5.2.30.

MODUL: KARDIOLOGI PEDIATRIK DAN

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN (PJB)

I. WAKTU

Mengembangkan Kompetensi 16 minggu

Sesi dengan fasilitasi Pembimbing Waktu:
6 jam (kuliah pembekalan)
60 jam (sesi bimbingan klinis)

II. TUJUAN UMUM

Menguraikan tentang prosedur klinis dalam melakukan evaluasi keadaan kardiovaskular,

dan merawat pasien dengan penyakit jantung pediatrik dan Penyakit Jantung Bawaan
(PJB). . Selain itu, modul ini juga menjelaskan tentang tatalaksana klinis setelah dilakukan
intervensi non-bedah / bedah pada penyakit jantung pediatrik dan PJB

III. TUJUAN KHUSUS

1. Mampu menilai, menangani dan merujuk sesuai kondisinya, semua pasien dengan
penyakit jantung bawaan (PJB).
2. Mampu menilai, menangani dan merujuk sesuai kondisinya, semua pasien anak anak
usia 0 – 18 tahun dengan penyakit jantung yang didapat (PJD).
3. Mampu menilai, menangani dan merujuk sesuai kondisinya semua pasien dengan PJD
dan PJB yang telah menjalani intervensi non-bedah / bedah.

IV. STRATEGI PEMBELAJARAN

 Menguatkan proses pembelajaran

Kenalkan diri anda, jabatan dan tanggung-jawab anda dalam proses pembelajaran serta
bagaimana anda berupaya untuk mencapai tujuan pembelajaran dengan partisipasi penuh
dari peserta didik

 Tujuan 1: Mengenal gejala dan tanda PJD pada anak usia 0 – 18 tahun dan PJB pada
anak dan dewasa
Metode: teknik kuliah interaktif dan diskusi kelompok dengan contoh kasus.

 Tujuan 2: Melakukan anamnesis dan pemeriksaan fisik pasien dengan PJD pada anak
usia 0 – 18 tahun dan PJB anak dan dewasa.
Metode: teknik komunikasi, demonstrasi keterampilan dan diskusi kelompok tentang
setiap langkah yang dilakukan, dan tujuan dari masing-masing langkah serta penjelasan
yang mendasarinya.

1
 Tujuan 3: Menentukan, melakukan, menginterpretasi dan menjelaskan tujuan dari
pemeriksaan penunjang yang diperlukan, yaitu: laboratorium, elektrokardiografi (EKG)
dan foto thoraks.
Metode: teknik demonstrasi keterampilan, simulasi dan diskusi kelompok tentang
setiap langkah yang dilakukan, dan tujuan dari masing-masing langkah serta penjelasan
yang mendasarinya.

 Tujuan 4: Mampu menentukan, melakukan, menginterpretasi dan menjelaskan tujuan

pemeriksaan ekokardiografi dan Doppler yang diperlukan.
Metode: teknik demonstrasi keterampilan, simulasi dan diskusi kelompok tentang
setiap langkah yang dilakukan, dan tujuan dari masing-masing langkah serta penjelasan
yang mendasarinya.

 Tujuan 5: Mampu menentukan, melakukan, menginterpretasi dan menjelaskan tujuan

pemeriksaan kateterisasi jantung dan angiografi yang diperlukan.
Metode: teknik demonstrasi keterampilan, simulasi dan diskusi kelompok tentang
setiap langkah yang dilakukan, dan tujuan dari masing-masing langkah serta penjelasan
yang mendasarinya.

 Tujuan 6: Mampu membuat diagnosis, menentukan tatalaksana secara medikal dan

intervensi non-bedah / bedah pada anak usia 0 – 18 tahun dengan PJB dan PJD, serta
mengetahui prinsip-prinsip indikasi dan kontraindikasi tatalaksana tersebut.
Metode: teknik kuliah interaktif dan diskusi kelompok dengan contoh kasus (bila ada).

