OLEH :
RS BHAYANGKARA
A. ARFIAH HAJ
FITRI AUDINIAH
FAKULTAS KEDOKTERAN
MAKASSAR
2017
2
BAB I
PENDAHULUAN
2
3
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
2.1 Definisi
Hemangioma adalah tumor jinak atau hamartoma yang terjadi akibat
gangguan pada perkembangan dan pembentukan pembuluh darah dan dapat
terjadi di segala organ seperti hati, limpa, otak, tulang, dan kulit.1 Tumor jinak
kulit yang terjadi akibat gangguan perkembangan system pembuluh darah di
dermis dan subkutis.2 Tumor jinak tersebut terbentuk akibat kelainan proliferasi
dari jaringan angioblastik pada masa fetal.3
Hemangioma adalah tumor yang paling sering terjadi pada bayi. Biasanya
tidak langsung muncul pada saat lahir. Mulai tampak pada minggu ke 4-6
kehidupan. Berproliferasi cepat pada tahun pertama kehidupan dan diikuti periode
involusi yang lambat.4
Hemangioma adalah tumor yang umum terjadi pada bayi yang menunjukkan
pertumbuhan postnatal yang cepat dan regresi lambat selama masa kanak. Ia
termasuk salah satu dari berbagai malformasi vaskular.5
Hemangioma yang biasa terjadi pada masa bayi adalah lesi yang unik yang
memiliki pertumbuhan yang pesat dan involusi setelahnya tidak mempunyai
penjelasan mekanis sampai saat ini.6 Hemangioma yang merupakan lesi jinak,
bercirikan proliferasi endotel pembuluh darah dan di klasifikasikan berdasarkan
saat muncul dan penampilan fisik lesi.7
2.2 Epidemiologi
Hemangioma merupakan neoplasma jinak yang sering ditemukan pada bayi
yang baru lahir. Dikatakan bahwa 10% dari bayi yang baru lahir dapat mempunyai
hemangioma dimana angka kejadian tertinggi terjadi pada ras kulit putih dan
terendah pada ras asia. Hemangioma lebih sering terjadi pada perempuan bila
dibandingkan dengan laki-laki dengan perbandingan 5:1. Angka kejadian
hemangioma meningkat menjadi 20-30% pada bayi-bayi yang dilahirkan prematur
dengan berat badan lahir kurang dari satu kilogram.8,9 Sekitar 30% kasus
hemangioma terlihat saat bayi lahir sementara 70% ditemukan pada minggu-
3
4
minggu pertama dari kehidupan bayi. Belum ada literatur yang dapat
menunjukkan secara pasti akan keterkaitan insidensi henmangioma yang berkaitan
dengan faktor herediter, tetapi menurut survey, 10% pada bayi-bayi dengan
riwayat keluarga menderita hemangioma. Dari literatur dikatakan 60%
hemangioma terjadi pada daerah kepala dan leher dan dapat mengalami
pertumbuhan sampai kurang lebih 18 bulan sebelum akhirnya akan mengalami
regresi spontan (fase involusi) yang dapat memakan waktu 3-10 tahun. Sekitar
60% lesi ini terletak dikepala dan leher dan 25% terdapat dibatang tubuh.4,7
Hampir semua hemangioma pada anak-anak akan mengalami regresi spontan dan
menghilang tanpa terapi apapun. Akan tetapi, hemangioma juga dapat menjadi
masif sehingga menimbulkan komplikasi yang mengancam nyawa seperti
perdarahan dan gangguan pernafasan sehingga diperlukan diagnosis dan terapi
dini.3
2.3 Patogenesis
2.3.1 Fase proliferasi
Pertumbuhan hemangioma infantil terdiri dari sel lemak dan laju pemisahan
yang cepat dari sel endotel dan sel perisit sehingga membentuk kanal sinusodial
yang padat. Marker immunohistokimia seluler menjelaskan fase klinis dari siklus
hidup hemangioma. Bahkan pada tahap awal, sel-sel endotel mengekspresikan
marker fenotip dari kematangan dan molekul adhesi sel spesifik. Regulasi
angiogenesis didokumentasikan oleh ekspresi dari proses proliferasi antigen sel
nuklear, dimediasi dan dibagi oleh dua peptida angiogenik, vascular endothelial
growth factor (VEGF) dan basic fibroblast growth factor (bFGF). Enzim terlibat
dalam proses remodeling dari matriks ekstraselular yang juga ada, yang
menunjukkan bahwa kerusakan kolagen diperlukan untuk memberi ruang untuk
proses pertumbuhan pembuluh kapiler. Tipe eritrosit protein transporter glukosa-1
(GLUT1) adalah imunopositif disepanjang siklus hidup dan negatif disebagian
besar tumor pembuluh darah dan malformasi vaskular.5
4
5
2.4 Klasifikasi
Malformasi vaskular akan tampak saat lahir dan akan bertumbuh seiring
bertambahnya usia anak. Malformasi vaskular dikelompokkan menjadi tipe yang
high flow (malformasi arteri dan malformasi arteriovenosus) dan low flow
(malformasi vena, kapiler, dan limfatik).
