5.2.14.

MODUL PENYAKIT JANTUNG BAWAAN PADA PASIEN DEWASA

I. WAKTU

Mengembangkan Kompetensi 16 minggu

Sesi dengan fasilitasi Pembimbing Waktu:
60 menit (kuliah pembekalan)
12 minggu (sesi dengan bimbingan klinis)

II. TUJUAN UMUM

Menguraikan tentang prosedur klinik pemeriksaan dan tatalaksana spesialistik penyakit

jantung bawaan (PJB) pada pasien dewasa.

III. TUJUAN KHUSUS

1. Mampu mengenal permasalahan yang timbul pada pasien dewasa dengan PJB.
2. Mampu menilai, menangani dan merujuk sesuai kondisinya, semua pasien dewasa dengan
PJB yang belum ataupun sudah dikoreksi.
3. Mampu menilai, menanangani dan merujuk sesuai kondisinya semua pasien dewasa
dengan komplikasi akibat PJB.

IV. STRATEGI PEMBELAJARAN

 Menguatkan proses pembelajaran

Kenalkan diri anda, jabatan dan tanggung-jawab anda dalam proses pembelajaran serta
bagaimana anda berupaya untuk mencapai tujuan pembelajaran dengan partisipasi penuh dari
peserta didik

 Tujuan 1: Melakukan prosedur diagnostik lengkap secara spesialistik untuk menegakkan

diagnosis PJB pada dewasa
Metode: teknik kuliah interaktif, diskusi kasus, diskusi referensi dan jurnal untuk memahami
karakteristik perjalanan klinis penyakit jantung bawaan pada dewasa.

 Tujuan 2: Merencanakan, melakukan dan menginterpretasi hasil pemeriksaan yang telah

dilakukan.
Metode: demonstrasi keterampilan, multimedia, kuliah interaktif, diskusi kasus untuk
mendapatkan metode dan cara pemeriksaan yang diperlukan dalam menegakkan diagnosis
PJB pada dewasa. Kompetensi yang diharapkan diintegrasikan dengan modul lainnya yang
sudah ada, seperti modul pemeriksaan diagnostik invasif dan non invasif untuk mencapai
tujuan pembelajaran.

1
 Tujuan 3: melakukan perencanaan tatalaksana secara paripurna termasuk tata laksana
jangka panjang
Metode: diskusi kasus dan diskusi referensi dan jurnal untuk memahami penatalaksanaan
yang paripurna .

II. PERSIAPAN SESI

 Materi presentasi
 Kasus
 Referensi

VI. KOMPETENSI / KEMAMPUAN

1. Mengetahui segala permasalahan medis ataupun non medis setiap pasien dewasa dengan
PJB yang belum ataupun sudah menjalani intervensi non-bedah / bedah korektif.
2. Melakukan pemeriksaan spesialistik unutk diagnosis, tatalaksana PJB pada dewasa.
3. Merujuk pasien PJB pada dewasa secara tepat, baik yang belum maupun sudah dilakukan
intervensi non-bedah / bedah koreksi.

KETERAMPILAN / PROFESIONAL:
Setelah mengikuti sesi ini, peserta didik diharapkan terampil dalam:

A. Pengetahuan (kognitif):
1. Menjabarkan epidemiologi, etiologi, pencegahan, patoanatomi, patofisiologi, nomenklatur,
embriologi, sirkulasi janin dan sirkulasi transisi.
2. Mengidentifikasi patologi, menegakkan dan menjabarkan diagnosis serta menjelaskan
penatalaksanaan dari kondisi spesifik PJB pada dewasa.
3. Menjelaskan prinsip penatalaksanaan secara medikal dan intervensi non-bedah / bedah.
4. Melakukan evaluasi follow-up setiap pasien dewasa dengan PJB, baik yang belum ataupun
sudah menjalani intervensi non-bedah / bedah koreksi.

