PENDAHULUAN
Kelainan tangan kongenital mengacu pada anomali struktur tangan saat lahir
yang disebabkan oleh perkembangan embrio anggota tubuh yang abnormal. Menurut
gambaran klinisnya, dapat diklasifikasikan menjadi malformasi, deformasi, dan
displasia. Duplikasi ibu jari dan sindaktili adalah kelianan tangan bawaan yang
paling umum. Tujuan tatalaksananya adalah untuk merekonstruksi struktur anatomi
dan mengembalikan fungsi normal serta penampilannya. Namun, kesuksesan
tatalaksana tidak selalu terjamin karena variabilitasnya dalam fenotipe.
THUMB DUPLICATION
Manifestasi Klinis
Duplikasi ibu jari atau polidaktili radial mengacu pada digiti tambahan atau
ekskresensi falanges, jaringan lunak, atau tulang metakarpal ibu jari. Kondisi ini
disebabkan oleh perkembangan abnormal dari sumbu anterior-posterior, karena
faktor genetik atau lingkungan. Insiden duplikasi ibu jari ini terjadi sekitar 0,08%
hingga 0,18%. Deformitas biasanya hanya mencakup ibu jari dan terkadang dapat
bermanifestasi dalam sindrom seperti sindrom Beckwith-Wiedemann, Bloom sindrom,
atau sindrom Holt-Oram.
Gambar. 1. (A) Klasifikasi Wassel dari polidactili ibu jari. (B) Wassel Type IV dapat
dibagi menjadi 2 tipe. (C) Wassel tipe VII dibedakan menjadi 4 tipe. (Diperoleh dari
The Journal of Hand Surgery Volume 3 Issue 5, Wood VE. Polydactyly and the
triphalangeal thumb, halaman 436–444, Hak Cipta 1978, dengan izin dari Elsevier.)
Tatalaksana
Prinsip tatalaksana untuk duplikasi ibu jari
Prinsipnya, ibu jari dengan penampilan normal dan fungsi yang lebih baik
dipertahankan. Jika jari yang akan direseksi disertai dengan kelainan neurovaskular
mayor, maka jari ini harus dipisahkan dengan hati-hati dan terlindung. Jika terdapat
penyisipan tendon mayor atau otot intrinsik, maka juga harus dialihkan ke posisi ibu
jari yang sesuai dipertahankan. Kapsula sendi dan jaringan ligamen polidaktil harus
dipertahankan untuk memperbaiki kapsula sendi ibu jari dan untuk menjaga stabilitas
sendi di kapsula sendi metacarpophalangeal atau interphalangeal. Ketika ibu jari yang
dipertahankan mengalami deformitas yang parah atau artrodesis, korektif osteotomi
diperlukan setelah pertumbuhan physeal telah berhenti. Mirror thumb dapat
digabungkan untuk membuat ibu jari baru.
Waktu operasi
Metode bedah
Gambar 2. Eksisi floating thumb. (A) Tampilan pra-operasi. (B) Tampilan pasca
operasi.
Perbaikan dengan penutup flap lokal. Jika ibu jari yang dipertahankan
tidak kekurangan jaringan atau berukuran terlalu kecil, sebuah flap lokal dengan
pedikel neurovaskular dapat ditransfer dari ibu jari yang diangkat untuk menambah
defisit jaringan. Flap juga dapat membawa sebagian falang dan kuku untuk
memperbesar luas permukaan dan memperbaiki tampilan ibu jari yang dipertahankan
(Gambar 7).
Gambar 7. Dengan mentransfer flap untuk melengkapi jaringan lunak yang tidak
mencukupi dari ibu jari yang direkonstruksi. (A, B) Tampilan pra-bedah. (C)
Tampilan intraoperatif. (D) Tampilan segera setelah operasi.
On-top Plasty. Indikasi untuk prosedur ini yaitu skenario klinis dengan satu
ibu jari tidak jelas dominan atas basis lainnya pada pemeriksaan fisik dan radiografi,
dengan satu ibu jari memiliki porsi proksimal yang lebih baik sedangkan lainnya
memiliki porsi distal yang lebih baik. Sehingga, ibu jari bagian distal yang
berkembang dengan baik yang mana menyediakan pedikel neurovaskular
dipindahkan ke dasar ibu jari dengan tulang metakarpal yang berkembang dengan
baik. Sendi metacarpophalangeal dan osteotomy plane mana yang dipertahankan
harus diputuskan sesuai perkembangan sendi metacarpophalangeal dari ibu jari
(Gambar. 8).
