Referat

Hemangioma
Jacobus Octovianus*, Heroe Soebroto**

Pendahuluan
Hemangioma merupakan proliferasi abnormal dari pembuluh darah yang dapat terjadi pada
semua jaringan yang mempunyai pembuluh darah dan merupakan tumor pada jaringan lunak yang
paling sering terjadi pada anak-anak, dimana angka kejadiannya mencapai 5-10 persen pada anak-anak
berumur satu tahun. Meskipun dilihat dari jumlah kejadian hemangioma yang cukup besar
pada anak-anak, tapi patogenesisnya tidak sepenuhnya diketahui, dan penanganan atau
terapi yang tepat pada hemangioma masih kontroversial (1).
Pembagian klasik hemangioma adalah hemangioma pada kulit bagian atas atau
hemangioma kapiler, hemangioma pada kulit bagian dalam atau hemangioma kavernosa,
dan hemangioma campuran antara keduanya. Hemangioma muncul saat lahir, meskipun
demikian dapat hilang sendiri beberapa bulan setelah lahir. Hemangioma dapat muncul
pada setiap bagian tubuh, akan tetapi hemangioma lebih mengganggu bagi para orang tua
bila hemangioma terdapat pada muka atau kepala bayi (2,3).
Anomali yang terjadi pada hemangioma disebutkan merupakan hasil dari embriogenesis yang
tidak sempurna. Banyak teori yang diajukan akan tetapi tidak ada satu pun teori yang dapat menjelaskan
dengan baik perbedaan patofisiologi antara hemangioma dan kelainan pembuluh darah yang lain (7).
Pengetahuan mengenai etiologi, patofisiologi, klasifikasi, pengenalan gejala klinis
dari hemangioma, deteksi dini dari komplikasi, dan penanganan yang efektif untuk
hemangioma, menjadi latar belakang disusunnya referat ini.

_____________________________________________________________________
* Peserta Program Pendidikan Dokter Spesialis Ilmu Bedah
** Staf SMF / Lab. Ilmu Bedah Toraks-Kardiovaskular
Fakultas Kedokteran Universitas Airlangga / RSU Dr.Soetomo Surabaya

1
 Epidemiologi

Hemangioma merupakan neoplasma jinak yang sering ditemukan pada

bayi yang baru lahir. Dikatakan bahwa 10% dari bayi yang baru lahir dapat
mempunyai hemangioma dimana angka kejadian tertinggi terjadi pada ras kulit putih
dan terendah pada ras asia. Hemangioma lebih sering terjadi pada perempuan bila
dibandingkan dengan laki-laki dengan perbandingan 5:1. Angka kejadian
hemangioma meningkat menjadi 20-30% pada bayi-bayi yang dilahirkan prematur
dengan berat badan lahir kurang dari satu kilogram (4,5). 30% dari hemangioma terlihat
saat bayi lahir dan 70% dari hemangioma muncul pertama kali pada minggu-minggu
pertama dari kehidupan bayi. Walaupun dianggap sebagai penyakit yang tidak
herediter, dari survey yang dilakukan didapatkan adanya insiden sebesar 10% pada
bayi-bayi dengan riwayat keluarga menderita hemangioma. Dari literatur dikatakan
80% hemangioma terjadi pada daerah kepala dan leher dan dapat mengalami
pertumbuhan sampai kurang lebih 18 bulan sebelum akhirnya akan mengalami regresi
spontan yang dikenal dengan fase involusi yang dapat memakan waktu 3-10 tahun.
Hampir semua hemangioma pada anak-anak akan mengalami regresi spontan dan
menghilang tanpa terapi apapun. Akan tetapi, hemangioma juga dapat menjadi masif
sehingga menimbulkan komplikasi yang mengancam nyawa seperti perdarahan dan
gagal jantung sehingga diperlukan terapi sejak dini (2,3,4).
Mortalitas dan morbiditas terjadi apabila hemangioma berhubungan
dengan struktur-struktur penting seperti saluran pernafasan dan menggangu fungsi
pernafasan penderita, ataupun apabila terjadi perdarahan yang masif. Akan tetapi hal
ini sangat jarang terjadi (6).

Patofisiologi

Penyebab hemangioma sampai saat ini masih belum diketahui dengan jelas.
Angiogenesis sepertinya memiliki peranan dalam pembentukan pembuluh darah yang

2
berlebihan. Cytokines, seperti Basic Fibroblast Growth Factor (BFGF) dan Vascular
Endothelial Growth Factor (VEGF), mempunyai peranan dalam proses angiogenesis.
Peningkatan faktor-faktor pembentukan angiogenesis seperti penurunan kadar
angiogenesis inhibitor misalnya gamma-interferon, tumor necrosis factor–beta, dan
transforming growth factor–beta berperan dalam etiologi terjadinya hemangioma (7,12).
Meskipun mekanisme yang jelas mengenai kontrol dari pertumbuhan dan involusi
hemangioma masih belum sepenuhnya diketahui, pengetahuan mengenai pertumbuhan
dari pembuluh darah yang normal dan proses angiogenesis dapat dijadikan petunjuk.
Vaskulogenesis menunjukkan suatu proses dimana prekursor sel endotel meningkatkan
pembentukan pembuluh darah, mengingat angiogenesis berhubungan dengan
perkembangan dari pembuluh darah baru yang ada dalam sistem vaskular tubuh. Selama
fase proliferasi, hemangioma mengubah kepadatan dari sel-sel endotel dari kapiler-
kapiler kecil. Petanda sel dari angiogenesis, termasuk proliferasi dari antigen inti sel,
kolagenase tipe IV, basic fibroblastic growth factor, vascular endothelial growth factor,
urokinase, dan E-selectin, dapat diidentifikasi dengan menggunakan analisa imunokimia.
Kadar basic fibroblastic growth factor didapatkan meningkat pada bayi dengan
hemangioma dan dapat digunakan sebagai monitoring efektifitas terapi (2,4,12).
Hemangioma superfisial dan dalam akan mengalami periode pertumbuhan yang
sangat cepat dalam waktu 8 sampai dengan 10 bulan. Fase ini dikenal sebagai fase
proliferasi. Pada fase ini, lesi superfisial akan tampak sebagai bercak berwarna merah
terang dengan sedikit mengalami peninggian pada kulit, sedangkan pada lesi yang lebih
dalam, akan terlihat sebagai benjolan biru keunguan yang sering terdiagnosa sebagai
malformasi vaskuler (7).
Hemangioma superfisial akan mencapai ukuran terbesarnya pada saat bayi
berusia 8 bulan sedangkan pada lesi yang lebih dalam hemangioma dapat terus tumbuh
sampai usia bayi 2 tahun. Selanjutnya akan terjadi fase involusi, dimana lesi akan
mengalami regresi secara perlahan. Fase ini dapat berlangsung selama 1 tahun sampai
dengan 5 tahun. Pada fase ini sel-sel endotel akan mengalami apoptosis dan lesi akan
menjadi jaringan ikat dan jaringan parut. Lesi yang mula-mula berwarna merah terang
akan mengalami perubahan warna menjadi bercak abu-abu dan peninggian pada kulit
menjadi berkurang. Fase involusi ini berakhir pada usia 5 tahun pada 50% bayi dan 70%

