Meningoencephalocele

Pendahuluan
Defek tuba neuralis menyebabkan kebanyakan kongenital anomali pada susunan sistem saraf akibat kegagalan tuba neuralis menutup secara spontan antara minggu ke-3 dan ke-4 dalam perkembangan uterus.

Disrafisme Kranial/Kranium Bifidum

Kranium bifidum atau kranioskizis, seperti spina bifida, adalah defek tabung neural disrafik. Anomali ini lebih jarang dari spina bifida. Herniasi dura dan jaringan otak melalui defek tulang digaris tengah (sefalokel) dijumpai pada banyak kasus. Karanium bifidum terkadang bersamaan dengan spina bifida.

Meningoensefalokel
Meningoensefalokel (meningoencephalocele) atau disebut juga ensefalokel (encephalocele) adalah kelainan kongenital akibat defek tuba neuralis. Hal ini dimulai pada masa embrio pada minggu ke III sampai dengan minggu ke IV; tidak menutupnya tuba neuralis pada ujung kranial dapat menimbulkan herniasi jaringan saraf pusat

Meningoensefalokel

Meningoensefalokel
Isi meningoensefalokel dapat diketahui dengan transiluminasi dan USG, pada pemeriksaan mikroskopis, biasanya akan didapatkan jaringan otak abnormal/displasia

Etiologi
kegagalan penutupan tabung saraf selama perkembangan janin infeksi pada saat kehamilan terutama infeksi TORCH, mutasi gen (terpapar bahan radiologi), obat obatan yang mengandung bahan yang terotegenik

Klasifikasi
Ensefalomeningokel oksipital 70 % Ensefalomeningokel lengkung tengkorak Ensefalomeningokel fronto-ethmoidal
Nasofrontal Naso-ethmoidal Naso-orbital

Ensefalomeningokel basal Kranioskhisis

Manifestasi Klinis
Gejala-gejala sehubungan dengan malformasi otak adalah mental retardasi, ataxia spastik, kejang, buta dan gangguan gerakan bola mata. Meningoensefalokel anterior sering bersamaan dengan anomali muka, seperti bibir dan langitlangit bercelah. Empat anomali yaitu meningoensefalokel oksipital, hidrosefalus, deformitas Klippel-Feil, dan langit-langit bercelah sering terjadi sebagai tetrad.

Patofisiologi
Ada dua bentuk disrafisme utama yang mempengaruhi tulang kranial, dan menghasilkan protrusi jaringan melalui defek linea mediana tulang yang disebut cranium bifidum. Defek kranium paling lazim pada daerah oksipital pada atau di bawah sambungan, dan sebagian terjadi frontal atau nasofrontal.

Diagnosis
Pemeriksaan radiologis dilakukan untuk menilai struktur patologis sefalokel: daerah defek tulang, ukuran serta isi sefalokel, ada atau tidaknya anomali SSP, dan dinamika CSS Lubang defek tulang pada meningoensefalokel oksipital mudah dikenal pada foto polos tengkorak.

Meningoensefalokel pada pada regio frontonasal

Meningoensefalokel pada pada occipital

Komplikasi
Kelumpuhan keempat anggota gerak (kuadri plegia spastik) Gangguan perkembangan Mikrosefalus Hidrosefalus Gangguan penglihatan Keterbelakangan mental dan pertumbuhan Ataksia Kejang

Penatalaksanaan
Hampir semua meningoensefalokel memerlukan intervensi bedah saraf untuk menghindari infeksi Tujuan operasi adalah menutup defek (watertight dural closure), eksisi masa otak yang herniasi serta memelihara fungsi otak.

Penatalaksanaan
1. Penanganan Pra Bedah Segera setelah lahir daerah yang terpakai harus dikenakan kasa steril yang direndam salin yang ditutupi plastik, atau lesi yang terpapar harus ditutupi kasa steril yang tidak melekat untuk mencegah jaringan saraf yang terpaparmenjadi kering.

Penatalaksanaan
2. Perawatan pasca bedah Jika ada drain penyedotan luka maka harus diperiksa setiap jam untuk menjamin tidak adanya belitan atau tekukan pada saluran dan terjaganya tekanan negatif dan wadah. Lingkar kepala diukur dan dibuat grafik sekali atau dua kali seminggu.

Terima Kasih