B. Keterampilan profesi (Psikomotor):

1. Mendapatkan riwayat penyakit yang baik, tepat dan terarah (relevan)
2. Mampu melakukan pemeriksaan fisik dan klinis yang sesuai.
3. Mampu memilih teknik penunjang diagnosis yang sesuai
4. Mampu melakukan dan menginterpretasi pemeriksaan penunjang non invasif dan invasif
yang diperlukan untuk diagnosis.
5. Mampu menentukan komplikasi yang timbul pada pasien dewasa dengan PJB, terutama
yang belum dilakukan pembedahan jantung
6. Mampu memberikan terapi sesuai dengan kondisi kelainan yang ditemukan.
7. Mampu menangani kegawatan yang mungkin terjadi.
8. Mampu melakukan intervensi invasif darurat untuk tata laksana jika diperlukan bila
fasilitas tersedia.

2
9. Setelah menegakkan diagnosis, memberikan terapi secara medikal, menentukan intervensi
non-bedah / bedah yang diperlukan dan merujuk pada saat yang tepat ke pusat pelayanan
sekunder dan tersier, mampu mengadakan follow up jangka panjang, termasuk monitor
pasien dan nasihat gaya hidup.
10. Mampu melakukan rehabilitasi terhadap pasien dewasa dengan PJB yang belum dan
sudah dilakukan intervensi non-bedah / bedah paliatif / korektif.

C. Sikap & Perilaku (afektif):

1. Memahami pentingnya merujuk pasien untuk konsultasi spesialis.
2. Memahami pentingnya konseling genetik.
3. Memahami kesulitan sosial dan emosional yang dialami pasien dewasa dengan PJB gsn
keluarganya, baik yang belum ataupun yang sudah dilakukan intervensi bedah.

VII. GAMBARAN UMUM

Tanpa pengobatan dan intervensi bedah yang cepat dan tepat, sebagian besar anak dengan
PJB akan meninggal dunia pada usia bayi atau anak, hanya kurang dari 50% yang dapat
mencapai usia dewasa. Umumnya hanya penderita dengan kelainan yang ringan yang selamat
sampai usia dewasa. Tetapi dengan majunya ilmu pengetahuan dan teknologi kedokteran
diagnostik serta pengobatan dan intervensi bedah dalam bidang ilmu PJB, lebih dari 85%
bayi dengan kelainan ini diharapkan dapat mencapai usia dewasa. Akibatnya populasi remaja
dan dewasa dengan PJB baik yang tidak maupun yang sudah dioperasi akan meningkat dan
mempunyai masalah-masalah khusus yang berbeda dengan umumnya dewasa tanpa PJB.
Populasi ini akan terus berkembang dan membutuhkan perhatian serta pelayanan kardiak
maupun non kardiak yang lebih baik. Banyak istilah yang diberikan untuk pupulasi pasien
ini, antara lain di Inggris disebut Grown-up Congenital Heart Disease (GUCH), di Canada
disebut Canadian Adult Congenital Hearts dan di Amerika dipakai istilah Adult with
Congenital Heart Disease (ACHD).

Penjelasan Gambaran Umum

Memberikan penjelasan dan upaya yang akan dilakukan selama sesi atau praktik yang
dilakukan terkait dengan sesi ini sehingga tujuan pembelajaran dapat dicapai dalam waktu
yang telah dialokasikan dan kompetensi yang diperoleh adalah sesuai dengan yang
diinginkan.

VIII. CONTOH KASUS

Pasien perempuan usia 25 tahun datang dengan keluhan capat capek dan sakit dada terutama
saat aktivitas fisik. Sejak 1 tahun terakhir kadang saat aktivitas fisik terlihat kuku jari-jari
tangannya biru. Kedua tungkai bawah kadang bengkak dan perut kadang terasa penuh. Pada
auskultasi terdengar bunyi jantung dua yang mengeras dan terpisah (split) yang menetap pada
inspirasi dan ekspirasi sertaa bising pansistolik murmur di garis parasternal kanan bawah.
Teraba hepatomegali dan kedua tungkai bengkak.

