Unit dasar penyusun struktur protein adalah asam amino. Asam amino ini bekerja
dalam proses kehidupan di dalam tubuh makhluk hidup. Asam amino merupakan asam
karboksilat yang mempunyai gugus amino. Asam amino yang terdapat sebagai komponen
protein mempunyai gugus –NH2 pada atom karbon α dari posisi gugus –COOH. Jenis-jenis
asam amino, urutan cara asam amino tersebut terangkai, serta hubungan spasial asam-asam
amino tersebut menentukan struktur 3 dimensi dan sifat-sifat biologis protein sederhana.
Semua makhluk hidup memiliki protein tanpa memandang fungsi dan aktivitas
biologisnya. Protein dibangun oleh susunan dasar yang sama, yaitu 20 asam amino baku yang
molekulnya sendiri tidak mempunyai aktivitas biologis. Protein berbeda satu sama lain karena
masing-masing mempunyai deret unit asam amino sendiri-sendiri. Asam amino merupakan
abjad struktur protein karena molekul-molekul ini dapat disusun dalam sejumlah deret yang
hampir tidak terbatas untu membuat berbagai protein dalam jumlah yang hampir tidak
terbatas pula.
1.2 Tujuan
a. Mengetahui tentang asam amino, termasuk unsur-unsur yang menyusunnya.
b. Mengetahui klasifikasi asam amino
c. Mengetahui proses sintesis asam amino
d. Mengetahui proses oksidasi asam amino
e. Mengethui proses metabolism asam amino
BAB II ISI
2.1 Nitrogen
Nitrogen bebas (N2) memenuho 78% komposisi atmosfer bumi. Baik tumbuhan
maupun hewan membutuhkan nitrogen. Nitrogen adalah unsure pembentuk asam amino.
Asam amino adalah molekul pembentuk protein. Protein bagi tubuh berguna sebagai
penyusun tubuh seperti otot dan daging. Protein juga berperan dalam proses metabolism
protein dan hormone. Di alam, nitrogen berbentuk persenyawaan seperti N2, NO2, NO3, dan
NH4.
Unsure nitrogen menjadi unsure yang terpenting karena menjadi penyusun asam
amino (komponen pembentuk protein) dan penyusun asam nukleat (komponen pembentuk
DNA dan RNA). Nitrogen adalah unsure makro pertumbuhan tanaman. Kekurangan unsure N
mengakibatkan daun menguning dan buah menjadi kecil. Tanaman yang ekurangan N
membutuhkan asupan pupuk N yang cukup.
Sumber nitrogen terbesar adalah N2 di atmosfer bumi. Namun molekul ini relatif stabil
(sukar bereasi) sehingga dibutuhkan energy besar untuk memecahnya. Proses pemecahan
nitrogen di udara secara alami bisa terjadi melalui:
a. Petir (energi petir), petir memiliki energy yang besar untuk memecah N sehingga
dapat berseyawa dengan oksigen membentuk Nitrat (NO3). Nitrat jatuh ke tanah dan
menjadi unsure hara yang menyuburkan tanaman.
b. Fiksasi oleh mikroorganisme pengikat nitrogen
Umumnya tidak ada makhluk hidup yang mampu memanfaatkan nitrogen secara
langsung dari udara. Akan tetapi, ada beberapa bakteri yang mampu memfiksasi
(mengikat) N dari udara dan mengubahnya menjadi nitrat. Contohnya Rhizobium,
bakteri kemoautotrof, yang bersimbiosis dengan tanaman kacang-kacangan
membentuk bintil pada akar. Selain rhizobium, beberapa bakteri seperti Azotobacter,
Marsiella crenata, Rhodospirillum dan Clostridium juga memiliki kemampuan dalam
menambat nitrogen. Ada juga dari kelompok alga biru seperti Anabaena azolae dan
Anabaena cicadae
Siklus Nitrogen
Siklus nitrogen merupakan perubahan nitrogen melalui rantai pangan dari senyawa
anorganik sederhana, terutama amonia menjadi senyawa organik kompleks. Siklus ini
melibatkan bakteri, tanaman, dan hewan. Semua organisme dapat mengubah amonia (NH3)
menjadi senyawa nitrogen organik, yang mengandung ikatan C-N. tetapi, hanya beberapa
organism yang dapat mensintesis amonia dari gas N2. Meskipun gas N2 ada sekitar 80% ada
di atmosfer, karena N tidak reaktif. Reduksi dari gas N2 menjadi amonia, disebut proses
fiksasi nitrogen. Amonia dapat juga diperoleh melalui reduksi ion nitrat (NO3-) yang ada
dalam tanah. Reduksi nitrat dapat dilakukan oleh tanaman dan mikroorganisme. Di alam, ada
kesetimbangan antara N total dalam bentuk anorganik dan organik. Perubahan bentuk N
organik menjadi N anorganik terjadi melalui katabolisme, denitrifikasi dan pembusukan.
