LAPORAN PENDAHULUAN

PROGRAM PROFESI NERS PSIK FK UNSRI

Keperawatan Anak

RETINO BLASTOMA

I. Konsep Dasar
1. Definisi
Retinoblastoma adalah tumor endookular pada anak yang mengenai saraf embrionik
retina. Kasus ini jarang terjadi, sehingga sulit untuk dideteksi secara awal. Rata-rata usia
klien saat diagnosis adalah 24 bulan pada kasus unilateral, 13 bulan pada kasus kasus
bilateral. Beberapa kasus bilateral tampak sebagai kasus unilateral, dan tumor pada
bagian mata yang lain terdeteksi pada saat pemeriksaan evaluasi. Ini menunjukkan
pentingnya untuk memeriksa klien dengan anestesi pada anak dengan retinoblastoma
unilateral, khususnya pada usia dibawah 1 tahun. (Pudjo Hagung Sutaryo, 2006 ).
Retinoblastoma adalah kanker pada retina (daerah di belakang mata yang peka
terhadap cahaya) yang menyerang anak berumur kurang dari 5 tahun. 2% dari kanker
pada masa kanak-kanak adalah retinoblastoma.
Retinoblastoma adalah suatu neoplasma yang berasal dari neuroretina (sel kerucut
sel batang) atau sel glia yang bersifat ganas. Merupakan tumor ganas intraokuler yang
ditemukan pada anak-anak, terutama pada usia dibawah lima tahun. Tumor berasal dari
jaringan retina embrional. Dapat terjadi unilateral (70%) dan bilateral (30%). Sebagian
besar kasus bilateral bersifat herediter yang diwariskan melalui kromosom. Massa tumor
diretina dapat tumbuh kedalam vitreus (endofitik) dan tumbuh menembus keluar
(eksofitik). Pada beberapa kasus terjadi penyembuhan secara spontan. Sering terjadi
perubahan degeneratif, diikuti nekrosis dan klasifikasi. Pasien yang selamat memiliki
kemungkinan 50% menurunkan anak dengan retinoblastoma. Pewarisan ke saudara
sebesar 4-7%.
Retinoblastoma adalah kanker yang dimulai dari retina–lapisan sensitif di dalam
mata. Retinoblastoma umumnya terdapat pada anak-anak. Retina terdiri dari jaringan
syaraf yang merespon cahaya masuk ke mata. Kemudian retina mengirimkan sinyal
melalui syaraf optik ke otak, dimana sinyal diinterpretasikan sebagai gambar.
 LAPORAN PENDAHULUAN
PROGRAM PROFESI NERS PSIK FK UNSRI
Keperawatan Anak

2. Etiologi
a. Kelainan Kromosom
Terjadi karena kehilangan kedua kromosom dari satu pasang alel dominant protektif
yang berada dalam pita kromosom 13q14. Bisa karena mutasi atau diturunkan.
Penyebabnya adalah tidak terdapatnya gen penekan tumor, yang sifatnya cenderung
diturunkan. Kanker bisa menyerang salah satu mata yang bersifat somatic maupun
kedua mata yang merupakan kelainan yang diturunkan secara autosom dominant.
Kanker bisa menyebar ke kantung mata dan ke otak (melalui saraf penglihatan/nervus
optikus).
b. Faktor Genetik
Gen cacat RB1 dapat diwariskan dari orang tua pada beberapa anak, mutasi terjadi
pada tahap awal perkembangan janin. Tidak diketahui apa yang menyebabkan
kelainan gen, melainkan yang paling mungkin menjadi kesalahan acak selama proses
copy yang terjadi ketika sel membelah.

