ILMIAH RABU, 24 JANUARI 2024

Penyaji : Andrew Ruspanah

Pembimbing 1 : Dr. dr. Akhmad Imron, Sp.BS(K), M.Kes

Pembimbing 2 : dr. Farid Yudoyono Sp.BS.,Subsp.N-TB (K)., M.Epid., FINSS,

FINPS

Pembimbing 3 : dr. Selfy Oswari, Sp.BS(K), S.Si

__________________________________________________

Kyphectomy in Children with Meningomyelocele

PENDAHULUAN

Hiperkyphosis pada pasien Meningomyelocele sering kali menjadi

tantangan dalam penatalaksanaannya, karena koreksi bedah seringkali
merupakan satu-satunya pilihan yang dapat menawarkan penyelarasan
tulang belakang yang memadai. Deformitas progresif ini, dianggap
sebagai akibat dari defisiensi elemen tulang belakang posterior dan
perpindahan lateral ekstensor tulang belakang dengan efek fleksor tulang
belakang yang tidak diimbangi, dapat mengubah biomekanika tubuh,
menyebabkan kemiringan tubuh bagian atas ke depan. Penelitian
retrospektif ini bertujuan untuk merangkum hasil bedah, komplikasi, dan
hasil jangka pendek dan menengah dari koreksi bedah kyphosis parah
menggunakan metode teknik bedah yang konsisten. Hipotesis kami
adalah bahwa kyphectomy posterior saja, dengan menggunakan reseksi
vertebra apikal dan fiksasi sakral anterior berbentuk bayonet, merupakan
metode pengobatan yang efektif bagi pasien dengan kyphosis
myelomeningocele, dengan tingkat komplikasi yang dapat diterima.
Pasien dengan myelomeningocele yang mengalami kyphosis lumbal dan
torakolumbar yang kaku menghadapi tantangan fungsional yang
signifikan, terutama saat duduk dan berbaring terlentang, serta rentan
terhadap risiko kerusakan kulit pada gibbus dan infeksi. Salah satu
alternatif penanganan adalah kyphektomi, yang melibatkan kordotomi dan
instrumentasi tulang belakang segmental hingga ke panggul. Metode ini
diharapkan dapat memberikan koreksi deformitas yang dapat diandalkan
sambil mempertahankan hasil tersebut selama jangka waktu tertentu.

Myelomeningocele adalah kelainan bawaan pada sistem saraf pusat yang

terjadi selama perkembangan embrio, di mana tulang belakang tidak
sepenuhnya tertutup dan jaringan saraf mengeluarkan keluar dari tubuh.
Salah satu komplikasi yang dapat timbul pada penderita
myelomeningocele adalah kyphosis, yaitu kelainan bentuk tulang
belakang yang menyebabkan lengkungan ke belakang. Kyphosis pada
anak dengan myelomeningocele dapat memberikan tantangan besar
dalam manajemen dan penanganannya.

Penelitian sebelumnya menunjukkan bahwa penatalaksanaan kyphosis

pada anak dengan myelomeningocele sering kali memerlukan pendekatan
bedah, di mana kyphectomy menjadi salah satu prosedur yang sering
dilakukan. Kyphectomy adalah tindakan bedah yang bertujuan untuk
mengoreksi deformitas tulang belakang yang parah pada daerah
kyphosis. Sebelum melakukan kyphectomy, pasien umumnya menjalani
evaluasi menyeluruh, termasuk pemeriksaan neurologis, pencitraan, dan
analisis kondisi umum kesehatan.

Dalam beberapa kasus, pembedahan dilakukan setelah upaya konservatif

tidak memberikan hasil yang memadai. Pemilihan metode kyphectomy
pada anak dengan myelomeningocele dapat melibatkan berbagai
pertimbangan, termasuk tingkat keparahan kyphosis, kondisi umum
pasien, dan potensi komplikasi. Salah satu teknik kyphectomy yang umum
dilaporkan dalam literatur adalah menggunakan reseksi vertebra apikal
dan fiksasi sakral anterior berbentuk bayonet.

