus menjadi langkah pertama dalam
diagnosis VMS.
Kebanyakan kasus tidak memerlukan pencitraan, karena diagnosis yang benar
dapat didasarkan pada
sejarah dan gambaran klinis. Ultrasonografi dan MRI dapat berguna ketika klinis
fitur atipikal.
Sejarah alam

Halaman 49
49
Dalam kebanyakan kasus diagnosis dapat dibuat atas dasar sejarah alam,
karena pola pertumbuhan unik dari lesi massa sering memungkinkan untuk
membedakan VM
dari hemangioma. 258
Infantil Hemangioma biasanya tidak hadir pada saat lahir dan awalnya tidak
diperhatikan oleh orang tua
Dan pengasuh. Mereka muncul tiba-tiba selama periode neonatal awal berkembang
pesat
tumor tetapi biasanya diri terbatas. Mereka memiliki kursus khas ditandai dengan
dua sebuah
Proses tahap pertumbuhan dan regresi. Selama periode neonatal, mereka mulai
dengan
Fase proliferasi pertumbuhan yang cepat yang dapat berlangsung beberapa
bulan. Setelah periode stasioner,
mereka menjalani fase involusional regresi bertahap lambat, yang biasanya
lengkap
sebelum usia 12 tahun.
Sebaliknya, VMS selalu hadir pada saat lahir sebagai kesalahan bawaan, bahkan
mereka tidak mungkin
jelas, dan mereka tumbuh terus sepadan dengan pertumbuhan sistemik anak. VMs
tidak pernah menghilang atau regresi dan tetap hadir sepanjang hidup pasien.
Gambar klinis
Pemeriksaan fisik sangat penting karena karakteristik klinis dari massa yang
sering berguna untuk membuat perbedaan antara hemangioma dan VM. 259,
260 Namun,

lesi lebih dalam tidak mungkin untuk menilai sepenuhnya pada kriteria klinis saja.
Hemangioma selama fase proliferatif adalah lesi high-flow yang sering muncul
sebagai
strawberry seperti, berdenyut massa dengan peningkatan kehangatan kulit. Namun,
ini
tanda-tanda klinis mungkin tidak ada atau sulit untuk mendeteksi pada lesi
subkutan.
VMS memiliki gambaran klinis karakteristik yang berbeda: warna massa adalah
kebiruan, itu
tidak terdeteksi pulsatilitas apapun dan tidak ada peningkatan lokal dalam suhu
kulit.
Selanjutnya mereka lunak dan mudah kompresibel dengan peningkatan khas dalam
ukuran pada
Valsalva manuver.
Ultrasonografi
Ultrasonography adalah teknik pencitraan non-invasif yang sangat berguna untuk
membedakan
hemangioma dan VMs sebagai studi pencitraan lini pertama untuk anak-anak. 77,
247 klinis,

jika massa yang mendalam, yang terletak di jaringan subkutan atau di lapisan otot,
sebuah
hemangioma dapat meniru VM. Dalam kasus ini diagnosis klinis mungkin
mustahil
dan investigasi berperan diperlukan untuk mengkonfirmasi diferensiasi antara
dua entitas.
Hemangioma biasanya muncul dalam fase proliferasi sebagai baik terbatas, padat
massa yang terdiri dari jaringan parenkim yang intens hypervascular. Paling
hemangioma yang hypoechoic, meskipun sampai dengan 18% telah dilaporkan
hyperechoic.
Mereka menunjukkan sinyal Doppler aliran tinggi dengan resistansi rendah bentuk
gelombang arteri.

Halaman 50
50
Analisis spektral arteri dan aliran vena dan pengukuran kecepatan aliran
sangat membantu untuk mengidentifikasi karakteristik aliran Doppler hemangioma
berdasarkan
pada kepadatan kapal tinggi dan tinggi puncak pergeseran Doppler arteri:
kepadatan kapal lebih dari
lima per sentimeter persegi, dan puncak pergeseran Doppler arteri lebih besar dari
2 kHz, diambil
bersama-sama sangat spesifik dan memberikan nilai prediksi positif 97% untuk
diagnosis
hemangioma dari proliferasi.
Ultrasonografi dari VM biasanya menunjukkan dalam skala abu-abu didefinisikan
dengan baik seperti spons
koleksi kapal ruang diperbesar menyajikan sebagai struktur hypoechoic. Darah
dapat
terlihat mengalir ke dalam rongga, terutama setelah menerapkan dan melepaskan
panduan
kompresi. pencitraan warna aliran menunjukkan pola Doppler aliran
rendah. penting lainnya
fitur termasuk phlebectasia, dan kehadiran phleboliths.
Resonansi magnetis
MRI adalah tes non-invasif kedua untuk diagnosis hemangioma dan VM
meskipun tidak sama pentingnya dengan ultrasonografi. MRI dapat diindikasikan
untuk diagnostik
konfirmasi bila temuan USG tidak jelas. Penyelidikan ini memungkinkan untuk
lebih baik menentukan anatomi dan vaskularisasi dari lesi, sehingga membedakan
hemangioma dan VMS. Dalam banyak kasus, MRI dan ultrasound dengan warna
aliran pencitraan
saling melengkapi. 106, 256, 261
MR pencitraan berkembang biak hemangioma sering menunjukkan lobulated,
massa padat yang
hyperintense otot gambar T2-tertimbang dan isointense otot pada T1-tertimbang
Gambar Biasanya, pembuluh darah menguras menonjol akan diidentifikasi di
kedua pusat dan
perifer dan beberapa arteri yang lebih kecil pembuluh aliran tinggi dipandang
sebagai aliran-void. Ada
intens, seragam, peningkatan menyebar setelah pemberian intravena
kontras gadolinium.
Pada tahap berinvolusi, penampilan yang lebih bervariasi dan heterogen, sebagai
lesi
mengandung berbagai jumlah jaringan fibrosa, lemak dan jarang kalsifikasi antara
kulit
hemangioma infantil. peningkatan kontras menurun dan menjadi homogen.
Temuan MRI dari VMS termasuk penampilan khas VMS sebagai kumpulan
struktur serpentine dan hubungan dengan jaringan yang berdekatan / struktur yang
menyeluruh
dijelaskan dalam bagian diagnostik dari VM.
computed Tomography
CT dengan peningkatan kontras intravena telah digunakan untuk diagnosis banding
hemangioma dan VMS. 114 Namun CT melibatkan eksposur yang signifikan
terhadap radiasi pengion
sehingga kurang berguna meskipun CT memberikan resolusi yang superior untuk
lesi tulang.

Halaman 51
51
Histologi
Biopsi jaringan kadang-kadang diperlukan untuk diagnosis ketika menunjukkan
lesi
pembesaran progresif dan atipikal fitur klinis atau pencitraan. hemangioma adalah
membedakan dalam tahap berkembang biak dengan hiperplasia endotel dengan
pembentukan
massa syncytial dan membran basement multilaminated khas. Dalam spesimen
VMS
tidak hiperseluler, menunjukkan beberapa saluran pembuluh darah dengan
endothelium datar
atasnya membran basement berlapis tunggal dan GLUT-1 positif.
Kronis serebrospinal vena Ketidakcukupan oleh Truncular VM:
Truncular VMS adalah hasil dari cacat perkembangan pembentukan batang
vaskular
selama tahap kemudian embriogenesis, Truncular VMS dibagi lagi menjadi
halangan
(cacat intraluminal, segmental aplasia atau hipoplasia), dan pelebaran
(aneurisma). 1, 30, 31
lesi obstruktif dapat masing-masing dibagi dalam hambatan intraluminal (septa.
jaring,
membran, katup belum sempurna tetap dan) dan di dinding stenosis (hipoplasia,
agenesis). 1, 30,
31
Truncular VMS mungkin memiliki dampak hemodinamik yang berbeda pada
terkuras relevan mereka
aparatur / organ. Independen dari daerah mana mereka terjadi, dampaknya adalah
kronis dan
progresif dalam perjalanan klinis, tergantung pada lokasi mereka, sejauh /
keparahan, dan
kompensasi alam melalui agunan.
Misalnya, CVI dari ekstremitas bawah berkembang di wilayah terkuras oleh vena
truncular.
Stenosing lesi truncular (misalnya utama obstruksi intraluminal dari iliac vein)
menentukan
penurunan drainase vena yang mengarah dari waktu ke waktu untuk CVI tahap
keparahan yang berbeda. 262,
263
obstruksi membran dari IVC pada sindrom Budd-Chiari utama adalah lebih lanjut
contoh lesi kongenital sebagai VM truncular menentukan oklusi segmental fokal
dari IVC suprahepatic. Gangguan ini dapat menyebabkan hipertensi portal yang
mendalam karena
hati vena obstruksi dengan konsekuensi berat yang terdiri di hati kronis
kegagalan dan sclerosis hati. 63-65, 264
Kronis insufisiensi vena cerebrospinal (CCSVI) adalah sindrom yang ditandai oleh
Pembatasan aliran vena dari otak, sebagai akibat dari masing-masing intraluminal
cacat, dinding stenosis, atau juga kompresi eksternal, mencolok jugularis interna
(IJV)
dan / atau azygos vena. rintangan intraluminal dan hipoplasia \ agenesis,
didokumentasikan dengan
kombinasi teknik (intra dan ultrasound ekstravaskular, kateter dan MR
venography) secara morfologis sangat mirip dengan yang di atas dijelaskan untuk
truncular
VMS. 67, 265-267

Halaman 52
52
Prevalensi yang dilaporkan CCSVI sangat heterogen dalam literatur. Namun, a
meta-analisis menunjukkan bahwa CCSVI ditemukan terutama dalam beberapa
pasien sclerosis, tetapi
juga kemungkinan terkait dengan penyakit neurodegenerative lain dan bahkan
dengan kontrol yang sehat.
268
Dalam CCSVI biasanya lebih dari satu segmen utama extravertebral ekstra-kranial
dan
pembuluh darah otak dipengaruhi. Akibatnya, terganggu aliran dan pembentukan
agunan
saluran vena telah dijelaskan. 269-271 Aliran IJV obyektif diukur dengan cara
saluran air 2D MR sekitar 75% dari arus masuk arteri serebral, padahal jatuh ke
masing-masing 64% dan 52% jika satu atau dua stenosis didokumentasikan. 272
Pengalihan arus luas melalui saluran agunan, memungkinkan untuk menghindari
intra-kranial
hipertensi. hipertensi vena dalam pembuluh serebral tidak pernah dinilai. Namun, a
sedikit tapi signifikan gradien stenosis telah diukur. 273 Dua utama
konsekuensi dari CCSVI pada patofisiologi otak telah baru-baru disorot oleh
berarti tindakan MRI konvensional non Tujuan:
1) Gangguan perfusi otak. Vena obstruksi menentukan difus
hipoperfusi dari parenkim otak (misalnya beberapa pasien sclerosis). 274
2) Gangguan cairan (CSF) dinamika cerebro-spinal. CSF ultra-disaring di tingkat
ventrikel lateral, beredar di ruang CSF dan akhirnya adalah kembali diserap ke
dalam vena dalam
sistem, pada tingkat sinus sagital superior.
Dalam CCSVI, gangguan aliran vena serebral adalah linear terkait dengan vena
terganggu
hemodinamik. 275, 276 Akhirnya, Warna Doppler sonografi dan plethysmography
baik
jelas mengukur kontrol postural gangguan aliran balik vena serebral. lewat dari
terlentang untuk postur up-kanan aliran vena leher rahim secara signifikan lebih
cepat di kontrol
sehubungan dengan CCSVI. 70, 277-279
Ringkasan
Truncular VM sebagai penyebab CCSVI didukung oleh anatomi dan pencitraan
teknik gross
bukti cacat intraluminal dan hipoplasia segmentaris, biasanya terlihat di truncular
VMS. 1, 267, 280 Selain itu, embriologi 280 dibandingkan dengan karakteristik
morfologi
beberapa lesi CCSVI, lanjut menunjukkan truncular VMS. 67, 68, 273
Akhirnya, perubahan fokus dalam komponen kolagen, 281 dan genetik tertentu dan
faktor lingkungan 282 lebih lanjut menunjukkan truncular VMs untuk menjelaskan
asal-usul CCSVI
stenosing lesi.
Saat ini, ada penelitian semakin berkembang mengarah ke diagnosis CCSVI
melalui
teknik multimodal, di mana metode yang berbeda digunakan dalam kombinasi
dalam rangka

Halaman 53
53
untuk meningkatkan akurasi diagnostik. 269, 283 Sebuah perangkat skrining yang
ideal adalah serviks
plethysmography. 279, 284 Ini memberitahu kita berapa banyak pengembalian vena
dipengaruhi tetapi perlu
dikuatkan oleh Doppler sonografi 67, 267-269, 283 , MRV 266, 269, 272, 283 , dan CT
venography 269 untuk mendefinisikan dengan tepat baik morfologi dan lokasi
obstruksi vena.
Invasif kateter venography / phlebography dan sonografi intravaskular harus
digunakan
hanya ketika pengobatan direncanakan. 269
V. PENGOBATAN: GAMBARAN
Pendekatan Multidisiplin Tim
eksisi bedah sendiri berdasarkan pengetahuan yang terbatas tentang sejarah alam
dan biologi
VM melalui dekade sebelumnya sering mengakibatkan hasil yang buruk. 285-288 ini
miskin
hasil kontribusi terhadap kebingungan terkait dengan pengelolaan CVMs
terkemuka
prasangka keliru dan konsep bahwa lesi tersebut tidak dapat diobati. 289-292
Tapi terapi endovascular akhir-akhir ini baru memanfaatkan berbagai bentuk
embolo / sclerotherapy
dikembangkan dalam rangka meningkatkan hasil klinis dari lesi VM
extratruncular.
Untuk lesi VM truncular, endovascular dilatasi balon dan stenting teknik yang
juga ditemukan bermanfaat dalam memperbaiki kondisi stenosing , dan ablasi
termal
mungkin berguna dalam penghapusan segmen refluks aksial panjang VMS tertentu
seperti
MV / KTS.
Endovascular dan / atau terapi perkutan (misalnya sclerotherapy etanol) sekarang
menjadi
diterima secara universal terapi independen VMS di calon bedah miskin dengan
lesi yang luas memperluas luar fasia yang mendalam dengan melibatkan otot,
tendon
dan tulang seperti yang terlihat di diffuse infiltrasi lesi extratruncular. 293-296
Sebuah konsep baru dari pendekatan tim multidisiplin muncul ditujukan untuk
pencegahan
dan kontrol kekambuhan / ketekunan dengan kemungkinan komplikasi minimal
dan
morbiditas berdasarkan integrasi penuh perawatan bedah, non-bedah dan
endovascular
pilihan. Konsep Tim ini diperpanjang tidak hanya berguna untuk diagnosis tetapi
juga penting
untuk gabungan pengobatan dengan menggunakan dua atau lebih teknik yang
berbeda.
Embolisasi biasanya dikombinasikan dengan reseksi bedah. Selanjutnya, bedah
reseksi mungkin sering membutuhkan seorang ahli bedah vaskular, tangan dan /
atau ahli bedah plastik, atau lainnya
spesialis sama sekali. 239, 297, 298
Tim multi-disiplin sering termasuk tim kesehatan medis dan bersekutu: Vascular
Bedah, Pediatric Bedah, Plastic & Reconstructive Surgery, Bedah Ortopedi,

Halaman 54
54
Neurosurgery, Anestesiologi, Patologi, Kedokteran Fisik & Rehabilitasi, Oral
Bedah maksilofasial, Head & Neck Surgery, Kedokteran Kardiovaskular, Psikiatri,
Dermatologi, Interventional Radiologi, Radiologi Diagnostik, Kedokteran Nuklir,
Kedokteran Umum, Neurologi, Hematologi, Genetika, pediatri umum, Kerja
terapi, dan banyak praktisi kesehatan lainnya. 1, 239
Pendekatan tim multidisiplin juga wajib untuk seleksi yang tepat / kombinasi
modalitas pengobatan. Semua keputusan yang berkaitan dengan manajemen harus
didasarkan pada
konsensus di antara pendekatan tim multidisiplin ini serta kehidupan-waktu
menindaklanjuti
di lapangan dan pengobatan hasil alam.
Prinsip umum
Tidak setiap VM lesi setuju untuk pengobatan. Selain itu, tidak setiap VM lesi
harus
diperlakukan. Kehadiran Its sering membuat praktisi merasa berkewajiban untuk
mengobati. Satu-satunya
lesi dinilai oleh tim multidisiplin dengan indikasi dibenarkan seperti parah
gejala atau komplikasi dari lesi harus dipertimbangkan untuk
pengobatan. Meskipun
lesi extratruncular VM lebih serius daripada lesi truncular dengan jauh lebih
miskin panjang
hasil jangka, pendekatan terlalu bersemangat kadang-kadang tidak lebih berbahaya
daripada baik. 1, 11, 123
Pengamatan kadang-kadang masih pendekatan yang terbaik belum sampai mencari
tahu sifat yang tepat
lesi; Tidak untuk campur tangan kadang-kadang pilihan bijaksana daripada
santai campur tangan
tanpa pemahaman penuh tentang biologi dan sejarah alam dari lesi VM. Lain
Pendekatan penting adalah untuk merujuk kasus rumit untuk pusat berpengalaman
mana
pasien dapat diobati secara efektif oleh tim yang terorganisir pada anak usia dini
dan tidak
harus menunggu sampai setelah mencapai masa remaja. 1, 3, 22, 123
Sebuah dikendalikan pendekatan agresif disukai di mana setiap upaya dilakukan
untuk meminimalkan
jaminan kerusakan selama pengobatan. Dalam tungkai dan mengancam kehidupan
situasi, mengorbankan
tungkai atas kehidupan mungkin diperlukan. Keputusan untuk memulai
pengobatan harus didasarkan pada
indikasi diterima. 81, 299-301
Ketika manfaat pengobatan melebihi risiko komplikasi dan morbiditas, kurang
pilihan pengobatan berisiko (misalnya busa / sclerotherapy cair) harus terapi lini
pertama. "Tidak
pengobatan merupakan pilihan terbaik jika memungkinkan. Berbeda dengan
pengobatan AVMs, semua VM
Lesi dapat diobati dengan menggunakan pendekatan yang kurang agresif. 291, 302-305
Pendekatan konservatif tradisional untuk pasien muda anak dengan VM masih
valid, terutama untuk VMs umum sejauh TIDAK ada bukti tulang
Keterlibatan (misalnya kaki panjang ketidakcocokan). Hal ini biasanya aman untuk
menunda pengobatan sampai

Halaman 55
55
anak mencapai usia dua tahun atau lebih sebelum memulai prosedur diagnostik dan
pengobatan. 184, 306-308
Namun, untuk lesi VM di kehidupan atau anggota badan mengancam lokasi
anatomi lebih awal
Pendekatan pengobatan lebih disukai selama lebih konservatif satu; untuk lesi
rumit
dengan kondisi hidup atau anggota badan mengancam (misalnya perdarahan)
pengobatan harus dimulai
secepatnya meskipun risiko morbiditas terkait.
Tindakan umum
1. Jelaskan diagnosis- diagnosis yang akurat harus didokumentasikan dan
dikomunikasikan dengan pasien, orang tua atau wali dari pasien pediatrik dan
merujuk dokter. Perawatan harus diambil untuk menjelaskan perbedaan antara
tumor, seperti
hemangioma, dan malformasi vaskular. Ini merupakan bagian integral dari
mendidik
publik dan spesialisasi medis lainnya. Perawatan harus diambil untuk menghindari
membingungkan dan
terminologi berlebihan seperti port wine stain atau hemangioma.
2. Perlakukan terkait atau komplikasi sekunder. Contohnya termasuk anemia
terkait
dari pendarahan. Mengelola setiap rasa sakit yang terkait dan / atau tromboflebitis
berulang dangkal.
3. Lulus stoking kompresi dan pakaian. Hal ini sangat penting untuk
lesi yang melibatkan anggota tubuh bagian bawah. pakaian kompresi juga berguna
dalam pengobatan
lesi ekstremitas atas VM. Terapi kompresi dapat membantu dengan gejala, yang
termasuk edema dan membantu mencegah komplikasi lain seperti tromboflebitis
superfisial.
4. Dukungan dan Pendidikan. Merujuk pasien untuk mendukung kelompok-
kelompok dan merekomendasikan situs
atau bahan cetak untuk lebih mendidik pasien. Memberikan rujukan untuk
konseling atau
penilaian kejiwaan jika diperlukan.
5. Lihat dan berkonsultasi spesialis lain. Dalam kasus panjang kaki perbedaan,
adalah penting
bahwa anak-anak yang disebut awal untuk ahli bedah ortopedi anak, jika operasi
vaskular
sendiri atau kombinasi perlakuan tidak berhasil kompensasi dari panjang
ketidakcocokan.
309-312 lesi VM yang melibatkan sistem saraf pusat memerlukan penilaian oleh
ahli bedah saraf dan neuroradiologists intervensi. masalah koagulasi mungkin
memerlukan
konsultasi dengan hematologi. spesialis lain harus dikonsultasikan seperti yang
diperlukan.
praktisi kesehatan sekutu seperti fisioterapi juga harus terlibat dan harus
merupakan bagian integral dari pendekatan tim multi-disiplin.
6. Keluarga anggota skrining dan konseling genetik. Dalam kasus warisan
malformasi seperti GVMs atau BRBNS, skrining anggota keluarga dan genetik
konseling dapat diindikasikan.
Indikasi umum

