DIFFERENSIAL DIAGNOSIS

A. Ulnaris displasia
Ditandai dengan kekurangan struktur ulna atau ulnaris syndrome. Jenis displasia adalah
sepuluh kali lipat kurang umum dibandingkan dengan radial dan tidak terkait dengan
sindrom sistemik. Anomali tangan tambahan, seperti tidak adanya digit dan sindaktyly,
merupakan keadaan yang paling sering terjadi. Kelainan siku sering terjadi. Anomali
muskuloskeletal lain, termasuk kekurangan fokus proksimal femur, fibula kekurangan,
phocomelia, dan scoliosis, juga umum terjadi. Tipe I ditandai dengan ulna kecil dengan
kedua physes. Jenis II dan III berhubungan dengan tidak adanya sebagian atau seluruh
ulna. Tipe IV meliputi synostosis radiohumeral. Pertimbangan klinis umum termasuk
posisi tangan, fungsi ibu jari, stabilitas siku, dan kehadiran sindaktili. Kondisi ibu jari
adalah penentu terpenting dari intervensi bedah pada displasia ulnaris.
B. True cleft hand
Sering terjadi bilateral dan familial, melibatkan kaki, dan telah dikaitkan dengan
ketidakadaan

metacarpals,

sehingga

hal

tersebut

yang

membedakannya

dari

symbrachydactyly. Tingkat keparahan anomali ini sangat bervariasi dari celah antara jari
tengah dan manis hingga tidak adanya radial digits dan sindaktyly dari ulnaris digits.
Cleft closure dan konstruksi web thumb adalah prioritas utama. Sindaktili harus
dibebaskan lebih awal. Rekonstruksi ibu jari mungkin memerlukan pendalaman web
space, transfer tendon, osteotomy rotasi, dan / atau transfer toe-to-hand. Pendalaman web
seharusnya tidak mendahului cleft closure karena dapat membahayakan flaps untuk cleft
closure. Tulang melintang harus dihapus karena dapat memperluas cleft seiring dengan
pertumbuhan anak.

TREATMENT
Pengobatan harus dapat mengatasi masalah-masalah yang berkaitan dengan
displasia radial:
1. Pergelangan tangan yang tidak stabil,

2. Kelemahan

digital

sekunder

untuk

pergelangan

tangan

dimana

terdapat penyimpangan dari radial .

3. Kelemahan digital intrinsik dan kelainan bentuk.
4. Hipoplasia atau aplasia ibu jari yang mengakibatkan kurangnya
oposisi.
5. Menyempitnya ulna.
Semua cacat tersebut diatas dapat mempengaruhi fungsi pada pasien
dengan displasia radial. Selain itu, ada cacat kosmetik signifikan pada anak
dengan penyakit ini.
Pilihan untuk intervensi non-bedah pada anak-anak adalah

Corrective casting,
bracing,
terapi fisik.

Pada masa bayi, tujuan pertama adalah untuk mencapai koreksi pasif dari
deformitas deviasi radial. Pada kasus ringandapat dilakukan program latihan
di rumah untuk penyimpangan pergelangan ulnaris, ekstensi, dan gangguan
peregangan.

Dalam

kasus

yang

lebih

parah,

perawatan

melibatkan

icorrective casting atau splinting untuk secara bertahap meregangkan

jaringan

lunak

yang

mengalami

kontartur,

dan

kemudian

mempertahankannya. The splints digunakan dalam hubungannya dengan

program pasif ROM. Jika upaya untuk memperbaiki kontraktur deviasi statis
radial tidak berhasil dalam waktu 6 sampai 12 minggu (skilled bracing atau
casting), penggunaan distraksi fiksasi eksternal untuk mendapatkan jaringan
lunak dan keselarasan muskuloskeletal harus dipertimbangkan. Setelah
gerakan pasif telah dicapai, perlu untuk mempertahankan hasilnya. Sekali
lagi, dalam bentuk ringan dari kondisi tersebut, dapat dilakukan tindakan non
operative.
Ada dua indikasi dilakukannya tindakan operatif :
1. Kontraktur deviasi radial pada pergelangan tangan
2. Penurunan serta terbatasnya fungsi ibu jari.

Pilihan bedah untuk yang ada ialah bone graft pada ulna, sentralisasi,
radialization, dan wrist fusion. Pilihan operasi untuk aplasia jempol adalah
pollicization dan microvascular toe-to-thumb transfer.
Potensi kontraindikasi untuk operasi meliputi:
1. kurangnya fleksi siku,
2. Kecacatan yang parah dari ibu jari serta kelemahan yang akan
menghasilkan kegagalan pollicization,
3. masalah medis yang parah yang dapat menimbulkan risiko bagi pasien
kesejahteraan.
Bentuk paling awal dari koreksi bedah untuk displasia radial melibatkan
perbaikan deformitas deviasi radial serta kurangnya gerakan pendukung oleh
pergelangan

tangan

dengan

cara

bone

graft

ulna.

Penggunaan

nonvascularized bone graft dari proksimal fibula ke ulna pada Y-konfigurasi

untuk mendukung tulang pergelangan tangan dan tangan. Prosedur-prosedur
ini

menghasilakn

perbaikan

jangka

pendek

yang

signifikan.

Namun,

transplantasi biasanya gagal untuk tumbuh, menyebabkan deformitas

berulang. Vascularized bone grafting telah dianjurkan dalam keadaan langka.
Sentralisasi dari tulang pergelangan tangan selama metakarpal ketiga telah
menjadi pengobatan standa. Stabilisasi dilakukan dengan fiksasi pin sampai
penyembuhan tercapai. Masalah pada sentralisasi adalah tingginya insiden
kekambuhan. Fungsi

jelas terganggu bila ada kurang dari 30 derajat dari

gerakan pergelangan tangan pasca operasi.

