BAB I

PENDAHULUAN

Hemangioma merupakan suatu tumor jaringan lunak pembuluh

darah akibat dari proliferasi (pertumbuhan berlebih) yang tidak normal.
Hemangioma dapat terjadi pada semua jaringan pembuluh darah.
Pengetahuan tentang morfologi, patogenesis dan perjalanan penyakit
hemangioma merupakan petunjuk penting untuk mengetahui kemungkinan
komplikasi yang dapat terjadi. Terapi terhadap penyakit ini pun sangat
ditentukan oleh diagnosis, klasifikasi, ukuran, lokasi lesi, serta ada atau
tidaknya komplikasi.
Hemangioma infantil merupakan tumor jinak yang paling sering
muncul pada bayi dan anak-anak. Hemangioma infantil dapat terjadi di
kutis, subkutis, otot, hepar, traktus gastrointestinal, otak, paru-paru, ataupun
tulang. Perjalanan alamiah penyakit ini munculnya cepat setelah bayi lahir
dan menetap hingga usia balita. Seringkali para orangtua datang dengan
kecemasan berlebihan akan kelainan ini, diperlukan edukasi yang baik agar
orang tua dapat memahami bahwa sebagian besar kelaianan ini dapat
sembuh secara sempurna ketika mencapai usia 7-12 tahun.
 BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

I. ANGIOGENESIS

Dalam perkembangan embrio, suatu prekursor yang umum, hemangioblas,

menghasilkan sel- sel induk hematopoiesis dan sel- sel angioblas, sel-sel
angioblas akan berproliferasi, bermigrasi ke lokasi perifer dan dapat
berdiferensiasi menjadi sel-sel endotel, perisit, serta sel-sel otot polos vaskular.
Endothelial Progenitor Cell (EPC) sebagai prekursor endotel yang mirip
angioblas juga disimpan di dalam sum-sum tulang dewasa dan dapat memulai
angiogenesis, sel-sel ini turut berpartisipasi dalam menggantikan sel-sel endotel
yang hilang pada endotelialisasi implan vaskulat dan pada neovaskularisasi organ
yang mengalami iskemia, luka di kulit serta tumor.4

VEGF dan angiopoitin merupakan faktor yang paling penting , reseptor

tirosin kinase VEGFR-2 (terutama terbatas pada sel endotel dan prekursor sel
endotel) adalah reseptor yang paling penting untuk angiogenesis ( sekalipun FGF-
2 dapat pula meningkatkan proliferasi, diferensiasi dan migrasi sel-sel endotel).
Interaksi VEGF/VEGFR-2:4

 Memobilisasi sel prekursor endotel dari sum sum tulang dan

meningkatkan proliferasi sel sera diferensiasinya pada tempat
angiogenesis.
 Menstimulasi proliferasi dan motilitas sel endotel yang sudah ada
sehungga terjadi peningkatan pembentukan tunas kapiler

Stabilisasi pembuluh darah yang masih rapuh memerlukan penyerahan perisit

serta sel-sel otot polos dan pengendapan protein matriks ekstrasel, angiopoietin 1
serta 2, PDGF dan TGF-β turut berpartisipasi dalam proses ini.4

 Angiopoietin 1 berinteraksi dengan reseptor sel endotel untuk merekrut

sel-sel periendotel. Interaksi tersebut juda memediasi maturasi pembuluh
 darah dari saluran sederhana menjadi suatu struktur vaskular yang lebih
kompleks dan membantu mempertahankan inaktivitas sel-sel endotel.
Interaksi angiopoietin 2-Tie2 menimbulkan efek sebaliknya, sel-sel
endotel jadi lebih responsif terhadap VEGF.
 PDGF merekrut sel-sel otot polos
 TGF-β menstabilkan pembuluh darah yang baru terbentuk dengan
meningkatkan produksi matriks ekstrasel.

