LAPORAN PENDAHULUAN PENYAKIT PAGET

A. DEFINISI

Penyakit Paget adalah kelainan metabolik tulang kronik yang secara khas mengakibatkan
pembesaran, deformitas tulang, kerusakan formasi jaringan tulang dan irregularitas struktur
dalam tulang yang ditandai oleh peningkatan bone turnover akibat kinerja osteoklas yang
berlebihan dan diikuti oleh peningkatan aktivitas osteoblas sehingga pada akhirnya akan
menyebabkan kerapuhan dan kelemahan tulang. Penyakit ini juga dikenal dengan nama
Osteitis Deformans

B. ETIOLOGI

Peningkatan bone turn over pada penyakit paget menyebabkan produksi tulang dengan
arsitektur internal yang tidak teratur serta berkurangnya kekuatan mekanis tulang, sehingga
membuat pasien menjadi lebih beresiko mengalami fraktur patologis dan deformitas tubuh.
Penyakit paget merupakan penyakit pada osteoklas, hal ini dibuktikan dari penelitian yang
menunjukkan bahwa prekursor osteoklas di darah tepi dan sumsum tulang pada pasien paget
menunjukkan peningkatan sensitivitas untuk faktor yang menstimulasi resorpsi tulang,
termasuk 1,25 dihidroxyvitamin D dan reseptor aktivator untuk nuclear factor kB (NFkB)
ligand (RANKL). Kemunculan osteoklas yang berukuran besar pada penyakit paget dan
dikombinasikan dengan fungsi yang telah diketahui dari jalur RANK-NFkB di daur hidup
osteoklas telah membawa ke pemikiran bahwa terdapat defek pada apoptosis dari osteoklas
pasien paget. Bukti yang ada juga menunjukkan kemungkinan keterlibatan sel osteoblas dan
sel mesenkim pada patogenesis dari penyakit ini. Sel osteoblas yang diambil melalui kultur
dari lesi tulang paget menunjukkan kelainan, karena sel osteoblas tersebut menunjukkan
peningkatan ekspresi dari gen seperti interleukin 1, interleukin 6, dan dickkopf 1, yang dapat
memberikan kontribusi terhadap abnormalitias fokal dari bone turn over yang merupakan
karakteristik dari penyakit ini. Kultur dari sel stromal sumsum tulang pasien paget
menunjukkan kemampuan yang lebih tinggi dalam mencetuskan formasi osteoklas daripada
sel stroma normal, dan pada beberapa penelitian, sel stroma tersebut mengekspresikan
peningkatan jumlah dari RANKL. Beberapa penelitian juga menemukan bahwa konsentrasi
RANKL di sirkulasi darah pasien paget ternyata lebih tinggi dari normal

Penyebab penyakit paget belum diketahui secara pasti, namun faktor genetik jelas
memiliki peranan penting. Kurang lebih 15% dari pasien paget memiliki riwayat keluarga
yang positif, dan resiko mengalami penyakit paget diperkirakan 7-10 kali lebih tinggi pada
keturunan pertama dari pasien dengan penyakit paget, apabila dibandingkan dengan populasi
umum. Penelitian pada banyak keluarga juga menunjukkan bahwa penyakit paget diturunkan
secara autosomal dominan dengan penetrasi tinggi pada dekade ke enam atau tujuh dari usia
pasien. Sampai saat ini, telah diidentifikasi adanya mutasi pada empat gen yang
menyebabkan penyakit paget atau sindroma terkait. Gen yang paling penting adalah
Sequestome 1 (SQSTM1) yang mengkodekan protein p62 yang berperanan dalam pemberian
kode untuk NFkB. Gen ini terdiri dari 2.870 nukleotida yang dibagi menjadi 8 exon yang
terentang sebanyak 17 kb sekuens genom. SQSTM1 terekspresi ubiquitously pada jaringan
tubuh manusia dan mengkodekan 440 asam amino protein p62, yang dibagi menjadi 3
domain : cysteine rich domain, yang ikut serta dalam interaksi protein-protein atau DNA
protein, dan dua highly conserved PEST motifs yang dihubungkan dengan ubiquitun-binding
domain (UBA domain).

Gen SQSTM1 berfungsi mengkodekan protein p62 yang berperanan penting dalam
proses remodeling tulang, proses autofagi, apoptosis, dan respon imun tubuh serta reaksi
inflamasi. Lebih dari 20 mutasi pada gen SQSTM1 telah diidentifikasi sebagai penyebab
penyakit paget. Banyak mutasi gen SQSTM1 menyebabkan perubahan asam amino pada
protein p62. Mutasi yang paling umum adalah penggantian asam amino proline dengan
leucine pada posisi protein 392 (ditulis sebagai Pro392Leu atau P392L)

Melalu mekanisme yang belum diketahui dengan jelas, mutasi gen SQSTM1
menyebabkan overaktivasi dari jalur sinyal kimia melalui aktifasi transkripsi NF-kB yang
mencetuskan formasi osteoklas. Peningkatan sinyal kimia meningkatkan produksi osteoklas
secara berlebihan dan merangsang sel osteoklas untuk meresorpsi tulang secara abnormal.
 Gambar 2 : Posisi gen SQSTM1 adalah di lengan panjang (q) dari kromosom 5 di posisi 35

Sumber : http://ghr.nlm.nih.gov/gene/SQSTM1

Beberapa kelainan tulang genetik yang jarang, diketahui memiliki gambaran klinis,
radiologis dan histologis yang mirip dengan penyakit paget. Kelainan-kelainan tersebut
adalah familial expansile osteolysis (FEO), expansile skeletal hyperphosphatasia (ESH),
idiopathic hyperphosphatasia yang dikenal juga sebagai penyakit paget juvenil, penyakit
paget early onset, dan sindrom kompleks yang ditandai oleh myopathi badan inklusi,
penyakit paget early onset, dan fronto-temporal demensia (IBMPFD)

