HEMANGIOMA
I. PENDAHULUAN
bersifat kongenital atau akuisita, tanpa tendensi invasif dan metastasis, dapat berasal
dari vaskuler dan non vaskuler. Beberapa tumor kulit jinak yang dapat ditemui yaitu;
Hemangioma adalah tumor jinak atau hamartoma yang terjadi akibat gangguan
pada perkembangan dan pembentukan pembuluh darah dan dapat terjadi disegala organ
seperti hati, limpa, otak, tulang, dan kulit.2 Hemangioma adalah tumor jinak pembuluh
darah yang terdiri dari proliferasi sel-sel endotel, yang dapat terjadi pada kulit,
dengan cirri pertumbuhan yang unik, mereka tumbuh dengan cepat, regresi lambat dan
tidak pernah berulang.3 Ada beberapa jenis tumor pembuluh darah, kebanyakan terjadi
pada masa kanak-kanak. Tumor tersebut seperti strawberry, kapiler dan kavernosus
Sementara itu, beberapa jenis hemangioma telah dijelaskan yaitu infantil, rapidly
tidak boleh digunakan sebagai kata yang berdiri sendiri melainkan dikualifikasikan
darah, menjadi tiga jenis yaitu hemangioma kapiler (nevus vasculosus, strawberry
campuran.2 Seteah berbagai studi dan penelitian, pada tahun 1982 Mulliken dan
Glowacki membuat suatu system penamaan kelainan vascular yaitu hemangioma dan
malformasi vaskuler berdasarkan studi koreasi penemuan fisik, riwayat alamiah, dan
Tabel 1. Klasifikasi kelainan vaskuler berdasarkan International Society for the study
Tumors Malformation
Hemangioma Slow-flow
Capillary
Hemangioendotheliomas Lymphatic
Venous
Angiosarcoma Past-flow
Arterial
Miscellaneous Combined
menjadi Infant Hemangioma (IH) dan Congenital Hemangioma (table 2 dan table 3).4,5
Hemangioma dapat dibagi dalam dua kelompok yaitu hemangioma infantile dan
hemangioma kongenital. Hemangioma infantil lebih sering dan biasanya sudah terlihat
sejak lahir, dan tumbuh cepat dalam beberapa bulan kemudian, dan berhenti tumbuh
setelah usia satu tahun hingga akhirnya terjadi involusi. Hemangioma infantil
umumnya dibagi ke dalam fase proliferasi (0-1 tahun), fase involusi (1-5 tahun), dan
fase sembuh (5-10 tahun). Hemangioma kongenital tumbuh secara lengkap setelah
II. EPIDEMIOLOGI
Hemangioma infantil adalah tumor jinak yang paling umum dari masa kanak-
kanak, terjadi pada sekitar 4% pada usia 1 tahun pertama. Berbeda dengan jenis lain
proliferasi yang diikuti fase involui lambat. Lebih sering terjadi pada wanita (rasio 2-
5:1) dan pada bayi premature, khususnya berat badan di bawah 2.500 gram. Ada
insiden terjadi pada 23% bayi baru lahir dengan berat badan di bawah 1200 gram.3
Faktor risiko lainnya adalah ras Kaukasia, kehamilan ganda, dan usia ibu lebih dari 30
tahun.4
Pada hemangioma jenis lain, pada nevus telangiektasis mengenai 0,3% bayi baru
lahir, 1-2% pada hemangioma kavernosa, dan 8-12 % bayi kulit putih pada
hemangioma strawberry.1 Di USA, hemangioma terjadi pada 10-12% bayi kulit putih,
5
1,4% pada kulit hitam, dan hanya mengenai 0,8% bayi Asia. Pada bayi prematur
dengan berat badan kecil 1 kg angka kejadiannya cukup tinggi yaitu 20-30% sedangkan
pada bayi prematur dengan berat badan 1,5 kg angka kejadianya sama dengan pada
bayi aterm. Insidennya juga meningkat pada bayi yang lahir dari ibu yang menjalani
pemeriksaan sampel air ketuban. Tidak ada penjelasan mengapa bayi perempuan
mempunyai risiko tiga kali lipat menderita hemangioma disbanding bayi laki-laki, dan
Infant hemangioma utamanya terdiri dari sel-sel endotel tetapi juga mengandung
patofisiologi yang tepat dari pertumbuhan dan involusi sel endotel masih belum
kehamilan.3
Penyebab yang pasti tidak diketahui, pada nevus telangiektasis diduga disebabkan
oleh kelemahan lokal dinding kapiler sehingga terjadi dilatasi pembuluh darah.
