2.

1 Definisi

Cystic fibrosis merupakan gangguan monogenic yang ditemukan sebagai penyakit multisistem.
Penyakit ini ditandai dengan adanya infeksi bakteri kronis pada saluran napas yang pada akhirnya
akan menyebabkan bronciectasis dan bronchiolectasis, insufisiensi exokrin pancreas, dan
disfungsi intestinal, fungsi kelenjar keringat abnormal, dan disfungsi urogenital.

Cystic fibrosis adalah suatu gangguan kronik multisistem yang ditandai dengan infeksi
endobronkial berulang, penyakit paru obstruktif progresif dan insufisiensi pankreas dengan
gangguan absorbsi/malabsorbsi intestinal. Kelainan ini merupakan kelainan genetik yang bersifat
resesif heterogen dengan gambaran patobiologis yang mencerminkan mutasi pada gen-gen
regulator transmembran fibrosis kistik (cystic fibrosis transmembrane conductance
regulator/CFTR).

2.2 Etiologi

            Cystic fibrosis merupakan penyakit yang diwariskan secara resesive autosomal. Gen yang
bertanggung jawab terhadap terjadinya CF telah diidentifikasi pada tahun 1989 sebagai cystic
fibrosis transmembrane-conductance regulator glycoprotein (CFTR gene) yang terletak pada
lengan panjang kromosom no 7.

Protein CFTR merupakan rantai polipeptida tunggal, mengandung 1480 asam amino, yang
sepertinya berfungsi untuk cyclic AMP–regulated Cl– channel dan dari namanya, mengatur
channel ion lainnya. Bentuk CFTR yang terproses lengkap ditemukan pada membran plasma di
epithelial normal. Penelitian biokimia mengindikasikan bahwa mutasi F508 menyebabkan
kerusakan proses dan degradasi intraseluler pada protein CFTR. Sehingga alpanya CFTR pada
membrane plasma merupakan pusat dari patofisiologi molecular akibat mutasi F508 dan mutasi
kelompok I-II lainnya. Namun, mutasi kelompok III-IV menghasilkan protein CFTR yang telah
diproses lengkap namun tidak berfungsi atau hanya sedikit berfungsi pada membrane plasma.

Gen CFTR ini membuat protein yang mengontrol perpindahan garam dan air di dalam dan di luar
sel di dalam tubuh. Orang dengan cystic fibrosis, gen tersebut tidak bekerja dengan efektif. Hal
ini menyebabkan kental dan lengketnya mucus serta sangat asinya keringat yang dapat menjadi
cirri utama dari cystic fibrosis. 

            Mekanisme terjadinya malfungsi sel pada cystic fibrosis tidak diketahui secara pasti.
Sebuah teori menyebutkan bahwa kekurangan klorida yang terjadi pada protein CFTR
menyebabkan akumulasi secret di paru-paru yang mengandung bakteri yang tidak terdeteksi oleh
system imun. Teori yang lain menyebutkan bahwa kegagalan protein CFTR menyebabkan
peningkatan perlawanan produksi sodium dan klorida yang menyebabkan pertambahan
reabsorbsi air, menyebabkan dehidrasi dan kekentalan mucus. Teori-teori tersebut mendukung
sebagian besar observasi tentang terjadinya kerusakan di cystic fibrosis yang menghambat jalanya
organ yang dibuat dengan secret yang kental. Hambatan ini menyebabkan perubahan bentuk
dan infeksi di paru-paru, kerusakan pada pancreas karena akumulasi enzim digestive, hambatan
di usus halus oleh kerasnay feses dll.