3. Patofisiologi
Retinoblastoma terjadi karena adanya mutasi pada gen RB1 yyang terletak pada
kromosom 13q14 (kromosom nomor 13 sequence ke 14) baik terjadi karena faktor
hereditas maupun karena faktor lingkungan seperti virus, zat kimia, dan radiasi. Gen RB1
ini merupakan gen suppressor tumor, bersifat alel dominan protektif, dan merupakan
pengkode protein RB1 (P-RB) yang merupakan protein yang berperan dalam regulasi
suatu pertumbuhan sel (Anwar, 2010:1). Apabila terjadi mutasi seperti kesalahan
transkripsi, tranlokasi, maupun delesi informasi genetic, maka gen RB1 (P-RB) menjadi
inactive sehingga protein RB1 (P-RB) juga inactive atau tidak diproduksi sehingga memicu
pertumbuahan sel kanker (Tomlinson, 2006:62).
Retinoblastoma biasa terjadi di bagian posterior retina. Dalam perkembangannya
massa tumor dapat tumbuh baik secara internal dengan memenuhi vitrous body
(endofitik). Maupun bisa tumbuh kearah luar menembus koroid, saraf optikus, dan sclera
(eksofitik).
 LAPORAN PENDAHULUAN
PROGRAM PROFESI NERS PSIK FK UNSRI
Keperawatan Anak

Faktor keturunan Faktor lingkungan (virus, zat kimia, radiasi)

Mutasi gen RB1 di kromosom 13q14

Gen RB1 inactive

Protein RB1 (P-RB) tidak diproduksi

Pertumbuhan sel daerah retina tidak terkontrol

RETINOBLASTOMA

Matastasis dan Dekstuksi saraf Massa tumor Tumor menempati

perkembangan memenuhi vitrous body macula
penyakit, status klinis

Gangguan MK. Gangguan

Peningkatan
hantaran Gangguan pergerakan bola
tekanan intraokular
impuls rasa nyaman mata
MK. kurang
nyeri
pengetahuan
Terjadi glaucoma
strabismus

Penurunan lapang
MK. Resiko pandang Penurunan
tinggi fungsi
ketidakefekt penglihatan
ifanpenatala
MK. Resiko tinggi
ksanaan MK. gangguan cedera
regimen konsep diri
terapeutik
MK. Gangguan persepsi
MK. ANSIETAS
sensorik penglihatan
 LAPORAN PENDAHULUAN
PROGRAM PROFESI NERS PSIK FK UNSRI
Keperawatan Anak

4. Manifestasi klinis
a. Tanda dini retinoblastoma adalah mata merah, mata juling atau terdapat warna iris
yang tidak normal.
b. Bola mata menjadi besar, bila tumor sudah menyebar luas di dalam bola mata.
c. Bila terjadi nekrosis tumor, akan terjadi gejala pandangan berat.
d. Tajam penglihatan sangat menurun.
e. Nyeri
f. Pada tumor yang besar, maka mengisi seluruh rongga badan kaca sehingga badan kaca
terlihat benjolan berwarna putih kekuning-kuningan dengan pembuluh darah di
atasnya.

5. Klasifikasi
a. Golongan I : Tumor soliter/multiple kurang dari 4 diameter papil. Terdapat pada atau
dibelakang ekuator, Prognosis sangat baik
b. Golongan II : Satu atau beberapa tumor berukuran 4-10 diameter papil, Prognosis baik.
c. Golongan III : Tumor ada didepan ekuator atau tumor soliter berukuran >10 diameter
papil, Prognosis meragukan
d. Golongan IV : Tumor multiple sampai ora serata, Prognisis tidak baik.
e. Golongan V : Setengah retina terkena benih di badan kaca, Prognosis buruk.

6. Stadium Retinoblastoma
Tumor mata ini, terbagi atas IV stadium, masing-masing:
a. Stadium I: menunjukkan tumor masih terbatas pada retina (stadium tenang)
b. Stadium II: tumor terbatas pada bola mata.
c. Stadium III: terdapat perluasan ekstra okuler regional, baik yang melampaui ujung
nervus optikus yang dipotong saat enuklasi.
d. Stadium IV: ditemukan metastase jauh ke dalam otak.
Pada beberapa kasus terjadi penyembuhan secara spontan, sering terjadi
perubahan degeneratif, diikuti nekrosis dan klasifikasi. Pasien yang selamat memiliki
kemungkinan 50 % menurunkan anak dengan retinoblastoma.
 LAPORAN PENDAHULUAN
PROGRAM PROFESI NERS PSIK FK UNSRI
Keperawatan Anak