3
terjadi pada saat bayi berusia 7 tahun. Pada sebagian besar penderita pada akhir fase
involusi ini, kulit akan kembali terlihat seperti jaringan kulit normal, sedangkan pada
sebagian penderita akan meninggalkan jaringan kulit yang rusak berupa jaringan parut
dengan terdapat telengiektasis pada permukaan kulit (4,8).

Klasifikasi

Pada dasarnya hemangioma dibagi menjadi dua yaitu hemangioma kapiler dan
hemangioma kavernosum. Hemangioma kapiler (hemangioma superfisial) terjadi pada
kulit bagian atas, sedangkan hemangioma kavernosum terjadi pada kulit yang lebih
dalam, biasanya pada bagian dermis dan subkutis. Pada beberapa kasus kedua jenis
hemangioma ini dapat terjadi bersamaan atau disebut hemangioma campuran (1,4,10).

Hemangioma kapiler
Strawberry hemangioma (hemangioma simplek)
Hemangioma kapiler terdapat pada waktu lahir atau beberapa hari sesudah lahir. Lebih
sering terjadi pada bayi prematur dan akan menghilang dalam beberapa hari atau
beberapa minggu. Tampak sebagai bercak merah yang makin lama makin besar,
warnanya menjadi merah menyala, tegang dan berbentuk lobular, berbatas tegas, dan
keras pada perabaan. Involusi spontan ditandai oleh memucatnya warna di daerah sentral,
lesi menjadi kurang tegang dan lebih mendatar (7). (lihat gambar 1)

Gambar 1. Strawberry hemangioma. Tampak gambaran hemangioma pada fase proliferasi sampai dengan
fase involusi. (gambar diambil dari http://dermnetnz.org/vascular/haemangioma.html)

4
Granuloma piogenik
Lesi ini terjadi akibat proliferasi kapiler yang sering terjadi sesudah trauma, jadi bukan
oleh karena proses peradangan, walaupun sering disertai infeksi sekunder. Lesi biasanya
soliter, dapat terjadi pada semua umur, terutama pada anak dan tersering pada bagian
distal tubuh yang sering mengalami trauma. Mula-mula berbentuk papula eritematosa
dengan pembesaran yang cepat. Beberapa lesi dapat mencapai ukuran 1 cm dan dapat
bertangkai, mudah berdarah (17). (lihat gambar 2)

Gambar 2. Granuloma piogenik. Tampak lesi berbentuk papula yang dapat tumbuh menjadi bertangkai dan
mudah berdarah (gambar diambil dari http://www.derma.co.za/C_patientscnr_TumofSkin.asp)

Hemangioma kavernosum
Lesi ini tidak berbatas tegas, dapat berupa makula eritematosa atau nodus yang berwarna
merah sampai ungu. Bila ditekan akan mengempis dan cepat mengembung lagi apabila
dilepas. Lesi terdiri dari elemen vaskular yang matang. Bentuk kavernosum jarang
mengadakan involusi spontan (2,7). (lihat gambar 3)

5
 Gambar 3. Hemangioma kavernosum. Tampak lesi berwarna merah keunguan dan kompresibel pada

penekanan. (gambar diambil dari http://dermnetnz.org/vascular/haemangioma.html)

Hemangioma kavernosum kadang-kadang terdapat pada lapisan jaringan yang dalam,

pada otot atau organ dalam (8).

Hemangioma campuran
Jenis ini terdiri atas campuran antara jenis kapiler dan jenis kavernosum. Gambaran
klinisnya juga terdiri atas gambaran kedua jenis tersebut. Sebagian besar ditemukan pada
ekstremitas inferior, biasanya unilateral, soliter, dapat terjadi sejak lahir atau masa anak-
anak. Lesi berupa tumor yang lunak, berwarna merah kebiruan yang kemudian pada
perkembangannya dapat memberi gambaran keratotik dan verukosa.
Lokasi hemangioma campuran pada lapisan kulit superfisial dan dalam, atau organ
dalam(7).(lihat gambar 4).

Gambar 4. Hemangioma kapiler dan hemangioma kavernosum (campuran). (gambar diambil dari
http://www.aafp.org/afp/980215ap/wirth.html)
Beberapa literatur menyebutkan hemangioma yang lain diantaranya:

6
Intramuskular hemangioma
Intramuscular hemangioma sering terjadi pada dewasa muda, 80-90% diderita oleh orang
yang berumur kurang dari 30 tahun. Hemangioma ini lebih sering terjadi pada
ekstremitas inferior, terutama di paha dan khas ditunjukkan dengan massa pada palpasi
dan perubahan warna pada permukaan kulit di sekitar area hemangioma. Intramuskular
hemangioma bisa asimptomatik atau dapat juga muncul dengan gejala-gejala seperti
pembesaran ekstremitas, peningkatan suhu pada area hemangioma, perubahan warna
pada permukaan kulit, dan sakit (19).