5
6
6
7
Hemangioma profunda atau subkutaneus bila lokasinya cukup dalam akan tampak
seperti daging tumbuh yang berwarna. Dan bila lokasinya lebih ke superficial
maka akan tampak seperti nodul kebiru- biruan dan terkadang dijumpai
telangaktesi atau vena yang dilatasi pada kulit yang melingkupinya. Masuk dalam
kelompok ini yaitu hemangioma intramuskuler dan skeletal. Bila terdapat
hemangioma superficial (berwarna merah) dan dijumpai indurasi di bawahnya,
maka jenis ini masuk kedalam Hemangioma Campuran atau compound.
Hemangioma viseralis,merupakan hemangioma yang letaknya pada organ dalam
seperti hepar, usus, paru ,otak ,dll.
a. Hemangioma intradermal
Tumor jinak ini berwarna merah kebiruan dan biasanya tidak mengadakan
regresi, dindingnya terdiri dari endotelium dewasa dan resisten terhadap
radiasi. Penerita biasanya datang dengan alasan estetika.
b. Hemangioma kapiler
Hemangioma jenis ini merupakan bentuk hemangioma yang paling sering
terjadi, dengan angka insidensi 1-1,5% pada bayi. Kelainan ini menonjol di
permukaan kulit, tidak rata dan kemerahan. Lesi ini dapat mengadakan
regresi spontan sampai umur dewasa. Dindingnya terdiri atas sel endotel
embrio dan sensitif terhadap penyinaran. Tatalaksana bervariasi dari
menyuntikkan bahan sklerotik hingga pemberian radiasi (600-800-rad dalam
2-3 kali penyinaran). Akan tetapi banyak ahli yang kurang setuju akan kedua
metode ini karena penyuntikan bahan sklerotik dapat menyebabkan nekrosis
dan jaringan parut sementara pada penyinaran sering terjadi dermatitis
bahkan dapat memicu perkembangan suatu keganasan.
7
8
8
9
9
10
10
11
3. Hemangioma campuran
Terdiri dari komponen hemangioma superfisial dan profunda.
Terminologi lama: hemangioma kapiler kavernosum.4,6,7
11
12
12
13
yang bersifat progresif ini berlangsung hingga usia 9-12 bulan (terutama 4-8 bulan
pertama), tetapi kadang-kadang dapat mencapai 18 bulan. Saat tumor tersebut
menembus dermis superfisial, kulit menjadi terangkat, menonjol, dan berwarna
merah terang.5,7 Jika tumor berploriferasi dibawah dermis dan pada lapisan
subkutis, kulit diatasnya mungkin hanya sedikit mengangkat dan berwarna
kebiruan. Biasanya terdapat vena drainase lokal, biasanya dalam pola radial.5
Terminologi lama disebut hemangioma “kavernosum” untuk hemangioma yang
dalam dan “kapiler” untuk lesi yang dangkal dapat membingungkan dan harus
ditinggalkan.4,6,12
13
14
2.7 Penatalaksanaan
Perawatan dari hemangioma sebagian besar observasional. Sejumlah besar
hemangioma tidak memerlukan intervensi medis karena mengalami regresi
spontan dan kemungkinan hanya menimbulkan bekas yang minimal atau bahkan
tidak berbekas.6,12 Ulserasi kulit sekunder pada hemangioma pada fase proliferasi
terjadi pada 5% kasus dan lebih sering pada lesi bibir atau urogenital.