7. Pemeriksaan Diagnostik
Diagnosis pasti retinoblastoma intraokuler dapat ditegakkan dengan pemeriksaan
patologi anatomi. Karena tindakkan biopsi merupakan kontraindikasi, maka untuk
menegakkan diagnosis digunakan bebrapa pemeriksaan sebagai sarana penunjang :
a. Fundus Okuli : Ditemukan adanya massa yang menonjol dari retina disertai pembuluh
darah pada permukaan ataupun didalam massa tumor tersebut dan berbatas kabur
b. X Ray : Hampir 60 – 70 % penderita retinoblastoma menunjukkan klasifikasi. Bila tumor
mengadakan infiltrasi ke saraf optik foramen : Optikum melebar.
c. USG : Adanya massa intraokuler
d. LDH : Dengan membandingkan LDH aqous humor dan serum darah, bila rasio lebih
besar dari 1,5 dicurigai kemungkinan adanya retinoblastoma intraokuler (Normal rasio
Kurang dari 1)
e. Ultrasonografi dan tomografi komputer dilakukan terutama untuk pasien dengan
metastasis ke luar, misalnya dengan gejala proptosis bola mata.

8. Komplikasi
Komplikasi Retinoblastoma yaitu:
a. Tumor non okuler sekunder dapat muncul pada penderita retinoblastoma. Contohnya
Osteosarkoma, berbagai jenis sarkoma jaringan lunak yang lain, melanoma malignan,
berbagai jenis karsinoma, leukemia dan limfoma dan berbagai jenis tumor otak
b. Komplikasi vaskular : kerusakan pembuluh darah retina dan perdarahan dapat terlihat.
c. Efek pada tulang, gigi dan jaringan lunak setelah radiasi. Terjadi hipoplasia pada tulang
dan struktur jaringan lunak setelah terapi dengan dosis radiasi.

9. Penatalaksanaan
Pengobatan retinoblastoma ialah enukleasi bulbi yang disusul dengan radiasi. Apabila
retinoblastoma sudah meluas sampai ke jaringan orbita maka dilakukan eksenterasi
orbita disusul dengan radiasi dan bila diberikan kemoterapi (Ilyas dkk, 2002).
 LAPORAN PENDAHULUAN
PROGRAM PROFESI NERS PSIK FK UNSRI
Keperawatan Anak

Harus dilakukan pemantauan teratur pada anak yang menderita retinoblastoma dan
keturunan berikutnya. Konseling genetik harus ditawarkan dan anak dengan orang tua
yang pernah mengalami retinoblastoma harus diawasi sejak bayi (James dkk, 2005).
Bila tumor masih terbatas intraokular, pengobatan dini mempunyai prognosis yang
baik. Tergantung dari letak, besar, dan tebal,pada tumor yang masih intraokular dapat
dilakukan krioterapi, fotokoagulasi laser, atau kombinasi sitostatik dan fotokoagulasi laser
untuk mempertahankan visus. Pada tumor intraokular yang sudah mencapai seluruh
vitreus dan visus nol, dilakukan enukleasi. Bila tumor telah keluar bulbus okuli, tapi masih
terbatas dirongga orbita, dilakukan kombinasi eksentrasi, radioterapi, dan kemoterapi.
Pasien harus terus dievaluasi seumur hidup karena 20-90% pasien retinoblastoma
bilateral akan menderita tumor ganas primer, terutama osteosarkoma (mansjoer, 2005).
a. Terapi
Beberapa cara terapi adalah :
1). Enukleasi mengangkat bola mata dan diganti dengan bola mata prothese (buatan).
2). Penyinaran bola mata. Retino blastoma bersifat radiosensitif, sehingga terapi ini
sangat efektip. Bahayanya jaringan sekitarnya dapat rusak akibat penyinaran.
3). Photocoagulation : terapi dengan sinar laser ini sangat efektip pada ukuran kanker
yang kecil.
4). Cryotherapy : terapi dengan cara pendinginan (pembekuan) pada kanker ukuran
kecil terapi ini berhasil baik.
5). Chemotherapy : diberikan obat-obatan anti kanker yang dapat mengecilkan ukuran
kanker.
Cara terapi mana yang dipakai tergantung dari :
1. Ukuran kanker & lokasi kanker
2. Apakah sudah menjalar atau belum
3. Bagaimana status/keadaan bola mata yang lain
4. Adanya komplikasi
5. Riwayat keluarga
6. Tersedianya fasilitas untuk terapi-terapi diatas.
 LAPORAN PENDAHULUAN
PROGRAM PROFESI NERS PSIK FK UNSRI
Keperawatan Anak

