Anda di halaman 1dari 24

HIPOKALEMI PERIODIK PARALISE

V. GEJALA KLINIS

VI. DIAGNOSIS

VII. PEMERIKSAAN PENUNJANG

VIII. DIAGNOSIS BANDING

IX. TERAPI

X. KOMPLIKASI

XI. PROGNOSIS

DAFTAR PUSTAKA
HIPOKALEMIA PERIODIK PARALISE
I.PENDAHULUAN

Konsentrasi kalium cairan ekstraseluler normalnya diatur dengan tepat kira-kira 4,2
mEq/ltr, jarang sekali naik atau turunlebih dari 0,3 mEq/ltr. Pengaturan ini perlu karena
banyak fungsi sel bersifat sensitive terhadap perubahan konsentrasi kalium cairan
ekstraselular. Sebagai contoh, peningkatan kalium plasma hanya 4 mEq/ltr dapat
menyebabkan aritmia jantung dan konsentrasi yang lebih tinggi lagi dapat henti jantung.

Sekitar 95% kalium tubuh total terkandung di dalam sel dan hanya 2% dalam cairan
ekstraselular. Kegagalan tubuh dalam mengatur konsentrasi kalium ekstraselular dapat
mengakibatkan terjadinya kehilangan kalium dari cairan ekstraselular yang disebut
hipokalemia. Demikian juga, kelebihan kalium dari cairan ekstraselular disebut
hiperkalemia. Pengaturan keseimbangan kalium terutama bergantung pada ekskresi oleh
ginjal.1

Periodik paralise adalah kelainan yang ditandai dengan hilangnya kekuatan otot,
umumnya terkait dengan abnormalitas K + dan abnormalnya respon akibat perubahan K +
dalam serum. Periodik paralise dapat dikelompokkan menjadi :

1. Periodik paralise hipokalemia : genetik, hipertiroid, hiperaldosteronism, gagal


ginjal kronik dan idiopatik.

2. Periodik paralise hiperkalemia.

3. Periodik paralise normokalemia.3

II.DEFINISI

Hipokalemia periodik paralise adalah kelainan yang ditandai dengan


kadar potassium (kalium) yang rendah (kurang dari 3.5 mmol/L) pada saat
serangan, disertai riwayat episode kelemahan sampai kelumpuhan otot
skeletal.2,3,4,5,6,7

III.EPIDEMIOLOGI

Angka kejadian adalah sekitar 1 diantara 100.000 orang, pria lebih sering dari wanita dan
biasanya lebih berat. Usia terjadinya serangan pertama bervariasi dari 1-20 tahun,
frekuensi serangan terbanyak di usia 15-35 tahun dan kemudian menurun dengan
peningkatan usia.4,6,7

IV.ETIOLOGI

Hipokalemia periodik paralise biasanya disebabkan oleh kelainan genetik otosomal


dominan. Hal lain yang dapat menyebabakan terjadinya hipokalemia periodic paralise
adalah tirotoksikosis.3,4,6,7

V.GEJALA KLINIS

1. Kelemahan pada otot

2. Perasaan lelah

3. Nyeri otot

4. Restless legs syndrome

5. Tekanan darah dapat meningkat


6. Kelumpuhan atau rabdomiolisis (jika penurunan K amat berat)

7. Gangguan toleransi glukosa

8. Gangguan metabolisme protein

9. Poliuria dan polidipsia

10. Alkalosismetabolik

Gejala klinis nomor 1, 2, 3, 4 di atas merupakan gejala pada otot yang timbul jika kadar
kalium kurang dari 3 mEq/ltr.2,6,7

VI.DIAGNOSIS

Diagnosis didapatkan dari anamnesis seperti adanya riwayat pada keluarga karena erat
kaitannya dengan genetik serta gejala klinis seperti yang tersebut di atas, pemeriksaan
fisik dan pemeriksaan penunjang.7

VI.PEMERIKSAAN PENUNJANG

1. Kadar K dalam serum.

2. Kadar K, Na, Cl dalam urin 24 jam.

3. Kadar Mg dalam serum.

4. Analisis gas darah.

5. Elektrokardiografi.6,7

VII.DIAGNOSIS BANDING

1. Kehilangan K melalui ginjal.

a. Kalium dalam urin > 15 mEq/24 jam.

b. Ekskresi kalium disertai poliuria (obat-obat diuretik, diuretic osmotik).

2. Kehilangan K yang tidak melalui ginjal.

a. Kehilangan melalui saluran cerna (diare).

b. Kehlangan melaluikeringat berlebihan.

c. Diet rendah kalium.


d. Muntah.

e. Perpindahan kalium ke dalam sel (alkalosis, insulin agonis beta,


paralisis periodik, leukemia).6

VIII.TERAPI

Pemberian kalium lebih disenangi dalam bentuk oral karena lebih mudah. Bila kadar
kalium dalam serum > 3 mEq/L, koreksi K cukup per oral. Pemberian 40-60 mEq dapat
menaikkan kadar kalium sebesar 1-1,5 mEq/L, sedangkan pemberian 135-160 mEq dapat
menaikkan kadar kalium sebesar 2,5-3,5 mEq/L.

Pemberian K intravena dalam bentuk larutan KCl disarankan melalui vena yang besar
dengan kecepatan 10-20 mEq/jam, kecuali disertai aritmia atau kelumpuhan otot
pernafasan, diberikan dengan kecepatan 40-100 mEq/jam. KCl dilarutkan sebanyak 20
mEq dalam 100 cc NaCl isotonik.

Monitor kadar kalium tiap 2-4 jam untuk menghindari hiperkalemia terutama pada
pemberian secara intravena.

Pemberian acetazolamide untuk mencegah serangan dengan dosis 125-1500 mg/hari.


Dichlorphenamide 50-150 mg/hari juga telah menunjukkan keefektifan yang sama.

Pemberian triamterene (25-100 mg/hari) atau spironolactone (25-100 mg/hari) apabila


acetazolamide tidak memberikan efek pada orang tertentu.

IX.KOMPLIKASI

• Batu ginjal akibat efek samping acetazolamide.

• Arrhytmia.

• Kelemahan otot progresif.7

X.PROGNOSA

Baik apabila penderita mengurangi faktor pencetus seperti mengurangi asupan


karbohidrat, hindari alcohol dll. Serta pengobatan yang teratur.6,7

DAFTAR PUSTAKA

1. Guyton & hall. Kalium dalam cairan ekstraselular. EGC. 1997.

2. Mesiano taufik. Periodik paralisis. Available from http : //www.ommy & nenny.com

3. Ricardo Gabriel, dkk. Hipokalemic periodic paralisys. Available from


http : //www.associacion medica argentina.com

4. Anonim. Hipokalemic periodic paralisys. Available from http : //www.genetics.com

5. Anonim. Periodic paralisys. Available from http : //www.NINDS.com

6. Ranie nh. Hipokalemic periodic paralisys. Available from http : //www.webscapes.com

7. Anonim. Hipokalemic periodic paralisys. Available from http :


//www.medlineplus.com

1. Simadibrata M., dkk. (ed.). Pedoman Diagnosis dan Terapi di Bidang Ilmu Penyakit Dalam.
Pusat Informasi dan Penerbitan Bagian Ilmu Penyakit Dalam Fakultas Kedokteran Universitas
Indonesia. 2000. Hlm 93-4.