Page 56
56
Indikasi untuk intervensi mungkin termasuk kondisi atau komplikasi berikut
VMS dan kondisi terkait (misalnya LM) 100, 313-320
Perdarahan pada berbagai kondisi / luasan, dari kulit atau mukosa lesi ke
intramuskular atau retroperitoneal hematoma, hematuria, perdarahan rektum,
hematemesis, hemoptisis, atau perdarahan intraserebral atau intraspinal
Tanda dan gejala CVI (varises yang menyakitkan, edema, perubahan kulit, malas
bisul, berulang STP)
Lesi terletak pada daerah yang mengancam jiwa yang melibatkan atau dekat
dengan struktur vital
(Misalnya kedekatan dengan jalan napas), atau terletak di daerah mengancam
fungsi vital (misalnya
penglihatan, makan, mendengar, atau bernapas)
Nyeri Menonaktifkan
gangguan fungsional (wilayah misalnya genital)
deformitas Cosmetically parah
Lesi yang terletak di daerah dengan risiko tinggi komplikasi (misalnya
hemarthrosis,
tromboemboli)
Lesi gabungan memproduksi sindrom vaskular-tulang (panjang ketidakcocokan
dari
ekstremitas bawah, yang mempengaruhi tulang itu sendiri) atau angiodysplastic
merusak
arthritis (penyakit Hauert)
Lesi menghalangi arus keluar dan drainase organ vital (misalnya hati, otak)
Lesi menghasilkan perfusi rendah dan | atau efek hemodinamik terkait lainnya di
terkuras wilayah.
trombosis berulang dari daerah yang terkena dalam bentuk extratruncular
PE dari aneurisma vena atau daerah displastik vena lainnya
koagulopati konsumtif dengan lesi setara klinis
kebocoran getah bening Persistent karena LM dikombinasikan dengan / tanpa
infeksi
sepsis berulang, lokal dan / atau umum, karena LM gabungan
Sebaiknya sebelum pengobatan setiap VMS subtipe embryologic dari VMS
(Extratruncular vs truncular) diidentifikasi. Risiko tromboemboli, perdarahan,
cedera pada struktur di sekitarnya (saraf, kulit, tulang, dll) dan kemungkinan
fungsional
perbaikan dan peningkatan kualitas hidup setelah perawatan potensial harus
dinilai secara penuh. Itu
Adanya malformasi vaskular lain yang terkait (arteriovenous shunting, LMS)
juga harus ditentukan. penilaian hati-hati dari tingkat dan keparahan lesi VM
dan identifikasi menguras sistem pembuluh darah adalah wajib.
[Kekuatan rekomendasi: 1 (yang kuat), Kualitas bukti: B (sedang) 45 ]
Antikoagulan Terapi untuk VM-Extratruncular dan Truncular
Kami tidak menganggap pemberian obat antiplatelet, seperti aspirin atau tiklopidin,
dan obat-obatan dan analgesik non-steroid anti-inflamasi lainnya diindikasikan
karena mereka

Halaman 57
57
telah terbukti menjadi sedikit atau tidak ada manfaat klinis pada pasien dengan VM
terkait
koagulopati dan / atau nyeri releif. 174, 179, 182
Sebuah kasus seri retrospektif, bagaimanapun, melaporkan khasiat LMWH untuk
mengobati rasa sakit
disebabkan oleh LIC, untuk menormalkan profil koagulasi, dan untuk mencegah
perkembangan yang parah
LIC ke DIC (terutama pada pasien dengan tingkat fibrinogen rendah). 170
Luas, multifokal, infiltrasi, menyakitkan VMS harus ditangani dengan berat badan
disesuaikan
dosis (100 U / kg / d) dari LMWH. Selain itu, peningkatan D-dimer di VM yang
menyakitkan yang mengganggu
dengan kapasitas fungsional sehari-hari dan kualitas hidup merupakan indikasi
untuk inisiasi LMWH
pengobatan. Berdasarkan pengobatan LMWH data yang tersedia harus dilanjutkan
selama 20 hari. 170
Karena tidak semua VMS dapat disembuhkan dan beberapa pasien mungkin
awalnya tidak menanggapi LMWH
antikoagulan pengobatan nyeri tujuan terapi harus ditentukan oleh kedua
pasien dan dokter pada saat evaluasi awal, sebelum memulai pengobatan,
untuk meminimalkan pasien frustrasi dan meningkatkan kepatuhan dengan rencana
pengobatan.
Perlu menekankan bahwa pasien VM dapat menjadi sangat coagulopathic bahkan
selama
prosedur invasif minimal (misalnya endovenous busa ablasi laser, ultrasound
dipandu
sclerotherapy) serta prosedur diagnostik (misalnya MRI, angiografi). 174 Pasien
dengan
KTS dan luas VM, termasuk anak-anak, yang diketahui pada peningkatan secara
signifikan
risiko DVT dan PE berikutnya. 321-323
Kami merekomendasikan antikoagulasi dengan dosis profilaksis LMWH sebelum
invasif atau
minimal intervensi invasif pada pasien dengan dengan luas VM, bukti LIC, di
KTS pasien dan pada mereka dengan trombofilia.
[Kekuatan rekomendasi: 1 (yang kuat), Kualitas bukti: C (rendah) 45 ]
Dangkal dan kecil VM mewakili indikasi relatif untuk LMWH peri-prosedural
Antikoagulan Dalam subkelompok pasien antikoagulan peri-prosedural harus
diprakarsai berdasarkan bukti dari profil koagulasi normal, riwayat kesehatan masa
lalu
positif bagi hiperkoagulabilitas dan / atau bukti keterlibatan vena dalam
sistem.
Kami juga merekomendasikan antikoagulasi penuh dengan berat disesuaikan
LMWH pada pasien dengan
VM dan trombofilia, pada pasien dengan KTS dan riwayat tromboemboli, kecuali
ada kontraindikasi untuk antikoagulasi.
[Kekuatan rekomendasi: 1 (yang kuat), Kualitas bukti: C (rendah) 45 ]

halaman 58
58
antikoagulan profilaksis harus dimulai berdasarkan penilaian hiperkoagulabilitas
dan adanya hidup bersama malformasi, mengikuti dijelaskan sebelumnya
protokol antikoagulan.
Perlu menekankan bahwa antikoagulan dan dekat pemantauan harus dimulai di
pasien dengan hidup bersama sistem vena dalam aplastik karena meskipun tidak
dalam
pembuluh darah di subkelompok pasien pembentukan trombus di MV yang
sepenuhnya
dangkal dapat dianggap sebagai pseudo DVT karena ini vena yang abnormal
berfungsi sebagai
saluran pengganti vena dalam aplastik dan kembalinya darah vena dari
dipengaruhi ekstremitas bawah tergantung pada patensi mereka. 80
Pengenalan dan durasi terapi antikoagulan harus didasarkan pada klinis dan
alasan hematologi dan akan kembali dievaluasi secara berkala untuk setiap pasien
dan setiap VM. Saya t
telah diusulkan untuk memulai terapi profilaksis dengan berat disesuaikan (100 U /
kg / d)
LMWH subkutan 10 hari sebelum dan terus 10 sampai 20 hari setelah setiap bedah
Prosedur (termasuk yang disebutkan di atas prosedur invasif minimal). 174
Untuk memastikan kepatuhan yang memadai dengan terapi antikoagulasi LMWH,
untuk meningkatkan
kenyamanan dengan terapi dan untuk mengurangi fobia jarum penyisipan
sementara
kateter subkutan berdiamnya harus dipertimbangkan pada pasien anak. Pasien
dengan luas VM memerlukan jangka panjang biasa, penilaian profil koagulasi
biasa
dan pemantauan.
prospektif studi lebih lanjut diperlukan untuk menyediakan Level 1 data yang akan
berfungsi sebagai dasar untuk
membangun protokol perawatan akurat dalam hal dosis antikoagulan dan
durasi antikoagulasi profilaksis dan terapi pada pasien VM.
VI. PENGOBATAN: NON-bedah
Observasi dan Manajemen Konservatif
pendekatan konservatif juga mencakup perawatan kulit yang tepat, perdarahan
wound- lokal atau ulkus
perawatan, dressing kompresi, dan kompresi terapi dengan pakaian elastis dan /
atau
perban. Gaya hidup modifikasi dan terapi fisik yang sesuai termasuk istimewa
sepatu ortopedi akan meningkatkan kehidupan sehari-hari dan fungsi anggota
tubuh. Kebutuhan untuk
dukungan psikologis terutama untuk cacat yang terlihat tidak boleh dianggap
remeh.
Terapi obat komplikasi seperti tromboflebitis superfisial juga diperlukan dan
berulang (DVT) akan membutuhkan antikoagulan seumur hidup.

Page 59
59
Sebaiknya konservatif, paling sering kompresi pengobatan untuk sebagian besar
pasien tanpa gejala dengan VMS. Kami juga merekomendasikan bahwa
pengobatan apapun selain untuk
sangat kecil, VMS lokal dilakukan oleh spesialis pembuluh darah, biasanya
dengan
konsultasi multidisiplin.
[Kekuatan rekomendasi: 1 (yang kuat), Kualitas bukti: B (sedang) 45 ]
Obat / Pengobatan
Tidak ada obat khusus untuk meningkatkan / mengontrol lesi VM berbeda dengan
infantil / hemangioma neonatal. Antikoagulan sering diperlukan untuk mengobati
trombotik
komplikasi dan morbiditas yang dihasilkan terkait dengan lesi VM.
Namun demikian, terapi nyeri tetap menjadi masalah besar bagi manajemen medis
dari VM
karena infiltrasi saraf atau kompresi endapan sakit parah. Bahkan obat antiepilectic
seperti gabapentin jarang diindikasikan untuk meredakan gejala-gejala tersebut.
Diosmine dan oxerutine dapat meningkatkan edema dan gejala pada pasien yang
menderita
anomali kecil.
Skleroterapi pada umumnya
Skleroterapi tetap alat terapi utama untuk pengobatan VMS. Berbagai
sclerosants cair diperkenalkan untuk menghancurkan lapisan sel endotel dari
malformasi yang
Lesi. Setiap agen cair memiliki properti dan efek samping yang unik sehingga hati-
hati
Pemilihan agen sclerosing diamanatkan terutama untuk yang terletak di permukaan
VM
lesi (misalnya tangan / telapak, kaki / tunggal, mucosas) dan juga lesi terletak di
anatomi
daerah dengan risiko untuk mengembangkan sindrom compartimental sekunder
untuk edema
disebabkan oleh terapi (misalnya forarm, orbit, departemen tibialis anterior, psoas
msucle)
Skleroterapi etanol
Etanol telah menjadi agen emboli standar emas dalam pengobatan AVMs dimana
semua
agen lain dibandingkan. Tapi, etanol adalah iritasi sclerosant ampuh menyebabkan
trans-mural
penghancuran dinding pembuluh darah. Oleh karena itu, etanol sclerotherapy
membutuhkan pelatihan khusus
dan pengalaman untuk meminimalkan risiko komplikasi dan morbiditas
berikutnya.
Meskipun agen ini masih memiliki peran khusus dalam pengelolaan AVMs, harus
digunakan
hanya diskriminatif dalam pengobatan VM dan LM. 324-326
sclerotherapy etanol memiliki tingkat tinggi komplikasi dan morbiditas jika VM
berada
dekat dengan saraf besar atau kulit, di bibir, lidah, gusi / mukosa mulut, daerah
genital, atau di
tangan di jari, atau kaki di jari kaki, atau kelapa, satu-satunya dengan atau tanpa
transdermal
perpanjangan. lesi VM dengan ekstensi transdermal atau di dekat kulit atau
mukosa diketahui membawa risiko tinggi kulit atau mukosa nekrosis.

Halaman 60
60
Oleh karena itu, sembarangan penggunaan etanol untuk memperlakukan semua
lesi VM telah disebut
dipertanyakan karena mayoritas lesi VM jarang hidup atau anggota badan
mengancam.
Akhir-akhir ini, etanol gel telah diperkenalkan di Eropa untuk pengobatan
malformasi lambat
Lesi. Kehadiran etilselulosa memungkinkan efek lokal lebih efektif dengan lebih
sedikit
efek samping sistemik dosis rendah etanol. 327
Skleroterapi Dengan Sclerosants Cair Lain
Sebelum era etanol, berbagai agen sclerotherapy cair digunakan dalam
pengobatan lesi VM selama beberapa dekade terakhir sering mengakibatkan
kekambuhan tinggi
harga dan hasil jangka panjang yang buruk. -328-329
Ethibloc dan polidocanol (POL) adalah dua agen cair paling populer yang telah
banyak digunakan di Eropa selama beberapa dekade. Ethibloc adalah emulsi
terbuat dari kental
etanol dan protein jagung tetapi mekanisme kerjanya adalah oklusi mekanis diikuti
oleh
fibrosis intravaskular. Ini membawa risiko tinggi non-target oklusi vaskular karena
yang
Viskositas.
Di AS natrium sulfat tetradesil (STS) dan etanolamin oleat telah digunakan dengan
keberhasilan yang terbatas dalam pengobatan lesi VM. Karena morbiditas tinggi
yang terkait
dengan etanol, STS tetap sclerosant utama dalam pengobatan lesi VM.
Bleomycin berguna dalam mengobati VMS di lokasi sensitif seperti orbit dan
saluran napas,
karena tidak menyebabkan trombosis dan karena itu menghasilkan postprocedural
minimal
pembengkakan. Dosis per sesi dan dosis seumur hidup harus hati-hati dikendalikan
untuk meminimalkan
risiko fibrosis paru.
USG-Dipandu skleroterapi Dengan Foam Sclerosants
Karena morbiditas tinggi yang terkait dengan penggunaan etanol dalam
pengobatan CVMs,
minat dalam pengembangan dan pemanfaatan sclerosants berdasarkan deterjen
(misalnya STS, -
POL) untuk pengobatan VMS telah menghasilkan pendekatan perawatan baru
berdasarkan
USG dipandu busa skleroterapi (busa UGS). Prosedur ini menggunakan STS atau
POL
dapat memberikan hasil yang memuaskan dengan morbiditas minimal. 330-
333 Keunggulan busa

dibandingkan skleroterapi cair dapat ditampilkan dalam acak komparatif calon

Penelitian oleh Yamaki et al. 331
Perawatan ini sangat berguna dalam pengobatan subkutan lokal atau intra
lesi berotot dan dalam pengobatan pasien dengan KTS. Sebuah pendekatan yang
sama dengan yang
digunakan dalam pengelolaan ekstremitas bawah inkompetensi vena akan sangat
efektif dalam

Page 61
61
pengelolaan pasien ini. Selanjutnya, intradermal VMS dan GVMs dapat
berhasil diobati dengan visi langsung sclerotherapy menggunakan busa atau agen
cair. 334
Busa UGS adalah alternatif yang aman dalam pengobatan kelompok yang dipilih
dari berdifusi
infiltrasiVMS yang seharusnya dapat diobati dengan etanol. risiko yang terkait
dari
jaminan kerusakan terlihat dengan skleroterapi etanol (misalnya cedera saraf,
kontraksi otot),
sebagian besar dapat dihindari dengan busa skleroterapi. Busa skleroterapi dapat
memberikan yang baik
menghilangkan gejala dan perbaikan klinis dengan risiko minimal komplikasi,
dalam hal ini
Kelompok diperpanjang infiltrasi lesi VM. 332
kekambuhan lebih tinggi ketika merawat lesi besar tetap kelemahan utama dari
busa
skleroterapi dibandingkan dengan skleroterapi etanol. Tapi busa skleroterapi
menghasilkan
baik pendek untuk kontrol jangka menengah lesi VM kecil. Penilaian jangka
panjang dari busa
hasil skleroterapi diperlukan dalam rangka menentukan apakah hasil ini berlaku
untuk semua jenis
lesi VM.
Busa skleroterapi malformasi vaskular membutuhkan pelatihan dan pengalaman
yang memadai.
prosedur dalam pengobatan varises ini telah dikaitkan dengan sejumlah
langka tapi signifikan komplikasi. 335 kasus Langka stroke dan serangan iskemik
transien
(TIA) telah dilaporkan sebagai berikut busa sclerotherapy untuk varises. 336 Pasien
dengan ovale dikenal patent foramen (PFO) atau shunt kanan ke kiri lainnya
berada pada risiko yang lebih tinggi
komplikasi neurologis busa skleroterapi.
infus sembarangan hasil busa sclerosants dalam penurunan konsentrasi aktif,
aktivasi trombosit dan sistem koagulasi sehingga dalam keadaan prokoagulan
dalam
pembuluh target dan tingkat kekambuhan lebih tinggi. 337 Jika busa skleroterapi
dilakukan dengan
Pedoman Eropa busa skleroterapi harus dipertimbangkan. 338
Mengingat interaksi sclerosants deterjen dengan protein plasma, koagulasi,
antitrombotik, fibrinolitik dan sistem fisiologis lainnya, cairan yang tidak diketahui
mekanik dan reologi terdefinisi busa di aliran rendah ruang pembuluh darah besar
embrio,
dan diberikan kemungkinan drainase ke dalam sistem vena sentral, dan potensi
komplikasi sistemik dan peristiwa serebrovaskular, perhatian khusus terhadap
penggunaan
volume besar (> 15-20 mL) dari sclerosants busa dibenarkan. Yang
direkomendasikan
Volume aman maksimum busa, berdasarkan standar lokal dan internasional, tidak
harus
Terlampaui.
Fluoroskopik & Ultrasound Guided skleroterapi (FUG)
Menggabungkan sonografi dan bimbingan fluoroscopic untuk memberikan
sclerosants memiliki tertentu
relevansi dengan pengobatan lesi VM. 339, 340

Halaman 62
62
bimbingan USG digunakan untuk mengidentifikasi dan melokalisasi kapal sasaran
(s), kontras media
kemudian disuntikkan memungkinkan visualisasi dari lesi target dan pembuluh
darah pengeringan pada
fluoroskopi. STS atau busa POL kemudian diperkenalkan secara perlahan ke dalam
lesi yang muncul
radiolusen pada fluoroscopy menggusur sebagian besar agen kontras radio-
opak. Itu
injeksi dihentikan ketika vena pengeringan untuk mengambil sclerosant
busa. Kompresi
diterapkan dan dipelihara selama tujuh hari pasca operasi.
Fluoroskopi memungkinkan visualisasi yang lebih komprehensif dari lesi target
dan pengeringan
pembuluh darah yang dinyatakan tidak mungkin dengan pencitraan USG saja. Fugs
adalah
sangat berguna dalam pengobatan lesi intra-otot VM.
Embolotherapy
Embolotherapy dengan agen saat ini tersedia embolisasi: kumparan, lem, dan / atau
partikel
embolisasi 1, 22, 41 tidak ideal untuk lesi VM karena lesi ini umumnya rendah
mengalir dan lesi volume tinggi dengan saluran diameter pembuluh darah
besar. partikel mikro dan
kumparan biasanya tidak cukup besar untuk menutup jalan lesi tersebut secara
efektif dan sering
dicuci.
agen embolisasi tidak dapat menghasilkan kehancuran total kapal
Endotelium penghancuran sel endotel yang tidak lengkap membawa risiko
signifikan dari lesi
kambuh. Selanjutnya, agen ini hanya memproduksi kompresi mekanik lesi
dan penghentian aliran yang menghasilkan trombosis.
Oleh karena itu peran terapi endovascular adalah, relatif terbatas dengan
pengecualian N-
butil-cyanoacrylate embolotherapy (NBCA). NBCA sangat ideal sebagai agen
ajuvan digunakan
untuk mengisi lesi VM sebelum operasi untuk memfasilitasi eksisi bedah dan
mengurangi risiko
perdarahan. NBCA meningkatkan keamanan dan efektivitas eksisi bedah dan
mengurangi risiko perdarahan.
Endovenous Thermal ablations Terapi
ablasi termal Endoluminal mungkin memiliki peran yang saling melengkapi dalam
pengelolaan
truncular lebih besar VMS (misalnya MV). Teknik-teknik baru telah menunjukkan
kemanjuran
dalam pengobatan ketidakmampuan vena dan saat ini sedang dinilai dalam
pengobatan
VMS pada umumnya. Temuan sejauh ini mendorong namun studi yang lebih rinci
diperlukan
untuk lebih menilai efikasi modalitas baru untuk VM juga. 340, 341
Laser Treatment 342-345

Halaman 63
63
Prinsip Perawatan Laser
VM menyajikan dalam spektrum yang luas, dari lesi vena lokal di mana vena yang
kekosongan yang terhubung ke sirkulasi vena oleh kapiler melalui vena lokal
anomali terhubung dengan pembuluh darah ke sirkulasi vena, dan menyebar
ectasias vena.
Selanjutnya, lesi vena beberapa cenderung hidup berdampingan dengan ectasias
vena dan pembuluh darah
Anomali
Pada prinsipnya teknik aplikasi laser pada tumor pembuluh darah bawaan
(Hemangioma) dan malformasi vaskular serupa, tetapi tujuannya berbeda. Di
tumor tujuan pengobatan adalah untuk menginduksi regresi atau fibrosis,
malformasi vaskular
tujuannya adalah untuk menghancurkan struktur vaskular patologis, karena tidak
ada yang spontan
regresi. Ini berarti bahwa parameter untuk pengobatan malformasi vaskular harus
lebih agresif dibandingkan mereka tumor pembuluh darah.
Truncular VM
Laser koagulasi adalah, berbeda dengan sclerotherapy, sebuah prosedur daerah
lokal dan tidak.
Ini berarti bahwa tidak ada efek samping sistemik atau jauh bisa terjadi, tetapi juga
berarti bahwa
Efek dapat terjadi hanya di mana laser yang hits jaringan. Selanjutnya darah adalah
sempurna
absorber sehingga radiasi laser tidak akan memukul dinding pembuluh tetapi koki /
bisul darah. Untuk
mencegah efek ini kita harus menghapus semua darah sepenuhnya oleh membilas
serat. Ini
menjelaskan mengapa dalam pembuluh hanya varises, yang dapat diobati dengan
mudah dengan busa atau
frekuensi radio, terapi laser yang intraluminal tidak disukai lebih teknik ini. Tapi
masuk
VM Laser adalah alat yang ideal untuk penyakit yang tidak dapat diobati dengan
teknik yang lebih mudah.
Besar truncular lesi VM, seperti diperbesar pembuluh darah marginal yang terus-
menerus, adalah lebih baik
indikasi untuk operasi atau sclerotherapy. Namun, dalam situasi anatomi sulit
seperti
sebagai setelah operasi sebelumnya atau di MV tidak lengkap, prosedur
intraluminal ditunjukkan.
Sebanding dengan LM macrocystic bawah kode warna sonografi duplex (CCD)
mengontrol kapal ditusuk dan bilas garam dipasang untuk membersihkan ujung
serat. Dengan
daya maksimum 10 W di bawah CCD koagulasi ini dilakukan, sementara setiap
langsung
kontak dari akhir serat dengan dinding pembuluh harus dihindari. Ini segera akan
menyebabkan perforasi dengan perdarahan.
Pilihan lainnya adalah difus penyinaran aplikator interstitial yang digunakan dalam
terapi
keganasan interstitial, seperti tumor hati. Keuntungannya adalah bahwa dinding
pembuluh
koagulasi lebih homogen; merugikan adalah bahwa tusukan lebih besar dan
lebih sulit untuk menangani. Sebuah manuver string dalam pembuluh tertekuk
hampir mustahil.