II. HEMANGIOMA

A. DEFINISI

Hemangioma sering disebut dan dianggap sebagai tumor karena

sifatnya yang biasanya terlokalisasi dan efek massa. Namun, fakta bahwa

mereka secara konsisten kekurangan perubahan kromosom berbicara

menentang proses neoplastik yang sebenarnya. Ada atau tidak adanya bundel

saraf yang secara erat dicampur dengan proliferasi vaskular telah digunakan

untuk menempatkan mereka dalam kategori malformatif atau neoplastik. 1,2

Meskipun jelas jinak, mereka bisa menjadi sangat besar dan tidak enak dilihat

dan bahkan bisa berakibat fatal jika mereka mempengaruhi struktur vital.

Mereka hampir tidak pernah menjadi ganas, meskipun beberapa contoh

komplikasi yang terdokumentasi dengan baik ini tercatat. Banyak timbul pada

anak-anak, dan sejumlah besar hadir saat lahir.3 Lebih dari setengahnya muncul

di daerah kepala dan leher, tetapi mereka juga bisa terjadi di batang atau

ekstremitas. Sebagian besar hemangioma bersifat soliter; ketika multipel

 (dengan atau tanpa lesi yang terkait di organ internal) atau memengaruhi

sebagian besar tubuh, kondisinya dikenal sebagai angiomatosis.4

B. EPIDEMIOLOGI

Hemangioma merupakan neoplasma jinak yang sering ditemukan

pada bayi yang baru lahir. Dikatakan bahwa 10% dari bayi yang baru lahir

dapat mempunyai hemangioma dimana angka kejadian tertinggi terjadi pada

ras kulit putih dan terendah pada ras asia. Hemangioma lebih sering terjadi

pada perempuan bila dibandingkan dengan laki-laki dengan perbandingan

5:1. Angka kejadian hemangioma meningkat menjadi 20-30% pada bayi-bayi

yang dilahirkan prematur dengan berat badan lahir kurang dari satu kilogram
2,3
. Sekitar 30% kasus hemangioma terlihat saat bayi lahir sementara 70%

ditemukan pada minggu-minggu pertama dari kehidupan bayi. Belum ada

literatur yang dapat menunjukkan secara pasti akan keterkaitan insidensi

henmangioma yang berkaitan dengan faktor herediter, tetapi menurut survey,

10% pada bayi-bayi dengan riwayat keluarga menderita hemangioma. Dari

literatur dikatakan 60% hemangioma terjadi pada daerah kepala dan leher dan

dapat mengalami pertumbuhan sampai kurang lebih 18 bulan sebelum

akhirnya akan mengalami regresi spontan (fase involusi) yang dapat

memakan waktu 3-10 tahun.1 Hampir semua hemangioma pada anak-anak

akan mengalami regresi spontan dan menghilang tanpa terapi apapun. Akan

tetapi, hemangioma juga dapat menjadi masif sehingga menimbulkan

komplikasi yang mengancam nyawa seperti perdarahan dan gangguan

pernafasan sehingga diperlukan diagnosis dan terapi dini.

2.3 ETIOLOGI

Sampai saat ini penyebab hemangioma belum diketahui dengan jelas,

beberapa sumber menyebutkan kemungkinan bahwa angiogenesis dan
vaskulogenesis berperan banyak dalam proliferasi elemen pembentuk pembuluh
darah yang berlebihan. Vaskulogenesis ialah proses terjadinya prekursor sel
endotelial menjadi pembuluh darah, sedangkan angiogenesis ialah perkembangan
pembuluh darah baru dari sistem pembuluh darah yang sudah ada. Dilaporkan
bahwa progenitor sel endotelial mempunyai kontribusi terhadap terjadinya
penyebaran awal hemangioma.5,6
Cytokines, seperti Basic Fibroblast Growth Factor (BFGF) dan Vascular
Endothelial Growth Factor (VEGF), mempunyai peranan dalam proses
angiogenesis. Peningkatan faktor-faktor pembentukan angiogenesis seperti
penurunan kadar angiogenesis inhibitor misalnya gamma-interferon, tumor
necrosis factor–beta, dan transforming growth factor–beta berperan dalam etiologi
terjadinya hemangioma.7

2.4 PATOFISIOLOGI

Zhang, et al mengungkapkan bahwa terdapat hubungan antara VEGF dan

Endothelial progenitor cell (EPC) yang berperan dalam pembentukan lesi
hemangioma.9 VEGF memiliki sifat angiogenik dan spesific mitogenic activator
untuk sel endotel, keberadaan VEGF akan memicu pengeluaran dan pengumpulan
EPC pada situs tertentu seperti pada situs pertumbuhan tumor atau iskemia.