2. Sudoyo AW, dkk, (ed.). Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam, Jilid I, Edisi IV. Fakultas Kedokteran
Universitas Indonesia. 2007. hlm 137-8

LAPORAN KASUS HIPOKALEMIK


PERIODIK PARALISIS
July 8, 2009 imgreatdoctor

ABSTRACT

A 7-year-old boy of Java origin, visited the doctor with progressive weakness everytime
he ate food containing Monosodium Glutamat

(MSG). Progressive weakness began from his legs and spreaded to the arms as well
(sometimes also to the neck). He could neither walk

nor do anything for 5–6 hours then began to resolve spontaneously.. We suspected the
diagnosis of hypokalaemic periodic paralysis upon

the history of episodes of flacid paralysis and low serum concentration of potassium (<
3,5 mmol/L) during the attacts.

The clinical examination showed that this boy is in good general and nutritional
conditions; electrocardiogram, laboratory blood
count, urinalisis, thyroid, liver, kidney function, and ANA test were normal as well. The
family history of flacid paralysis was negative.

We have promptly administered potassium orally and his condition was improved
progressively including less degree of flacid paralysis

(the weakness).

A genetic testing, electromyography (EMG), muscle biopsy and another examination has
not performed.

Key words: Monosodium Glutamat, hypokalaemic, flacid paralysis

Korespondensi (correspondence): pk_rssamalang@yahoo.com

PENDAHULUAN

Hipokalemik periodik paralisis adalah kelainan yang ditandai dengan kadar kalium
(kalium) yang rendah (kurang dari 3.5 mmol/L) pada saat serangan, disertai riwayat
episode kelemahan sampai kelumpuhan otot skeletal. Hipokalemia dapat terjadi karena
adanya faktor pencetus tertentu, misalnya makanan dengan kadar karbohidrat tinggi,
istirahat sesudah latihan fisik, perjalanan jauh, pemberian obat, operasi, menstruasi,
konsumsi alkohol dan lain-lain. Kadar insulin juga dapat mempengaruhi kelainan ini pada
banyak penderita, karena insulin akan meningkatkan aliran kalium ke dalam sel. Pada
saat serangan akan terjadi pergerakan kalium dari cairan ekstra selular masuk ke dalam
sel, sehingga pada pemeriksaan kalium darah terjadi hipokalemia.

Kadar kalium biasanya dalam batas normal diluar serangan. Pencetus untuk setiap
individu berbeda, juga tidak ada korelasi antara besarnya penurunan kadar kadar kalium
serum dengan beratnya paralisis (kelemahan) otot skeletal. Penderita dapat mengalami
serangan hanya sekali, tetapi dapat juga serangan berkali-kali (berulang) dengan interval
waktu serangan juga bervariasi. Kelemahan biasanya terjadi pada otot kaki dan tangan,
tetapi kadang-kadang dapat mengenai otot mata, otot pernafasan dan otot untuk menelan,
di mana kedua keadaan terakhir ini dapat berakibat fatal. Angka kejadian adalah sekitar 1
diantara 100.000 orang, pria lebih sering dari wanita dan biasanya lebih berat. Usia
terjadinya serangan pertama bervariasi dari 1–20 tahun, frekuensi serangan terbanyak di
usia 15–35 tahun dan kemudian menurun dengan peningkatan usia. Hipokalemik
periodik paralisis biasanya terjadi karena kelainan genetik otosomal dominan. Hal lain

yang dapat menyebabkan terjadinya hipokalemik periodik paralisis adalah tirotoksikosis


(thyrotoxic periodic paralysis), hiperinsulin.1,10

Pada laporan kasus ini akan dibahas tentang penderita hipokalemik periodik paralisis
pada anak usia 7 tahun, di mana diagnosa pasti tidak dapat ditegakkan karena
pemeriksaan genetik tidak dapat dilaksanakan disebabkan beberapa alasan non medis.
Dugaan Diagnosa hanya didasarkan pada riwayat penyakit, pemeriksaan klinik, dan
laboratorium saja.

KASUS

Seorang anak laki-laki suku Jawa berusia 7 tahun, dikonsulkan untuk pemeriksaan
laboratorium karena keluhan badannya lemas bila makan makanan yang mengandung
vetsin (mono sodium glutamat = MSG). Setiap makan makanan yang mengadung MSG
akan terjadi kelemahan badan, kadang sampai tidak bisa berdiri. Kelemahan ini akan
hilang dengan sendirinya sesudah 5–6 jam, di mana jika sudah pulih penderita
gerakannya kembali normal. Kelemahan dimulai dari kaki naik ke atas, kadang-kadang
sampai ke leher, bahkan sampai tidak dapat beraktifitas sama sekali, tetapi kadang juga
hanya ringan di mana jalannya tidak stabil. Gejala ini sudah terjadi sejak beberapa tahun,
kemungkinan sejak usia sekolah, serangan terjadi berkali-kali dan penderita sudah
keliling dari satu dokter pindah ke dokter lain. Salah seorang dokter mendiagnosa sebagai
china’s food syndrome, kemudian pada serangan terakhir penderita ke dokter lain lagi
dan dikonsulkan untuk pemeriksaan laboratorium, dengan tujuan mencari penyebab
kelainan ini.

Pada pemeriksaan fisik didapatkan keadaan umum nampak lemas, kesadaran kompos
mentis, tensi 110/80 mmHg, nadi 76/menit, pernafasan 20/menit, berat & tinggi badan
sesuai dengan usia penderita, konjungtiva & sklera normal, jantung & paru tak ada
kelainan, hati & limpa tak teraba.

Pemeriksaan laboratorium: kadar hemoglobin 15,4 g/dl, perhitungan jumlah lekosit


16.900/ mikroliter, hematokrit 46,5%, laju endap darah 2,L, hitungmperhitungan jumlah
trombosit 748.000/ jenis -/-/-/62/33/5, evaluasi eritrosit normokrom normositik, lekosit
dan trombosit kesan jumlah meningkat, terdapat trombosit besar, morfologi lekosit dalam
batas normal.

Pemeriksaan urine: albuminuria ringan (positif 1), reduksi, urobilin dan bilirubin negatif.
Silinder granular halus 1–2, lekosit 2–4 per lapang pandang besar.

Pemeriksaan lain: gula darah sesaat 76 mg/dl, protein total 8,6 mg/dl, albumin 5,0 mg/dl,
globulin 3,6 mg/dl, bilirubin total 1,52 mg/dl, bilirubin direk 0,32 mg/dl, bilirubin indirek
1,20 mg/dl, kolesterol 154 mg/dl, trigliserida 90 mg/dl, HDL kolesterol 74,6 mg/dl, LDL
kolesterol 61,4 mg/dl, ureum 29,6 mg/dl, kreatinin 0,9 mg/dl, asam urat 3,9 mg/dl, SGOT
30 mU/ml, SGPT 29 mU/ml, gamma GT 10 mU/ml, Kalsium 8,45 mg/dl, Natrium 145
mmol/L, Kalium 1,82 mmol/L, klorida 108 mmol/L.