Hemangioma yang bermasalah atau membahayakan (yaitu lesi periokular dapat
mengakibatkan terjadinya ambliopia, lesi saluran nafas, lesi yang membuat bekas
pada wajah) terjadi pada 10% kasus.12
14
15
a. Kortikosteroid
Pengobatan lini pertama untuk hemangioam bermasalah adalah terapi
kortikosteroid dapat diberikan per oral maupan intralesi, yang sangat efektif
(tingkat respon mencapai 85%).7,12 Hemangioma kutaneus yang terlokalisasi baik
(diameter <2,5 cm) dapat diobati dengan kortikosteroid intralesi.5 Triamcinolon
(25 mg/ml) disuntikan perlahan-lahan pada tekanan darah rendah, tidak
memberikan lebih dari 3-5 mg/kg pertindakan. Biasanya 3-5 suntikan diperlukan,
diberikan interval 6-8 minggu. Tingkat responnya serupa dengan sistemik
kortikosteroid. Terdapat peningkatan keengganan penyuntikan hemangioma pada
kelopak mata dengan kortikosteroid karena resiko oklusi emboli arteri retina.
Kortikosteroid tetap menjadi terapi lini pertama untuk hemangioma besar,
membahayakan atau yang mengancam jiwa. Prednisolon oral 2 sampai 3
mg/kgBB/hari selama 4 sampai 6 minggu; sesudahnya adalah menurunkan dosis
perlahan-lahan selama beberapa bulan dan dihentikan pada usia 10 sampai 11
bulan. Kortikosteroid menyebabkan iritasi lambung sehingga penghambat reseptor
H2 juga diberikan. Suatu hemangioma yang sensitif menunjukkan tanda-tanda
respon dalam beberapa hari sampai 1 minggu. Untuk situasi akut, misalnya bila
jalan nafas bagian atas atau bidang visual terancam, yang pemberian dosis
kortikosteroid secara intravena setara dapat memberikan perubahan yang lebih
cepat dalam tumor yang sensitif.5,6
15
16
b. Interferon α-2α
Rekombinan interferon (IFN) α-2α atau 2b adalah sebuah agen lini kedua
untuk hemangioma yang membahayakan dan mengancam jiwa.5,7 Indikasi
penggunaannya adalah (a) kegagalan untuk merespon kortikosteroid, (b)
kontraindikasi kortikosteroid parenteral yang berkepanjangan, (d) penolakan
orang tua terhadap terapi kortikosteroid. Kortikosteroid dan IFN tidak boleh
dipakai bersamaan dalam dosis terapi; kortikosteroid harus dirurunkan dengan
cepat pada insisi IFN. Tidak ada bukti sinergis obat. Dosis empiris adalah 2
sampai 3 Mu/m2, disuntikkan subkutan setiap hari. Dosis harus dititrasi sesuai
peningkatan berat badan bayi, jika tidak pertumbuhan kembali dapat terjadi.
