TUMOR OTAK PADA ANAK

Secara garis besar tumor otak di bagi menjadi 2 bagian besar : Spratentorial
dan Infratentorial. Pada dewasa tumor yang paling sering ialah supra tentorial sekitar
80 – 85 % (Glioma dan meningioma yang terbanyak) sedangkan pada anak 60%
infratentorial (meduloblastoma dan astrositoma jenis yang terbanyak)

Gejala dari masing-masing tumor pun berbeda-beda bergantung pada letak

tumor. Sedangkan gejala dari tekanan tinggi intrakranial antara lain :
 Sakit kepala hebat pada pagi hari
 Muntah yang bersifat proyektil
 Papil oedem (sehingga pada kasus-kasus yang berat dapat menyebabkan
gangguan penglihatan.
Gejala dari masing-masing lobus antara lain :
1. Supra tentorial
1. Lobus frontalis
  Afasia
 Kelemahan bahu dan tungkai
 Gangguan kepribadian seperti anti social, tak ada inisiatif dan
gangguan perkembangan.

2. Lobus parietalis
 gangguan sensasi : tidak bisa membedakan dua titik, asterognasia,
kasulitan melokalisir sentuhan
 Pada hemisfer dominann
Tidak bisa menghitug, menghitung jari, tidak bisa membaca
 Pada hemisfer non-dominan
Penurunan/ gangguan sensory atau motorik (tidak bisa
menggunakan pakaian sendiri)

3. Lobus temporalis
 Disfasia resepif (karena gangguan pendengaran)
 Gangguan lapang pandang (qudranepsia homonym bagian atas)
4. Lobus oksipetalis
 Gangguan penglihatan
5. Korpus kalosum
 Sindrom diskoneksi,
 Afraksia
 Gangguan buta huruf
6. Hipothalamus
 Gangguan fungsi endokrin

2. Infra tentorial
1. Medulo oblongata
 Gangguan pada saraf crania III – XII
 Long tract sign
 Gangguan pupil
 Gangguan gerakanbola mata
 Cegukan/muntah
 Tremor
2. Cerebellum
 Ataxia
 Dismetria
 Disdiokinesia
  Fenomena
 Asinergia
 Diskriminasi berat

Kasus yang di bahas kali ini, ialah tumor infratentorial (meduloblastoma dan
ependimoma)

EPENDIMOMA

Definisi
Tumor yang berasal dari lapisan ependim yang menutup dinding ventrikel.
Tujuh puluh persen ependimoma berasal dari dinding verntrikel ke empat, terutama
dari kaudal dan dari dinding salah satu resesus lateralnya
Berdasarkan patologi anatominya, ependimoma di bagi menjadi 2 :
1. Ependimoma miksopapiler
Lesi-lesi yang secara histologis jinak, dan berkembang di filum
terminale korda spinalis. Sel-selnya berbentuk kuboid, kadang-kadang dengan
sitoplasma yang jernih, tersusun di sekeliling inti papiler berisi jaringanikat dan
pembuluh darah. Daerah-daerah miksoid mengandung asam dan
mukopolisakarida netral.
2. Subependimoma
Merupakan nodul-nodul yang sangat padat dan berkembang sangat
lambat, kadang-kadang mengalami kalsifikasi,menempel dan menonjol
kedalam ventrikel. Tumor-tumor ini memiliki rumpun ependim yang
menempel pada jaringan yang sangat longgar dan berfobrin halus
Epidemiologi
Ependimoma ditemukan pada setiap kelompok usia, tetapi jumlah terbesar dari
ependimoma infra tentorial terutama pada dekade pertama kehidupan, sedangkan
pada usia pertengahan sumsum tulang dan tlang belakang ialah lokasi yang paling
sering. Oleh karena itu ependimoma harus menjadi pertimbangan dalam diagnosa
banding dari lesi yang mengisi fossa posterior pada masa kanak-kanak dan dewasa
muda.

