DIAGNOSIS DAN PENATALAKSANAAN ANGIOEDEMA

DI BIDANG THT-KL

I Gusti Ayu Oka Sari Utari*, Putu Sudiasa**, R Yully Prapyatiningsih***

Bagian Imu Kesehatan THT-KL RSUD Bangli Bali

ABSTRAK
Angioedema adalah edema yang melibatkan lapisan yang lebih dalam dari kulit yaitu dermis,
jaringan subkutan, mukosa dan submukosa karena terjadinya peningkatan permeabilitas kapiler
akibat mediator inflamasi. Angioedema pertama kali disebarluaskan oleh Heinrich Quincke pada
tahun 1882 sehingga angioedema sering juga disebut dengan Quincke edema. Pada angioedema,
edema yang timbul adalah non-pitting, berbatas tegas, pucat dan tidak gatal namun angioedema
dapat juga timbul bersamaan dengan urtikaria sehingga bisa disertai gatal-gatal dan kemerahan.
Angioedema dapat terjadi pada daerah wajah terutama di daerah bibir dan mata, telinga, saluran
pernafasan, saluran pencernaan, kardiovaskuler, tangan, kaki dan alat kelamin. Apabila terjadi
pada lidah dan saluran pernafasan bagian atas serta berlangsung dengan cepat, dapat mengancam
nyawa karena terjadinya obstruksi jalan nafas.Gejala angioedema terkadang sangat mirip dengan
beberapa kelainan yang lain. Pengetahuan mengenai cara mendiagnosis angioedema sangat penting
sehingga dapat dilakukan penatalaksanaan yang tepat. Dengan demikian penulis tertarik untuk
membuat suatu tinjauan pustaka mengenai diagnosis dan penatalaksanaan angioedema khususnya di
bidang THT.

Kata Kunci : Angioedema, Quincke edema, THT.

PENDAHULUAN yang paling sering menyebabkan

Epidemiologi angioedema. Antara 0,1% - 0,68% pasien
Angioedema dapat terjadi pada yang mengkonsumsi obat ini dapat
semua usia tetapi paling sering terjadi mengalami angioedema.8,9 Sebanyak
6
pada usia dewasa muda. Sekitar 10 - 20 47% - 72% kasus terjadi dalam minggu
% penduduk di seluruh dunia akan pertama setelah mulai pengobatan tetapi
mengalami angioedema dalam masa dapat juga terjadi setiap saat selama
kehidupan mereka, kejadiannya sama pengobatan.9ACE inhibitor adalah obat
antara wanita dan laki-laki, sedangkan di antihipertensi seperti kaptopril, enalapril,
Amerika angka kejadiannya sekitar 15 – benzapril, cilazapril, lisinopril,
7
25 % dari seluruh penduduk. perindopril dan ramipril. Sedangkan Non-
Angioedema dapat muncul dengan steroid anti-inflammatory drug atau
ataupun tanpa urtikaria. Sekitar 50% NSID dapat menyebabkan angioedema
pasien mengalami angioedema bersamaan pada 0,1% - 0,3% pasien yang
dengan urtikaria, 10% pasien mengalami mengkonsumsi obat ini.10
angioedema tanpa disertai urtikaria dan Angioedema herediter adalah
40% pasien mengalami urtikaria tanpa kelainan yang langka. Angka
2,6
adanya angioedema. kejadiannya sekitar 1% dari seluruh
Angiotensin-converting enzyme kasus angioedema dan prevalensinya
inhibitor atau ACE inhibitor adalah obat sekitar 1 kasus per 50.000

30
penduduk.11,12 Angioedema herediter durum, raphe palati. Palatum mole adalah

merupakan penyakit akibat kelainan langit-langit mulut yang berada di bawah

autosomal dominan yang dibagi menjadi dan sebelah uvula dan letaknya paling

angioedema herediter tipe I yang terjadi belakang. Palatum durum adalah langit-
langit mulut yang berada paling atas, di
pada 80% - 85% pasien dan angioedema
herediter tipe II yang terjadi pada 15% sebelah belakang gigi seri dan gigi taring.
Raphe palati adalah langit-langit mulut
- 20% pasien.11-13 Pada penelitian yang
yang tampak menonjol dan memanjang
dilakukan oleh Bork K dkk pada tahun
mulai dari depan hingga belakang
2006 seperti dikutip oleh Coughlin A dkk
palatum.16
pada tahun 201214 didapatkan kejadian
Faring adalah suatu struktur
angioedema herediter pada ekstremitas 47
fibromuskuler yang memanjang dari
%, saluran pencernaan 33% dan di daerah
dasar tengkorak sampai
rongga mulut, faring serta laring sebanyak
persambungannya dengan esofagus pada
6%.
ketinggian tulang rawan krikoid yang
Anatomi
berbentuk seperti corong dengan bagian
Angioedema di daerah THT dapat
atas yang besar dan bagian bawah yang
mengenai bibir, lidah, palatum, faring
sempit. Faring merupakan ruang utama
maupun laring.1 Bibir tersusun dari otot traktus respiratorius dan traktus digestivus.
rangka dan jaringan ikat. Permukaan luar Panjang dinding posterior faring pada
bibir dilapisi kulit mengandung folikel orang dewasa ± 14 cm dan bagian ini
rambut, kelenjar keringat serta kelenjar merupakan bagian dinding faring yang
subasea. Permukaan dalam bibir adalah terpanjang. Dinding faring dibentuk oleh
membran mukosa. Sedangkan lidah terdiri selaput lendir, fasiafaringobasiler,
dari kumpulan otot rangka. Lidah pembungkus otot dan sebagian fasia
dilekatkan pada dasar mulut oleh frenulum
bukofaringeal.15,16 Berdasarkan letaknya
lingua. Otot extrinsik lidah berawal
maka faring dapat dibagi menjadi
pada tulang dan jaringan diluar lidah
nasofaring, orofaring dan laringofaring
berfungsi dalam pengerakan lidah secara
atau disebut juga dengan hipofaring.
keseluruhan. Otot intrinsik lidah
Nasofaring merupakan bagian tertinggi
memiliki serabut yang menghadap
dari faring, adapun batas-batas dari
keberbagai arah untuk membentuk sudut
nasofaring ini antara lain batas atasnya
satu sama lain.15,16 Palatum adalah bagian basis kranii, batas bawahnya palatum
langit-langit mulut. Palatum dibagi mole, batas depannya yaitu rongga hidung
menjadi 3 yaitu palatum mole, palatum dan batas belakangnya adalah vertebra