Halaman 64
64
serat laser dengan panjang gelombang 1310-1470 nm sekarang digunakan untuk
endovenous
Ablasi Secara teoritis, laser ini menargetkan air di dinding pembuluh darah
daripada
hemoglobin, meminimalkan resiko perforasi dan memar.
Dalam vena melakukan besar seperti yang terlihat pada KTS, endovenous ablasi
laser saja
sering tidak memadai untuk mencapai lengkap, oklusi permanen. Hal ini dapat
dikombinasikan dengan
embolisasi dari aliran vena dan pasca laser yang sclerosant injeksi.
Extratruncular VM
Serupa dengan LM extratruncular, semua jaringan dapat dipengaruhi oleh
extratruncular VMs dan sebagainya
semua teknik laser sedang digunakan.
Phlebectasias Soft Tissue
Karena dinding pembuluh menentang darah adalah target, jika memungkinkan
kapal ectatic
tidak akan ditusuk, tetapi diiradiasi paravasally, seperti dengan laser vena
perforator
pembekuan. Dalam kasus di mana aplikasi paravasal tidak mungkin, tapi hanya
aplikasi intraluminal mirip dengan prosedur truncular, ujung serat harus dibilas
dengan larutan garam untuk mencegah karbonisasi diikuti oleh perforasi. Jika tidak
ada langsung
drainase lebih vena yang lebih besar merupakan sclerotherapy tambahan dapat
dilakukan. Pasca operasi
perban kompresi adalah wajib selama 24 jam. LIC bukan merupakan
kontraindikasi untuk ini
teknik karena pembentukan trombus dapat dihindari dengan prosedur ini.
Glomuvenous Malformasi ( Glomangioma)
Terapi yang efektif untuk beberapa glomangiomas (glomangiomatosis) adalah
pengobatan
dengan Nd: YAG laser dengan pendinginan permukaan kontinyu. Pada lesi soliter
interstitial
Teknik tusuk digunakan seperti seperti untuk limfangioma microcystic.
Kapiler-limfatik Malformasi
malformasi kapiler-limfatik dapat dibedakan dari PWS klasik oleh cahaya
pewarnaan, dan dapat kebiruan-merah untuk warna hitam. Karena eritrosit lebih
rendah
konsentrasi, penyerapan dasar untuk Flash Lamp Bergairah Dye Laser (FDL)
adalah
berkurang sehingga hasil terapi laser dye umumnya lebih buruk daripada untuk
PWS. Namun,
venula ectatic di epidermis adalah indikasi yang baik untuk kalium-titanyl-
fosfat (KTP), berdenyut Nd: YAG atau cincang CW Nd: YAG dengan pendingin
cairan kuvet.
Namun, dalam lesi ini tanda lahir hanyalah puncak dari gunung es. Dalam hampir
semua kasus
ada malformasi vena-limfatik dicampur dalam organ yang mendasari. Kapiler-
malformasi limfatik diamati baik dalam hubungan dengan KTS atau
sendirian. Sehingga
anestesi umum diperlukan untuk terapi laser di masa kecil dapat juga digunakan
untuk klinis
pemeriksaan jika perlu.

Halaman 65
65
Port-Wine Stains dengan Associated Vascular Malformasi (neurokutaneus
Sindrom atau Phakomatoses)
Kapiler atau dermal malformasi vaskular kadang-kadang dikaitkan dengan lebih
dalam
anomali vaskular. Titik kunci adalah bahwa tanda-tanda kulit mengizinkan
diagnosis dini,
sehingga membantu dalam pengakuan lebih lanjut dari lebih sindrom
kompleks. Sturge-Weber Syndrome
adalah yang paling terkenal kompleks malformasi vaskular terkait dengan port-
wine
pewarnaan.
Malformasi yang sama mempengaruhi jaringan lunak wajah dengan risiko
selanjutnya
hipertrofi. Hal ini dapat dideteksi secara dini oleh CCD dan terutama oleh
termografi dengan
hyperthermy. Jika ini ditampilkan meskipun FDL-terapi, jaringan tumbuh akan
diperlakukan
dalam kasus dermal hipertrofi dengan ganda pulsa Nd berdenyut: YAG / berdenyut
dye laser atau
dalam kasus-kasus yang lebih subkutan atau hipertrofi jaringan lunak dengan es
transkutan
kubus-cooled Nd: YAG laser, seperti untuk hemangioma infantil tetapi dengan
kekuatan yang lebih tinggi dari
60W.
PWS besar ekstremitas di KTS kadang-kadang perlu kombinasi yang sama dari
berdenyut dye laser, transkutan es batu-cooled Nd: YAG laser atau dalam kasus-
kasus dengan
hyperkeratinization, CO 2 laser. Pada sindrom Proteus dengan PWS tambal sulam
tangan atau
kaki efektivitas terapi laser dye berdenyut terbatas, seperti itu untuk campuran
lainnya
malformasi limfatik kapiler. Namun, bahkan di sini pengobatan pembuluh ectatic
dengan Nd berdenyut: YAG atau KTP laser mungkin.
Jadi dari sudut pandang lesi dalam satu umum dapat dikatakan bahwa pembuluh
lebih kecil
seperti kapiler yang hadir semakin pendek panjang gelombang dan durasi pulsa,
dan
lebih besar diameter pembuluh semakin lama panjang gelombang dan semakin
lama eksposur
waktu. Karena aturan-aturan biofisik dapat dikatakan lebih malformasi
extratruncular
semakin indikasi laser, malformasi lebih truncular, semakin bedah atau
teknik intraluminal.
Endoskopi Perawatan Laser
laser aplikasi ini mungkin dalam pengobatan saluran napas, usus dan genito-kemih
saluran lesi VM. Pengobatan ini dilakukan dengan Nd: YAG laser. Gunakan dari
Nd: YAG
laser untuk laring VMs membantu untuk menghindari tracheostomy dan reseksi
bedah terbuka. 346
VII PENGOBATAN: Bedah
Gambaran umum

Halaman 66
66
Di antara berbagai prosedur bedah yang tersedia untuk pengobatan lesi VM,
prosedur vaskular untuk memperbaiki derangements hemodinamik (hipertensi
vena) harus
memiliki prioritas. Contohnya termasuk bedah rekonstruksi (misalnya memotong
vena, tangensial
reseksi aneurisma vena) dan operasi ablatif (misalnya penghapusan MV;
eksisi / penghapusan cacat pembuluh darah).
Non-vaskular (non-hemodinamik) operasi yang bertujuan untuk memperbaiki
sekunder
Konsekuensi dari VM harus ditunda sampai prosedur vaskular primer yang tepat
dilakukan. Contoh operasi non-vaskular termasuk operasi ortopedi (misalnya
Achilles tendon memanjang) dan bedah plastik dan rekonstruksi untuk
memperbaiki kosmetik
Kelainan bentuk. 1, 22, 307-309 Kadang-kadang layak untuk melakukan vaskular dan
non-vaskular
operasi dalam satu sesi. 292, 297, 299, 306
A gabungan pendekatan bedah juga disukai dalam situasi di mana bedah lainnya
spesialis yang dibutuhkan seperti ahli bedah saraf, ahli urologi, bedah plastik, dll
Terapi bedah rekonstruktif
Rekonstruksi (terbuka) pengelolaan VM terutama diindikasikan untuk berbagai
truncular
lesi dengan keterlibatan langsung dari semua vena bernama (misalnya iliac vein,
IVC). Dari
eksisi sederhana dari intravena web / membran untuk segmental reseksi yang
terlibat
vena dikombinasikan dengan berbagai teknik rekonstruksi dapat memberikan
jangka panjang yang sangat baik
hasil. 296, 347-349
Misalnya, aneurisma vena dari pembuluh darah utama sebagai salah satu bentuk
truncular VM (misalnya
aneurisma vena poplitea, vena femoralis superfisial dan lain-lain), dapat diobati
berhasil baik dengan reseksi total dan memotong / transposisi dengan segmen vena
baru,
atau parsial reseksi tangensial dan jahitan aneurysmorraphy jika aneurisma
eksentrik
mengetik.
fungsi katup restorasi juga teknis layak dengan transplantasi katup vena atau
transposisi vena femoralis superfisial dengan katup normal menjadi vena femoralis
sedalam
pengukuran antireflux untuk vena dysplasia yang mendalam dari ekstremitas
bawah dengan luas
surutnya. 350-352 Namun, pengalaman semua anekdot dan kemanjuran jangka
panjang
tetap akan dinilai.
Kombinasi dari jebakan vena berotot dengan intra-jugularis lumen cacat dapat
berhasil dikelola oleh penghapusan hambatan luminal bersama-sama dengan patch
angioplasty,
yang dilengkapi dengan otot omohyoid transeksi bedah. 353
Endovenous Rekonstruksi Therapy- Angioplasty dan stenting

Page 67
67
Angioplasty dan stenting telah terbukti berkhasiat dalam pengobatan obstruktif
iliac vein dan vena kava lesi sebagai modalitas pengobatan baru endovenous
rekonstruksi untuk memulihkan aliran vena. Pendekatan endovascular ini juga
berguna untuk
mengobati stenosing truncular lesi VM: jaring, septum, dan stenosis vena iliaka,
IVC,
vena jugularis, dan vena azygous, dan untuk meringankan hipertensi vena
kronis. 66, 123, 263, 264,
315 Namun, bila lesi VM truncular harus gagal untuk menanggapi endovascular yang
terapi, terapi bedah eksisi dengan / tanpa rekonstruksi bypass pengobatan
pilihan.
Terapi bedah resective
Terbuka eksisi bedah dikombinasikan dengan terapi endovascular (embolo /
skleroterapi),
adalah cara yang paling efektif untuk mengontrol lesi VM extratruncular.
Bahkan dalam kondisi vena dalam hipoplasia, terbatas reseksi melebar
vena displastik dangkal tungkai bawah untuk mengontrol perdarahan dapat
ditoleransi. Saya t
telah menunjukkan bahwa reseksi terbatas seperti merangsang dilatasi kompensasi
vena dalam hipoplasia. 25, 299 Tapi untuk aplasia / agenesis sistem pembuluh darah,
seperti
eksisi merupakan kontraindikasi dengan risiko tinggi gangren vena karena
kurangnya jaminan
vena saluran keluar. Oleh karena itu, benar-benar wajib untuk membedakan
anhypoplasia
dengan lumen sisa dari Aplasia sebelum upaya eksisi bedah.
lesi intramuskular VM secara umum harus dipertimbangkan terapi alkohol
perkutan
sebagai pilihan pertama bahkan jika lesi adalah jenis terbatas dan reseksi bedah
harus tetap
alternatif hanya untuk lesi diakses kecil dan mudah. Dikecualikan adalah lesi
diperpanjang
dengan komplikasi seperti tromboflebitis kronis, sindrom sakit parah dan / atau
talipes
equinus. 184, 292, 299, 354-356
Ekstensif infiltrasi intramuskular VM lesi bukan merupakan indikasi untuk operasi
resective
karena risiko tinggi komplikasi (misalnya perdarahan) dan morbiditas berikutnya.
Namun, intervensi kadang-kadang bedah diperlukan dengan jahitan transfixing dari
vena displastik besar di bawah klem tangensial lesi untuk mengurangi
dampak hemodinamik dari lesi dioperasi. 349, 357, 358
Untuk pengobatan VMS, termasuk MV, kami sarankan terapi skleroterapi, laser,
panas-ablasi dengan laser atau frekuensi radio, atau operasi pengangkatan.,
tergantung pada
keahlian yang tersedia, jika evaluasi dikonfirmasi anatomi cocok dan meyakinkan
memuaskan drainase vena residual.
[Kekuatan rekomendasi: 1 (yang kuat), Kualitas bukti: C (rendah) 45 ]

Halaman 68
68
VIII. ISU KHUSUS ANTARA VMS
Bawaan Vascular Tulang Syndrome (Angio-osteodystrophy)
Gambaran umum
sindrom kongenital pembuluh darah tulang (CVBS) didefinisikan perubahan dalam
pertumbuhan tulang karena
untuk CVMs di masa kecil. sirkulasi normal sekitar dan / atau dalam tulang dapat
menyebabkan
pemanjangan atau pemendekan itu. Hasilnya adalah angio-osteo-hipertrofi atau
angio-osteo
hypotrophy. 307, 308
Fenomena tungkai memanjang dikenal dari beberapa publikasi dari masa lalu,
termasuk orang-orang dari Trelad et Monod, Klippel dan Trenaunay, dan Parkes-
Weber. 47, 130, 359,
360 Setelah pengenalan angiografi dan sangat kemudian DUS, adalah mungkin untuk
menunjukkan bahwa ada kasus dengan AVF dan kasus tanpa. Namun, keduanya
memiliki tungkai
memanjang, yang kurang dipahami.
Setelah penelitian eksperimental yang berbeda, sekarang ini terutama diterima
bahwa anggota badan berlebih adalah
selalu karena hipervaskularisasi, oleh macroshunts dalam beberapa kasus dan oleh
microshunts,
kurang dikenali, pada orang lain. 309, 360 Selain hemodinamik, beberapa jaringan dan
pertumbuhan tulang
faktor mungkin terlibat dalam fenomena tersebut, tetapi mereka masih perlu diteliti
lebih lanjut.
361
shortening tulang dapat dirangsang oleh kompresi tulang lokal dari massa
pembuluh darah yang abnormal
yang menekan tulang karena hipertensi endovascular karena AVFs atau stasis
vena.
Penyebab langka lainnya dari hypotrophy dari anggota badan bisa menjadi
pengurangan global inflow darah
karena hypotrophy lokal bawaan dari arteri.
Dalam beberapa kasus angio-osteodystrophy, terutama dalam kondisi hipertrofi,
MV
berdampingan, yang kadang-kadang dapat menjadi satu-satunya dikenali VM. Di
antara kelompok VM,
kejadian pemanjangan tulang panjang dengan CVBS ditemukan di 19% dan
memperpendek di 7%. Di
kejadian AVMs adalah, masing-masing, 49% elongasi dan 4% shortening. 307
Diagnosis dan Manajemen
Diagnosis didasarkan pertama pada pengakuan klinis dari CVM, sebagian besar
oleh VM bersama-sama
dengan perbedaan panjang tungkai. pemeriksaan laboratorium pertama dengan
sinar X-polos akan
menunjukkan perubahan tulang dan memungkinkan pengukuran tepat dengan
scanogram tulang.
DUS adalah ujian penting berikutnya yang harus dilakukan oleh seorang ahli
dalam pembuluh darah
malformasi untuk menyelidiki / menilai kondisi spesifik dari lesi CVM
yang terlibat, seperti situs massa pembuluh darah yang abnormal, tanda-tanda
AVFs, keberadaan fistula

Page 69
69
di periostium atau di dalam tulang. 362 lokalisasi intraosseous dari CVM dapat
dilihat
dengan pemeriksaan MR atau CT. 363
Pengembangan CVBS dengan resultan tulang panjang panjang ketidakcocokan
atau merusak
angiodysplastic arthritis ( penyakit Hauert ) dengan resultan imobilitas 364 adalah
unik
situasi di mana pendekatan pengobatan lebih dini lebih disukai daripada yang lebih
konservatif
(misalnya MV reseksi). 10, 11, 123
Strategi pengobatan harus ditetapkan dengan pertimbangan khusus pada kondisi
yang unik dari
tulang dipengaruhi oleh malformasi vaskular antara pasien usia muda, yang akan
terus
tumbuh sampai akhir masa pertumbuhan. Selama masa kanak-kanak,
menghilangkan lesi CVM mungkin
menghentikan efek yang tumbuh di tulang sehingga memungkinkan untuk
mendapatkan koreksi spontan
tungkai panjang ketidakcocokan. Ini berarti perawatan harus dilakukan lebih
awal untuk memberikan
waktu yang cukup tersedia untuk alam kompensasi / koreksi.
Oleh karena itu, penilaian awal dari lesi VM menyebabkan pertumbuhan tulang
panjang yang abnormal,
baik panjang atau pendek, harus dilakukan pada secepatnya dan mulai kontrol
agresif
lesi (s) itu sendiri setiap kali layak tanpa memandang usia sebelum lempeng
epifisis adalah
ditutup untuk menyelesaikan pertumbuhan tulang pada rata-rata hingga usia 16
sampai 18.
The sclerotherapy atau operasi pengangkatan lesi malformasi dalam kaitannya
dengan
pertumbuhan tulang adalah semua efektif. 312 Dalam kasus keberadaan MV, reseksi
yang harus
dipertimbangkan dengan prioritas. 365
Prosedur tambahan pada kasus perbedaan panjang yang signifikan dapat
ditambahkan (misalnya
penerapan staples) bahkan selama periode pertumbuhan tulang. Tapi, yang
ortopedi
prosedur untuk sisi yang sehat non-terkena anggota tubuh untuk memperbaiki
panjang kaki perbedaan
harus berkecil hati dalam usia tulang tumbuh pada khususnya. 307-312
Hanya ketika pendekatan ini untuk mengontrol penyebab utama angio-osteo-
hipertrofi / hipo
piala harus gagal atau tidak layak, manipulasi terkena tulang itu sendiri harus
dianggap lebih setelah pertumbuhan tulang selesai sejak hasil
stapel epifisis benar-benar tak terduga, sering memberikan lebih berbahaya
daripada baik.
Pada orang dewasa, hanya dengan metode ortopedi kaki panjang perbedaan dapat
diperbaiki.
Limb / panjang teknik pemanjangan tulang menurut Ilizarov atau osteotomy
tersedia sebagai
sebuah pilihan. 366, 367 Dalam kasus pemendekan ekstremitas dan perubahan tulang
yang signifikan,
teknik perpanjangan mungkin tidak mungkin karena melemahnya luas tentang
tulang. Penghapusan cacat pembuluh darah sebelum operasi ortopedi mungkin
diperlukan untuk
menghindari perdarahan yang luas yang mungkin sangat sulit untuk berhenti.

