BAB I

PENDAHULUAN

A. Pendahuluan
Pertumbuhan dan perkembangan janin intrauterin dimulai sejak
konsepsi sampai permulaan persalinan. Embrio akan mengalami berbagai
macam pertumbuhan dan perkembangan hingga menjadi janin siap lahir.
Selama perjalanan kehamilan, janin mengalami pertumbuhan, perubahan dan
perkembangan pesat pada sistem organ yang terlihat jelas terutama pada
trimester pertama.
Jantung adalah organ pertama yang sepenuhnya terbentuk dan
berfungsi selama perkembangan vertebra. Sistem pembuluh darah mudigah
manusia tampak pada pertengahan minggu ketiga, pada saat mudigah
bertambah besar dan tidak lagi dapat mencukupi kebutuhan akan zat makanan
hanya melalui difusi saja. Pada saat ini, mudigah membutuhkan suplai darah
jantung, pembuluh darah untuk pertumbuhan1,2.
Embriogenesis jantung merupakan serangkaian proses yang kompleks.
Untuk keperluan pemahaman, proses yang rumit tersebut dapat
disederhanakan menjadi empat tahapan. Keempat proses tersebut benar-benar
merupakan proses yang terpisah, namun merupakan rangkaian proses yang
saling tumpang tindih. Keempat proses ini terdiri dari tubing, looping, septasi,
dan migrasi.
Sistem kardiovaskular terutama berkembang dari sel-sel mesoderm.
Selama transformasi ini, tabung jantung tunggal mulai berdenyut pada hari ke
23 dan pada hari ke 30, sirkulasi darah embrio mulai berlangsung. Jantung
akan terbentuk sempurna pada minggu kedelapan. Perkembangan jantung
sangat kompleks, karena harus bekerja sebelum pertumbuhannya sempurna3.
Dalam referat ini, akan dibahas tentang embriologi, anatomi, fisiologi,
dan patologi jantung janin intrauterin. Pemahaman tentang embriologi,
anatomi, dan fisiologi, dan patologi jantung janin intrauterin dapat

1
 meningkatkan layanan kesehatan prenatal, perbaikan kelahiran, dan efek
pascanatal jangka panjang.

B. Rumusan Masalah
1. Bagaimana proses pembentukan jantung janin intrauterin?
2. Bagaimana anatomi jantung janin intrauterin ?
3. Bagaimana fisiologi jantung janin intrauterin ?
4. Apa kelainan patologis yang dapat terjadi dalam masa pembentukan
jantung janin?

C. Tujuan
1. Mengetahui proses pembentukan jantung janin intrauterin.
2. Mengetahui anatomi jantung janin.
3. Mengetahui fisiologi jantung janin.
4. Mengetahui kelainan patologis yang dapat terjadi dalam masa
pembentukan jantung janin.

2
 BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

A. Embriologi Jantung Intrauterine

Pada pertengahan minggu ke 3, kebutuhan embrio tidak dapat disalurkan
melalui difusi sehingga sistem peredaran darah mulai terbentuk dari lapisan
mesoderm. Pada hari ke 16-18, sel-sel mesoderm bermigrasi ke anterior melalui
garis primitif dan masuk ke lapisan mesoderm lempeng lateral di mana
membentuk medan jantung primer (PHF, primary heart fields). PHF
dispesifikasikan untuk menjadi atrium, ventrikel kiri, dan sebagian besar
ventrikel kanan. Bagian sisa jantung lainnya, termasuk bagian ventrikel kanan
dan saluran aliran keluar (konus kordis dan trunkus arteriosus), berasal dari
medan jantung sekunder (SHF, secondary heart fields)4,5.

Gambar 1. Pembentukan awal jantung

3
 Mesoderm diinduksi oleh endoderm dibawahnya untuk membentuk
mioblas jantung dan angioblas. Pulau-pulau darah ini akan berkumpul dan
membentuk sebuah pleksus pembuluh berbentuk tapal kuda yang dilapisi sel
mioblas pada daerah kranium. Daerah ini disebut daerah kardiogenik, sedangkan
selom intraembrional di atas daerah ini akan berkembang menjadi rongga
perikardium5.

Awalnya, bagian tengah area kardiogenik terletak di sebelah anterior

membrana orofaringealis dan lempeng saraf. Saat janin melipat ke arah sefalik
karena pembentukan otak, jantung dan rongga perikardium terletak di regio
servikal menjadi terletak di thoraks3,5.

Gambar 2. Perkembangan janin ke arah sefalik dan pengaruhnya terhadap posisi rongga
perikardium

Jantung menjadi tabung yang terus-menerus meluas, yang terdiri dari

lapisan endotel di bagian dalam dan lapisan miokardium dibagian luar. Pada hari
ke 19 tabung jantung yang terdiri dari 2 bagian dan pada hari ke 22 akan bersatu
pada bagian medialnya sehingga menjadi 1 tabung jantung, yang disebut tabung

4
jantung primitif. Pada hari ke 22 ini jantung mulai berdenyut tetapi sirkulasi
belum dimulai3,5.
Tabung jantung primitif ini berkembang menjadi 5 regio yang berbeda
sesuai dengan aliran darah, dari ujung kaudal ke ujung cranial, yaitu3,5:
1. Sinus venosus yang menerima darah dari seluruh vena pada embrio.
Kontraksi jantung dimulai pada regio ini, kemudian diikuti oleh regio lainnya
secara berurutan. Bagian ini akan berkembang menjadi atrium kanan,
coronary sinus, sinoatrial (SA) node, vena cava superior, dan vena cava
inferior.
2. Atrium yang akan berkembang menjadi atrium kanan dan kiri.
3. Ventricle yang akan berkembang menjadi ventrikel kiri.
4. Bulbus cordis yang akan berkembang menjadi ventrikel kanan.
5. Truncus arteriosus yang akan berkembang menjadi ascending aorta dan
pulmonary trunk.

