BAB II

PEMBAHASAN

A. Definisi

Glanzmann tromboastenia ditemukan di Berne, Swiss di 1918 oleh

seorang dokter anak bernama Glanzmann. Anak-anak yang terkena dampak
Penyakit semua berasal dari sebuah desa kecil, yang disebut Le Valais,
terletak tinggi di Pegunungan Alpen Swiss. Di desa ini ada sering
pernikahan antara kerabat dekat.
Glanzamann Trombostenia (GT) adalah sindrom autosomal resesif
perdarahan mempengaruhi silsilah megakaryocyte dan ditandai oleh
kurangnya agregasi platelet. (Orphanet, 2006).
Glanzmann tromboastenia adalah penyakit keturunan yang jarang, yang
disebabkan oleh kekurangan protein pada permukaan trombosit, disebut
Glikoprotein IIb / IIIa. Protein ini dibutuhkan agar trombosit agregat sekitar
cedera pembuluh darah. Karena kekurangan, trombosit gagal untuk
membentuk sebuah plug untuk menghentikan pendarahan. Pada tahun 1956,
Braunsteiner dan Pake- SCH mengulas gangguan fungsi trombosit dan
dijelaskan tromboastenia sebagai penyakit bawaan yang ditandai oleh
trombosit dari ukuran normal yang gagal untuk menyebar ke permukaan dan
tidak mendukung pencabutan bekuan. (Colman,RW et al. 2006)

B. Etiologi
Anak-anak dengan Glanzmann tromboastenia menunjukkan tanda-tanda
perdarahan selama tahun pertama kehidupan mereka. Hal ini menyebabkan
memar di bawah kulit, disebut purpura, atau perdarahan dari selaput lendir,
terutama di mulut dan hidung. Perdarahan mukosa cenderung menjadi yang
paling serius. Purpura sangat sering. Seringkali tidak memiliki penyebab
yang jelas. Untungnya, itu tidak berbahaya dan tidak menimbulkan rasa
sakit anak. Mukosa perdarahan ke dalam mulut dan hidung adalah
 perdarahan yang paling sulit untuk mengontrol. Sangat jarang, lebih dalam,
perdarahan yang lebih penting dapat terjadi, kadang-kadang dalam saluran
gastro-intestinal. Perdarahan otak dapat terjadi, tetapi mereka sangat jarang
terjadi pada orang dengan Glanzmann tromboastenia. Perdarahan dapat
disebabkan oleh trauma atau bahkan oleh tampaknya tidak berbahaya
peristiwa seperti bersin, menangis, batuk, letusan gigi atau flu biasa dapat
bertahan berjam-jam dan bahkan berhari-hari. (Ginette Lupien,et al. 2001).
Tromboastenia Glanzmann dapat diwariskan dalam autosomal resesif
cara atau diperoleh sebagai gangguan autoimun. Kecenderungan perdarahan
di tromboastenia Glanzmann adalah variabel, beberapa individu yang
memiliki memar minimal, sementara yang lain memiliki sering, berat,
berpotensi fatal pendarahan Selain itu, trombosit α IIb β 3 tingkat berkorelasi
buruk dengan keparahan perdarahan, seperti hampir tidak terdeteksi α IIb β3
tingkatan dapat berkorelasi dengan gejala perdarahan diabaikan, dan 10% -
15% tingkat dapat berkorelasi dengan perdarahan yang parah. Faktor
teridentifikasi selain cacat trombosit itu sendiri mungkin memiliki peran
penting. (Nurden,AT. 2006).