Halaman 70
70
Marjinal Vein- Meningkatkan Signifikansi klinis
MV adalah dangkal vena pengeringan abnormal ekstremitas bawah yang berlokasi
di
tepi lateral ekstremitas. 59 MV adalah sisa dari sebuah kapal embrio yang biasanya
regresi spontan sebelum kelahiran. Hal ini diklasifikasikan sebagai VM truncular
menurut
Klasifikasi Hamburg. 35, 36
Ini harus ditekankan bahwa ada terminologi yang tidak konsisten yang mencirikan
mayoritas
literatur membahas lateral MV termasuk istilah dangkal, embrio dll
Dari titik berdiri anatomi istilah dangkal adalah keliru karena meskipun
Fakta bahwa lateral MV berasal dari kompartemen dangkal yang lebih rendah
ekstremitas sering menembus fasia profunda dan melibatkan otot-otot yang
mendalam
kompartemen.
Dengan demikian, pemanfaatan nomenklatur yang tepat dan terpadu yang
diinginkan secara akurat
mencerminkan lokasi anatomi dari seluruh vena dan untuk menekankan risiko
tinggi
thromboembolic berpotensi fatal yang terkait dengan trombosis MV.
pengembangan sistem vena utama dalam embrio melewati dari tahap pertama di
mana
posterior / lateral (peroneal / fibula vena) mengalir ke vena kardinal, untuk tahap
kedua di
yang vena sciatic menjadi kapal utama sementara medial menguras kapal
mengembangkan dan
tahap ketiga di mana awal vena lateralis regresi. 69, 368 Kegagalan regresi dari
awal peroneal vena akan mengakibatkan adanya saat lahir dari MV.
MV ketekunan mungkin hasil dari kegagalan dalam pengembangan definitif
Sistem vena dalam (tidak adanya atau hipoplasia femoralis atau vena popliteal),
dalam hal ini
tetap sebagai vena pengeringan utama tungkai atau mungkin ada bersama-sama
dengan yang normal dalam
pembuluh darah. Ekstensi mungkin variabel, dari hanya vena betis terbatas untuk
perluasan ke
paha dan bahkan ke gluteus lateral dan posterior. Beberapa perforants, kadang-
kadang besar dalam
kaliber dan rapuh di konsistensi, menghubungkan vena ke sistem vena dalam.
Ringan AVFs mikro / telah dijelaskan dalam kasus Aplasia luas vena dalam. 54, 355,
356
MV biasanya valveless dan menyebabkan stasis vena yang mengakibatkan
ketidaknyamanan dan,
kadang-kadang, pembengkakan luas dan bahkan rasa sakit. Kombinasi dengan
nevus dan panjang tungkai
Perbedaan (tungkai memanjang atau shortening) sering muncul sebagai malformasi
vaskular
komponen KTS. Dalam kasus hidup berdampingan displasia extratruncular
limfatik, klinis
gambar dapat tampil lebih kompleks dan pemahaman yang sulit.
Dari sudut pandang terapi, evaluasi untuk kehadiran MV layak khusus
pertimbangan karena perubahan hemodinamik yang berhubungan dengan stasis
darah dalam ini
sering valveless, trunkal VM, yang hasil dari kesalahan embriologis dikembangkan
dari

Halaman 71
71
tahap akhir morfogenesis pembuluh darah, membawa risiko tinggi untuk acara
thrombo-emboli:
DVT dan PE.
penilaian yang benar dari MV bersama-sama dengan sistem vena dalam sangat
penting untuk
perencanaan perawatan. pemeriksaan klinis seringkali mudah untuk menunjukkan
MV. Namun,
agunan atau bahkan MV itu sendiri mungkin tidak mudah untuk tetap terlihat oleh
peningkatan
lemak subkutan atau dikombinasikan dengan LM extratruncular di mana penebalan
subkutis oleh
jaringan abnormal limfatik dapat menyembunyikan vena. 31
Pemeriksaan DUS adalah wajib untuk pemetaan saja MV, perpanjangan refluks,
dan situs dan ukuran perforants. Studi yang tepat dari vena dalam utama harus
dilakukan
secara sistematis. CT atau MR phlebography dapat membantu untuk
menyelesaikan diagnosis. Klasik
phlebography jarang dilakukan; Namun, dalam kasus-kasus sulit, dapat membantu
untuk
memahami hemodinamik.
teknik yang tepat harus diketahui dan dilakukan dengan benar karena standar
phlebography dalam MV besar mungkin hanya menampilkan vena itu sendiri
dengan demonstrasi miskin
sistem vena dalam bahkan jika ini adalah normal, membawa ke kesimpulan yang
salah dari Aplasia
vena dari dalam. Oleh karena itu, phlebography harus dikombinasikan dengan
DUS, phlebography
saja harus dihindari. 60, 66, 369
Pada pasien dengan normal vena dalam hipoplasia ringan, pengobatan bedah dari
MV adalah
cukup layak untuk mencoba karena akan menghilangkan hemodinamik diubah
sebagai kemungkinan sumber
trombosis tanpa mengorbankan ekstremitas bawah darah kembali. Dalam
subkelompok ini
pasien antikoagulan perioperatif dengan LMWH harus dipertimbangkan.
antikoagulan profilaksis harus dimulai berdasarkan penilaian hiperkoagulabilitas
dan adanya hidup bersama malformasi, mengikuti dijelaskan sebelumnya
protokol antikoagulan.
Dalam kasus yang jarang terjadi dari Aplasia dari vena dalam, MV adalah sistem
pengeringan utama dan
tidak dapat dihapus. 307 Ketika reseksi MV dianggap untuk memperbaiki panjang
tungkai
perbedaan di masa kecil, penghapusan vena harus dilakukan sedini mungkin untuk
memungkinkan untuk memberikan waktu yang cukup untuk spontan koreksi
panjang. 66, 312
Operasi pengangkatan vena dapat dilakukan dalam satu atau lebih langkah
tergantung pada
kapasitas / toleransi dari sistem deep vein untuk menampung aliran darah dialihkan
dari
MV berikut eksisi tersebut. Pengobatan dapat kadang-kadang sulit karena ekstrim
kerapuhan pembuluh darah dengan dinding pembuluh yang rusak dengan
kurangnya media, besar dan rapuh
perforants (perdarahan bahaya) atau infiltrasi vena oleh displastik limfatik padat
jaringan untuk membedah. Stripping tidak dianjurkan karena resiko pendarahan
dari besar

Halaman 72
72
perforator atau agunan. Semi-tertutup operasi pengangkatan dianggap paling
simpan
Teknik dengan liberal menggunakan teknik tourniquet.
Perawatan oleh busa sclerotherapy kurang efektif dan berisiko untuk DVT dalam
kasus besar
perforator. Endovascular ablasi dengan laser atau frekuensi radio umumnya tidak
cocok untuk
MV di bawah kulit tipis karena risiko tinggi kerusakan kulit. Namun demikian,
hasil
eksisi bedah yang baik; kekambuhan belum dilaporkan. 311
IX. FOLLOW UP PENILAIAN
Evaluasi Metode Hasil Terapi:
Pasca perawatan penilaian tindak lanjut dianjurkan dengan pemeriksaan klinis
periodik,
tes laboratorium dan penyelidikan instrumental (DUS, MRI, WBBPS,
phlebography).
Efek pengobatan dapat digambarkan berdasarkan kriteria obyektif: lengkap
lenyapnya (100%), dekat hilangnya lengkap (penyusutan lebih dari 85%),
penyusutan lebih dari 50%, dan penyusutan kurang dari 50%.
Daerah dan volume lesi dapat juga dihitung berdasarkan rumus: Luas =
x 1/2 x diameter panjang (a) x 1/2 x diameter pendek (b); dan volume (V, sebagai
ellipsoid) =
(4/3) xx 1/8 xaxbx (a + b).
Evaluasi ini diminta setelah setiap sesi pengobatan dan telah dibuat oleh
Tim klinik multidisiplin, untuk mengkonfirmasi atau memodifikasi strategi
pengobatan awal sampai
Terapi direncanakan selesai. 370
penilaian klinis mungkin didasarkan pada perbaikan kualitas hidup. Setiap gejala
dan
tanda (nyeri, ketidaknyamanan, keterbatasan gerak) harus didokumentasikan
sebelum memulai
pengobatan melalui riwayat kesehatan dan foto-foto. Setelah pengobatan perlu
menilai peningkatan subjektif dari gejala dan sekaligus tujuan
bukti tanda-tanda klinis membaik (pengurangan ukuran lesi, meningkatkan
jangkauan
gerak).
Ultrasonografi berguna untuk menunjukkan oklusi VM setelah skleroterapi,
menunjukkan non-compressibilty, fibrosis endovascular atau trombosis
intraluminal dan
tidak adanya aliran darah, terutama setelah menerapkan dan melepaskan kompresi
manual.
Perbandingan dengan gambar awal harus dilakukan dan lesi jumlah, ukuran dan
aliran harus didokumentasikan.
DUS dan pemetaan vena harus dilakukan setelah pengobatan truncular VMS untuk
menunjukkan ablasi lengkap batang embrio atau regresi refluks vena.

Halaman 73
73
MRI adalah alat yang sangat baik untuk penilaian hasil pengobatan dan
pembentukan
-Jangka panjang strategi manajemen. Penundaan enam bulan diperlukan untuk
mengevaluasi oleh MRI
respon terapi untuk skleroterapi, memungkinkan waktu untuk resolusi pos-
respon inflamasi operasi.
MRI menunjukkan tidak adanya peningkatan di bagian tengah dari lesi diobati
dengan
hyperenhancement perifer intens sekunder untuk hyperemia reaktif. Ketika
pengobatan
efektif bekas luka pasca operasi muncul gelap pada gambar T1-tertimbang dan
progresif
penyusutan lesi sering diamati. Dalam kasus malformasi yang luas,
gadolinium-ditingkatkan pencitraan dapat menunjukkan perfusi sisa dari
malformasi yang
untuk mengarahkan pengobatan tambahan.
MRI juga berguna untuk mendeteksi fibrosis otot pasca-operasi di intramuskular
VMS.
WBBPS dapat secara berkala ditambahkan ke DUS dan MRI untuk penilaian
interim
lesi VM residual selama perawatan multisession. WBBPS memungkinkan untuk
mendapatkan
pengukuran kuantitatif persentase pengurangan jumlah radioisotop atas
daerah bunga setelah pengobatan untuk membandingkan dengan nilai pra-
perawatan.
tusukan phlebography langsung memungkinkan pemantauan angiografi dari
skleroterapi,
mengkonfirmasikan kesuksesan pengobatan. Dalam perawatan multistaged itu juga
berguna untuk memantau sesi dengan sesi kemajuan terapi.
D-dimer adalah nilai terbatas dalam diagnosis pasca operasi thrombo-emboli
Komplikasi. D-dimer adalah tes non-spesifik dan memiliki negatif yang tinggi
(bukan
positif) nilai prediktif dan paling baik digunakan untuk mengecualikan daripada
mendiagnosa VTE.
Luas VMS memiliki tingkat dasar peningkatan D-dimer dan kecuali dasar adalah
tersedia, setiap pengukuran pasca operasi adalah nilai yang kecil. Selanjutnya,
sclerotherapy
pengobatan sendiri dapat mengakibatkan ketinggian tingkat D-dimer. 371
Paru-paru perfusi scan tidak pemeriksaan rutin. Hal ini hanya diperlukan ketika
pengobatan adalah
rumit oleh PE akut. Echocardiography juga berguna untuk menilai jantung kanan
dan
tekanan paru. 372
Pascaoperasi Evaluasi Protokol:
Pasien atau pasien tua / wali harus diberitahu tentang pasca operasi
Persyaratan. Semua gejala yang mungkin yang mungkin pengobatan pasca
perhatian harus
dijelaskan dan pasien atau orang tua / wali diperintahkan untuk menghubungi
mengobati
 Halaman 74
74
praktisi segera jika mereka muncul. Praktisi tindak lanjut dari orang tua atau wali
kekhawatiran harus sesuai ditangani secara tepat waktu. rincian kontak
mengobati phlebologist harus disediakan.
Panel merekomendasikan proses tindak lanjut harus mencakup:
Penilaian pengobatan harus dilakukan dengan memeriksa pasien di
berikut kesempatan:
Lebih disukai pada hari pertama setelah pengobatan jika layak sebagai baseline
penilaian untuk mengevaluasi respon.
Satu DUS minggu-follow up untuk DVT terutama untuk pasien berisiko tinggi.
Enam-12 minggu setelah selesainya program perawatan, DUS suatu keharusan
diselenggarakan untuk menilai efektivitas prosedur dan mencari
ketekunan / kekambuhan dini.
Enam-12 bulan setelah selesainya program perawatan, sebuah DUS ulangi
+/- MRI tindak lanjut harus diatur untuk menilai efektivitas
pengobatan dan mencari ketekunan / akhir kekambuhan.
Indikator meliputi: Pada setiap penilaian temuan harus dicatat dan dibahas
dengan pasien atau orang tua / wali dan meliputi:
Keberhasilan pengobatan termasuk resolusi gejala
Tingkat sclerosis dan rekanalisasi setiap
Setiap komplikasi
Kepuasan pasien
Meninjau proses meliputi:
Dimana indikasi klinis, perawatan lebih lanjut yang tepat ditawarkan, atau
rujukan
terbuat.
Pengobatan dan penilaian catatan yang lengkap dan meliputi:
o Lokasi lesi diobati.
o parameter Pengobatan digunakan termasuk bentuk sclerosant, konsentrasi dan
Volume dan laser Fluence, kekuatan dan kepadatan energi.
o Diameter lesi (s) diperlakukan.
o Jenis dan ukuran pakaian kompresi diterapkan dan direkomendasikan waktu
aplikasi.
o penilaian pengobatan Pos resolusi gejala.
o Setelah penilaian perawatan pasca, apa perawatan lebih lanjut adalah
diindikasikan / ditawarkan (misalnya UGS atau penglihatan langsung
sclerotherapy) (jika ada), setiap
rujukan dibuat, dan apakah rencana perawatan telah selesai.
Setiap efek samping atau intervensi dan resolusi mereka
Komplikasi

Halaman 75
75
STP, DVT dan PE
Melibatkan struktur vital atau kritis
Airways
Mata dan ekstensi ke dalam otak
Perineum, alat kelamin
Intra-artikular (penyakit Hauert)
Trombosis dan kalsifikasi. DIC
hipertensi vena kronis, lipodermatosclerosis dan ulserasi
Limb hipertrofi, scoliosis dan kelainan ortopedi lainnya.
Kerusakan saraf. Peri-operatif electroneurography mungkin berguna untuk
mendeteksi saraf
cedera, terutama di VMs dari daerah wajah dan tungkai atas atau bawah.
KESIMPULAN X.
pendekatan multidisiplin dengan integrasi penuh terbuka bedah dan endovascular
Terapi telah menjadi andalan pengobatan dalam pengelolaan kontemporer VMS.
Pendekatan tim menggunakan strategi pengobatan baru dapat meningkatkan
pengobatan jangka panjang
hasil dan mengurangi morbiditas dan kekambuhan / tingkat ketekunan
dibandingkan dengan
pendekatan konvensional.
Referensi:
1. Lee BB, Bergan J. Gloviczki P, Laredo J, longgar DA, Mattassi R, Parsi K,
Villavicencio JL, Zamboni P: Diagnosis dan pengobatan malformasi vena -
Konsensus Dokumen International Union of Phlebology (IUP) -2009.
Internasional Angiology 2009 Desember; 28 (6): 434-51.
2. Lee BB: malformasi vena kongenital: mengubah konsep pada diagnosis saat ini
Dan manajemen. Asia J. Bedah, 22 (2): 152-154, 1999.
3. Lee BB: konsep Current malformasi vena (VM). Phlebolymphology
2003; 43: 197-203.
4. Lee BB. Nouvelles donnees diagnostiques et therapeutiques sur les malformasi
veineuses congenitales. Angeiologie. 1998; 50: 17-19.
5. Lee BB: Patung dari New Pendekatan Pengobatan Bawaan Vascular

Halaman 76
76
Malformasi (CVMs) - Pengalaman Tunggal Center - (Editorial Review). Eur. J
Vasc Endovasc Surg, 30 (2): 184-197, 2005.
6. DeTakats G. Vascular anomali dari ekstremitas. Surg Gynecol Obstet
1932; 55: 227-237.
7. Vollmar J, Vogt K. Angiodysplasie und Skeletsystem. Der Chirurg. 1976; 47:
205-213.
8. Bastide G, Lefebvre D. Anatomi dan organogenesis dan pembuluh darah
malformasi. Di:
Belov St, longgar DA, Weber J, editor. Vascular Malformasi. Reinbek: Einhorn-
Presse Verlag GmbH; 1989.p.20-22.
9. Woollard RH: Perkembangan arteri utama batang di tungkai depan dari
babi. Carnegie Institution of Washington: Kontribusi untuk embriologi,
Washington,
DC, 1992, Carnegie Institution, pp 139-154.
10. Lee BB, Kim HH, Mattassi R, Yakes W, longgar D, Tasnadi G. Sebuah
pendekatan baru untuk
malformasi vaskular kongenital dengan konsep baru -Seoul Konsensus. Int. J.
Angiol. 12: 248-251, 2003.
11. Lee BB, Mattassi R, longgar D, Yakes W, Tasnadi G, Kim HH: Konsensus
Isu Kontroversial di Diagnosis dan Pengelolaan bawaan Kontemporer
Vascular Malformation- Seoul Komunikasi - Int J Angiol, 2004; 13 (4): 182-
192.
12. Lee BB. isu-isu kritis tentang pengelolaan malformasi vaskular kongenital.
Annals Vasc Surg 18 (3): 380-392 2004.
13. Lee BB: Advanced pengelolaan malformasi vaskular kongenital (CVM).
International Angiology 21 (3): 209-213, September 2002.
14. longgar DA (2000): Vaskular Malformasi dan Hemangioma: Gambaran Klinis
dan
Dasar mereka. Dalam: Chang JB. Textbook of Angiology, New York, Springer,
1248-1257.
15. Byard RW, Burrows PE, Izakawa T, Perak MM. Berdifusi hemangiomatosis
infantil:
fitur klinikopatologi dan masalah manajemen dalam lima kasus fatal. Eur J
Pediatr 1991; 150: 224-227.
16. Boon LM, Enjolras O, Mulliken JB. hemangioma bawaan: bukti
involusi dipercepat. J Pediatr. 1996; 128: 329-335.
17. Enjolras O, Riche MC, Merland JJ, Escandej P. Manajemen mengkhawatirkan
hemangioma pada masa bayi: review dari 25 kasus. Pediatri. 1990; 85: 491-498.
18. Mulliken JB, Glowacki J. Hemangioma dan malformasi vaskular pada bayi dan
anak: klasifikasi berdasarkan karakteristik endotel. Plast Reconstr Surg.
1982; 69: 412-422.
19. Mulliken JB, Zetter BR, Folkman J. Dalam karakteristik vivo dari endothelium
dari
hemangioma dan malformasi vaskular. Bedah 1982; 92-348-53.
20. Mulliken JB. anomali vaskular kulit. Seminar di Vascular Surgery
1993; 6: 204-218.
21. Mulliken JB. Klasifikasi tanda lahir vaskuler. Dalam: Grainger RG, Allison DJ,
eds.
Vascular Tanda lahir, haemangiomas, dan Malformasi. Philadelphia, Pa: WB
Saunders; 1988: 24-37.

Halaman 77
77
22. Lee BB, Villavicencio L: Bab 68. Pertimbangan Umum. bawaan Vascular
Malformasi. Bagian 9. arteriovenosa Anomali. Halaman 1046-1064. Rutherford
Bedah pembuluh darah. Edisi ke 7. Cronenwett JL dan Johnston KW,
Eds. Saunders
Elsevier, Philadelphia, PA, USA. 2010.
23. Lee BB. Vena Malformasi TIDAK Hemangioma a. Tajuk rencana. Flebologia
y
Linfologia - Lecturas vasculares - 7 (17): 1021-1023, 2012.
24. Lee BB, Laredo J. Hemangioma dan Vena / Vascular malformasi yang berbeda
sebagai
apel dan jeruk! Editorial, Acta Phlebol 2012, 13: 1-3.
25. Belov St, longgar DA, Weber J, eds (1989):. Malformasi vaskular. pp138-200,
Periodica Angiologica XVI. Reinbek b. Hamburg: Einhorn-Presse.
26. Villavicencio JL. Bawaan malformasi vaskular: latar belakang sejarah.
Phlebology 2007; 22: 247-248.
27. Mattassi R: latar belakang sejarah. pp 9-13, In: Mattassi R, longgar DA, Vaghi
M:
Hemangioma dan malformasi vaskular. Atlas diagnosis dan pengobatan.
Springer Verlag, Milan, 2009.
28. Malan E, Puglionisi A. kongenital angiodysplasias dari ekstremitas, catatan II:
arteri, arteri dan vena, dan displasia hemolymphatic. J Cardiovasc Surg
(Torino). 1965; 6: 255-345.
29. Leu HJ. Pathoanatomy malformasi vaskular kongenital. Dalam: Belov S,
longgar
DA, Weber J, eds. Vascular Malformasi. Vol 16. Reinbek, Jerman: Einhorn-
Presse Verlag; 1989; 37-46.
30. Lee BB, Laredo J, Lee TS, Huh S, Neville R. Terminologi dan klasifikasi
malformasi vaskular kongenital. Phlebology. 2007; 22 (6): 249-52.
31. Lee BB, Laredo J, Lee SJ, Huh SH, Joe JH, Neville R. kongenital pembuluh
darah
malformasi: prinsip-prinsip diagnostik umum. Phlebology. 2007; 22 (6): 253.
32. Rutherford RB. Klasifikasi malformasi vaskular kongenital perifer. Di:
Ernst C, Stanley J, eds. Terapi saat ini di Vascular Surgery. 3 ed. St Louis, Mo:
Mosby; 1995: 834-838.
33. Belov St. Klasifikasi cacat pembuluh darah bawaan. Int Angiol 1990; 9: 141-
146.
34. Van Der Stricht J. Klasifikasi malformasi vaskular. Dalam: Belov St, longgar
DA,
Weber J, editor. Vascular Malformasi. Reinbek: Einhorn-Presse Verlag GmbH;
1989.p.23.
35. Belov S. Klasifikasi, terminologi, dan Nosologi cacat pembuluh darah bawaan.
Dalam: Belov S, longgar DA, Weber J, eds. Vascular Malformasi. Reinbek,
Jerman:
Einhorn-Presse; 1989: 25-30.
36. Belov St. Anatomopathological klasifikasi cacat pembuluh darah bawaan.
Seminar di Vascular Surgery 1993; 6: 219-224.
37. Leu HJ. Zur Morphologie der arteriovensen Anestomosen bei kongenitalen
Angiodysplasien. Morphol Med. 1982; 2: 99-107.
38. Szilagyi DE, Elliott JP, DeRusso FJ, Smith RF. Peripheral arteriovenous
bawaan
fistula. Bedah 1965; 57: 61-81.