Peningkatan faktor-faktor pembentukan angiogenesis seperti penurunan

kadar angiogenesis inhibitor misalnya gamma-interferon, tumor necrosis factor–
beta, dan transforming growth factor–beta berperan dalam proses terjadinya
hemangioma
2.5 KLASIFIKASI HEMANGIOMA

Pada tahun 1982, berdasarkan histologi dan prilaku biologi lesi, Mulliken
dan Glowacki membagi kelainan vaskular yang terjadi pada kulit anak-anak
menjadi dua kelompok utama yaitu malformasi vaskuler dan hemangioma.8

Malformasi vaskular akan tampak saat lahir dan akan bertumbuh seiring
bertambahnya usia anak. Malformasi vaskular dikelompokkan menjadi tipe yang
high flow (malformasi arteri dan malformasi arteriovenosus) dan low flow
(malformasi vena, kapiler, dan limfatik).

Perbedaan Hemangioma Malformasi Vaskuler

Saat lahir lesi samar atau Saat lahir lesi sudah
Saat timbul
belum tampak sama sekali tampak
Tumbuh selaras dengan
Fase proliferasi, fase
Perjalanan penyakit pertumbuhan anak dan
involusi
menetap
Insidensi 3:1 1:1
 Tak terdapat  Kaya akan
jaringan parenkim jaringan parenkim
Radiologis
 Gambaran dominan lobuler dengan
pembuluh darah batas tegas
 Sel endotel matur  Sel epitel immatur
dengan turnover dengan turnover
lambat cepat
Histologis
 Sedikit mast cell  Banyak mast cell
 Membran basalis  Membran basalis
tipis multilaminer

Hemangioma umumnya tidak tampak atau cenderung samar pada saat

kelahiran dan akan mengalami pertumbuhan yang progresif pada minggu-minggu
pertama kehidupan sang anak. Pertumbuhan lesi ini akan berlanjut hingga usia 6-
20 bulan. Lalu hemangioma akan mengal ami fase involusi pada usia 5-7
tahun.

Hemangioma secara morfologis dapat terbagi menjadi tiga yaitu:

a. Hemangioma terlokalisir merupakan jenis yang paling sering ditemukan,

berbatas tegas, dan tumbuh dari fokus tunggal.
b. Hemangioma segmental bentuknya menyerupai plaque yang sering
tampak pada teritori kulit yang spesifik, tumbuh secara linier maupun
geometris. Jenis ini lebih sering mengalami ulserasi, gangguan tumbuh
kembang dan dapat timbul bersamaan dengan hemangioma visceral dan
mempunyai prognosis yang cenderung buruk.
c. Hemangioma multiple

Klasifikasi lain membagi hemangioma berdasar kedalaman dari

permukaan kulit. Hemangioma superfisialis atau kutaneus, yang merupakan 50-
60% dari semua hemangioma akan berwarna seperti strawberry pada saat matur.
Hemangioma profunda atau subkutaneus bila lokasinya cukup dalam akan tampak
seperti daging tumbuh yang berwarna. Dan bila lokasinya lebih ke superficial
maka akan tampak seperti nodul kebiru- biruan dan terkadang dijumpai
telangaktesi atau vena yang dilatasi pada kulit yang melingkupinya. Masuk dalam
kelompok ini yaitu hemangioma intramuskuler dan skeletal. Bila terdapat
hemangioma superficial (berwarna merah) dan dijumpai indurasi di bawahnya,
maka jenis ini masuk kedalam Hemangioma Campuran atau compound.
Hemangioma viseralis,merupakan hemangioma yang letaknya pada organ dalam
seperti hepar, usus, paru ,otak ,dll.