 Tujuan 7: Mampu mengatasi kegawatan yang timbul pada anak usia 0 – 18 tahun
dengan PJB dan PJD secara medikal dan memutuskan kapan merujuk ke pusat
pelayanan jantung sekunder atau tersier sesuai kondisinya.
Metode: teknik kuliah interaktif dan diskusi kelompok dengan contoh kasus (bila ada).

 Tujuan 8: Membuat keputusan klinik, melakukan tatalaksana medikal dan menentukan

pilihan intervensi non-bedah / bedah yang akan dilakukan serta memutuskan kapan
merujuk ke pusat pelayanan jantung sekunder atau tersier sesuai kondisinya.
Menggunakan algoritme standard prosedur operasional kardiologi pediatrik dan PJB
yang ada untuk menjelaskan penatalaksanaan tindakan medikal dan surgical serta
penjelasan yang mendasarinya.
Metode: teknik kuliah interaktif dan diskusi kelompok dengan contoh kasus (bila ada).

 Tujuan 9: Mengetahui, mampu mengatasi secara medikal dan merujuk sesuai kondisi
setiap kegawatan / komplikasi akibat tindakan penyadapan jantung dan intervensi non-
bedah / bedah yang dilakukan.
Metode: teknik kuliah interaktif dan diskusi kelompok dengan contoh kasus (bila ada).

2
V. PERSIAPAN SESI

 Materi presentasi
 Kasus
 Referensi

VI. KOMPETENSI / KEMAMPUAN

 Membuat diagnosis, menangani dan merujuk sesuai kondisinya, semua pasien anak usia
0 – 18 tahun dengan PJD dan semua pasien dengan PJB
 Mengenali kegawatan kardiovaskular pada pasien anak usia 0 – 18 tahun dengan PJD
dan semua pasien dengan PJB, serta mengambil langkah tatalaksana yang sesuai
sebelum dirujuk bila diperlukan.
 Melakukan evaluasi follow-up dan tatalaksana yang sesuai semua pasien anak usia 0 –
18 tahun dengan PJD dan semua pasien dengan PJB yang sudah menjalani intervensi
non-bedah / bedah.
 Mengetahui segala permaslahan medis ataupun non medis setiap pasien dewasa dengan
PJB yang belum atupun sudah menjalani intervensi bedah / non bedah

KETERAMPILAN / PROFESIONAL:
Setelah mengikuti sesi ini, peserta didik diharapkan terampil dalam:

A. Pengetahuan (kognitif):
1. Menjabarkan epidemiologi, etiologi, pencegahan, patoanatomi, patofisiologi,
nomenklatur, embriologi, sirkulasi janin dan sirkulasi transisi.
2. Mengidentifikasi patologi, menegakkan dan menjabarkan diagnosis serta menjelaskan
penatalaksanaan dari kondisi spesifik PJB.
3. Mengidentifikasi patologi, menegakkan dan menjabarkan diagnosis serta menjelaskan
penatalaksanaan dari kondisi spesifik PJD pada anak usia 0 – 18.
4. Menjelaskan prinsip penatalaksanaan secara medikal dan intervensi non-bedah / bedah.
5. Melakukan evaluasi follow-up setiap anak usia 0 – 18 tahun dengan PJD dan semua
pasien dengan PJB baik yang belum ataupun sudah menjalani intervensi non bedah /
bedah korektif

B. Keterampilan profesi (Psikomotor):

1. Mendapatkan riwayat penyakit yang baik, tepat dan terarah (relevan)
2. Mampu melakukan pemeriksaan fisik dan klinis yang sesuai.
3. Mampu memilih teknik penunjang diagnosis yang sesuai
4. Mampu melakukan dan menginterpretasi pemeriksaan penunjang non invasif dan invasif
yang diperlukan untuk diagnosis.
5. Mampu memberikan terapi sesuai dengan kondisi kelainan yang ditemukan.
6. Mampu menangani kegawatan yang mungkin terjadi.
7. Mampu melakukan intervensi invasif darurat untuk tata laksana jika diperlukan bila
fasilitas tersedia.

