HEKSOSA MONOFOSFAT SHUNT

(HMS)

BIOKIMIA
 KELOMPOK VI

DAVIELLA QORIYATUL AUREL

DAVID ASFIA MEIWANDA J.V
 Table of contents

DEFINISI ATAU KELAINAN METABOLISME

01 PENGERTIAN 03 DAN PENYAKIT YANG
DITIMBULKAN

TAHAP – TAHAP
02 METABOLISME 04 PENCEGAHAN DAN
PENGOBATAN
 01
DEFINISI ATAU
PENGERTIAN
 Apa itu HEKSOSA
MONOFOSFAT SHUNT
(HMS) ?

 Heksosa Monofosfat Shunt = Pentosa fosfat pathway = Complete glukosa

oksidasi merupakan jalur metabolism yang parallel dengan glikolisis.
 Merupakan jalan lain untuk oksidasi glukosa
 Pentosa merupakan gula monosakarida dengan lima atom karbon dalam satu
molekul
 Tidak bertujuan menghasilkan energi ATP
 Fungsi untuk memproduksi NADPH dan ribosa 5P
 Aktif di dalam :
1. Hati
2. Jaringan lemak
3. Kelenjar korteks adrenal
4. Kelenjar tiroid
5. Eritrosit
6. Kelenjar Mammae (laktasi)
TUJUAN UTAMA

Produksi NADPH untuk sintesis reduktif seperti biosintesis asam lemak

serta steroid. Kegunaan NADPH untuk sel adalah untuk :
- Mencegah stress oksidatif dengan mengubah H2O2 menjadi H2O
dan jika tidak terdapat NADPH , H2O2 akan di ubah menjadi radikal bebas
hidroksin yang akan menyerang sel.
- Pada sel darah merah , kegunaan pertama dari NADPH adalah
untuk mereduksi bentuk disulfide dari glutathione menjadi bentuk sulfhydryl,
reduksi glutathione ini adalah untuk mempertahankan struktur normal dari sel
darah merah dan untuk menjaga bentuk hemoglobin dalam bentuk Fe2+.
- NADPH pada hati dan payudara digunakan untuk biosintesis asam lemak.

Produksi residu ribosa untuk biosintesis nukleotida serta asam nukleat.

Glukosa, fruktosa dan galaktosa secara kuantitatif merupakan heksosa
terpenting yang diserap dari traktus gastroinestinal. Ketiga unsur ini berasal
dari pati, sukrosa dan laktosa yang terdapat dalam makanan. Untuk konversi fruktosa
dan galaktosa mnjadi glukosa telah dibentuk lintasan yang khusus, terutama di hati.
 02
TAHAPAN ATAU
JALUR HMS
 Reaksi pada jalur Pentosa Fosfat dapat dibagi menjadi dua fase :

Lintasan ini dimulai dengan oksidasi dari glukosa 6-fosfa

menjadi 6-fosfoglukono-𝛿-lakton; reaksi dini dikatalisis
FASE oleh glukosa 6-fosfat dehidrogenase, yang memerlukan
OKSIDATIF NADP+ dan Mg+ sebagai kofaktor. Pada reaksi kedua,
laktonase membelah cincin lakton menghasilkan turunan
teroksidasi dari glukosa 6-fosfoglukonat.

Pada fase oksidatif, dua molekul NADP+ direduksi menjadi

NADPH dengan memanfaatkan energi dari konversi
glukosa-6-fosfat menjadi ribulosa 5-fosfat
 Reaksi pada jalur Pentosa Fosfat dapat dibagi menjadi dua fase :

Pada fase non oksidatif jalur pentosa fosfat, ribulosa 6-fosfat diubah
menjadi ribosa 5-fosfat dan zat antara jalur glikolitik. Ribosa 5 fosfat
FASE
menghasilkan gula untuk sintesis nukleotida. Bagian dari jalur ini
NONOKSIDATIF bersifat reversibel, oleh karena itu ribosa 5 fosfat juga dapat
dibentuk dari zat antara glikolisis. Salah satu enzim yang berperan
dalam interkonversi gula-gula ini transketolase dan menggunakan
tiamin pirofosfat sebagai koenzim. Glukosa 6 fosfat adalah substrat
untuk jalur pentosa fosfat dan glikolisis.