b. Pembedahan:
1). Enukleasi : Dilakukan pada tumor yang masih terbatas pada itraokuler ialah dengan
mengangkat seluruh bola mata dan meotong saraf optik sepanjang mungkin.
2). Eksentrasi Orbita : Dilakukan pada tumor yang sudah ekstensi ke jaringan orbita
ialah dgn mengangkat seluruh isi orbita dengan jaringan periostnya
3). Sesudah operasi diberikan therapi radiasi untuk membunuh sisa–sisa sel tumor

II. Data Fokus Pengkajian

1. Wawancara
a. Sejak kapan sakit mata dirasakan
Penting untuk mengetahui perkembangan penyakit klien, dan sejauhmana perhatian
klien dan keluarganya terhadap masalah yang sedang dialami klien. Retinoblastoma
mempunyai prognosis baik bila ditemukan dini.
b. Riwayat trauma sebelum atau sesudah ada keluhan
Trauma dapat memberikan kerusakan pada seluruh lapis kelopak ataupun bola mata.
Trauma sebelumnya dapat juga memberikan kelainan pada mata tersebut sebelum
meminta pertolongan.
c. Apakah ada keluarga yang menderita penyakit yang sama sebelumnya
Retinoblastoma bersifat herediter yang diwariskan melalui kromosom, protein yang
selamat memiliki kemungkinan 50 % menurunkan anak dengan retinoblastoma.
d. Apakah pasien merasakan adanya perubahan dalam matanya.
Retinoblastoma dapat menyebabkan bola mata menjadi besar.
e. Apakah ada keluhan lain yang menyertai
Keluhan sakit kepala merupakan keluhan paling sering diberikan oleh penderita.
Adanya keluhan pada organ lain juga bisa diakibatkan oleh tumor yang bermetastase.
f. Penyakit mata sebelumnya
Kadang-kadang dengan mengetahui riwayat penyakit mata sebelumnya akan dapat
menerangkan tambahan gejala-gejala penyakit yang dikeluhkan penderita.
g. Penyakit lain yang sedang diderita
 LAPORAN PENDAHULUAN
PROGRAM PROFESI NERS PSIK FK UNSRI
Keperawatan Anak

Bila sedang menderita penyakit lain dengan keadaan yang buruk, dapat pula
memperburuk keadaan klien
h. Usia penderita
Dikenal beberapa jenis penyakit yang terjadi pada usia tertentu.
Retinoblastoma umumnya ditemukan pada anak-anak, terutama pada usia di
bawah 5 tahun.
i. Riwayat Psikologi
Reaksi pasien dan keluarganya terhadap gangguan penglihatan yang dialami pasien:
cemas, takut, gelisah, sering menangis, sering bertanya.
j. Mekanisme koping

2. Pemeriksaan fisik
a. Pemeriksaan Fisik Umum
Diperlukan untuk mengetahui kemungkinan adanya keadaan umum yang dapat
merupakan penyebab penyakit mata yang sedang diderita.

b. Pemeriksaan Khusus Mata

 Pemeriksaan tajam penglihatan
Pada retinoblastoma, tumor dapat menyebar luas di dalam bola mata sehingga dapat
merusak semua organ di mata yang menyebabkan tajam penglihatan sangat
menurun.
 Pemeriksaan gerakan bola mata
Pembesaran tumor dalam rongga mata akan menekan saraf dan bahkan dapat
merusak saraf tersebut dan apabila mengenai saraf III, IV, dan VI maka akan
menyebabkan mata juling.
 Pemeriksaan susunan mata luar dan lakrimal
Pemeriksaan dimulai dari kelopak mata, sistem lakrimal, konjungtiva, kornea, bilik
mata depan, iris, lensa dan pupil.
 Pemeriksaan Pupil
 LAPORAN PENDAHULUAN
PROGRAM PROFESI NERS PSIK FK UNSRI
Keperawatan Anak

