struktur adhesi sel yang terutama dominan pada

epidermis dan membran mukosa. Molekul-molekul

transmembran yang terdapat pada desmosom ada dua
golongan kelompok protein yaitu desmoglein dan
desmokolin. Kedua golongan protein ini berhubungan
dengan Kaderin, yaitu suatu molekul yang bertugas
dalam pengaturan adhesi sel-sel. Oleh karena itu,
desmoglein dan desmokolin disebut kaderin desmosom
yaitu yang bertugas mengatur adhesi sel-sel di
desmosom. Pada pasien pemfigus foliaceus terdapat
autoantibodi yang merusak desmoglein 1, sedangkan
pada pasien pemfigus vulgaris terdapat autoantibodi
yang merusak desmoglein 3.
 Antidesmoglein
Adanya antibodi antidesmoglein menyebabkan
terbentuknya lepuh. Tikus-tikus yang diinjeksikan
autoantibodi terhadap desmoglein 1 atau desmoglein 3
mengalami timbulnya lepuh-lepuh. Selain itu, gambaran
histologis dari pemfigus foliaseus dan pemfigus
vulgaris juga muncul pada lesi tersebut. Desmoglein 1
atau desmoglein 3 dapat menyerap antibodi patogen
dari serum penderita pemfigus. Titer dari IgG
autoantibodi anti-desmoglein 1 dan anti-desmoglein 3
 berhubungan dengan aktivitas penyakit. Serum
pemfigus bisa juga berikatan dengan antigen selain
desmoglein 1 dan desmoglein 3, namun gambaran klinis
dari antibodi lain ini belum dapat dijelaskan seluruhnya.
Misalnya, autoantibodi IgG antidesmoglein 1 bereaksi
silang dengan desmoglein 4, namun antibodi ini tidak
memiliki efek patogen. Antibodi pada serum penderita
pemfigus dapat berikatan dengan antigen lain, seperti
reseptor asetilkolin, tapi antigen-antigen ini tidak
menyebabkan terbentuknya lepuh.
 Kompensasi Desmoglein
Pasien pemfigus yang memiliki perbedaan secara klinis
mempunyai sifat antibodi antidesmoglein. Pola
autoantibodi ini, dan distribusi dari isoform desmoglein
pada epidermis dan membran mukosa, menunjukkan
kompensasi desmoglein dapat menjelaskan lokalisasi
lepuh pada pasien pemfigus vulgaris dan pemfigus
foliaseus. Teori kompensasi desmoglein berdasarkan
dua pengamatan: yaitu autoantibodi anti–desmoglein 1
atau anti–desmoglein 3 menginaktivasi hanya
desmoglein yang cocok, dan desmoglein 1 atau
desmoglein 3 fungsional sendiri biasanya cukup untuk
adhesi sel-sel.
Kompensasi desmoglein telah divalidasi secara penelitian pada model
pemfigus tikus baru lahir. Penyuntikan autoantibodi anti-desmoglein 1
ke dalam tikus yang gen desmoglein 3 nya telah dihapus menyebabkan
lepuh pada daerah yang dilindungi oleh desmoglein 3 pada tikus normal.
Sebalikanya, tikus transgenik yang direkayasa gen desmoglein 3 pada
lokasi jaringan yang secara normal hanya mengekspresikan gen
desmoglein 1, maka jaringannya terlindungi dari terbentuknya lepuh
akibat antibodi