Pemeriksaan lain: Anti streptolisin O (ASTO) 200 IU/ml, CRP (C reactive protein) <0,5
mg/dl, Uji Tb dot pulmoner negatif, T4 bebas (1,99 ng/dl), TSH 2,19 uIU/ml, Ana Test
negatif (normal).
Dari hasil pemeriksaan klinis dan laboratoris, penderita diduga mengalami hipokalemik
periodik paralisis. Selain itu juga ditemukan adanya lekositosis, trombositosis,
albuminuria, silinder granuler halus dan ASTO dalam nilai perbatasan. Disarankan untuk
pemeriksaan EMG (Electromyography), analisa genetik,ulangan ASTO, urine dan darah
rutin. Juga usulan pemeriksaan kalium darah waktu tidak ada serangan. Hasil
pemeriksaan laboratorium ulangan sekitar 1 minggu berikutnya, saat ada serangan lagi
adalah kadar kalium serum 2,45 mmol/L, natrium 142 mmol/L, klorida 115 mmol/L,
albuminuria negatif, silinder uria negatif, lekosituria negatif. Lekositosis dan
trombositosis juga tidak ditemukan Hasil pemeriksaan pada serangan berikutnya adalah
kadar kalium serum 2,48 mmol/L, natrium 146 mmol/L, klorida 121 mmol/L. Penderita
memang hanya melakukan pemeriksaan elektrolit saja waktu ada serangan karena alasan
keuangan. Interval serangan tidak terjadi dalam kurun waktu tertentu, tetapi lebih
disebabkan karena faktor konsumsi makanan yang mengandung vetsin (MSG).

PEMBAHASAN

Dari hasil pemeriksaan klinis dan laboratoris penderita diduga mengalami kelainan
hipokalemik periodik paralisis. Kelainan albuminuria ringan dan silinder granular halus
pada pertama kali pemeriksaan kemungkinan karena pengambilan sampel yang kurang
tepat, yaitu penderita lama tak kencing. Sedangkan lekositosis dan trombositosis waktu
pertama kemungkinan karena hemokonsentrasi, di mana penderita agak sulit diambil
darahnya karena menolak (takut), selain itu juga waktu serangan penderita kemungkinan
juga kurang minum. Hal ini terbukti waktu pengambilan darah dan urine berikutnya
memberikan hasil yang normal (waktu pengambilan darah pertama dan ulangan jaraknya
sekitar 1 minggu). Pencegahan serangan pada penderita memang kelihatanannya agak
sulit, karena penderita sudah sekolah dan nampaknya agak suka jajan di sekolah yang
menyebabkan timbulnya serangan, sedangkan di rumah makanannya selalu dijaga oleh
ibunya (diberikan tanpa MSG). Penderita setiap kali serangan kadar kaliumnya cukup
rendah, sayangnya tidak pernah memeriksakan diri diluar serangan, juga usulan EMG
dan analisa genetik tidak dilaksanakan.

Diagnosa kelainan hipokalemik periodik paralisis ditegakkan berdasarkan kadar kalium


darah rendah [kurang dari 3,5 mmol/L (0,9–3,0 mmol/L) ] pada waktu serangan, riwayat
mengalami episode flaccid paralysis dengan pemeriksaan lain dalam batas normal.
Paralisis yang terjadi pada penyakit ini umumnya berlokasi di bahu dan panggul meliputi
juga tangan dan kaki, bersifat intermiten, serangan biasanya berakhir sebelum 24 jam,
pada EMG dan biopsi otot ditemukan miotonia, refleks Babinsky positif, kekuatan otot
normal diluar serangan. 4-8

Terdapat 2 bentuk kelainan otot yang diobservasi yaitu episode paralitik dan bentuk
miopati, kedua keadaan ini dapat terjadi secara terpisah ataupun bersama-sama. Sering
terjadi bentuk paralitik murni, kombinasi episode paralitik dan miopati yang
progresifitasnya lambat jarang terjadi, demikian pula bentuk miopatik murni jarang
terjadi. Episode paralitik ditandai terutama adanya flaccid paralysis dengan hipokalemia
sehingga dapat terjadi para paresis atau tetraparesis berpasangan dengan otot pernafasan.
4

Pada pasien ini murni flaccid paralysis dengan hipokalemia dan akan sembuh atau remisi
sendiri 5–6 jam kemudian, dengan pemberian kalium per oral serangan menjadi lebih
ringan. Tidak terdapat kelainan pada otot pernafasan. Jika terdapat kelainan genetik maka
pada analisa didapatkan kelainan antara lain adalah autosomal dominan inheritance yaitu
mutasi pada kromososm CACNA1S (70%) disebut hipokalemik periodik paralisis tipe 1,
mutasi lokus pada kromosom SCN4A (10%) disebut hipokalemik periodik paralisis tipe
2. Mutasi SCN4A dapat juga menyebabkan Hiperkalemik periodik paralisis tipe
1(HyperPP1), Paramyotonia congenita (PC), Potassium aggravated myotonias (PAM)
and related disorders, malignat hyperthermia susceptibility, Congenital myasthenic
syndromes. HyperPP1 menyebabkan kelemahan otot yang dapat melibatkan otot mata,
tenggorokan dan badan; hiperkalemia selama serangan dapat sampai > 5 mmol/L atau
peningkatan kadar kalium serum 1,5 mmol/L. Pada keadaan ini pemberian suplemen
kalium dapat menyebabkan perburukan keadaan penderita. Kelainan-kelainan di atas
sering sebagai kelainan familial. 4,11

Pada penderita ini sayangnya pemeriksaan EMG, biopsi otot dan analisa genetik tidak
bisa dilaksanakan, sehingga kami tidak dapat mendiagnosa secara pasti, hanya perkiraan
diagnosa, juga tidak dapat melakukan diagnosa banding. Kita sebagai dokter dapat
mencurigai adannya hipokalemik periodik paralisis jika terdapat gejala kelemahan otot,
kadar kaliumnya rendah sewaktu serangan, dan tidak dijumpai kelainan lain yang dapat
menyebabkan hipokalemi, sering juga disertai adanya riwayat keluarga. Pada penderita
ini tidak didapatkan riwayat keluarga, dan tidak ditemukan penyakit lain yang dapat
menyebabkan hipokalemia. Selama serangan refleks otot dapat menurun atau normal,
otot menjadi lemah dan sulit berdiri. Penderita ini juga mengalami kelemahan otot waktu
serangan dan sebagai pencetusnya adalah MSG. Pemeriksaan laboratorium seperti darah
dan urine rutin, faal hati, ginjal, tiroid, gula darah dan ANA test normal.

Dokter dapat melakukan tes dengan memberikan suntikan insulin disertai pemberian
glukosa sehingga merupakan pencetus untuk terjadinya penurunan kadar kalium darah
dan dapat menimbulkan serangan 5. Sayangnya pada penderita juga tidak dapat dilakukan
tes ini, karena penderita menolak di rawat di rumah sakit dan hanya mau berobat jalan.
Hal ini kemungkinan disebabkan karena biasanya keluhannya akan hilang dengan
sendirinya dalam 5–6 jam meskipun tanpa pengobatan. Jika serangan melibatkan otot
pernafasan dan otot untuk menelan, terjadinya aritmia jantung maka dapat menimbulkan
keadaan berbahaya (gawat darurat) yang dapat juga berakibat fatal. Tujuan pengobatan
adalah mengobati simptom dan mencegah terjadinya serangan ulang. Pencegahan
sebaiknya disesuaikan dengan faktor pencetusnya, pemberian kalium selama serangan
dapat menghentikan gejala. Pengobatan yang dianjurkan adalah pemberian kalium per
oral, jika keadaan berat mungkin dibutuhkan pemberian kalium intra vena. 5,6

Penderita mendapat pengobatan pencegahan dengan menghindari makanan yang


mengadung MSG, dan pemberian preparat kalium peroral. Setelah diberikan kalium per
oral, dan penderita/anak tersebut mengkonsumsi makanan yang mengandung MSG diluar
sepengetahuan orang tuanya, maka serangan yang terjadi lebih ringan jika dibandingkan
serangan sebelum mendapat kalium per oral. Waktu terjadi serangan setelah pengobatan
kalium per oral, penderita masih dapat berdiri dan berjalan meskipun agak sempoyongan
(kurang stabil) dan kakinya merasa berat. Sedangkan sebelum mendapat pengobatan
kalium per oral, jika terjadi serangan penderita tidak dapat beraktifitas sama sekali.