Menurut Fried (2005), tumbuhan, seperti juga bentuk kehidupan lainnya, memerlukan
nitrogen. Walaupun sekitar 79 persen atmosfer terdiri atas nitrogen elemental, tumbuhan tidak
dapat mengambilnya secara langsung. Nitrogen harus dikonversi melalui proses-proses
intermediet menjadi bentuk-bentuk yang dapat digunakan.
Bakteria pemfiksasi nitrogen mampu mengkombinasikan nitrogen atmosferik dengan
hidrogen menjadi ion-ion amonium (NH4+). Sianobakteria (alga biru-hijau) juga memiliki
kemampuan itu. Amonia lalu dilepaskan ke lingkungan, sehingga dapat diambil dan
digunakan oleh tumbuhan. Selain itu, bakteri pemfiksasi nitrogen juga bisa hidup secara
mutualistik dalam nodul-nodul khusus pada tumbuhan semacam semanggi, alfalfa, dan legum
(kacang-kacangan dan polong-polongan). Bakteri-bakteri tersebut memfiksasi nitrogen dan
menyuplai amonia yang dihasilkan langsung ke tumbuhan. Amonia yang diserap oleh
tumbuhan dikonversi menjadi asam-asam amino dan senyawa-senyawa nitrogen lainnya
malalui perantara enzim nitrogenase.
Amonia yang dihasilkan melalui fiksasi nitrogen lalu menjalani pemrosesan
selanjutnya, disebut nitrifikasi. Pada langkah pertama, bakteri semacam Nitrosomonas
mengkonversi amonia (atau ion-ion amonium) menjadi nitrit (NO2-). Nitrit sangat beracun
bagi tumbuhan, sehingga diperlukan konversi yang kedua. Konversi tersebut dilakukan oleh
bakteri semacam Nitrobacter yang mengkonversi nitrit menjadi nitrat (NO3-). Tumbuhan
berbunga lebih mudah menggunakan nitrat daripada amonia sebagai sumber nitrogen,
sehingga nitrifikasi penting dalam menjaga kelestarian flora di bumi. Nitrat juga bisa
dihasilkan dari nitrogen atmosferik melalui berbagai proses fisik, misalnya saja halilintar dan
reaksi deangan kabut fotokimiawi.
Fiksasi nitrogen mengintroduksi nitrogen baru ke dalam siklus, akan tetapi terjadi
dekomposisi pada sumber organik nitrogen, yaitu nitrogen yang telah diinkorporasikan ke
dalam organism hidup. Buangan-buangan bernitrogen, misalnya urin, protein, dan senyawa-
senyawa nitrogen lainnya, dilepaskan oleh bakteri dan fungi saat pembusukan jasad hewan
dan tumbuhan mati. Buangan-buangan tersebut merupakan sumber nitrogen kedua. Saat
proses amonifiksasi, senyawa-senyawa organic itu dikonversi menjadi amonia, proses
nitrifikasi dua tahap lalu menghasilkan nitrat.
Sejumlah nitrogen elemental dikembalikan ke atmosfer melalui kerja bakteri
denitrifikasi, yang mengubah NO3- dan NO2- menjadi N2-. Seluruh proses tersebut indtroduksi
nitrogen elemental melalui fiksasi nitrogen dan nitrifikasi, pengembalian N2 ke atmosfer
melalui denitrifikasi, pendaur ulang nitrogen organic melalui pembusukan, amonifikasi dan
nitrifikasi adalah tahap-tahap penyusun siklus nitrogen.