FEO berhubungan dengan penyakit paget, namun muncul pada usia muda dan masalah
skeletal yang muncul lebih berat; kondisi ini dihubungkan oleh mutasi pada gen yang
mengkodekan receptor activator dari nuclear factor kB (RANK) pada kromosom 18q.
Penyakit paget juvenil ditandai oleh lesi litik tulang yang tersebar luas dan disebabkan oleh
delesi homozigot dari gen pada kromosom 8q24.2 yang mengkodekan osteoprotegerin (OPG)
yang merupakan reseptor siluman untuk RANKL. Mutasi ini menyebabkan gangguan dari
kemampuan osteoprotegerin untuk menghambat induksi resorpsi tulang oleh RANKL yang
mengakibatkan peningkatan bone turn over generalisata. Bentuk sporadik dan famial dari
penyakit paget diduga diturunkan secara autosomal dominan dengan penetrasi inkomplit
 Penyakit paget diduga disebabkan oleh infeksi slow paramyxovirus setelah ditemukannya
struktur mirip nukloekapsid di nukleus dan sitoplasma osteoklas pada pasien paget dengan
mikroskop elektron. Studi lebih lanjut mengkonfirmasi bahwa badan inklusi ini mengalami
reaksi silang dengan antibodi milik measles virus (MV) dan antigen nukleokapsid respiratory
syncytial virus (RSV). Beberapa peneliti telah menemukan keberadaan sekuens MV mRNA
pada lebih dari 90% osteoklas dan sel mononuclear pada spesimen penyakit paget. Namun
harus dipertimbangkan juga bahwa antigen nukleokapsid paramyxovirus juga ditemukan di
osteoklas pasien yang menderita osteopetrosis, pycnodisostosis dan otosclerosis

Beberapa pertanyaan masih terbuka tentang peranan MV di etiopathogenesis penyakit

paget. Pertama, infeksi MV di seluruh dunia umumnya lebih sering muncul pada anak-anak
dibandingkan dengan orang dewasa, sementara penyakit paget biaanya ditemukan pada orang
dewasa. Berikutnya, sel osteoklas dibentuk dari gabungan prekursor postmitotik dan bukan
merupakan sel yang dapat memperbaharui diri sendiri. Ini berarti terdapat tipe sel lain yang
berfungsi sebagai reservoir bagi MV; oleh karena itu, dapat dipertimbangkan bahwa
pluripotent hematopoietic stem cell mungkin merupakan target pertama dari infeksi
paramyxovirus pada pasien dengan penyakit paget. Reddy et al. Telah menunjukkan bahwa
turunan sel hematopoiesis dari subjek dengan penyakit paget, termasuk myeloid precursors
dan multipotent myeloid precursors, juga menunjukkan ekspresi MV nucloecapsid
transcripts. Semua data ini mendukung hipotesis infeksi virus sebagai penyebab penyakit
paget

Kedua hipotesis genetik dan infeksi virus belum dapat menjawab mengapa penyakit
paget adalah penyakit fokal pada tulang, kemudian tulang yang tidak terpengaruh oleh
penyakit paget juga menunjukkan peningkatan dari proses remodelling tulang: sifat ini
diwariskan dari hiperparatiroidisme sekunder, namun hanya 20% dari pasien yang memiliki
peningkatan hormon parathyroid. Faktor sistemik lain yang tampaknya berimplikasi pada
patogenesis penyakit paget bisa dijadikan penanda yang berguna untuk memonitoring
aktivitas penyakit. Faktanya, pada pasien paget terdapat peningkatan kadar IL-6, RANKL,
M-CSF dan endothelin-1

Sel osteoklas pada penyakit paget juga memproduksi reseptor IL-6 yang lebih tinggi
daripada sel osteoklas normal dan hal ini tampaknya mencetuskan lingkar autocrine-paracine
yang meningkatkan formasi osteoklas dan meningkatkan osteoklas precursor pool. Faktanya,
telah ditunjukkan bahwa jumlah dari early osteoklas prekursor pada aspirasi sumsum tulang
pasien paget, ternyata secara signifikan lebih tinggi dibandingkan dengan orang normal

C. PATOFISIOLOGI

Kelainan awal pada penyakit paget adalah peningkatan dramatis dari laju resorpsi tulang
pada satu (monoostotic) atau beberapa daerah tulang (poliostotic). Osteoklas pada penyakit
paget memiliki bentuk yang abnormal, yaitu berukuran lima kali lebih besar dan
mengandung 20 inti tiap sel bila dibandingkan dengan osteoklas orang dewasa normal yang
hanya mengandung 3 4 inti tiap sel. Osteoklas ini juga mengandung badan inklusi yang
berbentuk struktur mikrosilinder, dan badan inklusi ini memiliki karakteristik yaitu
menyerupai partikel virus. Badan inklusi ini tidak spesifik untuk osteoklas pada penyakit
paget, dan banyak struktur lain yang menyerupai badan inklusi ini seperti pada penyakit
osteopetrosis, pycnodysostosis, dan pada makrofag pasien yang menderita hereditary
oxalosis.

Sel osteoblas walaupun jumlahnya banyak, namun tidak memiliki kelainan. Karena
resorpsi tulang berhubungan dengan formasi tulang, maka peningkatan resorpsi tulang
dibarengi oleh peningkatan laju pembentukan tulang yang dapat meningkat hingga 40 kali
lipat. Tulang yang baru terbentuk memiliki struktur yang tidak terorganisasi (chaotic) yang
kemudian berakibat menurunnya kekuatan tulang dan meningkatnya resiko fraktur dan
deformitas. Sebagai tambahan, peningkatan dari formasi tulang berakibat peningkatan
vaskularitas dan peningkatan jumlah jaringan penunjang fibrosa di sum-sum tulang, serta
peningkatan formasi tulang yang tidak teratur. Secara histologis, kelainan ini menyebabkan
hilangnya gambaran arsitektur normal dari tulang, dan digantikan oleh gambaran mozaik dari
tulang yang merupakan gabungan dari woven bone dan tulang lamellar
 Gambar 3 : Struktur Normal Tulang

Sumber : http://www.arthritisresearchuk.org/arthritis-information/conditions/pagets/what-is-pagets.aspx

Penyakit ini sering mengenai tulang panjang pada ekstremitas bawah dan tulang
tengkorak, yaitu tulang pelvis, femur, vertebra lumbal, tulang tengkorak, dan tibia

Kelainan sitologis ditandai dengan peningkatan aktifitas osteoklas dan osteoblas. Siklus
pertumbuhan tulang dipercepat, kadar alkaline phospatase di darah meningkat akibat
peningkatan aktifitas osteoblas, begitu juga kadar urinary hydroxi proline yang menunjukkan
peningkatan kerja osteoklas. Penyakit ini umumnya bersifat asimptomatik, dan biasanya
terdeteksi secara tidak sengaja pada pemeriksaan radiologis, atau akibat peningkatan kadar
alkaline phospatase.