3
Lakukan dan diskusikan:
1. Identifikasi PJB yang diderita.
2. Anamnesis riwayat penyakit yang diperlukan untuk memperkuat dugaan penyakit.
3. Diagnosis kerja dan diagnosis differensial berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dan
pemeriksaan penunjang laboratorium, EKG dan foto Ro dada.
4. Serangkaian prosedur diagnostik lainnya untuk yang harus dilakukan pada dugaan PJB
ini.
5. Menganalisa dan menginterpretasi hasil pemeriksaan yang telah dilakukan.
6. Tatalaksana terapi medikal dan rencana intervensi bila diperlukan dan bisa dilakukan.
7. Tata laksana follow-up jangka panjang
8. Prognosis dan rehabilitasi pasien.

Kasus untuk proses pembelajaran

 Hasil ekokardiografi: Atrium kanan dan ventrikel kanan dilatasi dengan kontraksi
ventrikel kanan menurun dan ventrikel kiri relatif kecil (D-shaped) dengan kontraksi baik.
Terlihat ASD sekundum besar diameter 35 mm dan shunt dua arah dari kiri – kanan dan
kanan - kiri. Koaptasi katup trikuspid tidak baik dan terlihat regurgitasi berat dengan
gradient sistolik trans katup 90 mmHg. Alur keluar ventrikel kanan baik dan arteri
pulmonalis dilatasi dengan regurgitasi katup pulmonal ringan. Septum ventrikel intak
dengan pergerakan yang paradoks. Katup mitral dan aorta baik.
 Hasil kateterisasi jantungdan angiografi: tanpa oksigen tekanan RA mean 12 mmHg, RV
= 120/15 mmHg, LV 117/8 mmHg, Aorta 120/80 mmHg dan saturasi oksigen di PA 70%
dan Ao 90%. Hasil perhitungan flow ratio (Qp/QS) = 0,9 dan resistensi arteri pulmonalis
15,1 Woods Unit. Dengan pemberian oksigen NRM 10 l/m selama 10 menit tidak
terdapat perubahan tekanan dan saturasi di PA yang bermakna tetapi terdapat peningkatan
saturasi di Ao menjadi 100%. Hasil perhitungan flow ratio (Qp/QS) = 1,3 dan resistensi
arteri pulmonalis 10,4 Woods Unit. Tidak dilakukan angiografi.

Diskusikan:
1. Kesimpulan hasil ekokardiografi dan kateterisasi jantung.
2. Rencana tindakan bedah paliatif atau definitive yang mungkin dilakukan.
3. Penentuan progonosis dan rencana rehabilitasi yang akan dilakukan terhadap pasien
dan kelauarganya.

IX. RANGKUMAN

Penyakit jantung bawaan ditemukan sekitar 0,8% bayi lahir hidup yang bila tidak dikenal,
didiagnosis dan ditatalaksana dengan cepat cepat dan tepat akan meninggal dunia pada usia
bayi atau anak. Dengan majunya ilmu pengetahuan dan teknologi kedokteran diagnostik serta
pengobatan dan intervensi bedah dalam bidang ilmu PJB, lebih dari 85% bayi dengan
kelainan ini diharapkan dapat mencapai usia dewasa. Populasi ini akan terus berkembang dan
membutuhkan perhatian serta pelayanan medis maupun non-medis yang lebih baik. Untuk
yang tidak atau belum dilakukan bedah korektif akan timbul permasalahan sebagai
komplikasi PJB yang mungkin akan menyerang seluruh organ dan sistim di dalam tubuhnya.

4
Diperlukan pengetahuan dan keterampilan yang baik untuk mengatasi segala permasalahan2
tersebut.

X. EVALUASI

Penilaian Kompetensi
 Hasil observasi selama alih pengetahuan dan keterampilan
 Hasil kuesioner
 Hasil penilaian peragaan keterampilan

Instrumen Pengukuran Kompetensi Kognitif

Kuesioner sebelum sesi dimulai

1. Pembagian PJB secara garis besar.
2. Gejala dan tanda masing-masing PJB pada dewasa.
3. Diagnosis dan diferensial diagnosis masing-masing PJB pada dewasa.
4. Pilihan jenis intervensi bedah / non-bedah pada masing-masing PJB bila diperlukan dan
masih memungkinkan.
5. Komplikasi jangka panjang dari masing-masing PJB non sianotik / sianotik pada dewasa
yang belum dan sudah dilakukan koreksi.

