Defin
Definis
isii Spi
Spina
na Bifi
Bifida
da
Spina
Spina bifida
bifida merupaka
merupakann suatu kelainan
kelainan bawaan
bawaan berupa
berupa defek
defek pada arkus pascaerio
pascaeriorr tulang
tulang
belakang akibat kegagalan penutupan elemen saraf dari kanalis spinalis pada perkembangan awal embrio
(Chairuddin Rasjad, 1998) !eadaan ini biasan"a terjadi pada minggu ke empat masa embrio #erajat dan
lokalisasi defek ber$ariasi, pada keadaan "ang ringan mungkin han"a ditemukan kegagalan fungsi satu
atau lebih dari satu arkus pascaerior $ertebra pada daerah lumosakral %elum ada pen"ebab "ang pasti
tentang kasus spina bifida Spina bifida juga bias disebabkan oleh gagal menutupn"a columna $ertebralis
pada masa perkembangan fetus #efek ini berhubugan dengan herniasi jaringan dan gangguan fusi tuba
neural&angguan
neural&angguan fusi tuba neural terjadi beberapa minggu ('1 minggu sampai dengan '8 minggu) setelah
konsepsi, sedangkan pen"ebabn"a belum diketahui dengan jelas
Spina bifida adalah defek pada penutupan kolumna $ertebralis dengan atau tanpa tingkatan
protusi jaringan melalui celah tulang (#onna ong, '**+) Spina bifida (Sumbing ulang %elakang)
adalah suatu celah pada tulang belakang ($ertebra), "ang terjadi karena bagian dari satu atau beberapa
$ertebra gagal menutup atau gagal terbentuk secara utuh
2.2 Klasifikasi
.ada umumn"a tidak ada kelainan neurologis, tetapi kadang terjadi, karena dengan bertambahn"a
usia, lipoma akan membesar dan menekan sistem saraf ipoma seperti ini dapat berupa
lipomeningomielokel atau melekat pada meningomielokel .emeriksaan radiologik dilakukan seperti pada
meningokel
b Sinus dermal
Sinus dermal merupakan lubang terowongan (traktus) di bawah kulit mulai dari epidermis menuju
lapisan dalam, menembus duramater dan sampai ke rongga subarakhnoid ampilan luarn"a berupa
lesung atau dimpel kulit "ang kadang mengandung sejumput rambut di permukaann"a dan keban"akan di
daerah lumbal %iasan"a kelainan ini asimptomatik, namun bila menembus duramater, sering menimbulkan
meningitis rekuren
c ipomielomeningokel
ipomielomeningokel sering kali terdeteksi sebagai suatu gumpalan lemak pada bagian belakang
tubuh terutama di daerah lumbo/sakral !elainan ini kerap dikaitkan sebagai deformitas kosmetik, namun
sebenarn"a ia merupakan suatu kompleks anomali kongenital "ang bukan han"a terdiri dari infiltrasi
(1')
perlemakan jaringan saraf saja, tetapi juga mengandung meningokel atau meningomielokel "ang besar
d #iastematomielia(
#iastematomielia merupakan salah satu manifestasi disrafisme s pinal "ang jarang terjadi dan terdiri atas
komponen/komponen -
/ erbelahn"a medula spinalis menjadi dua hemikord #uramater dapat tetap satu atau membentuk septa
/ 6da tulang rawan "ang menonjol dari korpus $ertebra dan membelah kedua hemikord diatas
/ okasi diastematomielia biasan"a di daerah toraks atau torako/lumbar, dan juga biasan"a ada
abnormalitas $ertebra (hemi$ertebra) Ciri khas dari kelainan ini adalah adan"a sejumput rambut dari
daerah "ang ada diastematomielia
&ambar + 2eningokel
b 2ielomeningokel
2ielomeningokel adalah keadaan di mana terjadi herniasi korda spinalis dan akar saraf
