MATERI HEMOFILIA

PUSKESMAS BANGUN GALIH

Apa itu hemofilia?

Gangguan ketika darah tidak membeku secara normal. Saat mengalami
hemofilia, perdarahan akan berlangsung lebih lama. Kondisi ini merupakan penyakit
keturunan yang lebih sering terjadi pada pria.

Apa penyebab hemofilia?

Hemofilia disebabkan oleh mutasi genetik. Mutasi genetik yang terjadi pada hemofilia
menyebabkan darah kekurangan protein pembentuk faktor pembekuan. Kekurangan faktor
pembekuan ini akan menyebabkan darah sukar membeku.

Apa gejala hemofilia?

Gejala utama hemofilia adalah darah sukar membeku sehingga menyebabkan perdarahan
sulit berhenti atau berlangsung lebih lama. Beberapa gejala dan tanda yang akan muncul
pada penderita hemofilia adalah:

 Perdarahan pada hidung (mimisan) yang sulit berhenti

 Perdarahan padal luka yang sulit berhenti
 Perdarahan pada gusi
 Perdarahan setelah sunat (sirkumsisi) yang sulit berhenti
 Ditemukannya darah pada urin dan feses (tinja)
 Mudah mengalami memar
 Perdarahan pada sendi yang ditandai dengan nyeri dan bengkak pada sendi siku dan
lutut

Apa saja jenis hemofilia berdasarkan keparahannya?

Berdasarkan keparahannya, hemofilia dibagi menjadi tiga:

1. Hemofilia ringan: Tubuh hanya menghasilkan 6–50% dari faktor pembekuan yang
berpengaruh.
2. Hemofilia sedang: Tubuh hanya menghasilkan 2–5% dari faktor pembekuan yang
berpengaruh.
3. Hemofilia berat: Tubuh hanya menghasilkan kurang dari 1% dari faktor pembekuan
yang berpengaruh.

Pada umumnya, orang dengan hemofilia sedang hanya akan mengalami perdarahan yang
sangat banyak sesekali saja. Sedangkan, orang dengan hemofilia berat memiliki risiko
masalah perdarahan lebih sering.

Apakah hemofilia dapat disembuhkan?

MATERI HEMOFILIA
PUSKESMAS BANGUN GALIH

Hemofilia belum dapat disembuhkan. Namun, penderita hemofilia dapat hidup secara
normal dengan mencegah terjadinya luka dan melakukan kontrol rutin ke dokter. Kemudian
untuk pengobatannya, hemofilia dapat ditangani dengan mencegah timbulnya perdarahan
(profilaksis) dan menangangi perdarahan (on-demand).

Apakah ada langkah pencegahan yang bisa dilakukan agar tidak terkena hemofilia?
Hemofilia merupakan kelainan genetik dan tidak bisa dicegah. Cara terbaik yang dapat
dilakukan adalah melakukan pemeriksaan sejak dini jika terjadi perdarahan dan konseling
genetik untuk mengetahui risiko anak mengalami hemofilia. 

Kemudian apabila menderita hemofilia, apakah ada langkah yang dapat mencegah
terjadinya luka dan cedera?

1. Hindari kegiatan yang berisiko menimbulkan cedera dan menggunakan pelindung

seperti helm, bantalan pelindung lutut, dan sabuk pengaman.
2. Lakukan kontrol rutin ke dokter untuk memantau kondisi hemofilia dan kadar faktor
pembekuan yang dimiliki oleh pasien.
3. Hati-hati ketika mengonsumsi obat yang dapat mempengaruhi proses pembekuan
darah, seperti aspirin.
4. Jaga kebersihan dan kesehatan gigi dan mulut, termasuk dengan rutin melakukan
pemeriksaan ke dokter gigi.

Bagaimana seorang wanita yang mengidap hemofilia mengalami menstruasi?

Wanita yang mengalami hemofilia umumnya saat menstruasi akan mengalami jumlah
perdarahan yang lebih banyak (harus mengganti pembalut setiap 1-2 jam sekali karena
pembalutnya penuh) atau lebih lama dari 7 hari. Yang perlu diwaspadai adalah apabila
perdarahan ini tidak kunjung membaik maka kondisi ini dapat menyebabkan tubuh
kekurangan cairan tubuh dan darah sehingga menyebabkan syok hipovolemik dan anemia,
dan dapat menyebabkan kerusakan organ lainnya. Untuk mencegah kondisi ini, dianjurkan
untuk selalu memeriksakan diri teratur ke dokter penyakit dalam spesialis hematologi agar
dapat diberikan pengobatan teratur untuk mencegah perdarahan. Namun, dalam kondisi
sudah terjadi perdarahan yang banyak atau lama misalnya saat menstruasi, dianjurkan
segera memeriskakan diri ke dokter kandungan terdekat dulu agar dapat dilakukan
pemeriksaan oleh dokter sebelum diberikan penanganan yang sesuai. Jangan menunda
pemeriksaan diri ke IGD terdekat terutama jika ada keluhan pusing, pucat, lemas, sesak
napas, jantung berdebar.