Gambar 4. Tahap pembentukan tabung jantung primitif

Tabung jantung berangsur-angsur semakin menonjol ke dalam rongga

perikardium. Dinding tabung jantung membentuk tiga lapisan, yaitu
endokardium, miokardium, dan epikardium5.

Pembentukan Rongga Jantung

5
 Pada hari ke 23, terjadi pembentukan rongga jantung, diawali dengan
tabung jantung yang mengalami pelekukan, bagian sefalik (ventrikel) melekuk ke
arah ventral-kaudal-kanan, sementara bagian kaudal (atrium) bergeser ke arah
dorso-kranial-kiri. Proses perlengkungan ini berakhir pada hari ke 28. Perlekukan
akibat perubahan bentuk sel ini akan membentuk lengkung jantung3,5.

Gambar 5. Tahap looping tabung jantung primitif

Perkembangan Sinus Venosus

Pada pertengahan minggu ke 4, sinus venosus menerima darah dari kornu

sinus kanan dan kiri. Setiap kornu menerima darah dari 3 vena (vena vitellina,
vena umbilikalis, dan vena kardinalis komunis). Pada minggu ke 5, vena
umbilikalis kanan, dan vena vitellina kiri menutup. Pada minggu ke 10, vena
kardinalis komunis menutup, yang tersisa dari kornu sinus kiri hanya vena
obilikus atrium kiri dan sinus koronarius5,6.

6
 Gambar 6. Perkembangan sinus venosus

Kornu kanan kemudian menyatu dengan atrium kanan untuk membentuk

bagian arium kanan yang berdinding licin. Sebelah dorsokranial, kedua katup
menyatu, membentuk bubungan (ridge) dikenal sebagai septum spurium.
Selanjutnya katup vena kiri dan septum spurium menyatu dengan sekat atrium.
Bagian superior katup vena kanan menghilang, berganti menjadi katup vena kava
inferior dan katup sinus koronarius. Krista terminalis membentuk garis pemisah
antara bagian asli atrium kanan yang bertrabekula dengan bagian yang
berdinding licin yang berasal dari kornu sinus kanan5,6.

Gambar 7. Tahap akhir perkembangan sinus venosus

7
Pembentukan Septum Jantung

Sekat jantung, disebut juga septum pada jantung embrio akan terbentuk
pada hari ke-27 sampai ke-37.5
Pembentukan sekat di dalam Atrium Komunis:
Pada mulanya, terbentuk sekat awal berbentuk bulan sabit dari bagian atap
atrium komunis yang disebut septum primum. Proses ini terus berlanjut dan
meninggalkan lubang yang disebut ostium primum. Selanjutnya, terjadi perluasan
bantalan endokardium superior dan inferior, yang tumbuh di sepanjang septum
primum dan menutup ostium primum. Sebelum proses ini selesai, terjadi
kematian sel menyebabkan perforasi di bagian atas pada septum primum,
menjadi satu dan disebut ostium sekundum5,7.

Gambar 8. Pembentukan sekat atrium

Lumen atrium terus meluas akibat menyatunya kornu sinus, menyebabkan
timbulnya lipatan baru berbentuk bulan sabit, septum sekundum. Septum ini
tidak tertutup secara sempurna dan meninggalkan foramen ovale. Saat bagian
superior septum primum menghilang, sisa bagian tersebut menjadi katup foramen

8
ovale. Saluran yang memanjang secara oblik memungkinkan darah dari atrium
kanan yang mengalir ke atrium kiri5,7.

Gambar 9. Pelebaran lumen atrium kanan membuat rigi septum sekundum

Pembentukan septum di kanalis atrioventrikularis:

Pada akhir minggu ke-4, terbentuk dua bantalan endokardium
atrioventrikularis pada daerah mesenkim, muncul di batas anterior dan posterior
kanalis atrioventrikularis. Selain itu, dua bantalan atrioventrikel lateral muncul di
batas kanan dan kiri kanalis. Bagian anterior dan posterior semakin menonjol dan
menyatu, menyebabkan kanalis atrioventrikularis benar-benar terpisah menjadi
orifisium atrioventrikularis kanan dan kiri pada minggu ke-5 5.
Setelah itu, masing orifisium atrioventrikularis dikelilingi proliferasi
mesenkim, jaringan mesenkim ini menjadi berongga dan menipis karena aliran
darah, dan terbentuklah katup. Katup bikuspid yang terdiri dari 2 daun katup di
atrioventrikularis kiri dan katup trikuspid yang terdiri dari 3 buah di sisi kanan.
Katup ini dihubungkan ke trabekula tebal pada dinding ventrikel (muskuli
papillares), dengan bantuan korda tendinea5.

9
 Gambar 10. Pembentukan sekat di kanalis Atrioventrikularis

Pembentukan septum di ventrikel:

Septum interventrikularis terbentuk dari pars muskularis dan pars
membranasea. Pada akhir minggu ke 4, ventrikel primitif mulai terbentuk.
Dinding medial ventrikel meluas, berhimpit dan berangsur-angsur bersatu,
membentuk septum interventrikularis pars muskularis. Foramen
interventrikularis yang ditemukan di atas pars muskularis ini mengecil dengan
terbentuknya sekat konus. Penutupan foramen interventrikularis secara sempurna
akhirnya membentuk septum interventrikularis pars membranasea5,7.

10
 Gambar 11. Pembentukan septum interventrikularis

Pembentukan septum di katup semilunaris:

Ketika pembagian trunkus arteriosus hampir selesai, bakal katup semilunaris
mulai nampak sebagai tonjolan-tonjolan kecil. Tonjolan pada trunkus utama ini
masing-masing akan membentuk aorta dan arteri pulmonalis ketika tonjolannya
menyatu. Berhadapan dengan rigi trunkus yang menyatu, terbentuk tonjol ketiga
di kedua saluran tersebut. Secara bertahap, tonjolan tersebut membentuk
cekungan pada permukaan atasnya, membentuk katup semilunaris5.