Kuesioner Tengah Pelatihan :

Pilih satu yang benar

1. Dibawah ini adalah gambaran utama tetralogi Fallot pada pasien dewasa:
A. Hipertrofi RV
B. Defek septum ventrikel
C. Overriding aorta
D. Stenosis infundibulum
E. Betul semua

2. Gambaran yang ditemui pada anomali Ebstein adalah:

A. RV tampak melebar
B. RA tampak mengecil
C. LV tampak melebar
D. Kelainan insersi katup trikuspid
E. Salah semua

Penilaian Kinerja Pengetahuan (ujian akhir)

XI. INSTRUMEN PENGUKURAN KOMPETENSI PSIKOMOTOR

A. PENILAIAN KOMPETENSI

5
Petunjuk :
Beri tanda v bila sesuai dengan kunci jawaban
Beri tanda x bila tidak sesuai dengan kunci jawaban

NO PENCATATAN AKTIVITAS PADA KOMPETENSI MODUL KODE

1 Anamnesis riwayat penyakit dan pemeriksaan fisik
2 Melakukan dan interpretasi laboratorium, EKG dan foto Ro dada
3 Melakukan dan interpretasi hasil ekokardiografi dan Doppler
4 Melakukan dan interpretasi hasil kateterisasi jantung dan angiografi
5 Identifikasi penyakit komorbid
6 Memberikan terapi medikal yang diperlukan
7 Menentukan tindakan non-bedah / bedah yang diperlukan dan masih
mungkin dilakukan
8 Menentukan prognosis
9 Melakukan rehabilitasi pada pasien dan keluarganya

Komentar/Ringkasan:

Rekomendasi:

Tanda tangan Pelatih _______________________________Tanggal _______________

B. DAFTAR TILIK KINERJA

No Komponen Penilaian
I Anamnesis dan pemeriksaan fisik
1. Gejala: kongesti vena sistemik, gagal jantung kongestif, sianosis,
kolaps, hemoptisis, komplikasi serebral dan pulmoner, komplikasi
sistim tubuh lainnya, aritmia
2. Manifestasi sistemik: infeksi saluran napas, komplikasi serebral,
penyakit vaskuler paru
3. Pemeriksaan fisik: Perfusi dan dan pulsasi ekstremitas, split bunyi
jantung, thrill, bising jantung
4. Identifikasi penyakit komorbid
II Prosedur diagnostik
1. Laboratorium
2. EKG
3. Foto Ro dada
4. Ekokardiografi dan Doppler
5. Kateterisasi jantung dan angiografi koroner
6. Pencitraan lainnya: kardiologi nuklir, MRI dan MSCT.
III Identifikasi penyakit komorbid

6
 1. Penyakit jantung yang didapat: penyakit jantung rematik, penyakit
jantung koroner, penyakit degenerative
2. Penyakit lain akibat PJB yang dideritanya: gangguan reologi,
penyakit ginjal, penyakit serebrovaskular, dan penyakit vaskular
paru.
IV Tatalaksana
1. Terapi medikamentosa
2. Intervensi non-bedah dan bedah
V Evaluasi
1. Penentuan timing operasi
2. Pasca intervensi non bedah
3. Pasca bedah
Rehabilitasi
1. Medis
2. Non-medis / sosial

XII. ALGORITME

Pasien dewasa dengan PJB

Identifikasi gejala dan tanda PJB pada pasien dewasa serta komplikasinya

Diagnosis kerja dan diagnosis differensial

Menentukan dan melakukan pemeriksaan penunjang lain yang diperlukan

Tatalaksana medikal dan intervensi non-bedah / bedah yang diperlukan

dan masih mungkin dilakukan

Komplikasi yang mungkin timbul dan tatalaksana mengatasinya

Evaluasi follow-up jangka panjang, termasuk komplikasinya pada pasien yang belum / tidak
atau yang sudah dilakukan intervensi non-bedah / bedah