Penyakit paget terdiri dari 3 stadium, meliputi :

1. Fase litik awal atau hot phase

Stadium ini disebut juga stadium vascular. Awalnya aktifitas osteoklastik predominan
pada bagian akhir tulang, kemudian perlahan-lahan menjalar ke diafisis. Adanya
gambaran blade of grass atau flame pada ujung tulang panjang yang menuju ke
 diafisis. Karakteristik yang menyolok adalah dibatasinya daerah osteolisis mulai dari
tulang subcortical dan berlanjut sepanjang diafisis. Aktifitas osteoblastik tertinggal,
kemudian jaringan vaskular fibrosa menggantikan jaringan tulang normal. Pada fase ini
murni terjadi destruksi tulang
2. Intermediate atau mixed phase
Fase ini menampakkan kejadian osteolitik dan aktifitas osteoblastik yang tak
terorganisasi. Bentuk tulang baru abnormal dan menunjukkan gambaran khas trabekula
yang kasar dan penebalan cortex pada tulang kanselosa dan kompakta. Pemasukan
intrasitoplasmik jika dilihat secara mikroskopis mendukung teori infeksi viral. Pada fase
ini terjadi destruksi tulang dan pembentukan tulang
3. Final cold phase atau sclerotic phase
Ditandai oleh formasi densitas tulang dan menurunnnya vaskularitas. Fase ini
menggambarkan sedikit kejadian dari remodelling tulang yang terus menerus.
Sebelumnya jaringan tulang diubah menjadi tulang lamellar. Gambaran histologik dari
tulang yang tak terorganisisr sangat mencolok. Batas tulang yang mengalami remodelling
memiliki gambaran mozaik secara histologis.

D. INSIDENSI

Penyakit paget adalah penyakit yang umum pada 1-2 % dari orang kulit putih dewasa
yang berusia diatas 55 tahun. Perbandingan laki-laki dan wanita adalah 1,8 : 1. Penyakit ini
sering mengenai tulang pelvis (70%), femur (55%), lumbar spine (53%), tengkorak (42%),
tibia (32%)
 Gambar 4 : Tulang yang sering terkena penyakit paget

Sumber : http://www.arthritisresearchuk.org/arthritis-information/conditions/pagets/what-is-pagets.aspx

Tulang Persentase
Pelvis 70%
Femur 55%
Lumbar Spine 53%
Tengkorak 42%
Tibia 32%
Humerus 31%
Cervical Spine 14%
Tabel 1 : Tulang yang umum diserang oleh penyakit Paget

Sumber : Ralston S, Langston A, Reid I. Pathogenesis and Management of Pagets Disease of Bone. The
Lancet. 2008; 372 : 155-163

Prevalensi penyakit paget meningkat secara substansial seiring dengan bertambahnya

umur, data dari Inggris menunjukkan bahwa penyakit ini menyerang sekitar 8% dari laki-laki
dan 5% dari wanita pada dekade ke delapan dari hidup mereka. Terdapat perbedaan
prevalensi yang besar berdasarkan ras dan geografis. Inggris merupakan tempat dimana
terdapat prevalensi tertinggi dari penyakit ini, namun penyakit ini juga umum di Eropa barat
dan selatan, serta di negara dimana terdapat banyak imigran dari Inggris seperti Australia,
Selandia Baru, dan Afrika Selatan. Sebaliknya, penyakit ini jarang di daerah Skandinavia,
India, China, Japan dan negara di Asia Tenggara. Observasi ini menunjukkan bahwa faktor
genetik juga berperanan dalam kerentanan terhadap penyakit paget, selain faktor lingkungan.

Karena diagnosis dan terapi pada usia dini sangatlah penting, maka pada saat usia lebih
dari 40 tahun, saudara atau anak dari penderita paget sebaiknya dilakukan pemeriksaan kadar
alkaline fosfatase setiap 2-3 tahun. Jika didapatkan nilai di atas normal, tes lain seperti bone
scan dan x-ray sebaiknya dilakukan

E. MANIFESTASI KLINIS

Sebagian besar orang tidak tahu jika dirinya menderita penyakit paget, karena
kebanyakan pasien merasakan keluhan yang ringan atau bahkan tanpa gejala. Kelainan ini
biasanya terdianosis pada saat pemeriksaan radiologis untuk kepentingan lainnya, atau secara
tidak sengaja menemukan kenaikan serum alkaline phospatase. Gejala klinik dapat berupa :

a. Nyeri tulang
Merupakan keluhan yang paling umum, nyeri ini dapat terjadi pada setiap tulang yang
terkena penyakit paget, sering pada area yang berdekatan dengan sendi. Nyeri bersifat
tumpul yang konstan terutama bila penderita bangun tidur dan nyeri akan bertambah
bila terjadi fraktur patologis akibat melemahnya tulang, serta nyerinya tidak
berhubungan dengan aktifitas. Karena penyakit paget sering menyerang pada ujung
dari tulang panjang dekat sendi, hal ini mengakibatkan bentuk permukaan sendi tidak
teratur lagi, yang lama kelamaan akan menyebabkan mekanisme wear and tear pada
sendi yang akan membawa ke osteoarthritis

b. Nyeri kepala dan hilangnya pendengaran

Dapat terjadi ketika penyakit paget mengenai tulang kepala, basis cranii, dan tulang
pendengaran
c. Penekanan Syaraf Kranial
 Akan menyebabkan gangguan penglihatan, paralisis nervus fasialis, neuralgia
trigeminal, dan kehilangan pendengaran. Kehilangan pendengaran ini juga dapat
terjadi akibat sklerosis tulang-tulang telinga
d. Pembesaran ukuran kepala dan pembengkokan anggota gerak bawah
Biasanya pasien merasa kepala mereka bertambah besar, ditandai dengan topi yang
mereka pakai tidak muat lagi (hat dont fit any more), postur tubuh pasien menjadi
membungkuk, postur tubuh memendek, dan tungkai menjadi bengkok sesuai dengan
arah dari tekanan mekanis; sehingga tibia membengkok ke anterior dan femur ke
anterolateral. Tungkai menjadi bengkok dan terasa tebal, permukaan kulit juga teraba
hangat. Jika tulang tengkorak terkena, dasar tengkorak mungkin terlihat mendatar
(Platybasia) sehingga leher terlihat memendek. Hal ini dapat terjadi pada kasus yang
lanjut