yang berasal dari sisa-sisa mesodermal jaringan vasoformatif yang tidak berhasil
darah, sedangkan angiogenesis ialah perkembangan pembuluh darah baru dari sistem
6
pembuluh darah yang sudah ada. Dilaporkan bahwa progenitor sel endotelial
dinyatakan dalam semua tahap pemacu pematangan hemangioma pada hipotesis baru
patogenesis IH. Ekspresi GLUT1 tidak terdapat di pembuluh darah kulit normal, tetapi
ditemukan di pembuluh darah plasenta serta lainnya disebut jaringan penyaring seperti
sawar darah-otak. Hal ini, bersama-sama dengan penanda imunohistokimia lainnya oleh
IH dan plasenta manusia (FcRII, merosin, dan Ley), dan profil ekspresi gen yang sama
bahwa tumor ini berasal dari plasenta baik dari embolized sel-sel plasenta atau invasi
kekurangan arsitektur vili dan tidak mengungkapkan penanda trofoblas plasenta yang
dikenali menunjukkan bahwa hal tersebut bukan emboli plasenta.Selain itu, baru-baru
ini penelitian menetapkan bahwa hemangioma sel endotel berasal dari janin, bukan dari
ibu. Penyelidikan lebih lanjut ke dalam sel asal sel endotel hemangioma telah
menunjukkan bahwa sel-sel ini memiliki fitur sel mesenchymal yang belum matang.
Mereka memiliki fitur yang mirip dengan kapal embryologic awal, vena kardinal dan
yang imunodefisiensi dari CD133 + sel diisolasi dari IH menimbulkan GLUT1 + yang
kemudian berkurang dan digantikan oleh adipocites. Meskipun bukan replika sempurna
dari pertumbuhan IH, namun dapat dijadikan perhatian dan studi tambahan.4
tidak hanya sekedar kapiler kulit dengan pertumbuhan yang berlebihan, tetapi lebih
dalam jalur negatif mengontrol sinyal vascular endothelial growth factor receptor 2
(VEGFR2) pada sel endotel vaskular tampaknya memainkan peran penting dalam
pengembangan IH dan pertumbuhan yang cepat. Pada beberapa pasien mutasi germline
ini. Dalam penelitian in vitro menunjukkan bahwa hipoksia dan estrogen sinergis
apakah tumor ini, terutama ketika dalam pola segmental, benar-benar klonal.4
penanda biologis dan proses yang unik, yaitu (1) tahap berkembang biak atau disebut
fase proliferasi (0-1 tahun), (2) tahap berinvolusi (1-5 tahun), dan (3) tahap involusi
akhir (> 5 tahun). Tahap ini biasanya tampak secara klinis dan dapat dibedakan secara
bagian yang membesar, pembelahan sel endotel yang cepat yang membentuk saluran
sinusoidal yang padat. Bahkan pada tahap awal ini, sel-sel endotel mengekspresikan
angiogenesis urinari, seperti faktor pertumbuhan fibroblast dasar dan high molecular
weight (MW) matrix metalloproteinase (MMPs) biasanya tinggi pada bayi dengan fase
tumor dan meningkatkan kelembutan kulit di atasnya. Selama fase involusi akhir,
setelah regresi selesai, semua yang tersisa beberapa kecil kapiler-seperti pembuluh
darah dan pengeringan pembuluh darah (beberapa di antaranya dapat normal) yang
dikelilingi oleh pulau-pulau jaringan fibrofatty bercampur dengan kolagen padat dan
8
serat reticular. Endotelium yang melapisi pembuluh ini datar dan matang.
