Ringkasan Materi Kelainan Perkembangan

Selama proses perkembangan embrio, berbagai faktor faktor teren dan ekteren turut
berpengaruh dan beberapa diantaranya mungkin dapat menyebabkan terjadinya cacat atau
kelainan perkembangan misalnya kelainan pertulangan pada tulang tengkorak atau kelainan
selama perkembangan dan diferensiasi tabung saraf.
Tulang-tulang tengkorak yang sering mengalami kelainan perkembangan adalah pars
squamosa os occipital, yang dapat sebagian atau seluruhnya tidak terbentuk sehingga berlubang
Lubang yang terbentuk sering bersatu dengan foramen magnum. Apabila lubang as occipital
yang terbentuk kecil, maka selaput otak dapat melaluinya dan menonjol, dan menyebabkan
meningoencephalocele. Akan tetapi bila lubang terbentuk besar, maka sebagian otak atau bahkan
ventrikel dapat menerobos melaui lubang tersebut memasuki kantung selaput otak dan
menyebabkan terbentuknya meningohydroencephalocele.

Gambar berbagai jenis herniasi otak yang disebabkan oleh pertulangan

tengkorak yang abnormal

Mamalia, khususnya manusia, kelainan perkembangan juga dapat terjadi akibat

neuropore posterior gagal menutup dan menghasilkan spina bifida, sedangkan bila neuropore
anterior gagal menutup menghasilkan anencephali.
Istilah spina bifida digunakan untuk berbagai jenis kelainan. Secara harfiah spina bifida
berarti celah pada ruang spinal, dan dalam bentuknya yang paling sederhana terlihat sebagai
kegagalan bagian dorsal ruas untuk bersatu dengan yang lain. Kelainan seperti ini biasanya
terdapat pada daerah sacrolumbal, sebagian besar ditutupi oleh kulit dan tidak tampak dari luar
kecuali adanya segumpal kecil rambut di atas daerah yang dihinggapi, keadaan ini disebut bifida
aculto. Keadaan seperti ini, medulla spinalis dan saraf- saraf biasanya normal, dan gejala-gejala
neurologik tidak ditemukan.

Gambar Tipe-Tipe Spina Bifida

Spina bifida meningocele terjadi apabila lebih dari satu atau dua ruas tulang belakang yang
terlibat, sehingga selaput medulla spinalis menonjol melalui lubang tersebut dan pada permukaan
tubuh terlihat suatu kantung yang ditutupi kulit (meningocele).
Spina bifida meningocele bila kantung yang terbentuk sedemikian besarnya, sehingga di
dalamnya tidak hanya terdapat selaput saja tetapi juga medulla spinalis dan saraf-sarafnya, dan
biasanya ditutupi dengan selaput tipis yang mudah robek. Keadaan ini biasanya disertai dengan
gejala-gejala neurologik.
Spina bifida meningocele atau rachischiziz merupakan jenis spina bifida yang disebabkan
oleh gagalnya lekuk saraf untuk menutup dengan sempurna sehingga jaringan-jaringan saraf
terekspos ke luar. Kadang-kadang jaringan saraf memperlihatkan pertumbuhan yang berlebihan,
akan tetapi jaringan yang berlebihan ini mati sebelum atau setelah lahir.
Anencephalus adalah kelainan yang disebabkan karena tabung saraf anterior gagal
menutup. Disini jaringan otak depan terdedah ke permukaan dan berdegenerasi. Abencephalus
hampir selalu disertai dengan terbukanya medulla spinalis di daerah leher. Atap tengkorak tidak
ada, leher tidak ada dan permukaan wajah dan dada membentuk bidang datar.

Gambar Penderita Anencephalus

Hidrocepahlus adalah jenis kelainan otak yang disebabkan oleh penyumbatan aquaduct
sylvius. Hal ini menghalangi cairan otak dalam ventrikel lateral dan ventrikel ketiga mengalir
memasuki ventrikel keempat dan dari sini ke dalam ruang subarachnoidea. Kelainan ini sering
disertai pelebaran satura tengkorak, sedangkan tulang-tulang itu sendiri lambat laun menjadi
tipis. Kasus ini ditandai dengan pengumpulan cairan otak yang abnormal dan ukuran tengkorak
dapat menjadi 3 kali ukuran normal.

Gambar Penderita Hidrocephalus