Gambar 5 : pembengkokan (bowing) dari ekstremitas bawah pada pasien paget

Sumber : http://www.sciencephoto.com/media/261137/enlarge
 Gambar 6 : Pembesaran kepala pada penyakit paget, tampak dalam x-ray osteoporosis circumscripta
dan gambaran cotton wool
Sumber : http://images.rheumatology.org/viewphoto.php?albumId=75679&imageId=2861840

e. Kerusakan tulang rawan sendi

Perubahan bentuk tulang akibat proses resorpsi dan formasi tulang yang berlebihan
terutama pada ujung tulang panjang mengakibatkan perubahan bentuk dan
inkongruensi dari permukaan sendi. Hal ini akan mengakibatkan mekanisme wear
and tear pada kartilago sendi yang akan membawa ke oasteoarthritis sekunder
f. Penebalan pada tulang vertebra
Dapat menyebabkan penekanan pada korda spinalis dan serabut saraf
g. Steal syndrome
Akibat peningkatan kinerja resorpsi dan formasi tulang pada penyakit paget, maka
terjadi hipervaskularisasi pada daerah tulang yang terkena, hal ini akan menyebabkan
pengalihan sirkulasi darah dari organ dalam ke sirkulasi tulang disekitarnya, hal ini
dapat menyebabkan gangguan serebral dan iskemi medulla spinalis. Apabila terdapat
spinal stenosis, pasien akan mengalami gejala yang khas, yaitu klaudikasio spinal dan
kelemahan tungkai bawah
h. Deformitas postur tubuh
Pada penyakit paget generalisata, terdapat pembengkokan pada tulang punggung,
sehingga postur tubuh pasien menjadi kiphosis, lebih pendek, dan tampak seperti kera
 (ape like) dengan tungkai yang membengkok dan lengan menggantung di depan
tubuh pasien

Gambar 7 : Tampilan klinis pasien dengan penyakit paget tampak tubuh membungkuk dan pembengkokan
(bowing) dari tungkai bawah

Sumber : Solomon L, Warwick D, Nayagam S. Apleys System of Orthopaedics and Fractures 9 th Ed.
London : Hodder Arnold Inc 2010. p. 143 146

F. PEMERIKSAAN PENUNJANG

Selain dari anamnesa dan pemeriksaan fisik, penyakit paget dapat didiagnosis dengan
bantuan beberapa tes penunjang sebagai berikut :

1. Radiologis
Tampilan dari radiologis sangatlah karakteristik untuk penyakit paget, sehingga
diagnosis jarang meragukan. Saat fase resorpsi tampak daerah osteolisis yang
terlokalisasi; gambaran yang paling khas adalah gambaran seperti api yang
memanjang sepanjang diafisis dari tulang (flame shaped lesion atau blade of grass) ,
atau bercak osteoporosis berbatas tegas di tulang tengkorak (osteoporosis
 circumscripta). Kemudian tulang menjadi menebal dan sklerotik dengan gambaran
trabekula yang kasar.

Gambar 8 : Gambaran blade of grass pada Paget : lesi lusen yang berbentuk V (panah putih) di
metafisis femur pada fase litik
Sumber : http://www.learningradiology.com/archives2009/COW%20376-
Blade%20of%20grass/bladeofgrasscorrect.htm

Gambaran radiologis sering patognomonik, khususnya pada fase litik. Gambaran

radiologi yang ditemukan meliputi :

a. Tulang tengkorak :
Terdapat osteoporosis circumscripta pada tulang frontal dan occipital,
berkembang pada fase intermediate (mixed phase) dengan bercak sklerosis
multifokal yang mirip dengan gambaran cotton wool
Terdapat juga invaginasi basilar dengan gangguan pada foramen magnum,
deosifikasi dan sklerosis di tulang maxilla serta skeloris pada dasar tengkorak
 Gambar 9 : Gambaran Osteoporosis Circumscripta : tampak lesi litik pada tulang frontal kiri
(panah biru), dan tampak juga pulau pulau tulang yang menunjukkan gambaran cotton wool
(panah putih)
Sumber : http://www.learningradiology.com/archives2011/COW%20454-
Osteoporosis%20circumscripta/osteocircumcorrect.htm

b. Tulang vertebra :
Korpus menjadi besar dengan batas cortical yang menyolok, atau menjadi
sclerotic, menyerupai lymphoma atau penyakit metastasis (ivory vertebrae)
c. Tulang pelvis :
Terdapat penebalan pada garis ileopectineal di fase awal, berkembang menjadi
sklerosis dan lusen pada fase lanjut
d. Kelemahan tulang acetabular :
Dapat menyebabkan protrusio acetabuli dan fraktur

Femur dan tibia terkadang mengalami fraktur halus pada permukaan cembungnya
(stress fracture), yang menyembuh dengan mengakibatkan bertambahnya deformitas tulang.
Terkadang diagnosis ditegakkan karena pasien datang dengan fraktur patologis. Lesi
tersembunyi dapat ditegakkan dengan pemindaian radionuklida yang menunjukkan
peningkatan aktivitas pada tulang.
2. CT-Scan dan MRI
CT-Scan dan MRI tidak diperlukan dalam penegakan diagnosis penyakit paget,
namun keduanya sangat berguna untuk mengevaluasi komplikasi penyakit paget,
seperti degenerasi ganas, kelainan artikular, dan keterlibatan tulang belakang dengan
gangguan neurologis
Kelainan pada sendi membutuhkan CT-Scan atau MRI untuk menggambarkan sejauh
mana komplikasi sendi yang terjadi. CT-Scan dan MRI juga berguna untuk
mendiagnosa dan mengevaluasi komplikasi neurologis seperti invaginasi basilar,
kompresi medulla spinalis, atau hydrocephalus. Stenosis spinal dan keterlibatan
vertebra paling baik di evaluasi menggunakan CT-Scan atau MRI
CT-Scan memberikan visualisasi yang lebih baik untuk tulang dan fossa posterior,
sedangkan MRI memberikan gambaran yang lebih detil untuki otak, medulla spinalis,
cauda equina, dan jaringan lunak. Oleh karena itu, perubahan neoplastik seperti
sarcoma paget dan penyebarannya lebih baik dievaluasi menggunakan MRI

3. Investigasi Biokimia
Kadar serum kalsium dan fosfat biasanya normal, namun pasien yang imobilisasi
dapat mengalami hiperkalsemia. Test rutin yang paling berguna untuk mendiagnosa
penyakit paget adalah penilaian konsentrasi serum alkaline phospatase (merefleksikan
aktifitas osteoblas dan menunjukkan tingkat keparahan penyakit), dan kadar
hydroxyproline di urine selama 24 jam (berkorelasi dengan proses resoprsi tulang).
Nilai normal serum alkaline phospatase pada seseorang yang berusia dia atas 60 tahun
adalah 20-140 IU/L. Peningkatan kadar serum alkaline phospatase sampai 2 kali
diatas normal dapat dicurigai sebagai penyakit paget, atau kondisi lain seperti
sumbatan empedu atau proses penyembuhan fraktur.
Urinary N-telopeptida merupakan penanda yang sensitif untuk resorpsi tulang
sehingga sangat berguna dalam menentukan respon terapi
4. Bone Scan
Pemindaian radionuklida tulang memiliki beberapa kegunaan dalam penyakit paget.
Awalnya scan tulang sangat berguna dalam menentukan tingkat keparahan penyakit.
Pemindaian serial dapat memberikan bukti objektif dari efek terapi. Apabila pasien
 mengalami peningkatan nyeri, peningkatan kadar serum alkaline phospatae atau
fraktur patologis, maka studi lebih lanjut dibutuhkan untuk mengeksklusikan
neoplasma, termasuk sarcoma dan giant cell tumor
Pemindaian tulang adalah alat bantu diagnostik yang sangat sensitif untuk
mengevaluasi sejauh mana lesi tulang yang terkena penyakit paget. Kelainan pada
skintigrafi tulang muncul lebih dulu daripada perubahan radiologis pada fase aktif.
Namun pemindaian tulang kurang spesifik daripada foto radiologis polos, sehingga
perubahan yang dideteksi pada skintigrafi harus dikonfirmasi oleh adanya perubahan
pada minimal satu tempat pada tulang dengan foto radiologis polos