Menurut Effendi (2003), denitrifikasi yaitu reduksi nitrat menjadi nitrit (NO2),
dinitrogen oksida (N2O), dan molekul nitrogen (N2). Proses reduksi nitrat berjalan optimum
dari kondisi anoksik (tak ada oksigen). Proses ini juga melibatkan bakteri dan jamur.
Dinitrogen oksida adalah produk utama dari denitrifikasi pada perairan dengan kadar oksigen
sangat rendah, sedangkan molekul nitrogen adalah produk utama dari proses denitrifikasi
pada perairan dengan kondisi anaerob.
- Tidak diproses di organ hati, dan lebih langsung diserap oleh otot
- Kekurangan lisin akan mempengaruhi pembuatan protein pada otot dan jaringan
penghubugn lainnya
5. Triptopan
6. Metionin
- Prekusor dari cysteine dan creatine
- Membantu membuang zat racun pada organ hati dan membantuk regenerasi
jaringan baru pada hati dan ginjal
7. Treonin
8. Fenilalanin
- Diyakini sebagai pemicu Nitric Oxide (suatu senyawa yang melegakan pembuluh
darah untuk aliran darah dan pengantaran nutrisi yang lebih baik) dan GABA
- Diperlukan untuk pembentukan sel darah merah dan sel darah putih
3. Sistin
- Mengurangi efek kerusakan dari alkohol dan asap rokok
- Merangsang aktivitas sel darah putih dalam peranannya meningkatkan daya tahan
tubuh
- Salah satu komponen yang membentuk otot jantung dan jaringan penyambung
(persendian, ligamen, dan lain-lain)
4. Asam Glutamik
- Pemicu dasar untuk glutamine, proline, ornithine, arginine, glutathine, dan GABA
5. Tirosin
- Pemicu hormon dopamine, epinephrine, norepinephrine, melanin (pigmen kulit),
hormon thyroid
6. Glutamin
- Sumber energi penting pada organ tubuh pada saat kekurangan kalori
7. Taurin
1. Aspartic Acid
2. Glisin
- Membantu tubuh membentuk asam amino lain
- Merupakan bagian dari sel darah merah dan cytochrome (enzim yang terlibat
dalam produksi energi)
3. Alanin
- Merupakan salah satu kunci dari siklus glukosa alanine yang memungkinkan otot
dan jaringan lain untuk mendapatkan energi dari asam amino
4. Serin
Menurut Damin Sumardjo (2009), berdasarkan polaritasnya asaam amino dapat dikelompokan
menjadi asam amino polar dan asam amino nonpolar. Asam amino polar bersifat hidrofilik (menyukai
air) dan asam amino nonpolar yang bersifat hidrofobik (tidak menyukai air). Berikut merupakan asam
amino polar dan asam amino nonpolar.
Berdasarkan keistimewaan struktur kimia, asam amino penyusun protein menurut Damin
Sumardjo (2009) dibedakan sebagai berikut.
a. Asam amino alifatik, merupakan asam amino yang rantai sampingnya terbuka atau
tidak membentuk lingkar.
b. Asam amino siklik, merupakan asam amino yang memiliki rantai tertutup atau
membentuk lingkaran. Asam amino siklik dibedakan atas asam amino aromatik dan
asam amino heterosiklik.
2.3 Biosintesis Asam Amino
Menurut Kuchel (2002), Biosintesis yang terjadi pada asam amino adalah sebagai
berikut:
Glutamat dan aspartat disintesis dari asam α-keto dengan reaksi tranaminasi
sederhana. Katalisator reaksi ini adalah enzim glutamat dehidrogenase dan selanjutnya oleh
aspartat aminotransferase, AST.
Aspartat juga diturunkan dari asparagin dengan bantuan asparaginase. Peran penting
glutamat adalah sebagai donor amino intraseluler utama untuk reaksi transaminasi. Sedangkan
aspartat adalah sebagai prekursor ornitin untuk siklus urea.
b. Biosintesis alanin
Alanin dipindahkan ke sirkulasi oleh berbagai jaringan, tetapi umumnya oleh otot.