Halaman 78
78
39. fenomena Malan E. hemodinamik di bawaan arteriovenous fistula. Dalam:
Malan
E, ed. Vascular Malformasi. Milan, Italia: Carlo Erba, 1974, pp30-37.
40. Malan E. Sejarah dan Nosography. Dalam: Malan E, ed. vaskular Malformasi
(Angiodysplasias). Milan, Italia: Carlo Erba Yayasan 1974, pp15-19.
41. Lee BB, Baumgartner saya, Berlien HP, Bianchini G, Burrows P, Do YS,
Ivancev K,
Kool LS, Laredo J, longgar DA, Lopez-Gutierrez JC, Mattassi R, Parsi K, Rimon
U,
Rosenblatt M, Shortell C, Simkin R, Stillo F, Villavicencio L, Yakes W.
Konsensus
Dokumen International Union of Angiology (IUA) -2013. Konsep saat ini di
pengelolaan manajemen arterio-vena. Int Angiol. 2013 Februari; 32 (1): 9-36.
42. Dompmartin A, Vikkula M, Boon L: malformasi vena: update pada
etiopatogenesis, diagnosis & manajemen. Phlebology (2010): 25 (5) 224-235.
43. Lee BB, Laredo J. Klasifikasi malformasi vaskular kongenital: yang terakhir
menantang untuk malformasi vaskular kongenital. Phlebology. 2012; 27 (6): 267-
9.
44. Lee BB. Tidak semua malformasi vena diperlukan terapi karena mereka tidak
malformasi arteriovenous. Komentar Dermatol Surg. 2010 Mar; 36 (3): 340-6.
Dermatol Surg. 2010 Mar; 36 (3): 347.
45. Guyatt GH, Gutterman D, Baumann MH, Addrizzo-Harris D, Hylek EM, et al:
Grading Kekuatan Rekomendasi dan Kualitas Bukti di Klinik
Pedoman. Dada 2006; 129; 174-181
46. Villavicencio JL. Bawaan malformasi vaskular - terutama vena? Itu
Sindrom Klippel-Trenaunay. Lingkup pada Phlebology dan Lymphology,
71 (1): 116-125, Maret 2000.
47. Klippel M, Trenaunay I (1900): Du nevus variqueux et ostohypertrophique.
Arch.Gn.Md 3: 641-672.
48. Servelle M, (1985): Klippel dan Sindrom Trenaunay ini. Ann Surg; 201 (3):
365 -
73.
49. Lambert M, Marboeuf P, Midulla M, Trillot N, Beregi JP, Mounier-Vehier C,
Hatron PY, Jude B. Inferior vena cava agenesis dan deep vein thrombosis: 10
pasien dan kajian literatur. Vasc Med. 2010 Desember; 15 (6): 451-9.
50. Chuang VP, Mena CE, Hoskins PA. anomali kongenital dari vena cava
inferior.
Ulasan embriogenesis dan penyajian klasifikasi disederhanakan. Br J Radiol.
1974; 47 (556): 206-13.
51. Agarwal K, Jain VK, Gupta S, Aggarwal HK, Sen J, Goyal V. Klippel-
Trenaunay
sindrom dengan acara tromboemboli yang mengancam jiwa. J Dermatol. 2003
Mar; 30 (3): 236-40.
52. Ulrich S, Fischler M, Walder B, Pfammatter T, Speich R. Klippel-Trenaunay
sindrom dengan kapal kecil arteri paru hipertensi. Thorax 2005; 60: 971-
973 doi: 10,1136 / thx.2004.023184.
53. Eifert S, Villavicencio JL, Kao TC, Taute BM, Rich NM. Prevalensi mendalam

Halaman 79
79
anomali vena malformasi vaskular kongenital dari dominasi vena. J
Vasc Surg, 31: 462-71 2000.
54. Belov St. (1972): agenesis Bawaan dari vena dalam dari ekstremitas bawah:
perawatan bedah. J Cardiovasc Surg 13: 594.
55. Zamboni P, Cossu A., Carpanese L., Simonetti G., Massarelli G. Liboni A.
begitu-
disebut aneurisma vena. Phlebology 1990; 5: 45-50.
56. Nedelmann M, Kaps M, Mueller-Forell W. vena obstruksi dan katup jugularis
insufisiensi pada hipertensi intrakranial idiopatik. J Neurol. 2009 Maret 1.
57. Gillespie DL, Villavicencio JL, Gallagher C, et al. Presentasi dan manajemen
aneurisma vena. J Vasc Surg, 26: 845-52 1997.
58. Raju S, Hollis K, lesi Neglen P. obstruktif dari vena cava inferior: klinis
fitur dan pengobatan endovenous. J Vasc Surg 2006; 44: 820.
59. Vollmar JF, Voss E. Vena marginalis laterlis persistens - die vergessene Vene
der
Angiologen. Vasa 1979; 8: 192.
60. Mattassi R: Pendekatan ke vena marginal: edisi terbaru. Phlebology (2007) 22
(6): 283-
286.
61. Kim YW, Lee BB, Cho JH, Do YS, Kim DI, Kim ES: hemodinamik dan klinis
Penilaian Lateral Marginal Vein Eksisi pada pasien dengan Terutama
Vena malformasi dari Ekstremitas Bawah. Eur J Vasc Endovasc Surg 33 (1):
122-127, Januari 2007.
62. Lee BB. Marjinal Vein adalah Not A Simple Varises Vein: Ini adalah A Silent
Killer! Ulasan.
Damar Cer Derg 2013; 22 (1): 4-14.
63. Lee BB, Villavicencio L, Kim YW, et al. Primer sindrom Budd-Chiari: hasil
manajemen endovascular untuk obstruksi vena suprahepatic. J Vasc Surg
2006; 43: 101-10.
64. Valla DC. sindrom Budd-Chiari primer. J Hepatol. 2009 Jan; 50 (1): 195-203.
65. Zamboni P, Pisano L, Mari C, Galeotti R, Feo C, Liboni A. Membran
obstruksi vena cava inferior dan sindrom Budd-Chiari. Laporan kasus. J
Cardiovasc Surg (Torino). 1996 Desember; 37 (6): 583-7.
66. Weber J, Daffinger N. kongenital malformasi vaskular: kegigihan
marjinal dan embrional vena. Vasa Mei 2006; 35 (2): 67-77.
67. Zamboni P, Galeotti R, MENEGATTI E, Malagoni AM, Tacconi G, Dall'Ara
S,
Bartolomei saya, Salvi F. kronis insufisiensi vena serebrospinal pada pasien
dengan
multiple sclerosis. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2009 April; 80 (4): 392-9.
68. Lee BB, Laredo J, Neville R: latar belakang Embriologis dari vena truncular
malformasi dalam jalur vena ekstrakranial sebagai penyebab kronis
insufisiensi vena cerebrospinal. Angiology Internasional 2010 April; 29 (2): 95-
108
69. Lee BB. embriologi vena: kunci untuk memahami vena anomali
kondisi. Phlebolymphology. 2012; 19 (4): 170-181.
70. Zamboni P, Morovic S, MENEGATTI E, Viselner G, Nicolaides AN, Lee
BB. Penyaringan
untuk insufisiensi kronis cerebrospinal vena (CCSVI) menggunakan ultrasound--

Halaman 80
80
rekomendasi untuk protokol. Int Angiol. 2011,30: 571-97.
71. longgar DA. Die Chirurgische Therapie venser Aneurysmata. Gefsschirurgie
(2005)
6,143-150.
72. Ritter H, Weber J, longgar DA: Vense Aneurysmen. Vasa 1993; 22 (2): 105-
112.
73. Uebelhoer M, Natynki M, Kangas J, Mendola A, Nguyen H, Soblet J,
Godfraind C,
Boon L, Eklund L, Limaye N, Vikkula M. vena malformasi-penyebab Tie2
mutasi memediasi penurunan AKT tergantung di PDGFB. manusia Molekuler
Genetika, Mei 2013. PP. 1-11.
74. Legiehn GM, Heran MK. malformasi vena: klasifikasi, pengembangan,
diagnosis, dan manajemen radiologis intervensi. Radiol Clin Utara Am
2008; 46: 545-597 vi.
75. Villavicencio, JL, A. Scultetus, dan BB Lee, malformasi vaskular kongenital:
kapan dan bagaimana memperlakukan mereka. Semin Vasc Surg, 2002. 15 (1):
p. 65-71.
76. Lee BB. malformasi vena dan hemangioma: diagnosis, diagnosis,
sejarah alam dan konsekuensi. Phlebology. 2013; 28 Suppl 1: 176-87.
77. Dubois J, Patriquin HB, Garel L, Powell J, Filiatrault D, David M, et al. Tisu
lembut
hemangioma pada bayi dan anak-anak: diagnosis menggunakan Doppler
sonografi. AJR
1998; 171 (1): 247-52.
78. Puig S, Casati B, Staudenherz A, Paya K. Vascular aliran rendah malformasi di
anak-anak: konsep saat ini untuk klasifikasi, diagnosis dan terapi. Eur J Radiol
2005; 53: 35-45.
79. Puig S, ArefH, Chigot V, Bonin B, Brunelle F. Klasifikasi vena
malformasi pada anak-anak dan implikasi untuk sclerotherapy. Pediatr Radiol
2003; 33: 99-103.
80. Markovic JN, Kim CY, Lidsky ME, Shortell CK.A pengalaman 6 tahun
mengobati
malformasi vaskular dengan busa skleroterapi. Perspect Vasc Surg Endovasc Ther.
2012 Juni; 24 (2): 70-9.
81. O'Donovan JC, Donaldson JS, Morello FP, Pensler JM, Vogelzang RL, Bauer
B.
hemangioma gejala dan malformasi vena pada bayi, anak-anak, dan
dewasa muda: pengobatan dengan injeksi perkutan natrium sulfat tetradesil.
AJR Am J Roentgenol 1997; 169: 723-729.
82. Jin Y, Lin X, Li W, Hu X, Ma G, Wang W. skleroterapi setelah embolisasi
pengeringan vena: metode pengobatan yang aman untuk malformasi vena. J Vasc
Surg
2008; 47: 1292-1299.
83. People NL, Burnand KG, sindrom Lea Thomas M. Klippel Trenaunay. Di:
Isi NL, Burnand KG, Thomas ML, editor. Penyakit pembuluh darah: patologi,
diagnosis dan pengobatan. London (Inggris): Edward Arnold; 1988. hal. 609-25.
84. Lee BB, Villavicencio JL: Lymphedema primer dan limfatik Malformasi:
adalah
mereka dua sisi mata uang yang sama? Eur J Vasc Endovasc Surg (2010) 39: 646-
653.
85. Lee BB, Andrade M, Bergan J, Boccardo F, Campisi C, Damstra R, Tepung M,
Gloviczki P, Laredo J, Piller N, Michelini S, Mortimer P, Villavicencio JL:

Page 81
81
Diagnosis dan pengobatan Primer Lymphedema - Konsensus Dokumen dari
International Union of Phlebology (IUP) -2009. Internasional Angiology 2010
Oktober; 29 (5): 454-70.
86. Lee BB, Laredo J, Seo JM, Neville R: Pengobatan limfatik Malformasi. Di
Hemangioma dan Vascular Malformasi. Mattassi, Loose, Vaghi (eds) Bab
29, Springer-Verlag Italia 2009, Milan, Italia. Halaman 231-250.
87. Lee BB, Kim YW, Seo JM, Hwang JH, Do YS, Kim DI, Byun HS, Lee SK,
Huh SH,
Hyun WS: konsep Current di malformasi limfatik (LM). Vasc Endovasc Surg
39 (1) 67-81, 2005.
88. Lee BB, Do YS, Yakes W, Kim DI, Mattassi R, Hyun WS, Byun HS:
Manajemen
dari arteri-vena shunting malformasi (AVM) dengan operasi dan
embolosclerotherapy. Pendekatan multidisiplin. J. Vasc. Surg.39 (3): 590-600,
2004.
89. Lee BB, Lardeo J, Neville malformasi R. arterio-vena: berapa banyak yang kita
tahu?
Phlebology 2009; 24: 193-200.
90. Lee, BB, Laredo, J., Deaton, DH, dan Neville, RF malformasi arteriovenosa:
evaluasi dan pengobatan. Halaman 583-593, Bab 53, Handbook of Vena
Gangguan: Pedoman dari American vena Forum, 3rd Edition; Gloviczki, P.,
Ed; Sebuah Hodder Arnold: London, UK. 2009.
91. Lee BB: Cepat Fakta-Vascular Surgery Highlights 2006-07. Bab: Manajemen
Arteriovenosa malformasi. pp 42-50. Kesehatan Tekan Limited, Elizabeth House,
Queen Street, Abington, Oxford OX143LN, UK 2007.
92. Jasim ZF, Handley JM. Pengobatan dye berdenyut pelabuhan laser tahan wine
stain
tanda lahir. J Am Acad Dermatol. 2007 Juli 18;
93. Kono T, Groff WF, Sakurai H. Pengobatan noda anggur pelabuhan dengan
laser dye pulsa.
Ann Plast Surg. 2006 April; 56 (4): 460-3.
94. Berwald C, Salazard B, Bardot J, Casanova D, Magalon G. Pelabuhan anggur
noda atau
malformasi kapiler: pengobatan bedah Ann Chir Plast Esthet. 2006 Aug-
Oktober; 51 (4-5): 369-72. Epub 2006 26 Sep ..
95. Noel AA, Gloviczki P, Cherry KJ Jr, Rooke TW, Stanson AW, Driscoll
DJ. Bedah
pengobatan malformasi vena pada sindrom Klippel-Trenaunay. J Vasc Surg.
2000 November; 32 (5): 840-7.
96. Gloviczki P, Hollier LH, Telander RL, Kaufman B, Bianco AJ, Stickler GB.
implikasi bedah sindrom Klippel-Trenaunay. Ann Surg. 1983
Mar; 197 (3): 353-62.
97. Lee A, Driscoll D, Gloviczki P, Clay R, Shaughnessy W, Stans A. Evaluasi dan
manajemen nyeri pada pasien dengan sindrom Klippel-Trenaunay: tinjauan.
Pediatri. 2005 Mar; 115 (3): 744-9.
98. Gloviczki P, Driscoll DJ. sindrom Klippel-Trenaunay: manajemen saat ini.
Phlebology. 2007; 22: 291-298.
99. Gloviczki P, Duncan AA, Kalra M, Oderich GS, Ricotta JJ, Bower TC, et al.

Halaman 82
82
Vascular Malformasi: Sebuah Update. Perspect Vasc Surg Endovasc Ther. 2009 ;
21 (2): 133-148.
100. Lee BB, Laredo J, Neville R, Mattassi R: lymphedema Primer dan Klippel-
sindrom Trenaunay. Bab 52. Bagian XI - Lymphedema dan bawaan
Vascular Malformasi. Halaman 427-436, Dalam lymphedema: Sebuah Concise
Kompendium
Teori dan Praktek. Lee, Byung-boong; Bergan, John; Rockson, Stanley G. (Eds.),
1st Edition, Springer-Verlag, London, UK 2011.
101. Emas L, Nazarian LN, Johar AS, Rao VM. Karakterisasi maksilofasial lembut
vaskular jaringan anomali dengan USG dan Doppler warna pencitraan: ajuvan
untuk
computed tomography dan pencitraan resonansi magnetik. J Oral Maxillofac Surg
2003; 61 (1) 19- 31.
102. Yoshida H, Yusa H, Ueno E. Penggunaan Doppler aliran warna pencitraan
untuk diferensial
diagnosis malformasi vaskular: laporan awal. J Oral Maxillofac Surg
1995; 53 (4) 369- 374.
103. Lee BB, Mattassi R, Choe YH, Vaghi M, Ahn JM, Kim DI, Huh SH, Lee CH,
Kim DY. Peran penting dari Duplex Ultrasonografi untuk Manajemen Lanjutan
dari
sebuah vena Malformasi (VM). Phlebology 2005; 20: 28-37.
104. Lee BB, Choe YH, Ahn JM, Do YS, Kim DI, Huh SH, Byun HS: Peran Baru
MRI (Magnetic Resonance Imaging) di Kontemporer Diagnosis Vena
Malformasi: Dapatkah Ini Ganti Angiography? J Am Coll.Surg, 198 (4): 549-558
2004.
105. Gelbert F, Riche MC, Reizine D, Guichard JP, Assouline E, Hodes JE,
Merland JJ.
MR pencitraan kepala dan leher vaskular malformasi. J Magn Reson
Pencitraan. 1991
September-Oktober; 1 (5): 579-84.
106. Rak KM, Yakes WF, Ray RL, Dreusbach JN, Parker SH, Luethke JM, et
al. BAPAK
pencitraan dari gejala malformasi vaskular perifer. AJR Am J Roentgenol
1992; 159: 107-12.
107. Lee BB & Laredo J: Peran Kontemporer dari limfoskintigrafi: kita tidak bisa
lagi
mengabaikan! Editorial, Phlebology 2011; 26: 177-178.
108. Choi JY, Hwang JH, Lee BB, Taman JM, Lee KH, Kim SE, Kim DI, Kim
BT. Risiko
penilaian dermatolymphangioadenitis oleh limfoskintigrafi pada pasien dengan
ekstremitas lymphedema lebih rendah. Kor J Nucl Med 1999; 33 (2): 143-151.
109. Lee BB, Bergan, JJ: Baru Sistem Klinis dan Laboratorium Staging untuk
Meningkatkan
Pengelolaan Lymphedema kronis. Lymphology 38 (3): 122-129, 2005.
110. Lee BB, Kim BT, Choi JY, Cazaubon M: Hadiah en biaya des malformasi
vasculaires congnitales (MVC) en 2003: Peran de la scintigraphy korps entier
dans las
evolutif pengawasan. Angeiologie 55 (3): 17-26, 2003.
111. Lee BB, Mattassi R, Kim BT, Kim DI, Ahn JM, Choi JY. diagnosis
kontemporer
dan pengelolaan vena dan AV shunting malformasi oleh darah seluruh tubuh
kolam renang skintigrafi (WBBPS). Int. Angiol. 2004; 23 (4): 355-67.
112. Hollerman JJ, Bernstein MA, Froelich JW, Schkudor G. Deteksi
hemangioma menggunakan pencitraan seluruh tubuh dengan technetium-99m sel
darah merah berlabel. Klinik

Halaman 83
83
Nucl Med. 1986 Oktober; 11 (10): 716-7.
113. Peter AD Rubin, Jurij R. Bilyk, Ibrahim M. Dunya, dan Alfred L.
Weber. Spiral
CT dari Orbital vena Malformasi. AJNR 16: 1255-1257, 1995.
114. Rauch RF, Silverman PM, Korobkin M et al. Computed tomography jinak
lesi angiomatous dari ekstremitas. J comput Membantu Tomogr 1984; 8: 1143-
1146.
115. Napoli A, Fleischmann D, Chan FP, Catalano C, Hellinger JC, Passariello
R, Rubin GD. Computed tomography angiography: state-of-the-art pencitraan
menggunakan
teknologi multidetectorrow. J comput Membantu Tomogr 2004; 28 Suppl 1: S32-
45.
116. Lee BB, Mattassi R, Kim BT, Taman JM. Lanjutan Manajemen arteriovenosa
Shunting Malformasi (AVM) dengan transarterial Paru Perfusi Scintigraphy
(TLPS) untuk Penilaian Tindak lanjut. Int Angiol. 24 (2) 173-184 2005.
117. Lee BB: Penguasaan Vascular dan Endovascular Bedah. Zelenock, Huber,
Messina, Lumsden, Moneta (eds). Bab 76. arteriovenosa malformasi, halaman
597- 607. Lippincott, Williams dan Wilkins penerbit 2006, Philidelphia.
118. Lee BB: Vascular Surgery - 2nd Edition: kasus, pertanyaan dan komentar;
Geroulakos, van Urk, Hobson II, Calligaro (Eds). Bab 41. halaman 377-392.
Bawaan Vascular Malformasi. Springer-Verlag London Limited, Inggris
2005.
119. Rutherford RB. Bawaan malformasi vaskular: evaluasi diagnostik.
Seminar di Vascular Surgery 1993; 6: 225-232.
120. Burrows PE, Mulliken JB, Fellows KE, Strand RD. Childhood hemangioma
dan
malformasi vaskular: diferensiasi angiografi. AJR Am J Roentgenol. 1983
September; 141 (3): 483-8.
121. Kocaman O, Alponat A, Aygun C, Gurbuz Y, Sarisoy HT, Celebi A, Senturk
O, perdarahan gastrointestinal Hulagu S. rendah, hematuria dan hemangioma limpa
pada sindrom Klippel-Trenaunay: laporan kasus dan kajian literatur. . Turk J
Gastroenterol. 2009 Mar; 20 (1): 62-6.
122. Ahmed I, Aslam M, Bin Mahfooz A, manifestasi Hanash K. Genitourinari
sindrom Klippel-Trenaunay: laporan dua kasus dikelola dengan alpha sistemik
interferon. Scand J Urol Nephrol. 2005; 39 (6): 523-6.
123. Lee BB, Laredo J, Kim YW, Neville R .: kongenital malformasi vaskular:
prinsip-prinsip perawatan umum. Phlebology (2007) 22 (6): 258-263.
124. Garzon MC, Huang JT, Enjolras O, Frieden IJ. malformasi vaskular:
sindrom terkait. J Am Acad Dermatol Apr 2007; 56 (4): 541-64.
125. Martorell F: Hemangiomatosis braquial osteolitica. Angiologia (1949) 1: 219.
126. Servelle M, Trinquecoste P. Des angiomes veineux. Arch Mal Cur Vaiss
1948;
41: 436-42.
127. Jacob AG, Driscoll DJ, Shaughnessy WJ, et al. sindrom Klippel-Trenaunay:
spektrum dan manajemen. Mayo Clinic Proced 1998; 73 (1): 28-36.