G. KOMPLIKASI
Penyakit paget dapat menimbulkan berbagai macam komplikasi, yaitu antara lain :
a. Fraktur
Kejadian fraktur patologis adalah umum terjadi di penyakit paget, terutama pada
tulang panjang yang menahan beban. Pada leher femur, biasanya fraktur yang terjadi
berbentuk vertikal, namun pada tempat lain biasanya garis frakturnya merupakan
kombinasi dari sebagian transverse, dan sebagian oblique, seperti garis patahan pada
pohon yang tumbang. Angka kejadian non union pada fraktur di femur cukup tinggi.
Maka disarankan untuk segera melakukan fiksasi interna pada fraktur batang femur
dan penggantian sendi prosthesis pada fraktur di leher femur. Stress fracture yang
kecil dapat memberikan gejala yang sangat nyeri, fraktur ini menunjukkan gambaran
mirip Loosers zone pada x-ray, namun terjadi pada permukaan cembung tulang
b. Osteoarthritis
Osteoarthritis pada panggul dan lutut bukan sekedar konsekuensi dari pembebanan
abnormal akibat deformitas tulang. Pada panggul, osteoarthritis jarang terjadi kecuali
apabila tulang innominata terkena penyakit ini. Gambaran x-ray menunjukkan artritis
atrofi dengan proses remodelling yang jarang, dan pada saat operasi ditemukan
jumlah pembuluh darah sendi meningkat
c. Kompresi saraf dan stenosis spinal
 Terkadang ini adalah kelainan pertama yang terdeteksi, dan mungkin memerlukan
operasi definitif segera. Hipertrofi tulang lokal dapat menyebabakan hilangnya
pendengaran
d. Sarkoma tulang
Osteosarkoma yang muncul pada pasien usia tua hampir selalu akibat degenerasi
ganas dari penyakit paget. Frekuensi terjadinya degenerasi ganas sekitar 1% dari
seluruh pasien. Degenerasi ganas harus selalu dicurigai bila tulang yang terkena
menjadi bertambah sakit, membesar, bengkak, dan hangat. Terkadang komplikasi ini
merupakan gejala yang pertama muncul pada penyakit paget. Prognosisnya sangatlah
buruk
e. Gagal jantung high output
Walaupun jarang, namun merupakan komplikasi umum yang penting. Gagal jantung
ini terjadi akibat peningkatan aliran darah dalam jangka waktu lama. Jantung bekerja
keras memompa darah akibat peningkatan vaskularitas pada tulang-tulang yang
terkena penyakit paget, sehingga lama kelamaan, jantung menjadi lemah terutama
pada pasien yang memiliki penyakit penyempitan pembuluh darah arteri
f. Hiperkalsemia
Keadaan ini muncul pada pasien yang mengalami imobilisasi dalam jangka waktu
lama. Keadaan ini dapat mmencetuskan penyakit lain, yaitu batu ginjal
g. Gangguan pendengaran
Dapat terjadi pada satu atau kedua telinga yang disebabkan oleh sklerosis pada tulang
telinga (otosklerosis)

H. PENATALAKSANAAN MEDIS

Umumnya pasien dengan penyakit paget tidak memiliki gejala, oleh karena itu tidak
memerlukan terapi. Terkadang nyeri yang timbul adalah akibat arthritis pada sendi bukan
akibat penyakit tulangnya, dan hal ini bisa diatasi dengan pemberian obat anti inflamasi non
steroid

Indikasi dari terapi spesifik adalah :

1. Nyeri tulang persisten
2. Fraktur berulang
3. Komplikasi neurologis
4. Gagal jantung high output
5. Hiperkalsemia akibat immobilisasi
6. Beberapa bulan sebelum dan sesudah operasi besar tulang dimana terdapat resiko
perdarahan besar

A. Dietetik
Tidak ada modifikasi diet yang spesifik untuk terapi pada penyakit paget. Namun
pada pasien yang menerima terapi dengan biphosponat, harus dipastikan pasien
mendapat intake kalsium sebesar 1000-1500 mg dan 400 unit Vitamin D perhari

B. Aktifitas fisik
Sangatlah penting untuk memelihara kesehatan tulang dan sendi. Pasien yang bedrest
lama (immobilisasi) beresiko untuk mengalami hiperkalsemia. Apabila osteoartritis
muncul pada lutut, latihan untuk penguatan otot quadriceps mungkin dapat
membantu. Apabila nyeri tulang saat menopang beban muncul atau ada kelainan gait,
harus dilakukan penyesuaian terhadap aktifitas fisik pasien