2.3 Manifestasi Klinis

Manifestasi cystic fibrosis yang umum pada tahun pertama atau kedua kehidupan pada traktus
respiratorius yang paling sering batuk dan/atau infiltrate pulmoner. Sebagian besar gejala dari
cystic fibrosis adalah disebabkan oleh banyaknya mucus. Gejala umumnya adalah:

a)        Batuk persisten yang disertai sputum dan semakin memburuk

b)       Batuk dari efek bronkitis dan pneumonia yang dapat menimbulkan inflamasi dan
kerusakan permanen paru
c)        peningktan volume sputum

d)       Penurunan fungsi pulmoner

e)        Obstruksi hidung

f)        Dispnea

g)       Nasal discharge yang makin memburuk

h)       Demam

i)         Dehidrasi

j)         Diare

k)       Nafsu makan besar tetapi tidak menambah berat badan dan pertumbuhan (cenderung
menurun). Ini hasil dari malnutisi kronik karena tidak mendapatkan cukup nutrisi dari makanan

l)         Nyeri dan ketidaknyamanan pada perut karena terlalu banyak gas dalam usus. Hal ini bisa
disebabkan oleh disfungsi intestinal.

Pada saluran napas bagian bawah,  gejala  pertama dari CF adalah batuk. Seiring dengan waktu,
batuk menjadi persisten dan menghasilkan sputum kental, purulen, dan berwarna kehijauan. Tak
dapat dihindari, masa dari stabilitas klinis diinterupsi oleh “eksaserbasi”, didefinisikan oleh
peningkatan batuk, berat badan menurun, demam subfebris, peningktan volume sputum , dan
penurunan fungsi pulmoner. Dalam beberapa tahun perjalanan penyakit, eksaserbasi menjadi
semakin sering dan penyembuhan dari hilangnya fungsi paru tidak sempurna, pada akhirnya
menyebabkan kegagalan pernapasan.

2.4 Patofisiologi          

Tanda biofisika diagnostic pada CF epitel saluran napas yaitu adanya peningkatan perbedaan
potensi listrik transepitelial (Potential difference/PD). Transepitelial PD menunjukkan jumlah
transport ion aktif dan resistensi epithelial terhadap aliran ion. CF saluran napas memperlihatkan
ketidaknormalan pada absorbsi Na+ dan Sekresi Cl- aktif (Gambar II). Defek sekresi Cl
memperlihatkan alpanya cyclic AMP–dependent kinase dan protein kinase C–regulated Cl–
transport yang dimediasi oleh CFTR. Suatu pemeriksaan yang penting mengatakan bahwa adanya
perbedaan molekul pada Ca2+-activated Cl– channel (CaCC) yang terlihat pada membrane apical.
Channel ini dapat menggantikan CFTR dengan imbas pada sekresi Cl- dan dapat menjadi target
terapeutik berpotensial.

Regulasi abnormal dari absorbsi Na+ merupakan gambaran inti pada CF di epitel saluran napas.
Abnormalitas ini menunjukkan fungsi kedua dari CFTR, yaitu sebagai tonic inhibitor pada channel
Na+. Mekanisme molekuler yang memediasi aksi CFTR belum diketahui.

Klirens mucus merupakan pertahanan innate primer saluran napas terhadap infeksi bakteri yang
terhisap. Saluran napas mengatur jumlah absorbsi aktif Na+ dan sekresi Cl- untuk mengatur
jumlah cairan (air), misal “hidrasi”, pada permukaan saluran napas untuk klirens mucus yang
efisien. Hipotesis utama tentang patofisiologi CF saluran napas adalah adanya regulasi yang salah
terhadap absorbsi Na+ dan ketidakmampuan untuk mengsekresi Cl- melalui CFTR, mengurangi
volume cairan pada permukaan saluran napas, baik penebalan mucus, maupun deplesi cairan
perisiliar mengakibatkan adhesi mucus pada permukaan saluran napas. Adhesi (tarik-menarik
benda yang sejenis) mucus menyebabkan kegagalan untuk membersihkan mucus dari saluran
napas baik melalui mekanisme siliar dan batuk. Tidak ditemukannya keterkaitan yang tegas
antara mutasi genetic dan keparahan penyakit paru-paru menyimpulkan adanya peran penting
dari gen pemodifikasi dan interaksi antara gen dan lingkungan.