Hemangioma adalah tumor terbanyak pada bayi dan anak-anak, terjadi pada 4%
sampai 10% dari bayi kaukasia. Lesi ini tiga smapai lima kali lebih umum pada wanita,
dengan dominan lebih tinggi pada wanita dengan hemangioma yang bermasalah atau
pada bayi premature dengan kejadian yang dilaporkan dari 23% pada nenonatus yang
beratnya kurang dari 1200 gram. Hemangioma jarang terjadi pada bayi berkulit gelap.3
Riwayat klinis adalah salah satu kunci yang paling penting dalam mendignosis
hemangioma. Ada atau tidak adanya petanda saat lahir, biasanya pada daerah pucat,
massa jaringan lunak pada saat lahir kemungkinan besar bukan IH, tapi anomali
stadium klinik/morfologi (dapat dilihat pada gambar 1).3,6 Tanda yang paling dini suatu
hemangioma adalah terlihatnya warna lila pada bagian kulit yang terkena. Hemangioma
jarang menimbulkan rasa sakit kecuali terjadi ulserasi di daerah yang terkena.
Kebanyakan, terutama yang berukuran besar akan terasa hangat jika diraba, bahkan
pada daerah yang banyak aliran darah bisa terdengar suara (bruit). Kondisi seperti ini
merupakan petunjuk bagi kita sedang terjadi fase involusi.6 Ketika terdapat keterlibatan
lapisan superfisial, kulit menjadi terangkat, tegas dan bosselated dengan warna merah
yang jelas. Jika hemangioma terbatas pada dermis yang lebih dalam, jaringan subkutan
atau otot, mungkin hanya sedikit kulit yang terangkat ke atas, hangat, dan memiliki
9
rona kebiruan. Semua struktur ini mungkin terlibat dalam munculnya komponen diatas
kulit sebagai tumor atau hanya sebagai tumor yang lebih dalam. Hemangioma di
ekstremitas dapat terlihat sebagai makula, penampilan telangiectatic. Kata sifat luas dan
dihilangkan.3
1. Lesi Kulit
superficial hampir selalu menjadi jelas dalam bulan pertama kehidupan. Periode
pertumbuhan yang paling cepat biasanya terjadi dalam 5 bulan pertama kehidupan,
dengan presentasi 80% dari pertumbuhan yang komplit pada usia 5 bulan.
Hemangioma yang dalam ditemukan pada perjalanan usia yang agak lambat, rata-
rata 1 bulan lebih lambat dari IH yang superficial dan jarang tidak diketahui sampai
10
sampai bertahun-tahun lamanya. Fase pertumbuhan ini diikuti dengan fase involusi
sampai bertahun-tahun.4
b. Fase involusi
Selama fase berinvolusi, setelah 1 tahun usia, pertumbuhan hemangioma
melambat, dan untuk waktu, sepadan dengan yang anak. Tanda-tanda-tanda
regresi muncul. kulit mulai pucat, biasanya dimulai di tengah lesi dan perubahan
warna kelabu terlihat. Hemangioma lebih lembut pada palpasi. Tahap
berinvolusi memanjang dari 1 tahun sampai 5-7 tahun. Tingkat regresi tidak
terkait penampilan, kedalaman, jenis kelamin, situs, atau ukuran hemangioma.