C. Medikamentosa
Nyeri tulang akibat penyakit paget dapat diatasi dengan penggunaan biphosphonates
dan calcitonin yang menghambat resorpsi tulang dari osteoklas (anti resorptive)
namun juga dapat diterapi secara simptomatik dengan obat analgesik atau obat anti
inflamasi non steroid (AINS). Bukti dari suatu penelitian randomized placebo-
controlled clinical trial menunjukkan bahwa terapi menggunakan biphosphonate
dapat mengurangi bone turnover, mengurangi nyeri tulang, mencetuskan
penyembuhan lesi osteolitik, dan mengembalikan arsitektur normal tulang pada
penyakit paget dengan menggantikan woven bone oleh tulang lamelar. Dari penelitian
tersebut menunjukkan bahwa penggunaan biphosphonates dapat membantu mencegah
komplikasi dari penyakit ini. Hiperkalsemia merupakan indikasi utama penggunaan
biphosphonate
Antiresorptive therapy
Biphosphonate adalah obat antiresorptive yang paling banyak digunakan dan saat ini
dianggap sebagai pilihan utama untuk terapi penyakit paget. Banyak klinisi yang
merasa aminobiphosphonates seperti pamidronate, risedronate, dan zoledronic acid
lebih baik daripada jenis biphosphonate yang lama seperti etidronate dan tiludronate
karena aminobiphosphonates lebih efektif dalam mengurangi bone turnover
Biphosphonate dapat diberikan secara oral maupun secara intravena. Pemberian
secara intravena menjamin komplians pasien, namun aminobisphosponates seperti
pamidronate dan zoledronic acid dapat mencetuskan flu-like illness (respon fase akut)
pada 10-25% pasien yang diterapi menggunakan obat ini. Gejala ini berkurang dan
menghilang setelah pemberian intravena yang kedua dan seterusnya. Oral
bisphosphonate juga efektif, namun untuk mencapai kadar absorpsi yang adekuat,
sebaiknya pasien puasa selama 30 menit (risedronate) atau 120 menit (etidronate)
setelah mengkonsumsi obat ini. Dapat juga muncul efek samping dari pemberian obat
aminobisphosponate yaitu dyspepsia, dan diare pada pemberian tiludronate atau
etidronate
Defisiensi kalsium dan vitamin D umum terjadi pada pasien usia tua dengan
penyakit paget, dan sangatlah penting untuk mengoreksi defisiensi ini sebelum
pemberian bisphosphonate untuk menghindari komplikasi seperti hipokalsemia, yang
merupakan resiko tertentu pada pemberian secara intravena. Kejadian osteomalasia
fokal juga telah dilaporkan pda pasien yang diterapi dengan etidronate, dan efek
samping ini juga bisa terjadi pada pasien yang mendapat terapi pamidronate
intravena. Defek mineralisasi ini tidak dapat dicegah dengan pemberian metabolit
aktif vitamin D dan tampaknya merupakan efek langsung dari pemberian
bisphosphonate pada proses mineralisasi tulang dan bukan akibat dari defisiensi
vitamin D. Sejauh ini belum ada laporan mengenai defek mineralisasi pada pasien
yang diterapi menggunakan tiludronate, risedronate, alendronate, atau zoledronic acid
Efek samping yang jarang lainnya setelah pemberian bisphosphonate adalah uveitis,
skin rash, gangguan ginjal, dan osteonecrosis pada rahang, yang mana merupakan
efek samping yang jarang terjadi akibat pemberian bisphosphonate. Namun kejadian
 ini ditemukan pada pemberian dosis tinggi bisphosphonate dalam jangka waktu lama
untuk terapi pasien dengan keganasan yang juga mendapat kemoterapi dan
kortikosteroid. Kondisi ini paling sering terjadi setelah operasi gigi dan ditandai
dengan area yang gagal menyembuh dari tulang yang terekspos dengan dunia luar.
Resiko osteonecrosis pada rahang sangatlah kecil pada pasien yang menerima terapi
bisphosphonate untuk kelainan yang bersifat jinak
Calcitonin saat ini jarang digunakan sebagai obat untuk penyakit paget karena
durasinya yang cepat dan efek antiresorptive nya yang lemah, namun calcitonin masih
cukup efektif untuk mengendalikan nyeri tulang.
Dosis calcitonin yang digunakan adalah 50 100 unit (0,25-50 ml) 1-3 kali seminggu
selama 6-18 bulan, pemberiannya secara injeksi subkutan atau intramuskular. Efek
samping yang paling sering adalah mual, facial flushing, dan poliuria

Terapi suportif lain

Walaupun terapi dengan obat anti resorptive sangatlah efektif untuk mengurangi nyeri
akibat peningkatan aktifitas metabolik tulang pada penyakit paget, namun pada pasien
yang menderita penyakit paget tingkat lanjut biasanya juga memiliki komplikasi lain
seperti deformitas dan osteoartritis yang tidak berespon baik dengan obat anti
resoptive saja. Pada keadaan ini, obat analgesik dan AINS juga dibutuhkan untuk
mengurangi nyeri. Terapi non farmakologis lainnya yang bisa diterapkan untuk
mengurangi nyeri pada pasien dengan penyakit paget adalah akupuntur, fisioterapi,
hidroterapi, dan transcutaneus electrical nerve stimulation. Problem spesifik lainnya
seperti pemendekan tungkai dan dan deformitas dapat diatasi dengan bantuan orthosis
untuk meningkatkan kualitas hidup pasien.

D. Operasi Orthopaedi
Biasanya operasi dilakukan jika ada salah satu komplikasi berikut :
Osteoarthritis yang menyebabkan nyeri
Fraktur pada tulang panjang
Deformitas berat
Nerve entrapment
 Spinal stenosis
Osteosarcoma yang dapat didiagnosis dini

Macam macam operasi orthopaedi yang dapat dilakukan pada pasien penyakit paget
adalah

a. Osteotomi untuk mengoreksi deformitas

Deformitas akan menyebabkan malalignment sehingga terjadi :
o Mechanical overload
o Gerakan yang terbatas
o Nyeri
o Dysmorphic appearance
b. Hip Arthroplasty
Merupakan operasi yang sulit dan menantang, selain akibat tulang yang berubah
bentuk menjadi menebal dan rapuh, namun juga harus berhadapan dengan resiko
perdarahan hebat akibat peningkatan vaskularitas pada tulang paget
Hip arthroplasty dilakukan pada keadaan yang menyebabkan deformitas berat
seperti coxa vara, femoral bowing, dan acetabular protrusio. Dilakukan juga pada
kasus stress fraktur pada proksimal femur, subcapital fraktur, atau kasus non
union
c. ORIF (Intramedullary nailing)
Merupakan pilihan utama pada fraktur diafisis tulang panjang. Bisphosphonate
sering diberikan sebelum operasi untuk mengurangi resiko perdarahan. Operasi
orthopaedi mungkin juga diperlukan untuk pasien penyakit paget yang mengalami
degenerasi ganas menjadi osteosarcoma, namun prognosis untuk pasien ini
biasanya buruk walaupun dengan terapi radikal. 5 years survival rate untuk
osteosarcoma adalah sekitar 6%
 DAFTAR PUSTAKA