3
8. Setelah menegakkan diagnosis, memberikan terapi secara medikal, menentukan
intervensi non-bedah / bedah yang diperlukan dan merujuk pada saat yang tepat ke pusat
pelayanan sekunder dan tersier, mampu mengadakan follow up jangka panjang, termasuk
monitor pasien dan nasihat gaya hidup.
9. Mampu melakukan rehabilitasi terhadap pasien dengan PJB dan PJD yang belum dan
sudah dilakukan intervensi non-bedah / bedah paliatif / korektif.

C. Sikap & Perilaku (afektif):

1. Memahami pentingnya merujuk pasien untuk konsultasi spesialis.
2. Memahami pentingnya konseling genetik.
3. Memahami kesulitan sosial dan emosional yang dialami orang tua si pasien ataupun
pasien itu sendiri.

VII. GAMBARAN UMUM

Sekitar 0.8% bayi lahir hidup terdapat kelainan kardiovaskular. Distribusi gender sama
untuk keseluruhan PJB, tetapi anak laki-laki mempunyai resiko lebih besar untuk defek
berat, seperti TGA dan stenosis aorta. Fisiologi hemodinamik sirkulasi jantung dan
pembuluh darah penting untuk dikuasai. Dengan mengaplikasikan hukum dasar reologi
dan hidrolik kita dapat menerangkan dasar ilmiah patogenesis, tanda klinis dan gejala yang
berhubungan dengan setiap defek jantung.

Tanpa pengobatan dan intervensi bedah yang cepat dan tepat, sebagian besar anak dengan
PJB akan meninggal dunia pada usia bayi atau anak. Kurang dari 50% yang mencapai usia
dewasa. Umumnya hanya penderita dengan kelainan yang ringan yang selamat sampai usia
dewasa. Tetapi dengan kemajuan ilmu pengetahuan dan teknologi kedokteran diagnostik
serta pengobatan dan intervensi bedah dalam bidang ilmu PJB, lebih dari 85% bayi dengan
kelainan ini diharapkan dapat mencapai usia dewasa. Akibatnya populasi remaja dan
dewasa dengan PJB baik yang tidak maupun yang sudah dioperasi akan menngkat dan
emmpunyai masalah-masalah khusus yang berbeda dengan umumnya dewasa tanpa PJB.
Populasi ini akan terus berkembang dan membutuhkan perhatian serta pelayanan kardiak
maupun non kardiak lebih baik.

Selain PJB pada anak dan dewasa, juga dapat ditemukan PJD pada anak usia 0-18 tahun.
Di negara yang sedang berkembang seperti di Indonesia dimana kesehatan perorangan dan
lingkungan masih belum baik, anak-anak mudah terkena infeksi tenggorokan oleh kuman
streptokokus hemolitikus yang kemudian dapat menjadi demam rematik dan berlanjut
menjadi penyakit jantung rematik.

Perkembangan ilmu kardiologi pediatrik dan PJB sangat ditunjang dengan perkembangan
pemeriksaan pencintraan non-invasif ekokardiografi dan Doppler, Magnetic Resonance
Imaging (MRI) dan Multisliced Computed Tomography (MSCT) yang banyak
menggantikan pemeriksaan invasif kateterisasi jantung dan angiografi yang tidak sedikit
risikonya pada bayi dan anak kecil. Disamping itu serta perkembangan tatalaksana bedah
dan intervensi non bedah juga sangat pesat.

4
Penjelasan gambaran umum
Memberikan penjelasan dan upaya yang akan dilakukan selama sesi atau praktik yang
dilakukan terkait dengan sesi ini sehingga tujuan pembelajaran dapat dicapai dalam waktu
yang telah dialokasikan dan kompetensi yang diperoleh adalah sesuai dengan yang
diinginkan.