Biasanya, sisa akhir warna akan hilang dalam 5 sampai 7 tahun.3
Gambar 3. (a) Usia 3 bulan, hemangioma fase proliferasi, (b) Usia 4 tahun,
fase involusi. (dikutip dari kepustakaan 7)
2. PHACE
coarctasio aorta, anomaly mata, dan kelainan sternum seperti sternl clefting atau
supraumbilical raphe.4
12
3. Periocular hemangioma
myopia, dan efek massa tumor itu sendiri dapat menyebabkan ptosis, proptosis,
leher (atau disebut daerah jenggot) memiliki 60% risiko memiliki gejala penyakit
pernapasan. Hemangioma jalan napas sering hadir dengan onset stridor biphasic
berbahaya antara minggu 4 dan 12 hidup dan sering salah didiagnosis sebagai
tracheomalacia, infeksi saluran pernapasan atas, atau croup. Jika hemangioma terus
membesar, gangguan pernapasan dapat terjadi dan mengancam jiwa. evaluasi awal
pertumbuhan semakin besar, kelainan bentuk struktur yang berdekatan, dan dalam
5. Multifocal hemangioma
Sekitar 15% bayi akan memiliki lebih dari satu hemangioma, dan bayi
prematur memiliki risiko lebih tinggi mendapatkan beberapa lesi. Dalam kasus yang
jarang terjadi, bayi dapat memiliki ratusan lesi. Sampai pewarnan GLUT-1 diakui
sebagai penanda khusus untuk IH, banyak bayi dengan tumor pembuluh darah
hati, saluran pencernaan, dan otak, juga telah dilaporkan dengan hemangioma
segmental soliter.4
6. Hepatic hemangioma
Hati adalah situs Extracutaneous paling umum dari IH, Bayi dengan> 5 IH
Bahkan jika ada, hemangioma hati sering tanpa gejala, namun penyebab minoritas
morbiditas, dan dalam kasus yang jarang yang mengancam nyawa. Sebuah
termasuk tiga jenis hemangioma hati, dua di antaranya adalah benar IH. Jenis yang
paling umum (kehadirana hemangioma hati sedikit atau multifokal) sering tanpa
gejala tetapi dapat menyebabkan output tinggi gagal jantung kongestif. Sebuah
kondisi yang lebih jarang dimana hati yang hampir digantikan oleh hemangioma
tumor pembuluh darah besar soliter yang biasanya hadir pada saat lahir
V. DIAGNOSIS
hemangioma dapat disalahartikan sebagai malformasi vaskuler atau jenis tumor lain,
1. USG
dermis yang dalam ataupun subkutan, seperti kista atau kelenjar limfe. USG secara
hemangioma. Dikatakan juga bahwa USG Doppler (2kHz) dapat digunakan untuk
densitas pembuluh darah yang tinggi (lebih dari 5 pembuluh darah/m2) dan
2. MRI
karena mampu mengetahui lokasi, dan penyebaran baik hemangioma kutan dan
berproliferasi dari lesi vaskuler aliran tinggi yang lain (misalnya malformasi
Hemangioma pada MRI memiliki pencitraan bentuk yang padat, khas dengan
pencitraan T2.8
16
(a) (b)
Gambar 5. (a) pasien anak 6 bulan dengan hemangioma bibir bawah (gambar atas), fase
proliferasi usia 16 bulan (gambar bawah). (b) Pencitraan MRI pasien tersebut
3. CT scan
Pada sentra yang tidak mempunyai fasilitas MRI, dapat menggunakan CT scan
hemangioma.6
4. Foto polos
Pemeriksaan foto polos seperti foto sinar X, masih bisa dipakai untuk melihat
5. Biopsy kulit
6. Tes laboratorium
hemangioma massif pada hati. Pertamakali dilaporkan oleh Huang dkk, jaringan
yang signifikan harus terus dilakukan evaluasi fungsi tiroid, termasuk T3 (the
mungkin awalnya tetap normal. Sebaliknya skrining USG hati untuk melihat
Hipotiroidisme dan kelainan endokrin lain juga telah diaporkan dengan PHACE