Alanin dibentuk dari piruvat. Hati mengakumulasi alanin plasma, kebalikan transaminasi
yang terjadi di otot dan secara proporsional meningkatkan produksi urea. Alanin dipindahkan
dari otot ke hati bersamaan dengan transportasi glukosa dari hati kembali ke otot. Proses ini
dinamakan siklus glukosa-alanin. Fitur kunci dari siklus ini adalah bahwa dalam 1 molekul,
alanin, jaringan perifer mengekspor piruvat dan amonia ke hati, di mana rangka karbon didaur
ulang dan mayoritas nitrogen dieliminir.
2. Melalui transaminasi piruvat dengan bantuan enzim alanin transaminase, ALT (juga
dikenal sebagai serum glutamat-piruvat transaminase, SGPT).
Siklus glukosa-alanin
c. Biosintesis sistein
Sulfur untuk sintesis sistein berasal dari metionin. Kondensasi dari ATP dan metionin
dikatalisis oleh enzim metionin adenosiltransfrease menghasilkan S-adenosilmetionin (SAM).
SAM merupakan precursor untuk sejumlah reaksi transfer metil (misalnya konversi
norepinefrin menjadi epinefrin). Akibat dari tranfer metil adalah perubahan SAM menjadi S-
adenosilhomosistein. S-adenosilhomosistein selanjutnya berubah menjadi homosistein dan
adenosin dengan bantuan enzim adenosilhomosisteinase. Homosistein dapat diubah kembali
menjadi metionin oleh metionin sintase.
Reaksi transmetilasi melibatkan SAM sangatlah penting, tetapi dalam kasus ini peran
S-adenosilmetionin dalam transmetilasi adalah sekunder untuk produksi homosistein (secara
esensial oleh produk dari aktivitas transmetilase). Dalam produksi SAM, semua fosfat dari
ATP hilang: 1 sebagai Pi dan 2 sebagai Ppi. Adenosin diubah menjadi metionin bukan AMP.
d. Biosintesis tirosin
Glutamat adalah prekursor ornitin dan prolin. Dengan glutamat semialdehid menjadi
intermediat titik cabang menjadi satu dari 2 produk atau lainnya. Ornitin bukan salah satu dari
20 asam amino yang digunakan untuk sintesis protein. Ornitin memainkan peran signifikan
sebagai akseptor karbamoil fosfat dalam siklus urea. Ornitin memiliki peran penting
tambahan sebagai prekursor untuk sintesis poliamin. Produksi ornitin dari glutamat penting
ketika diet arginin sebagai sumber lain untuk ornitin terbatas.
f. Biosintesis serin
Jalur utama untuk serin dimulai dari intermediat glikolitik 3-fosfogliserat. NADH-
linked dehidrogenase mengubah 3-fosfogliserat menjadi sebuah asam keto yaitu 3-
fosfopiruvat, sesuai untuk transaminasi subsekuen. Aktivitas aminotransferase dengan
glutamat sebagai donor menghasilkan 3-fosfoserin, yang diubah menjadi serin oleh fosfoserin
fosfatase.
g. Biosintesis glisin
Jalur utama untuk glisin adalah 1 tahap reaksi yang dikatalisis oleh serin
hidroksimetiltransferase. Reaksi ini melibatkan transfer gugus hidroksimetil dari serin untuk
kofaktor tetrahidrofolat (THF), menghasilkan glisin dan N5, N10-metilen-THF.
Asam amino aspartat sebagai produk yang disekresikan, NH4+ yang terbentuk
dikeluarkan dari bakterioid ke sitosol sel-sel yang mengandung bakterioid ( ke luar membran
bakterioid) dan diubah menjadi asam glutamat, senyawa amida seperti glutamin atau
asparagin, atau senyawa yang kaya akan nitrogen yang disebut ureida, seperti alantoin dan
asam alantoat (suatu ureida). Sel-sel akar diluar struktur bintil membantu mentranspor amida
atau ureida ini ke xilem, yang selanjutnya akan ditranspor ke pucuk.
1. N-degron, merupakan suatu urutan elemen yang dipresentasikan pada N-terminal atau
rantai ujung N pada suatu protein.
2. Sekuen PEST, dimana tipe ini merupakan tipe yang memiliki sekuen internal yang
banyak mengandung prolin (P), asam glutamat (E), serin (S), dan treonin (T).