31
servikal. Orofaring disebut juga (sepasang) aritenoid, kornikulata dan
mesofaring, karena terletak diantara kuneiforme.17
nasofaring dan laringofaring. Batas-batas Batas-batas laring berupa sebelah
dari orofaring antara lain batas atasnya kranial terdapat aditus laringeus yang
palatum mole, batas bawahnya adalah tepi berhubungan dengan hipofaring, di
atas epiglotis, batas depannya rongga sebelah kaudal dibentuk oleh sisi inferior
mulut dan batas belakangnya vertebra kartilago krikoid dan berhubungan dengan
servikalis. Laringofaring atau hipofaring trakea, di sebelah posterior dipisahkan
merupakan bagian terbawah dari faring dari vertebra cervicalis oleh otot-otot
dengan batas - batasnya adalah batas prevertebral, dinding dan cavum
atasnya epiglotis, batas bawahnya laringofaring serta disebelah anterior
kartilago krikodea, batas depannya laring ditutupi oleh fascia, jaringan lemak, dan
dan batas belakangnya adalah vertebra kulit. Sedangkan di sebelah lateral
16,17
servikalis. ditutupi oleh otot-otot
sternokleidomastoideus, infrahyoid dan
18
lobus kelenjar tiroid. Kavum laring
dibagi menjadi supraglotis atau
vestibulum superior yaitu ruangan
diantara permukaan atas pita suara palsu
dan inlet laring, glotis atau pars media
yaitu ruangan yang terletak antara pita
suara palsu dengan pita suara sejati
serta membentuk rongga yang disebut
15
Gambar 1.1 Faring ventrikel laring morgagni dan infraglotis
Laring adalah rangkaian tulang atau pars inferior yaitu ruangan diantara
rawan yang berbentuk corong dan terletak pita suara sejati dengan tepi bawah
setinggi vertebra cervicalis IV – VI, kartilago krikoidea.
dimana pada anak-anak dan wanita
letaknya relatif lebih tinggi. Laring pada
umumnya selalu terbuka, hanya kadang-
kadang saja tertutup bila sedang menelan
makanan. Laring dibentuk oleh 9
kartilago yang diikat oleh ligamen dan
otot yaitu tiroid, krikoid, epiglotis, dan
Gambar 1.2 Laring18

32
Beberapa bagian penting dari dalam minggu. Berdasarkan penyebabnya,
laring yaitu aditus laringeus yang angioedema diklasifikasikan menjadi
merupakan pintu masuk ke dalam laring, angioedema didapat dan angioedema
rima vestibuli merupakan celah antara pita herediter.1.6,9
suara palsu, rima glottis merupakan celah Angioedema didapat yang terjadi
antara pita suara sejati, plika ventrikularis akut dapat disebabkan oleh reaksi alergi
atau pita suara palsu merupakan dua yang dimediasi oleh Ig E dan sering
lipatan tebal dari selaput lendir dengan terjadi pada orang yang memiliki riwayat
jaringan ikat tipis di tengahnya, ventrikel atopi. Beberapa alergen yang
laring morgagni atau sinus laringeus yaitu menyebabkan reaksi alergi diantaranya
ruangan antara pita suara palsu dan sejati adalah obat- obatan, makanan, gigitan
dan plika vokalis atau pita suara sejati serangga, bulu binatang, serbuk sari,
terdapat di bagian bawah laring. Tiga per
spora jamur dan lain-lain.6Angioedema
lima bagian dibentuk oleh ligamentum
didapat yang terjadi kronis dapat terjadi
vokalis dan celahnya disebut
pada defisiensi C1-esterase inhibitor,
intermembranous portion, dan dua per
adanya gangguan sistem kekebalan tubuh
lima belakang dibentuk oleh prosesus
seperti pada kanker, gangguan autoimun
vokalis dari kartilago aritenoidea dan
contohnya pada sistemik lupus
disebut intercartilagenous portion.
eritematous, adanya penyakit sistemik,
Valecula terdapat diantara permukaan
penyakit infeksi serta angioedema yang
anterior epiglotis dengan basis lidah,
terjadi akibat rangsangan fisik seperti
dibentuk oleh plika glossoepiglotika
dingin, panas, sinar matahari, gesekan
medial dan lateral. Plika ariepiglotika
dan getaran yang disebut dengan
dibentuk oleh tepi atas ligamentum
vibratory angioedema .1,6,10
kuadringulare yang berjalan dari
Angioedema didapat yang
kartilago epiglotika ke kartilago
disebabkan oleh defisiensi C1-eterase
aritenoidea dan kartilago kornikulata.
inhibitor pertama kali diperkenalkan oleh
Sinus piriformis terletak antara plika
Caldwell dkk pada tahun 1972 yang
ariepiglotika dan permukaan dalam
kemudian dikenal sebagai angioedema
kartilago tiroidea.18,19
didapat tipe I yang terjadi akibat dari
Klasifikasi
peningkatan katabolisme dari C1-esterase
Angioedema dapat diklasifikasi
inhibitor dan sering berhubungan dengan
berdasarkan durasinya yaitu akut jika
penyakit limfoproliferatif seperti pada
berlangsung kurang dari 6 minggu dan
myeloid leukimia kronik dan limfoma.
kronis jika berlangsung lebih dari 6
Angioedema didapat tipe II

33
diperkenalkan oleh Jackson pada tahun bradikinin.14
1986 yaitu angioedema yang terjadi Etiologi
akibat adanya autoantibodi yang Angioedema dapat terjadi karena
menyebabkan peningkatan proteolisis reaksi alergi dan non alergi yang
dari C1- esterase inhibitor menjadi dimediasi oleh histamin maupun
3,9
molekul yang tidak aktif. bradikinin.9 Beberapa pemicu terjadinya
Angioedema Herediter pertama angioedema akibat reaksi alergi
kali diperkenalkan oleh William Osler diantaranya adalah obat-obatan, makanan,
pada tahun 1888. Angioedema herediter bulu binatang, serbuk sari, spora jamur,
merupakan penyakit akibat kelainan gigitan serangga dan lain-lain.6 Obat-
autosomal dominan dimana pasien dengan obatan yang sering mengakibatkan
angioedema herediter dapat mewarisi satu terjadinya angioedema contohnya adalah
gen normal dan satu gen abnormal yang obat tekanan darah yaitu ACE inhibitor,
disebut dengan heterozigot. Dengan ibuprofen, antibiotik seperti penisillin
demikian, anak dari orang tua yang dan sulfa, aspirin, morfin, kodein serta
terkena memiliki kesempatan 50% NSAID. Beberapa makanan yang dapat
11
mewarisi gen abnormal. menjadi pemicu terjadinya angioedema
Angioedema Herediter dibedakan diantaranya yaitu buah-buahan, ikan,
menjadi angioedema herediter tipe I yang udang, daging babi, kerang, produk
disebabkan oleh defisiensi C1-esterase susu, kacang-kacangan serta
inhibitor dan angioedema yang terjadi cokelat.2,6,10
karena adanya disfungsi C1-esterase Dermatografis merupakan garis
inhibitor yang disebut sebagai yang muncul pada daerah dimana kulit
9,11,14
angioedema herediter tipe II. C1- tergores. Reaksi biasanya muncul setelah
esterase inhibitor adalah suatu 2-3 menit akibat terjadinya pelepasan
glikoprotein yang terutama terbentuk di histamin dan menimbulkan
dalam hepatosit yang berfungsi sebagai pembengkakan di bawah kulit atau
regulator utama sistem kallikrein-kinin, angioedema. Pembengkakan dapat
sistem fibrinolitik dan jalur komplemen. membentuk garis linier. Daerah kulit yang
Sebagai akibat dari aktivasi sistem terkena dapat gatal pada sebagian kecil
kallikrein-kinin, sistem fibrinolitik dan pasien. Sensasi gatal biasanya menghilang
jalur komplemen terjadi penurunan setelah 30 menit.1,7
jumlah ataupun fungsi dari C1-esterase Beberapa pemicu terjadinya
inhibitor dan mengakibatkan peningkatan angioedema nonalergi diantaranya
pembentukan peptida vasoaktif seperti adalah gangguan sistem kekebalan tubuh

34
seperti pada kanker, gangguan autoimun antibodi immunoglobulin E atau Ig E di
pada sistemik lupus eritematous, permukaan sel mast menyebabkan
penyakit infeksi contohnya hepatitis dan terjadinya degranulasi sel mast sehingga
infeksi parasit usus, penyakit sistemik terjadinya pelepasan berbagai mediator
seperti pada gangguan tiroid serta antara lain histamin, prostaglandin D2,
rangsangan fisik seperti dingin, panas, leukotrien C4, eosinofil, faktor
sinar matahari, gesekan, goresan, tekanan kemotaktik neutrofil, beberapa enzim
1,6,10 seperti triptase, cymase,
serta getaran.
Vibratory Angioedema adalah carboksipeptidase A dan catepsin G,
angioedema yang terjadi akibat getaran berbagai cytokin seperti interleukin 4,5,6
sehingga mengakibatkan terjadinya dan 8, tumor necrosis faktor dan
pelepasan histamin seperti yang terjadi proteoglikan seperti heparin dan
pada pekerja- pekerja di pengasahan kondroitin sulfat. Mediator-mediator
logam karena getaran-getaran gerinda tersebut terutama histamin menyebabkan

setelah paparan selama beberapa tahun.