Infeksi yang terdapat pada CF saluran napas cenderung melibatkan lapisan mukosa dibandingkan
invasi epitel atau dinding saluran napas. Predisposisi dari CF saluran napas terhadap infeksi kronis
Staphylococcus aureus dan Pseudomonas aeruginosa selaras dengan kegagalan membersihkan
mucus. Sekarang ini, telah didemonstrasikan bahwa tekanan O2 sangat rendah pada mucus CF,
dan adaptasi terhadap hypoxia merupakan penentu penting fisiologi bakteri pada paru-paru CF.
Ditekankan bahwa, baik stasis mucus dan hypoxia mucus dapat berkontribusi terhadap
kecenderungan Pseudomonas untuk dapat tumbuh pada koloni biofilm didalam plak mucus
disekitar permukaan saluran napas dengan CF.

2.5  Pemeriksaan Diagnostik

Pemeriksaan penunjang yang dapat dikerjakan untuk menegakkan diagnosis CF antara lain :

1.    Pemeriksaan laboratorium

a. Test kandungan chlorida keringat (sweat chloride test) :

Dilakukan pengumpulan dan analisis komposisi keringkat dengan metoda iontophoresis

pilocarpine.

Konsentrasi ion klorida sekitar 60 mEq/L keatas merupakan khas diagnostik. Nilai normal rata-rata
konsentrasi klorida dibawah 30 mEq/L.

Nilai antara 30 – 60 mEq/L mungkin kondisis heterozygous carriers, dan tidak dapat diidentifikasi
secara akurat menggunakan test ini (SCT).

b. Test Prenatal :

Pada masa kehamilan dapat dilakukan pemeriksaan melalui test villi korionik (chronic villous
testing) pada usia kehamilan sekitar 10-12 minggu.

Pemeriksaan ini hanya dilakukan untuk mendiagnosis CF yang akan diterminasi kehamilannya.
Pemeriksaan prenatal ini sudah jarang dilakukan karena harapan hidup pasien-pasien dengan KF
sekarang telah meningkat.

Test genetika

Test genetik melalui test darah dapat mendeteksi kondisi karier dengan keakuratan sampai 95%

Biaya yang diperlukan berkisar $US 50-150

Testing in direkomendasikan untuk individu-individu yang mempunyai riwaya keluarga dengan CF

dan untuk pasangan-pasangan yang merencanakan kehamilan, namun tidak diindikasikan untuk
keperluan skrining secara umum (NIH Consensus Stetment, 1999)

Skrining bayi baru lahir dapat dilakukan melalui pengukuran kadar tripsin immunoreaktive pada
blood spot test Guthrie.

Diagnosis CF secara laboratoris ditegakkan jika ada salah satu marker seperti test genetik atau
test kadar klorida keringat positif ditambah salah satu dari gejala klinis dibawah ini :

Penyakit paru obstruksi kronik khas

Insufisiensi eksokrin kelenjar pancreas

Riwayat keluarga positif CF

2        Pemeriksaan radiologis CT scan

Pemeriksaan CT scan paranasal dilakukan melalui potongan aksial dan koronal tanpa kontras.
Umumnya pasien dengan CF memberiksan hasil :
a)         Lebih dari 90% menunjukkan bukti adanya sinusitis kronik yang ditandai dengan
opaksifikasi, pergeseran ke medial dinding lateral kavum nasi pada daerah meatus media, serta
demineralisasi prosesus unsinatus.

b)         Kelainan berupa buging ke arah medial dari kedua dinding lateral hidung disertai
gambaran mukus viskus di sinus maksila terdapat hampir pada 12% pasien dan merupakan
stadium mucucelelike yang harus segera ditangani dengan pembedahan.

c)         Sinusitis kronik sering menyebabkan gangguan peneumatisasi dan hipoplasia dari sinus
maksila dan etmoid, juga menyebabkan terganggunya pembentukan sinus frontalis. Pasien-
pasien adolesen dengan CF sering didapatkan tidak terbentuknya sinus frontalis pada gambaran
CT scannya.