membentuk kantung "ang juga berisi menings !antung ini berprotrusi melalui $ertebra dan defek
muskulokutaneus !orda spinalis sering berakhir pada kantung ini dan terbuka keluar disertai ekspose dari
kanalis sentralis .embukaan dari struktur saraf tersebut disebut neural placode 4eural tube defek tipe ini
adalah bentuk "ang paling sering terjadi
&angguan neurologis seperti hidrosefalus dan malformasi Chiari 33 seringkali men"ertai
mielomeningokel Sebagai tambahan, mielomeningokel memiliki insidens "ang tinggi sehubungan dengan
malformasi intestinal, jantung, dan esofagus, dan juga anomali ginjal dan urogenital %a"i "ang lahir
dengan mielomeningokel memiliki orthopedic anomalies pada etremitas bawah dan anomali pada
urogenital melalui keterlibatan akar saraf pada regio sakral
ampak benjolan digaris tengah sepanjang tulang belakang !eban"akan mielomenigokel
berbentuk o$al dengan sumbu panjangn"a berorientasi $ertikal okasi terban"ak adalah di daerah
torakolumbal dan frekuensi makin berkurang kearah distal !adang mielomeningokel disertai defek kulit
atau permukaan "ang han"a dilapisi oleh selaput tipis !elainan neorologik bergantung pada tingkat,
letak, luas dan isi kelainan tersebut, karena itu dapat berupa paraplegia, paraparesis, monoparesis,
inkotinensia urin dan al$i, gangguan sensorik serta gangguan refleks
&ambar 2ielomeningokel
REFRENSI LAIN
!elainan pada spina bifida ber$ariasi, sehingga dikelompokkan menjadi beberapa jenis "aitu -
2erupakan spina bifida "ang paling ringan Satu atau beberapa $ertebra tidak terbentuk
secara normal, tetapi korda spinalis dan selaputn"a (meningens) tidak menonjol Spina bifida
okulta merupakan cacat arkus $ertebra dengan kegagalan fusi pascaerior lamina $ertebralis dan
seringkali tanpa prosesus spinosus, anomali ini paling sering pada daerah antara :/S1, tetapi
dapat melibatkan bagian kolumna $ertebralis, dapat juga terjadi anomali korpus $ertebra misaln"a
hemi $ertebra !ulit dan jaringan subkutan diatasn"a bisa normal atau dengan seberkas rambut
abnormal, telangietaksia atau lipoma subkutan Spina bifida olkuta merupakan temuan terpisah
dan tidak bermakna pada sekitar '*; pemerikasaan radiografis tulang belakang Sejumlah kecil
penderita ba"i mengalami cacat perkembangan medula dan radiks spinalis fungsional "ang
bermakna Secara patologis kelainan han"a berupa defek "ang kecil pada arkus pascaerior
' 2eningokel
2eningokel melibatkan meningen, "aitu selaput "ang bertanggung jawab untuk menutup
dan melindungi otak dan sumsum tulang belakang 7ika 2eningen mendorong melalui lubang di
tulang belakang (kecil, cincin/seperti tulang "ang membentuk tulang belakang), kantung disebut
2eningokel 2eningokel memiliki gejala lebih ringan daripada m"elomeningokel karena korda
spinalis tidak keluar dari tulang pelindung, 2eningocele adalah meningens "ang menonjol melalui
$ertebra "ang tidak utuh dan teraba sebagai suatu benjolan berisi cairan di bawah kulit dan
ditandai dengan menonjoln"a meningen, sumsum tulang belakang dan cairan serebrospinal
2eningokel seperti kantung di pinggang, tapi disini tidak terdaoat tonjolan saraf corda spinal
Seseorang dengan meningocele biasan"a mempun"ai kemampuan isiklebih baik dan dapat
mengontrol mengontrol saluran kencing atau pun kolon