Gejala klinis dan patofisiologinya

Tumor ini cenderung mengambat aliran dari CSF. Namun selain mengobstruksi
ventrikel ke empat atau akuduktus ; tumor dapat menekan atau menggeser struktur
serebelum seperti misalnya vermis. Dari mekanisme di atas maka dapat ditemukan
gejala klinis sebagai berikut :

 Akibat obstruksi ventrikel ke empat atau akuaduktus yakni peninggian tekanan

intrakranial, gejala dapat berupa :

1. Sakit kepala: dijumpai pada 70% penderita yang bersifat serangan

berulang-ulang, nyeri berdenyut, paling hebat pagi hari, dapat timbul
akibat batuk, bersin dan mengejan. Lokasi nyeri unilateral/bilateral yang
terutama dirasakan daerah frontal dan suboksipital.

2. Muntah : merupakan gejala tetap dan sering sebagai gejala pertama.

Timbulnya terutama pagi hari tanpa didahului rasa mual. Pada tingkat
lanjut, muntah menjadi proyektil.
 3. Gejala mata: Strabismus/diplopia dapat terjadi karena regangan nervus
abdusens. Edema papil pada funduskopi merupakan petunjuk yang
sangat penting untuk tumor intrakranial.

4. Pembesaran kepala: terutama pada anak di bawah umur 2 tahun yang

fontanelnya belum tertutup. Gejala ini tidak khas untuk tumor otak,
hanya menunjukkan adanya peninggian tekanan intrakranial

 Akibat penekanan struktur cerebellum :

1. Ataksia : ataksia ini mencakup ekstremitas, terutama bagian distal dan
deviasi arah berjalan dan berdiri ke arah sisi lesi. Anak akan berjalan
berayun dari satu sisi ke sisi lain, dengan gaya jalan lebar-labar dan
tersentak-sentak.
2. Dismetria : ketidakmampuan untuk mengukur jarak secara tepat,
mengakibatkan timbulnya gerakan prematur atau melebihi (tidak bisa
menunjuk suatu titik dengan tepat)
3. Asinergia : hilangnya kordinasi persarafan sekelompok otot yang
diperlikan untuk gerakan yang tepat. Kelompok individual berfungsi
secara bebas (tak terkordinasi) dan pola gerakan tak teratur rapi.
4. Disdiadokokinesia : gerakan yang berganti-ganti seperti mialnya pronasi
dan supinasi tangan dengan cepat, pada penyakit serebelum akan
menjadi lambat, ragu-ragu dan aritmia.
5. Tremor hebati : tremor dapat terbukti bila pasien diperintahkan untuk
menunjuk suatu objek. Tremor ini biasanya berhubungan dengan
kerusakan nukleus dentatum atau pedunkel serebelaris.
6. Fenomena rebound : ketidakmampuan untuk mengatur tonus otot.
 7. Hipotonia : kelemahan dancepat lelah dari otot-otot ipsi lateral sebagai
hasil dari pergantian saraf tonik. Refleks tendon dalam cenderung
lambat dan memiliki kualitas yang bergema
8. Berbicara seperti skaning : Asinergia dari otot-otot berbicara
menyebabkan pembicaraan yang lambat, ragu-ragu dan artikulasi
buruk sehingga menyebabkan beberapa kata yang diucapkan sekaligus
(berhamburan)
9. Ketidakmampuan untuk mendiskriminasi berat : sebuah benda yang
sedang di nilai beratnya selalu dikira lebih ringan pada waktu dipegang
oleh tangan ipsi lateral dari lesi.

Diagnosa
 Anamnesa
Pada anamnesis, perlu dicari informasi yang mengarah pada gejala klinik
ependimoma pada daerah ventrikel atau pun daerah sekitar ventrikel, dimana
sebagian besar terjadi penekanan daerah serebellum.
Selain itu, penting pula digali adanya keluhan yang mengarah pada adanya
tumor primer maupun metastase di organ tubuh lainnya, seperti apakah
adanya keluhannya penurunan berat badan, batuk-batuk lama, sesak nafas,
nyeri tulang, dan lain-lain.