6 terjadinya peningkatan permeabilitas

Angiedema Herediter terjadi kapiler dan vena. Aktivasi sel mast

akibat defisiensi maupun disfungsi nonalergi dapat terjadi melalui substansi

seperti neuropeptida seperti substansi P,
C1-esterase inhibitor.11 Angioedema
obat-obatan, makanan dan media
didapat juga dapat terjadi akibat
defisiensi C1-esterase inhibitor radiokontras.1,9,10

contohnya pada penyakit ACE inhibitor menyebabkan

3,9 angioedema dengan mencegah perubahan
limfoproliferatif. Akibat dari adanya
bradikinin menjadi metabolit yang tidak
defisiensi maupun disfungsi C1-
aktif dan memperpanjang efek
esterase inhibitor mengakibatkan
potensialnya sehingga terjadi peningkatan
terjadinya akumulasi bradikinin
akumulasi dari bradikinin. Bradikinin
sehingga timbul manifestasi klinis
mengaktivasi sel mast dan terjadi
angioedema.3,7,9
vasodilatasi endothelium, kontraksi otot
Patogenesis
polos, peningkatan permeabilitas
Sel Mast merupakan efektor
vaskuler sehingga menyebabkan
utama terjadinya angioedema yang
terjadinya ekstravasasi plasma. ACE
diakibatkan oleh reaksi alergi maupun
diketahui sebagai kininase II karena salah
nonalergi. Sel-sel ini terletak di dalam
satu peran utamanya untuk
dermis dan menyebar di sekitar pembuluh
memetabolisme bradikinin menjadi
darah, limfosit serta saraf. Aktivasi sel
metabolit tidak aktif. Ketika aktivitas
mast akibat reaksi alergi adalah melalui

35
ACE dihambat oleh obat ACE menghasilkan normal level C1- esterase
inhibitor, enzim lain seperti inhibitor tetapi disfungsi C1-esterase
aminopeptidase memetabolisme inhibitor sehingga jalur plasma tidak
bradikinin dan mencegah akumulasi dapat diatur yang menyebabkan terjadinya
berlebihan sehingga angioedema dapat akumulasi bradikinin seperti yang terjadi
terjadi pada orang yang memiliki aktivitas pada angioedema tipe I. Pada
aminopeptidase yang tidak normal yang angioedema didapat akibat defisiensi
mungkin genetik akibat mutasi atau C1- esterase inhibitor terjadi
didapat yang disebabkan oleh obat yang peningkatan katabolisme C1-esterase
dikonsumsi pasien.9,10 inhibitor dan adanya autoantibodi yang
Sedangkan NSAID menyebabkan menonaktifkan C1-esterase inhibitor
Angioedema melalui penghambatan menyebabkan akumulasi bradikinin.
Siklooksigenase-1 atau COX-1 akibat Angioedema herediter dan angioedema
jumlah yang besar dari asam arakidonat didapat juga terjadi akibat hilangnya
ke dalam jalur lipoksigenase kontrol penghambatan terhadap jalur
menyebabkan produksi yang berlebihan fibrinolitik dan jalur komplemen klasik
dari substansi vasoaktif leukotrien. menyebabkan rendahnya atau tidak
Vasoaktif leukotrien bertindak sebagai normalnya aktivitas C1- esterase inhibitor
reseptor di permukaan sel untuk sehingga terjadinya pelepasan vasoaktif
meningkatkan permeabilitas vaskuler peptida seperti bradikinin. Tidak seperti

dan menyebabkan inflamasi.1,10 angioedema akibat reaksi alergi, peristiwa

Angioedema Herediter Tipe I ini terjadi di ekstraseluler. C1-esterase

terjadi akibat mutasi genetik pada gen C1- inhibitor disintesis terutama oleh hepatosit

esterase inhibitor menyebabkan dan sedikit oleh monosit. Di sirkulasi

rendahnya level C1- esterase inhibitor. darah, C1-esterase inhibitor

Peranan C1- esterase inhibitor dikatabolisme lebih cepat daripada

diantaranya adalah inaktivasi faktor sintesis sehingga menyebabkan

koagulasi XIIa, XIIf dan XIa, terjadinya angioedema.10,11

menghambat autoaktivasi komplemen CI
dan menghambat aktivasi kallikrein.
Hilangnya aktivitas penghambatan ini
menyebabkan aktivasi komplemen dan
peningkatan level bradikinin.
angioedema herediter tipe II, mutasi
genetik pada gen C1-esterase inhibitor
Diagnosa Anamnesa dan Gejala Klinis
Dari Anamnesa dapat kita peroleh
adanya riwayat pajanan obat, makanan,
penyakit sistemik yang diderita, penyakit
Pada infeksi, rangsangan fisik serta faktor
pemicu lainnya yang dapat menyebabkan
terjadinya angioedema. Disamping itu

36
kita tanyakan juga adanya riwayat emosi, haid, penggunaan kontrasepsi oral
keluhan yang sama sebelumnya dan 5,14,20
dan infeksi.
adanya riwayat keluarga dengan penyakit Pemeriksaan Fisik
yang sama untuk mengetahui adanya Pada pemeriksaan fisik dapat
angioedema herediter. Pasien biasanya
ditemukan adanya edema yang berbatas
datang dengan keluhan bengkak yang tegas, non-pitting, berwarna pucat atau
dapat mengenai kelopak mata, bibir, merah muda dan tidak gatal. Angioedema
lidah, telinga, rongga mulut, leher, yang disertai urtikaria dapat timbul rasa
2,6,7
tangan, kaki ataupun alat kelamin. gatal. Edema melibatkan lapisan yang
Keluhan- keluhan lain juga dapat lebih dalam dari kulit yaitu dermis,
muncul sesuai dengan daerah yang jaringan subkutan dan submukosa.
terkena seperti rasa tebal, kesulitan Seluruh tubuh harus diperiksa untuk
menelan dan pada kasus yang berat dapat melihat adanya edema maupun urtikaria.
timbul kesulitan bernafas pada Selain itu diamati juga adanya perubahan
angioedema yang mengenai saluran suara, suara serak, stridor dan
pernafasan. Alergen yang ditelan dapat dispnea.
2,3,6
Pasien diminta untuk
menghasilkan angioedema pada saluran mengucapkan ’’E”, suatu cara untuk
pencernaan dengan gejala berupa perut menilai adanya edema laring. Jika pasien
kram, mual dan muntah akibat dari edema mampu mengucapkan ”E” berarti tidak
11
saluran pencernaan. ada edema laring. Pada beberapa kasus
Dari gejala klinis angioedema dapat juga ditemukan adanya wheezing
herediter dan angioedema didapat sulit serta hipotensi.3 Ishoo dkk.21
dibedakan tetapi yang biasanya mengklasifikasikan angioedema
membedakan adalah usia timbulnya berdasarkan lokasi anatomis dan
gejala. Angioedema herediter biasanya manifestasi klinisnya menjadi 4 stadium
dimulai pada dekade kedua kehidupan yaitu stadium 1, edema terbatas pada
sedangkan angioedema didapat dimulai wajah dan bibir ; stadium 2, edema
pada dekade keempat kehidupan.20 Pada palatum mole ; stadium 3, edema lingual
angioedema herediter didapatkan adanya dan stadium 4, edema laring.
riwayat keluarga dengan gejala A B
pembengkakan mendadak yang berulang
dari jaringan subkutan dan submukosa
yang berlangsung selama 2- 5 hari.
Serangan dapat dipicu oleh adanya
trauma, operasi, prosedur gigi, stress