sindrom. Bayi dengan sindrom PHACE, hemangioma kutaneus yang besar, atau
hemangioma hati yang luas harus memiliki pemeriksaan fungsi tiroid (TSH, T3,
mendiagnosis banding lesi vaskuler kulit pada bayi, yaitu tidak semua hemangioma
terlihat seperti strawberry, dan tidak semua kelainan yang tampak seperti strawberry
khususnya di serviks atau ketiak, bisa salah bentuk malformasi limfatik. Sebuah
VII. KOMPLIKASI
15% pasien yang biasanya pada fase prolferasi dengan raata-rata onset usia 4 bulan. Hal
ini paling sering terjadi pada IH segmental dan lokasi yang terkena kelembaban dan
gesekan seperti perioral, perianal, dan lokasi lipatan lainnya. Infeksi sekunder dapat
terjadi tetapi sampai saat ini masih menjadi perdebatan. Hasil kultur biasanya
Lokasi infeksi akan sering membaik dengan penggunaan mupiron topical atau
metronidazole. Namun jika infeksi lebih dalam dan persisten dicurigai, antibiotic
Perawatan lokal luka, perlindungn luka, dan kontrol nyeri sangat penting untuk
pengobatan. Salep bio-eksklusif mungkin dapat membantu namun hal tersebut harus
dibatasi penggunaannya pada daerah tertentu karena cara kerjanya yang menyatu pada
kulit tidak begitu baik bila diaplikasikan pada daerah yang berlubang. Dalam area ini,
aplikasi salep berbasis petrolatum yang tebal dapat membantu. Nyeri dapat mejadi
masalah besar dalam penatalaksanaan. Hal ini dapat diminimalkan dengan salep
oklusif, acetaminophen oral dengan atau tanpa kodein, dan penggunaan salep lidokain
topical dalam jumlah yang sangat kecil tidak lebih dari beberapa kali dalm sehari.
Ulserasi umumnya sembuh menjadi jaringan parut dalam waktu 2-3 minggu dengan
perawatan topical. Untuk kasus-kasus refrakter, terapi lainnya termasuk pulsed dye
laser (PDL) atau becaplermin 0,01% gel, sebuah derivat factor pertumbuhan-sintetis
hemangioma, seperti steroid sistemik, intralesi dan eksisi, mungkin berguna dalam
beberapa kasus.4
Kompikasi lain yang sering dilaprkan dalam berbagai kasus hemangioma paa
bayi yaitu :
1. Perdarahan
Penyebabnya ialah trauma dari luar atau rupture spontan dinding pembuluh darah
karena tipis nya kulit diatas permukaan hemangioma, sedangkan pembuluh darah
dibawahnya terus tumbuh. Ulserasi yang timbul juga dapat berakibat perdarahan
dan anemia. Penanganan pertama adalah dengan penekanan langsung daerah yang
20
pembedahan.2
2. Ulkus
3. Trombositopenia
Jarang terjadi, biasanya pada hemangioma yang berukuran besar, dapat pula
kasbach-merlitt. Hal ini dapat terjadi oleh karena dalam jaringan hemangioma
VIII. PENATALAKSANAAN
1. Observasi
ukuran dan lokasi, dampak psikososial, dan risiko serta manfaat terapi yang
adalah pendekatan yang paling tepat. Namun hal ini bukan berarti tidak melakukan
apa-apa. Bayi harus dilihat lebih sering, terutama selama beberapa bulan pertama
perjalanan alamiah IH dan diskusi tentang dampak psikososial pada anak dan atau
keluarga harus lebih sering. Foto-foto IH biasanya akan banyak membantu dalam
mendapati diri mereka tidak dapat memberikan komentar terhadap orang lain
setelah anak mencapai usia sekolah. Piihan pengobatan yang tepat harus
bedah. Namun, manajemen tersebut masih kontroversi dengan beberapa studi dan