XII. MATERI PEMBELAJARAN

1. Embriologi dan fisiologi kardiovaskular

 Pembentukan jantung dan pembuluh darah

7
  Sirkulasi janin
 Sirkulasi transisi

2. Nomenklatur dan jenis PJB

 Defek septum atrium (atrial septal defect = ASD)
 Defek septum atrioventrikuler (atrio-ventricular septal defect = AVSD)
 Defek septum ventrikel (ventricular septal defect = VSD)
 Duktus arteriosus persisten (patent ductus arteriosus = PDA)
 Aorto-pulmonary window
 Kelainan katup pulmonal kongenital
 Kelainan katup aorta kongenital
 Kelainan katup mitral kongenital
 Kelainan katup trikuspid kongenital
 Stenosis pulmonal kongenital (pulmonary stenosis = PS)
 Stenosis aorta kongenital (aortic stenosis = AS)
 Atresia pulmonal (pulmonary atresia = PA)
 Atresia trikuspid (tricuspid atresia = TA)
 Anomali Ebstein katup trikuspid
 Atresia mitral (mitral atresia = MA)
 Atresia aorta (aortic atresia)
 Kelainan hubungan atrioventrikuler
 Tetralogi Fallot (TF)
 Jalan keluar ganda ventrikel kanan (double outlet right ventricle = DORV)
 Jalan keluar ganda ventrikel kiri (double outlet left ventricle = DOLV)
 Transposisi arteri utama komplit (transposition of the great arteries = TGA)
 Transposisi arteri utama terkoreksi kongenital (corrected transposition of the great
arteries = CTGA)
 Trunkus arteriosus (truncus arteriosus = TrA)
 Malformasi arteri koroner kongenital
 Malformasi arteri pulmonal kongenital
 Malformasi arteri sistemik kongenital
 Malformasi koneksi vena pulmonalis kongenital
 Malformasi koneksi vena sistemik kongenital
 Kelainan alur keluar ventrikel kiri
 Kelainan alur keluar ventrikel kanan
 Kelainan arkus aorta
 Koarktasio aorta (coarctatio aorta = CoA)
 Kelainan jantung kongenital kompleks
 Gangguan konduksi listrik jantung kongenital

3. Pemeriksaan penunjang non-invasif dan invasif yang diperlukan

 Ekokardiografi dan Doppler
 MRI
 MSCT

8
  Kateterisasi jantung dan angiografi

4. Menegakkan dan menjabarkan diagnosis.

 Diagnosis kerja
 Diagnosis differensial

5. Menegakkan dan menyebarkan penyakit komorbid

 Penyakit lain akibat PJB yang dideritanya: gangguan reologi, penyakit ginjal,
penyakit serebrovaskular, dan penyakit vaskular paru.
 Penyakit jantung yang didapat: penyakit jantung rematik, penyakit jantung koroner,
penyakit degeneratif

6. Tatalaksana terapi yang diperlukan

 Medikal: obat-obat gagal jantung, spel hipoksia, aritmia.
 Intervensi non-bedah / bedah: paliatif dan korektif

7. Evaluasi follow up jangka panjang

 Pengawasan dan monitor pasien.
 Nasihat medis dan non-medis (sosial) untuk pasien dan keluarganya.

8. Rehabilitasi
 Belum dilakukan intervensi non-bedah / bedah paliatif / korektif.
 Sudah dilakukan intervensi non-bedah / bedah paliatif / korektif.

XIII. DAFTAR PUSTAKA

1. Allen HD, Driscoll DJ, Shaddy RE dan Feltes TF. Moss and Adams’: Heart Disease in
Infants, Children, and Adolescents: Including the Fetus and Young Adult. Edisi 7.
Lippincott Williams & Wilkins Co, Philadelphia; 2008.
2. Gatzoulis MA, Webb GD dan Daubeney PEF. Diagnosis dan Management of Adult
Congenital Heart Disease. Churchill Livingstone, Edinburgh: 2003.
3. Perloff JK dan Child JS. Congenital Heart Disease in Adults. Edisi 2. W>B> Saunders
Co. Philadelphia: 1998.
4. Warnes CA, Williams RG, Bashore TM dkk. ACC/AHA 2008 Guidelines for the
Management of Adults With Congenital Heart Disease. J. Am. Coll. Cardiol. published
online Nov 7, 2008.