Halaman 84
84
128. Gloviczki P, Stanson AW, Stickler GB, Johnson CM, Toomey BJ, Meland B,
Rooke TW, Cherry KJ. sindrom Klippel-Trenaunay: risiko dan manfaat
intervensi vaskular. Bedah 1991; 110: 469-79.
129. Roebuck DJ. Klippel-Trenaunay dan Parkes-Weber sindrom. AJR Am J
Roentgenol. 1997 Juli; 169 (1): 311-2.
130. Trelat U, Monod A: De l'hypertrophie partielle unilaterale atau total du
korps. Lengkungan
Gen Med (1869): 536.
131. Courivaud D, Delerue A, Delerue C, Boon L, Piette F, kasus Modiano P.
Familial
sindrom Parkes Weber Ann Dermatol Venereol. 2006 Mei; 133 (5 Pt 1): 445-7.
132. Ziyeh S, Spreer J, Rossler J, Strecker R, Hochmuth A, Schumacher M, Klisch
J.
Parkes Weber atau Klippel-Trenaunay sindrom? Non-invasif diagnosis dengan MR
Proyeksi angiografi. Eur Radiol 2004 November; 14 (11): 2025-9. Epub 2004 6
Mar.
133. Langer M, Langer R, Friedrich JM. angiodisplasia bawaan dari jenis Parkes-
Weber, Klippel-Trenaunay dan Servelle-Martorell. J Mal Vasc 1982; 7: 317-24.
134. Anand S, Majeti BK, Acevedo LM, Murphy EA, Mukthavaram R, Scheppke
L,
Et al. loss MicroRNA-132-dimediasi p120RasGAP mengaktifkan endothelium
untuk
memfasilitasi angiogenesis patologis. Nat Med. 2010 Agustus; 16 (8): 909-914.
135. Weiss T, Mdler U, Oberwittler H, Kahle B, Weiss C, Kubler W. Peripheral
Vascular Malformasi (Servelle-Martorell). Sirkulasi. 2000 ; 101: E82-e83.
136. Martorell F: Hemangiomatosis braquial osteoltica. Angiologia (1949) 1: 219-
21
137. Weiss T, Madler U, Oberwittler H, Kahle B, Weiss C, Kubler W. Peripheral
malformasi vaskular (Servelle-Martorell). Sirkulasi 2000; 101: 82-83.
138. Auyeung J, Mohanty K, Tayton K.Maffucci sindrom limfangioma: yang tidak
biasa
varian penyakit Ollier ini, laporan dan kajian literatur. J Pediatr Orthop B
2003; 12: 147-50.
139. Sun TC, Swee RG, Shives TC, Unni KK.Chondrosarcoma di Maffucci ini
sindroma. J Tulang Bersama Surg 1985; 67: 1214-1219.
140. Lewis RJ, sindrom Ketcham AS.Maffucci ini: fungsional dan neoplastik
significance.J tulang Bersama Surg 1973; 55A: 1465-1479.
141. Vaughn R, Selinger A, Howell C et al. Sindrom Proteus: diagnosis dan bedah
pengelolaan. J Pediatr Surg 1983, 28: 5-10.
142. Weidemann HR, sindrom Burgio GR Aidenhoff P.The Proteus. Eur J Pediatr
1983; 140: 5-12
143. Turner JT, Cohen MM Jr, Biesecker LG. Penilaian ulang sindrom Proteus
literatur: penerapan kriteria diagnostik untuk kasus diterbitkan. Am J Med Genet A
2004; 130: 111-22.
144. Sapp JC, TurnerJT, van de KampJM, van Dijk FS, LowryRB, Biesecker LG
Sindrom baru digambarkan dari pertumbuhan berlebih lipomatous
bawaan, v ascular
malformasi, dan e pidermal Nevi (CENGKEH syndrome) di tujuh pasien. Amerika
Journal of Medical Genetics, Desember 2007; 143A (24): 2944-58.

Page 85
85
145. van Geest AJ, Veraart JC, de Haan M, Neumann HA. Sindrom Bockenheimer
ini.
J Eur Acad Dermatol Venereol. 1999 Mar; 12 (2): 165-8.
146. Oranje AP. Biru karet sindrom bleb nevus. Pediatr Dermatol 1986; 3: 304-10
147. Moodley M, Ramdial P. Biru sindrom karet bleb nevus: laporan kasus dan
review
Dari literatur Pediatrics 1993; 92: 160-2
148. Bruch-Gerharz D, Gerharz CD, Stege H, Krutmann J, Pohl M, Koester R, et
al.
malformasi vaskular kulit di menghilang penyakit tulang (Gorham-Stout).
JAMA 2003; 289: 1479-1480.
149. Gorham LW, Stout AP. osteolisis besar (penyerapan spontan akut tulang,
phantom tulang, menghilang tulang); hubungannya dengan hemangiomatosis. J
Tulang Bersama
Surg Am 1955; 37: 985-1004.
150. Vikkula M: patologi Vascular. Angiogenomics: menuju Nosologi agenetic
dan pemahaman tentang anomali vaskular. Eur J Hum Genet [Berita] 15 (8): 821-
822,
2007.
151. Ghalamkarpour A, Holnthoner W, Saharinen P, et al: primer Resesif
lymphoedema bawaan disebabkan oleh mutasi VEGFR3. J Med Genet [Surat
Penelitian Dukungan, Non-US Gov't] 46 (6): 399-404, 2009.
152. Boon LM, Mulliken JB, Enjolras O, Vikkula M. Glomuvenous malformasi
(Glomangioma) dan malformasi vena: klinikopatologi yang berbeda dan genetik
entitas [J]. Arch Dermatol, 2004,140 (8): 971-976.
153. Eerola saya, Boon LM, Mulliken JB, et al: Kapiler malformasi arteriovenous
malformasi, baru klinis dan genetik disordercaused oleh mutasi RASA1.
jurnal American genetika manusia [Penelitian Support, Non-US Gov't]
73 (6): 1240-1249, 2003.
154. Boon LM, Ballieux F, Vikkula M: Patogenesis vaskular anomalies.Clin Plast
Surg 38 (1): 7-19, 2011.
155. Vikkula M, Boon LM, Mulliken JB: genetika molekuler vaskuler
malformasi. Matrix Biol 20 (5-6): 327-335, 2001.
156. Boon LM, Brouillard P, Irrthum A, et al: Sebuah gen untuk diwariskan vena
kulit
anomali ( glomangiomas) melokalisasi ke kromosom p21-22. Am J Hum Genet
65 (1): 125-133, 1999.
157. Boon LM, Mulliken JB, Vikkula M, Watkins H, Seidman J, Olsen BR,
Warman
ML. Penugasan lokus untuk malformasi vena dominan diwariskan kepada
kromosom 9 p [J]. Hum Mol Genet, 1994,3 (9): 1583-1587.
158. Limaye N, Wouters V, Uebelhoer M, Tuominen M, Wirkkala R, Mulliken JB,
Eklund L, Boon LM, mutasi Vikkula M. somatik pada gen reseptor angiopoietin
TEK menyebabkan malformasi vena sporadis soliter dan beberapa [J]. Nat
Genet, 2009,41 (1): 118-124.
159. Pavlov KA, Dubova EA, Shchyogolev AI, Mishnyov OD. Ekspresi
pertumbuhan
Faktor-faktor di endotheliocytes malformasi vaskular [J]. Banteng Exp Biol Med,
2009,147 (3): 366-370.

Page 86
86
160. Ballaun C, Weninger W, Utsman A, et al: keratinosit Manusia
mengungkapkan tiga
bentuk sambatan utama faktor pertumbuhan endotel vaskular. J Invest Dermatol
104 (1): 7-10, 1995.
161. Ferlini A, Bovolenta M, Neri M, Gualandi F, Balboni A, Yuryev A, Salvi F,
Gemmati D, Liboni A, Zamboni P. Kustom CGH berbagai profiling dari jumlah
copy
variasi (CNV) pada kromosom 6p21.32 (HLA lokus) pada pasien dengan vena
malformasi terkait dengan multiple sclerosis. BMC Med Genet. 2010 Apr
28; 11: 64. doi: 10,1186 / 1471-2350-11-64.
162. Loscalzo J, Kohane saya, Barabasi AL: klasifikasi penyakit Human di
era postgenomic: pendekatan sistem yang kompleks untuk Pathobiology
manusia. mol Syst
Biol. 2007,3: 124.
163. Chaudhuri D, Suriano R, Mittelman A, Tiwari RK: Target sistem kekebalan
tubuh
pada kanker Curr Pharm Biotechnol. 2009 Februari; 10 (2): 166-84.
164. Karapanagiotou EM, Syrigos K, Saif MW .: protein Heat shock inhibitor dan
vaksin sebagai agen baru dalam pengobatan kanker. Ahli Opin Investig Obat. 2009
Februari; 18 (2): 161-74
165. Yordy JS, Moussa O, Pei H, Chaussabel D, Li R, Watson DK .: menghambat
SP100
Kegiatan ETS1 di sel endotel primer. Onkogen. 2005 Januari 27; 24 (5): 916-31.
166. Marler JJ, Fishman SJ, Kilroy SM, Fang J, Upton J, Mulliken JB, et
al. peningkatan
ekspresi matriks metaloproteinase kemih sejajar dengan tingkat dan aktivitas
anomali vaskular. Pediatri. 2005; 116 (1): 38-45.
167. Duyka LJ, Fan CY, Coviello-Malle JM, Buckmiller L, Suen JY. Progesteron
reseptor diidentifikasi di malformasi vaskular kepala dan leher [J]. Otolaryngol
Kepala Leher Surg, 2009,141 (4): 491-495.
168. Hermans C, Dessomme B, Lambert C, et al. malformasi vena dan
Koagulopati Ann Chir Plast Esthet. 2006; 51 (4-5): 388-393.
169. Redondo P, Aguado L, Marquina M. Angiogenik dan spidol prothrombotic di
ekstensif malformasi lambat-aliran pembuluh darah: implikasi untuk
antiangiogenic /
strategi antitrombotik. British Journal of Dermatology. 2010; 162, 350-356.
170. Dompmartin A, Acher A, Thibon P, et al. Asosiasi intravaskular lokal
koagulopati dengan malformasi vena. Lengkungan. Dermatol. 2008; 144: 873-7.
171. Mazoyer E, Enjolras O, Bisdorff A et al. gangguan koagulasi pada pasien
dengan
malformasi vena tungkai dan batang: Sebuah penelitian di 118 pasien. Arch
Dermatol
2008; 144: 861-7.
172. Hein KD, Mulliken JB, Kozakewich HP, et al. Malformasi vena skeletal
otot. Plast Reconstr Surg. 2002; 110 (7): 1625-1635.
173. Enjolras O, Wassef M, Mazoyer E, et al. Bayi dengan sindrom Kasabach-
Merritt
tidak memiliki benar hemangioma. J Pediatr. 1997; 130 (4): 631-640.
174. Mazoyer E, Enjolras O, Laurian C et al. kelainan koagulasi terkait
dengan malformasi vena yang luas dari anggota badan: diferensiasi dari Kasabach-
sindrom Merritt. Clin Lab Haematol. 2002; 24: 243-51.

Halaman 87
87
175. Sarkar M, Mulliken JB, Kozakewich HPW, et al. Thrombocytopaenic
koagulopati (Kasabach-Merritt Fenomena) dikaitkan dengan Kaposiform
hemangioendothelioma dan tidak dengan hemangioma infantil umum. Plast.
Reconstr. Bedah. 1997; 100: 1377-1386.
176. Enjolras O, Ciabrini D, Mazoyer E, et al. malformasi vena murni luas di
ekstremitas atas atau bawah: review dari 27 kasus. J Am Acad Dermatol. 1997; 36:
219-
25.
177. Levi M. pemahaman sekarang dari DIC. Br J
Haematol. 2004; 124: 567-76.
178. Oduber CE, Gerdes VE, Van der Horst CM, et al. malformasi vaskular
sebagai
penyebab tromboemboli kronis dan hipertensi pulmonal. J. Plast.
Reconstr. Aesthet. Bedah. 2009; 62: 684-9.
179. Rodriguez-Manero M, Aguado L, Redondo P. Hipertensi arteri paru di
pasien dengan lambat-flowvascularmalformations (malformasi vena luas atau
Klippel-Trenaunay syndrome). Arch Dermatol. 2010; 146: 1347-1352.
180. Redondo P. Wajah tersembunyi dari malformasi
vena. Arch.Dermatol. 2008; 144:
922-5.
181. Mason KP, Neufeld EJ, Karian VE et al. kelainan koagulasi di pediatrik
dan pasien dewasa setelah sclerotherapy atau embolisasi dari anomali
vaskular. AJR
Am J Roentgenol. Tahun 2001; 177: 1359-1363.
182. Martin L, Russell S, Wargon O. kronis koagulasi intravaskular lokal
rumit malformasi vena multifokal. Jurnal Australasia
Dermatologi. 2009; 50, 276-280.
183. Dockray D, Smidt AC, Meredith D, Shetty AK: Pembesaran kongenital Soft-
Tissue
Massa: vena Malformasi Meniru Hemangioma Vs Sarcoma. Internet
Journal of Plastic Surgery. 2011 Volume 7 Nomor 1. DOI: 10,5580 / C73.
184. Mattassi, R: Diagnosis dan pengobatan malformasi vena dari tungkai bawah.
Dalam Wang ZG, Becker HM, Mishima Y, Chang J .: Vascular
Surgery. Internasional
Penerbit Akademik. Beijing, Cina (1993) p. 397-404.
185. Rutherford RB. pendekatan baru untuk diagnosis vaskular kongenital
malformasi. Dalam: Belov S, longgar DA, Weber J, eds. Vascular Malformasi. Vol
16. Reinbek, Jerman: Einhorn-Presse Verlag; 1989, pp60 - 65.
186. Stillo F: Diagnostik dan pengobatan malformasi vena perifer: keadaan
seni. Angiologie 1998; 50 (2): 30-40.
187. Lee BB, Beaujean m. Nouvelles strategi dans la hadiah en biaya des
malformasi vasculaires congenitales (MVC): Un aperu de l'pengalaman Clinique
coreenne. Angeiologie 56 (2): 11-25, 2004.
188. MENEGATTI E, Zamboni P. Doppler hemodinamik dari balik vena
serebral. Curr
Neurovasc Res. 2008 November; 5 (4): 260-5.
189. Valdueza JM, von Munster T, Hoffman O, Schreiber S, Einhaupl
KM. postural
ketergantungan dari aliran vena serebral. Lancet Jan 2000 15; 355 (9199): 200-1.

Halaman 88
88
190. Schreiber SJ, jalur et al Extrajugular drainase darah vena serebral manusia
dinilai dengan USG dupleks. J Appl Physiol. 2003 Mei; 94 (5): 1802-5.
191. Friedman SG, Krishnasastry KV, Doscher W, Deckoff SL; vena utama
aneurisma. Bedah 1990; 108: 92-5.
192. Bush S, Khan R, Stringer M. Anterior aneurisma vena jugularis. Eur J Pediatr
Bedah. 1999 Februari; 9 (1): 47-8.
193. Ilijevski NS, Radak S, Novakovic B, Miholjcic A, Radak D. Gambar dalam
pembuluh darah
obat. Jugularis vena aneurisma - evaluasi ultrasonografi. Vasc Med. 2006
Februari; 11 (1): 51.
194. Kersting S, Rossel T, Hinterseher saya, Gaebler R, Litz R, Bergert H,
Zimmermann
T. aneurisma Terisolasi dari vena jugularis internal. Vasa 2008 November; 37 (4):
371-3.
195. Bosshardt TL, Honig MP. Bawaan internal yang jugularis aneurisma vena:
diagnosis
Dan pengobatan. Mil Med. 1996; 161 (4): 246-7.
196. Khaled M. Elsayes KM, Menias CO, DillmanJR, PlattJF, WillattJM dan
HeikenJP Vascular Malformasi dan Hemangiomatosis Syndromes: Spektrum
Manifestasi pencitraan. AJR 2008; 190: 1291-1299.
197. Elsayes KM, Menias CO, Dillman JR, Platt JF, Willatt JM, Heiken
JP. Vaskular
malformasi dan hemangiomatosis sindrom: spektrum manifestasi pencitraan.
Am J Roentgenol. 2008 Mei; 190 (5): 1291-9.
198. Hyodoh H, Hori M, Akiba H, Tamakawa M, Hyodoh K dan Hareyama M.
Peripheral Vascular Malformasi: Imaging, Pendekatan Perawatan, dan
Isu terapi. RadioGraphics 2005; 25: S159-S171.
199. Dobson MJ, Hartley RW, Ashleigh R, Watson Y, Hawnaur JM. MR
angiografi
dan pencitraan MR dari malformasi vaskular gejala. Klinik radiol 1997 Agustus;
52 (8): 595-602.
200. Kern S, Niemeyer C, Darge K, Merz C, Laubenberger J, Uhl M. Diferensiasi
tanda lahir vaskuler oleh pencitraan MR. Sebuah penyelidikan hemangioma, vena
dan
malformasi limfatik. Acta Radiol. 2000 September; 41 (5): 453-7.
201. Herborn CU, Goyen M, Lauenstein TC, Debatin JF, Ruehm SG, Kroger K.
Komprehensif MRI waktu diselesaikan malformasi vaskular perifer. AJR Am J
Roentgenol. 2003 September; 181 (3): 729-35.
202. Baker LL, Dillon WP, Hieshima GB, Dowd CF, Frieden IJ. hemangioma dan
malformasi vaskular dari kepala dan leher: MR karakterisasi. AJNR Am J
Neuroradiol. 1993 Mar-April; 14 (2): 307-14.
203. Allegra C, Sarcinella R, Bartolo M Jr.Morphologic dan perubahan fungsional
dari
jaringan microlymphatic pada pasien dengan memajukan tahap lymphedema
utama.
Lymphology. 2002 September; 35 (3): 114-20.
204. Franzeck UK, Spiegel saya, Fischer M, Bortzler C, Stahel HU, Bollinger
terapi fisik A.Combined untuk lymphedema dievaluasi oleh fluoresensi
microlymphography dan tekanan kapiler getah bening pengukuran. J Vasc
Res. 1997

Halaman 89
89
Juli-Agustus, 34 (4): 306-11.
205. Harisinghani MG, Dixon WT, Saksena MA, Brachtel E, Blezek DJ, Dhawale
PJ, Torabi M dan Hahn PF. MR Lymphangiography: Strategi Pencitraan ke
Optimalkan Imaging dari Kelenjar Getah Bening dengan Ferumoxtran-
10 1 RadioGraphics
2004; 24: 867-878.
206. Lohrmann C, Felmerer G, Foeldi E, Bartholom JP dan Langer M. MR
Limfangiografi untuk penilaian sistem limfatik pada pasien
menjalani rekonstruksi bedah mikro dari limfatik kapal Mikrovaskular
Penelitian Volume 76, Issue 1, Mei 2008, Pages 42-45.
207. Dubois J, Alison M. Vascular anomali: apa yang perlu ahli radiologi untuk
mengetahui.
Pediatr Radiol. Jun 2010; 40 (6): 895-905.
208. Lidsky M, Spritzer C, dan Shortell C. Peran dinamis kontras-ditingkatkan
pencitraan resonansi magnetik dalam diagnosis dan manajemen pasien dengan
malformasi vaskular. J Vasc Surg. Dalam press 2012.
209. Mostardi P., Young P., McKusick M. et al. Resolusi Temporal dan Tata
Ruang yang tinggi
Pencitraan Peripheral Vascular Malformasi, J. Magn. Reson. Pencitraan 2012, p. 1-
10.
210. Dompmartin A, Ballieux F, Thibon P, Lequerrec A, Hermans C, Clapuyt P,
Barrellier MT, Hammer F, Labbe D, Vikkula M, Boon LM. tingkat D-dimer tinggi
dalam diagnosis diferensial malformasi vena. Arch Dermatol. 2009
November, 145 (11): 1239-1244.
211. Christou E, Parsi K. Non-berinvolusi kongenital hemangioma dari Kelopak
Mata:
Pengobatan yang sukses dengan Fluroscopic USG Dipandu skleroterapi dan
Eksisi bedah. Phlebology 2012 November 27.
212. Leu HJ. Pathomorphology malformasi vaskular: analisis dari 310 kasus.
International Angiology. 1990; 9: 147-155.
213. Stein JA, Heidary N, Pulitzer M, J Schaffer JV, dan Utara P: Noninvoluting
hemangioma bawaan. Dermatology Online Journal 14 (5): 7
214. Mulliken JB, Enjolras O. kongenital hemangioma dan hemangioma infantil:
link yang hilang J Am Acad Dermatol 2004; 50: 875-82.
215. Krol A, McArthur CJ, kongenital HemangiomasRapidly berinvolusi dan
Noninvoluting kongenital Hemangioma Arch Facial Plast Surg. 2005; 7 (5): 307-
311.
216. Muliken JB, Young AE. tanda lahir vaskuler: hemangioma dan malformasi.
Philadelphia: Saunders; 1988.
217. Patio-Seijas B, Lorenzo-Franco F, Rey-Sanjurjo JL, Gonzlez-Cuesta M,
Lpez-
Cedrn Cembranos JL. Vascular Lesi: GLUT-1 ekspresi sebagai alat diagnostik
untuk
membedakan tumor dari malformations.J Oral Maxillofac Surg. 2012
Oktober; 70 (10): 2333-42.
218. Utara PE, Waner M, Mizeracki A, et al. GLUT1: a baru ditemukan
penanda imunohistokimia untuk hemangioma remaja. Hum Pathol 2000; 31: 11-
22.