Benson et al membagi hemangioma menjadi 3 jenis7:

a. Hemangioma intradermal
Tumor jinak ini berwarna merah kebiruan dan biasanya tidak
mengadakan regresi, dindingnya terdiri dari endotelium dewasa dan
resisten terhadap radiasi. Penerita biasanya datang dengan alasan
estetika.
b. Hemangioma kapiler
Hemangioma jenis ini merupakan bentuk hemangioma yang paling
sering terjadi, dengan angka insidensi 1-1,5% pada bayi. Kelainan ini
menonjol di permukaan kulit, tidak rata dan kemerahan. Lesi ini dapat
mengadakan regresi spontan sampai umur dewasa. Dindingnya terdiri
atas sel endotel embrio dan sensitif terhadap penyinaran. Tatalaksana
bervariasi dari menyuntikkan bahan sklerotik hingga pemberian radiasi
(600-800-rad dalam 2-3 kali penyinaran). Akan tetapi banyak ahli yang
kurang setuju akan kedua metode ini karena penyuntikan bahan
sklerotik dapat menyebabkan nekrosis dan jaringan parut sementara
pada penyinaran sering terjadi dermatitis bahkan dapat memicu
perkembangan suatu keganasan.

Tindakan operatif pada usia<5tahun dilakukan atas indikasi7:

a. Koreng dan perdarahan
b. Pertumbuhan progresif lesi
c. Rasi nyeri oleh flebolit
d. Trombositopenia
e. Kosmetik
c. Hemangioma kavernous
 Kelainan ini berbentuk benjolan yang dapat hilang dengan penekanan.
Biasanya hanya sedikit yang mengadakan regresi spontan. Terdiri atas
endotelium dewasa yang berinvasi ke fasia dan atau ke otot.
Tindakan operatif dilakukan bila mungkin mengangkat seluruh tumor.
Kadang hasil patologi anatomi menunjukkan campuran dari
hemangioma kapiler dengan kavernous (campuran).

Gambar: (kanan) hemangioma kavernosa, (kiri) a)hemangioma

kapiler/strawberry,b)hemangioma profunda/intradermal, c) hemangioma
campuran

2.6 GAMBARAN KLINIS

Gambaran klinis merupakan faktor terpenting dalam menegakan diagnosis

hemangioma. Hemangioma yang sudah terbentuk sempurna saat lahir jarang
ditemui, pada umumnya hemangioma tidak langsung tampak pada saat lahir tetapi
beberapa minggu pertama setelah lahir. Beberapa jenis hemangioma dapat tampak
pada saat lahir sebagai lesi samar-samar di kulit, yang bervariasi dari makula
merah sampai nevus pucat yang menyerupai memar.
 Pada fase proliferasi, Hemangioma tumbuh cepat selama 6 – 8 minggu
pertama setelah lahir. Hemangioma yang terletak di permukaan kulit, maka kulit
akan menonjol dan berwarna merah muda menyala atau berwarna kebiruan dan
sedikit menonjol apabila letaknya pada lapisan kulit yang lebih dalam.

Dalam fase involusi, hemangioma mencapai puncak proliferasi pada akhir

tahun pertama. Setelah itu hemangioma tumbuh proporsional terhadap
pertumbuhan bayi. Warna yang menyala berangsur-angsur berubah menjadi
samar. Kulit mulai memucat, dan konsistensi tumor menjadi lunak. Fase ini pada
umumnya berlangsung sampai anak usia 5-10 tahun. Kecepatan regresi
hemangioma tidak berhubungan dengan gender, lokasi, ukuran, dan morfologi.
Masa involusi akan berakhir pada saat anak usia 5 tahun (50%), dan pada usia 7
tahun (70%). Berakhirnya masa involusi terjadi pada usia 10-12 tahun.