Dikatakan bahwa acetazolamide dapat mencegah serangan pada beberapa kasus,


kemungkinan karena dapat menurunkan aliran kalium dari sirkulasi darah masuk ke
dalam sel. Pemberian acetazolamide juga membutuhkan pemberian suplemen kalium,
karena acetazolamide dapat menyebabkan pembuangan kalium lewat ginjal lmenjadi
lebih besar, sehingga perlu perhatian khusus pada penderita dengan kelainan ginjal.
Triamterene atau spironolactone dapat membantu mencegah terjadinya serangan pada
penderita yang tidak memberikan respon dengan pemberian acetazolamide. Hipokalemik
periodik paralisis biasanya berespon baik terhadap pengobatan, pengobatan dapat
mencegah bahkan sebaliknya dapat juga menyebabkan kelemahan otot yang progressif.
5,6

Pada penderita ini tidak sampai mendapat pengobatan acetazolamide, triamterene atau
spironolactone, karena dengan pemberian kalium per oral dan menghindari konsumsi
makanan yang mengandung MSG sudah dapat mengatasi keadaan hipokalemik periodik
paralisisnya. Komplikasi dari hipokalemik periodik paralisis adalah batu ginjal (akibat
pemberian acetazoleamide), aritmia jantung waktu serangan, kesukaran bernafas,
berbicara atau menelan (jarang), kelemahan otot progressif. 5,6 Pada penderita ini
tidak/belum terjadi komplikasi seperti di atas.

RINGKASAN

Telah dilaporkan kasus seorang anak laki-laki usia 7 tahun dengan dugaan diagnosa
hipokalemik periodik paralisis. Di mana sebagai faktor pencetusnya adalah makan
makanan yang mengandung MSG, riwayat keluarga, analisa genitik, biopsi otot dan
EMG (Electromyography) tidak dapat dilakukan karena keterbatasan-keterbatasan
tertentu. Pengobatan kalium per oral dan menghindari konsumsi makanan mengandung
MSG sudah dapat mencegah/ mengurangi terjadinya serangan hipokalemik periodik
paralisis. Tanpa pengobatan serangan akan hilang sendiri dalam waktu 5–6 jam.

Indonesian Journal of Clinical Pathology and Medical Laboratory22-, Vol. 12, No. 1,
Nov 2005: 19

DAFTAR KEPUSTAKAAN
1. Scott, M.G., Heusel, J.W., Leig, V.A., Anderson, O.S., 2001, Electrolytes and Blood
Gases. In Burtis CA, Ashwood ER. 5th eds. Tietz Fundamentals of Clinical Chemistry.
Philadelphia: WB Saunders, 494–517.

2. Kleinman, L.I., Lorenz, J.M., 1996, Physiology and Pathophysiology of body water
Electrolytes. In In Kaplan LA, Pesce AJ, 3 th eds. Clinical Chemistry Theory, analysis,
and correlation. St Louis: Mosby, 439–63

3. Mujais, S.K., Katz, A.I., Kalium Deficiency. In: Seldin DW, Giebsich G, 3 th eds. The
KIDNEY Physiology & Phatophysiology. Philadelphia: Lippincott Williams & wilkins,
1615 – 1646.

4. Sternberg, D., Tabt,i N., Haingue, B., Fontaine, B., 2004, Hypokalemic periodic
Paralysis,. Gene Reviews. Funded by NIH University of Washington, Seatle 19 May, 1–
22.

5. http://adam.about.com/encyclopedia/000312.htm (update 2005)

6. http://adam.about.com/encyclopedia/000312. sym. htm (update 2005)

7. Browmn, R.H., Mendell, J.R., 2001, Muscular dystrophies and other muscle diseases.
In: Braundwald E, Fauci AS, Kasper DL, Hauser SL, LongobDL, Jameson JR, 15 th Eds.
Harrison’s

9.-Principles of Internal Medicine. USA: McGraw-Hill, 2538

8. http://www.ncbi.nih.gov/entrez/dispomim.cqi?id=170400 [SEE ALSO Burma et al


(1978); Campa and Sanders (1974); Cobertt and Nuttall (1975); Cusins and Van Rooyen
(1963); Horton (1977); Johnsen (1981); Kantola and Tarssanen (1992); Pearson and
Kalyanaraman (1972); Talbott (1941)].

9. Saban, I., Canonica, A., 2000, Hypokalaemic periodic paralysis associated with
controlled thyrotoxicosis. Schweiz Med Wochenchhr, 130: 1689–91.

10. Touru, O., Keita, K., 1999, Hypokalaemic periodic paralysis associated with
Hypophosphatemia in Patient with Hyperinsulinemia. American journal of Medical
Sciences, 69: 318 (1) (abstract).

11. Sternberg, D., Masionobe, T., Jurkat-Rott, K., et al., 2001, Hypokalaemic Periodic
Paralysis type 2 caused by mutasions at codon 672 in the muscle sodium channel gene
SCN4A. Barain. 124: 1091–9
Aug 31, '05 12:49 AM
Periodik Paralisis pada penderita Tirotoksikosis
for everyone
dr Octaviani
PENDAHULUAN

Thyrotoxic Periodic Paralysis (TPP) merupakan salah satu bentuk dari periodik
paralisis sekunder yang sering terjadi. Secara klinis hal ini sulit dibedakan dengan
periodik paralisis hipokalemi familial. Faktor yang mendasari terjadinya TPP adalah
hipertiroid atau kemungkinan berhubungan dengan autosomal dominan. Kebanyakan
kasus TPP terjadi secara sporadis dan 9% penderita tirotoksikosis mengalami
paralisis periodik, dengan onset umur diatas 20 tahun (lebih dari 90% kasus). TPP
banyak terjadi pada pria daripada wanita dengan perbandingan 6:1. Lebih dari 80%
kasus dilaporkan banyak terjadi di Asia. 1,2,3,4
Berikut ini akan dibahas kasus mengenai patofisiologi, penegakan diagnosis
Thyrotoxic Periodic Paralysis dan penatalaksanaannya.