VIII. CONTOH KASUS

Seorang anak laki-laki usia 3 tahun dibawa oleh ibunya ke poliklinik jantung dengan
keluhan biru sejak bayi dan sering jongkok bila kelelahan. Saat bangun tidur pagi hari atau
bermain terlalu lelah sering terlihat biru yang bertambah disertai nafas memburu lalu lemas
dan kadang disertai kejang. Anak kedua dari dua bersaudara dan kakaknya sehat-sehat saja.
Riwayat ibu selama kehamilan dan persalinan normal. Pada pemeriksaan fisik berat
badannya 11 kg, tidak terlihat biru tetapi saturasi oksigen oksimetri 70%. Bunyi jantung 1
terdengar normal, bunyi jantung 2 tunggal dan terdengar bising ejeksi sistolik di sela iga 2 –
3 garis parasternal kiri. Terlihat jari tabuh (clubbing) tangan dan kaki. Pemeriksaan EKG
terlihat irama sinus, aksis ke kanan dan hipertrofi ventrikel kanan (right ventricular
hypertrophy = RVH). Pemeriksaan Ro dada didapatkan rasio kardiotorasik (cardio-thoracic
ratio = CTR) 50%, segmen pulmonal cekung dan apeks terangkat. Corakan vaskular paru
sepi (oligemi). Hasil laboratorium darah hemoglobin 12 g/dl dan hematokrit 37 vol%.

Lakukan dan diskusikan:

1. Identifikasi PJB biru yang diderita
2. Diagnosis kerja dan diagnosis differensial berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik
dan pemeriksaan penunjang laboratorium, EKG serta foto Ro dada.
3. Prosedur diagnostik yang harus dilakukan untuk memastikan diagnosis
4. Pemeriksaan ekokardiografi: menentukan situs atrium, muara vena pulmonalis dan vena
sistemik, koneksi atrio-ventrikular, koneksi ventrikulo-arterial, hubungan kedua arteri
utama, jenis dan lokasi defek, ada tidaknya obstruksi alur keluar ventrikel kanan (right
ventricular outflow tract = RVOT) berikut gradien tekanan antara ventrikel kanan dan
arteri pulmonalis, konfluensi dan diameter arteri pulmonalis kanan dan kiri, arkus aorta,
kelainan jantung lain yang menyertai dan mengukur fungsi ventrikel kiri.
5. Kateterisasi jantung kanan-kiri dan angiografi: menentukan konfluensi dan diameter
arteri pulmonalis, mencari adanya VSD tambahan (multipel), menentukan anatomi
arteri koroner dan mencari ada tidaknya arteri kolateral aorta-pulmonalis.
6. Terapi medikal untuk mengatasi dan mencegah kegawatan yang timbul (spell hipoksia).
7. Penentuan saat, jenis dan komplikasi intervensi non-bedah (valvuloplasti pulmonal
dengan balon) atau bedah paliatif (shunt arteri sistemik dengan pulmonal) atau bedah
definitif (koreksi total).
8. Evaluasi follow-up pasca tindakan non-bedah / bedah.

Kasus untuk proses pembelajaran

 Hasil ekokardiografi: situs solitus, atrio-ventrikular (AV) – ventrikulo-arterial (VA)
konkordans, semua vena pulmonalis ke atrium kiri. Tidak terlihat ASD. Terlihat VSD

5
 perimembranus besar dengan pirau dari kanan ke kiri, aorta overiding 50%. Deviasi
septum infundibuler ke anterior. PS valvular dan infundibuler dengan gradient tekanan
trans alur keluar RV 90 mmHg. Arteri pulmonalis (PA) konfluens dengan diameter
arteri pulmonalis kanan (RPA) dan kiri (LPA) 6 mm. Arkus Aorta dikiri dan tidak ada
koarktasio aorta ataupun PDA.
 Hasil kateterisasi jantungdan angiografi: tekanan RA mean 6 mmHg, RV = 100/8
mmHg, LV 100/10 mmHg, Aorta 100/75 mmHg dan saturasi oksigen di Ao 75%.
Angiografi: PA konfluens dengan diameter RPA = 4 mm dan LPA = 5 mm ROA, arteri
koroner kanan dan kiri normal, arteri kolateral aorta-pulmonalis (major aorto-
pulmonary collateral arteries = MAPCAs) keluar dari aorta desendens menuju paru kiri
dan arteri koroner kiri-kanan ormal.