Gambar 8. On top plasty ibu jari yang duplikasi. (A, B) Tampilan Pra Bedah. (C, D).
Tampilan intraoperatif. (E, F) Tampilan segera pasca operasi.
Reseksi sederhana pada ibu jari yang duplikasi sering kali mengarah pada
deformitas sekunder, seperti deviasi jari, adduksi ibu jari, ketidakstabilan sendi,
kelemahan otot, dan displasia ibu jari. Untuk itu perlu dilakukan analisa anomali
anatomi dan melakukan tindakan yang sesuai untuk perbaikan komprehensif,
termasuk revisi dan osteotomi permukaan artikular, rekonstruksi dari ligamen
kolateral lateral, refixasi dari penyisipan otot, dan transplantasi tendon. Rekonstruksi
parsial displastik ibu jari bisa dilakukan jika diperlukan.
SINDAKTILI
Sindaktili ditandai dengan penyatuan kulit atau tulang antara jari yang
berdekatan, disebabkan oleh defek dalam diferensiasi hand-plate embrio karena
mutasi genetik atau faktor lingkungan. Hal ini dapat terjadi secara terpisah atau
muncul dengan malformasi lainnya termasuk polydactyly, camptodactyly,
brachydactyly, symphalangism, dan sinostosis. Insiden sindaktili terjadi sekitar 1
dalam 2000 kasus, dimana 50% nya terjadi secara bilateral. Sekitar 10% hingga 40%
anak memiliki riwayat keluarga dengan sindaktili, hal ini menunjukkan pewarisan
autosom dominan, variabel fenotipe, dan penetrasi tidak lengkap. Pada sindaktili
yang terisolasi, ruas jari ketiga keempat paling sering terpengaruh, diikuti oleh jari
kecil keempat. Dalam bentuk sindrom, ruas jari lain mungkin terpengaruh.
Manifestasi Klinis
Gambar 10. Klasifikasi sindaktili tulang. (A) Fusi osseus. (B) Jembatan tulang
tranversal. (C) Synpolydactyly.
Tatalaksana
Membangun kembali ruas jari yang fungsional dan terbentuk dengan baik
adalah kunci prosedur pemisahan sindaktili. Ruas jari kedua, ketiga, dan keempat
yang normal dicirikan oleh bentuk hourglass dan kemiringan 45 derajat dari
proksimal-dorsal ke distal-palmar. Ditambah stria digiti transversal proksimal pada
tingkat midpoin kepala metacarpal ke proksimal falang (Gambar. 11). Ruas jari kedua
dan keempat lebih luas dari ruas jari ketiga, yang membuat jari telunjuk dan
kelingking mampu melakukan lebih banyak gerakan abduksi. Ruas jari pertama luas,
kulit berbentuk diamond terdiri dari bagian kulit yang tidak berbulu di sisi palmar dan
yang bagian kulit lebih tipis dengan motilitas yang lebih besar di sisi dorsal.
Gambar 11. Jaringan normal ruas jari kedua, ketiga, dan keempat dicirikan oleh
bentuk hourglass dan kemiringan 45 derajat dari proksimal-dorsal ke distal-palmar.
Ditambah dengan adanya stria digiti transversal proksimal di tingkat midpoin kepala
metacarpal ke phalanx proksimal. (A – C) Desain operasional.
Untuk sindaktili yang tidak lengkap terbatas pada bagian proksimal phalanx,
Z-plasty, 4 flap-plasty, flap rectangle, dan flap butterfly dapat diterapkan untuk
memperdalam atau perluas ruas jari yang ada. Metode lain yang menggunakan
kombinasi flap lokal, seperti flap triangular web plasty, dan V-M web plasty.
Rekonstruksi ruas jari dengan flap dorsal advancement bisa memobilisasi lebih
banyak kulit untuk membangun kembali ruas jari. Gao dan kolega 8 mendesain flap
pentagonal lokal untuk merekonstruksi ruas jari, yang dapat menutupi sepenuhnya
dinding samping ruas jari (Gambar. 12). Demi mempertahankan integritas struktural
dan kecenderungan fisiologis, Ni dan rekan9 menggunakan hourglass dorsal
advancement flaps untuk langsung merekonstruksi ruas jari (Gbr. 13). Tian dan
kolega10 menyatakan bahwa penggunaan flap double-wings yang dimodifikasi dapat
secara efektif meningkatkan kemajuan flap dan menghindari regangan kulit yang
berlebihan (Gambar. 14).