ILUSTRASI KASUS

Seorang pria, 36 tahun, datang ke IGD RSCM dengan keluhan utama


kesukaran bernafas sejak sejak 5 jam sebelum masuk rumah sakit.
15 jam sebelum masuk rumah sakit ketika sedang istirahat malam, penderita
merasakan kelemahan pada kedua tungkai yang terjadi bersamaan. Kelemahan
dirasakan sama berat antara kiri dan kanan dan dimulai dari kelemahan untuk
mengangkat tungkai atas. Kelemahan ini bertambah berat sampai penderita tidak
dapat berjalan sama sekali. Setengah jam kemudian, penderita mulai merasakan
kelemahan pada kedua lengannya disertai dengan kekakuan pada leher. Tidak
dijumpai kesemutan, rasa baal dan gangguan berkemih. Sepuluh jam kemudian,
penderita merasa sulit bernafas, tetapi tetap sadar. Penderita dibawa ke rumah sakit
swasta dan dirujuk ke RSCM.
Riwayat demam sebelumnya tidak ada. Satu hari sebelumnya penderita
berolahraga sepak bola dan makan nasi dengan porsi lebih dari biasanya. Riwayat
kelemahan dengan pola yang sama ini sudah dialami penderita sebanyak 8 kali,
sejak 6 bulan yang lalu. Biasanya kelemahan berangsur membaik dan penderita
merasa pulih kembali kekuatannya setelah 1 atau 2 hari dan dapat beraktivitas
secara normal. Penderita berobat ke rumah sakit swasta dan diberi obat KSR 3x1
tablet, Bio-ATP dan “Dilbloc” 1x1/2 tablet. Penderita selalu minum KSR dan ATP
secara teratur setiap hari.
Sejak 6 bulan yang lalu berat badan penderita berangsur-angsur menurun
sebanyak 20 kg, walaupun nafsu makan dirasa semakin bertambah. Penderita sering
merasa berdebar-debar, berkeringat banyak (terutama waktu mau tidur), gemetaran
dan cemas. Tidak dijumpai nyeri dada dan sesak nafas. Penderita juga sering
merasa haus dan banyak berkemih lebih dari biasanya terutama malam hari.
Penderita sering merasa gatal-gatal pada seluruh tubuh, sehingga harus meminum
“Incidal” hampir tiap 2 hari sekali. Gatal-gatal ini tidak dipengaruhi cuaca, makanan
dan tidak ada riwayat allergi sebelumnya.
Riwayat kencing manis, darah tinggi, penyakit jantung tidak ada. Keluarga
tidak ada yang menderita penyakit seperti ini. Ibu penderita mengidap kencing
manis.

Pemeriksaan fisik umum


Kesadaran kompos mentis, tekanan darah 120/80 mmHg, nadi 120 x/menit,
pernafasan bradipnu 11x/menit, suhu afebris. Konjungtiva palpebra tidak pucat,
sklera tidak ikterik, tidak ada eksoftalmus. JVP 5-2 cm H2O, teraba massa di leher
bilateral, terutama sebelah kanan, bruit (-). Paru sonor, vesikuler, tidak ditemukan
ronki dan wheezing. Bunyi jantung I dan II normal, tidak ditemukan murmur dan
gallop. Abdomen lemas, nyeri tekan tidak ada, hepar lien tidak teraba, bising usus
normal. Akral dingin, edema tidak ada, terdapat tremor pada kedua tangan.

Pemeriksaan neurologis
GCS 15
Pupil isokor diameter 3 mm, refleks cahaya langsung dan tak langsung +/+
Tanda rangsang meningeal : kaku kuduk (–)
Nn.kraniales : paresis (–)
Motorik : kesan tetraparesis, refleks fisiologis APR/KPR ↓/↓, biceps/triceps ↓/↓, refleks
patologis -/-
Sensorik : belum dapat dinilai
Otonom : BAB dan BAK normal

Diberikan penatalaksanaan emergency: pemasangan IVFD NaCl 0,9% 500 cc/12 jam,
pemasangan ETT dengan bagging. Dilakukan pemeriksaan darah, EKG dan foto
toraks (hasil terlampir). Dalam 1 jam pernafasan berangsur membaik dan adekuat.
Kekuatan motorik keempat ekstremitas 2. Setelah dilakukan koreksi Kalium 50 meq/
6 jam, keadaan pernafasan membaik dan 7 jam setelah onset, kekuatan motorik 5.
Penderita dapat bernafas spontan dan ETT dilepas.

Pemeriksaan penunjang

Laboratorium
2
0/5
22/5

Urinalisis

BJ
1,020 1,015
PH
7 5
Protein
+1 +1
Glukosa
+3 -
Keton
- -
Darah
+2 +1
16/5 16/5 Bilirubin
Pemeriksaan Nilai Normal 20/5 - -
(12.45) (19.00)
Urobilinogen
0,1 0,1
Nitrit
- -
Esterase leuk.
Trace -
Epitel
+ +
Leukosit 5-
6/lpb 3-5/lpb
Eritrosit
banyak 1-2/lpb
Silinder
- -
Kristal amorf
- -
Bakteri
- -
22/5
Hemoglobin 13-16 g/dl 14,8 13,8
Hematokrit 40-48 vol% 42 41
Eritrosit 4,5-5,5 jt ul 5,3 5,0
Leukosit 5000-10000 ul 18900 11000
LED <10 mm/jam 30
Hitung jenis Bas 0-1 0
Eos 1-3 0
Btg 2-6 0
Segm 50-70 77
Limfo 20-40 20
Mono 2-8 3
Trombosit 200000-500000/ul 272000 165000
Ureum 20-40 mg/dl 37 35
Creatinin 0,5-1,5 mg/dl 0,7 0,8
Creatinin clear. 117 + 20 ml/mnt 6 243
Natrium darah 135-147 meq/l 151 144 141
Kalium darah 3,5 - 5,5 meq/l 1,9 3,9 3,3
T3 (86-
187ng/dl)
152
T4 (5-13 ug/dl)
20,5
FT4 (0,8-2
ng/dl) 6
TSH (0,3-5 uIU/ml)
0,12
Chlorida darah 100-106 meq/l 109
Calcium darah 1-1,2 mg/dl 0,5
Natrium urine 30-220 meq/l 86
Kalium urine 25-100 meq/l 21
Chlorida urine 120-250 meq/l 92
Gula drh sewkt. 60-100 mg/dl 180
GDN 118
GDPP 213
pH 7,35 - 7,45 7,11 7,41 7,396
pCO2 35 – 45 75,2 32 29,9
pO2 85 – 95 149,2 177 126,9
BE -2,5 s/d + 2,5 -4,1 -3,4 -5,2
HCO3 21 – 25 23,9 20,3 18,1
Sat O2

Foto toraks : CTR 60%, infiltrat –


EKG : ritme sinus takikardi, QRS rate 120x/menit, axis normal, ST changes
-, LVH +,
RVH -, gelombang U –

Thyroid scan : tampak pembesaran / penebalan lobus kanan dan kiri tiroid dengan
tangkapan
aktivitas yang tinggi dan merata. Thyroid uptake : 16,7% (N=1-5%).
Kesan : Struma diffusa bilateral thyroid.