11
 Gambar 12. Pembentukan katup semilunaris

Perkembangan Pembuluh Darah

Pada perlekukan faring di minggu ke-4 dan ke-5, terbentuk arteri yang disebut
arkus aorta yang merupakan hasil diferensiasi sakus aortikus, bagian paling distal
dari trunkus arteriosus5.
Lengkung aorta pertama dan kedua mulai menghilang pada hari ke 27.
Lengkung pertama menyisakan arteri maksillaris, sedangkan lengkung yang
kedua membentuk arteri hioidea dan arteri stapedia. Pada hari ke 29, lengkung
aorta pertama dan kedua telah menghilang, sedangkan lengkung III, IV, dan VI
menjadi pembuluh besar. Lengkung aorta ketiga membentuk arteri karotis
komunis dan bagian pertama dari arteri karotis interna. Arteri karotis eksterna
adalah pertumbuhan keluar dari arkus aortae ketiga. Lengkung aorta keempat
kiri, membentuk bagian antara arteri komunis kiri dan arteri subklavia kiri.
Sedangkan yang kanan, membentuk segmen paling proksimal arteri subklavia
kanan. Lengkung aorta kelima tidak pernah terbentuk, atau terbentuk tidak

12
sempurna kemudian mengalami regresi. Lengkung aorta keenam/lengkung
pulmonal bercabang ke tunas paru yang sedang berkembang, bagian distal sisi
kanan menghilang, sedangkan pada sisi kiri tetap ada selama dalam kandungan
(duktus arteriosus); sedangkan bagian proksimalnya menjadi segmen proksimal
arteri pulmonalis kiri dan kanan3,5.

Gambar 13. lengkung aorta (1) minggu ke-4 akhir dan minggu ke-5 awal (2) lengkung
aorta sebelum tetap

Pada minggu ke-5, terdapat 3 pembuluh vena utama yaitu, vena vitellina
membawa darah dari yolk-sac ke jantung; vena umbilikalis membawa darah dari
vilus korion dan mengalirkan darah teroksigenasi ke mudigah; vena kardinalis,
yang mengalirkan darah dari tubuh mudigah5.

B. Anatomi Jantung Janin

Ukuran, sirkulasi darah, dan bagian-bagian jantung manusia dewasa
dan janin memiliki perbedaan. Jika dilihat dari segi ukuran jantung janin jauh
lebih kecil dibandingkan orang dewasa, karena ukuran jantung kurang lebih

13
sesuai dengan besar kepalan tangan manusia. Jantung terdiri dari 3 lapisan
utama yaitu8:
1. Perikardium merupakan suatu membran tipis di bagian luar yang
membungkus jantung, terdiri dari dua lapisan, yaitu:
a. Perikardium Fibrosa
Merupakan lapisan terluar jantung yang melindungi jantung dari
peregangan jantung yang berlebihan dan sementara.
b. Perikardium Serosa
Perikardium serosa lapis parietal adalah lapisan mesotelium serosa
yang melapisi kavum perikardium, bergabung dengan perikardium
fibrosa.
Perikardium serosa lapis viseral (epikardium) adalah refleksi lapis
mesotelium yang melapisi pembuluh darah besar dan permukaan
jantung, untuk membuat lapisan terluar dinding jantung.
Di antara perikardium parietal dan viseral terdapat cairan perikardial
yang berfungsi untuk mengurangi gesekan antara lapisan lapisan
perikardium serosa saat jantung berdenyut.
2. Miokardium merupakan lapisan tengah yang terdiri dari otot jantung,
membentuk sebagian besar dinding jantung
3. Endokardium merupakan lapisan terdalam dinding jantung, merupakan
lapisan tipis endotelium.

Gambar 14. Lapisan-lapisan Jantung

14
 Jantung terbagi menjadi empat ruang yang penting dalam sistem
sirkulasi8:
1. Atrium Kanan membentuk batas kanan jantung dan membentuk aurikula
kanan. Atrium kanan menerima darah dari vena cava superior, vena cava
superior, vena cava inferior dan sinus koronarius. Atrium kanan
meneruskan darah ke dalam ventrikel kanan melalui katup trikuspid.
2. Atrium Kiri membentuk permukaan posterior jantung dan membentuk
aurikula kiri. Atrium kiri menerima darah dari vena pulmonalis kanan dan
vena pulmonalis kiri. Atrium Kiri meneruskan darah ke dalam ventrikel
kiri melalui katup mitral.
3. Ventrikel Kanan membentuk bagian terbesar dari permukaan sternokostal
jantung dan sebagian kecil permukaan diafragmatik. Ventrikel kanan
menerima darah dari atrium kanan. Meneruskan darah melalui katup
semilunar pulmonal kedalam trunkus pulmonalis yang berada tepat
disebelah kiri aorta.
4. Ventrikel Kiri membentuk batas kiri apeks jantung, sepertiga permukaan
sternokostal dan dua-pertiga permukaan diafragmatik jantung. Ventrikel
kiri menerima darah dari atrium kiri. Vetntrikel kiri memompa darah
menuju vestibulum aorta dan melewati katup semilunar aorta kedalam
aorta asenden.
Pada Janin terdapat foramen ovale yang merupakan lubang yang
menghubungkan antara atrium kiri dan atrium kanan, sehingga darah pada
atrium kanan dan kiri bercampur8,9.
Ruangan-ruangan jantung ini dilengkapi dengan katup-katup jantung yang
terdiri dari katup mitralis yang merupakan katup 2 daun dan berada antara
atrium kiri dengan ventrikel kiri; katup trikuspidalis yang merupakan katup 3
daun dan berada antara atrium kanan dengan ventrikel kanan; katup
semilunaris pulmonalis yang berada antara ventrikel kanan dengan arteri
pulmonalis; katup semilunaris aorta yang berada antara ventrikel kiri dengan
aorta8.