3. Pemeriksaan Kultur

Aspirasi sinus penting dilakukan untuk pemeriksaan kultur pada pasien-pasien CF untuk
mendeteksi adanya keterlibatan infeksi kuman pseudomonas.

a)      Pengambilan kultur sebaiknya dilakukan aspirasi transantral sinus maksila dan tak ada
gunanya mengambil di daerah nasofaring, tenggorok atau septum. Dari penelitian organisme
yang sering ditemukan dari hasil kultur pasien-pasien dengan CF adalah pseudomonas (65%),
haemophilus influenzae (50%), Alpha-haemolticstreptococci (25%) dan kuman-kuman anaerob
seperti peptostreptococcus serta Bactroides (25%). Sensitivitas terapi organisme-organisme
dengan antibiotika sama sensitivnya pada pasien-pasien CF dibanding dengan yang nonCF,
kecuali pada kuman pseudomonas.

b)      Pasien-pasien dengan sinusitis akut tanpa CF kuman penyebabnya umumnya terdiri dari
Pneumococcus, H Influenza dan Moraxella catarrhalis, sedang jika sinusitis kronik selain kuman
diatas ditambah dengan organisme Staphylococcus aureus dan kuman anaerob seperti
Bacteroides, Veillonella dan Fusobacterium.

 Tes carrier cystic fibrosis.

Untuk menentukan adanya carrier CF, jika:

Memiliki keluarga dengan riwayat CF

Memiliki hubungan dengan seseorang yang menderita CF.

2.6  Penatalaksanaan

Penatalaksaan cystic fibrosis meliputi dua hal yaitu medikamentosa dan pembedahan.

 Medikamentosa

Pasien cystic fibrosis mungkin mengeluhkan gejala kronik dari obstruksi hidungnya berupa
discharge purulen atau batuknya sehingga dibutuhkan terapi antibiotik efektif terhadap kuman
pseudomonas dan staphylococci serta digabung dengan irigasi rongga hidung rutin (aggresive
nasal toilet) dengan terapi mukolitik misalnya dengan menggunakan espekteoran yang mungkin
dapat meredakan gejala klinis yang ada.

          Irigasi rongga hidung memegang peranan penting yang  sebaiknya dilakukan rutin pada
pasien yang mulai timbul keluhan. Keluhan ini terjadi karena gangguan mucociliary clearance
secara kronik. Irigasi menggunakan saline bertujuan menurunkan kolonisasi bakteri, mencuci
keluar sekresi lendir yang menyebabkan obstruksi, dan secara berkala membantu vaskonstriksi
pembuluh darah konka. Irigasi juga diperlukan terhadap semua intervensi pembedahan karena
walau tujuan pembedahan membesarkan ostium sinus namun tidak ditujukan terhadap
kerusakan mucociliary clearance yang ditimbulkan akibat pembedahan.
Beberapa ahli menggunakan antibiotik untuk mengatasi infeksi paru-paru, dan penggunaannya
mengacu pada hasil kultur sputum. Sebaiknya diketahui, bagaimanapun juga, karena kultur
mikrobiologis rutin pada rumah sakit dilakukan tanpa mengikuti keadaan sebenarnya pada paru-
paru dengan CF (misal, adanya hypoxia), efektivitas klinis biasanya tidak berhubungan dengan
pemeriksaan sensitivitas. Karena peningkatan klirens tubuh total dan luasnya volume distribusi
antibiotic pada pasien CF sehingga dosis yang dibutuhkan lebih besar pada pasien CF. Selain itu,
dengan peningkatan batuk dan produksi mucus diatasi dengan pemberian antibiotic tambahan
agen oral yang digunakan untuk menangani Staphylococcus yaitu penisilin semisintetik atau
sephalosporin.

   Pembedahan

          Terapi pembedahan dilakukan bila terapi medikamentosa tidak efektif, dan dilakukan pada
area saluran napas yang terdapat kelainan yang  bagaimanapun juga pertimbangan pembedahan
harus benar-benar matang pada pasien CF karena bahaya-bahaya kemungkinan terbentuknya
mucus kental yang banyak selama operasi dengan anastesi umum yang resikonya semakin
meningkat sejalan dengan lamanya intubasi. 