37
Gambar 1.3 A. Edema lingua, diperiksa.3 Pada angioedema herediter
B. Edema wajah dan bibir14
tipe I terdapat rendahnya kadar dan
Pemeriksaan Penunjang aktivitas C1-inhibitor serta rendahnya
Pemeriksaan darah, urine, feses kadar serum C4. Rendahnya kadar C1-
rutin dapat dilakukan untuk menilai ada inhibitor biasanya sampai kurang dari
tidaknya penyakit infeksi maupun 50% kadar normal. Sedangkan pada
1,3
penyakit sistemik. Untuk menilai angioedema herediter tipe II didapatkan
adanya faktor alergi dapat dilakukan tes kadar C1- inhibitor normal atau
kulit berupa uji gores atau scratch test, uji meningkat tetapi terjadi penurunan
tusuk atau prick test serta tes injeksi aktivitas atau terjadi disfungsi dari C1-
intradermal menggunakan serum pasien inhibitor dan penurunan kadar serum
sendiri yang disebut dengan autologous C4.11 Untuk membedakan angioedema
serum skin test atau ASST dapat dipakai herediter dan angioedema didapat akibat
sebagai tes penyaring yang cukup defisiesi C1-Inhibitor dilakukan
sederhana untuk mengetahui adanya pemeriksaan kadar C1q. Kadar C1q
faktor vasoaktif seperti histamin. Tes normal pada angioedema herediter tetapi
eleminasi makanan dilakukan untuk menurun pada angioedema didapat akibat
mengetahui adanya alergi terhadap defisiesi C1-inhibitor .3,9,11
makanan tertentu dengan cara
Radiografi Abdomen,
menghentikan semua makanan yang
Ultrasonografi Abdominal atau CT-
dicurigai untuk beberapa waktu, lalu
scan abdomen dapat dilakukan apabila
mencobanya kembali satu demi satu.
terdapat kecurigaan adanya edema
Tingginya serum tryptase dan histamin
gastrointestinal.10
pada urine dapat mendeteksi angioedema
Laringoskop Fiberoptik dapat
2,3,6
yang dimediasi oleh Ig E.
digunakan untuk mengevaluasi secara
Jika diperlukan lebih lanjut dapat
langsung adanya edema laring.3,9
dilakukan pemeriksaan kadar Ig E,
Diagnosis Banding
eosinofil serta pemeriksaan kadar C1-
Angioedema sering dicurigai jika
inhibitor dan C4 komplemen.
terdapat edema dari kulit dan mukosa.
Pemeriksaan kadar serum C4
Beberapa kondisi yang menyerupai
direkomendasikan sebagai tes skrining
angioedema diantaranya adalah selulitis
defisisensi C1-inhibitor, biasanya
wajah, eksema akut di wajah, sindrom
kadarnya kurang dari 30% kadar nomal.
vena cava superior, dermatomiositis serta
Jika kadar C4 rendah maka kadar C1- pembengkakan orofaring oleh
inhibitor dan fungsinya harus penyebab lainnya seperti tonsilitis,

38
abses peritonsiler, dan benda asing di nafas. Beberapa gejala yang dapat
7 memberi tanda diperlukannya manajemen
faring.
Pada selulitis wajah yang jalan nafas pada pasien dengan
disebabkan oleh proses infeksi dapat angioedema adalah adanya perubahan
dibedakan dari angioedema karena edema suara, suara serak, stridor serta dispnea.
yang muncul sangat nyeri, berlangsung Tetapi perlu diingat bahwa manipulasi
beberapa hari disertai demam dan fisik selama evaluasi berpotensi
dilanjutkan dengan terjadinya meningkatkan edema. Intubasi
pengelupasan kulit. Eksema akut di endotrakeal atau trakeostomi diperlukan
wajah yang disebabkan oleh bahan-bahan pada kasus yang berat. 2,3
tertentu yang sensitif dengan kulit dapat Sesuai dengan stadium angioedema
menyebabkan terjadinya dermatitis yang ditetapkan oleh Ishoo dkk kemudian
papulovesikuler, pruritus dengan gejala dilakukan penatalaksanaan angioedema
awal berupa eritema dan edema. Pada yaitu stadium 1 dan stadium 2 dapat
sindrom vena cava superior yang dilakukan rawat jalan, stadium 3
disebabkan oleh obstruksi yang progresif memerlukan rawat inap dan stadium 4
atau penyempitan dari vena cava superior pasien memerlukan rawat inap serta
yang sering disebabkan oleh invasi tumor dirawat di Intensive Care Unit atau
atau efek massa dapat terjadi
ICU.21
pembengkakan yang bertahap dari
Pasien harus diobservasi di UGD
kelopak mata, bibir dan juga
minimal 4-6 jam setelah puncak
pembengkakan vena di wajah, leher dan
timbulnya gejala klinis angioedema. Jika
dada bagian atas.
terdapat gejala anafilaksis, diperlukan
Dermatomiositis dapat muncul
epinefrin dan diobservasi dalan waktu 24
dengan edema keunguan pada kelopak
jam untuk mencegah timbulnya reaksi
mata yang terus menerus yang
anafilaksis berulang.3
berhubungan dengan gejala sistemik dan
Setelah mengevaluasi dan
gejala muskulokutaneus seperti
mengamankan jalan nafas selanjutnya
kelemahan otot karena miositis dan erupsi
dilakukan identifikasi faktor pencetus dan
kulit.7
kemudian dieliminasi. Kebanyakan
Penatalaksanaan
serangan angioedema akibat alergi
Dalam penatalaksanaan
hilang setelah 1-3 hari kontak dengan
angioedema oleh sebab apapun yang
alergen dihentikan.3 Namun sebelum
dilakukan pertama kali adalah
penyebabnya diketahui, pasien dengan
mengevaluasi dan mengamankan jalan