Hasil penelitian retrospektif menunjukkan bahwa kyphectomy

menggunakan metode teknik bedah tertentu dapat memberikan hasil yang
efektif dalam koreksi deformitas tulang belakang pada anak dengan
myelomeningocele. Selain itu, riset juga mencatat bahwa teknik ini dapat
memiliki tingkat komplikasi yang dapat diterima.

Penting untuk memahami bahwa kyphectomy bukanlah satu-satunya opsi

pengobatan, dan keputusan untuk melakukan tindakan bedah harus
dipertimbangkan dengan matang berdasarkan karakteristik individu setiap
pasien. Selain itu, perlu adanya pemantauan jangka panjang terhadap
hasil bedah, perkembangan pascaoperasi, dan kualitas hidup anak
setelah kyphectomy.

Gambar 1. Gambaran klinis gibbus akut pada anak perempuan berusia 3 tahun dengan myelomeningocele.
Ulserasi terlihat di puncak gibbus dengan bekas luka yang terlihat sebelumnya.
Gambar 2 : A: Tampilan AP menunjukkan skoliosis 60° antara T11 dan L5. B: Pandangan lateral seluruh tulang
belakang menunjukkan kifosis parah dengan lordosis toraks parah dan panggul berorientasi horizontal. Tidak
ada ketidakseimbangan sagital yang terlihat jelas. C: Tampak lateral titik yang menunjukkan kifosis 154° antara
L1 dan 3.

PROSEDUR BEDAH

Setelah menempatkan pasien dalam posisi prone dan memberikan

antibiotik cefalosporin generasi pertama secara profilaksis, tulang
belakang terbuka melalui insisi posterior di tengah. Pada tiga pasien
dengan luka tekan yang terbuka secara persisten di atas gibbus, dibuat
insisi elips untuk memotong luka hingga ke tepi yang bersih dan berdarah.
Tulang belakang terbuka dengan memperhatikan untuk menghindari
durotomi di tempat di mana theca atau meningocele terbuka oleh elemen
posterior yang kurang. Umumnya, tidak ada kantung thecal yang hadir di
puncak gibbus. Hal ini mungkin disebabkan oleh patologi dasarnya, yaitu
meningocele yang ditutup saat lahir, meninggalkan jaringan parut
dominan. Atau, terutama pada pasien dengan ulserasi di atas gibbus,
gesekan kronis dari sandaran kursi mungkin menyebabkan pembentukan
jaringan parut ini.

Selanjutnya dilakukan kyphectomy dari L1-3 untuk ulkus refrakter.

Sayatan memanjang garis tengah dibuat dan elemen posterior tulang
belakang serta aspek lateral badan vertebra dari L1 hingga L3 diekspos
dengan cermat. Pedikel screw ditempatkan secara bilateral dari T8 ke T12
dan dari L4 ke S1. Setelah ligasi dan transeksi kantung dural setinggi L2,
dilakukan kyphectomy dari L1 ke L3. Kolom tulang belakang
direkonstruksi dengan memperkirakan dinding ventral badan vertebra T12
dan pelat ujung kranial vertebra L4. Selain sekrup pedikel, fiksasi
tambahan ditambahkan untuk meningkatkan stabilitas tulang belakang
menggunakan dua sekrup kortikal yang menembus dari L4 ke T12.
Setelah operasi, skoliosis dikoreksi menjadi 22°, dan kifosis dikoreksi
menjadi 61° dengan tingkat koreksi masing-masing sebesar 63% dan
61%.

Gambar 3. A. batang Titanium dimasukkan melalui pelat ujung superior badan vertebra L3 hingga pelat ujung
inferior L5. B , Radiografi intraoperatif lateral menunjukkan penyisipan batang tulang belakang melalui badan
vertebra L3, L4, dan L5.