1. Solomon L, Warwick D, Nayagam S. Apleys System of Orthopaedics and Fractures 9 th

Ed. London : Hodder Arnold Inc 2010. p. 143 - 146
2. Murray J, Holmes EJ, Misra RR. A-Z Musculoskeletal and Trauma Radiology. London :
Cambridge University Press 2008. P. 108-112
3. Ralston S, Langston A, Reid I. Pathogenesis and Management of Pagets Disease of
Bone. The Lancet. 2008; 372 : 155-163
4. Colina M, La Corte R, Leonardis F, Trotta F. Pagets Disease of Bone : a Review.
Rheumatol Int. 2008; 28: 1069 1075
5. Langston A, Campbell M, Fraser W et al. Clinical Determinant of Quality of Life in
Pagets Disease of Bone. Calcif Tissue Int. 2007; 80 : 1-9
6. Helfrich H, Crockett J, Hocking L, Coxon F. The Pathogenesis of Osteoclast Disease :
Some Knowns, but Still Many Unknown. BoneKEy-Osteovision. 2007; 4 : 61-77
7. Reddy SV, Visions & Reflections : Etiologic Factor in Pagets Disease of Bone. Cell.
Mol. Life Sci. 2006; 63: 391398
8. Daroszewska A, Ralston S. Review Article : Genetics of Pagets Disease of the Bone.
Journal of Clinical Science. 2005; 109 : 257-263
9. Roodman D, Windle J. Paget Disease of Bone. J Clin Invest. 2005; 115(2): 200208
10. Lyles KW et al. A Clinical Spproach to Diagnosis and Management of Pagets Disease of
Bone. J Bone Miner Res. 2001; 16: 1379-1387
11. Singer FR, Krane SM. Pagets Disease of Bone. In : Metabolic Bone Disease and
Clinically Related Disorder 3rd ed. San Diego : Academic Press, 1998:545-605
12. Physicians Guide to The Management of Pagets Disease. Februari 2012. Available from
: http://www.paget.org/index.php/healthcare-professionals/pagets-disease-of-bone/126-a-
physicians-guide-to-the-management-of-pagets-disease-of-bone.html
13. Pagets Disease of Bone. Februari 2012. Available from :
http://orthoinfo.aaos.org/topic.cfm?topic=a00076
14. What is Pagets Disease of Bone. Januari 2012. Available from :
http://www.arthritisresearchuk.org/arthritis-information/conditions/pagets/what-is-
pagets.aspx
15. Blade of Grass in Pagets Disease. Februari 2012. Available from :
http://www.learningradiology.com/archives2009/COW%20376-
Blade%20of%20grass/bladeofgrasscorrect.htm
16. Osteoporosis Circumscripta in Pagets Disease. Februari 2012. Available from :
http://www.learningradiology.com/archives2011/COW%20454-
Osteoporosis%20circumscripta/osteocircumcorrect.htm
 ASUHAN KEPERAWATAN

A. Pengkajian

1) Aktivitas/istirahat

Keterbatasan/kehilangan fungsi pada bagian yang terkena, nyeri ( mungkin segera atau
terjadi secara sekunder dari pembengkakan jaringan )

2) Sirkulasi

Hipertensi ( kadang-kadang terlihat sebagai respon terhadap nyeri /ansietas ),

pembengkakan jaringan atau massa, hematoma, pada sisi cedera, kadang muncul keluhan
sakit kepala

3) Neuro sensori

Deformitas, kesemutan, kelemahan atau hilang fungsi, penurunan visual, auditori,

hilang gerakan/sensasi, spasme otot, terjadi penekanan saraf cranial dan kanalis spinalis

4) Nyeri atau kenyamanan

Nyeri secara tiba-tiba saat cedera ( mungkin terlokalisasi pada area jaringan/kerusakan
dapat berkurang pada immobilisasi, spasme atau kram otot ( setelah mobilisasi ).

5) Keamanan

Laserasi kulit, avulsi jaringan, perdarahan, perubahan warna, pembengkakan lokal (

dapat meningkat secara bertahap atau tiba-tiba )

6) Penyuluhan/pembelajaran

Lingkungan cedera, memerlukan bantuan dengan transportasi, aktivitas perawatan diri

dan tugas pemeliharaan dan perawatan rumah.
B. Diagnosa Keperawatan

1. Resiko tinggi terhadap trauma.

2. Nyeri akut/kronis berhubungan dengan gerakan frgmen tulang.

3. Kerusakan mobilitas fisik berhubungan dengan kerusakan rangka

neuromuscular/penurunan kekuatan atau tahanan.

4. Ansietas berhubungan dengan ancaman kematian dan kecacatan

5. Gangguan persepsi sensori visual berhubungan dengan gangguan penerimaan sensori/status

organ indera

6. Gangguan persepsi sensori auditori berhubungan dengan gangguan penerimaan

sensori/status organ indera.

C. Intervensi

1. Resiko tinggi terhadap trauma

Hasil yang diharapkan pasien dapat mempertahankan stabilisasi dan posisi fraktur

Rencana tindakan :

1). Pertahankan tirah baring/ekstremitas sesuai indikasi

Rasional : Meningkaktkan stabilitas, menurunkan kemungkinan gangguan posisi/penyembuhan

2).Sokong fraktur dengan bantal/gulungan selimut. Pertahankan posisi netral pada bagian yang
sakit dengan bantal pasir, pembebat, gulungan trokanter, papan kaki

Rasional : Mencegah gerakan yang tidak perlu dan perubahan posisi.

3). Pertahankan posisi/integritas traksi

Rasional : Traksi memungkinkan tarikan pada aksi panjang frktur tulang dan mengatasi
tegangan otot untuk memudahkan posisi/penyatuan.
2. Nyeri akut/kronis berhubungan dengan gerakan frgmen tulang.

Hasil yang diharapkan pasien mengatakan nyerihilang

Rencana tindakan :

1).Pertahankan immobilisasi bagian yang sakit dengan tirah baring, gips, pembebat,, traksi

Rasional : Menghilangkan nyeri dan mencegah kesalahan posisi tulang/tegangan jaringan yang
cedera

2).Tinggikan dan dukung ekstremitas yang terkena

Rasional : Meningkatkan aliran darah balik vena, menurunkan edema, dan menurunkan nyeri

3).Evaluasi keluhan nyeri/ketidaknyamanan, perhatikan lokasi, karakterisktik, termasuk

intensitas ( skala 0-10 ). Perhatikan petunjuk nyeri non verbal ( perubahan pada tanda vital
dan emosi/perilaku )

Rasional : Mempengaruhi pilihan/pengawasan keefektifan intervensi. Tingkat ansietas dapat

mempengaruhi persepsi/reaksi terhadap nyeri.

4).Berikan alternative tindakan kenyamanan, contoh : pijatan punggung dan perubahan posisi

Rasional : Meningkatkan sirkulasi umum, menurunkan area local dan kelelahan otot

5).Dorong menggunakan teknik managemen stress contoh : relaksasi progresif, napas dalam,
imajinasi visulaisasi, sentuhan terapeutik

Rasional : Memfokuskan kembali perhatian, meningkatkan rasa control dan dapat meningkatkan
kemampuan koping dalam memanajemen nyeri yang mungkin menetap untuk periode
lebih lama

6).Delegatif dalam pemberian obat analgesic

Rasional : Diberikan untuk menghilangkan nyri dan atau spasme otot.