+ 2"elomeningokel
2"elomeningokel ialah jenis spina bifida "ang kompleks dan paling berat, dimana korda
spinalis menonjol dan keluar dari tubuh, kulit diatasn"a tampak kasar dan merah .enaganan
secepatn"a sangat di perlukan untuk mengurangi kerusakan s"araf dan infeksi pada tempat
tonjolan tesebut 7ika pada tonjolan terdapat s"araf "amg mempers"arafi otot atau etremitas,
maka fungsin"a dapat terganggu, kolon dan ginjal bisa juga terpengaruh 7enis m"elomeningocale
ialah jenis "ang paling sering dtemukan pada kasus spina bifida !eban"akan ba"i "ang lahir
dengan jenis spina bifida juga memiliki idr!sefalus" akumulasi cairan di dalam dan di sekitar
otak
B. Eti!l!#i
.en"ebab spesifik dari meningokel atau spina bifida belum diketahui %an"ak factor seperti
keturunan dan lingkungan diduga terlibat dalam terjadin"a defek ini uba neural umumn"a lengkap empat
minggu setelah konsepsi <al/hal berikut ini telah ditetapkan sebagai faktor pen"ebab= kadar $itamin
maternal rendah, termasuk asam folat- mengonsumsi klomifen dan asam $alfroat- dan hipertermia selama
kehamilan #iperkirakan hampir :*; defek tuba neural dapat dicegah jika wanita bersangkutan meminum
$itamin/$itamin prakonsepsi, termasuk asam folat (buku saku keperawatan pediatric e>+ ?Cecila %et@ A
inda 6 Sowden'**'B hal/8) !elainan konginetal SS. "ang paling sering dan penting ialah defek
tabung neural "ang terjadi pada +/ per 1***** lahir hidup %ermacam/macam pen"ebab "ang berat
menentukan morbiditas dan mortalitas, tetapi ban"ak dari abnormalitas ini mempun"ai makna klinis "ang
kecil dan han"a dapat dideteksi pada kehidupan lanjut "ang ditemukan secara kebetulan (.atologi Dmum
#an Sistematik Eol ', 7CF Dnderwood 1999)
1 Resiko melahirkan anak dengan spina bifida berhubungan erat dengan kekurangan asam folat,
terutama "ang terjadi pada awal kehamilan
' .enonjolan dari korda spinalis dan meningens men"ebabkan kerusakan pada korda spinalis dan
akar saraf, sehingga terjadi penurunan atau gangguan fungsi pada bagian tubuh "ang dipersarafi
oleh saraf tersebut atau di bagian bawahn"a
+ &ejalan"a tergantung kepada letak anatomis dari spina bifida !eban"akan terjadi di punggung
bagian bawah, "aitu daerah lumbal atau sakral, karena penutupan $ertebra di bagian ini terjadi
paling akhir
Gaktor genetik dan lingkungan (nutrisi atau terpapar bahan berbaha"a) dapat men"ebabkan resiko
melahirkan anak dengan spina bifida .ada 9: ; kasus spina bifida tidak ditemukan riwa"at
keluarga dengan defek neural tube Resiko akan melahirkan anak dengan spina bifida 8 kali lebih
besar bila sebelumn"a pernah melahirkan anak spina bifida
+ #islokasi pinggul
$. %anifestasi Klinis
&ejalan"a ber$ariasi, tergantung kepada beratn"a kerusakan pada korda spinalis dan akar saraf
"ang terkena %eberapa anak memiliki gejala ringan atau tanpa gejala= sedangkan "ang lainn"a mengalami
kelumpuhan pada daerah "ang dipersarafi oleh korda spinalis maupun akar saraf "ang terkena
&ejalan"a berupa-
1 .enonjolan seperti kantung di punggung tengah sampai bawah pada ba"i baru lahir jika disinari,
kantung tersebut tidak tembus caha"a
1 !elumpuhan>kelemahan pada pinggul, tungkai atau kaki
