Paralisis Periodik
Paralisis Periodik
UNIVERSITAS HASANUDDIN
PARALISIS PERIODIK
OLEH :
PEMBIMBING :
KONSULEN :
PENGAMAT
KEPANITERAAN KLINIK
UNIVERSITAS HASANUDDIN
MAKASSAR
2010
DAFTAR ISI
SAMPUL i
DAFTAR ISI ii
PENDAHULUAN 1
ETIOLOGI 1
FISIOLOGI 3
PATOFISIOLOGI 5
DIAGNOSIS
1. Gambaran Klinis 6
2. Pemeriksaan Penunjang 7
DIAGNOSIS BANDING 8
PENATALAKSANAAN 10
PROGNOSIS 11
DAFTAR PUSTAKA 12
LAMPIRAN REFERENSI
PARALISIS PERIODIK
I. PENDAHULUAN.
Periodik paralisis merupakan kelainan pada membran yang sekarang ini dikenal
sebagai salah satu kelompok kelainan penyakit chanellopathies pada otot skeletal.
Paralisis Periodik adalah penyakit yang disebabkan kelainan elektrolit atau ion terutama
ion kalium pada sel-sel otot sehingga menimbulkan gejala tubuh atau anggota badan
seperti tungkai tiba-tiba lemas atau lumpuh yang gejalanya dapat muncul berulang kali.
Umumnya, penderita tidak mengalami kelumpuhan tetapi kadangkala timbul keluhan
kram pada otot. Paralisis periodik dapat merupakan penyakit bawaan (primer) atau
disebabkan penyakit lain (sekunder). Periodik paralisis ini dapat terjadi pada suatu
keadaan hiperkalemia atau hipokalemia. Kadar kalium biasanya dalam batas normal
diluar serangan. Pencetus untuk setiap individu berbeda, juga tidak ada korelasi antara
besarnya penurunan kadar kadar kalium serum dengan beratnya paralisis (kelemahan)
otot skeletal. Penderita dapat mengalami serangan hanya sekali, tetapi dapat juga
serangan berkali-kali (berulang) dengan interval waktu serangan juga bervariasi.
Kelemahan biasanya terjadi pada otot kaki dan tangan, tetapi kadangkadang dapat
mengenai otot mata, otot pernafasan dan otot untuk menelan, di mana kedua keadaan
terakhir ini dapat berakibat fatal.1,2,3
II. INSIDEN dan EPIDEMIOLOGI.
Yang paling sering terjadi adalah hipokalemiaPP. Angka kejadian adalah sekitar 1 diantara
100.000 orang, pria lebih sering dari wanita dan biasanya lebih berat. Usia terjadinya
serangan pertama bervariasi dari 1-20 tahun, frekuensi serangan terbanyak di usia 15-35
tahun dan kemudian menurun dengan peningkatan usia. Sedangkan frekuensi
hiperkalemik PP da normokalemik PP belum dapat dipastikan.4
III. ETIOLOGI
Pada paralisis ini biasanya disebabkan karena ganguan potassium (kalium) chanel.
Kalium merupakan ion bermuatan positif (kation) utama yang terdapat di dalam
cairan intrasellular (ICF) dengan konsentrasi ±150 mmol/L. Sekitar 90% dari total kalium
tubuh akan berada di dalam kompartemen ini. Sekitar 0.4% dari total kalium tubuh akan
terdistribusi ke dalam ruangan vascular yang terdapat pada cairan ekstraselular dengan
konsentrasi antara 3.5-5.0 mmol /L. Konsentrasi total kalium di dalam tubuh diperkirakan
sebanyak 2g/kg berat badan. Namun jumlah ini dapat bervariasi bergantung terhadap
beberapa faktor seperti jenis kelamin, umur dan massa otot (muscle mass). Kebutuhan
minimum kalium diperkirakan sebesar 782 mg/hari. Di dalam tubuh kalium akan
mempunyai fungsi dalam menjaga keseimbangan cairan-elektrolit dan + + keseimbangan
asam basa. Selain itu, bersama dengan kalsium (Ca ) dan natrium (Na ), kalium akan
berperan dalam transmisi saraf, pengaturan enzim dan kontraksi otot. Hampir sama
dengan natrium, kalium juga merupakan garam yang dapat secara cepat diserap oleh
tubuh. Setiap kelebihan kalium yang terdapat di dalam tubuh akan dikeluarkan melalui
urin serta keringat.5
Sebagai kation utama dalam cairan ekstrasellular, natrium akan berfungsi untuk
menjaga keseimbangan cairan di dalam tubuh, menjaga aktivitas saraf , kontraksi otot dan
juga akan berperan dalam proses absorpsi + - glukosa. Pada keadaan normal, natrium
(Na ) bersama dengan pasangan (terutama klorida, Cl ) akan memberikan kontribusi lebih
dari 90% terhadap efektif osmolalitas di dalam cairan ekstrasellular.5
A. Hipokalemi :5
Terjadi bila kadar kalium dalam plasma kurang dari 3.5 meq/L hipokalemi merupakan
kejadian yang paling sering ditemukan.