Komponen yang kedua proses degradasi protein adalah proteosom, yaitu suatu struktur
di dalam protein berubiquitin. Degradasi protein pada eukariot dan prokariot dapat mengalami
perbedaan. Eukariot memiliki proteosom yang luas, struktur multi subunit dengan sebuah
koefisien sedimetasi 26S, mengandung silinder cekung 20S dan dua ‘cap’ 19 S. Prokariot
memiliki proteosom kurang kebih sama dengan ukuran yang sama tetapi kurang kompleks
dan terdiri dari berbagai salinan yang hanya memiliki dua macam protein. Proteosom
eukariotik juga mengandung 14 tipe berbeda pada subunit protein dengan rongga yang
sebagai sebagai pintu masuk, sehingga suatu protein harus direntangkan agar dapat masuk ke
dalam proteosom. Protein yang telah terbentang akan dengan mudah memasuki proteosom.
Pembentangan ini memungkinkan terjadinya proses pengikatan energi dan terlibat dalam
struktur yang sama. Setelah pembentangan ini maka protein dapat masuk ke dalam proteosom
dan membelah menjadi rantai peptida pendek 4-10 asam amino yang panjang. Peptida ini
dapat kembali ke dalam sitoplasma dan dapat melibatkan kembali pada sintesis protein (Dita,
2010)
2.5 Transaminasi
Menurut Martohartono (1976), transaminasi ialah proses katabolisme asam amino
yang melibatkan pemindahan gugus amino dari satu asam amino kepada asam amino lain.
Reaksi transaminasi dengan enzim aminotransferase.
Gugus α-amino dari ke-20 asam L-amino yang biasa dijumpai pada protein, pada
akhirnya dipindahkan pada tahap tertentu dalam degradasi oksidatif molekul tersebut.
Pembebahasan gugus α -amino dari kebanyakan asam L-amino dikatalisa oleh enzim
transaminase dan aminotransferase. Pada transaminase, gugus α-amino dipindahkan secara
enzimatik ke atom karbon α pada α -ketoglutarat, sehingga dihasilkan asam α-keto, sebagai
analog dengan asam amino yang bersangkutanTransaminasi hanyalah salah satu dari berbagai
ragam transformasi asam amino yang dikatalisis oleh enzim-enzim piridoksal pospat. Reaksi
lain pada karbon α asam amino adalah dekarboksilasi, deaminasi, rasemisasi, dan pembelahan
aldol. Tujuan keseluruhan reaksitransaminase adalah mengumpulkan gugus amino dari
berbagai asam amino dalam bentuk hanya satu asam amino, yakni L-glutamat. Jadi,
katabolisme gugus amino menyatu menjadi produk tunggal. Kebanyakan tarnsaminase
bersifat spesifik bagi α-ketoglutarat sebagai molekul penerima gugus amino di dalam reaksi
ini. Tetapi, enzim tersebut tidak terlalu spesifik bagi substrat COOnya yang lain, yaitu asam
L-amino yang memberikan gugus aminonya. Beberapa transaminase yang paling penting,
yang dinamakan sesuai dengan molekul pemberinya aminonya, sebagai berikut:
Berdasarkan reaksi diatas dapat disimpulkan bahwa gugus amino yang ada pada asam-
asam tersebut dikumpulkan ke dalam satu asam amino yaitu asam glutamate. Semua
transaminase memiliki gugus prostetik yang terikat kuat dan mekanisme reaksinya bersifat
umum. Gugus prostetik piridoksal-fosfat merupakan turunan piridoksin atau vitamin
Piridoksal fosfat berfungsi sebagai senyawa antara pembawa gugus amino pada sisi aktif
transaminase. Gugus karbonil dari piridoksal fosfat yang terikat oleh enzim bergabung dengan
gugus α-amino dari asam amino yang datang, membentuk senyawa antara yang berikatan,
kovalen, yaitu sejenis senyawa yang disebut basa Schiff. Suatu perpindahan ikatan ganda
C=N terjadi setelah itu, dan kerangka karbon asam amino terhidrolisis, meninggalkan gugus
amino yang terikat kovalen pada gugus prostetik dalam bentuk piridoksamin fosfat.
Piruvat yang terbentuk merupakan senyawa antara dalam Siklus Asam sitrat, sedangan
glutamate akan mengalami deaminasi oksidatif menghasilkan NH4+dan α -ketoglutarat, α-
ketoglutarat juga merupakan senyawa antara dalam Siklus Asam Sitrat. NH4+ pada
sebagian besar vertebrata darat diubah menjadi urea untuk dikeluarkan dari dalam tubuh
melalui Siklus Urea.