H 6bnormalitas pada lower spine selalu bersamaan dengan abnormalitas upper spine
(arnold chiari malformation) "ang men"ebabkan masalah koordinasi
8 #eformitas pada spine, hip, foot dan leg sering oleh karena imbalans kekuatan otot dan
fungsi
9 2asalah bladder dan bowel berupa ketidakmampuan untuk merelakskan secara $olunter
otot (sphincter) sehingga menahan urine pada bladder dan feses pada rectum
1* <idrosefalus mengenai 9*; penderita spina bifida 3nteligen dapat normal bila hirosefalus
di terapi dengan cepat
11 6nak/anak dengan meningom"elocele ban"ak "ang mengalami tethered spinal cord
Spinal cord melekat pada jaringan sekitarn"a dan tidak dapat bergerak naik atau turun
secara normal !eadaan ini men"ebabkan deformitas kaki, dislokasi hip atau skoliosis
2asalah ini akan bertambah buruk seiring pertumbuhan anak dan tethered cord akan
terus teregang
1+ Graktur patologis pada ':; penderita spina bifida, disebabkan karena kelemahan atau
pen"akit pada tulang
D. &e'eriksaan Dia#n!stik
#iagnosis ditegakkan berdasarkan gejala dan hasil pemeriksaan fisik .emeriksaan dapat dilakukan pada
ibu hamil dan ba"i "ang baru dilahirkan, pada ibu hamil, dapat dilakukan pemeriksaan -
1 .ada trimester pertama, wanita hamil menjalani pemeriksaan darah "ang disebut triple screen
"ang terdiri dari pemeriksaan 6G., ultrasound dan cairan amnion
' .ada e$aluasi anak dengan spina bifida, dilakukan analisis melalui riwa"at medik, riwa"at medik
keluarga dan riwa"at kehamilan dan saat melahirkan es ini merupakan tes pen"aringan untuk
spina bifida, sindroma #own dan kelainan bawaan lainn"a .emeriksaan fisik dipusatkan pada
defisit neurologi, deformitas muskuloskeletal dan e$aluasi psikologis .ada anak "ang lebih besar
dilakukan asesmen tumbuh kembang, sosial dan gangguan belajar
+ .emeriksaan /ra" digunakan untuk mendeteksi kelainan tulang belakang, skoliosis, deformitas
hip, fraktur pathologis dan abnormalitas tulang lainn"a
DS& tulang belakang bisa menunjukkan adan"a kelainan pada korda spinalis maupun $ertebra
dan lokasi fraktur patologis
: C scan kepala untuk menge$aluasi hidrosepalus dan 2R3 tulang belakang untuk memberikan
informasi pada kelainan spinal cord dan akar saraf
8:; wanita "ang mengandung ba"i dengan spina bifida atau defek neural tube, akan memiliki
kadar serum alfa fetoprotein (2S6. atau 6G.) "ang tinggi es ini memiliki angka positif palsu
"ang tinggi, karena itu jika hasiln"a positif, perlu dilakukan pemeriksaan lanjutan untuk
memperkuat diagnosis #ilakukan DS& "ang biasan"a dapat menemukan adan"a spina bifida
!adang dilakukan amniosentesis (analisa cairan ketuban)
+ C scan atau 2R3 tulang belakang kadang dilakukan untuk menentukan lokasi dan luasn"a
kelainan
E. K!'plikasi
!omplikasi "ang lain dari spina bifida "ang berkaitan dengan kelahiran antara lain adalah-
1 .aralisis cerebri
+ 6trofi optic
Fpilepsi
: 0steo porosis
3nfeksi urinarius sangat la@im pada pasien inkontinen 2eningitis dengan organisme campuran la@im
ditemukan bila kulit terinfeksi atau terdapat sinus .ada beberapa kasus, filum terminale medulla spinalis
tertambat atau terbelah oleh spur tulang (diastematomielia), "ang dapat menimbulkan kelemahan tungkai