Synovial hemangioma
Synovial hemangioma kasusnya jarang terjadi. Pada artikulasio sinovial terdapat eksudat
cairan yang berulang, nyeri, dan menunjukkan gejala gangguan mekanik (19).

Osseus hemangioma
Osseus hemangioma sering ditemukan dalam bentuk kecil-kecil, tetapi dapat
menyebabkan nyeri dan bengkak. Pada tulang tengkorak dapat berhubungan dengan
bengkak, eritema, lunak, atau kelainan bentuk. Pada kasus-kasus yang jarang, vertebrae
hemangioma bisa menyebabkan penekanan pada korda dan fraktur, tapi kebanyakan
vertebrae hemangioma biasanya asimptomatik.
Osseus hemangioma biasanya solid (melibatkan satu tulang) atau fokal (melibatkan satu
tulang atau tulang di dekatnya pada satu area). Penulis lain memberi definisi yang
berbeda. Beberapa penulis mengatakan bahwa hemangiomatosis merupakan multipel
hemangioma yang berlokasi di antara tulang yang saling berdekatan atau bersebelahan.
Multipel hemangioma juga dihubungkan dengan cystic angiomatosis tulang dimana tidak
didapatkan komponen jaringan lunak. Skeletal-ektraskeletal angiomatosis diartikan
sebagai hemangioma yang mempengaruhi kanalis vertebralis, selama tidak berada satu
tempat (19).

Choroidal hemangioma
Choroidal hemangioma dapat tumbuh di dalam pembuluh darah retina yang
disebut koroid. Jika terdapat pada makula (pusat penglihatan) atau terdapat kebocoran

7
cairan dapat menyebabkan pelepasan jaringan retina (retinal detachment). Perubahan ini
dapat mempengaruhi penglihatan. Kebanyakan choroidal hemangioma tidak pernah
tumbuh atau terjadi kebocoran cairan dan mungkin dapat diobservasi tanpa pengobatan
(19)
.

Spindle cell hemangioma

Spindle cell hemangioma (hemangioendothelioma) merupakan lesi vaskular yang
tidak jelas dimana biasanya berlokasi di dermis atau subkutis dari ekstremitas distal
(terutama sekali pada tangan) (19).

Gorham disease
Gorham disease dapat menimbulkan nyeri tumpul atau lemah dan jarang dicurigai lebih
awal pada evaluasi dengan radiografi. Penderita biasanya berumur kurang dari 40 tahun.
Secara histologi Gorham disease khas menampakkan hipervaskularisasi dari tulang.
Proliferasi vaskular sering mengisi kanalis medularis (19).

Kassabach-Merritt syndrome
Kassabach-Merritt syndrome komplikasi dari pembesaran pembuluh darah yang cepat
yang ditandai dengan hemolitik anemia, trombositopeni, dan koagulopati. Kassabach-
Merritt syndrome terlihat berhubungan dengan stagnasi aliran pada hemangioma yang
besar, dengan banyaknya trombosit yang tertahan dan terjadi penggunaan faktor koagulan
yang tidak diketahui sebabnya (consumptive coagulopathy) (11,15).

Manifestasi klinik

Gambaran klinis dari hemangioma sangat heterogen. Gambaran yang ditunjukkan

tergantung kedalaman, lokasi, dan derajat dari evolusi. Pada bayi baru lahir, hemangioma
dimulai dengan makula pucat dengan teleangiektasis. Sejalan dengan perkembangan
proliferasi tumor gambarannya menjadi merah menyala, mulai menonjol, dan tidak
kompresibel. Hemangioma yang terletak di dalam kulit biasanya lunak, masa yang terasa

8
hangat dengan warna kebiruan. Seringkali, hemangioma bisa berada di superfisial dan di
dalam kulit. Hemangioma memiliki diameter beberapa milimeter sampai beberapa
sentimeter. Hemangioma bersifat solid, tapi sekitar 20% mempunyai pengaruh pada bayi
dengan lesi yang multipel. Bayi perempuan mempunyai resiko tiga kali lebih besar untuk
menderita hemangioma dibanding bayi laki-laki, dan insidensi meningkat pada bayi
prematur. Kurang lebih 55% hemangioma ditemukan pada saat lahir, dan
perkembangannya pada saat minggu pertama kehidupan. Dulunya, hemangioma
menunjukkan fase proliferasi awal, involusinya lambat, dan kebanyakan terjadi resolusi
yang komplit. Jarang sekali hemangioma menunjukkan pertumbuhan tumor pada saat
lahir (4,5).
Walaupun perjalanan penyakit dari hemangioma sudah diketahui, sangat sulit
untuk memprediksi durasi dari pertumbuhan dan fase involusi untuk setiap individu.
Superfisial hemangioma biasanya mencapai ukuran yang maksimal sekitar 6-8 bulan, tapi
hemangioma yang lebih dalam mungkin berproliferasi untuk 12-14 bulan. Pada beberapa
kasus dapat mencapai 2 tahun. Onset dari involusi lebih susah untuk diprediksi tapi
biasanya digambarkan dari perubahan warna dari merah menyala ke ungu atau keabu-
abuan. Kira-kira 20-40% dari pasien mempunyai sisa perubahan dari kulit, hemangioma
pada ujung hidung, bibir, dan daerah parotis biasanya involusinya lambat dan sangat
besar. Hemangioma superfisial pada muka sering meninggalkan noda berupa sikatrik
(16,17)
.
Gambaran klinis umum ialah adanya bercak merah yang timbul sejak lahir atau
beberapa saat setelah lahir, pertumbuhannya relatif cepat dalam beberapa minggu atau
beberapa bulan, warnanya merah terang bila jenis strawberry atau biru bila jenis
kavernosa. Bila besar maksimum sudah tercapai, biasanya pada umur 9-12 bulan,
warnanya menjadi merah gelap.
Beberapa gambaran klinis hemangioma yang dapat ditemukan adalah neonatal
staining, dapat timbul pada leher, dahi dan sacrum. Jenis ini biasanya akan mengalami
involusi spontan. Salmon patch, biasanya merupakan gambaran hemangioma intradermal
yang berwarna merah muda sampai dengan merah tua dengan batas yang tidak jelas.
Hemangioma ini tidak mengalami involusi selama bertahun-tahun. (lihat gambar 5)