Indikasi pembedahan pada pasien CF menurut Nishioka :

Obstruksi nasi persistent yang disebabkan polip nasi dengan atau tanpa penonjolan ke medial
dinding lateral hidung. Pembedahan yang dilakukan pada  polip meliputi polip ekstraksi, dan
BSEF ( bedah sinus endoskopi fungsional ).

Medialisasi dinding lateal hidung yang dibuktikan melalui CT scan walau tanpa disertai gejala
subjektif obstruksi nasi, pembedahan perlu dilakukan karena tingginya prevalensi mucocelelike
formations.

Timbulnya eksaserbasi penyakit paru yang berkorelasi dengan eksaserbasi penyakit sinonasalnya,
memburuknya status penyakit parunya atau penurunan aktifitas fisik serta kegagalan terapi
medikamentosa.

Nyeri wajah atau nyeri kepala yang tidak dapat dijelaskan penyebabnya selain adanya FK yang
dapat menggangu kualitas hidup penderita.

Tidak ada perbaikan dari gejala klinis sinonasal setelah terapi medikamentosa adekuat.

Kontraindikasi dilakukan pembedahan :

Penyakit paru obstruktif kronik berat yang beresiko saat dilakukan anastesi.

Pasien dengan CF sangat beresiko terhadap defisiensi vitamin K akibat    insufisiensi pankreas,
penyakit hepatobilier atau keduanya dan jika tidak disuplement akan beresiko perdarahan, yang
ditandai dengan pemanjangan masa prothrombin time (PT) dan harus dikoreksi terlebih dahulu
sebelum dilakukan pembedahan.

Sinusitis kronik dapat menyebabkan terganggunya/terlambatnya pneumatisasi dan

perkembangan dari sinus maksila, etmoid dan frontal pada pasien CF khususnya anak-anak
sehingga ini terkadang kurang diperhitungkan. Dalam hal diatas perlu dilakukan CT scan coronal
dan axial preoperatif untuk kenfirmasi sebelumnya.

2.7         Komplikasi

Komplikais yang dapat terjadi pada cystic fibrosis adalah :

1)         Sinusitis. Disebabkan oleh produksi nucus yang berlebihan sehingga menutupi dan
menginfeksi sinus
2)         Bronchiectasis. Bronkus akan teregang dan membentuk kantong- kantong ketika
terkumpul mucus. Mucus ini adalah tempat berkembangnya bakteri yang sangat berpotensi
menyebabkan infeksi paru. Infeksi ini akan lebih merusak bronkus dan jika tidak diobati
bronkiektasis dapat berkembang menjadi penyakit parah termasuk gagal pernapasan.

3)         Pancreatitis.

4)         Polip hidung

5)         Clubbing. Ini terjadi karena tidak adanya perpindahan oksigen dari paru- paru ke aliran
darah.

6)         Kolaps paru

7)         Prolaps rektal. Batuk persisten atau penekanan mungkin dapat menyebabkan jaringan
rektum timbul keluar.

8)         Penyakit liver

9)         Diabetes

10)     Pneumothorax sering terjadi (>10% pasien)

Komplikasi paling buruk dari cystic fibrosis  adalah kegagalan pernapasan dan cor pulmonale.

2.8         Pencegahan

Tetap masih belum ada penyembuhan untuk cystic fibrosis (CF), namun perawatan-perawatan
telah menjadi lebih baik pada tahun-tahun baru-baru ini. Tujuan-tujuan dari perawatan CF
adalah untuk:

Mencegah dan mengontrol infeksi-infeksi pada paru-paru anda.

Melonggarkan dan mengeluarkan lendir yang kental dan lengket dari paru-paru anda.

Mencegah halangan-halangan pada usus-usus anda.

Menyediakan nutrisi yang cukup.

Perawatan Untuk Persoalan-Persoalan Paru

Perawatan-perawatan utama untuk persoalan-persoalan paru pada orang-orang dengan CF

adalah:

Antibiotik-antibiotik untuk infeksi-infeksi saluran-saluran udara

Terapi Fisik Dada.