2.6 Deaminasi
Deaminasi adalah mengeluarkan gugus amino dari suatu senyawa. Gugus α-amino
dari banyak asam amino dipindahkan kepada α -keto glutarat untuk membuat asam glutamat
yang kemudian mengalami deaminasi oksidatif membentuk ion, Ion ammonium dibentuk dari
glutamat dengan deaminasi oksidatif. Reaksi ini dikatalisis oleh enzim glutamat
dehidroginase, yang tidak biasa karena dapat menggunakan baik maupun Aktivitas enzim
glutamat dehidroginase diatur secara alosetrik. Enzim pada vertebrata ini terdiri atas enam sub
unit yang identik. Guanosin trifosfat (GTP) dan adenosine trifosfat (ATP) adalah inhibitor
alosetrik, sedangkan guanosin difosfat (GDP) dan adenosin difosfat (ADP) adalah activator
alosetrik. Jadi, penurunan muatan energi akan mempercepat oksidasi asam amino. Reaksi
total yang dikatalisis oleh enzim aminotransferase dan glutamate dehidroginase adalah :
Pada sebagian besar vertebrata darat, diubah menjadi urea yang kemudian diekskresi.
Cara pemecahanan asam amino adalah dengan membentuk zat antara metabolic utama yang
dapat diubah menjadi glukosa atau dapat dioksidasi pada daur asam nitrat. Pada kenyataannya
rangka karbon 20 asam amino pokok yang membentuk protein disalurkan menjadi hanya 7
molekul yaitu, piruvat, asetil-KoA, asetoasetil- KoA, α -ketoglutarat, suksinil KoA, fumarat
dan okseloasetat. Asam amino yang dapat dipecah menjadi asetil KoA atau asetoasetil KoA
disebut ketogenik karena asam tersebut pada pemecahannya menghasilkan zat keton.
Sebaliknya asam amino yang diubah menjadi piruvat, α -ketoglutarat, suksinil-KoA, fumarat,
atau okseloasetat disebut glukogenik. Sintesa glukosa dari asam amino mungkin dilakukan
karena zat antara daur asam sitrat dan piruvat dapat diubah manjadi fosfeonolpiruvat dan
kemudian menjadi glukosa
a. Proses mengubah nitrogen yang tidak terpakai menjadi zat buangan di dalam urine.
b. Proses memecah atau mengubah kimia menjadi zat lain yang berguna dan
menyalurkannya ke dalam sel-sel tubuh
c. Proses memecah karbohidrat, protein, dan lemak dalam makanan untuk menghasilkan
energy.
Gangguan metabolic bersifat genetic atau diturunkan dari orang tua. Seseorang yang
menderita gangguan metabolic memiliki dua buah gen yang tidak normal, satu dari ayah dan
satu dari ibu. Beberapa gangguan metabolic dapat didiagnosis dengan tes skrining rutin yang
dilakukan saat bayi batu lahir. Beberapa jenis gangguan metabolik yang lebih umum terjadi
adalah sebagai berikut.
a. Galaktosemia, bayi mengalami sakit kuning, muntah, dan pembesaran hati saat awal
menyusui akibat tubuhnya tidak mampu memecah gula galaktosa dengan baik.
b. Kelainan Mitokondria, mitikondria merupakan mesin energi di dalam sel tubuh
manusia. Gangguan di dalam mitokondria bisa menimbulkan kerusakan otot.
c. Gangguan penyimpangan lososom. Beragam kelainan enzim di dalam lisosom dapat
mengakibatkan penumpukan zat beracun dan menyebabkan beberapa gangguan
metabolic seperti sindroma Hurler, penyakit Fabry, dan penyakit Gaucher.
d. Gangguan penyimpanan glikogen. Gangguan pada penyimpanan glikogen bisa
memicu rendahnya kadar gula darah, nyeri otot, dan kelemahan tubuh
e. Penyakit Ataksia Friedreich. Gangguan yang berhubungan dengan protein frataksin ini
dapat menyebabkan kerusakan saraf yang menyebabkan penderita tidak mampu
berjalan, serta gangguan fungsi jantung.