Hereditary
Sekunder : Thyrotoxic
B. Hiperkalemi :5
IV. FISIOLOGI
[K]+ [ Na]+
+++++++++++++++++++++++++++
Keadaan lstrik pada membrane istirahat (polarized). Extrasel lebih banyak ion narium,
sebaliknya intrasel lebih banyak ion kalium. Membrane dalam keadaan relative
impermeable terhadap kedua ion.6
b. stimulus
_ _ _ _ _ _ _++++++++++++++++
=
+++_ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _
_ _ _ _ _ _ _++++++++++++++++
+++_ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _
Depolarisasi
Potensial membran istirahat berubah dengan adanya stimulus. Ion natrium masuk ke
intrasel secara cepat. Pembentukkan potensial aksi pada tempat perangsangan.6
c. _ _ _ _ _ _ _++++++++++++++++
+++_ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _
_ _ _ _ _ _ _++++++++++++++++
+++_ _ _ _
JIka stimulus
_ _ _ _ _ _ _ _kuat,
_ potensial aksi akan dialirkan secara cepat ke sepanjang membrane
sel.6
d. +++++_ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _
=
_ _ _ _+++++++++++
+++++_ _ _ _ _ _ +_ _ _ _ _ _
K _ _ _+++++++++++
Repolarisasi.
Potensial istirahat
+++_ _ _kembal
_ _ _ _ _ _ _ _ _terjadi.
_ Ion kalium dari dalam sel dan permeabilitas
membrane berubah kembali. Terjadi pemulihan dalam sel dan positif di luar sel.
Potensial aksi yang terjadi atau impuls pada saat terjadi depolarisasi dialirkan ke ujung
saraf dan mencapai ujung akson (akson terminal. Saat potensial aksi mencapai akson
terminal akan dikeluarkanlah neurotransmitter, yang melintasi synaps dan dapat saja
merangsang saraf berikutnya.6
Timbulnya Kontraksi Otot.
Timbulnya kontraksi otot rangka mulai dengan potensial aksi dalam serabut-serabut
otot. Potensial aksi ini menimbulkan arus listrik yang menyebar ke bagian dalam serabut,
dimana menyebabkan dilepaskannya ion-ion kalsium dari reticulum sarkoplasma.
Selanjutnya ion kalsim menimbulkan peristiwa-peristiwa kimia proses kontraksi.6
Jadi dengan melihat mekanisme impuls saraf dimana terdapat peran kalium, dapat
diketahui akibat yang terjadi jika terdapat gangguan Selama perjalanan impuls saaf
tersebut.6
gambar 1
(dikutip dari kepustakaan no.7)
V. PATOFISIOLOGI.
Dimana pada kasus periodic paralisis terjadi akibat gangguan atau kelainan dari kadar
ion kalium dalam darah.8
a. Hipokalemia.
Kadar kalium dalam darah yang kurang dari Normal (3.5 meq/L)
Umumnya nervus system normal, serabut otonya besar (klainan morfologi),
terdapat vacuolisasi sarkoplasma (Myofibrils dipisahkan oleh vakuola berbentuk bulat
atau oval yang berisis clear fluid dan beberapa PAS- positive granule). Juga bisa
terjadi karena peningkatan glikogen otot. Pemecahan glukosa dalam otot terjadi
sehingga metabolisme yang menghasilkan ATP dalam otot meningkat, yang
memungkinkan kontraksi otot yang lebih banyak / kuat.untuk melakukan kontraksi
(dimana diperlukan ion kalsium). Ion kalsium ini dirangsang oleh peristiwa
perpindahan listrik dari motorneuron ke otot. Dimana peristiwa terjadi dan
perpindahan listrik tersebut dipengaruhi oleh pelepasan ion kalium. Pada hal ini, tidak
terjadi depolarisasi sel.8
b. Hiperkalemia.
Terjadi bila kadar kalium dalam plasma > 5 meq/L. hal ini biasa tejadi pada
keadaan asidosis metabolic, deisiensi insulin, katabolisme jaringan meningkat,
hipoaldosteroinisme8
VI. DIAGNOSIS.
1. Gambaran Klinik
A. Hipokalemia: 4
- Perasaan lelah
- Nyeri otot
- Restless legs syndrome
- Alkalosismetabolik
B. Hiperkalemia: 4
Biasanya tanpa gejaa. Tetapi dapat terjadi kelemahan pada otot, terjadi saat
istirahat. Kelemahan dapat hilang dengan olahraga ringan. Kelemahan pertama
dirasakan pada kaki lalu akan naik ke paha, punggung, bahu, lalu ke tangan.
2. Pemeriksaan Penunjang. 9
a. Pemeriksaan elektrolit darah: Kadar K dalam serum.
- Hipokalemia : kurang dari normal
- Hiperkalemia : lebih dari normal
b. Urinalisis
- Hipokalemia : normal atau lebih dari normal
- Hiperkalemia : normal atau kurang dari normal
c. Analisis gas darah.