Page 90
90
219. Benoit MM, PE Utara, McKenna MJ, et al hemangioma saraf wajah:
tumor pembuluh darah atau malformasi? Otolaryngol Kepala Leher Surg, 142
(2010), p. 108.
220. Trindade F, Tellechea O, Torrelo A, Requena L, Colmenero I.Wilms tumor 1
ekspresi dalam neoplasma vaskuler dan pembuluh darah malformations.Am J
Dermatopathol.
2011 Agustus; 33 (6): 569-72.
221. Dhaybi R, Powell J, McCuaig C, Kokta V. Diferensiasi tumor pembuluh
darah dari
malformasi vaskular dengan ekspresi tumor Wilms 1 gen: Evaluasi 126
Kasus. J Am Acad Dermatol 2010; 63: 1052-7.
222. Adegboyega PA, Qiu S. Hemangioma dibandingkan malformasi vaskular:
Kehadiran
bundel saraf adalah petunjuk diagnostik untuk malformasi vaskular. Arch Pathol
Lab Med
2005; 129: 772-5.
223. Mulliken JB, Fishman SJ, Burrows PE. anomali vaskular. Curr probl Surg
2000; 37: 519-84.
224. Kahn HJ, Bailey D, Marks A. monoklonal antibodi D2-40, penanda baru
endothelium limfatik, bereaksi dengan sarkoma Kaposi dan subset dari
angiosarcomas.
Mod Pathol 2002; 15: 434-40.
225. Gupta A, Kozakewich H.Histopathology anomali vaskular. Clin Plast Surg.
2011 Jan; 38 (1): 31-44.
226. Rssler J, HAUBOLD M, Gilsbach R, Jttner E, Schmitt D, Niemeyer C dan
Hein L.
tingkat 1-adrenoseptor mRNA mengungkapkan perbedaan antara hemangioma
infantil
dan pembuluh darah malformations.Pediatric Penelitian V73. N4. April 2013.
Nature
Publishing Group.
227. Degni M, Gerson L, Ishikava K, et al. Klasifikasi penyakit vaskular
anggota badan. J Cardiovasc Surg 1973; 14: 109-16.
228. Bartels, C dan S. Horsch, Klasifikasi arteri bawaan dan vena
malformasi vaskular. Angiology, 1995. 46 (3): p. 191-200.
229. Marler, JJ dan JB Mulliken, Vascular anomali: klasifikasi, diagnosis, dan
sejarah alam. Facial Plast Surg Clin Utara Am, 2001. 9 (4): p. 495-504.
230. Lee BB. Apa yang baru pada penyakit vena: pendekatan baru untuk masalah
lama vena
Penyakit: bawaan malformasi vaskular. En: NS Angelides, Editor, Kemajuan
Phlebology. Hadjigeogiou Percetakan & Co, Limassol 1998; 59-64.
231. Jackson IT, Carreno R, Potparic Z, et al. Haemangiomas, malformasi
vaskular,
dan malformasi lymphovenous. Klasifikasi dan metode pengobatan. Plast
Reconstr Surg 1993; 91: 1216e30.
232. Muda AE. Patogenesis malformasi vaskular. Dalam: Mulliken JB, Young AE,
Editor. tanda lahir vaskuler: hemangioma dan malformasi. Philadelphia: WB
Saunders Co, 1988. Hal. 107-13.
233. Tasnadi G. Epidemiologi dan etiologi malformasi vaskular kongenital.
Semin Vasc Surg 1993; 6: 200-3.
234. Chiller, KG, IJ Frieden, dan JL Arbiser, patogenesis molekuler vaskuler
anomali: klasifikasi ke dalam tiga kategori berdasarkan klinis dan biokimia

Page 91
91
Karakteristik. Lymphat Res Biol, 2003. 1 (4): p. 267-81.
235. Cohen, MM, Jr., Vasculogenesis, angiogenesis, hemangioma, dan pembuluh
darah
malformasi. Am J Med Genet, 2002. 108 (4): p. 265-74.
236. Savader SJ, Savader BL, Otero R R. intraosseous arteriovenous malformasi
meniru penyakit ganas. Acta Radiol. 1988; 29: 109-114.
237. Boyd JB, Mulliken JB, Kaban LB, Upton J, III, Murray J perubahan E.
Skeletal
dikaitkan dengan malformasi vaskular. Plast Reconstr Surg. 1984; 74: 789-797.
238. Utara PE, Mihm M C., Jr diagnosis histopatologi hemangioma infantil
dan malformasi vaskular. Facial Plast Surg Clin Utara Am. 2001; 9: 505-524.
239. Lee BB, Bergan JJ: Advanced pengelolaan malformasi vaskular kongenital:
pendekatan multidisiplin. Bedah Kardiovaskular, 10 (6): 523-33, Desember
2002.
240. Buckmiller L M. Update pada hemangioma dan malformasi vaskular. Curr
Opin
Kepala Otolaryngol Leher Leher. 2004; 12: 476-487.
241. Frieden I, Enjolras O, Esterly N. Dalam: Schachner LA, Hansen RC,
Editor. Pediatrik
Dermatologi. 3rd ed. New York: Mosby; 2003. Vascular tanda lahir, lainnya
kelainan pembuluh darah dan limfatik.
242. Mardimae A, Han J. Preiss D, et al. Kenaikan berlebihan Output Cardiac
selama Latihan di Pasien dengan Peripheral Tinggi aliran arteriovenosa
Malformasi,
Jurnal Vascular dan Interventional Radiologi, Volume 22, Issue 1, 2011, P. 40-
46.
243. Steven, M., et al., Haemangiomas dan malformasi vaskular dari dahan di
anak-anak. Pediatr Surg Int, 2007. 23 (6): p. 565-9.
244. Donnelly, LF, DM Adams, dan GS Bisset, 3 rd . Malformasi vaskular dan
hemangioma: pendekatan praktis di klinik multidisiplin. AJR Am J
Roentgenol, 2000. 174 (3): p. 597-608.
245. Erin, FDM, et al., Karakteristik klinis dan manajemen vaskular
anomali: Temuan dari multidisiplin klinik anomali vaskular. Arch Dermatol,
2004. 140 (8): p. 979-83.
246. Burrows PE, Laor T, Paltiel H, Robertson RL. pencitraan diagnostik dalam
evaluasi tanda lahir vaskuler. Dermatol Clin. 1998; 16 (3): 455-488.
247. Trop saya, Dubois J, Guibaud L, et al. malformasi vena jaringan lunak di
pediatrik
dan pasien dewasa muda: diagnosis dengan Doppler AS. Radiologi. 1999; 212:
841-
845.
248. Dubois J, Garel L. Imaging dan pendekatan terapi hemangioma dan
malformasi vaskular pada kelompok usia anak. Pediatr Radiol. 1999; 29: 879-893.
249. Paltiel HJ, Burrows PE, Kozakewich HP, Zurakowski D, Mulliken J B.
Lembut
jaringan anomali vaskular: utilitas AS untuk diagnosis. Radiologi. 2000; 214: 747-
754.
250. Fayad LM, Hazirolan T, Bluemke D, malformasi Mitchell S. Vascular di
ekstremitas: penekanan pada pencitraan MR fitur yang pilihan pengobatan panduan
Skeletal
Radiol, 35 (2006), pp. 127-137.

Halaman 92
92
251. Konez O, Burrows Pean pemeriksaan diagnostik yang tepat untuk tersangka
vaskular
tanda lahir Cleve Clin J Med, 71 (Juni 2004), hlm. 505-510.
252. Laor T, Burrows PE, Hoffer FA Magnetic resonance venography dari bawaan
malformasi vaskular ekstremitas Pediatr Radiol, 26 (1996), hlm. 371-380.
253. Meyer JS, Hoffer FA, Barnes PD, klasifikasi Mulliken JB Biologi
jaringan lunak vaskular anomali: korelasi MR AJR Am J Roentgenol, 157 (1991),
pp. 559-564.
254. Dubois J, Soulez G, Oliva VL, Berthiaume MJ, Lapierre C, Therasse E.
Lembut
malformasi vena jaringan pada pasien dewasa: pencitraan dan isu-isu terapi.
Radiographics, 2001. 21 (6): p. 1519-1531.
255. Flors L, Leiva-Salinas C, Maged IM, et al. MR pencitraan pembuluh darah
jaringan lunak
malformasi: diagnosis, klasifikasi, dan terapi tindak lanjut. Radiografi 2011
September-Oktober; 31 (5): 1321-1340.
256. Moukaddam H, Pollak J, Haims A H. MRI karakteristik dan klasifikasi
perifer malformasi pembuluh darah dan tumor. Skeletal Radiol. 2009; 38: 535-547.
257. Konez O, Burrows P E. resonansi magnetik anomali vaskular. Magn Reson
Pencitraan Clin N Am. 2002; 10: 363-388.
258. Donnelly LF, Adams DM, Bisset GS. malformasi vaskular dan hemangioma:
pendekatan praktis di klinik multidisiplin. AJR 2000; 174: 597-608.
259. Arnold R, pencitraan Chaudry G. Diagnostik anomali vaskular. Clin Plastik
Surg 2011; 38: 21-9.
260. Abernethy LJ. Klasifikasi dan pencitraan malformasi pembuluh darah pada
anak-anak
Eur Radiol 2003; 13: 2483-97.
261. Barnes PD, Burrows PE, Hoffer FA, et al. Hemangioma dan pembuluh darah
malformasi dari kepala dan leher: MR karakterisasi. AJNR Am J Neuroradiol
1994; 15 (1): 193-5 .
262. Raju S, Negln P. praktek klinis. insufisiensi vena kronis dan varises
pembuluh darah. N Engl J Med. 2009.360: 2319-27.
263. Raju S, Negln P. Stent untuk insufisiensi vena kronis: mengapa, di mana,
bagaimana dan
ketika - tinjauan. J Nona Negara Med Assoc. 2008,49: 199-205.
264. Negln P. stenting adalah "Metode-of-Choice" untuk mengobati aliran vena
iliofemoral
halangan. J Endovasc Ther. 2009,16: 492-3.
265. Simka M, Latacz P, Ludyga T, Kazibudzki M, Swierad M, Janas P, Piegza J.
Prevalensi kelainan vena ekstrakranial: hasil dari sampel 586
beberapa sclerosis pasien. Funct Neurol. 2011,26: 197-203.
266. Dolic K, Marr K, Valnarov V, Dwyer MG, Carl E, Karmon Y, Kennedy C,
Brooks C, Kilanowski C, berburu K, Siddiqui AH, Hojnacki D, Weinstock-
Guttman B,
Zivadinov R. Intra dan anomali vena ekstraluminal struktural dan fungsional di
multiple sclerosis, sebagaimana dibuktikan oleh 2 teknik pencitraan
noninvasif. AJNR Am J
Neuroradiol. 2012,33: 16-23.
267. Al-Omari MH, Rousan LA. Internal jugularis vena morfologi dan
hemodinamik

Halaman 93
93
pada pasien dengan multiple sclerosis. Int Angiol. 2010,29: 115-20.
268. Laupacis A, Lillie E, Dueck A, Straus S, Perrier L, Burton JM, Aviv R,
Thorpe K,
Feasby T, Spears J. Asosiasi antara insufisiensi vena kronis cerebrospinal
dan multiple sclerosis: meta-analisis. CMAJ. 2011.183: E1203-12.
269. Zivadinov R, Ramanathan M, Dolic K, Marr K, Karmon Y, Siddiqui AH,
Benediktus RH, Weinstock-Guttman B. kronis insufisiensi vena cerebrospinal di
multiple sclerosis: diagnostik, patogenetik, perspektif klinis dan pengobatan.
Ahli Rev Neurother. 2011,11: 1277-1294.
270. Zamboni P, Consorti G, Galeotti R, Gianesini S, MENEGATTI E, Tacconi G,
Carinci
F. vena sirkulasi kolateral dari rute keluar cerebrospinal ekstrakranial.
Curr Neurovasc Res. 2009,6: 204-12.
271. Zivadinov R, Galeotti R, Hojnacki D et al Nilai MR Venografi untuk
Deteksi internal jugularis Vein Anomali Multiple Sclerosis: Pilot
Studi longitudinal. Am J Neurorad, 2011,32: 938-46.
272. Feng W, Utriainen D Sethi S, Hubbard D, Haacke EM. aliran kuantitatif
pengukuran di vena jugularis internal multiple sclerosis pasien menggunakan
magnetic resonance imaging. Rev Trials Clin Terbaru. 2012,7: 117-26.
273. D'haeseleer M, Cambron M, Vanopdenbosch L, aspek De Keyser J. Vascular
dari
multiple sclerosis. Lancet Neurol. 2011,10: 657-66.
274. Garaci FG, Marziali S, Meschini A, Fornari M, Rossi S, Melis M, Fabiano S,
Stefanini M, Simonetti G, Centonze D, Floris R. Brain hemodinamik Perubahan
Terkait dengan kronis serebrospinal Vena Ketidakcukupan Apakah Tidak Khusus
untuk
Multiple Sclerosis dan Jangan Meningkatkan Its Severity. Radiologi. 2012.265:
233-9.
275. Zamboni P, MENEGATTI E, Weinstock-Guttman B, Schirda C, Cox JL,
Malagoni
AM, Hojnacki D, Kennedy C, Carl E, Dwyer MG, Bergsland N, Galeotti R,
Hussein
S, Bartolomei saya, Salvi F, Ramanathan M, Zivadinov R. dinamika CSF dan otak
volume dalam multiple sclerosis berhubungan dengan anomali aliran vena
ekstrakranial:
Sebuah studi percontohan Int Angiol. 2010,29: 140-8.
276. Zamboni P, MENEGATTI E, Weinstock-Guttman B, Schirda C, Cox JL,
Malagoni
AM, Hojanacki D, Kennedy C, Carl E, Dwyer MG, Bergsland N, Galeotti R,
Hussein S, Bartolomei saya, Salvi F, Zivadinov R. keparahan serebrospinal kronis
insufisiensi vena pada pasien dengan multiple sclerosis berhubungan dengan
diubah
dinamika cairan serebrospinal. Funct Neurol. 2009,24: 133-8
277. Monti L, Menci E, Ulivelli M, Cerase A, Bartalini S, Piu P, Marotti N,
Leonini, S,
Galluzzi P, Romano DG, Casasco AE, Venturi C. Kuantitatif Warna Doppler
Evaluasi sonografi dari aliran vena serebral: studi banding antara
pasien dengan multiple sclerosis dan kontrol. PLoS One. 2011,6: e25012.
278. Doepp F, Paul F, Valdueza JM, Schmierer K, Schreiber SJ. Tidak ada
cerebrocervical
kongesti vena pada pasien dengan multiple sclerosis. Ann Neurol. 2010,68: 173-
83.
279. Zamboni P, MENEGATTI E, Conforti P, Shepherd S, Tessari M, Beggs C.
Penilaian balik vena serebral dengan metode plethysmography baru. J Vasc

Page 94
94
Bedah. 2012,56: 677-85.
280. Radak D, Kolar J, Tanaskovic S, SAGIC D, Antonic Z, Mitrasinovic A, Babic
S,
Nenezic D, Ilijevski N. morfologi dan kelainan hemodinamik dalam
vena jugularis pasien dengan multiple sclerosis. Phlebology. 2012,27: 168-72.
281. Coen M, MENEGATTI E, Salvi F, Mascoli F, Zamboni P, Gabbiani G,
Bochaton-
Piallat ML. ekspresi kolagen diubah dalam vena jugularis di multiple sclerosis.
Cardiovasc Pathol. 2013,22: 33-8.
282. Ferlini A, Bovolenta M, Neri M, Gualandi F, Balboni A, Yuryev A, Salvi F,
Gemmati D, Liboni A, Zamboni P. Kustom CGH berbagai profiling dari jumlah
copy
variasi (CNV) pada kromosom 6p21.32 (HLA lokus) pada pasien dengan vena
malformasi terkait dengan multiple sclerosis. BMC Med Genet. 2010,11: 64.
283. Dolic K, Marr K, Valnarov V, Dwyer MG, Carl E, Hagemeier J, Kennedy C,
Brooks C, Kilanowski C, berburu K, Hojnacki D, Weinstock-Guttman B,
Zivadinov R.
Sensitivitas dan spesifisitas untuk penyaringan vena cerebrospinal kronis
insufisiensi menggunakan pendekatan pencitraan non-invasif multimodal pada
pasien dengan
multiple sclerosis. Funct Neurol. 2011,26: 205-14.
284. Beggs C, Shepherd S, Zamboni P. Cerebral resistensi aliran vena dan
interpretasi data plethysmography serviks sehubungan dengan diagnosis
insufisiensi vena cerebrospinal kronis. Phlebology. 2012 Oktober 11. [Epub depan
mencetak]. PMID: 23.060.482.
285. longgar DA (1993): Gabungan Pengobatan kongenital Vascular Cacat:
Indikasi dan Taktik. Seminar di Vascular Surgery 64: 260-265.
286. longgar DA (1994): Angeborene Gefmalformationen. Dalam: Alexander K,
HRSG.
Gefkrankheiten. Mnchen: Urban und Schwarzenberg,
287. longgar DA (1997): Malformaciones vasculares. Sistemtica para el
diagnstic
radiolgico y la teraputica. Forum FL 2: 101-8.
288. longgar DA (2000): pengobatan Gabungan malformasi vaskular: Indikasi,
metode dan teknik. Pp 1278 -1283 Pada: Chang JB, ed. Textbook of Angiology.
New York: Springer.
289. Lee BB: malformasi vaskular. J Am Coll. Surg 200 (4): 638-639, 2005.
290. Lee BB: Malformazioni vascolari ed emangiomi; Capitolo 19. Trattamento
delle
angiodisplasie di tipo venoso. pp 116 - 123. Springer-Verlag Italia, Milano, 2003.
291. Villavicencio JL. Primum non nocere: Apakah selalu benar? Penggunaan
mutlak
etanol dalam pengelolaan malformasi vaskular kongenital. J Vasc Surg, 33: 1-
3, 2001.
292. longgar DA, (2009) Kontemporer Pengobatan bawaan Vascular
Malformasi In: RS Dieter, Dieter jr RA, Dieter III RA ed: Arteri Peripheral
Penyakit, McGrawHill, New York, 1025- 1040.
293. Lee BB, Kim DI, Huh S, Kim HH, Choo IW, Byun HS et al. Pengalaman baru
dengan skleroterapi etanol absolut dalam pengelolaan bentuk kompleks

Page 95
95
malformasi vena kongenital. J.Vasc.Surg 2001; 33: 764-72.
294. Lee BB, Do YS, Byun HS, Choo IW, Kim DI, Huh SH. manajemen canggih
malformasi vena dengan etanol skleroterapi: hasil jangka menengah. J Vasc Surg
37 (3): 533-8, 2003.
295. Lee BB. Manajemen endovascular dari Bawaan Vascular Malformasi
(CVM) adalah Bukan Panacea. Editorial, Damar Cer Derg 2013; 22 (1): 1-3.
296. Roh YN, Do YS, Taman KB, Taman HS, Lee BB, Kim YW, Pyon JK, Lim
SY, Mun
GH, Kim DI. Hasil perawatan bedah untuk pasien dengan vena
malformasi. Ann Vasc Surg. 2012 Juli; 26 (5): 665-73.
297. Mattassi R: pengobatan Multidisiplin. Dalam: Mattassi R, longgar DA, Vaghi
M:
malformasi pembuluh darah dan hemangioma. Atlas diagnosis dan pengobatan.
Springer, Milan (2009).
298. Lee BB. peran penting dari pendekatan tim multidisiplin di bidang baru
bedah vaskular - operasi endovascular. J Kor Soc Vasc Surg 19 (2): 121-123,
November 2003.
299. Belov St, longgar DA (1990): Bedah pengobatan cacat pembuluh darah
bawaan. Int
Angiol 9 (3): 175-182.
300. Lee BB: sindrom Klippel-Trenaunay dan kehamilan. Internasional Angiology
22 (3): 328, September 2003.
301. Lee BB, Laredo, J: Surat untuk Editor - "Pendekatan Multidisiplin di
manajemen dari malformasi arteri raksasa di wilayah ketiak kanan. J
Vasc Surg 2008; 48: 775-776.
302. Lee BB & Bergan J: Transisi dari Alkohol ke Foam Skleroterapi untuk
Localized
Malformasi vena dengan Risiko Tinggi, Halaman 129-139, Bab 12, A pustaka
yang Foam
Skleroterapi, John Bergan dan Van Le Cheng (Eds). Royal Society of Medicine
Tekan Ltd London, UK.
303. Mimura H, Kanazawa S, Yasui K, et al. sclerotherapy perkutan untuk vena
malformasi menggunakan polidocanol bawah fluoroscopy. Acta Med Okayama
2003; 57: 227-34Avram J. [alergi shock setelah injeksi natrium tetradesil
sulfat]. Phlebologie 1966; 19: 157-8.
304. Siniluoto TM, Svendsen PA, Wikholm GM, Fogdestam saya, Edstrom S.
Percutaneous
sclerotherapy malformasi vena dari kepala dan leher menggunakan sodium
tetradecyl
sulfat (sotradecol). Scand J Plast Reconstr Surg Tangan Surg 1997; 31: 145-50.
305. longgar DA, Weber J (1992): Indikasi dan taktik untuk perawatan gabungan
cacat pembuluh darah bawaan. Dalam: Balas P, (ed): Kemajuan dalam Angiology
1991. Edizione
Minerva Medica, Torino, pp373-378.
306. Mattassi R, Kolombo R, Boccalon M., Vaghi M, D'Angelo F, Tacconi A:
Pengalaman dalam pengobatan bedah malformasi vaskular kongenital; Perubahan
dalam diagnosis dan taktik bedah dalam pandangan pengalaman baru. Dalam:
Belov St, longgar
DA, Weber J: Vascular Malformasi. Einhorn Presse Verlag, Reinbeck, 1989, hal.