Konsul kardiologi : sinus takikardi dengan hipertrofi ventrikel kiri


Konsul ginjal hipertensi : tidak ditemukan tanda-tanda renal tubular acidosis
Konsul endokrin : tirotoksikosis + hiperglikemi

Diagnosis

Diagnosis klinis : Tetraparesis LMN


Tirotoksikosis
Diagnosis topik : Otot
Diagnosis etiologi : Hipokalemi

Penatalaksaanaan

- IVFD KAEN 3B 500 cc/12 jam


- KSR 3x1 tablet
- Acetazolamide 3x250 mg
- Propanolol 2x10 mg
- PTU 3x100 mg
- Diet DM 2100 kal
- Diet tinggi kalium
- Diet rendah garam
- Komunikasi, informasi dan edukasi penderita dan keluarga

Prognosis

Quo ad vitam : bonam


Quo ad fungsionam : bonam
Quo ad sanasionam : bonam

Diskusi Kasus
REGULASI AKSIS TIROID
Thyrotropin releasing hormone (TRH) yang dihasilkan oleh hipotalamus
menstimulasi pituitari untuk melepaskan Thyrotropin stimulating hormone (TSH),
yang selanjutnya merangsang sintesis dan sekresi hormon tiroid di kelenjar tiroid.
Hormon tiroid ini berupakan negative feed back untuk menginhibisi produksi TRH dan
TSH. TSH merupakan tanda sensitif dan spesifik untuk mengukur fungsi tiroid.
Rendahnya kadar hormon tiroid meningkatkan produksi TSH dan TRH, dan sebaliknya
kadar hormon tiroid yang tinggi mensupresi TSH dan TRH. Hal ini menunjukkan
bahwa hormon tiroid merupakan regulator utama produksi TSH.
T4 dan T3 yang dihasilkan oleh kelenjar tiroid bersirkulasi dalam darah terikat
dengan plasma protein (TBG – thyroxine binding globulin, TTR - transthyretin, dan
albumin). Jumlah T3 bebas lebih banyak dari T4 bebas karena T3 tidak terikat kuat.
Hanya hormon bebas inilah yang terdapat dalam jaringan. Oleh karena itu,
mekanisme homeostatik yang meregulasi aksis tiroid dapat dicapai dengan menjaga
konsentrasi normal dari hormon bebas. 5

TIROTOKSIKOSIS

Manifestasi klinis dari tirotoksikosis berupa hiperaktivitas, iritabilitas, disforia,


berkeringat, palpitasi, mudah lelah, penurunan berat badan dengan peningkatan
nafsu makan, diare, poliuri, oligomenore, penurunan libido.
Pemeriksaan laboratorium menunjukkan penurunan TSH dan peningkatan
hormon tiroid bebas. Diagnosis tirotoksikosis dapat disingkirkan bila kadar TSH
normal. Untuk mendiagnosis adanya tirotoksikosis cukup dengan mengukur kadar
T4 bebas. Hanya 2-5% penderita didapati peningkatan kadar T3. Bila didapati
penurunan TSH tetapi kadar T4 bebas normal, maka kadar T3 bebas harus diperiksa.
5

Pada penderita ini didapatkan gambaran klinis berupa penurunan berat badan
sebanyak 20 kg seiring dengan peningkatan nafsu makan. Penderita juga sering
merasa berdebar-debar, berkeringat banyak, gemetaran dan cemas, sering haus dan
banyak berkemih, serta gatal-gatal pada seluruh tubuh. Pemeriksaan hormon tiroid
menunjukkan adanya peningkatan kadar T4 dan T4 bebas, disertai penurunan kadar
TSH. Hasil thyroid scan menunjukkan adanya pembesaran tiroid bilateral dengan
thyroid uptake yang tinggi. Gejala klinis dan pemeriksaan penunjang pada penderita
ini menunjukkan gambaran adanya tirotoksikosis.
Perlu dilakukan tes lebih lanjut terhadap adanya gejala poliuri, polidipsi, dan
polifagi pada penderita ini apakah disebabkan manifestasi klinis dari tirotoksikosis
atau memang ada penyakit yang mendasari seperti diabetes melitus, mengingat
adanya faktor keturunan dari ibunya yang juga penderita DM ?

Bagaimana Tirotoksikosis menimbulkan paralisis periodik ?

Periodik Paralisis hipokalemi familial menunjukkan adanya mutasi kromosom


1q31-32 yang merupakan area genetik dihydropteridine-binding, calcium channel
otot skeletal. Kelainan ini diidentifikasi sebagai channelopathies. Sebaliknya,
apakah kelainan gen ini juga terdapat pada TPP dan bagaimana mekanisme yang
terjadi belum diketahui secara pasti. 6,7,8
Namun dapat diterangkan bahwa hormon tiroid meningkatkan metabolisme
basal, konsumsi oksigen, piruvat dan malate mitokondria, juga meningkatkan
degradasi protein dan oksidasi lipid serta sensitivitas β -adrenergic. Penderita
tirotoksikosis resisten terhadap insulin, sehingga menyebabkan hiperglikemi dan
intolerans glukosa. Adanya kombinasi antara peningkatan metabolisme dan
resistensi insulin ini menyebakan berkurangnya glikogen otot seiring dengan
penurunan adenosine triphosphate (ATP) dan creatine phosphate dalam otot. Hal ini
menyebabkan kelelahan dan kelemahan otot. 4,5
Hipertiroidisme meningkatkan sensitivitas β -adrenergic. Efek ini
menstimulasi pompa Na-K, sehingga terjadi depolarisasi membran menghasilkan
inaktivasi sodium channel yang menyebabkan penurunan eksitabilitas membran,
sehingga terjadi effluks pasif potassium dari ekstrasellular ke dalam otot skeletal
yang mengakibatkan penurunan aksi potensial otot. Penurunan aksi potensial ini
menyebabkan kegagalan mekanisme eksitasi-konstraksi otot. Hal inilah yang
menimbulkan paralisis otot. 1,2,4

GAMBARAN KLINIS DAN EVALUASI DIAGNOSTIK

Gejala klinis Thyrotoxic Periodic Paralysis (TPP) menyerupai periodik paralisis


hipokalemi familial (PPHF). Serangan kelemahan pada penderita dicetuskan oleh
intake karbohidrat berlebihan, istirahat setelah aktivitas berat, alkohol, cuaca dingin,
infeksi, tindakan bedah dan trauma. Serangan ini juga dapat diprovokasi oleh insulin,
epinefrin dan kortikosteroid. Penderita TPP biasanya mengalami serangan
kelemahan berulang, dimulai dari otot-otot proksimal pada tungkai yang kemudian
dapat menyebar ke seluruh tubuh, bahkan dapat melibatkan otot-otot bulbar dan
pernafasan. Serangan ini biasa dimulai pada malam hari dan diketahui pada pagi
hari saat bangun tidur. Kelemahan ini dapat berangsur-angsur membaik dalam
beberapa jam tetapi kekuatan akan pulih secara penuh dalam beberapa hari. Otot –
otot yang terkena terakhir biasanya pulih duluan. Pemulihan kelemahan otot dapat
disertai dengan rasa pegal dan kram atau rasa tidak nyaman pada otot. 1,2,7,9
Pada pemeriksaan refleks tendon dapat menurun atau normal. Gambaran
EMG menunjukkan penurunan amplitudo dan durasi dari motor unit potensial selama
periode paralisis. Biopsi otot menunjukkan adanya vakuola yang mengandung
glikogen, terutama saat serangan. 2,7,9
Pada penderita ini didapatkan kelemahan pada ekstremitas proksimal dimulai
dari tungkai yang terjadi secara berulang dan disertai gangguan otot pernafasan.
Kelainan ini tidak disertai dengan gangguan sensorik dan didapatkan refleks
menurun. Ini menunjukkan adanya tetraparesis LMN. Kelemahan ini berangsur
membaik dalam waktu 7 jam dan setelah mendapat terapi koreksi. Hal ini
menerangkan adanya suatu paralisis periodik yang disebabkan oleh hipokalemi.
Penyebabnya berasal dari tirotoksikosis dan penyebab dari ginjal dapat disingkirkan
dari pemeriksaan elektrolit urine dan pH yang normal. Pemeriksaan EMG tidak
dilakukan karena bila diperiksa saat di luar serangan, EMG tidak banyak memberikan
informasi dan biasanya normal.