15
 Gambar 15. Anatomi Jantung Janin

Terdapat beberapa struktur penting pada janin untuk berlangsungnya sistem

kardiovaskular8,9:

16
1. Foramen Ovale memungkinkan sebagian darah masuk dari atrium kanan
menuju kiri tanpa melalui paru-paru. Merupakan suatu pintu dalam septum
sekundum.
2. Duktus Arteriosus merupakan saluran yang terdapat antara arteri pulmonalis
dan aorta yang berasal dari arkus aorta keenam.
3. Duktus Venosus menghubungkan antara vena umbilikal dengan vena cava
inferior, tanpa melewati hepar.
4. Arteri Hipogastrica merupakan dua pembuluh darah yang mengembalikan
darah dari fetus ke plasenta.
5. Vena Umbilikal merupakan pembuluh vena dari plasenta yang menuju ke hati
dan membawa darah yang mengandung oksigen dan sari makanan.

C. Fisiologi Jantung Janin

Sistem peredaran darah janin berbeda dengan sistem peredaran darah
orang dewasa, pertukaran gas dan metabolit dilakukan oleh plasenta karena
paru-paru janin belum berkembang. Paru-paru tidak memberikan pertukaran
gas, dan pembuluh darah dalam sirkulasi paru mengalami vasokonstriksi
(tahanan vaskularnya tinggi). Sebelum lahir, darah dari plasenta, yang sekitar
80% tersaturasi dengan oksigen (PO2 sekitar 30-35 mmHg), kembali ke janin
melalui vena umbilikalis. Sekitar 50% darah vena umbilikal yang tunggal
masuk ke abdomen kearah hati masuk sirkulasi hepatis. Sisanya bergabung
dengan cabang ke vena porta dan cabang besar langsung ke vena kava inferior
melalui duktus venosus2,9.
Kombinasi darah teroksigenasi dari vena umbilikalis dan darah kurang
teroksigenasi dari vena kava inferior (PO2 sekitar 26-28 mmHg) masuk ke
atrium kanan dan diarahkan secara khusus melewati foramen ovale ke atrium
kiri. Kemudian darah dari atrium kiri, masuk ke ventrikel kiri dan menuju ke
aorta ascendens. Dengan demikian darah yang masuk ke atrium kiri
merupakan darah arteri yang akan langsung ke ventrikel kiri dan kemudian

17
ke sirkulasi besar, terutama memperdarahi organ penting yaitu jantung dan
otak9.

Gambar 16. Sistem Kardiovaskular pada Janin

Darah dari vena kava superior yang sangat kurang teroksigenasi

(PO2 12-14 mmHg), masuk ke atrium kanan dan secara khusus melintasi
katup trikuspidalis menuju ke ventrikel kanan. Dari ventrikel kanan, darah
diejeksikan ke dalam arteri pulmonalis, sebagian besar darah dari ventrikel
kanan tersebut mengalir melalui duktus arteriosus ke dalam aorta descendens

18
(dan juga bercampur dengan darah dari aorta ascendens) untuk memperdarahi
ke bagian bawah tubuh janin, juga untuk kembali ke plasenta melalui dua
arteri hipogastrika, yang di distal menjadi arteri umbilikalis9.

Perubahan sirkulasi saat lahir

Ketika janin dilahirkan, segera bayi menghisap udara dan menangis
kuat. Dengan demikian paru-parunya akan berkembang, tekanan dalam paru-
paru mengecil dan seolah-olah darah terhisap ke dalam paru-paru (tahanan
vaskular paru menurun dan aliran darah pulmonal meningkat). Duktus
arteriosus menutup dan tidak berfungsi lagi, demikian pula karena tekanan
dalam atrium kiri meningkat maka foramen ovale akan tertutup sehingga
selanjutnya tidak berfungsi lagi. Tahanan vaskular sistemik juga meningkat,
akibat dipotong dan diikatnya tali pusat, arteri umbilikalis dan duktus venosus
akan mengalami obliterasi. Duktus akan menutup secara fungsional pada 10-
96 jam setelah lahir dan secara anatomik pada minggu ke 2-3. Duktus
arteriosum akan mengalami obliterasi membentuk ligamen arteriosum. Distal
dari arteri hipogastrika mulai kandung kemih sampai tali pusat, akan
mengalami atrofi pada 3-4 hari postnatal, dan menjadi ligamenetum
umbilikal; sedangkan vena umbilikal menjadi ligamentum teres. Demikian
pula duktus venosus menjadi ligamentum venosus2,9.
Dengan demikian setelah bayi lahir maka kebutuhan oksigen dipenuhi
oleh udara yang dihisap ke paru-paru dan kebutuhan nutrisi dipenuhi oleh
makanan yang dicerna dengan sistem pencernaan sendiri. Terdapat
perbedaan-perbedaan mendasar antara sirkulasi janin dan pada bayi, sesuai
dengan fungsinya5,9:
1. Pada janin, terdapat pirau intrakardiak (foramen ovale) dan pirau
ekstrakardiak (duktus arteriosus dan duktus venosus) yang efektif. Arah
piraunya dari kanan ke kiri.