Proliferasi
Proliferasi Proses involusi Involusi selesai
Iinvolusi
selesai
UKURAN Ukuran
Umur (th)
Lahir 1 2 3 4 5 6 7
Gambar 12. Tiga fase
perjalanan alamiah
hemangioma.
Garis putus = tipe
“uncommon”; garis
LAHIR 1 2 3 =tipe4
penuh 5 6 7 (UMUR TAHUN)
“common”
Gambar: Histologis fase hemangioma, (dari kiri-kanan) fase proliferasi-fase involusi-
fase involusi selesai

2.7 DIAGNOSIS BANDING

 Tumor dan kelainan pembuluh darah lain

o Malformasi kapiler
o Malformasi vena
o Malfornmasi limfatik
o Arteriovenosus
o Hemangioma kapiler lobular (granuloma piogenik)
o Tufted angioma
o Spindle cell hemangioendothelioma
o Hemangioendotelioma Kaposiformis
 Fibrosarcoma
 Rhabdomyosarcoma
 Miofibromatosis (termasuk hemangioperisitoma)
 Nasal glioma
 Lipoblastoma
 Dermatofibrosarcoma protuberants (dan giant-cell fibroblastoma)
  Neurofibroma

2.8 PEMERIKSAAN PENUNJANG

Hemangioma pada umumnya dapat dengan mudah didiagnosis melalui

anamnesis dan pemeriksaan fisik akan tetapi lesi yang letaknya profunda atau
hemangioma superficial yang meragukan diperlukan suatu pemeriksaan
penunjang untuk mendukung diagnosis hemangioma. Pemeriksaan yang dapat
dilakukan antara lain:

1. USG5
Ultrasonografi berguna untuk membedakan hemangioma dari struktur
dermis yang dalam ataupun subkutan, seperti kista atau kelenjar limfe.
USG secara umum mempunyai keterbatasan untuk mengevaluasi ukuran
dan penyebaran hemangioma. Dikatakan juga bahwa USG doppler (2 kHz)
dapat digunakan untuk densitas pembuluh darah yang tinggi (lebih dari 5
pembuluh darah/m2) dan perubahan puncak arteri. Pemeriksaan
menggunakan alat ini merupakan pemeriksaan yang sensitif dan spesifik
untuk mengenali suatu hemangioma infantil dan membedakannya dari
massa jaringan lunak lain.
2. MRI5
MRI merupakan modalitas imaging pilihan karena mampu mengetahui
lokasi dan penyebaran baik hemangioma kutan dan ekstrakutan. MRI juga
dapat membantu membedakan hemangioma yang sedang berproliferasi
dari lesi vaskuler aliran tinggi/ high flow yang lain (misalnya malformasi
arteriovenus). Hemangioma dalam fase involusi memberikan gambaran
seperti pada lesi vaskuler aliran rendah/ low flow (misalnya malformasi
vena)
3. CT scan5
Pada RS yang tidak mempunyai fasilitas MRI, dapat merggunakan CT
scan walaupun cara ini kurang mampu menggambarkan karakteristik atau
aliran darah. Penggunaan kontras dapat membantu membedakan
 hemangioma dari penyakit keganasan atau massa lain yang menyerupai
hemangioma.
4. Foto polos5
Pemeriksaan foto polos seperti foto sinar X, masih bisa dipakai untuk
melihat apakah hemangioma mengganggu jalan nafas.
5. Biopsi kulit5
Biopsi diperlukan bila ada keraguan diagnosis ataupun untuk
menyingkirkan hemangioendotelioma kaposiformis atau penyakit
keganasan. Pemeriksaan immunohistokimia dapat membantu menegakkan
diagnosis. Komplikasi yang dapat terjadi pada tindakan biopsi ialah
perdarahan.