Diskusikan:
1. Kesimpulan hasil ekokardiografi dan kateterisasi jantung / angiografi.
2. Rencana tindakan bedah paliatif atau definitif.

IX. RANGKUMAN

Penyakit jantung bawaan ditemukan sekitar 0,8% bayi lahir hidup yang bila tidak dikenal,
didiagnosis dan ditatalaksana dengan cepat dan tepat akan meninggal dunia pada usia bayi
atau anak. Tetapi dengan kemajuan ilmu pengetahuan dan teknologi kedokteran diagnostik
serta pengobatan dan intervensi bedah dalam bidang ilmu PJB, lebih dari 85% bayi dengan
kelainan ini diharapkan dapat mencapai usia dewasa. Akibatnya populasi remaja dan
dewasa dengan PJB baik yang tidak maupun yang sudah dioperasi akan menngkat dan
mempunyai masalah-masalah khusus yang berbeda. Pada anak usia 0 – 18 tahun dapat juga
ditemukan PJD, terutama di negara yang sedang berkembang dimana kesehatan
perorangan dan lingkungan masih belum baik, antara lain demam rematik dan penyakit
jantung rematik. Perkembangan teknologi kedokteran yang sangat pesat mempengaruhi
perkembang ilmu kardiologi pediatrik dan PJB. Selain pemeriksaan non-invasif
ekokardiografi dan Doppler yang merupakan pemeriksaan penunjang pertama yang penting
serta pemeriksaan invasif kateterisasi jantung dan angiografi yang tidak sedikit risikonya
pada bayi dan anak kecil, saat ini telah berkembang pemeriksaan non-invasif Magnetic
Resonance Imaging (MRI) dan Multisliced ComputedTtomography (MSCT) untuk
membantu menegakkan diagnosis PJB yang kompleks. Disamping itu pada kelainan
jantung tertentu kemajuan intervensi non-bedah juga sangat pesat menggantikan intervensi
bedah jantung.

X. EVALUASI

Penilaian Kompetensi:
 Hasil observasi selama alih pengetahuan dan keterampilan
 Hasil kuesioner
 Hasil penilaian peragaan keterampilan

6
Instrumen Penilaian Kompetensi Kognitif

A.Kuesioner sebelum sesi dimulai

1. Pembagian PJB dan PJD secara garis besar.
2. Gejala dan tanda PJB dengan aliran darah ke paru yang normal, berlebihan (pletora) dan
kurang (oligemi).
3. Gejala dan tanda masing-masing PJD pada anak usia 0 – 18 tahun.
4. Menyebutkan bunyi jantung patognomonik pada masing-masing PJB dan PJD.
5. Sindrom klinis PJB sianotik dengan dan tanpa obstruksi alur keluar RV/ katup
pulmonal.
6. Diferensial diagnosis PJB non sianotik dengan LVH / RVH dan aliran darah ke paru
yang normal / pletora serta PJB sianotik dengan LVH / RVH dan aliran ke paru yang
normal / pletora / oligemi
7. Diferensial diagnosis masing-masing PJD pada anak usia 0 – 8 tahun.
8. Pilihan jenis intervensi bedah / non-bedah pada masing-masing PJB dan PJD.
9. Komplikasi jangka panjang dari masing-masing PJB non sianotik / sianotik dengan
aliran darah ke paru yang mormal / plethora / oligemi yang belum dan sudah dilakukan
koreksi.
10. Komplikasi jangka panjang dari masing-masing PJD yang belum dan sudah dilakukan
koreksi.