19
 2. Pada janin, ventrikel kiri dan kanan bekerja serentak, sedangkan pada
keadaan pascalahir, ventrikel kiri berkontraksi sedikit lebih awal dari
ventrikel kanan.
3. Pada janin, ventrikel kanan bekerja dengan melawan tahanan yang lebih
besar (tahanan sistemik), sedangkan ventrikel kiri bekerja dengan
melawan tahanan yang lebih rendah (plasenta). Pada keadaan pascalahir,
ventrikel kanan akan bekerja melawan tahanan paru yang lebih rendah
daripada tahanan sistemik yang dilawan oleh ventrikel kiri.
4. Pada janin, darah yang dipompa oleh ventrikel kanan sebagian besar
menuju ke aorta melalui duktus arteriosus, dan hanya sebagian kecil yang
menuju ke paru. Pada keadaan pascalahir, darah dari ventrikel kanan
seluruhnya menuju ke paru.
5. Pada janin, paru memperoleh oksigen dari darah yang mengambilnya dari
plasenta, pascalahir paru memberi oksigen pada darah.
6. Pada janin, plasenta merupakan tempat pertukaran gas, makanan dan
ekskresi. Pada keadaan pascalahir, organ-organ lain mengambil alih
berbagai fungsi tersebut.

D. Patologi Jantung Janin

Penyakit Jantung Bawaan (PJB) adalah penyakit dengan kelainan pada
struktur jantung atau fungsi sirkulasi jantung yang dibawa dari lahir yang
terjadi akibat adanya gangguan atau kegagalan perkembangan struktur
jantung pada fase awal perkembangan janin. Ada 2 golongan besar PJB, yaitu
non sianotik dan sianotik10.
1. Penjakit Jantung Bawaan Non Sianotik
a. Kelompok dengan pirau dari kiri ke kanan
Masalah yang ditemukan pada kelompok ini adalah adanya
aliran pirau dari kiri ke kanan melalui defek atau lubang di jantung
yang menyebabkan aliran darah ke paru berlebihan.

1) Ventricular Septal Defect

Ventricular Septal Defect (VSD) adalah kegagalan fusi atau
penyambungan sekat interventrikel berupa lubang pada septum

20
yang memisahkan ventrikel sehingga terdapat hubungan antara
rongga ventrikel. Pada VSD besarnya aliran darah ke paru ini selain
tergantung pada besarnya lubang, juga sangat tergantung pada
tingginya tahanan vaskuler paru. Makin rendah tahanan vaskuler
paru makin besar aliran pirau dari kiri ke kanan. Pada bayi baru
lahir dimana maturasi paru belum sempurna, tahanan vaskuler paru
umumnya masih tinggi dan akibatnya aliran pirau dari kiri ke kanan
terhambat walaupun lubang yang ada cukup besar. Tetapi saat usia
23 bulan dimana proses maturasi paru berjalan dan mulai terjadi
penurunan tahanan vaskuler paru dengan cepat maka aliran pirau
dari kiri ke kanan akan bertambah. Ini menimbulkan beban volume
langsung pada ventrikel kiri yang selanjutnya dapat terjadi gagal
jantung8,10.

Gambar 17. Ventricular Septal Defect

Pada VSD yang kecil umumnya asimptomatik dengan riwayat

pertumbuhan dan perkembangan yang normal, sehingga adanya
PJB ini sering ditemukan secara kebetulan saat pemeriksaan rutin,

21
 yaitu terdengarnya bising pansistolik di ICS 3 4 kiri. Bila
lubangnya sedang maka keluhan akan timbul saat tahanan vaskuler
paru menurun, yaitu sekitar usia 23 bulan. Gejalanya antara lain
penurunan toleransi aktivitas fisik yang pada bayi akan terlihat
sebagai tidak mampu mengisap susu dengan kuat dan banyak,
pertambahan berat badan yang lambat, cenderung terserang infeksi
paru berulang dan mungkin timbul gagal jantung yang biasanya
masih dapat diatasi secara medikamentosa. Dengan bertambahnya
usia dan berat badan, maka lubang menjadi relatif kecil sehingga
keluhan akan berkurang dan kondisi secara umum membaik
walaupun pertumbuhan masih lebih lambat dibandingkan dengan
anak yang normal10.
Pada VSD yang besar, gejala akan timbul lebih awal dan lebih
berat. Kesulitan mengisap susu, sesak nafas dan kardiomegali
sering sudah terlihat pada minggu ke 23 kehidupan yang akan
bertambah berat secara progresif bila tidak cepat diatasi. Gagal
jantung timbul pada usia sekitar 812 minggu dan biasanya infeksi
paru yang menjadi pencetusnya yang ditandai dengan sesak nafas,
takikardi, keringat banyak dan hepatomegali. Bila kondisi
bertambah berat dapat timbul gagal nafas yang membutuhkan
bantuan pernafasan mekanik10.

2) Patent Ductus Arteriosus

Patent Ductus Arteriosus (PDA) disebabkan oleh duktus
arteriosus yang tetap terbuka setelah bayi lahir. Jika duktus tetap
terbuka setelah penurunan resistesi vaskular paru, maka darah aorta
dapat bercampur ke darah arteri pulmonalis8.
Penampilan klinis PDA tergantung pada besarnya lubang
dan tahanan vaskuler paru. Pada PDA kecil umumnya anak
asimptomatik dan jantung tidak membesar. Sering ditemukan
secara kebetulan saat pemeriksaan rutin dengan adanya bising

22
 kontinyu yang khas seperti suara mesin (machinery murmur) di
area pulmonal, yaitu di ICS 23 kiri dan dibawah klavikula kiri10.
Tanda dan gejala adanya aliran ke paru yang berlebihan pada
PDA yang besar akan terlihat saat usia 14 bulan dimana tahanan
vaskuler paru menurun dengan cepat. Gagal jantung kongestif akan
timbul disertai infeksi paru. Bila sudah timbul hipertensi paru,
bunyi jantung dua komponen pulmonal akan mengeras dan bising
jantung yang terdengar hanya fase sistolik dan tidak kontinyu lagi
karena tekanan diastolik aorta dan arteri pulmonalis sama tinggi
sehingga saat fase diastolik tidak ada pirau dari kiri ke kanan10.