Dengan menggunakan teknik standar, growing rods 4,5 mm dengan

konektor tandem sepanjang 40 mm dibuat terowongan secara
submuskular, ekstraperiosteal, dan dihubungkan ke konstruksi pedikel
screw di tulang belakang dada bagian atas dan bawah. Ujung batang
distal dibiarkan panjang pada saat ini untuk memungkinkan sambungan
ke konstruksi batang distal. Konstruksi batang proksimal dan distal
kemudian disatukan dalam manuver jembatan gantung dan digunakan
sebagai lengan pengungkit untuk mengurangi osteotomi dan memperbaiki
deformitas kyphotic. Konektor domino kemudian digunakan untuk
memasang konstruksi batang tumbuh ke konstruksi batang distal. Hal ini
memberikan koreksi yang sangat baik terhadap kifosis, yang dikonfirmasi
dengan radiografi intraoperatif. Setelah koreksi, penutupan kulit primer
dilakukan tanpa diperlukan flap untuk menutupnya.

Gambar 4. C, Ujung batang distal yang membentuk konstruksi batang pertumbuhan proksimal dibiarkan
panjang pada titik ini untuk memungkinkan sambungan ke konstruksi batang distal. Konstruksi batang proksimal
dan distal kemudian disatukan dalam manuver jembatan gantung untuk mengoreksi kifosis dan
menghubungkan instrumentasi proksimal dan distal. Sayatan toraks atas proksimal untuk memasukkan pedikel
screw T2/T3 terlihat di sisi kiri gambar. D, Sambungan antara konstruksi batang distal—dibengkokkan untuk
memudahkan sambungan ke konektor domino yang dipasang pada konstruksi batang tumbuh proksimal.
pedikel screw pada T9/T10 terlihat pada bagian proksimal sayatan.

Vertebra apikal diekspos secara hati-hati melalui diseksi ekstraperiosteal

secara melingkar di sekitar vertebra. Reseksi kifosis dilakukan dengan
pengangkatan seluruh L2 dan L1 dan pengangkatan sebagian T12. Dua
lubang bor 4 mm yang berdekatan dibuat melalui bagian tengah badan
vertebra L3, L4, dan L5, dan batang titanium lurus 4,5 mm dimasukkan ke
dalam setiap lubang

Gambar 5. Osteotomi intraoperatif pada pemotongan gibbus angling untuk memungkinkan kontak pada koreksi
deformitas.
Gambar 6. Gambar Schematic yang menunjukkan koreksi kyphosis setelah dilakukan kyphectomy. The ventral
wall dari T12 sejajar dengan cranial endplate dari L4.

DISKUSI

Deformitas kyphotic terjadi pada 10% pasien dengan myelomeningocele,

seringkali dengan hasil yang merugikan tanpa pengobatan. Deformitas ini,
yang biasanya terjadi pada regio lumbal atas dan toraks bawah, sulit
dilakukan dan menantang dan memerlukan intervensi yang hati-hati.
Tingkat progres kyphosis pada pasien dengan myelomeningocele bisa 8
sampai 12 per tahun. Dengan kyphosis yang berat, pasien tidak dapat
duduk tegak tanpa dukungan tangan dan sering duduk dengan postur
tulang rusuk menempel pada paha. Pasien akan menunjukkan gejala
kesulitan dalam berbaring terlentang karena kelainan bentuk gibbus yang
menonjol di punggung, menjadikannya posisi yang tidak nyaman dan
seringkali menyakitkan untuk dipertahankan. Hal ini mengarah kepada
membahayakan fungsi pernapasan yang sudah kurang. Faktanya,
hiperlordosis sama pentingnya mengatasi sebagai kyphosis untuk
menjaga fungsi pernapasan. Komorbiditas tambahan pada pasien ini
termasuk kesulitan urologi yang disebabkan oleh gangguan saluran kemih
drainase yang menyebabkan infeksi saluran kemih kronis dan terkadang
kehilangan kemampuan untuk melakukan kateterisasi diri. Berbakat, kulit
tipis dan sulit sembuh dengan kerusakan berulang sering terjadi pada
area kyphosis, yang sering menyebabkan infeksi pada kulit dan kebocoran
cairan serebrospinal.