9
 Gambar 5. Salmon patch tampak berupa bercak merah tua dengan batas yang tidak jelas
(gambar diambil dari http://www.adhb.govt.nz/ Dermatology/VascularLesions.htm)

Port-wine stain, berwarna gelap. Ukuran hemangioma jenis ini tidak mengalami
pembesaran yang berarti, akan tetapi sering kali timbul hiperkeratosis pada
permukaannya. Perubahan ini mungkin disebabkan oleh adanya abnormalitas ujung-
ujung saraf kulit.(lihat gambar 6)

Gambar 6. Port-wine stain tampak berupa bercak pada kulit berwarna merah tua keunguan
dengan batas yang jelas. Paling banyak terjadi pada wajah walaupun dapat muncul diseluruh
tubuh. (gambar diambil dari http://www.birthmark.org/papers2.php)

Juvenile hemangioma merupakan kelainan pembuluh darah bawaan yang dapat dikenali
oleh adanya regresi spontan selama masa anak-anak. Akan tetapi regresi ini tidak dapat
diprediksi. Pada beberapa kasus, regresi muncul pada waktu periode rapid growth, tetapi
sebagian lagi dapat terus tumbuh dan menimbulkan komplikasi. Strawberry mark
dikenali dengan adanya sebuah gambaran halo sign berwarna pucat dikelilingi
telengiektasis.(lihat gambar 7)

10
 Gambar 7. Gambaran strawberry mark. (gambar diambil dari
http://www.nytimes.com/2005/12/20/health/20mark.html)

Strawberry capillary hemangioma timbul pada waktu lahir atau segera setelah kelahiran.
Hemangioma ini dapat tumbuh dengan cepat sekali dengan warnanya yang kemerahan
dan sering muncul pada permukaan kulit dengan bentuk lobus-lobus yang bersifat
kompresibel. Lesi ini sebelum mengalami regresi spontan dapat terjadi komplikasi yang
signifikan. A-V fistulas mempunyai anastomose multiple yang luas dengan pembuluh
darah sekitarnya. Sekitar 50% hemangioma jenis ini terjadi di kepala dan leher. Arterial
hemangioma merupakan massa berdenyut yang dapat dilihat atau diraba, hangat, terdapat
gambaran dilatasi dari vena dan berwarna kemerahan. Apabila dilakukan manipulasi yang
berlebihan pada hemangioma jenis ini, dapat menyebabkan perdarahan yang hebat
(3,4,14,17)
.

Diagnosis

Secara klinis diagnosis hemangioma tidak sukar, terutama jika gambaran lesinya
khas, tapi pada beberapa kasus diagnosis hemangioma dapat menjadi susah untuk
ditegakkan, terutama pada hemangioma yang letaknya lebih dalam.
Diagnosis hemangioma selain dengan gejala klinis, juga dapat ditegakkan dengan
pemeriksaan penunjang lain. Pemeriksaan penunjang diindikasikan apabila diagnosa
klinis meragukan, mencegah timbulnya komplikasi yang tidak diinginkan, atau apabila
akan segera dilakukan tindakan pembedahan (1,4).
Pemeriksaan laboratorium khususnya pemeriksaan sel darah merah dan sel darah putih
dilakukan apabila terdapat tanda-tanda perdarahan yang masif atau adanya kecurigaan

11
suatu infeksi sekunder. Faal koagulasi dikerjakan apabila ada kecurigaan platelet yang
terjebak (platelet trapping) yang akan memicu komplikasi Kasabach-Merritt Syndrome
(15)
.
Penggunaan teknik pencitraan membantu dalam membedakan kelainan pembuluh
darah dari beberapa proses neoplasma yang agresif. Ultrasonografi dengan Doppler
merupakan cara yang efektif, karena tidak bersifat invasif dan dapat menunjukkan
gambaran aliran darah yang tinggi yang merupakan karakteristik dari hemangioma,
dengan demikian dapat membedakan antara hemangioma dengan tumor solid. Akan
tetapi pemeriksaan ini kurang memberikan gambaran yang spesifik pada kasus-kasus
hemangioma, disamping itu gambaran yang dihasilkan sangat tergantung kepada orang
yang mengoperasikan (7,13).
Penggunaan X-ray pada hemangioma jenis kapiler jarang digunakan karena tidak
dapat menggambarkan masa yang lunak, sedangkan pada hemangioma kavernosum
biasanya dapat terlihat karena terdapat area kalsifikasi. Kalsifikasi ini terjadi karena
pembekuan pada cavitas cavernosum (phleboliths) (3,11).
Pemeriksaan Computed Tomography (CT) dengan menggunakan bahan kontras,
dapat menentukan luas dan invasi hemangioma terhadap jaringan sekitar. Disamping itu
pemeriksaan CT Scan dapat membedakan hemangioma dengan kelainan limfatik(7).
Magnetic Resonance Imaging (MRI) menunjukkan karakteristik internal dari
suatu hemangioma dan lebih jelas membedakan dari otot-otot yang ada di sekitarnya.
Hemangioma dapat didiagnosa dengan pemeriksaan fisik. Pada kasus hemangioma dalam
atau campuran, MRI dapat dikerjakan untuk memastikan bahwa struktur yang dalam
tidak terlibat(7).
Angiografi menunjukkan baik tidaknya pembuluh darah juga untuk mengetahui
pembesaran hemangioma karena neo-vaskularisasi. Pemeriksaan ini jarang digunakan
karena sangat invasif. Pemeriksaan ini baru dikerjakan pada kasus-kasus yang
memerlukan tindakan embolisasi dan pembedahan. Pemeriksaan ini dapat memberikan
informasi mengenai ukuran lesi dan feeding vessel dan juga dapat membantu
membedakan hemangioma denan malformasi pembuluh darah. Intravenous Digital
Subtraction Angiography merupakan salah satu tehnik angiografi yang relative non
invasif. Pemeriksaan ini juga dapat membedakan antara lesi pembuluh darah yang aktif