Gambar 18. Patent Ductus Arteriosus

3) Atrial Septal Defect

Artial Septal Defect (ASD) adalah anomali jantung
kongenital yang ditandai dengan defek pada septum atrium akibat
gagal fusi antara ostium sekundum, ostium primum dan bantalan
endokardial. ASD dapat terjadi di bagian manapun dari septum
atrium, tergantung dari struktur septum atrium yang gagal
berkembang secara normal8,10.

23
 Pada ASD presentasi klinisnya agak berbeda karena defek
berada di septum atrium dan aliran dari kiri ke kanan yang terjadi
selain menyebabkan aliran ke paru yang berlebihan juga
menyebabkan beban volum pada jantung kanan. Kelainan ini sering
tidak memberikan keluhan pada anak walaupun pirau cukup besar,
dan keluhan baru timbul saat usia dewasa10.
Hanya sebagian kecil bayi atau anak dengan ASD besar
yang simptomatik dan gejalanya sama seperti pada umumnya
kelainan dengan aliran ke paru yang berlebihan yang telah
diuraikan diatas. Auskultasi jantung cukup khas yaitu bunyi jantung
dua yang terpisah lebar dan menetap tidak mengikuti variasi
pernafasan serta bising sistolik ejeksi halus di area pulmonal. Bila
aliran piraunya besar mungkin akan terdengar bising diastolik di
parasternal sela iga 4 kiri akibat aliran deras melalui katup
trikuspid. Simptom dan hipertensi paru umumnya baru timbul saat
usia dekade 30 40 sehingga pada keadaan ini mungkin sudah
terjadi penyakit obstruktif vaskuler paru10.

24
 Gambar 19. Atrial Septal Defect
b. Kelompok dengan lesi obstruktif tanpa pirau
Obstruksi di alur keluar ventrikel kiri dapat terjadi pada tingkat
subvalvar, valvar ataupun supravalvar sampai ke arkus aorta. Akibat
kelainan ini ventrikel kiri harus memompa lebih kuat untuk melawan
obstruksi sehingga terjadi beban tekanan pada ventrikel kiri dan
hipertrofi otot miokardium10.
Obstruksi pada alur keluar ventrikel kanan juga dapat berada di
tingkat subvalvar atau infundibular, valvar dan supravalvar sampai ke
percabangan arteri pulmonalis. Obstruksi ini akan menyebabkan
terjadinya beban tekanan dan hipertrofi ventrikel kanan10.
1) Aorta Stenosis
Stenosis Aorta (SA) merupakan penyempitan aorta yang
dapat terjadi pada tingkat subvalvular, valvular atau supravalvular.
AS derajat ringan atau sedang umumnya asimptomatik sehingga
sering terdiagnosis secara kebetulan saat pemeriksaan rutin,

25
 terdengar bising sistolik ejeksi dengan atau tanpa klik ejeksi di area
aorta; ICS 2 kiri sampai ke apeks dan leher. Bayi dengan AS derajat
berat akan timbul gagal jantung kongestif pada usia minggu-
minggu pertama atau bulan-bulan pertama kehidupannya10.

Gambar 20. Aorta Stenosis

2) Coarctatio Aorta (CoA)

Coarctasio Aorta (CoA) adalah suatu obstruksi pada aorta
desendens yang terletak hampir selalu pada insersi duktus
arteriosus. Pada anak yang lebih besar umumnya juga
asimptomatik walaupun derajat obstruksinya sedang atau berat.
Kadang-kadang ada yang mengeluh sakit kepala atau epistaksis
berulang, tungkai lemah atau nyeri saat melakukan aktivitas. Tanda
yang klasik pada kelainan ini adalah tidak teraba, melemah atau
terlambatnya pulsasi arteri femoralis dibandingkan dengan arteri
brakhialis, kecuali bila ada PDA besar dengan aliran pirau dari
arteri pulmonalis ke aorta desendens. Selain itu juga tekanan darah

26
 lengan lebih tinggi dari pada tungkai8,10.

Gambar 21. Coarctatio Aorta (CoA)

3) Pulmonal Stenosis
Pulmonal Stenosis merupakan obstruksi aliran keluar
ventrikel kanan, baik dalam tubuh ventrikel kanan, pada katup
pulmonalis, atau dalam arteri pulmonalis. Status gizi penderita
dengan PS umumnya baik dengan pertambahan berat badan yang
memuaskan8,10.
Bayi dan anak dengan PS ringan umumnya asimptomatik
dan tidak sianosis sedangkan neonatus dengan PS berat atau kritis
akan terlihat takipnoe dan sianosis10.
Penemuan pada auskultasi jantung dapat menentukan derajat
beratnya obstruksi. Pada PS valvular terdengar bunyi jantung satu
normal yang diikuti dengan klik ejeksi saat katup pulmonal yang
abnormal membuka. Klik akan terdengar lebih awal bila derajat
obstruksinya berat atau mungkin tidak terdengar bila katup kaku

27
 dan stenosis sangat berat. Bising sistolik ejeksi yang kasar dan
keras terdengar di area pulmonal. Bunyi jantung dua yang tunggal
dan bising sistolik ejeksi yang halus akan ditemukan pada stenosis
yang berat10.