39
angioedema terlebih dahulu dapat lebih. EpiPen Jr mengandung 0,3 ml
diberikan antihistamin dan dengan pengenceran 1:2000 yaitu 0,15 mg
1-3 epinefrin yang digunakan untuk pasien
kortikosteroid.
Oksigen harus diberikan pada dengan berat badan 15 - 30 kg. Dosis awal

pasien dengan angioedema didaerah pada orang dewasa adalah 0,2 ml - 0,5 ml

kepala dan leher terutama pada pasien atau 0,2 - 0,5 mg yang pemberiannya

yang mengalami hipoksia dan dapat diulang tiap 5 - 15 menit sesuai

kemungkinan memerlukan intubasi. kebutuhan. Dosis untuk anak-anak adalah

Kondisi vaskuler juga harus diamankan. 0,01 mg/kgBB, dengan maksimal dosis

Infus kristaloid intravena dapat 0,3 mg. Epinefrin intravena diberikan

diberikan pada pasien dengan resiko pada pasien yang memerlukan beberapa
gangguan keseimbangan cairan yang kali dosis pemberian epinefrin

dapat mengakibatkan terjadinya hipotensi intramuskuler atau pada pasien dengan

atau pada pasien dengan angioedema cardiac arrest atau gagal jantung. Dosis

yang beresiko mengalami reaksi rekomendasi pemberian epinefrin melalui

3 infus intravena adalah 1 - 4 mcg/menit.
anafilaksis.
Pemberian epinefrin melalui nebulizer
Epinefrin merupakan agonis
bukan merupakan pilihan pertama pada
nonselektif yang poten dari semua tipe
angioedema dengan anafilaksis tetapi
reseptor adrenergik. Epinefrin bekerja
merupakan terapi tambahan atau dapat
pada reseptor alfa-1 yang menyebabkan
diberikan pada kasus angioedema yang
terjadinya vasokonstriksi dan lebih sering
2,3
diberikan intramuskuler di daerah ringan di daerah orofaring.

anterolateral sepertiga tengah paha karena Pada pasien yang sedang

penyerapannya lebih baik dibandingkan mendapatkan terapi beta-bloker mungkin

dengan di daerah deltoid. Pemberian tidak mendapat respon yang diharapkan

epinefrin subkutan memberikan hasil pada pemberian epinefrin. Pada kasus

yang tidak menentu dan penyerapannya seperti ini, pemberian glukagon dapat

lebih lambat karena tergantung dari dipertimbangkan. Glukagon dan epinefrin

3 sama- sama memiliki efek klinis pada
aliran darah di daerah kulit.
peningkatan level cyclic adenosine
Saat ini tersedia epinefrin
monophosphate atau cAMP. Dosis pada
autoinjeksi dengan dua formulasi yaitu
dewasa adalah 1 - 5 mg diberikan secara
EpiPen yang mengandung 0,3 ml dengan
intravena selama 5 menit. Pada anak-
pengenceran 1:1000 yaitu 0,3 mg atau 1
anak, dosis yang diberikan adalah 20 –
mg/ ml epinefrin dan digunakan pada
30 mcg / kgBB, maksimal 1 mg yang
pasien dengan berat badan 30 kg atau

40
diberikan secara intravena selama 5 memberikan hasil yang memuaskan.1
menit. Glukokortikoid merupakan
Antihistamin H1 generasi pertama golongan kortikosteroid yang berfungsi
seperti dipenhidramin digunakan untuk pada reaksi hipersensitivitas tipe I yaitu
menangani angioedema terutama yang menghambat sel T helper yang
disebabkan oleh reaksi alergi.3,10 Pada memproduksi mediator inflamasi seperti
orang dewasa diberikan dengan dosis 25 - leukotrien, prostaglandin, histamin dan
3
50 mg intravena tiap 6 jam. Dosis bradikinin. Contoh dari glukokortikoid
pediatrik adalah 1 mg/kgBB diberikan adalah metilprednisolon yang diberikan
intravena dengan maksimal dosis 50 mg. dengan dosis 125 mg intravena dan
Pada kasus angioedema dengan gejala deksametason dengan dosis 8-12 mg
alergi yang ringan, dapat diberikan intravena.22 Glukokortikoid dapat
3
intraoral. Antihistamin H1 generasi ditambahkan pada kasus-kasus yang
kedua seperti cetirizin dapat juga emergensi untuk mengurangi gejala
diberikan tetapi masih terbatas pemberian angioedema serta pada kasus angioedema
intraoral karena belum tersedia pemberian yang disertai anafilaksis, akan tetapi
secara parenteral. Dosis yang diberikan 1,3
pemberiannya tidak lebih dari 2 minggu.
adalah 10 mg tiap 24 jam.3 Penatalaksanaan angioedema
Penambahan antihistamin H2 herediter dibagi menjadi 3 fase yaitu
mungkin bermanfaat karena 15 % dari penatalaksanaan episode akut, profilaksis
reseptor histamin di kulit adalah subtipe jangka pendek dan profilaksis jangka
H2. Contoh obat antihistamin H2 adalah panjang. Indikasi untuk penatalaksanaan
cimetidin, ranitidin, nizatidin, dan serangan akut adalah adanya edema

famotidin.1 Sebuah penelitian yang cervikofasial, laring, faring, serta

dilakukan oleh Runge dkk seperti dikutip abdominal. Profilaksis jangka pendek
diindikasikan pada pasien yang akan
oleh Wilkerson RG pada tahun 2012 3
menjalani prosedur pembedahan di
terhadap 39 pasien menunjukkan
daerah cervikofasial dengan resiko
perbaikan dari pruritus pada penambahan
edema laring seperti operasi gigi,
terapi cimetidine pada pasien yang
tonsilektomi operasi maksilofasial,
sebelumnya sudah diberikan
endoskopi, bronkoskopi dan intervensi
dipenhidramin. Pada kasus angioedema
bedah yang memerlukan intubasi
yang disebabkan oleh alergi ataupun
sedangkan profilaksis jangka panjang
imunologik, kombinasi antara pemberian
diberikan jika terdapat lebih dari satu kali
Antihistamin H1 dan Antihistamin H2
episode edema dalam satu bulan dengan

41
tujuan untuk mengurang frekuensi, penelitian Angioedema Internasional
tingkat keparahan dan lamanya mengevaluasi efektivitas berinert pada
22 serangan akut Angioedema Herediter. Uji
serangan angioedema.
Beberapa obat yang dikenal dapat coba dilakukan pada 57 pasien yang
digunakan untuk penatalaksanaan diberikan berinert dengan dosis 20 unit
serangan akut adalah konsentrat C1- /kgBB dan hasilnya menunjukkan
esterase inhibitor, icatibant asetat, perbaikan yang signifikan pada gejala
ecallantide, fresh frozen plasma serta 3
dengan waktu rata - rata 0,46 jam. Pada
asam traneksamat intravena. Untuk tahun 2009 FDA menyetujui berinert
profilaksis jangka pendek dapat sebagai pengobatan serangan akut
digunakan obat yang mengandung angioedema herediter pada pasien
konsentrat C1-esterase inhibitor, fresh dewasa dengan dosis tidak kurang dari
frozen plasma, ecallantide, icatibant asetat 20 unit/kgBB. 3,22
serta androgen seperti danazol, stanazolol
Cinryze dikembangkan oleh
dan oksalandron. Sedangkan untuk Farmasi Lev bekerja sama dengan
profilaksis jangka panjang digunakan Sanquin Blood Supply Foundation.
androgen, antifibrinolitik seperti asam Sebuah penelitian yang dilakukan
traneksamik, asam aminokaproik serta terhadap 6 pasien, cinryze diberikan
3,22
konsentrat C1-esterase inhibitor. dengan dosis 1000 unit 2 kali seminggu
Penggunaan konsentrat C1-esterase untuk profilaksis serangan angioedema
inhibitor untuk pengobatan serangan akut herediter selama kehamilan. Jumlah
angioedema herediter pertama kali serangan menurun lebih dari 85 %.3
diperkenalkan pada tahun 1973.3 Cinryze disetujui FDA pada bulan
Terdapat 2 jenis obat yang mengandung Oktober 2008 untuk digunakan sebagai
konsentrat C1-inhibitor yang tersedia di profilaksis angioedema herediter pada
Amerika Serikat yaitu berinert dan pasien dewasa dan remaja. Dosis yang