2.9 PENATALAKSANAAN

Pengobatan
Umumnya hemangioma tidak menimbulkan komplikasi, dan dapat
diobservasi hingga terjadi involusi spontan. Regresi spontan terjadi pada 80%
hingga 85% kasus pada usia 9 tahun. Seperti telah dikemukakan di atas untuk
memprediksi kemungkinan terjadinya giant hemangioma sangatlah sulit sehingga
perlu dijelaskan pada orang tua untuk kontrol teratur 3-6 bulan sekali atau lebih
cepat. Beberapa jenis hemangioma bisa mengancam jiwa atau fungsi organ dan
tentunya memerlukan penanganan segera. Pengobatan hemangioma masih
merupakan kontroversi. Beberapa ahli lebih memilih mengobati hemangioma
pada saat muncul untuk mencegah pembesaran, sebagian lagi memberikan
pengobatan atas indikasi adanya gangguan kosmetik atau bila sudah mulai
mengganggu fungsi organ. Pengobatan dilakukan pada hemangioma yang dapat
menyebabkan komplikasi fungsional, yang dapat menimbulkan perubahan bentuk
permanen, yang letaknya di tempat yang mengganggu kosmetik sehingga
menyebabkan distress psikososial,yang pertumbuhannya cepat atau yang
permukaannya bergaung yang mengalami ulserasi. Jenis pengobatan hemangioma
sangat tergantung pada ukuran, lokasi, beratnya tumor, usia pasien, dan laju
involusi. Gontijo8 et al, dalam suatu studi prospektif tentang hemangioma
infantile menyatakan bahwa ukuran yang besar, lokasi di wajah, dan/atau
morfologi tipe segmental merupakan faktor yang memperburuk prognosis
hemangioma dari segi timbulnya komplikasi dan keberhasilan pengobatan.5

A. Observasi dan Edukasi

Perjalanan alamiah penyakit ini munculnya cepat setelah bayi lahir dan
menetap hingga usia balita, antara usia 5-7 tahun. Hemangiomainfantil dengan
ukuran yang kecil sebaiknya dilakukan observasi saja khususnya pada fase
proliferasi dan fase involusi. Setelah sembuh, kulit akan tampak normal atau
hanya mengalami kecacatan yang minimal. Orang tua pasien perlu diberikan
penjelasan mengenai penyakit dan perjalanan klinisnya sehingga tidak terjadi
kecemasan. Memotivasi orangtua pasien untuk memeriksakan secara berkala
untuk follow-up perkembangan hemangioma infantil perlu dilakukan.
Pemeriksaan yanglebih sering perlu dilakukan apabila lesi besar, mengalami
ulserasi,multipel, atau terletak pada struktur anatomi yang vital.10

B. Terapi medikamentosa
I. Terapi pilihan utama
a. Kortikosteroid
Umumnya para klinisi memilih steroid sebagai terapi medikamentosa
pilihan utama untuk mengobati hemangioma. Mekanisme yang jelas tentang peran
steroid belum diketahui secara pasti, walaupun ada dugaan bahwa steroid
berpengaruh terhadap hemangioma dengan cara5:
1. Menghambat kapasitas proliferasi pericytes immature.
2. Intensifikasi efek vasokonstriksi epinefrin maupun norefinefrin pada
pembuluh darah otot polos.
3. Memblok reseptor estradiol pada hemangioma.
4. Menghambat angiogenesis.

Beberapa penulis mengelompokkan steroid berdasarkan cara pemberian menjadi:

1. Kortikosteroid sistemik
Pengobatan dengan kortikosteroid sistemik telah dianggap sebagai
terapi medikamentosa yang paling efisien untuk cutaneous infantile
hemangiomas tanpa komplikasi. Pemberian steroid sebaiknya dilakukan
pada masa proliferatif, karena bila diberikan pada masa involusi kurang
bermanfaat. Dosis yang dianjurkan inisial prednison atau prednisolon 2 – 3
mg/kg/hari, satu kali sehari pada pagi hari. Beberapa peneliti
menganjurkan dosis yang lebih besar (prednison 5 mg/kg/hari) untuk
menghasilkan terapi efektif, cepat, dan cukup aman, dilanjutkan hingga 6
– 8 minggu dan pada kasus yang lebih berat dapat diberikan hingga 12
minggu.