3. Kerusakan mobilitas fisik berhubungan dengan kerusakan rangka

neuromuscular/penurunan kekuatan atau tahanan
Hasil yang diharapkan pasien dapat menunjukkan teknik yang mungkin memampukan aktivitas

Rencana tindakan :

1).Kaji derajat immobilisasi yang dihasilkan oleh cedera/pengobatan dan perhatikan persepsi
pasien terhadap immobilisasi

Rasional : Pasien mungkin dibatasi oleh pandangan diri/persepsi diri tentang keterbatasan fisik
aktual, memerlukan informasi/intervensi untuk meningkatkan kemajuan kesehatan.

2).Dorong partisipasi pada aktivitas/rekreasi. Pertahankan rangsangan lingkungan contoh : radio,

TV, Koran, barang milik pribadi, kunjungan kelurga/teman

Rasional : Memberikan kesempatan untuk mengeluarkan energi, memfokuskan kembali

perhatian, meningkatkan rasa kontrol diri/harga diri dan membantu menurunkan
isolasi sosial.

3).Bantu pasien dalam rentang gerak aktif pada ekstremitas yang sakit dan yang tidak sakit.

Rasional : Meningkatkan aliran darah ke otot dan tulang untuk meningkatkan tonus otot,
mempertahankan gerak sendi, mencegah kontraktur/atrofi, dan reasorpsi kalsium
karena tidak digunakan.

4).Bantu/dorong perawatan diri/kebersihan ( contoh : mandi, mencukur )

Rasional : Meningkatkan kekeuatan otot dan sirkulasi, meningkatkan control pasien dalam
situasi dan meningkatkan kesehatan diri langsung.

5).Berikan atau bantu dalam mobilisasi dengan kursi roda, kruk, tonngkat, sesegera mungkin.
Instruksikan keamanan dalam menggunakan alat mobilitas.

Rasional : Mobilitas dini dapat menurunkan komplikasi tirah baring dan meningkatkan
penyembuhan dan normalisasi fungsi organ. Belajar memperbaiki cara
mengunakan alat penting untuk mempertahankan mobilisasi optimal dan keamanan
pasien

6).Konsul dengan ahli terapi fisik/okupasi dan/atau rehabilitasi spesialis

Rasional : Pasien dapat memerlukan bantuan jangka panjang dengan gerakan, kekuatan, dan
aktivitas yang mengandalkan berat badan juga penggunaan alat

4. Ansietas berhubungan dengan ancaman kematian dan kecacatan

Hasil yang diharapkan pasien dapat menyatakan kesadaran dan menerima keadaannya dengan
cara sehat

Rencana tindakan :

1).Berikan penjelasan dengan sering dan informasi tentang prosedur perawatan

Rasional : Pengetahuan apa yang diharapkan menurunkan ketakutan, memperjelas kesalahan

konsep dan meningkatkan kerjasama.

2).Libatkan pasien atau orang terdekat dalam proses pengambilan keputusan

Rasional : Meningkatkan rasa kontrol dan kerjasama, menurunkan perasaan tak berdaya/putus
asa

3).Kaji status mental, termasuk suasana hati/efek, ketakutan pada kejadian dan isi pikir contoh
ilusi atau manifestasi eror atau panic

Rasional : Pada awal pasien dapat menggunakan penyangkalan dan represi untuk menurunkan
dan menyaring informasi keseluruhan. Beberapa pasien menunjukkan tindakan
tenang dan status mental waspada, menunjukkan disosiasi kenyataan yang juga
merupakan mekanisme perlindungan

4).Dorong pasien untuk berbiara tentang pennyakitnya

Rasional : Pasien perlu membicarakan apa yang terjadi terus menerus untuk membuat beberapa
rasa terhadap situasi apa yang menakutkan.

5).Dorong keluarga/orang terdekat mengunjungi dan mendiskusikan yang terjadi pada keluarga

Rasional : Mempertahankan kontak dengan realitas keluarga, membuat kedekatan dan

kesinambungan hidup
5. Gangguan persepsi sensori visual berhubungan dengan gangguan penerimaan
sensori/status organ indera

Hasil yang diharapkan pasien dapat meningkatkan ketajaman penglihatan dalam batas situasi
individu

Rencana tindakan

1).Tentukan ketajaman penglihatan, catat satu atau kedua mata yang terlibat

Rasional : Kebutuhan individu dan pilihan intervensi bervariasi sebab kehilangan penglihatan
terjadi lambat dan progresif.

2).Orientasikan pasien terhadap lingkungan, staff, orang lain disekitarnya

Rasional : Memberikan peningkatan kenyamanan dan kekeluargaan menurunkan cemas dan

disorientasi

3).Letakkan barang yang dibutuhkan/posisi bel pemanggil dalam jangkauan

Rasional : Memungkinkan pasien melihat objek lebih mudah dan memudahkan panggilan untuk
pertolongan bila diperlukan

6. Gangguan persepsi sensori auditori berhubungan dengan gangguan penerimaan

sensori/status organ indera

Hasil yang diharapkan pasien dapat meningkatkan ketajaman pendengaran dalam batas situasi
individu

Rencana tindakan

1).Tentukan ketajaman pendengaran, catat satu atau kedua telinga yang terlibat

Rasional : Kebutuhan individu dan pilihan intervensi bervariasi sebab kehilangan pendengaran
terjadi lambat dan progresif.

2).Orientasikan pasien terhadap lingkungan, staff, orang lain disekitarnya

Rasional : Memberikan peningkatan kenyamanan dan kekeluargaan menurunkan cemas dan
disorientasi

3).Letakkan barang yang dibutuhkan/posisi bel pemanggil dalam jangkauan

Rasional : Memungkinkan pasien melihat objek lebih mudah dan memudahkan panggilan untuk
pertolongan bila diperlukan.

D. Tindakan Keperawatan

Tindakan keperawatan dilakukan sesuai dengan rencana keperawatan

E. Evaluasi tindakan

1. Stabilisasi dan posisi fraktur dapat dipertahankan

2. Klien menunjukkan penguranagan nyeri
3. Pasien dapat menunjukkan teknik yang mungkin memampukkan aktivitas
4. Pasien dapat menyatakan kesadaran dan menerima keadaannya dengan cara sehat
5. Pasien dapat meningkatkan ketajaman penglihatan dalam batas situasi individu
6. Pasien dapat meningkatkan ketajaman pendengaran dalam batas situasi individu.