12
dengan yang non aktif, tetapi resolusi yang dihasilkan tidak sebaik angiografi
konvensional (12).
Isotop scan pada hemangioma kapiler dapat menunjukkan peningkatan
konsistensi dengan peningkatan suplai darah, tapi cara ini jarang digunakan (3,16).
Pemeriksaan patologi berupa biopsi pada hemangioma sangat jarang dilakukan.
Akan tetapi apabila diagnosa pasti masih belum dapat ditegakkan dan untuk
menyingkirkan kemungkinan suatu keganasan, maka biopsi dapat dikerjakan (3,16).(lihat
gambar 8)

Gambar 8. gambaran histopatologi dari hemangioma. Tampak kumpulan pembuluh darah yang mengalami
pelebaran dengan dinding pembuluh darah yang tipis. (gambar diambil dari
www.microscopyu.com/pathology/image)

Terapi

Hemangioma yang belum mengalami komplikasi sebagian besar mendapat terapi

konservatif, baik hemangioma kapiler, kavernosa maupun campuran. Hal ini disebabkan
lesi ini kebanyakan akan mengalami involusi spontan. Pada banyak kasus hemangioma
yang mendapatkan terapi konservatif mempunyai hasil yang lebih baik daripada terapi
pembedahan baik secara fungsional maupun kosmetik. Terdapat dua cara pengobatan pada
hemangioma (2,7).
Terapi konservatif
Pada perjalanan alamiahnya lesi hemangioma akan mengalami pembesaran dalam
bulan-bulan pertama, kemudian mencapai besar maksimum dan sesudah itu terjadi
regresi spontan sekitar umur 12 bulan, lesi terus mengadakan regresi sampai umur 5

13
tahun. Hemangioma superfisial atau hemangioma strawberry sering tidak diterapi.
Apabila hemangioma ini dibiarkan hilang sendiri, hasilnya kulit terlihat normal (2,7).
Terapi non konservatif
Hemangioma yang memerlukan terapi secara aktif, antara lain adalah
hemangioma yang tumbuh pada organ vital, seperti pada mata, telinga, dan tenggorokan;
hemangioma yang mengalami perdarahan; hemangioma yang mengalami ulserasi;
hemangioma yang mengalami infeksi; hemangioma yang mengalami pertumbuhan cepat
dan terjadi deformitas jaringan (9,14).

Terapi kompresi :
Terdapat dua macam terapi kompresi yang dapat digunakan yaitu continous
compression dengan menggunakan bebat elastik dan intermittent pneumatic compression
dengan menggunakan pompa Wright Linear. Diduga dengan penekanan yang diberikan,
akan terjadi pengosongan pembuluh darah yang akan menyebabkan rusaknya sel-sel
endothelial yang akan menyebabkan involusi dini dari hemangioma (3).

Terapi kortikosteroid :
Kriteria pengobatan dengan kortikosteroid ialah: (1) Apabila melibatkan salah
satu struktur yang vital, (2) Tumbuh dengan cepat dan mengadakan destruksi kosmetik,
(3) Secara mekanik mengadakan obstruksi salah satu orifisium, (4) Adanya banyak
perdarahan dengan atau tanpa trombositopenia, (5) Menyebabkan dekompensasio
kardiovaskular.
Kortikosteroid yang dipakai ialah antara lain prednison yang mengakibatkan
hemangioma mengalami regresi, yaitu untuk bentuk strawberry, kavernosum, dan
campuran. Dosisnya per oral 20-30 mg perhari selama 2-3 minggu dan perlahan-lahan
diturunkan, lama pengobatan sampai 3 bulan. Terapi dengan kortikosteroid dalam dosis
besar kadang-kadang akan menimbulkan regresi pada lesi yang tumbuh cepat (9).
Hemangioma kavernosum yang tumbuh pada kelopak mata dan mengganggu
penglihatan umumnya diobati dengan steroid injeksi untuk mengurangi ukuran lesi secara
cepat, sehingga penglihatan bisa pulih. Hemangioma kavernosum atau hemangioma
campuran dapat diobati bila steroid diberikan secara oral dan injeksi langsung pada

14
hemangioma. Penggunaan kortikosteroid peroral dalam waktu yang lama dapat
meningkatkan infeksi sistemik, tekanan darah, diabetes, iritasi lambung, serta
pertumbuhan terhambat (6,9).
Sensitisasi dari sel endotel terhadap katekolamin merupakan mekanisme dari
penyuntikan kortikosteroid intralesi (22). Walaupun setelah terapi dapat terjadi pembesaran
lesi, hal ini bersifat sementara. Perubahan warna dapat terlihat 2-3 hari setelah
penyuntikan dan dalam waktu 2-3 minggu hemangioma dapat terlihat mengecil.
Efektifitas dari terapi jenis ini biasanya dapat terlihat 2-3 minggu setelah terapi. Akan
tetapi dapat juga baru terlihat setelah 2 bulan terapi. Injeksi tidak diberikan tepat pada lesi
akan tetapi lebih dalam pada jaringan sekitar lesi sehingga lebih banyak ruang yang
didapatkan. Komplikasi dari terapi ini antara lain dapat terjadi depigmentasi dan nekrosis
dari lemak. Penyuntikan secara perlahan dengan dosis kecil dapat mengurangi terjadinya
kompikasi (20,21,24).