Bagian nonoksidatif jalur pentosa terdiri dari serangkaian

penyusunan ulang dan reaksi pemindahan yang mengubah ribulosa 5
fosfat menjadi ribosa 5 fosfat dan xilulosa 5 fosfat lalu menjadi zat
antara pada jalur glikolitik. Enzim yang terlibat adalah epimerase,
isomerase, transketolase dan transaldolase.
 03
Gangguan
Penyakit pada
HMP Shunt
 Anemia hemolitik adalah kondisi di mana hancurnya sel darah merah
(eritrosit) lebih cepat dibandingkan pembentukannya. Terjadinya anemia
hemolitik dapat dipicu oleh faktor dari dalam sel darah merah (intrinsik)
maupun faktor dari luar sel darah merah (ekstrinsik).
Anemia hemolitik ekstrinsik merupakan anemia hemolitik yang
disebabkan oleh respons sistem imun yang merangsang limpa untuk
menghancurkan sel darah merah. Sedangkan anemia hemolitik intrinsik
merupakan anemia hemolitik yang disebabkan oleh sel darah merah yang
tidak normal. Kondisi tersebut menyebabkan sel darah merah tidak memiliki
masa hidup seperti sel normal. Anemia hemolitik intrinsik umumnya
diturunkan secara genetik seperti anemia sel sabit atau thalassemia.
Anemia hemolitik baik yang ekstrinsik maupun intrinsik dapat muncul
dalam jangka waktu pendek (temporer) maupun muncul sebagai penyakit
kronis. Anemia hemolitik temporer dapat diobati dan hilang setelah beberapa
bulan, sedangkan anemia hemolitik kronis dapat diderita seumur hidup dan
menyebabkan terjadinya kekambuhan setelah periode waktu tertentu.
 04
PENCEGAHAN DAN
PENGOBATAN
Metode pengobatan anemia hemolitik yang umumnya
dilakukan, antara lain:
 Terapi asam folat.
 Kortikosteroid. Kortikosteroid diberikan pada pengidap
anemia hemolitik dengan autoimun.
 Immunoglobulin G intravena.
 Terapi eritropoetin. Terapi ini diberikan pada pasien
dengan gagal ginjal.
 Memberhentikan konsumsi obat yang bisa meningkatkan
risiko timbulnya anemia hemolitik.
Metode pengobatan di bawah ini dilakukan bila tingkat anemia hemolitik dinilai cukup parah,
yaitu:
• Transfusi darah. Terapi ini biasanya diberikan kepada pengidap anemia hemolitik berat atau
dengan gangguan jantung/paru, seperti penyakit thalasemia atau penyakit sel sabit. Meski begitu,
transfusi darah memiliki efek samping. Contohnya, penumpukan besi di dalam tubuh akibat
transfusi berulang.
• Plasmapheresis. Prosedur ini berguna untuk menghilangkan antibodi dari darah. Caranya, darah
diambil dari tubuh menggunakan jarum yang dimasukkan ke pembuluh darah dan plasma, yang
mengandung antibodi, dipisahkan dari darah lainnya. Lalu, plasma dari donor dan sisa darah
dimasukkan kembali ke tubuh.
• Transplantasi Sel Induk Darah dan Sumsum Tulang. Metode ini dapat digunakan untuk
pengobatan anemia hemolitik. Hal ini mampu menggantikan sel induk yang rusak dengan yang
sehat dari donor. Selama transplantasi, donor disumbangkan melalui tabung yang ditempatkan di
pembuluh darah. Setelah adanya sel induk baru, tubuh mulai memproduksi sel darah yang baru
pula.
• Operasi pengangkatan limfa. Tindakan ini dilakukan sebagai pilihan dalam kasus-kasus
hemolisis yang tidak merespon kortikosteroid dan imunosupresan.
Hubungan Pentose Phosphate Pathway (PPP) dengan Glikolisis
• Merupakan jalur alternatif reaksi tumbuhan dalam memperoleh
energi dari oksidasi gula menjadi CO2 dan air selain melalui
proses glikolisis.
• Reaksi PPP serupa dengan reaksi pada glikolisis. Disamping
itu, glikolisis dan PPP mempunyai pereaksi tertentu yang lazim
dan keduanya terjadi terutama di sitosol, sehingga kedua
lintasan saling terjalin. Satu perbedaan penting ialah di PPP
penerima elektonnya selalu NADP+, sedangkan di glikolisis
penerima elektonnya adalah NAD+.