cinryze. 11,23 Berinert merupakan produk diberikan adalah 1000 unit secara

C1-inhibitor yang diperoleh dari intravena setiap 3 atau 4 hari.3,23

kumpulan plasma para pendonor yang Icatibant adalah sintetis

diberikan pada suhu kamar secara dekapeptida dengan struktur yang mirip

intravena melalui infus. Berinert juga dengan bradikinin tetapi mengandung 5

digunakan pada serangan akut nonproteinogenik asam amino yang

angioedema yang disebabkan oleh ACE berfungsi sebagai inhibitor spesifik untuk

Inhibitor. reseptor bradikinin B2. FDA menyetujui

CSL Behring adalah sebuah pusat Icatibant untuk penanganan serangan

42
akut angioedema herediter pada pasien angioedema didapat tipe I tetapi tidak
18 tahun ke atas.3,22 efektif untuk tipe II. Androgen
Ecallantide contohnya Kalbitor mempunyai efek meningkatkan sintesis
adalah protein rekombinan yang terdiri hepatik dari C1 Inhibitor. Selain itu,
dari 60 asam amino yang berfungsi androgen juga menyebabkan peningkatan
sebagai inhibitor kallikrein plasma. sintesis aminopeptidase P, enzim yang
Penghambatan kallikrein menyebabkan dapat menyebabkan kerusakan
3
menurunnya pembentukan kinin termasuk bradikinin Obat tersebut baru
bradikinin. Pada bulan Desember memperlihatkan efek setelah beberapa
2009, Ecallantide disetujui FDA untuk hari, sehingga tidak diidikasikan untuk
digunakan pada orang dewasa usia diatas pengobatan serangan akut. Androgen
16 tahun yang mengalami serangan akut digunakan sebagai profilaksis jangka
angioedema herediter dengan dosis total pendek sebelum dilakukan prosedur
30 mg dibagi menjadi 3 kali suntikan pembedahan.
3,22 Terapi dosis tinggi diberikan mulai
subkutan masing-masing 10 mg.
Fresh Frozen Plasma dapat 1 minggu sebelum operasi. Efek samping
digunakan sebagai terapi profilaksis yang mungkin muncul dari penggunaan
pada pasien dengan angioedema terapi androgen adalah penambahan
herediter. Selain mengandung C1 berat badan, ketidakteraturan menstruasi
inhibitor, fresh frozen plasma juga serta kelainan fungsi hati dan
mengandung substansi seperti kontraindikasi pada kehamilan, ibu
kininogen. Untuk serangan akut, dosis menyusui, anak-anak, pasien dengan
yang diberikan biasanya 2 unit yaitu 10 kanker prostat, kanker payudara, serta
- 15 ml/kgBB. Untuk profilaksis sebelum 3,24
sindrom nefrotik. Danazol adalah
prosedur pembedahan pada pasien inhibitor gonadotropik yang kuat. Dosis
dengan riwayat angioedema herediter, awal diberikan 400-600 mg perhari
dosis yang diberikan adalah 2 unit yang diberikan sampai gejala hilang. Dosis
diberikan 1 jam sebelum dilakukan perlahan-lahan dikurangi menjadi dosis
tindakan.3,5 minimal sampai 50 - 100 mg perhari.
Danazol, Stanozolol dan Stanozolol adalah anabolik steroid dengan
Oxandrolon adalah sintesis 17-alfa- sifat antikoagulan. Dosis awal 6 mg
alkilase dari androgen yang digunakan perhari dibagi dalam 3 dosis diberikan
untuk profilaksis jangka panjang dari sampai gejala hilang, kemudian dikurangi
angioedema herediter. Androgen juga tiap 2 bulan tergantung keparahan gejala
digunakan untuk profilaksis pada sampai dosis pemeliharaan minimal 2

43
miligram 2 kali seminggu. Stanozolol telah menjadi 3 - 4 dosis. Efek sampingnya
terbukti lebih efektif daripada danazol kram otot, mual, diare, hipotensi, pusing
karena frekuensi timbulnya efek serta tromboemboli. Asam aminokaproik
samping lebih minimal.3 digunakan untuk profilaksis jangka
Oxandrolon juga telah digunakan panjang dengan dosis 1 gram setiap 6-8
di Amerika Serikat dan Brazil. Dosis jam, dapat meningkat menjadi 12 gram
yang digunakan adalah 0,1 mg perhari dibagi menjadi 4 dosis. Efek
perkilogram berat badan atau 2,5 – 20 mg samping utama adalah thrombosis,

perhari dibagi dalam 2 - 4 dosis.22 nekrosis otot sehingga kurang efektif

Antifibrinolitik seperti asam traneksamat dibandingkan asam traneksamat.3,22

dan asam aminokaproik telah digunakan Prognosis
sebagai profilaksis angioedema herediter. Angiedema yang tidak
Asam traneksamat menghambat aktivasi mengganggu pernafasan tidak begitu
plasminogen yang dalam kondisi normal berbahaya dan biasanya akan hilang
dihambat oleh C1-Inhibitor sehingga dalam beberapa hari. Sedangkan apabila
mengurangi perubahan plasminogen mengenai saluran pernafasan bagian atas

menjadi plasmin.
3
Antifibrinolitik tidak serta berlangsung dengan cepat dapat

seefektif androgen untuk penanganan mengancam nyawa karena terjadinya

angioedema herediter tetapi merupakan obstruksi jalan nafas. Tingkat kematian

obat lini pertama untuk profilaksis pada angioedema herediter cukup tinggi yaitu
30% -40% yang disebabkan oleh
anak-anak dan wanita hamil.24 Beberapa
obstruksi jalan nafas bagian atas. 11,14
peneliti berpendapat bahwa
antifibrinolitik lebih baik dibandingkan
dengan androgen dalam pengobatan PEMBAHASAN
3 Seperti dikutip oleh Papamanthos
angioedema didapat. Untuk serangan
akut, asam traneksamat diberikan dengan M dkk pada tahun 20105 Angioedema
dosis intravena atau oral 15 mg pertama kali dijelaskan oleh Milton pada
perkilogram berat badan tiap 4 jam. tahun 1876. Heinrich Quincke kemudian
Untuk profilaksis jangka pendek dosisnya menyebarluaskan istilah Angioedema
1 gram 4 kali sehari atau 75 mg pada tahun 1882 dan menjelaskan
perkilogram berat badan perhari dibagi Angioedema sebagai edema yang
dalam 2-3 dosis dari 5 hari sebelum bersifat akut pada kulit. Pada tahun
operasi sampai 2 hari setelah operasi. 1888, Wlliam Osler memperkenalkan
Untuk profilaksis jangka panjang istilah angioneurotik edema karena ada
dosisnya 1000 - 3000 mg perhari dibagi hubungan antara stres mental dengan