Olahraga.

Obat-obat lain.

Antibiotik-Antibiotik

Kebanyakan orang-orang dengan CF mempunyai infeksi-infeksi paru derajat rendah yang terus
menerus. Adakalanya, infeksi-infeksi ini menjadi begitu serius sehingga anda mungkin
memerlukan dirawat dirumah sakit. Antibioti-antibiotik adalah perawatan utama.

Anda mungkin diberikan beberapa tipe-tipe yang berbeda dari antibiotik-antibiotik. Pilihan dari
antibiotik-antibiotik tergantung pada:

Strain-strain dari bakteri-bakteri yang terlibat.

Berapa serius kondisi anda.

Sejarah penggunaan antibiotik anda sebelumnya.

Tipe-tipe yang berbeda dari antibioti-antibiotik termasuk:

Antibiotik-antibiotik oral untuk infeksi-infeksi saluran udara yang relatif ringan.

Antibiotik-antibiotik yang dihirup, seperti tobramycin (to-bra-MI-sin). Mereka mungkin digunakan

sendirian atau dengan antibiotik-antibiotik oral.

Antibiotik-antibiotik intrvena untuk infeksi-infeksi yang berat/parah atau ketika tidak ada satupun
dari antibiotik-antibiotik oral yang bekerja.

Antibiotik-antibiotik, seperti azithromycin (az-ith-roe-MYE-sin), yang juga mengurangi

peradangan.

Terapi Fisik Dada

Terapi fisik dada atau chest physical therapy (CPT) juga disebut menepuk dada atau perkusi dada.
Ia melibatkan pemukulan dada dan punggung anda berkali-kali untuk mengeluarkan lendir dari
paru-paru anda sehingga anda dapat membatukan lendir keatas. CPT untuk cystic fibrosis harus
dilakukan tiga sampai empat kali setiap hari.

CPT juga sering dirujuk sebagai pengaliran postural. Ini melibatkan duduk anda atau berbaring
pada perut anda dengan kepala anda kebawah ketika anda melakukan CPT. Ini mengizinkan gaya
berat untuk membantu mengalirkan lendir dari paru-paru anda.

Karena CPT adalah berat atau tidak nyaman untuk beberapa orang-orang, beberapa alat-alat
telah dikembangkan baru-baru ini yang mungkin membantu dengan CPT. Alat-alat termasuk:

Penepuk dada elektrik, dikenal sebagai mechanical percussor.

Vest (rompi) terapi yang dapat dikembangkan yang menggunakan gelombang-gelombang udara
frekwensi tinggi untuk memaksa lendir keluar dari paru-paru anda.

Alat "flutter", alat kecil yang dipegang tangan yang anda napas keluar melaluinya. Ia
menyebabkan getaran-getaran yang mengeluarkan lendir.

Positive expiratory pressure (PEP) mask yang menciptakan getaran-getaran yang membantu
melepaskan lendir dari dinding-dinding saluran udara.

Beberapa teknik-teknik pernapasan mungkin juga membantu mengeluarkan lendir. Teknik-teknik

ini termasuk:

Forced expiration technique (FET) - memaksa keluar sepasang pernapasan-pernapasan atau

tiupan-tiupan dan kemudian melakukan pengenduran pernapasan.

Active cycle breathing (ACB) - FET dengan latihan-latihan pernapasan yang dalam yang dapat
mengendurkan lendir pada paru-paru anda dan membantu membuka saluran-saluran udara
anda.

Latihan/Olahraga

Latihan aerobic membantu:

Mengendurkan lendir.

Mendorong batuk untuk membersihkan lendir.

Memperbaiki kondisi fisik keseluruhan anda.

Jika anda olahraga secara teratur, anda mungkin mampu untuk memperpendek terapi dada
anda. Check dengan dokter anda sebelum melakukan ini.

