MAKALAH AGLUTINASI

PENDAHULUAN

Aglutinasi Dingin merupakan gejala penyakit aglutinin dingin (CAD) sering dipicu atau
diperparah oleh suhu dingin atau infeksi virus. Karena itu, gejala umumnya lebih buruk
selama bulan-bulan musim dingin . Gejala dapat timbul secara tiba-tiba yang
menyebabkan timbulnya anemia dan hemoglobinuria yang tiba-tiba atau timbul lebih
lambat dan secara diam-diam di latar belakang tanpa kesadaran dan tindakan
pencegahan pasien.

Kebanyakan orang dengan CAD memiliki gejala anemia hemolitik (penghancuran sel
darah merah, menyebabkan kadar sel darah merah rendah). Namun, jumlah gejala dan
tingkat keparahan gejala tergantung pada seberapa parah anemia tersebut. Tanda dan
gejala anemia hemolitik dapat meliputi:

 Kelelahan ( kelelahan )
 Pusing
 Sakit kepala
 Tangan dan kaki dingin
 Kulit pucat
 Urin berwarna gelap
 Penyakit kuning
 Sakit dada
 Nyeri di punggung atau kaki
 Muntah atau diare
 Masalah jantung seperti detak jantung tidak teratur ( aritmia ), murmur jantung ,
jantung membesar , atau gagal jantung . Ini mungkin terjadi karena jantung harus
bekerja lebih keras untuk memastikan tubuh mendapatkan cukup sel darah
merah yang sehat.

Banyak orang dengan CAD juga mengalami rasa sakit dan warna kebiruan pada tangan
dan kaki ( akrosianosis ) atau penyakit Raynaud .Gejala-gejala ini berasal dari sirkulasi
yang lambat atau buruk dan dapat berkisar dari yang ringan sampai yang
melumpuhkan.

Tanda dan gejala CAD lainnya mungkin termasuk pembesaran limpa ( splenomegali )
dan perubahan warna kulit yang berbintik-bintik.

Pada orang dengan CAD sekunder (terkait dengan kondisi lain yang mendasarinya),
mungkin ada tanda dan gejala tambahan tergantung pada kondisi yang ada. Sebagai
contoh: Infeksi Mycoplasma pneumoniae (penyebab paling umum dari CAD sekunder)
dapat menyebabkan gejala pernapasan . Berbagai infeksi atau kanker dapat
menyebabkan pembesaran kelenjar getah bening .
PENYEBAB

Penyakit aglutinin dingin dapat bersifat primer (penyebab tidak diketahui ) atau
sekunder (akibat patologi lain / disebabkan oleh kondisi yang mendasarinya ).

 Penyakit aglutinin dingin primer

Bentuk utama disebabkan oleh proliferasi sel berlebihan limfosit B, ditandai dengan
gangguan limfoproliferatif klonal.

Penyakit aglutinin dingin primer terjadi setelah dekade kelima kehidupan dan puncak
prevalensi pada 70-an dan 80-an seseorang.

 Penyakit aglutinin dingin sekunder

Sindrom aglutinin dingin sekunder terjadi ketika autoantibodi berikatan dengan sel
darah merah , menyebabkannya dapat diserang oleh sistem komplemen . Ini adalah
hasil dari kondisi mendasar yang berpotensi terkait dengan autoantibodi bereaksi dingin
monoklonal atau autoantibodi bereaksi dingin poliklonal terutama disebabkan oleh
infeksi atau gangguan limfoproliferatif. Pada orang dewasa, ini biasanya disebabkan
oleh:

 Infeksi bakteri seperti mikoplasma , penyakit Legionnaire , sifilis , listeriosis , atau

E. coli.
 Infeksi virus seperti virus Epstein-Barr , cytomegalovirus , gondong , varicella ,
rubella , adenovirus , HIV , influenza , atau hepatitis C.
 Infeksi parasit seperti malaria atau trypanosomiasis .
 Penyakit autoimun lainnya seperti systemic lupus erythematosus .
 Beberapa jenis kanker seperti limfoma , leukemia limfositik kronis , Waldenström
macroglobulinemia , multiple myeloma , dan sarkoma Kaposi .

Pada anak-anak, penyakit aglutinin dingin sering disebabkan oleh infeksi, seperti
Mycoplasma pneumonia , mononucleosis , dan HIV .