2. Kortikosteroid intralesi
Kortikosteroid intralesi sangat baik diberikan pada hemangioma
dengan ukuran kecil (diameter < 10 cm) dan lesi lokal bermasalah
(hemangioma disertai ulserasi atau dengan komplikasi misalnya terjadi
infeksi berulang pada daerah lesi). Dosis yang diberikan 2 – 3 mg/kg
setiap kali suntikan diulang setiapminggu selama 1 -2 bulan. Adanya
respon terapi yang baik terhadap steroid ditandai oleh pengecilan ukuran
hemangioma. Pemberian kortikosteroid intralesi dengan interval waktu 4 –
8 minggu merupakan terapi yang efektif sebagai upaya untuk menghindari
efek samping terapi kortikosteropid sistemik.
Penyuntikan dapat pula dilakukan dengan interval bulanan,
sehingga dapat mengurangi efek samping yang tidak diinginkan, tetapi
dari laporan diketahui laju respon pengobatan dengan cara ini hanya
sekitar 85%. Efek samping potensial kortikosteroid intralesi antara lain,
berupa, atropi kulit, anafilaksis, perdarahan, nekrosis kulit dan supresi
adrenal, tetapi umumnya suntikan dapat ditoleransi dengan baik. Perhatian
khusus harus diberikan pada periokuler. Pada hemangioma jenis ini dosis
kortikosteroid intralesi tidak boleh melebihi 3-5 mg/kg triamcinolone
 setiap sesi suntikan. Beberapa ahli mengemukakan bahwa pemberian
kortikosteroid intralesi pada daerah periocular dikontra-indikasikan, sejak
diketahui menyebabkan banyak komplikasi seperti atropi kulit, nekrosis,
dan oklusi arteri retina sentral, dengan konsekuensi kebutaan.

3. Kortikosteroid topikal
Kortikosteroid topikal (langsung pada daerah lesi hemangioma)
biasanya efektif pada hemangioma tipe cutaneous.

II. Terapi pilihan kedua

1. Interferon Alfa-2a dan 2b

Interferon alfa dianjurkan diberikan pada bayi dengan hemangioma
yang mengancam jiwa bila terjadi kegagalan dengan pemberian
kortikosteroid dosis tinggi. Sewaktu pemberian interferon alpha, status
neurologis harus dimonitor secara ketat. Kedua jenis interferon alfa yaitu
2a dan 2b pernah digunakan, biasanya diberikan melalui suntikan subkutan
dengan dosis 3 juta unit per m2 permukaan tubuh per hari diulang setiap
minggu selama 6 bulan.
Penggunaan interferon pada hemangioma masih sangat terbatas
karena selain harganya mahal juga belum banyak penelitian yang
mendukung.

2. Vinkristin
Vinkristin dapat dipertimbangkan pemberiannya pada kasus yang
gagal dengan terapi steroid sebanyak dua siklus pengobatan, yang
mengalami kekambuhan dan yang tidak dapat mentoleransi pengobatan
medikamentosa lain. Vinkristin mempengaruhi mitotic spindle
microtubules dan merangsang proses apoptosis pada sel tumor in vitro.
Ada laporan yang menyatakan bahwa vinkristin efektif digunakan pada
kasus hemangioma yang mengancam jiwa yang resisten terhadap
 pengobatan steroid. Taki et al, menyatakan bahwa padakasus intractable
Kasabach-Merritt syndrome pemberian vinkristin sangat efektif, sehingga
mereka menyarankan pemakaian vinkristin pada kasus demikian.
Dosis yang dianjurkan 1.5 mg/m2 per kali suntikan, jika diperlukan
dapat diulang satu kali lagi dengan interval 2-3 bulan setelah suntikan
pertama.