Obat-Obat Lain

Obat-obat anti-peradangan mungkin membantu mengurangi peradangan pada paru-paru anda

yang disebabkan oleh infeksi-infeksi yang terus menerus. Obat-obat ini termasuk:

Steroid-steroid yang dihirup atau, adakalanya oral. Steroid-steroid adalah obat-obat anti-
peradangan yang paling efektif.

Ibuprofen, tipe dari obat anti-peradangan nonsteroid. Ia mungkin juga memperlambat kemajuan
dari CF pada anak-anak muda dengan gejala-gejala ringan.

Bronchodilators, yang adalah obat-obat yang dihirup yang mengendurkan otot-otot sekitar
saluran-saluran udara sehingga saluran-saluran udara dapat terbuka. Mereka harus dipakai tepat
sebelum CPT untuk membantu membersihkan lendir.

Obat-obat pengencer lendir yang mengurangi kelengketan dari lendir pada saluran-saluran udara
anda. Mereka termasuk:

Human DNase (Dornase Alfa), obat yang mengendurkan lendir pada paru-paru anda. Ia mungkin
menjurus pada rawat inap yang lebih pendek.

Acetylcysteine dan saline.

Hypertonic saline, larutan dari air yang steril dan sangat asin yang dipakai dengan nebulizer dua
kali sehari, dapat membantu membersihkan lendir dan memperbaiki fungsi paru. Beberapa
dokter-dokter sekarang memberikannya pada pasien-pasien yang terpilih diatas umur 6 tahun.

Terapi Oksigen

Jika tingkat oksigen dalam darah anda terlalu rendah, anda mungkin memerlukan terapi oksigen.
Oksigen biasanya diberikan melalui selang plastik hidung yang bercabang atau masker.

Transplantasi Paru

Operasi untuk menggantikan satu atau keduanya paru-paru anda dengan paru yang sehat dari
donor manusia mungkin membantu anda. Beberapa faktor-faktor yang menentukan apakah
anda dapat menjalani transplantasi paru termasuk:

Tipe bakteri dalam paru-paru anda.

Umur dan berat badan anda.

Obat-obat yang sedang anda minum.

Apakah anda mempunyai kondisi-kondisi medis lain, termasuk osteoporosis.

Berapa baiknya fungsi paru anda.

Manajemen Persoalan-Persoalan Pencernaan

Terapi nutrisi dapat memperbaiki pertumbuhan dan perkembangan, kekuatan, dan toleransi
latihan anda. Ia mungkin juga membuat anda cukup kuat untuk melawan beberapa infeksi-
infeksi paru. Terapi nutrisi termasuk diet yang seimbang dan tinggi kalori yang adalah rendah
lemaknya dan tinggi proteinnya.

Sebagai bagian dari terapi nutrisi anda, dokter anda mungkin:

Meresepkan enzim-enzim pankreas oral untuk membantu anda mencerna lemak-lemak dan
protein-protein dan menyerap lebih banyak vitamin-vitamin. Enzim-enzim harus dimakan dalam
bentuk kapsul sebelum setiap kali makan, termasuk snacks.

Merekomendasikan suplemen-suplemen dari vitamin-vitamin A, D, E, dan K untuk menggantikan

vitamin-vitamin yang dapat larut dalam lemak yang tidak dapat diserap oleh usus-usus anda.

Merekomendasikan bahwa anda menggunakan tabung pemberi makan, yang disebut

gastrostomy (gas-TROS-to-me) tube atau T-tube, untuk menambah lebih banyak kalori-kalori
pada malam hari ketika anda sdang tidur. Tabung ditempatkan dalam perut anda. Sebelum anda
pergi tidur setiap malam, anda pasangkan botol dengan larutan nutrisi pada jalan masuk tabung.
Ia memberi makan pada anda ketika anda sedang tidur.

Perawatan-perawatan lain untuk persoalan-persoalan pencernaan yang disebabkan oleh CF

mungkin termasuk:

Enema-enema dan obat-obat pengencer lendir untuk merawat rintangan-rintangan usus.

Obat-obat yang mengurangi asam lambung dan membantu enzim-enzim pankreas oral bekerja
lebih baik.