Gambar 22. Pulmonal Stenosis

2. Penyakit Jantung Bawaan Sianotik

Pada PJB sianotik didapatkan kelainan struktur dan fungsi jantung
sedemikian rupa sehingga sebagian atau seluruh darah balik vena sistemik
yang mengandung darah rendah oksigen kembali beredar ke sirkulasi
sistemik. Sianosis pada mukosa bibir dan mulut serta kuku jari tangankaki
dalah penampilan utama pada golongan PJB sianotik dan akan terlihat bila
haemoglobin tereduksi yang beredar dalam darah lebih dari 5 gram %.
Secara garis besar terdapat 2 golongan PJB sianotik, yaitu10:
a. Kelompok dengan gejala aliran ke paru yang berkurang
Sianosis terjadi akibat sebagian atau seluruh aliran darah vena
sistemik tidak dapat mencapai paru karena adanya obstruksi sehingga
mengalir ke jantung bagian kiri atau ke aliran sistemik melalui lubang

28
sekat yang ada. Obstruksi dapat terjadi di katup trikuspid, infundibulum
ventrikel kanan ataupun katup pulmonal, sedangkan defek dapat di septum
atrium (ASD), septum ventrikel (VSD) ataupun antara kedua arteri utama
(PDA)10.
Tetralogi Fallot (TF)
Merupakan golongan PJB sianotik yang terbanyak ditemukan.
Tetralogi Fallot (TF) merupakan kombinasi 4 komponen, yaitu Ventricular
Septal Defect (VSD), over-riding aorta, Stenosis Pulmonalis (SP) serta
hipertrofi ventrikel kanan. Komponen paling penting untuk menentukan
derajat beratnya penyakit adalah SP yang bersifat progresif. Sianosis pada
mukosa mulut dan kuku jari sejak bayi adalah gejala utamanya yang dapat
disertai dengan spel hipoksia bila derajat PS cukup berat dan squatting
pada anak yang lebih besar. Bunyi jantung dua akan terdengar tunggal
pada PS yang berat atau dengan komponen pulmonal yang lemah bila PS
ringan. Bising sistolik ejeksi dari PS akan terdengar jelas di ICS 2
parasternal kiri yang menjalar ke bawah klavikula kiri8,10.

Gambar 23. Tetralogi Fallot (TF)

29
b. Kelompok dengan gejala aliran ke paru yang bertambah
Pada PJB sianotik golongan ini tidak terdapat hambatan pada aliran
darah ke paru bahkan berlebihan.
1) Transposition of the Great Arteries (TGA)
Kelainan dimana kedua pembuluh darah arteri besar tertukar
letaknya, yaitu aorta keluar dari ventrikel kanan dan arteri pulmonalis
dari ventrikel kiri. Pada kelainan ini sirkulasi darah sistemik dan
sirkulasi darah paru terpisah dan berjalan paralel. Kelangsungan hidup
bayi yang lahir dengan kelainan ini sangat tergantung dengan adanya
percampuran darah balik vena sistemik dan vena pulmonalis yang
baik, melalui pirau baik di tingkat atrium (ASD), ventrikel (VSD)
ataupun arterial (PDA)8,10.

Gambar 24. Transposition of the Great Arteries (TGA)

Ada 2 macam TGA, yaitu (1) dengan Intact Ventricular Septum
(IVS) atau tanpa VSD, dan (2) dengan VSD. Penampilan klinis yang
paling utama pada TGA dengan IVS adalah sianosis sejak lahir dan
kelangsungan hidupnya sangat tergantung pada terbukanya PDA.

30
 Sianosis akan makin nyata saat PDA mulai menutup pada minggu
pertama kehidupan dan bila tidak ada ASD akan timbul hipoksia berat
dan asidosis metabolik. Sedangkan pada TGA dengan VSD akan
timbul tanda dan gejala akibat aliran ke paru yang berlebih dan
selanjutnya gagal jantung kongestif pada usia 23 bulan saat tahanan
vaskuler paru turun. Karena pada TGA posisi aorta berada di anterior
dari arteri pulmonalis maka pada auskultasi akan terdengar bunyi
jantung dua yang tunggal dan keras, sedangkan bising jantung
umumnya tidak ada kecuali bila ada PDA yang besar, VSD atau
obstruksi pada alur keluar ventrikel kiri10.
BAB III

KESIMPULAN

1. Embriologi

Pada pertengahan minggu ke 3, sistem peredaran darah mulai terbentuk

dari lapisan mesoderm. Sebagai respon terhadap sinyal dari lapisan endoderm di
bawahnya, mesoderm pada cardiogenic area membentuk cardiogenic cord yang
cord mengalami kanalisasi membentuk endocardial tube. Akibat pertumbuhan
otak dan embrio yang melipat secara sefalokaudal, jantung dan pericardium
cavity pertama kali terletak di daerah leher, dan akhirnya di dada.
Pada hari ke-21, kedua endocardial tube saling mendekat satu sama lain
dan bersatu membentuk primitive heart tube.
Pada hari ke-22, primitive heart tube berkembang menjadi 5 regio yang
berbeda dan mulai memompa darah. Kelima regio itu adalah sinus venosus,
atrium, ventricle, bulbus cordis, dan truncus arteriosus.
Pada hari ke-23, primitive heart tube memanjang, kemudian mulai berputar
dan melipat. Bagian cranial bergerak ke arah ventral, kaudal, dan kiri. Sedangkan
bagian kaudal beregak ke arah dorsal, cranial, dan kanan. Pergerakan ini berakhir
pada hari ke-28.

31
 Perkembangan selanjutnya adalah pembentukan septum & katup jantung
untuk membentuk 4 ruang jantung. Pembentukan sekat jantung terjadi antara hari
ke-27 dan hari ke-37, dan selesai pada akhir minggu ke-5. Pada hari ke-28,
lapisan endocardium menebal membentuk endocardial cushion yang akan
membentuk atrioventricular canal, interatrial septum, dan interventricular
septum. Ketika pembagian trunkus arteriosus hampir selesai, bakal katup
semilunaris mulai nampak dan berkembang.