Tingkat respon adalah >80% biasanya diperlukan 6 sampai 10 bulan terapi yang
berkelanjutan.4,5
Bayi yang diberikan IFN biasanya mengalami demam untuk 1 hingga 2
minggu pertama; tatalakasana dengan asetaminofen diberikan 1 sampai 2 jam
sebelum injeksi dapat mengimbangi gejala demam. IFN menyebabkan toksikosis
reversibel transminase hati, neutropenia transien, dan anemia.4,5 Neutropenia
adalah hasil dari pergeseran bukan dari penekanan sumsum tulang, dan sembuh
dengan pengobatan berkelanjutan. Bayi dengan terapi IFN tumbuh dan mengalami
kenaikan berat badan secara normal. Efek samping jangka panjang yang paling
dapat mengkhawatirkan adalah reaksi diplegia spastik, yang biasanya membaik
setelah pengobatan terakhir.5,6
16
17
c. Kemoterapi
Vinkristin adalah salah satu dari golongan lini kedua untuk pengobatan
hemangioma pada bayi yang gagal dalam pengobatan dengan kortikosteroid, tidak
dapat dihentikan dari terapi kortikosteroid, atau mengalami komplikasi yang
serius dari kortikosteroid. Hal ini juga terapi yang efektif untuk
hemangioendotelioma kaposiformis (dengan tromsitopenia) dan untuk
hemangioendotelioma lainnya. Alkaloid vinca harus diberikan melalui jalur
intravena pusat; dengan tingkat respon > 80%. Efek samping neuropati perifer,
sembelit, kehilangan rambut halus, dan sepsis serta komplikasi lain terkait dengan
jalur sentral. Siklophospamid jarang diberikan untuk tumor vaskular jinak karena
toksisitasnya termasuk juga resiko untuk timbulnya keganasan.5
Dosis yang dianjurkan 1.5 mg/m2 per kali suntikan, jika diperlukan dapat
diulang satu kali lagi dengan interval 2-3 bulan setelah suntikan pertama.5
2.8 Prognosis
Prognosis umumnya baik, tergantung pada letak tumor, komplikasi serta
penanganan yang baik.2
17
18
BAB III
KESIMPULAN DAN SARAN
3.1 Kesimpulan
Hemangioma merupakan suatu tumor jinak yang terjadi akibat adanya
gangguan perkembangan dari sistem pembuluh darah yang dapat derjadi
dimanapun, salah satunya yaitu di kulit baik di dermis maupun subkutan. Terapi
hemangioma dapat berupa terpi farmakologis atauoun bedah eksisi.
3.2 Saran
Orang tua harus mendapat penjelasan menyeluruh tentang perjalanan
penyakit hemangioma; foto-foto dapat digunakan untuk menggambarkan
evolusinya. Kunjungan tindak lanjut terjadwal sangat diperlukan. Orang tua perlu
di yakinkan secara berulang mengenai sifat jinak hemangioma dan hasil yang
diharapkan setelah involusi spontan atau intervensi. Kunjungan yang lebih sering
diperlukan pada setiap kasus dengan hemangioma besar, ulserasi, multipel, atau
terletak didaerah anatomis kritis.
18
19
DAFTAR PUSTAKA
1. Djuanda, Adhi. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. FKUI : Jakarta. 2007. Hal.
242-244
2. Siregar. Atlas Berwarna Saripati Penyakit Kulit. EGC : Jakarta. 2004. Hal.
261-263
3. http://www.medicalglossary.org/neoplasms_vascular_tissue_hemangioma_def
initions.html
4. Lee, Nina J, Shapiro, Nina L. Vascular Malformation and Hemangiomas. In :
Handbook of Plastic Surgery. Marcel Dekker ; New York. 2006. p469-472.
5. Mulliken, John B. Vascular Anomalies. In : Grabb and Smith’s Plastic
Surgery. 6th edition. Lipincott William Wilkins ; Philadelphia .2007. p191- 5,
197-8
6. Galiano, Robert D, Gurtner, Geoffrey C. Vascular Anomalies. In : Practical
Plastic Surgery. Landes Bioscience ; Texas. 2007. p139-142
7. Sjamsuhidajat, dkk. Kelainan Vaskular. Dalam : Buku Ajar Ilmu Bedah. Edisi
ke-3. EGC : Jakarta. 2010. Hal. 409-411
8. Ziegler M, Azizkhan R, Weber T, editors. Operative Pediatric Surgery.
International edition. New York : Mcgraw-Hill Co ; 2003. p. 1002-5
9. Fishman S, Mulliken J.B. Pediatric Surgery for The Primary Care Pediatrician.
In: Fishman S, editor. Pediatric Clinics of North America. Philadelphia : WB
Saunders Co; 1998. p. 1455-77
10. Reksoprodjo S, et al. Kumpulan Kuliah Ilmu Bedah FKUI. Jakarta: Penerbit
Binarupa Aksara, 1995.
11. http://dermnetnz.org/vascular/haemangioma.html
12. Brunicardi, Charles F. Plastic and Reconstructive Surgery. In : Schwartz’s
Principles of Surgery. 9th edition. The Mc Graw-Hill Companies ; USA. 2010.
13. http://www.idai.or.id/saripediatri/pdfile/12-3-11.pdf
19