tidak ada obat maupun makanan pilihan yang disetujui sebagai penangan medis
yang tepat.4
sedikit warna pudar pada kulit. Observasi dan konsultasi ke dokter spesilis bedah
plastic sangat penting apabila lesi tersebut besar, tumbuh cepat, ada ulserasi, ada
2. Pengobatan medikamentosa
1) Kortikosteroid
dengan cara :6
d) Menghambat angiogenesis
pemberiannya menjadi :
22
a) Kortikosteroid sistemik
berkurang dibagian kelopak mata. D, fase involusi pada usia 6 tahun, dengan
b) Kortikosteroid topikal
cutaneus.6
c) Kortikosteroid intralesi
daerah seperti bibir, ujung hidung, dagu, dan kelopak mata, biasanya
ukuran volume lebih dari 50%, dan hasil terbaik adalah pada
dangkal.4
keenam kasus, bahkan pada tiga kasus, pasien mejadi dapat membuka
Gambar 7. Salah satu kasus dalam penelitian, anak perempuan usia 5 bulan
dengan hemangioma fase involusi komplit pada superior, inferior palpebrae, dan
2) Propranolol
tetap sebagai terapi gold standar saat ini, banyak dokter yang memilih
yang lebih baik. Propranolol telah digunakan untuk hemangioma kulit dan
d) Hemangioma perioral
g) Hemangioma lumbosakral
h) Hemangioma visceral
i) Hemangioma ulserasi
dosis sebagai dosis awal, kemudian 2mg / kg / hari terbagi dalam dua dosis.
Pada pasien tertentu dipilih dosis yang lebih tinggi sesuai kebijaksanaan
persiapan komersial tersedia pada aplikasi NPPA. Hal ini lebih baik kaena
stabilitas yang lebih baik dan tidak perlu pendinginan. Atau Propranolol
26
1) Interferon alfa
Terapi interferon- dipersiapkan untuk hemangioma menyebabkan
terapi tersebut adalah terapi kontraindikasi. Hal ini cukup efektif, namun
reversibel pada penghentian obat. Semua pasien yang terkena lebih muda
mungkin lebih aman setelah usia 1 tahun. evaluasi neurologis juga harus
2) Vinkristin
mg/m2 per kali suntikan, jika diperlukan dapat diulang satu kali suntikan
3) Bleomisin
suntikan dapat diulang sebanyak 6-10 kali dengan interval 4-6 minggu.6
27
3. Pengobatan non-medikamentosa
a. Terapi Laser
dibandingkan dengan observasi saja pada usia 1 tahun, dengan tren ke arah
diobati. Penelitian lain menunjukkan hasil yang baik dengan baik 585-nm PDL
atau 595-nm PDL, dengan berbagai fluens (energi total per satuan luas), namun
konservatif adalah untuk cadangan PDL terutama untuk mengobati ulserasi dan
completed.4
ketika bayi dengan hemangioma baru didiagnosis diacak untuk laser atau
kelompok kontrol, tidak ada efek positif dari laser dalam mengurangi
hemangioma proliferasi.3
b. Bedah eksisi
IX. PROGNOSIS
baik, dengan involusi spontan dan sedikit atau tidak ada gejala sisa. Tapi minoritas
yang signifikan dari IH mengakibatkan cacat permanen atau gejala sisa. Pertimbangan
DAFTAR PUSTAKA
Hipocrates. 2015:206-9
2. Hamzah M. Hemangioma. Dalam Djuanda A,dkk, ilmu penyakit kulit dan kelamin
4. Mathes FE, Frieden IJ. Vascular tumor. In Goldsmith,et al. fitzpatricks dermatology
in general medicine Eight edition volume one. New York : Mc Graw Hill. 2012:2072-
83
hokudai.jp/shimizu-dermatology/index.html
hemangiomas of the head and neck. Int J cin Exp Med. 2013:6(10):851-860
www.emedicine.medscape.com/article/1297001-overview
30
guideline. 2013:1-4
31
HEMANGIOMA
Oleh :
K1A1 12 083
Pembimbing :
KEPANITERAAN KLINIK
FAKULTAS KEDOKTERAN
2016