Gambar 12. Desain dan efek rekonstruksi ruas jari dengan flap lokal pentagonal.
(Kiri: A, B) Desain Operasional. (Kanan: A, B) Tampilan Pre-operatif. (C) Tampilan
intraoperatif. (D) Tampilan segera setelah operasi. (E, F) Tampilan tindak lanjut.
Gambar 13. Desain dan efek rekonstruksi ruas jari dengan hourglass dorsal
advancement flap. (atas: A – C) Desain operasional. (Kiri bawah: A, B) Tampilan
pra-operasi. (C) Tampilan intraoperatif. (D – F) tampilan segera setelah operasi.
Gambar 14. Desain dan efek rekonstruksi ruas jari dengan flap double-wings yang
dimodifikasi. (A) Rancangan Operasional. (B, C) Tampilan pra-operasi. (D, E)
Tampilan tindak lanjut.
Lipatan kuku merupakan transisi dari bantalan kuku dan kuku ke kulit normal.
Sebagai bagian penting dari segmen distal jari, rekonstruksi lipatan kuku sangat
penting untuk estetika kuku. Prinsip-prinsip berikut harus diperhatikan dalam
merekonstruksi lipatan kuku: (1) menjaga kesimetrisan dengan lipatan kuku
kontralateral dari jari dan simetri dengan lipatan kuku yang sesuai jari di tangan
kontralateral; (2) lakukan flap lokal untuk mengurangi bekas luka pada lipatan kuku
yang direkonstruksi dan membuat lipatan kuku yang direkonstruksi kenyal; (3)
membentuk alur kuku dan bagian halus transisi dari bantalan kuku ke lipatan kuku
selama rekonstruksi; (4) tepi bawah harus halus dalam radian untuk menghindari
defleksi atau kelainan bentuk herringbone.
Phalanx distal dapat ditangani dengan teknik yang dijelaskan oleh Buck-
Gramcko.11 Flap cross-lingual di ujung distal jadi sindaktili dapat dirancang dan
dilipat membuat ulang lipatan kuku bilateral. Flap dorsal lingual rotation dan flap
lingual di ujung jari dapat digunakan untuk merekonstruksi lipatan kuku (Gambar. 15
dan 16). Dimungkinkan juga untuk merekonstruksi lipatan kuku dengan flap di jari
yang terhubung pulp. Flap lemak subkutan dan graft kulit dapat digunakan untuk
merekonstruksi lipatan kuku jari lainnya. Serta dapat menggunakan pedikel flap
seperti tenar flap, atau transplantasi kulit dan jaringan subkutan dari jari kaki untuk
merekonstruksi lipatan kuku.
Perawatan khusus dapat digunakan untuk menangani aspek yang berbeda dari
sindaktili tulang. Kesulitan dalam menutup luka tulang dapat diatasi dengan cara
sebagai berikut: (1) flap expanded: flap yang diperluas dipindahkan setelah
diregangkan dengan mini expander dan stent eksternal; (2) gyral local flap: flap lokal
dapat disesuaikan untuk menutupi luka tulang kecil; (3) island flap: flap retrograde
palmar atau punggung dapat menutupi luka tulang bagian proksimal. Untuk sindaktili
tulang distal, flap dapat menutupi satu sisi dan lainnya bisa ditutup dengan flap fasia.
Gambar 15. Desain flap cross-lingual di ujung distal sindaktili untuk memperbaiki
defek pada jari dan merekonstruksi lipatan kuku.
Gambar. 16. Desain flap rotasi lingual dorsal dan flap lingual di ujung jari untuk
memperbaiki defek jari-jari dan merekonstruksi lipatan kuku.
Untuk pasien dengan 2 jari berbagi tendon yang sama, fleksor digitorum
profundus (FDP) harus dipisahkan ke bagian tengah telapak tangan. Setelah
pemisahan proksimal, sistem katrol harus dibangun kembali. Penyisipan distal
kemudian harus ditempatkan ke tengah. Untuk pasien dengan displasia tendon atau
bahkan tidak ada, transplantasi tendon dibutuhkan pada tahap kedua. Untuk mencapai
stabilitas sendi, defek kapsul sendi setelah pemisahan bisa diperbaiki dengan flap
periosteal yang berdekatan atau flap bebas fascia. Setidaknya untuk menjaga suplai
darah satu pembuluh darah intrinsik jari yang baik harus dipertahankan.