44
kekambuhan Angioedema serta menyebabkan terjadinya Angioedema
memperkenalkan adanya angioedema seperti adanya riwayat pajanan obat-
herediter sebagai penyakit akibat obatan, makanan, bulu binatang, serbuk
kelainan autosomal dominan. Pada sari, spora jamur, gigitan serangga,
tahun 1963 Donaldson dan Evan gangguan sistem kekebalan tubuh,
mengidentifikasi adanya defisiensi C1- penyakit infeksi, penyakit sistemik serta
esterase inhibitor sebagai penyebab dari rangsangan fisik seperti dingin, panas,
Angioedema Herediter. sinar matahari, gesekan, goresan, tekanan
Angioedema terjadi karena 6,10
serta getaran.
peningkatan permeabilitas kapiler akibat Akibat adanya edema di daerah
mediator inflamasi sehingga timbul yang terkena dapat timbul keluhan-
edema yang non-pitting, berbatas tegas, keluhan diantaranya yaitu rasa tebal,
pucat dan tidak gatal yang melibatkan kesulitan menelan, serta beberapa gejala
lapisan yang lebih dalam dari kulit yaitu yang dapat memberi tanda diperlukannya
dermis, jaringan subkutan, mukosa dan manajemen jalan nafas seperti adanya
submukosa. Angioedema dapat timbul perubahan suara, suara serak, stridor serta
bersamaan dengan urtikaria sehingga bisa 2,3,6,11
dispnea. Adanya keluhan perut
1-4,6
disertai gatal-gatal dan kemerahan. kram, mual dan muntah adalah akibat dari
Angioedema di daerah THT-KL 11
edema saluran pencernaan. Pada
paling sering mengenai bibir, lidah,
penelitian yang dilakukan oleh Khudari
palatum, faring maupun laring. Selain itu
angioedema juga dapat terjadi pada daerah dkk pada tahun 201125 dengan cara
mata, telinga, saluran pencernaan, prospektif terhadap 40 pasien dengan
kardiovaskuler, tangan, kaki serta alat angioedema akibat ACE inhibitor
didapatkan adanya gejala disfagia
kelamin.3,7
sebanyak 44,7%, perubahan suara
Angioedema dapat diklasifikasi
42,1%, dyspnea 23,1% dan mengeluarkan
berdasarkan durasinya yaitu akut jika
air liur 7,5%. Dari gejala klinis
berlangsung kurang dari 6 minggu dan
angioedema herediter dan angioedema
kronis jika berlangsung lebih dari 6
didapat sulit dibedakan tetapi yang
minggu. Berdasarkan penyebabnya,
biasanya membedakan adalah usia
angioedema diklasifikasikan menjadi
timbulnya gejala. Angioedema herediter
angioedema didapat dan angioedema
biasanya dimulai pada dekade kedua
herediter.1,6,9
kehidupan sedangkan angioedema
Dari anamnesa dapat diperoleh
didapat dimulai pada dekade keempat
informasi adanya faktor pencetus yang

45
kehidupan. Pada penelitian yang 80 pasien dengan 93 kali episode
dilakukan oleh Cicardi dkk20 terhadap angioedema didapatkan sebanyak 7%
43 pasien dengan angioedema didapat kasus memerlukan intervensi jalan nafas
dan 448 pasien dengan angioedema pada stadium 3 yaitu akibat edema lingua
herediter didapatkan kejadian angioedema dan 24% kasus pada stadium 4 dengan
herediter 90 % terjadi pada dekade kedua edema laring.
dan angiedema didapat 90 % terjadi Chiu dkk. pada tahun 200126
pada dekade keempat. Sedangan Bork memperkenalkan manajemen jalan nafas
dkk seperti dikutip oleh Papamanthos M pada pasien dengan angioedema
5 berdasarkan gejala klinisnya yaitu
dkk pada tahun 2010 mempelajari 123
pasien Angioedema Herediter dan stadium 1 dengan edema di daerah wajah
mendapat kesimpulan bahwa dan rongga mulut kecuali dasar mulut
Angioedema Herediter terbanyak dilakukan observasi di ruangan, stadium
muncul antara usia 11 hingga 45 2 dengan edema di dasar mulut, lidah,
tahun, sedangkan kasus termuda berusia 3 palatum mole dan uvula dilakukan
tahun. Pada angioedema herediter dari observasi di ICU dan jika memberat
anamnesa sebagian besar ditemukan dilakukan intubasi dengan fiberoptik.
adanya riwayat keluarga namun 20% - Stadium 3 dengan edema di supraglotis
25% dari semua kasus angioedema dan glottis dilakukan observasi di ICU dan
herediter terjadi pada pasien yang tidak jika memberat dilakukan intubasi dengan

memiliki riwayat keluarga.

11 fiberoptik.

Dalam penatalaksanaan Apabila terdapat gejala anafilaksis,

angioedema, yang dilakukan pertama kali pasien dengan angioedema diberikan

adalah mengevaluasi dan mengamankan epinefrin intramuskuler dan diobservasi

dalan waktu 24 jam untuk mencegah
jalan nafas. Ishoo dkk21 mengkategorikan
timbulnya reaksi anafilaksis berulang.
angioedema menjadi 4 stadium yaitu
Pada pasien yang sedang mendapatkan
stadium 1 dengan edema terbatas pada
terapi beta-bloker mungkin tidak
wajah dan bibir dan stadium 2 dengan
mendapat respon yang diharapkan pada
edema palatum mole dapat dilakukan
pemberian epinefrin. Pada kasus seperti
rawat jalan; stadium 3 dengan edema
ini, pemberian glukagon dapat
lingual memerlukan rawat inap dan
3
stadium 4 dengan edema laring stadium 4 dipertimbangkan.

pasien memerlukan rawat inap serta Setelah itu dilakukan

dirawat di ICU. Pada tahun 1985-1995, identifikasi faktor pencetus dan

Ishoo dkk melakukan penelitian terhadap kemudian dieliminasi. Sebelum

46
penyebabnya diketahui, pasien dengan perawatan gigi. Di negara-negara di mana
angioedema dapat diberikan antihistamin C1-inhibitor konsentrat tidak tersedia atau
1-3 hanya tersedia dalam keadaan darurat
dan kortikosteroid. Pasien kemudian
dapat dilakukan perawatan selanjutnya seperti edema laring, dosis tinggi
sesuai dengan stadium penyakitnya serta androgen diberikan selama 5-7 hari
kriteria penatalaksanaan yang ditetapkan sebelum tindakan dan 2-5 hari sesudah

oleh Ishoo dkk.

21
Pada penelitian tindakan.22 Di beberapa negara, androgen

yang dilakukan oleh Khudari dkk25 pada merupakan gold standar untuk profilaksis

tahun 2011 dengan cara prospektif angioedema herediter. Penggunaan

terhadap 40 pasien dengan angioedema androgen kontraindikasi pada kehamilan,

akibat ACE inhibitor didapatkan pasien ibu menyusui, anak-anak, pasien dengan

dengan rawat jalan (42,5%), dirawat di kanker prostat, kanker payudara, serta

ICU (50%) dan 1 pasien dirawat di ruang sindrom nefrotik. Antifibrinolitik adalah
terapi pilihan pada kontraindikasi
rawat inap umum (7,5%).14
27
Pada pasien Angioedema Herediter, penggunaan androgen.