progresif pada pertumbuhan Sendi charcot dapat terjadi dengan disorganisasi pergelangan kaki, lutut atau
coae "ang tak n"eri <idrosefalus karena malformasi 6rnold/chiari sering ditemukan
F. &enatalaksanaan
.enatalaksanaan pada penderita spina bifida memerlukan koordinasi tim "ang terdiri dari spesialis anak,
saraf, bedah saraf, rehabilitasi medik, ortopedi, endokrin, urologi dan tim terapi fisik, ortotik, okupasi,
psikologis perawat, ahli gi@i sosial worker dan lain/lain
1. r!l!#i
#alam bidang urologi, terapi pada disfungsi bladder dimulai saat periode neonatal sampai
sepanjang hidup ujuan utaman"a adalah -
/ 2engontrol inkotinensia
/ 2encegah dan mengontrol infeksi
3ntermiten kateterisasi dapat dimulai pada residual urin I '* cc dan keban"akan anak umur : /
tahun dapat melakukan clean intermittent catheteri@ation (C3C) dengan mandiri %ila terapi
konser$atif gagal mengontrol inkontinensia, prosedur bedah dapat dipertimbangkan Dntuk
mencegah refluk dapat dilakukan ureteral reimplantasi, bladder augmentation, atau suprapubic
$esicostom"
2. Ort!pedi
ujuan terapi ortopedi adalah memelihara stabilitas spine dengan koreksi "ang terbaik dan
mencapai anatomi alignment "ang baik pada sendi ekstremitas bawah #islokasi hip dan pel$ic
obliJuit" sering bersama/sama dengan skoliosis paralitik erapi skoliosis dapat dengan pemberian
ortesa bod" jacket atau 2ilwaukee brace Gusi spinal dan fiksasi internal juga dapat dilakukan
untuk memperbaiki deformitas tulang belakang 3mbalans ga"a mekanik antara hip fleksi dan
adduksi dengan kelemahan abduktor dan fungsi ekstensor menghasilkan fetal coa $alga dan
acetabulum "ang displastik, dangkal dan parsial <ip abduction splint atau .a$lik harness
digunakan ' tahun pertama untuk counter ga"a mekanikn"a
.emanjangan tendon 6chilles untuk deformitas eJuinus, fleor tenodesis atau transfer dan
plantar fasciotomi untuk deformitas claw toe dan pes ca$us "ang berat Subtalar fusion,
epiph"siodesis, triple arthrodesis atau talectomi dilakukan bila operasi pada jaringan lunak tidak
memberikan hasil "ang memuaskan
. Rea*ilitasi %edik
/ Siste' %uskul!skeletal
atihan luas gerak sendi pasif pada semua sendi sejak ba"i baru lahir dilakukan
seterusn"a untuk mencegah deformitas muskuloskeletal atihan penguatan dilakukan
pada otot "ang lemah, otot partial iner$ation atau setelah prosedur tendon transfer
/ &erke'*an#an %!t!rik
Stimulasi motorik sedini mungkin dilakukan dengan memperhatikan tingkat dari defisit
neurologis
/ A'*ulasi
6lat bantu untuk berdiri dapat dimulai diberikan pada umur 1' 5 18 bulan Spinal brace
diberikan pada kasus/kasus dengan skoliosis Reciprocal gait orthosis (R&0) atau
3socentric Reciprocal gait orthosis (3R&0) sangat efektif digunakan bila hip dapat fleksi
dengan aktif <!6G0 digunakan untuk mengkompensasi instabilitas hip disertai gangguan
aligment lutut !6G0 untuk mengoreksi fleksi lutut agar mampu ke posisi berdiri tegak
.enggunaan kursi roda dapat dimulai saat tahun kedua terutama pada anak "ang tidak
dapat diharapkan melakukan ambulasi
/ B!+el trainin#
#iet tinggi serat dan cairan "ang cukup membantu feses lebih lunak dan berbentuk
sehingga mudah dikeluarkan .engeluaran feses dilakukan +* menit setelah makan