Terapi pembedahan :
Insisi pembedahan tergantung dari ukuran dan lokasi hemangioma yang akan
dieksisi. Karena itu pemeriksaan radiologi dan penunjang lainnya sangat diperlukan
untuk menegakkan diagnosa secara akurat. Adapun indikasi dilakukannya terapi
pembedahan pada hemangioma adalah : (1) Terdapat tanda-tanda pertumbuhan yang
terlalu cepat, misalnya dalam beberapa minggu lesi menjadi 3-4 kali lebih besar, (2)
Hemangioma raksasa dengan trombositopenia, (3) Tidak ada regresi spontan, misalnya
tidak terjadi pengecilan sesudah 6-7 tahun.
Lesi yang terletak pada wajah, leher, tangan atau vulva yang tumbuh cepat,
(3,16)
mungkin memerlukan eksisi lokal untuk mengendalikannya . Embolisasi sebelum
pembedahan dapat sangat berguna apabila hemangioma yang akan dieksisi mempunyai
ukuran yang besar dan lokasi yang sulit dijangkau dengan pembedahan. Embolisasi akan
mengecilkan ukuran hemangioma dan mengurangi resiko perdarahan pada saat
pembedahan (3).

15
Terapi radiasi
Pengobatan radiasi pada tahun-tahun terakhir ini sudah banyak ditinggalkan
karena : (1) Penyinaran berakibat kurang baik pada anak-anak yang pertumbuhan
tulangnya masih sangat aktif, (2) Komplikasi berupa keganasan yang terjadi pada jangka
panjang, (3) Menimbulkan fibrosis pada kulit yang masih sehat yang akan menyulitkan
bila diperlukan suatu tindakan.
Walaupun radiasi digunakan secara luas pada masa lalu untuk mengobati
hemangioma, namun pada saat ini jarang digunakan lagi karena komplikasi jangka lama
terapi radiasi, serta fakta bahwa kebanyakan hemangioma kapiler akan beregresi (18).

Terapi sklerotik
Terapi ini diberikan dengan cara menyuntikan bahan sklerotik pada lesi
hemangioma, misalnya dengan namor rhocate 50%, HCl kinin 20%, Na-salisilat 30%,
atau larutan NaCl hipertonik. Akan tetapi cara ini sering tidak disukai karena rasa nyeri
dan menimbulkan sikatrik.
Alkohol absolut merupakan bahan yang sering digunakan pada terapi sklerotik.
Hal ini disebabkan kemampuannya yang sangat baik menyebabka rusaknya endotel. Efek
samping yang dapat terjadi pada penyuntikan alkohol ini adalah rusaknya jaringan saraf
(3,4,16)
sekitar, nekrosis dari kulit dan dapat terjadi toksisitas pada sistem cardiovaskuler .
(lihat gambar 9)

Gambar 9. Tampak proses dilakukannya terapi sklerotik (atas), tampak salah satu komplikasi dari terapi sklerotik
berupa nekrosis dari kulit (bawah). (gambar diambil dari http://www.birthmarks.us/sclerotherapy.htm)

16
Terapi pembekuan
Aplikasi dingin dengan memakai nitrogen cair. Dianggap cukup efektif diberikan
pada hemangioma tipe superfisial, akan tetapi terapi ini jarang dilakukan karena
dilaporkan menyebakan sikatrik paska terapi (3,4).

Terapi embolisasi
Embolisasi merupakan tehnik memposisikan bahan yang bersifat trombus
kedalam lumen pembuluh darah melalui kateter arteri dengan panduan fluoroskopi.
Embolisasi dilakukan apabila modalitas terapi yang lain tidak dapat dilakukan atau
sebagai persiapan pembedahan. Pembuntuan pembuluh darah ini dapat bersifat
permanen, semi permanen atau sementara, tergantung jenis bahan yang digunakan.
Banyak bahan embolisasi yang digunakan, antara lain methacrylate spheres, balon
kateter, cyanoacrylate, karet silicon, wol, katun, spon gelatin, spon polyvinyl alcohol (2,3,4).

Terapi laser
Penyinaran hemangioma dengan laser dapat dilakukan dengan menggunakan
pulsed dye laser (PDL), dimana jenis laser ini dianggap efektif terutama untuk jenis Port-
Wine stain. Jenis laser ini memiliki keuntungan bila dibandingkan dengan jenis laser lain
karena efek keloid yang ditimbulkan minimal (7,18).

Terapi interferon
Terapi interferon bekerja dengan cara menghambat pertumbuhan sel endotel.
Rekombinan interferon alfa 2a atau 2b merupakan terapi lini kedua pada hemangioma
yang sangat besar dan berbahaya. Indikasi dari penggunaan terapi interferon adalah : (1)
tidak adanya respon setelah terapi dengan kortikosteroid, (2) adanya kontraindikasi
pemberian terapi kortikosteriod jangka panjang secara parenteral, (3) adanya komplikasi
yang timbul pada pemberian kortikosteroid, (4) adanya penolakan dari orang tua terhadap
terapi dengan kortikosteroid (23,25,26). Pada anak-anak yang sebelumnya telah mendapatkan
terapi kortikosteroid, pada pemberian terapi interferon ini dosis dari kortikosteroid harus
segera diturunkan. Dosis dari interferon adalah 2-3 mU/m2, disuntikan subkutan satu kali

17
sehari. Dosis dari interferon ini harus selalu disesuaikan dengan pertambahan berat anak
untuk mencegah proliferasi dari sel endotel. Prosentasi keberhasilan dari terapi ini adalah
80% dan dapat terlihat setelah 6-10 bulan dilakukan terapi (27,28). Terapi dengan interferon
dianggap sangat efektif pada penderita-penderita yang mengalami Kassabach-Merritt
syndrome (29). Anak-anak yang diterapi dengan injeksi interferon akan mengalami demam
selama 1-2 minggu pada awal terapi. Pemberian asetaminofen 1-2 jam sebelum terapi
dapat mengurangi gejala. Terapi ini dapat menimbulkan komplikasi berupa peningkatan
serum transaminase, neutropeni dan anemia yang bersifat sementara (28,29). Komplikasi
yang paling berbahaya adalah spastic diplegia yang biasanya membaik setelah pemutusan
terapi, sehingga pada anak-anak yang mendapatkan terapi interferon perlu dimonitor
perkembangan dan fungsi neurologis secara berkala (27).