antihistamin dan kortikosteroid kurang

27 KESIMPULAN
memberikan efek. Penatalaksanaan
Angioedema di daerah THT-KL
angioedema herediter dibagi menjadi 3
paling sering mengenai bibir, lidah,
fase yaitu penatalaksanaan episode akut,
palatum, faring dan laring sehingga
profilaksis jangka pendek dan profilaksis
beresiko terjadinya obstruksi jalan
jangka panjang.22 Di Jerman, pengobatan
nafas. Dengan demikian, diagnosis
episode akut angioedema herediter
adanya angioedema sesegera mungkin
mengunakan konsentrat C1-INH yang
sangat diperlukan. Dalam
diberikan secara intravena. Dalam
penatalaksanaan Angioedema, yang
keadaan darurat, fresh frozen plasma juga
dilakukan pertama kali adalah
dapat digunakan. Di sebagian besar
mengevaluasi dan mengamankan jalan
negara- negara Eropa, konsentrat C1-INH
nafas, kemudian jika terdapat gejala
hanya tersedia untuk pasien yang
anafilaksis diberikan epinefrin
berpartisipasi dalam program khusus,
intramuskuler. Setelah itu dilakukan
sehingga sering digunakan fresh frozen
identifikasi faktor pencetus dan
plasma. Sedangkan, untuk profilaksis
kemudian dieliminasi. Sebelum
jangka pendek, di Jerman biasanya
penyebabnya diketahui, pasien dengan
menggunakan konsentrat C1-INH
angioedema dapat diberikan Antihistamin
diberikan 1-1,5 jam sebelum operasi atau
dan Kortikosteroid. Pada pasien dengan

47
Angioedema Herediter, pemberian York: Taylor and Francis Ltd; 2006.
p. 115-123.
antihistamin dan kortikosteroid kurang
7. Limsuwan T, Demoly P. Acute
memberikan efek. Beberapa obat yang
Symptoms of Drug
dapat digunakan untuk penanganan hypersensitivity ( Urtikaria,
Angioedema, Anaphylaxis,
angiedema herediter diantaranya
Anaphylactic Shock ). Med Clin
konsentrat C1-esterase inhibitor, icatibant N2010;94: 691710.
asetat, ecallantide, fresh frozen plasma, 8. Theyab AA, Lee DS, Khachemoune
A. Angiotensin-Converting Enzyme
androgen serta antifibrinolitik. Inhibitor–Induced Angioedema. Cutis.
2013;91:30-35.
DAFTAR PUSTAKA 9. Kloth N, Lane AS. ACE inhibitor-
induced angioedema: a case report
1. Albert F. Finn J. Urticaria and and review of current management.
Angioedema. Dalam : Lieberman Critical Care and Resuscitation
P, Anderson JA, penyunting. 2011; 13:33-37.
Allergic Diseases Diagnosis and
Treatment.edisi ketiga. Totowa: 10. Nzeako UC. Diagnosis and
Humana Press ; 2007.h. 199-215. management of angioedema with
abdominal involvement: A
2. Koufman JA, Belafsky PC, gastroenterology perspective. World
Angioedema.Allergic, Immune and J Gastroenterol 2010 October 21;
Idiopathic Disorder. In: Ballenger JJ, 16(39): 4913-21.
,
Snow JB, editors. Ballenger s 11. Bagal S. Hereditary
Otorhinolaryngology Head and Angioedema. Available from
th URL :
Neck Surgery. 16 ed. Chicago :
BC Decker; 2003.p.1206. http://www.rarediseases.org.
Accessed on February 24,2013.
3. Wilkerson RG. Angioedema In:
The Emergency Department: An 12. Anon JB. Hereditary
Evidence-Based Review. angioedema: a clinical review
Emergency Medicine Practice for the otolaryngologist. Ear Nose
2012 November;14(11) : 1-21 Throat J. 2011 Jan;90(1):32-9.
4. Ali SI, Qayser Y, Roohi R. Subtle 13. Craig T, Pursun EA, Bork K, Bowen
angioedema presented systemic T, Boysen H, Farkas H et al. WAO
lupus erythematosus: A case report. Guideline for the Management of
International Journal of Case Reports Hereditary Angioedema. World
and Images (IJCRI) 2013 ; 4:521-27. Allergy Organization Journal. 2012;
5:182–99.
5. Papamanthos M, Matiakis A,
Tsirevelou P, Kolokotronis S, 14. Coughlin A, Siddiqui F, Quinn FB.
Skoulakis H. Hereditary Urticaria and Angioedema. Grand
Angioedema: Three Cases Report, Rounds Presentation, Department of
Members of the Same Family. J Otolaryngology The University of
Oral Maxillofac Res 2010 (Jan-Mar); Texas Medical Branch (UTMB
1(1):e9. Health) April 25, 2012.
6. Arshad SH, Holgate ST, Adkinson 15. Boies GL, Adams GL, Higler PA.
NF, Babu KS. Allergy.An Atlas of Rongga Mulut dan Faring Dalam :
Investigation and Management. New Effendi H, Santoso K editor. Boies
Buku Ajar Penyakit THT. Alih

48
 bahasa: Wijaya C.edisi keenam.
Jakarta : EGC 1997.p. 264-66.
16. Lowry LD, Onart S, Anatomy
and Physiology of the Oral Cavity
and Pharynx. In:Ballenger JJ, Snow
JB,editors. Ballenger,s
Ohinolaryngology Head and Neck
Surgery. 16th ed. Chicago : BC
Decker;2003.p.1009-1019.
17. Maves MD.Surgical Anatomy of
the Head and Neck. In : Bailey
BJ, Johnson JT editors. Head and
th
Neck Surgery- Otolaryngology. 4
Ed. Philadelphia : Lippincott
Williams and Wilkins; 2006.p. 13-16.
angioedema owing to hereditary C1
inhibitor deficiency: consensus report
of an International Working Group.
European Journal of Allergy and
Clinical Immunology 2012 ; 67 :147-
57.
24. Kanani A, Schellenberg R,
Warrington R. Urticaria and
angioedema. Allergy, Asthma &
Clinical Immunology 2011, 7(1):59.
25. Al-Khudari S, Loochtan MJ,
Peterson E, Yaremchuk KL.
Management of angiotensin-
converting enzyme inhibitor-induced
angioedema. Laryngoscope. 2011
Nov;121(11):2327-34.

18. Sasaki CT, Kim YH. Anatomy and 26. Chiu AG, Newkirk KA, Davidson BJ,
Physiology of the Larynx.In: Burningham AR, Krowiak EJ, Deeb
Ballenger JJ, Snow JB,editors ZE. Angiotensin-converting
, enzyme inhibitor-induced
Ballenger s Otorhinolaryngology angioedema : a multicenter review
th and an algorithm for airway
Head and Neck Surgery. 16 ed.
Chicago : BC Decker; 2003.p.1090- management. Ann Otol Rhinol
1100. Laryngol. 2001 Sep;110(9):834-40.
19. Saigusa H. Comparative Anatomy of 27. Richard G,Paula J. Hereditary
the Larynx and Related Structures. Angioedema Caused By C1-
JMAJ 2011;54(4): 241-7. Esterase Inhibitor Deficiency: A
Literature-Based Analysis and
20. Cicardi M, Zanichelli A. Acquired Clinical Commentary on
angioedema. Allergy, Asthma and Prophylaxis Treatment Strategies.
Clinical Immunology 2010, 6:14. World Allergy Organization Journal
21. Ishoo E, Shah UK, Grillone GA, 2011 ; 4:S9 –S21.
Stram JR, Fuleihan NS. Predicting
airway risk in angioedema: staging
system based on presentation.
Otolaryngol Head Neck Surg. 1999
Sep;121(3):263
22. Caballero T, Baeza ML, Cabanas
R, Campos A,Cimbollek S,Traseira
CG,et al. Consensus Statement on the
Diagnosis,Management, and
Treatment of AngioedemaMediated
by Bradykinin. Part II. Treatment,
Follow-up, and Special Situations. J
Investig Allergol Clin Immunol 2011;
Vol. 21(6): 422-41.
23. Cicardi M, Bork K, CaballeroT,
Craig H, Li H, Longhurst H et
al. Evidence-based recommendations
for the therapeutic management of

49