 Pemeriksaan Neurologis
a. Tes keseimbangan dan koordinasi : seperti tandem walking, heel to shin
movement, Romberg tes dll.
b. Pemeriksaan refleks menggunakan palu refleks
  Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan antara lain(3,5) :
 Foto polos kepala: Pemeriksaan ini penting untuk mendiagnosis dan evaluasi
suatu tumor otak. Pemeriksaan ini meliputi anteroposterior, lateral dan basiler.
Dapat dilihat tanda-tanda peninggian tekanan intrakranial, kalsifikasi atau
proses lain dalam kepala.
 Computed tomography scan (CT or CAT scan.) - CT scan paling diandalkan
masa kini karena prakis, tidak makan waktu lama dan juga tidak invasif, hanya
mahal.Dapat mendeteksi baik tumor supratentorial maupun infratentorial.

 Magnetic resonance imaging (MRI) - MRI dari otak menunjukan detail yang
lebih daripada otak daripada CT scan, dan merupakan suatu pemeriksaan
diagnostic pilihan dari tumor otak.

 Bone scan – merupakan suatu pemeriksaan yang mengambil photo ataupun

x-ray setelah tulang tersebut telah diinjeksikan suatu zat kontras yang
diabsorbsi jaringan tulang. Hal ini digunakan untuk mendeteksi tumor dan
kelainan tulang.

Terapi
1. Terapi simptomatik
Pada kasus tumor ependimoma yang telah mengalami hidrosefalus
maka kita menangani hidrosefalusnya terlebih dahulu, karena hal ini dapat
menyebabkan tekanan intracranial yang sangat tinggi serta dapat
menyebabkan kerusakan saraf yang permanen, untuk hidrosefalus
Pada pusat-pusat kesehatan yang memiliki sarana bedah saraf, tetapi
operasi biasanya langsung dikerjakan pada penderita hidrosefalus. Pada
penderita yang gawat dan sambil menunggu operasi penderita biasanya
diberikan: Mannitol (cairan hipertonik), dengan cara pemberian dan dosis: per
infus, 0,5-2 g/kg BB/hari yang diberikan dalam jangka waktu 10-30 menit
Operasi pintas/“Shunting”
Ada 2 macam:
- Eksternal
CSS dialirkan dari ventrikel ke dunia luar, dan bersifat hanya sementara.
Misalnya: pungsi lumbal yang berulang-ulang untuk terapi hidrosefalus
tekanan normal.
- Internal
a. CSS dialirkan dari ventrikel ke
dalam anggota tubuh lain
- Ventrikulo-Sisternal, CSS dialirkan ke
sisterna magna (Thor-Kjeldsen)
- Ventrikulo-Atrial, CSS dialirkan ke atrium
kanan.
- Ventrikulo-Sinus, CSS dialirkan ke sinus
sagitalis superior.
- Ventrikulo-Bronkhial, CSS dialirkan ke
Bronkhus.
- Ventrikulo-Mediastinal, CSS dialirkan ke
mediastinum.
- Ventrikulo-Peritoneal, CSS dialirkan ke
rongga peritoneum.

Contoh langkah pemasangan Ventriculo-Peritoneal Shunt.

a. Slang silastik ditanam dalam lapisan subkutan.
 b. Ujung distal kateter ditempatkan dalam ruang peritoneum.
Pada anak-anak, dengan kumparan silang yang banyak, memungkinkan
tidak diperlukan adanya revisi walaupun badan anak tumbuh memanjang

2. Terapi kausal
Terapi kausal yang dilakukan ialah dengan mengeksisi tumor ventrikel
ini. Namun jarang yang dapat mengangkat total dari tumor ini, hal ini
disebabkan ependimoma telah mengivasi dinding dari ventrikel. Selain
pengangkatan, dapat pula dilakukan radioterapi untuk meningkatkan angka
harapan hidup, karena ependimoma bersifat rediosensitf. Angka harapan
hidup mencapai 50% jika dilakukan terapi operasi diikuti radiotherapi.
Chemotherapi dapat di berikan pada ependimoma yang bersifat ganas.
Obat-obat yang biasa digunakan pada tumor otak ialah:
 Vinkristin: suatu vinka alkaloid. Hasil baik juga pada meduloblastoma
dan glioblastoma. Efek samping ialah toksis terhadap saraf perifer.
 Methotrexate: intratekal, terutama untuk meduloblastoma, ependimoma
& astrositoma.
 Sitosin arabinosid: juga dipakai pada tumor otak tetapi hasilnya masih
belum diketahui