Kemoterapi
Vinkristin merupakan terapi lini kedua lainnya yang dapat digunakan pada anak-anak
yang tidak berhasil diterapi dengan kortikosteroid dan juga dianggap efektif pada anak-
anak yang menderita Kassabach-Merritt syndrome. Vinkristin diberikan secara intravena
dengan angka keberhasilan lebih dari 80%. Efek samping dari terapi ini adalah
peripheral neuropathy, konstipasi dan rambut rontok. Siklofosfamid jarang digunakan
pada tumor vaskuler yang jinak karena mempunyai efek toksisitas yang sangat besar (7,13,15)
.

Antibiotik
Antibiotik diberikan pada hemangioma yang mengalami ulserasi. Selain itu
dilakukan perawatan luka secara steril (14).

Komplikasi

Perdarahan merupakan komplikasi yang paling sering terjadi dibandingkan

dengan komplikasi lainnya. Penyebabnya ialah trauma dari luar atau ruptur spontan
dinding pembuluh darah karena tipisnya kulit di atas permukaan hemangioma, sedangkan
pembuluh darah di bawahnya terus tumbuh (1,2,3,7)

18
 Ulkus dapat menimbulkan rasa nyeri dan meningkatkan resiko infeksi, perdarahan
dan sikatrik. Ulkus merupakan hasil dari nekrosis. Ulkus dapat juga terjadi akibat ruptur.
Hemangioma kavernosum yang besar dapat diikuti dengan ulserasi dan infeksi sekunder
(3,4,7,14)
. (lihat gambar 10)

Gambar 10. Hemangioma dengan ulserasi yang terinfeksi. (gambar diambil dari
http://content.nejm.org/cgi/content/full/341/26/2018)

Trombositopenia merupakan komplikasi yang jarang terjadi, biasanya pada

hemangioma yang berukuran besar. Dahulu dikira bahwa trombositopenia disebabkan
oleh limpa yang hiperaktif. Ternyata kemudian bahwa dalam jaringan hemangioma
terdapat pengumpulan trombosit yang mengalami sekuesterisasi (1,11,15).
Hemangioma pada regio periorbital sangat meningkatkan risiko gangguan
penglihatan dan harus lebih sering dimonitor. Amblyopia dapat merupakan hasil dari
sumbatan pada sumbu penglihatan (visual axis). Kebanyakan komplikasi yang terjadi
adalah astigmatisma yang disebabkan tekanan tersembunyi dalam bola mata atau desakan
tumor ke ruang retrobulbar. Hemangioma pada kelopak mata bisa mengganggu
perkembangan penglihatan secara normal dan harus diterapi pada beberapa bulan pertama
kehidupan (2,4,9).
Dengan persentase yang sangat kecil hemangioma bisa menyebabkan obstruksi
jalan nafas, gagal jantung (6).

Prognosis

19
 Pada umumnya prognosis bergantung pada letak tumor, komplikasi serta
(1,3)
penanganan yang baik . Hemangioma kecil atau hemangioma superfisial dapat hilang
sempurna dengan sendirinya. Hemangioma kavernosum yang besar harus dievaluasi dan
mendapat obat yang tepat (1,3,4).

Ringkasan

Hemangioma merupakan proliferasi abnormal dari pembuluh darah yang dapat terjadi pada
semua jaringan yang mempunyai pembuluh darah dan merupakan tumor pada jaringan lunak yang
paling sering terjadi pada anak-anak, dimana angka kejadiannya mencapai 5-10 persen pada anak-anak
berumur satu tahun. Meskipun dilihat dari jumlah kejadian hemangioma yang cukup besar
pada anak-anak, tapi patogenesisnya tidak sepenuhnya diketahui, dan penanganan atau
terapi yang tepat pada hemangioma masih kontroversial.
Diagnosis hemangioma selain dengan gejala klinis, juga dapat ditegakkan dengan
pemeriksaan penunjang lain. Pemeriksaan penunjang diindikasikan apabila diagnosa
klinis meragukan, mencegah timbulnya komplikasi yang tidak diinginkan, atau apabila
akan segera dilakukan tindakan pembedahan.
Mortalitas dan morbiditas dapat terjadi apabila hemangioma berhubungan dengan
struktur-struktur penting seperti saluran pernafasan dan menggangu fungsi pernafasan
penderita, ataupun apabila terjadi perdarahan yang masif.
Hemangioma yang belum mengalami komplikasi sebagian besar mendapat terapi
konservatif, baik hemangioma kapiler, kavernosum maupun campuran. Hal ini
disebabkan lesi ini kebanyakan akan mengalami involusi spontan. Hemangioma yang
memerlukan terapi secara aktif, antara lain adalah hemangioma yang tumbuh pada organ
vital, seperti pada mata, telinga, dan tenggorokan, hemangioma yang mengalami
perdarahan, hemangioma yang mengalami ulserasi, hemangioma yang mengalami
infeksi, hemangioma yang mengalami pertumbuhan cepat dan terjadi deformitas jaringan.
Prognosis bergantung pada letak tumor, komplikasi serta penanganan yang baik.