C. Patofisiologi
Glanzmann tromboastenia ditandai dengan kelainan pada kedua GPIIb
atau GPIIIa mengakibatkan hilangnya fungsi reseptor GPIIb / IIIa. Platelet
GPIIb- Reseptor IIIa diperlukan untuk agregasi platelet. Kelainan reseptor
memicu cacat besar dalam agregasi platelet dan cacat sekunder adhesi
platelet dan platelet koagulan kegiatan. Oleh karena itu mengakibatkan
kegagalan pembentukan sumbat trombosit di lokasi cedera vaskular,
menyebabkan berlebihan perdarahan dan memar.
Reseptor GPIIb-IIIa juga bertanggung jawab untuk penyerapan
fibrinogen dari plasma ke platelet butiran α, sehingga pasien dengan
Glanzmann tromboastenia memiliki tingkat nyata berkurang fibrinogen
platelet. Selain itu, retraksi bekuan juga membutuhkan trombosit dengan
utuh reseptor GPIIb-GPIIIa, mungkin untuk membuat kontak dengan fibrin.
 Jadi pasien dengan Glanzmann tromboastenia biasanya memiliki gumpalan
retraksi normal.

D. Manifestasi Klinis
Secara singkat gejala yang dialami dapat berupa :
1. Perdarahan hebat setelah luka di kulit (dentist, bedah, kecelakaan)
2. Perdarahan spontan pada sendi
3. Perdarahan spontan pada jaringan mukosa
4. Perdarahan lebih berat selama menstruasi
Lokasi dari perdarahan pada GT sering berupa purpura, epistaksis,
perdarahan gusi. Perdarahan gastrointestinal dan hematuria (namun jarang
ditemukan), tetapi menunjukan komplikasi serius. Penting untuk dicatat
bahwa deep visceral hematomas, karakteristik dari hemofilia, biasanya tidak
ditemukan. Pada kebanyakan kasus gejala bermanifestasi secara cepat
setelah lahir. Perdarahan pada umumnya lebih berat terjadi pada anak-anak,
pada seiring dengan pertambahan usia, kecenderungan untuk perdarahan
pada GT menurun. Kelainan lain yang dapat terjadi bersamaan dan
memperberat kondisi adalah penyakit von Willebrand.

E. Pemeriksaan Diagnostik
Hasil pemeriksaan untuk Glanzmann tromboastenia mungkin termasuk
yang berikut:
a. Menghitung Sel Darah Lengkap (CBC), Protrombin (PT), dan
Activated Partial Thromboplastin Time (APTT).
 Jumlah trombosit dan tes koagulasi lainnya harus normal,
meskipun jumlah sel darah merah mungkin akan menurun
karena perdarahan dan / atau kekurangan zat besi
bersamaan.
 Fungsi Analyzer 100 (PFA-100) pada trombosit adalah
perangkat yang dapat membantu dalam menentukan
 penyebab perdarahan diatesis. Pasien dengan Glanzmann
tromboastenia gagal ,pasang filter berbasis kolagen.
b. Aruscytometry dan antibody monoclonal memastikan diagnosis
Glanzmann tromboastenia.
c. Studi platelet agregasi
 Tanggapan agregasi platelet utama untuk agonistrombosit
seperti Adenosin difosfat (ADP), epinefrin, dan kolagen
berkurang, sedangkan respon terhadap ristocetin normal.
 Jika respon agregasi platelet sekunder yang abnormal,
menduga penyimpanan trombosit kolam cacat atau
kelainan dalam transduksi sinyal platelet.

F. Pengobatan
Tindakan cepatdantepat adalahkunci untuksuksespengobatan. Ini
adalah beberapa cara untuk menghentikan pendarahan.
 Tekanan berkepanjangan di lokasi luka pada kulit atau mulut.
 Packingdi hidungdalam halhidung berdarah (epistaksis).
 Sirup Amicar™ atau tablet Cyklokapron™ untuk menghentikan
pembekuan menjadi dipecah.
 Transfusi intra vena trombosit dalam kasus berdarah yang parah.
Transfusi trombosit tadalah pengobatan yang efektif untuk pendarahan
pasien dengan Glanzmann tromboastenia. Namun, penggunaannya
sering dibatasi oleh munculnya antibodi yang memusnahkan yang
ditransfusikan trombosit. Hal ini sangat penting bahwa ada seleksi yang
ketat dari trombosit yang tepat dimulai dengan transfusi pertama. Ini
akan membantu menunda sistem pertahanan alami tubuh dari menolak
trombosit transfusi yang dilihatnya sebagai benda asing.
 Menghindari obat anti platelet seperti aspirin dan obat anti-inflamasi
(NSAIDs) seperti ibuprofen dan naproxen, dan anti koagulan.
 BAB III