Salah satu tujuan penting dari operasi deformitas adalah memulihkan atau
menjaga keseimbangan sagital yang baik. Khususnya pada pasien yang
tidak dapat berjalan, duduk tanpa penyangga lengan sangatlah penting.
Sebelum operasi, pasien dapat duduk tanpa alat bantu apa pun, meskipun
agak tidak stabil. Terlebih lagi, kurva kompensasinya sangat kaku, dan
koreksi maksimal pada kifosis dapat mengakibatkan ketidakseimbangan
sagital lebih lanjut yang memperburuk aktivitas hidup pasien sehari-hari.
Dengan demikian, dinding ventral badan vertebra T12 dan pelat ujung
kranial badan vertebra L4 didekati untuk menghindari koreksi yang
berlebihan, sehingga menghasilkan koreksi kifosis dari 154° ke 61°,
menghasilkan tingkat koreksi sebesar 61%. Dalam makalah sebelumnya,
tingkat koreksi yang lebih tinggi dilaporkan dari 64% menjadi 86%. Karena
sebagian besar kasus sebelumnya terjadi pada usia kurang dari 20 tahun
sebelum maturitas tulang, perkembangan ketidakseimbangan sagital
setelah koreksi maksimum kyphosis dapat dihindari karena fleksibilitas
yang cukup pada kurva kompensasi atas dan bawah. Pada foto rontgen
lateral, meskipun kemiringan batang tubuh dipertahankan, kemiringan
panggul tampaknya berubah ke orientasi yang lebih vertikal. Namun,
keseimbangan duduk dan tingkat aktivitas sehari-hari tetap terjaga setelah
operasi.

Teknik dan instrumentasi dalam operasi pengobatan kyphosis kongenital

telah berkembang sejak asal usulnya melalui pembedahan. Pada tahun
1968, pertama kali menjelaskan vertebrektomi sebagai operasi untuk
memperbaiki deformitas dan menjaga aligment. dimodifikasi teknik ini
pada tahun 1979. Kedua teknik ini memerlukan imobilisasi eksternal
pasca operasi karena terbatasnya instrumentasi internal yang tersedia
pada saat itu.

Kebanyakan ahli bedah merekomendasikan operasi pada usia tertentu

dari 5 dan 12 tahun jika kondisi kulit atasnya deformitas kyphotic sudah
memadai. Kami menyarankan untuk menunda operasi sampai usia 8
tahun karena lebih awal fusi panjang yang operatif dapat membatasi
pertumbuhan dan dinding dada perkembangan. Selain itu, elemen
posterior yang lebih kecil di pasien pada usia yang sangat muda membuat
fiksasi lebih aman sulit.
DAFTAR PUSTAKA

1. Horn A, Dix-Peek S, Mears S, et al. The orthopaedic management of

myelomeningocele. S Afr Med J 2014;104:314e7.

2. Ko AL, Song K, Ellenbogen RG, et al. Retrospective review of multi-

level spinal fusion combined with spinal cord transection for treat- ment of
kyphoscoliosis in pediatric myelomeningocele patients. Spine
2007;32:2493e501.

3. Hwang SW, Thomas JG, Blumberg TJ, et al. Kyphectomy in patients

with myelomeningocele treated with pedicle screweonly constructs: case
reports and review. J Neurosurg Pediatr 2011;8:63e70.

4. Yoshioka K, Watanabe K, Toyama Y, et al. Kyphectomy for severe

kyphosis with pyogenic spondylitis associated with myelomeningo- cele.
Scoliosis 2011;6:5.

5. Banta JV, Hamada JS. Natural history of the kyphotic deformity in

myelomeningocele. J Bone Joint Surg Am 1976;58:279.