Perbedaan antara jari kaki dan jari tangan harus dipertimbangkan dalam
tatalaksana sindaktili jari kaki. Mobilitas punggung dan metatarsal kulit kaki lebih
buruk dari pada kulit tangan. Karena itu, ketika toe-web direkonstruksi, kisaran
Gerakan kulit tidak sebaik jari tangan. Ruang web dan luka lateral deformitas jari
kaki dapat diatasi dengan island flap atau cutaneous flap dengan arteri jari kaki. Jari
kaki bagian distal dapat digunakan untuk memperbaiki lipatan kuku atau bagian
lateral dari jari kaki.
Rectangle Dorsal flap, flap pentagonal dan advanced metatarsal flap dapat
digunakan untuk merekonstruksi jari-jari kaki. Flap island bisa diperoleh dari bagian
distal jari kaki dengan arteri jari kaki di satu sisi untuk merekonstruksi jaring-jari
kaki. Flap arteri kaki dapat diambil dari bagian jari sindaktilus atau jari kaki yang
berdekatan. Jaringan lunak dari toe-web harus dibongkar sehingga flap bisa tidak
tampak kembung pasca operasi. Jahitan linear harus dihindari pada flap dan sisi
lateral untuk mencegah kontraktur bekas luka linier (Gambar. 18).
Gambar 18. Rekonstruksi ruang web jari kaki atau tutup defek jaringan lunak
menggunakan island flap dari sisi lateral jari kaki. (A, C, dan E) Skema operasi. (B,
D, dan F) Tampilan operasional.
Untuk cakupan lateral jari kaki, dibuat sayatan zigzag harus digunakan untuk
menghindari kontraktur bekas luka. Jari kaki kulit pada umumnya lebih longgar dari
pada jari tangan. Karena itu, pulp kaki bagian distal dapat dijahit langsung setelah
pemotongan dari flap. Flap pedikel juga bisa diperoleh dari pulpa jari kaki tengah dan
proksimal, ruang web, dan sisi tengah dan proksimal bagian jari kaki yang
berdekatan. Jika tidak dapat ditutup sepenuhnya, defek kecil dapat ditutup dengan
graft kulit malleolus medial atau area plantar medial. Pulp jari kaki dapat digunakan
untuk merekonstruksi lipatan kuku dengan flap segitiga silang. Namun pencegahan
dari akronik harus diperhatikan.
Setelah pemisahan jari kaki, perlu dilakukan pengamatan apakah jari kaki
menyimpang dalam menahan beban posisi. Jika disebabkan oleh tendon, rekonstruksi
dari penyisipan tendon diperlukan. Tenolisis dari ekstensor dan tendon fleksor dapat
dipertimbangkan. Jika ini disebabkan oleh deviasi phalanx, osteotomi diperlukan.
Pastikan garis dari jari tersebut baik.
Keloid adalah penyakit fibrosis kulit yang disebabkan oleh cedera kulit,
ditandai dengan pengendapan yang berlebihan dari kolagen, pertumbuhan invasif di
luar lesi awal dengan proliferasi yang persisten dan kuat yang secara klinis dikenal
sebagai tumor dermal jinak. Keloid biasanya terjadi di dada, bahu, lobus telinga,
lengan atas, dan pipi. Manifestasi klinis sering disertai rasa gatal, nyeri, dan
kesemutan, serta penampilan yang tidak disukai. Meskipun jarang terjadi setelah
pemisahan secara sindaktili, keloid di tangan sering menyebabkan disfungsi yang
signifikan.
Gambar 19. (A, B) Pembentukan keloid setelah pemisahan sindaktili. (C, D) Regresi
spontan setelah 2 tahun.
Gambar 20. Keloid yang terbentuk setelah pemisahan secara sindaktili dikontrol
setelah reseksi bedah dan kombinasi dari sinar laser intens dan injeksi hormon. (A)
Tampilan pra-operasi. (B, C) Tampilan intraoperatif. (D) Tampilan pasca operasi.
RINGKASAN