ASUHAN KEPERAWATAN

A. Pengkajian
1. Data Demografi
a. Identitas Klien
Nama :
Umur :
Agama :
Suku Bangsa :
No. Medrek :
Tanggal masuk RS :
Tanggal Pengkajian :
Diagnosa Medis :
Ruangan / Kamar :
Alamat :
2. Keluhan Utama
Sangatlah penting untuk mengetahui waktu, kualitas dan kuantitas,
tingkat keparahan dan lokasi, presipitasi, faktor pengganggu dan faktor
yang meringankan terkait manifestasi sistem hematopoiesis. Keluhan
utama klien dapat berupa demam, kelelahan, atau perdarahan (Joyce,
2009).
3. Riwayat Kesehatan
a. Kondisi Kesehatan Saat Ini
Gangguan sistem pertahanan sering berdampak pada seluruh organ
dan jaringan yang ada di dalam tubuh, yang mengakibatkan menyebarnya
manifestasi patofiologis. Manifestasi tersebut dapat samar-samar atau
tidak spesifik, seperti kelelahan, rasa tidak enak, demam, anoreksia,
menurunnya berat badan, dan diare kronis.
 b. Riwayat Kesehatan Dahulu atau Masa Lalu
Kaji riwayat gangguan hematologis dengan menanyakan apakah
ada riwayat anemia, diikuti gangguan lain seperti (penyakit ginjal, hati,
atau penyakit autoimun), kanker atau transplantasi organ (Joyce, 2009).
c. Riwayat Kesehatan Keluarga
Orang tua dari anak dengan Glanzamnn Trombostenia akan
memiliki penurunan glikoprotein tapi ada gangguan fungsi trombosit dan
ada perdarahan abnormal. Gen Glanzmann Trombostenia telah di
petakkan belum selesai.
4. Riwayat Sosial
Ajak klien untuk mendiskusikan kondisi stres terkini dan perhatian
jika kondisi tersebut berhubungan dengan tanda-tanda alergi. Beberapa
klien diketahui mengalami gatal-gatal ketika dalam kondisi stres.
Tampaknya kondisi emosional ini dapat memperburuk kondisi klien
dan sulit untuk diatasi.
5. Data Biologis
NO ADL SAAT SEHAT SAAT SAKIT
1. Nutrisi (Makan)
Frekuensi
Jenis
Porsi
Pantangan
Keluhan
2. Nutrisi (Minum)
Frekuensi
Jenis
Porsi
Pantangan
Keluhan
3. Eliminasi Fecal (BAB)
Frekuensi
Konsistensi
Warna
Bau
Keluhan
4. Eliminasi Urine (BAK)
Frekuensi
 Konsistensi
Warna
Bau
Keluhan
5. Istirahat dan Tidur
Kuantitas
Kualitas
Kebiasaan sebelum tidur
dan saat tidur
Keluhan

6. Pemeriksaan Fisik
Pemeriksaan fisik sistem hematopoietik dapat berupa pemeriksaan
lengkap dari ujung kepala hingga kaki, atau pada sistem yang spesifik
saja, bergantung pada klien itu sendiri (Joyce, 2009).

B. Pemeriksaan Penunjang
a. Uji Hematologis
 Hitung Sel Darah Lengkap (DPL)
 Apusan Darah Tepi
b. Tes Antiglobulin
c. Uji Skrining Koagulasi

C. Analisa Data
NO Data-data (Subjektif- Etiologi Masalah
Objektif Keperawatan
1. Ds.
Do.

D. Diagnosa Keperawatan
2. Rencana Asuhan Keperawatan (NIC-NOC)
NO DX Tujuan (NOC) Intervensi (NIC) Rasional
1. NOC : NIC :