- Hipokalemia : alkalosis
- Hiperkalemia : asidosis
d. Elektrokardiografi.
- Hipokalemia : gelombang T datar, timbulnya elombang U, dan bertambahnya
insidensi takiaritmia
- Hiperkalemia : pemuncakkan gelombang T, pelebaran QRS, interval PR yang
memanjang, kehilangan gelombang P, dan tampilan eombang sinus
VII. DIAGNOSIS BANDING.
Pengertian.
(AIDP), suatu gangguan autoimun yang mempengaruhi sistem saraf perifer, biasanya
Persamaan:10
Perbedaan : 10
- terjadi didahului oleh infeksi (biasanya akibat ISPA dan infeksi GIT)
Pengertian.
Penyakit Motor neuron (atau motor penyakit neuron) (MND) adalah kelompok
gangguan neurologis yang secara selektif mempengaruhi motor neuron, sel-sel yang
mengendalikan aktivitas otot-otot pada tubuh. Penyakit ini dapat terjadi akibat adanya
degenerasi progresif yang khas dari medulla spinalis, batang otak dan korteks serebri.
sukarela termasuk berbicara, berjalan, bernapas, menelan dan gerakan umum tubuh.8,11
Persamaan :11
- dapat merupakan penyakit autoimun dan akibat angguan metabolism
Perbedaan :11
3. POLIOMIELITIS
Pengertian
disebabkan oleh virus . Agen pembawa penyakit ini, sebuah virus yang dinamakan
Perbedaan :12
- dapat terjadi, didahului oleh infeksi GIT lalu menyebar ke pmbuluh darah
VIII. PENATALAKSANAAN
1. Hipokalemia4
2. Hiperkalemia.13
- Mengatasi hiperkalemia ada membrane dengan cara pemberian kalsium (IV)
- untuk serangan akut : kalsium glukonate (1-2 g)-à IV. Jika tidak berhasil setelah
beberapa menit berikan glukosa (IV) atau glukosa dan insulin dan
hydrochlorothiazide (untuk menurunkan kadar kalium dalam darah).
- Memacu masuknya kembalikalium dari ekstrasel ke interasel:
a. Pemberian insulin 10 unit dalam glkosa 40%, 50 ml (IV), lalu diikuti peberian
dextrose 5 % untuk cegah hipoglikemia
b. Pemberian natrium bikarbonat (50 meq/ IV) yang akan meningkatkan PH
sistemik merangsang ion H ke luar dar intrasel, yang selanjutnya aka
digantkkan oleh ion K
c. Pemberan alpha 2 agonis yang akan merangsang pompa NaK-ATP ase s, kalim
masuk ke dalam sel (albuterol, 10-20 mg)
- Mengeluarkan kelebihan kalium dari tubuh:
a. Diuretic: hydrochlorothiazide (about 0.5g daily), untuk menjaga agar kalium
serum K di bawah 5 meq/L (tapi hati-hati penggunaannya, jangan sampai
menyebabkan hipokalemia)
b. Hemodialisa
IX. PROGNOSIS.
Paralisis periodik hipokalemik berespon baik dengan obat. Terapi yang baik bisa
mencegah serangan dan mengembalikan progresifitas otot yang lemah. Meskipun
kekuatan otot berada dalam batas normal diantara serangan. Serangan ulang bisa
memperburuk gejala sisa secara permanen dan menyebabkan kelemahan otot diantara
serangan tsb. Beberapa pasien, perubahan kadar insulin akan menjadi gejala pencetus,
karena naiknya kadar insulin mendorong kalium masuk ke sel.14
DAFTAR PUSTAKA
6. Feriyawati L. anatomi system saraf dan peranannya dalam regulasi kontraksi otot
rangka.scribd.2010 [cited at 22 November 2010]. Available at :
http://www.repository.usu.ac.id
10. Smrt n be. Sindroma guillain barre. Blog. 24 April 2010 [cited at 22 November 2010].
Available at: http://smartnbe.blogspot.com
11. Rambe AS. Motor neuron disease. Pdf. 2004 [cited at 22 November 2010]. Available
at: http://repository.usu.ac.id/bitstream/123456789/3460/1/penysaraf-aldy3.pdf
12. Anonym. Poliomieltis akut. Blog. 2010 [cited at 22 Novembr 2010]. Available at :
http://ezcobar.com/dokter-online/dokter15/index.php?option=com
13. Sudoyo AW. Setiyohadi B. Alwi I. Simadibrata KM. Setiati S. hiperkalemia. Dalam:
Buku ajar ilmu penyakit dalam jilid I. Edisi V. Jakarta: Pusat Penerbitan Ilmu
Penyakit Dalam FKUI; 2007. P.181-3.
14. Santoso B. Paralisis periodic hipokalemik. Blog. 28 Juli 2009 [cited a 22 November
2010]. Available at: http://www.uptodate.com