PENATALAKSANAAN

Prinsip terapi pada TPP adalah membuat penderita berada dalam kondisi euthyroid.

Penanganan hipertiroidisme dengan mengurangi sintesis hormon tiroid


menggunakan obat antitiroid, radioiodine atau subtotal tiroidektomi.
Antitiroid yang digunakan adalah golongan tionamid seperti propylthiouracil,
carbimazole, methimazole. Obat ini menginhibisi fungsi TPO (tiroid peroksidase),
mengurangi oksidasi dan organifikasi iodide. Propylthiouracil menginhibisi deiodinasi
T4  T3 dengan waktu paruh 90 menit. Dosis yang diberikan 100-200 mg setiap 6-8
jam. Dosis ini kemudian diturunkan bertahap dengan dosis maintenance 50-100 mg.

Popanolol mencegah serangan dengan memblok β -adrenergic


hypersensitivity yang menyebabkan ineksitabilitasi membran. Dosis yang diberikan
20-40 mg setiap 6 jam.

Pada penderita ini diberi PTU 3x100 mg dan propanolol 2x10 mg. Keefektifan
pengobatan dan efek samping obat pada penderita dipantau lebih lanjut.

Terapi terbaik untuk serangan TPP akut adalah potassium. Dapat diberikan
secara oral atau intravena dengan monitor ketat. Disarankan untuk memberikan
secara oral, kecuali bila terdapat hipokalemia berat, gangguan jantung dan
pernafasan pada penderita. Dosis oral 5-10 gram perhari, atau 130 mEq perhari
dengan pemantauan kadar potassium dan EKG. Untuk pemberian secara intravena,
konsentrasi maksimum Kalium tidak lebih dari 40 mmol/l bila diberikan melalui vena
perifer atau kurang dari 60 mmol/l bila melalui vena sentral. Kecepatan infus tidak
melebihi 20 mmol/ jam. Sediaan KCl tidak boleh diberikan langsung, harus dilarutkan
dalam cairan infus, yang dipakai adalah normal saline, karena larutan dektrose dapat
menyebabkan penurunan sementara K+ serum sebesar 0,2-1,4 mmol/l karena
stimulasi pelepasan insulin oleh glukosa. Penggantian 40-60 mmol K+ menghasilkan
kenaikan 1-1,5 mmol/l dalam K+ serum, tetapi ini sifatnya sementara karena K+ akan
berpindah kembali ke dalam sel. Pemantauan teratur dari K+ serum diperlukan untuk
memastikan bahwa defisit terkoreksi. Konsentrasi K+ >60 mmol/l sebaiknya dihindari
melalui vena perifer, karena cenderung menyebabkan nyeri dan sklerosis vena.
2,10,11,12

Terapi profilaksis dapat diberikan acetazolamide 125-1000 mg perhari. Pada


awalnya obat ini diberikan untuk periodik paralisis tipe hiperkalemi, kemudian
diketahui ternyata acetazolamide sama efektifnya dalam mengurangi frekuensi
serangan bila diberikan pada paralisis hipokalemi, tetapi keefektifan pemakaiannya
untuk TPP masih belum jelas. Dapat juga diberikan spironolactone 125-100 mg
perhari.

Pada penderita diberikan KCl 50 meq dalam NaCl 0,9% selama 6 jam. Kalium
diberikan secara intravena dengan mempertimbangkan adanya gangguan
pernafasan dan hipokalemia berat, walaupun tidak dijumpai kelainan spesifik pada
EKG. Selanjutnya diberikan KSR 3x1 tablet dan acetazolamid 3x250 mg.

Restriksi sodium hingga kurang dari 60 mEq perhari dan hindari intake
karbohidrat berlebihan, diet tinggi kalium.

DAFTAR PUSTAKA
1. Anagnos A, Ruff RL, Kaminski HJ. Endocrine Neuromyopathies. Neurologic Clinics
1997; 15:3: 681-683
2. Rowland LP, Layzer RB. Muscular Dystrophies, Atrophies and Related Disease. Clinical
Neurology 1987; 4: 36-40
3. Riggs JE. The Periodic Paralyses. Neurologic Clinics 1988; 6:3: 485-493
4. Ruff RL, Weissman J. Endocrine Myopathies. Neurologic Clinics 1988; 6:3: 578-581
5. Jameson JL, Weetman AP. Disorders of the thyroid gland. In: Harrison’s Principles of
Internal Medicine 15th ed. New York, McGraw-Hill, 2001: 2060-2074
6. Brown RH. Periodic Paralysis. Neurobase 1993-1998, Arbor Publishing Corp.
7. Muscle diseases. In: Gilroy J. Basic Neurology 3rd ed. New York, McGraw-Hill, 2000:
638-640
8. Abrams GM. Endocrinopathies and the nervous system. Am.Acad.Neurol. 2002:
8AC.009-53-55
9. Diseases of spinal cord, peripheral nerves and muscle. In: Adams RD, Victor M, Ropper
AH (eds). Principles of neurology 5th ed. New York, McGraw-Hill, 1993: 1263-1267
10. Thornton C. Myotonic Disorders and Channelopathies. Am.Acad.Neurol. 1997: 423-48-
53
11. Singer GG, Brenner BM. Fluid and electrolyte disturbances. In: Harrison’s Principles of
Internal Medicine 15th ed. New York, McGraw-Hill, 2001: 271-281
12. Graver MA. Terapi cairan, elektrolit, dan metabolik. Jakarta, Farmedia, 2002:33-38

Periodik paralisis merupakan kelainan pada otot rangka. Kelainan ini mempunyai
karakteristik serangan kelemahan otot yang berulang ; di antara serangan, otot biasanya
dapat bekerja dengan normal.

Dua penyebab tersering adalah :

Hipokalemi:

1. Primer : Genetik / Familial

2. Sekunder : Tirotoksikosis, insulin increase, GE, drugs (amfoterisin B, loop diuretik, dll),
alcohol, eksresi urin berlebihan, renal tubular asidosis

Hiperkalemi :

1. Primer : Genetik / Familial


2. Sekunder : High intake, Addison disease , Gagal ginjal kronik , hypoaldosteronism

Manifestasi Klinis Periodik Paralisis Akibat Tirotoksikosis

Gambaran klinis thyrotoxic periodic paralysis (TPP) sama dengan familial


hypokalemic periodic paralysis (FHPP) yang berkaitan dengan adanya mutasi gen dari
kanal-kanal ion. Sampai sekarang di yakini bahwa penyebab dari TIPP berhubungan
dengan peran protein transporter Natrium Iodide Symporter (NIS). Pada jaringan
hipertiroid dimana aktivasi NIS meningkat sehingga mengakibatkan overaktivasi NaK-
ATPase menyebabkan blok depolarisasi membran sel otot sehingga meningkatkan
permeabilitas membran terhadap Na, tetapi tidak terhadap K. Hiperinsulinemia, tingginya
intake karbohidrat, dan exercise dapat menginduksi terjadinya TIPP pada pasien
hipertiroid.