Leukokoria (refleks pupil yang berwarna putih) merupakan keluhan dan gejala
yang paling sering ditemukan pada penderita dengan retinoblastoma.
 Pemeriksaan funduskopi
Menggunakan oftalmoskopi untuk pemeriksaan media, papil saraf optik, dan retina.
Refleksi tak ada (atau gelap) akibat perdarahan yang banyak dalam badan kaca.
 Pemeriksaan tekanan bola mata
Pertumbuhan tumor ke dalam bola mata menyebabkan tekanan bola mata meningkat.
 LAPORAN PENDAHULUAN
PROGRAM PROFESI NERS PSIK FK UNSRI
Keperawatan Anak

III. Analisa Data

No Data Etiologi Masalah

1. Data Subjektif : Retinoblastoma Gangguan
↓
 Pasien mengeluh buram persepsi sensori
Tumor menempati macula
saat melihat sesuatu. ↓ penglihatan
Gangguan pergerakan bola mata
 Pasien mengeluh sulit
↓
melihat dengan jelas Strabismus
↓
Data objektif :
Ketajaman penglihatan
 Sering menangis menurun
↓
 Tajam penglihatan
Gangguan persepsi sensori
menurun penglihatan
 Tak akurat mengikuti

instruksi
 Mata merah

 Bola mata besar

 Gelisah

2. Data subjektif: Peningkatan tekanan intraocular Resiko cedera

 Pasien mengeluh ↓ (trauma)
pandanganya kabur Terjadi glaukoma
 Pasien mengeluh takut ↓
Data objektif : Keterbatasan lapang pandang
 Tajam penglihatan ↓
menurun Resiko tinggi cedera
3. Data subjektif : Retinoblastoma Nyeri Kronis
 Mengeluh nyeri di ↓
bagian mata Massa tumor memenuhi vitrous
 Keluhan nyeri saat body
menggerakan mata ↓
 LAPORAN PENDAHULUAN
PROGRAM PROFESI NERS PSIK FK UNSRI
Keperawatan Anak

Data objektif : Peningkatan tekanan

 Ekspresi meringis intraokuler
 Sering menangis ↓
 Bola mata menonjol Gangguan rasa nyaman (nyeri)
 Gelisah
4. Data subjektif : Retinoblastoma Ansietas
 Keluarga mengatakan ↓
cemas Metastasis dan perkembangan
 Klien merasa takut penyakit, satus klinis
Data objektif : ↓
 Keluarga Nampak Ansietas
murung
 Keluarga Nampak
gelisah
 Keluarga sering
bertanya
5. Data objektif : Pembatasan aktivitas Risiko
↓ keterlambatan
 Kurang percaya diri
Fungsi motorik terganggu perkembangan
 Suka menyendiri
↓
Kurang percaya diri
↓
Risiko keterlambatan
perkembangan
 LAPORAN PENDAHULUAN
PROGRAM PROFESI NERS PSIK FK UNSRI
Keperawatan Anak

IV. Diagnosa Keperawatan

1. Gangguan persepsi sensorik penglihatan berhubungan penurunan tajam penglihatan

2. Nyeri berhubungan dengan peningkatan tekanan intraokuler
3. Ansietas berhubungan dengan proses perkembangan penyakit
4. Resiko tinggi cidera, berhubungan dengan keterbatasan lapang pandang
5. Resiko keterlambatan perkembangan berhubungan dengan penurunan fungsi motorik
 LAPORAN PENDAHULUAN
PROGRAM PROFESI NERS PSIK FK UNSRI
Keperawatan Anak

DAFTAR PUSTAKA

Anwar, Faten. 2010. Retinoblastoma Expression in Thyroid Neoplasms. The United States and Canadian
Academy of Pathology journal. Vol 13,562. Diakses 13 oktober 2011, dari medline database.

Carpenito, Lynda Juall. 1995. Rencana Asuhan & dokumentasi keperawatan edisi 2. Jakarta:EGC

Doenges, Marilynn E. 2000. Rencana Asuhan Keperawatan edisi 3. Jakarta: EGC

Tomlinson, Deborah. 2006. Pediatric Oncology Nursing. Berlin: Springer

Voughan, Dale. 2000. Oftalmologi umum. Jakarta :widya medika.