HEMOFILIA

DEFINISI HEMOFILIA
• Hemofilia adalah gangguan pembekuan darah
akibat kekurangan faktor pembeku darah yang
disebabkan oleh kerosakan kromosom X.
Darah pada penderita hemofilia tidak dapat
membeku dengan sendirinya secara normal.
Proses pembekuan darah berjalan amat lambat,
tak seperti mereka yang normal.
APA ITU HEMOFILIA ?
• Sejenis penyakit warisan yang sedia ada sejak
seseorang itu dilahirkan dan ia berpunca daripada
kekurangan faktor pembekuan darah.

• Hemofilia adalah gangguan pendarahan yang

menghalang pembekuan darah berlaku kerana tubuh
tidak mempunyai cukup faktor pembeku iaitu sejenis
protein dalam darah yang mengawal pendarahan.
• Penghidap hemofilia akan mengalami pendarahan
berlanjutan jika mengalami luka walaupun kecil.

• Risiko pendarahan ini berlaku dalam dua cara iaitu secara

luaran melalui luka dan secara dalaman di sendi serta otot.

• Seorang bayi lelaki akan mengidap penyakit ini dalam

setiap 10,000 kelahiran.
BAGAIMANA HEMOFILIA
DIWARISI?
• Hemofilia adalah penyakit yang ada sejak dilahirkan. Ia tidak
boleh berjangkit daripada seseorang.
• Hemofilia biasanya diwarisi, melalui gen (baka) ibu bapa.
Penyakit ini disebabkan warisan genetik yang dibawa oleh
kromosom X.
• Anak lelaki yang mewarisi kromosom X yang abnormal itu
akan menghidap penyakit hemofilia manakala anak
perempuan akan menjadi pembawa.
• Kadangkala penyakit hemofilia juga boleh terjadi
disebabkan oleh mutasi gen. Dalam kes seperti ini,
kedua-dua ibu bapa tidak membawa gen hemofilia
tetapi sebaliknya terdapat perubahan (mutasi) yang
berlaku pada gen pesakit. Lebih kurang 30% kes-kes
adalah disebabkan oleh mutasi gen.
 JENIS – JENIS HEMOFILIA
HEMOFILIA A HEMOFILIA B

• Jenis hemofilia ini adalah yang • Hemofilia kekurangan faktor IX;

paling banyak kekurangan faktor terjadi kerana kekurangan faktor 9
pembekuan pada darah. (faktor IX) protein pada darah yang
• Hemofilia kekurangan faktor VIII, menyebabkan masalah pada proses
terjadi kerana kekurangan faktor 8 pembekuan darah.
(faktor VIII) protein pada darah
yang menyebabkan masalah pada
proses pembekuan darah.
TAHAP - TAHAP HEMOFILIA
• Hemofilia Ringan
• 5% - 30% tahap aktiviti normal faktor
pembekuan darah.
• Penderita biasanya mengalami pendarahan
kerana pembedahan atau kemalangan.
• Mereka bahkan mungkin tidak pernah
memiliki masalah pendarahan.
• Hemofilia Sederhana
• 1% - 5% daripada aktiviti normal faktor
pembekuan darah.
• Penderita biasanya mengalami pendarahan
setelah mengalami luka.
• Ada kemungkinan penderita mengalami
pendarahan spontan.
TAHAP – TAHAP HEMOFILIA
• Hemofilia Serius
• Kurang 1.0% daripada aktiviti normal
faktor pembekuan darah.
• Penderita biasanya sering mengalami
pendarahan di otot dan sendi.
• Seringkali terjadi pendarahan spontan,
yang berarti pendarahan terjadi begitu saja
tanpa sebab yang jelas.
TA N D A - TA N D A
P E N YA K I T
HEMOFILIA
 Lebam yang besar.

 Pendarahan di dalam
sendi dan otot dengan
spontan terutamanya
sendi lutut, siku dan
buku lali.
 Pendarahan yang berlaku
dengan spontan tanpa
sebab-sebab tertentu.
 Pendarahan
berpanjangan selepas
terluka, cabut gigi atau
selepas pembedahan.
BAHAGIAN YANG KERAP BERLAKU
PENDARAHAN
• Pesakit hemofilia boleh mendapat pendarahan dalaman
atau di luar badan.
• Jika pendarahan berlaku berulang kali pada sendi yang
sama, ini akan menyebabkan sendi itu rosak dan berasa
sakit.
• Pendarahan berulang kali akan menimbulkan masalah-
masalah kesihatan lain seperti radang sendi. Ini akan
menyebabkan pergerakan agak terbatas dan sukar
melakukan aktiviti yang mudah.
BAGAIMANA MERAWAT HEMOFILIA
• Rawatan yang cepat dan mencukupi boleh mengelakkan komplikasi seperti
kecacatan kekal pada anggota badan dengan menggunakan konsep R.I.C.E.
• R > Rest (Rehat) : Rehatkan sendi atau anggota yang tercedera.
• I > Ice (Ais) : Letakkan ais pada tempat/bahagian anggota yang
tercedera. Alaskan ais dengan kain sebelum meletakkan pada tempat yang
tercedera selama 10 - 20 minit.
• C > Compress (Tekan) : tekan tempat pendarahan atau balut tempat luka/sendi
yang terlibat. Jangan ikat sendi terlalu kuat.
• E > Elevation (Elevasi) : Naikkan sendi atau anggota yang terlibat lebih tinggi
daripada paras dada.
SLIDE TITE
SEKIAN, TERIMA KASIH 