Apabila terjadi pada anak-anak, apakah ada perawatan yang perlu dillakukan?
MATERI HEMOFILIA
PUSKESMAS BANGUN GALIH

Penanganan hemofilia ada si Kecil harus dilaksanakan secara komprehensif sehingga melibatkan banyak
pihak seperti dokter hematologi anak dan dewasa, ahli patologi klinik, ahli bedah tulang, ahli rehabilitasi
medik, dokter gigi, ahli jiwa, perawat dan pekerja sosial yang terampil.
Menjaga kondisi kesehatan si Kecil secara umum juga sangat penting dalam perawatan hemofilia,
sehingga harus memperhatikan beberapa hal sebagai berikut :
- Mengonsumsi makanan dan minuman yang sehat serta menjaga berat tubuh si Kecil tidak berlebihan.
Berat badan berlebihan dapat mengakibatkan cedera dan perdarahan pada sendi di bagian kaki. X
- Melakukan kegiatan olah raga teratur. Olah raga teratur akan membentuk kondisi otot yang kuat,
sehingga otot tidak mudah terluka dan perdarahan dapat dihindari. Olah raga sebaiknya dipilih yang tidak
beresiko terjadi kontak fisik.X
- Menghindari penggunaan obat aspirin merupakan salah satu perawatan umum penderita hemofilia
karena obat ini dapat meningkatkan perdarahan.
Perawatan umum yang tak kalah pentingnya adalah memberi informasi kepada pihak ketiga yang
berhubungan dengan si Kecil, seperti sekolah, dokter di mana si Kecil berobat dan teman-teman terdekat
sehingga dapat menciptakan suasana lingkungan yang mendukung dan aman bagi si Kecil.

Tindakan apa yang perlu dilakukan saat terjadi pendarahan?

1.  Tindakan saat terjadi perdarahan
Bila terjadi perdarahan pada sendi dan otot, metode pertolongan pertama "RICE" hendaknya dilakukan :
istirahatkan anggota tubuh si Kecil yang cedera (Rest), kompres bagian tubuh si Kecil yang luka dengan es
atau bahan lain yang lembut dan dingin (Ice), tekan dan ikat, sehingga bagian tubuh si Kecil yang mengalami
pendarahan tidak dapat bergerak. Gunakan perban elastis yang tidak terlalu keras (Compression), letakkan
bagian tubuh tersebut dalam posisi lebih tinggi dari posisi dada dan letakkan diatas benda yang lembut
seperti bantal (Elevation).
Tujuan dari metode ini adalah menghilangkan nyeri, mempertahankan dan memperbaiki fungsi tubuh si
Kecil serta mencegah perdarahan kronis. Jika perdarahan dapat dikontrol sejak awal, hanya sedikit
perdarahan yang mungkin terjadi.
2.  Pemberian konsentrat faktor pembekuan.
Pemberian konsentrat faktor pembekuan yang disuntikkan ke pembuluh darah dilakukan sebagai
pengobatan saat terjadi perdarahan maupun pencegahan sebelum terjadi perdarahan. Perawatan awal
biasanya diberikan oleh dokter atau perawat di rumah sakit. Jika diperlukan, Ibu akan diajarkan cara
pemberian pengobatan dibawah pengawasan Pusat Hemofilia disertai dengan pembuatan laporan.
Pengobatan di rumah yang terbaik adalah pemberian konsentrat faktor pembekuan.

Dimasa pandemi ini, apakah penyandang hemofilia berisiko lebih tinggi untuk terinfeksi COVID-19?
MATERI HEMOFILIA
PUSKESMAS BANGUN GALIH

1. Semua orang memiliki risiko untuk terkena infeksi COVID 19. Seseorang dapat terinfeksi
namun tanpa gejala, atau bergejala ringan hingga berat, bergantung daya tahan tubuh
yang dialami orang tersebut.
2. Namun, pasien dengan penyakit penyerta (hipertensi, obesitas, diabetes melitus, HIV,
kanker, penyakit paru menahun), lansia, serta pasien dalam terapi yang menurunkan daya
tahan tubuh jangka panjang seperti obat kanker atau obat lainnya merupakan kelompok
yang paling rentan mengalami gejala sedang-berat, hingga fase kritis infeksi COVID 19.
3. Penyandang hemofilia atau orang dengan gangguan perdarahan yang memiliki imunitas
baik (imunokompeten), memiliki risiko kecil untuk mengalami infeksi sedang-berat
COVID 19.