f. Phenylketonuria (PKU). Defisiensi enzim PAH mengakibatkan tingginya kadar
fenilalanin dalam darah, sehingga dapat menyebabkan penderita mengalami
keterbelakangan mental.
g. Maple Syrup Urine Disease. Defisiensi enzim BCKD dapat menyebabkan
menumpuknya asam amino dalam tubuh. Hal ini berakibat pada kerusakan saraf dan
urine penderita beraroma seperti sirup.
h. Gangguan metabolisme zat.Protein yang bertugas mengontrol zat-zat metal dalam
tubuh seperti zat besi dan tembaga mengalami gangguan, sehingga zat-zat tersebut
menumpuk pada hati, pankreas, usus, dan otak.
i. Kelainan Peroksisom. Peroksisom adalah bagian dari sel yang kaya akan enzim dan
berfungsi untuk mengatur pembuangan zat beracun dalam tubuh. Gangguan pada
fungsi enzim ini dapat menimbulkan beberapa kelainan seperti sindroma Zellweger
dan Adrenoleukodistrofia.
Hilangnya atau rusaknya salah satu enzim ini dapat mengganggu serangkaian proses
kimia yang terjadi dalam tubuh, sehingga zat-zat beracun gagal dibuang dari tubuh dan
menumpuk di dalam aliran darah. Kondisi inilah yang disebut dengan gangguan metabolik.
Gangguan metabolik biasanya sudah muncul sejak bayi baru saja dilahirkan, sehingga
dapat didiagnosis dengan melakukan tes skrining rutin. Jika gangguan metabolik gagal
dideteksi saat lahir, biasanya tidak akan didiagnosis hingga penderita merasakan gejalanya
untuk pertama kali.
Gangguan metabolik hanya dapat ditangani secara terbatas, karena sebagian besar
jenisnya tidak dapat disembuhkan. Beberapa prinsip umum yang biasanya diikuti dalam
penanganan gangguan metabolik adalah sebagai berikut.
Mengurangi atau menghilangkan asupan makanan atau obat yang tidak dapat diolah
tubuh secara normal.
Mengeluarkan zat racun yang gagal dikeluarkan oleh tubuh.
Mengganti enzim atau zat kimia lain yang hilang atau tidak aktif, sehingga
metabolisme dapat mendekati normal.
Asam amino adalah asam karboksilat yang mempunyai gugus amino. Asam amino yang
terdapat sebagai komponen protein mempunyai gugus -NH2 pada atom karbon α dari
posisi gugus –COOH. Jenis-jenis asam amino, urutan rangkaian asam serta hubungan
spasial asam-asam amino tersebut akan menentukan struktur 3 dimensi dan sifat-sifat
biologis protein sederhana.
Asam amino dapat dibedakan berdasarkan berbagai aspek. Berdasarkan sintesisnya, asam
amino dikelompokkan menjadi asam amino esensial, asam amino semi-esensial, dan asam
amino non-esensial. Berdasarka sifatnya, asam amino dibedakan menjadi asam amino
yang bersifat asam, basa, dan netral. Berdasarkan polaritasnya, asam amino dibedakan
menjadi asam amino polar dan nonpolar. Sedangkan berdasarkan keistimewaan struktur
kimianya, asam amino dikelompokkan menjadi asam amino alifatik dan asam amino silik.
Asam amino siklik ada dua jenis, yaitu asam amino aromatic dan asam amino heterosiklik.
Struktur asam amino terdiri atas satu atom C yang mengikat empat gugus, yaitu gugus
amin (NH2), gugus karboksil (COOH), atom hydrogen (H), dan satu gugus sisa (R, dari
sisa residu).
DAFTAR PUSTAKA
Effendi, Hefni. 2003. Telaah Kualitas Air Bagi Pengelolaan Sumber Daya dan Lingkungan
Perairan. Yogyakarta: Kanisius
Fried, George H. dan George J. Hademenos. Schaum’s Outline Biologi Edisi Kedua. Jakarta:
Erlangga
Sumardjo, Damin. 2009. Pengantar Kimia: Buku Panduan Kuliah mahasiswa Kedokteran
dan Program Strata I Fakultas Bioeksakta . Jakarta : bit Buku Kedokteran ECG.