3. Bleomisin
Omidvari et al5, melaporkan pemberian bleomisin intralesi pada
kasus hemangioma yang mengalami komplikasi, yaitu hemangioma yang
mengalami infeksi sekunder, permukaannya bergaung dan hemangioma
yang tumbuh sangat cepat. Mereka mengambil suatu kesimpulan bahwa
pemberian bleomisin mudah, aman dan merupakan terapi yang efektif
untuk mengobati hemangioma dengan komplikasi. Ada peneliti lain yang
memberikan suntikan local bleomisin pada 210 anak dengan hemangioma
kavernosus dengan tingkat keberhasilan 91.2%. Terapi dengan bleomisin
tidak efektif pada hemangioma pampiniform yaitu hemangioma yang
terjadi akibat malformasi vena di pleksus pampiniform pada skrotum.
Dosis bleomisin intralesi 2 mg (diberikan dalam larutan 0.4mg/ml).
Suntikan dapat diulang sebanyak 6-10 kali dengan interval 4-6 minggu.

4. Vascular-specific Pulse Dye Laser

Morelli et al5, melaporkan peranan pulsed dye laser pada
hemangioma ulseratif. Mereka menemukan bahwa rasa sakit akibat
hemangioma jenis ini akan menghilang setelah pengobatan awal pada 6
dari 10 kasus hemangioma. Dua kasus dinyatakan sembuh setelah tiga kali
pengobatan. Pada satu studi retrospektif dengan 245 pasien menunjukkkan
hasil yang bermakna pada kelompok pengobatan dibanding kontrol.
Mereka melaporkan bahwa terapi laser menunjukkan keunggulan jika
dihubungkan dengan panjangnya masa pengobatan apalagi jika
dihubungkan dengan hasil akhir volume dan bentuk hemangioma.
C. Terapi Operatif

1. Bedah eksisi
Indikasi bedah eksisi ialah sebagai berikut5:
1. Hemangioma yang tumbuh secara progresif.
2. Hemangioma yang mengalami infeksi berulang.
3. Hemangioma yang permukaannya bergaung, sehingga ditakutkan
disertai keganasan.
4. Mengganggu secara kosmetika.
5. Hemangioma yang gagal dengan pengobatan medikamentosa.
6. Hemangioma yang bertangkai.
 BAB IV

DAFTAR PUSTAKA

1. Hemangioma. Available at :
http://www.medicalglossary.org/
neoplasms_vascular_tissue_hemangioma_definitions.html, acessed on
November 4th 2012.
2. Ziegler M, Azizkhan R, Weber T, editors. Operative Pediatric Surgery.
International edition. New York : Mcgraw-Hill Co ; 2003. p. 1002-5
3. Fishman S, Mulliken J.B. Pediatric Surgery for The Primary Care
Pediatrician. In: Fishman S, editor. Pediatric Clinics of North America.
Philadelphia : WB Saunders Co; 1998. p. 1455-77
4. Mitchell, Kumar, Abbas, Fausto. BS Dasar Patologis Penyakit ed 7.
Jakarta : EGC, . p71-72.
5. Nafianti S. Hemangioma anak. Available at:
http://www.idai.or.id/saripediatri/pdfile/12-3-11.pdf, accessed on
November 05th 2012.
6. Roche. Angiogenensis. Available at:
http://www.roche.co.id/fmfiles/re7175008/Indonesian/media/
lembar.informasi/Onkologi/Avastin/
Lembar.Informasi.VEGF.dan.Angiogenesis.pdf, acessed on November 05th
2012.
7. Reksoprodjo S, et al. Kumpulan Kuliah Ilmu Bedah FKUI. Jakarta:
Penerbit Binarupa Aksara, 1995.
8. Donelly L, et al. Vascular Malformation and Hemangiomas. Available at:
http://www.ajronline.org/content/174/3/597.full, accessed on November
06th 2012.
9. Zhang, et al. Proliferation hemangiomas formation through dual
mechanism of vascular endothelial growth factor mediated endothelial
progenitor cells proliferation and mobilization through matrix
metalloproteinases 9. Elsevier Medical Hypotheses, 2008. P815-818.
 Available at: http://intl.elsevierhealth.com/journals/mehy. Acessed on
November 5th 2012.
10. Hamzah, Mochtar. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. Balai Penerbit
FKUI: Jakarta, 2008.