dengan menggunakan reflek gastrokolik Crede manu$er dilakukan saat anak duduk di
toilet untuk menambah kekuatan mengeluarkan dan mengosongkan feses Stimulasi digital
atau supositoria rektal digunakan untuk merangsang kontraksi rektal sigmoid Gekal
softener digunakan bila stimulasi digital tidak berhasil
,. &e'*edaan
.embedahan dilakukan secepatn"a pada spina bifida "ang tidak tertutup kulit, sebaikn"a
dalam minggu pertama setelah lahir !adang/kadang sebagai akibat eksisi meningokel terjadi
hidrosefalus sementara atau menetap, karena permukaan absorpsi CSS "ang berkurang
!egagalan tabung neural untuk menutup pada hari ke/'8 gestasi, atau kerusakan pada strukturn"a
setelah penutupan dapat dideteksi in utero dengan pemeriksaan ultrasonogrfi .ada 9*; kasus,
kadar alfa/fetoprotein dalam serum ibu dan cairan amnion ditemukan meningkat= penemuan ini
sering digunakan sebagai prosedur skrining !eterlibatan baik kranial maupun spinal dapat terjadi=
terminolog" spina bifida digunakan pada keterlibatan spinal, apabila malformasi SS. disertai
rachischisis maka terjadi kegagalan lamina $ertebrata
.osisi tengkurap mempengaruhi aspek lain dari perawatan ba"i 2isaln"a, posisi ba"i ini,
ba"i lebih sulit dibersihkan, area/area ancaman merupakan ancaman "ang pasti, dan pemberian
makanan menjadi masalah %a"i biasan"a diletakkan di dalam incubator atau pemanas sehingga
temperaturn"a dapat dipertahankan tanpa pakaian atau penutup "ang dapat mengiritasi lesi "ang
rapuh 6pabila digunakan penghangat o$erhead, balutan di atas defek perlu sering dilembabkan
karena efek pengering dari panas "ang dipancarkan Sebelum pembedahan, kantung
dipertahankan tetap lembap dengan meletakkan balutan steril, lembab, dan tidak lengket di atas
defek tersebut arutan pelembab "ang dilakukan adalah salin normal steril %alutan diganti
dengan sering (setiap ' sampai jam) #an sakus tersebut diamati dengan cermat terhadap
kebocoran, abrasi, iritasi, atau tanda/tanda infeksi Sakus tersebut harus dibersihkan dengan
sangat hati/hati jika kotor atau terkontaminasi !adang/kadang sakus pecah selama pemindahan
dan lubang pada sakus meningkatkan resiko infeksi pada s"stem saram pusat
atihan rentang gerak ringan kadang/kadang dilakukan untuk mencegah kontraktur, dan
meregangkan kontraktur dilakukan, bila diindikasikan 6kan tetapi latihan ini dibatasi han"a pada
kaki, pergelangan kaki dan sendi lutut %ila sendi panggul tidak stabil, peregangan terhadap fleksor
pinggul "ang kaku atau otot/otot adductor, mempererat kecenderungan subluksasi
.enurunan harga diri menjadi ciri khas pada anak dan remaja "ang menderita keadaan ini
Remaja merasa khawatir akan kemampuan seksualn"a, penguasaan social, hubungan kelompok
remaja seba"a, dan kematangan serta da"a tarikn"a %eratn"a ketidakmampuan tersebut lebih
berhubungan dengan persepsi diri terhadap kemampuann"a dari pada ketidakmampuan "ang
sebenarn"a ada pada remaja itu
Daftar &ustaka
2uttaJin, 6rif'**8 Asuhan Keperawatan Klien dengan Gangguan Sistem Persyarafan 7akarta- Salemba
2edika
Ri@Ji <ajar #ewi '*1* 6suhan !eperawatan 6nak Spina %ifida #engan
2eningokelhttp->>wwwscribdcom>doc>+*+8181>6suhan/!eperawatan/Spina/%ifida/#engan/2eningokelL
secretMpasswordNAautodownNdoc *8 maret '*1