2. Anatomi
Jika dilihat dari segi ukuran jantung janin jauh lebih kecil dibandingkan orang
dewasa. Jantung terdiri dari 3 lapisan utama yaitu perikardium yang terbagi
menjadi perikardium fibrosa dan perikardium serosa, miokardium dan
endokardium. Jantung terbagi menjadi 4 ruang yang penting dalam sistem
sirkulasi atrium kanan, atrium kiri, ventrikel kanan, dan ventrikel kiri8.
Ruangan-ruangan jantung ini dilengkapi dengan katup-katup jantung yang
terdiri dari katup mitralis yang merupakan katup 2 daun dan berada antara atrium
kiri dengan ventrikel kiri; katup trikuspidalis yang merupakan katup 3 daun dan
berada antara atrium kanan dengan ventrikel kanan; katup semilunaris
pulmonalis yang berada antara ventrikel kanan dengan arteri pulmonalis; katup
semilunaris aorta yang berada antara ventrikel kiri dengan aorta. Terdapat
beberapa struktur penting pada janin untuk sistem sirkulasi diantaranya foramen
ovale, duktus arteriosus, duktus venosus, arteri hypogastrica dan vena umbilikal8.

3. Fisologi
Sirkulasi janin berbeda dengan orang dewasa, karena adanya plasenta
yang menjadi sumber nutrisi dan oksigen yang disalurkan melalui tali pusat.
Darah dari plasenta, yang tersaturasi dengan oksigen, kembali ke janin melalui
vena umbilikalis. Sebagian darah masuk sirkulasi hepatis, sisanya bergabung
dengan cabang ke vena porta dan cabang besar langsung ke vena kava inferior
melalui duktus venosus.

32
 Kombinasi darah teroksigenasi dari vena umbilikalis dan darah kurang
teroksigenasi dari vena kava inferior masuk ke atrium kanan dan diarahkan
secara khusus melewati foramen ovale ke atrium kiri. Kemudian darah dari
atrium kiri, masuk ke ventrikel kiri dan menuju ke aorta ascendens. Dengan
demikian darah yang masuk ke atrium kiri akan langsung ke ventrikel kiri dan
memperdarahi organ penting yaitu jantung dan otak9.
Darah dari vena kava superior yang sangat kurang teroksigenasi masuk ke
atrium kanan dan melintasi katup trikuspidalis menuju ke ventrikel kanan.
Sebagian kecil darah diejeksikan ke dalam arteri pulmonalis, bagian besar
lainnya mengalir melalui duktus arteriosus ke dalam aorta descendens (dan juga
bercampur dengan darah dari aorta ascendens) untuk memperdarahi ke bagian
bawah tubuh janin. Kemudian, kembali ke plasenta melalui dua arteri
hipogastrika, yang di distal menjadi arteri umbilikalis. Setelah lahir, dalam
keadaan normal pembuluh umbilicus, duktus arteriosus, foramen ovale, dan
duktus venosus mengalami kontriksi atau kolaps9.

4. Patologi
Penyakit Jantung Bawaan (PJB) terjadi akibat adanya gangguan atau
kegagalan perkembangan struktur jantung pada fase awal perkembangan janin.
Ada 2 golongan besar PJB, yaitu non sianotik dan sianotik10.
Terdapat 2 kelompok besar PJB non sianotik; yaitu (1) kelompok dengan
aliran pirau dari kiri ke kanan, misalnya ventricular septal defect (VSD), atrial
septal defect (ASD) dan patent ductus arteriosus (PDA), dan (2) kelompok tanpa
aliran pirau melalui sekat di jantung, misalnya aortic stenosis (AS), coarctatio
aorta (CoA) dan pulmonary stenosis (PS) 10.
Terdapat 2 golongan PJB sianotik, yaitu (1) kelompok dengan gejala
aliran darah ke paru yang berkurang, misalnya Tetralogi of Fallot (TF) dan
Pulmonal Atresia (PA) dengan VSD, dan (2) kelompok dengan gejala aliran
darah ke paru yang bertambah, misalnya Transposition of the Great Arteries
(TGA) dan Common Mixing10.

33
 DAFTAR PUSTAKA

1. Brad J. Martinsen, Jamie L. Lohr. 2005. Handbook of Cardiac Anatomy,

Physiology, and Devices: Chapter 6, Cardiac Development pp 15-23.
Department of Surgery, University of Minnesota: Humana Press.
2. Cunningham, dkk. 2014. Williams Obstetrics 24th edition. New York: Mc Graw
Hill Education.
3. Abdulla R, Blew GA, Holterman MJ. 2004. Cardiovascular embryology. The
University of Chicago: Pediatic Cardiology. 2004 May-Jun; 25(3):191-200.
4. Jean-Marc Schleich, Tariq Abdulla, Ron Summers, Lucile Houyel. 2013. An
overview of cardiac morphogenesis. Archives of cardiovascular diseases,
Elsevier/French Society of Cardiology, 2013, 106 (11), pp.612-23.
5. Sadler, T W (Thomas W); Langman, Jan. 2012. Medical embryology 12th ed:
Chapter 13, Cardiovascular system. Philadelphia: Wolters Kluwer
Health/Lippincott Williams & Wilkins.
6. Robert H Anderson et al. 2003. Development of the heart: (1) Formation of the
cardiac chambers and arterial trunks. London: Heart 2003;89:806814
7. Robert H Anderson et al. 2003. Development of the heart: (2) Septation of the
atriums and ventricles. London: Heart 2003;89:949958
8. Sadono, Ratya Kirana dan Soetadji, Anindita. 2013. Perbedaan Kejadian ISPA
Pada Anak Dengan Penyakit Jantung Bawaan Sianotik dan Asianotik. Semarang:
Fakultas Kedokteran Universitas Diponegoro
9. Wiknjosastro, Gulardi H. 2004. Ilmu kedokteran Fetomaternal Edisi Perdana:
Fisiologi Kardiovaskuler Janin. Surabaya: Himpunan Kedokteran Fetomaternal
Perkumpulan Obstetri dan Ginekologi Indonesia.

34
10. Roebiono, Poppy S. 2010. Diagnosis dan Tatalaksana Penyakit Jantung Bawaan.
Jakarta: Bagian Kardiologi dan Kedokteran Vaskuler FKUI Pusat Jantung
Nasional Harapan Kita.

35