Page 96
96
202-205.
307. Mattassi R, Vaghi M: Vascular tulang sindrom-angi-osteodystrophy: Current
Konsep. Phlebology. 2007; 22: 287-290.
308. Mattassi R: Diagnosis pada sindrom vaskular-tulang. Seminar di
Vascular Surgery (1993) 6 (4): 233-244.
309. Belov St. (1990): patogenesis hemodinamik dari sindrom tulang pembuluh
darah di
cacat pembuluh darah bawaan. Int Angiol 9 (3): 155-6.
310. Weber FP (1907): pembentukan Angioma sehubungan dengan hipertrofi
anggota badan
dan hemihipertrofi. Brit.J.Derm.Syph.19: 231-235
311. Kim YW, Do YS, Lee SH, Lee BB: Faktor Risiko Leg Panjang Kesenjangan
di
Pasien dengan bawaan Vascular Malformasi. J Vasc Surg. 44: 545-53, September
2006.
312. Belov St. (1993): Koreksi lebih rendah perbedaan anggota tubuh panjang di
kongenital
penyakit tulang pembuluh darah oleh bedah vaskuler dilakukan selama masa
kanak-kanak. Semin Vasc
Surg 6: 245-51.
313. Hulsmanns RFHJ (1995): Syndromes angiodysplastic Bawaan terkait dengan
varicosis primer atau sekunder dan / atau phlebectasias. Lingkup pada Phlebology
dan
Lymphology; 2 (1): 8.
314. Villavicencio JL. Pengobatan varises yang berhubungan dengan pembuluh
darah bawaan
malformasi. Dalam: Masalah Kompleks Melibatkan Varises Vena Bagian 4.
Varises
Vena dan Telangiectasias. Bergan JJ, Goldman MP (Eds), kualitas medis Publ, St
Louis, MO, pp 329-342, 1993.
315. Zamboni P, Galeotti R, MENEGATTI E, Malagoni AM, Mascoli F, Dall'Ara
S,
Bartolomei saya, Salvi F. Dasar Pemikiran dan hasil awal dari pengobatan
endovascular dari
multiple sclerosis, prosedur pembebasan. Dalam Roger M Greenhalgh Vascular
dan
kontroversi endovascular pembaruan, London 2009, halaman 71-78, BIBA
Publishing.
316. Lee BB, Laredo J, Deaton D, & Neville R: Manajemen Endovascular dari
Budd-
Chiari Syndrome - Suprahepatic Inferior Vena Cava oklusif Penyakit. halaman
725-
731, Bab 83, Bagian XII, Textbook of Peripheral Vascular Intervensi. RR
Heuser & M. Henry (Eds), Edisi kedua. Informa Healthcare 2008, Informa UK
Ltd, London, UK.
317. Tasnadi G, Mattassi R, Fox U: Chyledema dari anggota tubuh dan
chylothorax diperlakukan
berhasil dengan shunt Denver. Lymphology (1998) 31 (suppl): 381-384.
318. Lee BB, Kim DI, Whang JH, Lee KW: manajemen Kontemporer kronis
lymphedema - pengalaman pribadi. Lymphology 35 (Suppl): 450-5, 2002.
319. Taman JH, Kim DI, Huh S, Lee SJ, Do YS, Lee BB: Absolute sclerotherapy
etanol
pada limfangioma kistik di leher dan daerah bahu. J. Korea Vascular Surgery
Masyarakat, 14 (2): 300-303, November 1998.
320. Kim KH, Kim HH, Lee SK, Seo JM, Chang WY, Lee BB: OK-432 intralesi
Terapi untuk limfangioma pada anak-anak. J. Korea Association of Pediatric
Ahli bedah, 7 (2): 142-146, 2001.

Page 97
97
321. Redondo P, Aguado L, Martinez-Cuesta A. Diagnosis dan manajemen
malformasi vaskular luas lebih rendah limb.Part II. repercusion sistemik,
diagnosis, dan treatment.J Am Acad Dermatol. 2011; 65: 909-23.
322. Muluk SC, Ginns LC, Semigran MJ, et al. sindrom Klippel Trenaunay dengan
beberapa emboli paru: penyebab yang tidak biasa dari disfungsi paru progresif
BJ Vasc Surg. 1995; 21: 686-90.
323. Huiras EE, Barnes CJ, Eichenfield LF, et al. tromboemboli paru
berhubungan dengan sindrom Klippel-Trenaunay. Pediatri. 2005; 116 (4) 596- 600.
324. Jeon YH, Do YS, Shin SW, Liu WC, Cho JM, Lee MH, Kim DI, Lee BB,
Choo
SW, Choo IW: embolisasi Etanol malformasi arteriovenous: hasil dan
komplikasi dari 33 kasus. J. Kor Radiol Soc 49: 263-270, Oktober 2003.
325. Shin BS, Do YS, Lee BB, Kim DI, Chung IS, Cho HS et al. Etanol multistage
Skleroterapi Soft-Tissue Aretriovenous Malformasi: Efek pada paru
Arteri Pressure.Radiology 2005, 235: 1072-1077.
326. Do YS, Yakes W, Shin SW, Lee BB. Etanol Embolisasi dari arteriovenosa
Malformasi: Hasil Interim. Radiologi 2005; 235: 674-682.
327. Dompmartin A, Blaizot X, Theron J, Hammer F, Chene Y et al. Radio-buram
etilselulosa-etanol adalah agen sclerosing aman dan efisien untuk vena
malformasi. Eur Radiol (2011) 21: 2647-2656
328. Dubois JM, Sebag GH, De Prost Y, Teillac D, Chretien B, Brunelle
FO. Lembut-
jaringan malformasi vena pada anak-anak: skleroterapi perkutan dengan Ethibloc.
Radiologi 1991; 180: 195-8.
329. Gelbert F, Enjolras O, Deffrenne D, Aymard A, Mounayer C, Merland JJ.
sclerotherapy perkutan untuk malformasi vena dari bibir: penelitian retrospektif
dari 23 pasien. Neuroradiologi. 2000 September; 42 (9): 692-6.
330. Rabe E, Pannier F. skleroterapi di malformasi vena. Phlebology. 2013
Mar; 28 Suppl 1: 188-91
331. Yamaki T, Nozaki M, Sakurai H, Takeuchi M, Soejima K, Kono T: Calon
khasiat acak USG-dipandu busa skleroterapi dibandingkan dengan
USG-dipandu skleroterapi cair dalam pengobatan vena gejala
malformasi. J Vasc Surg 2008; 47: 578-584
332. Blaise S, Charavin-Cocuzza M, Riom H, Brix M, Seinturier C, Diamand JM,
Gachet G, Carpentier PH: Pengobatan malformasi vaskular aliran rendah oleh
USG dipandu skleroterapi dengan polidocanol busa: 24 kasus dan sastra
ulasan. Eur J Endovasc Surg 2011: 41: 412-417
333. McRae MY, Adams S, Pereira J, Parsi K, Wargon O. Vena Malformasi:
Kursus klinis dan Pengelolaan Kasus Vascular tanda lahir Clinic. Aust J
Dermatol. 2012 Oktober 22. doi: 10,1111 / j.1440-0960.2012.00959.x. [Epub
depan
cetak] PubMed PMID: 23.082.725.
334. Parsi K, Kossard S. Beberapa herediter Glomangiomas: Pengobatan Sukses
dengan skleroterapi. Aust J Dermatol 2002; 43: 43-7.

Halaman 98
98
335. Cavezzi A, Parsi K. Komplikasi Foam skleroterapi. Phlebology 2012; 27
Suppl 1: 46-51.
336.
Parsi K. paradoks Embolism, Stroke dan skleroterapi. Phlebology 2012; 27: 147-
167.
337. Parsi K, Connor DE, Pilotelle A, Low J, Ma DD, Joseph JE. Konsentrasi
rendah
Deterjen Sclerosantsn Menginduksi trombosit Aktivasi tapi Menghambat Agregasi
Karena
Penindasan GPIIb / IIIa Aktivasi di vitro.Thromb Res. 2012 September; 130 (3):
472-8.
338. Rabe E, Breu F, Cavezzi A, Smith PC, Frullini A, Gillet J, Guex J, Hamel-
Desnos
C, Kern P, Partsch B, Ramelet A, Tessari L, Pannier F; untuk Grup Pedoman.
pedoman Eropa untuk skleroterapi pada gangguan vena kronis. Phlebology. 2013
April 4. [Epub depan cetak]
339. Parsi K, Pereira J. fluoroskopik USG Dipandu skleroterapi. 16th
Lokakarya Internasional tentang Vascular Anomali, Masyarakat Internasional
untuk Studi
dari Vascular Anomali; Milan, Italia. 2006. hal. 66-7.
340. van der Linden E, Overbosch J, Kroft LJ. Radiofrequency ablation untuk
pengobatan
dari gejala malformasi lowflow vaskular setelah terapi gagal sebelumnya.
J Vasc Interv Radiol 2005; 16: 747-50.
341. Sidhu MK, Perkins JA, Shaw DW, Bittles MA, Andrews RT. USG-dipandu
endovenous dioda laser dalam pengobatan malformasi vena kongenital:
Pengalaman awal. J Vasc Interv Radiol 2005; 16: 879-884.
342. Terapi Berlien P. Laser malformasi vaskular. Dalam: Mattassi R, longgar DA,
Vaghi M: Hemangioma dan malformasi vaskular. Springer, Milan, 2009, p. 181
- 193.
343. Poetke M: Laser di haemangiomas dan malformasi vaskular. Di:
Berlien HP, Mller G. Terapan Laser Medicine. Springer, 2003.
344. Eivazi B, Wiegand S, Teymoortash A, Neff A, Werner JA: Laser dari
malformasi vena mukosa dari saluran aerodigestive atas di 50 pasien. Laser
Med Sci. 2010 Juli; 25 (4): 571-6. Epub 2010 Maret 9.
345. Scherer K, Waner M. Nd: YAG laser (1064 nm) dalam pengobatan vena
malformasi wajah dan leher: tantangan dan manfaat. Laser Med Sci. 2007
Juni, 22 (2): 119-26. Epub 2007 Februari 22.
346. Glade R, Vinson K, Richter G, Suen JY, Buckmiller LM. endoskopi
pengelolaan jalan napas vena malformasi dengan Nd: YAG laser. Ann Otol Rhinol
Laryngol. 2010 Mei; 119 (5): 289-93.
347. Belov St, longgar DA, Mattassi R, Spatenka J, Tasnadi G, Wag Z. (1989):
Strategi terapi, taktik bedah dan teknik operasi di kongenital
cacat pembuluh darah (Multicentre Study). Dalam: Strano A, Novo S, eds. Uang
muka
Vascular Patologi. Amsterdam, New York, Oxford: Excerpta Medica, Vol. 2: 1355
- 60.

Halaman 99
99
348. Mattassi R: Bedah pengobatan cacat arteriovenous bawaan. int Angiol
(1990) 9 (3): 196-202.
349. Belov St. (1992): keanehan Operative-teknis dalam operasi bawaan
cacat pembuluh darah. Dalam: Balas P, ed. Kemajuan dalam Angiology. Torino:
Minerva Medica,
379-82.
350. Taheri SA, Lazar L, Elias SM et al. Bedah pengobatan sindrom pascaflebitis
dengan transplantasi katup vena. AM J Surg (1982) 144: 221-224.
351. Masuda EM, Kistner RL. hasil jangka panjang rekonstruksi katup vena: a
empat sampai dua puluh satu tahun tindak lanjut. J Vasc Surg. 1994 Mar; 19 (3):
391-403.
352. Perrin M. Pembedahan untuk refluks vena dalam di bawah tungkai J Mal
Vasc. 2004
May; 29 (2): 73-87.
353. Gianesini S, MENEGATTI E, Mascoli F, Salvi F, Bastianello S dan Zamboni
P.
jebakan otot omohyoid dari vena jugularis internal. A masih belum jelas
Mekanisme patogenetik. Phlebology dipublikasikan secara online 16 Mei 2013.
354. longgar DA (2001): taktik modern dan teknik dalam pengobatan
angiodysplasias kaki. Chir del piede 5: 117.
355. longgar DA, manajemen bedah dari vena malformations.Phlebology 2007;
22,6: 276-282.
356. Mattassi R, Pengobatan vena malformations.In:Mattassi R, longgar DA,
Vaghi
M, eds. Hemangioma dan Vascular Malformasi, Springer Italia 2003; 223-230
357. longgar Da, Zhong-Gao Wang: Pengobatan bedah didominasi vena
Cacat. Int Angiol (1990) 9 (3): 189-195.
358. Longgar DA Yang disebut dioperasi cacat vena kongenital dan nya bedah
pengobatan: extratruncular infiltrasi bentuk; Dalam: Prosiding Eropa
Kongres dari International Union of Phlebology, Budapest, Multi-science
Publikasi, (1993), Budapest, Hongaria.
359. Parkes-Weber F: pembentukan Angioma sehubungan dengan hipertrofi
anggota badan dan
hemihipertrofi. Br J Dermatol Syph (1907) 19: 231.
360. James JM, Musgrove JE. Pengaruh arteriovenous fistula pada pertumbuhan
tulang: sebuah
Studi eksperimental Surg Clin Utara Am 1950; 30: 1191-200.
361. Mayr-Wohlfarth U, Waltenberger J, Hausser H, et al. Pertumbuhan endotel
vaskular
Faktor merangsang migrasi kemotaktis osteoblas primer manusia. Tulang (2002);
30: 472-7.
362. Vaghi M: diagnostik Non invasif malformasi vaskular kongenital. Di:
Mattassi R., longgar DA, Vaghi M: Hemangioma dan malformasi vaskular.
Springer, Milan. 2009 p. 115-120.
363. Gould ES, Potter HG, Huvos A, Furie R, Crystal KS. laporan kasus 671:
malformasi arteri ekstremitas kanan bawah dengan terkait
hemangiomatosis intraosseous. Skeletal Radiol. 1991; 20 (4): 303-5.
364. Hauert J, longgar DA, Dreyer T, Obermayer B, Deibele A. kongenital
pembuluh darah
malformasi (penyakit Hauert) Orthopade. 2012 Juni; 41 (6): 493-502; kuis 503-4.

Halaman 100
100
365. Mattassi R, Vaghi M: Manajemen vena marjinal: isu-isu saat ini. Phlebology
(2007) 22: 283-286.
366. Beaty H. kongenital anomali dari ekstremitas bawah. Dalam: Canale ST,
Beaty JH,
Eds. Campbell Operative Ortopedi. Ed. Philadelphia, Pa: Mosby Elsevier;
2007: Chap 26.
367. Hosalkar HS, Gholve PA, Spiegel DA. Kaki-panjang ketidakcocokan. Dalam:
Kliegman RM,
Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 18 ed.
Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007: chap 675.
368. Lewis FT. Pengembangan pembuluh darah pada tungkai embrio kelinci. Am J
Anat
1906; 5: 113-20.
369. Weber J. Invasif Diagnostik angeborene Gefaessfehler (Invasive diagnostik
CVM). Dalam: DA Loose, Weber J, eds. Angeborene
Gefmissbildungen. Lneburg:
Verlag, Nordlanddruck Gmbh, 1997; 127-63.
370. longgar DA, Belov S, Mattassi R, Tasnadi G, Vaghi M, Rehder A,
Chirurgische
Therapie von Angiodysplasien: Langzeitergebnisse von 1852 Operationen.
Symp.Med. 10: 29-30 (2000).
371. Connor D, Joseph JE, Exner T, Ma DDF, Parsi K. Infus Foam Sclerosants
Hasil dalam Kegiatan prokoagulan Jarak tergantung, hemokonsentrasi dan
Peningkatan Tingkat D-dimer. Phlebology. 2013, dalam pers.
372. Rodriguez-Manero M, Aguado L. Paru Arteri Hipertensi pada Pasien
Dengan Lambat-Flow Vascular Malformasi. Arch Dermatol. 2010; 146 (12): 1347-
1352
Lampiran A. Daftar dari Abbrevated Terminologi (dalam urutan abjad)
Singkatan N.
Terminologi
01:00
arteri Malformasi
2 APTT
Diaktifkan Partial Thromboplastin Waktu
3 AVF
Arterio-vena Fistula
4 AVM
Malformasi arterio-vena
5 BRBNS
Biru Karet bleb Nevus Syndrome
6 CAPR
Akuisisi Cartesian dengan Proyeksi-Rekonstruksi Seperti Sampling
7 CCD
Warna-Kode Duplex Sonografi
8 CCSVI
Kronis serebrospinal vena Ketidakcukupan
9 CENGKEH
Bawaan Lipomatous Pertumbuhan yang berlebihan, Vascular malformasi,
Epidermal Nevi
dan rangka Scoliosis
10 CM
kapiler Malformasi
11 CSF
Cairan serebrospinal
12 CT
computed Tomography
13 CVBS
Bawaan Vascular Tulang Syndrome
14 CVI
Ketidakcukupan vena kronis
15 CVM
Bawaan Vascular Malformasi
16 dceMRI
Kontras Dinamis Peningkatan Magnetic Resonance Imaging
17 DIC
Disebarluaskan intravaskular Koagulopati

Halaman 101
101
18 DUS
duplex Ultrasonografi
19 DVT
Deep Vein Thrombosis
20 FDL
Flash Lamp Bergairah Dye Laser
21 Fugs
Skleroterapi fluoroskopik & Ultrasound Guided
22 GLUT-1
Glukosa Transporter-1
23 GVM
Glomuvenous Malformasi
24 H & E
Hemotoxylin dan Eosin
25 HFVM
High Flow Vascular Malformasi
26 HLM
Hemo-limfatik Malformasi
27 IH
Hemangioma infantil
28 IJV
Internal jugularis Vein
29 ISSVA
Masyarakat Internasional untuk Studi Vascular Anomali
30 IUP
International Union of Phlebology
31 IVC
Vena cava inferior
32 IVUS
intravaskular USG
33 KTS
Klippel-Trenaunay Syndrome
34 LET
limfatik Extratruncular
35 LFVM
Rendah Arus Vascular Malformasi
36 LIC
Localized Koagulopati intravaskular
37 LM
limfatik Malformasi
38 LMWH
Berat Molekul Rendah Heparin
39 LO
Limb Overgrowth
40 LSG
radionuklida Lymphoscintigraphy
41 LT
limfatik Truncular
42 MRI
Magnetic Resonance Imaging
43 MRV
Magnetic Resonance Venografi
44 MV
Vein marjinal
45 NBCA
N-Butyl-Cyanoacrylate
46 nich
Noninvoluting bawaan Hemangioma
47 PE
Emboli paru
48 PFO
Paten Foramen Ovale
49 POL
Polidocanol
50 PT
protrombin Waktu
51 PTP
Kalium-Titanyl-Fosfat
52 PWS
Parkes-Weber Syndrome
53 kualitas hidup
Kualitas hidup
54 qPCR
Kuantitatif Real-Time PCR
55 KAYA
Cepat berinvolusi bawaan Hemangioma
56 SMS
Servelle-Martorell Syndrome
57 STP
Tromboflebitis superfisial
58 STS
Sodium tetradesil Sulfat
59 TIA
Transient Ischemic Attack
60 TLPS
Transarterial Lung Perfusi Scintigraphy
61 TREAT
Waktu-Terselesaikan Echo-bersama Teknik angiografi
62 TRIK
Pencitraan waktu-Terselesaikan dari Kinetika Kontras
63 UGS
USG Dipandu Skleroterapi
64 VA
vaskular Anomali

Halaman 102
102
65 VEGF
Vascular Endothelial Growth Factor
66 VET
vena Extratruncular
67 VM
Malformasi vena
68 VMCM
Familial Cutaneous dan mukosa Vena Malformasi
69 VT
vena Truncular
70 VTE
Tromboemboli vena
71 WBBPS
Whole Tubuh Darah Renang Scintigraphy
72 WT-1
Willms Tumor-1
Lampiran B. Penilaian kualitas bukti dan kadar sistem rekomendasi
digunakan dalam Konsensus
Tabel 1. Grading Rekomendasi Menurut Bukti 1 (Dada, 2006; 129: 174-
181.)
kelas
Rekomendasi / Keterangan
Manfaat vs Risiko
dan Beban
Kualitas metodologis
Bukti Pendukung
Implikasi
1A / rekomendasi kuat,
Bukti berkualitas tinggi
manfaat jelas
lebih besar daripada risiko
dan beban, atau
dan sebaliknya
RCT tanpa penting
keterbatasan atau
bukti
dari pengamatan
studi
Kuat
rekomendasi, bisa
berlaku untuk sebagian besar pasien
di sebagian besar keadaan
tanpa reservasi
1B / rekomendasi kuat,
bukti kualitas moderat
manfaat jelas
lebih besar daripada risiko
dan beban, atau
dan sebaliknya
RCT dengan penting
keterbatasan (tidak konsisten
hasil, metodologis
kelemahan, tidak langsung, atau
tidak tepat) atau
sangat kuat
bukti dari
studi observasional
Kuat
rekomendasi, bisa
berlaku untuk sebagian besar pasien
di sebagian besar keadaan
tanpa reservasi
1C / rekomendasi kuat,
Berkualitas rendah atau sangat berkualitas rendah
bukti
manfaat jelas
lebih besar daripada risiko
dan beban, atau
dan sebaliknya
studi observasional atau
serangkaian kasus
Kuat
rekomendasi tetapi
mungkin berubah ketika
bukti kualitas yang lebih tinggi
Menjadi tersedia
2A / rekomendasi lemah,
Bukti berkualitas tinggi
manfaat erat
seimbang dengan
risiko dan beban
RCT tanpa penting
keterbatasan atau
bukti
dari pengamatan
Lemah
rekomendasi, terbaik

Page 103
103
studi
Tindakan mungkin berbeda
bergantung kepada
keadaan atau
pasien atau masyarakat
Nilai
2B / rekomendasi lemah,
Bukti-kualitas moderat
manfaat erat
seimbang dengan
risiko dan beban
RCT dengan penting
keterbatasan (tidak konsisten
hasil, metodologis
kelemahan, tidak langsung, atau
tidak tepat) atau
sangat kuat
bukti dari
studi observasional
Lemah
rekomendasi, terbaik
Tindakan mungkin berbeda
bergantung kepada
keadaan atau
pasien atau masyarakat
Nilai
2C / rekomendasi lemah, rendah
kualitas atau sangat berkualitas rendah
bukti
ketidakpastian dalam
perkiraan
manfaat, risiko,
dan beban;
manfaat, risiko, dan
beban mungkin
erat seimbang
studi observasional atau
serangkaian kasus
Sangat lemah
rekomendasi;
alternatif lain mungkin
sama-sama masuk akal