WARISAN

Penyakit aglutinin dingin bukanlah kondisi yang diturunkan. Ini ditetapkan sebagai
primer (penyebab tidak diketahui) atau sekunder (terkait dengan atau disebabkan oleh
kondisi lain). Dalam beberapa kasus, aglutinin dingin mungkin bersifat multifaktorial
yang berarti bahwa beberapa faktor lingkungan dan gen kemungkinan berinteraksi
untuk mempengaruhi seseorang untuk mengembangkan kondisi tersebut.
PATOFISIOLOGI

Semua individu memiliki antibodi yang bersirkulasi yang diarahkan melawan sel darah
merah, tetapi konsentrasinya seringkali terlalu rendah untuk memicu penyakit ( titer di
bawah 64 pada suhu 4 ° C). Pada individu dengan penyakit aglutinin dingin, antibodi ini
berada dalam konsentrasi yang jauh lebih tinggi (titer lebih dari 1000 pada 4 ° C).

Individu dengan penyakit aglutinin dingin datang dengan tanda dan gejala anemia
hemolitik . Mereka yang menderita penyakit aglutinin sekunder juga dapat datang
dengan penyakit yang mendasarinya, seringkali autoimun.

DIAGNOSIS

Deteksi antibodi (dingin atau hangat) dan / atau sistem pelengkap pada RBC dari
pasien adalah tes antiglobulin Coombs langsung . Deteksi antibodi dalam serum pasien
(masih beredar dalam darah, yang belum membentuk kompleks dengan RBC) adalah
tes antiglobulin Coombs tidak langsung.

Diagnosis penyakit aglutinin dingin dapat dibuat setelah beberapa jenis tes dilakukan
oleh penyedia layanan kesehatan. Dalam beberapa kasus, diagnosis pertama kali
dicurigai secara kebetulan jika hitung darah lengkap rutin (CBC) mendeteksi
penggumpalan abnormal ( aglutinasi ) dari sel darah merah. Dalam kebanyakan kasus,
diagnosis didasarkan pada bukti anemia hemolitik (dari gejala dan / atau tes darah).
Seseorang mungkin juga diperiksa secara fisik untuk pembesaran limpa atau hati. Tes
antiglobulin (disebut tes Coombs ) dapat dilakukan untuk menentukan keberadaan jenis
antibodi tertentu . Pada orang dengan penyakit aglutinin dingin, tes Coomb hampir
selalu positif untuk imunoglobulin M ( IgM ).

PERAWATAN

 Hindari cuaca dingin.

 Obati limfoma yang mendasarinya.
 Tidak ada minuman dingin; semua minuman harus pada suhu kamar (atau di
atas).
 Membutuhkan pemanas untuk menjaga suhu di tempat dingin.
PROGNOSIS

Prospek jangka panjang (prognosis) untuk orang dengan penyakit aglutinin dingin
bervariasi berdasarkan banyak faktor termasuk keparahan kondisi, tanda-tanda dan
gejala yang ada pada setiap orang dan penyebab yang mendasarinya. Misalnya, orang
dengan penyakit aglutinin dingin yang disebabkan oleh infeksi bakteri atau virus
cenderung memiliki prognosis yang sangat baik; dalam kasus ini, gejala biasanya hilang
dalam 6 bulan setelah infeksi telah sembuh. Penyakit aglutinin dingin primer sampai
ringan (tidak diketahui penyebabnya) juga dapat dikaitkan dengan prognosis yang baik
jika paparan dingin yang berlebihan dihindari. Mereka yang menderita penyakit aglutinin
dingin yang disebabkan oleh infeksi HIV atau jenis kanker tertentu umumnya memiliki
prognosis yang buruk karena sifat dari kondisi yang mendasarinya.

EPIDEMIOLOGI

Penyakit aglutinin dingin paling umum menyerang orang dewasa yang berusia paruh
baya dan lebih tua. Beberapa penelitian juga melaporkan sedikit bias yang mendukung
perempuan dalam kejadian penyakit aglutinin dingin, terutama pada populasi yang lebih
tua. Orang dengan mononukleosis menular , penyakit limfoproliferatif , atau pneumonia
mikoplasma lebih rentan terhadap kondisi ini. Penyakit aglutinin dingin mewakili sekitar

 16-32% dari anemia hemolitik autoimun , diperkirakan antara 1 / 35.000-1 /

80.000 di Amerika Utara dan Eropa Barat per tahunnya.
 pada pasien dengan mononukleosis menular, lebih dari 60% di antaranya
menderita penyakit aglutinin dingin.