Treatment and management

Pasien TIPP tentunya harus mendapatkan intake K per oral, selain juga dapat
diterapi dengan Beta blocker karena aktivasi NaK-ATPase juga dimediasi oleh
katekolamin. Diet rendah karbohidrat dan garam, serta bed rest dan menghindari aktivitas
berlebihan.

Jakarta, 28 Jul 2009

Paralisis Periodik Hipokalemik

Nama Lain
Paralisis periodik - hipokalemik
Familial paralisis periodik hipokalemik

Definisi
Paralisis periodik hipokalemik merupakan penyakit yang ditandai dengan gangguan
kelemahan otot sesaat yang diturunkan. Termasuk golongan penyakit genetik lainnya,
seperti: paralisis periodik hipokalemik dan paralisis periodik tirotoksik.

Kausa
Paralisis periodik ditandai gangguan kelemahan otot berulang dan bisa disertai paralisa
berat. Termasuk penyakit kongenital dan didapat dari sejak lahir. Melalui suatu proses
gangguan dibagian otosomal dominan yang diturunkan. Artinya penyakit didapat hanya
dari gen orangtua yang menderita diturunkan keanaknya. Sangat jarang terjadi kasus
paralisis periodik karena kerusakan genetik yang bukan herediter, misal: paralisa fungsi
tiroid pasien masih normal dan kadar kalium serum sangat rendah. Risiko tinggi bila ada
riwayat dalam keluarga lain yang pernah menderita gangguan paralisis periodik sejenis
sebelumnya. Dan risiko tinggi juga terjadi pada orang Asia dengan gangguan tiroid,
walaupun gejalanya ringan. Jarang ditemukan pada periode gejala awal. Dan ditemukan
pasien paralisis periodik bisa terjadi pada 1 orang dari 10.000 populasi.

Gejala Klinis
Gejala umum berupa kelemahan atau berkurangnya kekuatan otot yang hilang timbul,
dimana diantara serangan terdapat kekuatan otot yang normal. Penderita biasanya usia
lanjut, walaupun demikian pernah dilaporkan pasien dengan usia dibawah 10 tahun.
Serangan pada pasien usia muda biasanya disebabkan penyakit lain. Frekuensi serangan
sangat bervariasi. Beberapa pasien mengalami serangan hampir tiap hari dan pada pasien
lain bisa terjadi hanya setahun sekali. Dan lamanya serangan biasanya hanya beberapa
jam atau paling lama sehari.
Paralisa (kelemahan otot):

• Lokasi disekitar dibahu dan pangkal paha


• Menjalar ke lengan atas dan ekstremitas bawah, atau ke otot mata dan otot yang
membantu pernafasan dan otot menelan
• Sifatnya berulang/intermiten
• Saat serangan pasien sadar
• Sering serangan terjadi saat pasien istirahat atau bangun tidur
• Jarang terjadi pada pasien yang sedang olahraga, namun serangan bisa datang
justru saat pasien istirahat sehabis berolahraga
• Faktor pencetus lain dengan diet tinggi karbohidrat, tinggi garam atau konsumsi
alkohol.
• Lama serangan biasanya tidak lebih dari 24 jam.

Gejala lain yang nampak adalah:

• Reflek Babinski positif


• Terjadinya spasme alis mata diantara serangan

Catatan: Saat serangan kemampuan berpikir pasien masih baik.

Pemeriksaan dan test lab


Pemeriksaan dan tes saat periode diantara serangan tidak ada kelainan. Sebelum serangan
pasien hanya merasa kaku atau berat di kaki. Kalium serum akan rendah bila dilakukan
cek darah selama serangan. Ini bisa dipakai untuk konfirmasi menegakkan diagnosa.
Total kalium tubuh dan serum kalium akan normal bila dicek diantara serangan. Dan saat
serangan refleks otot menurun sampai tidak ada (nol) dan kelemahan otot lebih dominan
dibanding rasa kekakuannya. Otot daerah bahu dan pangkal paha lebih sering terkena
dibanding otot tangan dan kaki.

• Hasil EKG atau pemeriksaan jantung dalam batas normal saat serangan
• Hasil EMG atau pemeriksaan otot juga normal saat diperiksa diantara serangan
dan abnormal saat serangan.
• Hasil biopsi otot akan menunjukkan kelainan abnormal

Terapi
Emergensi/keadaan darurat bila kelemahan otot terjadi pada otot pernafasan dan otot
menelan. Akan lebih berbahaya lagi bila disertai aritmia jantung. Tujuan terapi adalah
mengatasi gejala yang terjadi dan mencegah serangan ulang. Pemberian kalium saat
serangan bisa mengatasi gejala yang terjadi.
Fase awal diberi kalium secara oral, dan bila berat diperlukan kalium intravena. (Catatan:
pemberian Kalium intravena hati-hati, terutama pada pasien gangguan ginjal). Terapi
kalium tidak bisa sebagai prevensi. Hindari minum beralkohol dan diet tinggi karbohidrat
bisa membantu mencegah serangan.
Obat golongan “Acetazolamide” pada banyak kasus terbukti sebagai prevensi. Biasanya
dokter memberikan bersamaan dengan kalium suplemen, karena asetasolamid bisa
menyebabkan serum kalium turun. Golongan “Triamterene” atau “Spironolactone” bisa
dipakai untuk prevensi pada pasien yang tidak sensitif dengan acetazolamide.

Prognosis
Paralisis periodik hipokalemik berespon baik dengan obat. Terapi yang baik bisa
mencegah serangan dan mengembalikan progresifitas otot yang lemah. Meskipun
kekuatan otot berada dalam batas normal diantara serangan. Serangan ulang bisa
memperburuk gejala sisa secara permanen dan menyebabkan kelemahan otot diantara
serangan tsb. Beberapa pasien, perubahan kadar insulin akan menjadi gejala pencetus,
karena naiknya kadar insulin mendorong kalium masuk ke sel.

Kemungkinan Komplikasi:

• Batu ginjal(efek samping acetazolamide)


• Aritmia jantung saat serangan
• Susah nafas, bicara atau menelan saat serangan
• Lemah otot progresif

Kapan menghubungi dokter


Segera hubungi dokter atau rumah sakit terdekat bila anda mengalami kelemahan otot
berulang, apalagi bila ada riwayat keluarga yang pernah sakit paralisis periodik .

Pencegahan
Penyakit paralisis periodik hipokalemik tidak bisa dihindari. Karena merupakan penyakit
herediter dan konsultasi pranikah diperlukan bila ada salah satu mengidapnya.
Pengobatan ditujukan mengatasi serangan yang terjadi dan mengembalikan kelemahan
ototnya. Sebelum serangan didahului oleh rasa kaku atau berat dikaki. Olahraga ringan
bila serangan ringan ini terjadi akan membantu mencegah serangan sesungguhnya.
Referensi :

Artikel ini diupdate, tanggal: 7/11/2008, oleh:

• Parul Patel, MD, Private Practice specializing in Nephrology and Kidney and
Pancreas Transplantation, Affiliated with California Pacific Medical Center,
Department of Transplantation, San Francisco, CA.

Dilakukan review, oleh:

• VeriMed Healthcare Network dan David Zieve, MD, MHA, Medical Director,
A.D.A.M., Inc.

http://www.otsuka.co.id/?content=article_detail&id=134&lang=id