Daftar Pustaka

20
1. Nelson W, Behram R, Kliegnan R. Hemangioma. In : Behrman RE, Kliegman
RM, Jelson HB, editors. Textbook of pediatrics. 16th edition. Philadelphia : WB
Saunders Co; 2000 .p.1976-79
2. Olmstead P, Graham, W. Kelainan Bedah pada Kulit. In : Sabiston, editor. Buku
Ajar Bedah. Edisi 2. Jakarta : Penerbit Buku Kedokteran EGC; 1994. p.426-7
3. Oski F, Deangelis C, Feigen R.hemangioma. In: Julia A. McMillan, Catherine D.
Deangelis, Ralph D, editors. Principle and Practice of Pediatrics. 2nd edition.
Philadelphia : WB Saunders Co; 1999. p.802-12
4. Ziegler M, Azizkhan R, Weber T, editors. Operative Pediatric Surgery.
International edition. New York : Mcgraw-Hill Co ; 2003. p. 1002-5
5. Fishman S, Mulliken J.B. Pediatric Surgery for The Primary Care Pediatrician. In:
Fishman S, editor. Pediatric Clinics of North America. Philadelphia : WB
Saunders Co; 1998. p. 1455-77
6. Hasan Q, Tan T.S, Gush J, Peters S, Davis P. Steroid Therapy of a Proliferating
Hemangioma : Histochemical and Molecular Changes. J Pediatr 2000; 105: 117-
20
7. Mulliken J.B. Vascular Anomalies. In :. Aston S, Beasley R, Thorne C, Editors.
Grabb and Smith’s Plastic Surgery. 5th ed. Philadelphia : Lippincot-Raven Publ ;
1997. p. 191-203
8. DeVita Jr et al. Cancer. In: Devita V, Rosenberg S, Hellman W, editors. Principles
and Practice of Oncology. 3rd ed. Philadelphia : WB Saunders Co; 1998. p. 1355
9. Harris G.J, Jacobiec F.A. Cavernous Hemangioma of the orbit. J Neurosurg 1979
Aug; 51(2): 219-28
10. Hamzah M. Hemangioma. In : Hamzah M, editor. Ilmu Penyakit Kulit dan
Kelamin. Edisi Ketiga. Jakarta : Balai Penerbit FK UI; 1999. p. 220-2.
11. Sarkar M, Mulliken JB, Kozakewich HP, Robertson RL, Burrows PE.
Thrombocytopenic coagulopathy (Kasabach-Merritt phenomenon) is associated
with Kaposiform hemangioendothelioma and not with common infantile
hemangioma. Plast Reconstr Surg 1997;100:1377-86.

21
12. Takahashi K, Mulliken JB, Kozakewich HPW, Rogers RA, Folkman J, Ezekowitz
AB. Cellular markers that distinguish the phases of hemangioma during infancy
and childhood. J Clin Invest 1994;93:2357-64
13. Mulliken JB, Glowacki J. Hemangiomas and vascular malformations in infants
and children: a classification based on endothelial characteristics. Plast Reconstr
Surg 1982;69:412-20.
14. Morelli JG, Tan OT, Yohn JJ, Weston WL. Treatment of ulcerated hemangiomas
in infancy. Arch Pediatr Adolesc Med 1994;148:1104-5
15. Shim WKT. Hemangiomas of infancy complicated by thrombocytopenia. Am J
Surg 1998;116:896-906.
16. Wawro N, Fredrickson R, Tennant R. Hemangioma of the parotid gland in the
newborn and in infancy. Int J Cancer 1995; 8: 3175-274
17. Hurwitz S. Vascular disorders of infancy and childhood. In: Hurwitz S, editor.
Clinical pediatric dermatology: a textbook of skin disorders of childhood and
adolescence. 2d ed. Philadelphia: : WB Saunders Co; 1993.p.242-77
18. Alster TS, Wilson F. Treatment of port-wine stains with the flashlamp-pumped
pulse dye laser: extended clinical experience in children and adults. Ann Plast
Surg 1994;32:478-84.
19. Beham A, Fletcher CD. Intramuscular angioma : a clinicopathological analysis of
74 cases. J Histopathol 1991; 18: 53-9
20. Kushner BJ. Intralesional corticosteroid injection for infantile adnexal
hemangioma. Am J Ophthalmol 1999 Apr 1; 93(4): 496-506.
21. Assaf A, Nasr A, Johnson T. Corticosteroids in the management of adnexal
hemangiomas in infancy and childhood. Ann Ophthalmol 2002 Jan 1; 24(1): 12-8
22. Boon LM, MacDonald DM, Mulliken JB. Complications of systemic
corticosteroid therapy for problematic hemangioma. Plast Reconstr Surg 1999;
104: 1616-23
23. Chang E, Boyd A, Nelson CC. Successful treatment of infantile hemangiomas
with interferon-alpha-2b. J Pediatr Hematol Oncol 1997; 19: 237-44.
24. Reyes BA, Vazquez-Botet M, Capo H. Intralesional steroids in cutaneous
hemangioma. J Dermatol Surg Oncol 1999;15:828-32.

22
25. Ezekowitz RAB, Mulliken JB, Folkman J. Interferon alfa-2a therapy for life-
threatening hemangiomas of infancy. N Engl J Med 1992;326:1456-63.
26. Soumekh B, Adams GL, Shapiro RS. Treatment of head and neck hemangiomas
with recombinant interferon alpha-2B. Ann Otol Rhinol Laryngol 1999;105:201-
6.
27. Barlow CF, Priebe C, Mulliken JB. Spastic diplegia as a complication of
interferon Alfa-2a treatment of hemangiomas of infancy. J Pediatr 1998;132:527-
30.
28. Greinwald JH Jr, Burke DK, Bonthius DJ, Bauman NM, Smith RJ. An update on
the treatment of hemangiomas in children with interferon alfa-2a. Arch
Otolaryngol Head Neck Surg 1999;125:21-7.
29. Marchisone C, Benelli R, Albini A, Santi L, Noonan DM. Inhibition of
angiogenesis by type I interferons in models of Kaposi's sarcoma. Int J Biol
Markers 1999; 14:257-62.

23