Prosedur sentralisasi dimodifikasi dengan menyelaraskan ulna dengan
metakarpal kedua. Transfer tendon dari aspek radial dari pergelangan tangan
(extensor carpi radialis dan flexor carpi radialis, jika ada) ke pergelangan
tangan, wrist ulnaris dilakukan untuk menyeimbangkan kembali pergelangan
tangan dan tangan. Kualitas otot radial jelas mempengaruhi keberhasilan
prosedur radialization. Dengan kedua sentralisasi dan radialization, koreksi
dilakukan pada pergelangan tangan. Jika ada busur ulnaris yang lebih besar

dari 30 derajat, osteotomi ulnaris juga harus dilakukan. Hal ini biasanya
melibatkan

beberapa

tingkat

dari

osteotomy

terbuka

dan

fiksasi

intramedulla.
Dalam situasi langka di mana koreksi pasif pergelangan tangan tidak
memungkinkan dilakukan dengan splinting, casting, atau terapi, distraction
dan koreksi dengan fixator eksternal dapat dilakukan. Seperti dijelaskan oleh
Kessler, hal ini dapat dilakukan pada masa bayi. Fusi pergelangan tangan
tidak dilakukan pada pasien muda, karena ini menyebabkan hilangnya
gerakan dari pergelangan tangan dan potensi kerugian pertumbuhan ulnaris
physeal.
Namun, umumnya, rekonstruksi pergelangan tangan dilakukan sebelum
rekonstruksi jempol. Idealnya, rekonstruksi jempol harus dilakukan sebelum
anak usia 18 bulan, karena kemampuan belajar bagi gerakan mencubit
menjadi terbatas sekali sistem saraf pusat mencapai tahap ini. Dalam bentuk
ringan dari displasia radial, hipoplasia ibu jari menyebabkan masalah
fungsional yang melibatkan penurunan web space pertama, ketidakstabilan
MCP sendi, dankelemahan otot-otot tenar. Web space yang pertama dapat
diperdalam dengan Z-plasties atau flap rotasi. Sendi MCP dapat distabilkan
dengan fasia lokal atau penggunaan panjang tendon dari ekstra flexor
digitorum superficialis untuk rekonstruksi ligamen.
Pada kesempatan, MCP bersama chondrodesis (fusi dari epiphysis falang
proksimal

ke

head

metacarpal)

atau

arthrodesis

adalah

tepat.

Opponensplasty dilakukan bersamaan dengan penggunaan abductor digiti

quinti, ring-finger flexor digitorum superficialis, atau accessory digital
extensors.

Semua

telah

melaporkan

keberhasilan

dalam memberikan

kekuatan oposisi. Aplasia Thumb paling baik ditangani dengan pollicizatio.

Transfer Toe-to-thumb microvascular telah dilaporkan, namun sampai saat ini
hasilnya

kurang

berhasil

dibandingkan

dengan

pollicization.

Secara

keseluruhan, kualitas donor jari indeks menentukan kualitas ibu jari

berikutnya. Jika ada camptodactyly signifikan, ibu jari akan menjadi kaku,
lemah, dan kurang sering digunakan untuk aktivitas ringan daripada jika
indeks memiliki mobilitas pasif penuh dan kekuatan intrinsik dan ekstrinsik.
Dalam pollicization berperforma baik, hasilnya secara fungsional dan
kosmetik akan menyenangkan, pasein, keluarga, dan ahli bedah.

KOMPLIKASI
Deformitas berulang dan prematur penutupan fisis ulnaris distal adalah
dua komplikasi utama rekonstruksi pergelangan tangan. Terjadinya masalah
ini tergantung pada prosedur yang dilakukan (sentralisasi vs radialization)
dan kualitas anatomi muskuloskeletal dan jaringan lunak pra operasi.
Dengan

radialization,

tujuannya

adalah

untuk

secara

dinamis

menyeimbangkan pergelangan tangan dan mempertahankan gerak. Jika ini

gagal terjadi, deviasi radial dan deformitas fleksi akan terulang seiring
dengan pertumbuhan. Selain itu, jika ada keterbatasan gerak pada fleksi siku
maka fleksi berlebihan dan deviasi radial dari pergelangan tangan akan
digunakan oleh pasien untuk mengkompensasi hal tersebut saat melakukan
aktivitas hidup sehari-hari seperti makan ataupun menjaga kebersihan
mulut. Hal ini dapat memberikan kontribusi ke tingkat kekambuhan.
Physeal arrest lebih umum dengan prosedur sentralisasi. Lengan
bawah sudah menyempit, dan ini semakin diperparah dengan hilangnya
pertumbuhan distal. Karena 70% sampai 80% dari pertumbuhan lengan
berasal dari fisis distal, penangkapan pertumbuhan pasca operasi adalah
masalah kosmetik dan fungsional yang utama.

Akhirnya, pada pasien dengan displasia radial, prosedur pollicization

dapat memiliki hasil yang lebih buruk dari segi kekuatan oposisi dan rentang
gerak aktif. Kelemahan oposisi dapat ditingkatkan dengan opponensplasty
transfer, tapi harus ada donor yang kuat untuk keberhasilan prosedur ini. Jika
tidak, pasien akan terus mengimbangi dengan lateral digital pinch pada sisi
ulnar tangan.