B.Kuesioner Tengah Pelatihan

Pilih satu yang benar
1. Seorang anak laki-laki usia 3 tahun datang ke poliklinik anda dengan keluhan biru pada
jari-jari tangan dan kaki disertai bentuk jari tabuh. Bising sistolik ejeksi terdengar di
sela iga 2-3 parasternal kiri. Rekaman EKG memperlihatkan hipertrofi ventrikel kanan
dan pada foto Ro dada terlihat gambaran vaskularisasi paru yang sepi. Apakah
diagnosis yang paling mungkin pada pasien ini?
A. Defek septum atrium (ASD)
B. Tetralogi Fallot (TF)
C. Transposisi arteri utama komplit (TGA)
D. Duktus arteriosus persisten (PDA)
E. Defek septum ventrikel (VSD)

2. Manakah yang benar mengenai ASD pada pernyataan2 dibawah ini?

A. Satu atau lebih vena pulmonalis kanan sering bermuara ke atrium kanan pada
defek sinus koronarius.
B. Gagal jantung sering ditemukan pada anak dengan ASD
C. Defek septum atrium harus ditutup secara bedah pada setiap pasien dewasa
walaupun resistensi vaskular paru setinggi 15 Wood Unit.
D. Vena kava superior kiri langsung bermuara di atrium kiri pada AVSD parsial.
E. Sebagian besar anak dengan ASD akan memperlihatkan gagal tumbuh
kembang.

3. Dibawah ini adalah gambaran utama tetralogi Fallot pada pasien dewasa:

7
 A. Hipertrofi RV
B. Defek septum ventrikel
C. Overriding aorta
D. Stenosis infundibulum
E. Betul semua

4. Gambaran yang ditemui pada anomali Ebstein adalah:

A. RV tampak melebar
B. RA tampak mengecil
C. LV tampak melebar
D. Kelainan insersi katup trikuspid
E. Salah semua

C. Penilaian Kinerja Pengetahuan (ujian akhir)

XI. INSTRUMEN PENGUKURAN KOMPETENSI PSIKOMOTOR

A. PENILAIAN KOMPETENSI

Petunjuk :
Beri tanda v bila sesuai dengan kunci jawaban
Beri tanda x bila tidak sesuai dengan kunci jawaban

NO PENCATATAN AKTIVITAS PADA KOMPETENSI MODUL KODE

1 Anamnesis riwayat penyakit dan pemeriksaan fisik
2 Interpretasi laboratorium, EKG dan foto thoraks
3 Interpretasi hasil ekokardiografi dan Doppler
4 Interpretasi hasil kateterisasi jantung dan angiografi
5 Memberikan terapi medikal yang diperlukan
6 Menentukan intervensi non-bedah / bedah yang diperlukan serta menjelaskan
indikasi, kontra-indikasi dan komplikasinya.
7 Menjelaskan dan menentukan tindakan medikal dan surgikal pada kegawatan
kardiovaskular yang terjadi pada anak dengan PJB dan PJD
8. Menentukan prognosis
9 Melakukan rehabilitasi pada pasien dan keluarganya

Komentar/Ringkasan:
Rekomendasi:
Tanda tangan Pelatih _______________________________Tanggal _______________
B. DAFTAR TILIK KINERJA

No Komponen
I Anamnesa Penilaian
1. Gejala yang timbul: gagal jantung kongestif, sianosis; kolaps; spel
hipoksia; hemoptisis; komplikasi serebral dan pulmonal; aritmia
2. Manifestasi sistemik: pertumbuhan terhambat; infeksi pernafasan;
komplikasi serebral; penyakit vaskular paru.

8
 3. Mencari etiologi: kelainan kromosom dan genetik, pengaruh
lingkungan
II Pemeriksaan fisik
1. Sianosik atau non sianostik
2. Bunyi dan bising jantung: tunggal, split, thrill, jenis dan lokasi
bising
3. Abdomen: hepato megali, splenomegali
4. Ekstremitas: sianosis, jari tabuh, perfusi ekstremitas atas-bawah
5. Penampilan sindroma atau kelainan genetika tertentu
III Foto Thoraks
1. Situs organ-organ tubuh
2. Posisi dan ukuran jantung
3. Bentuk khas siluet jantung
4. Corakan vaskularisasi paru
5. Perfusi paru
IV EKG
1. Laju dan irama jantung
2. Perubahan gelombang P
3. Axis dan voltase QRS
V Laboratorium
1. Hemoglobin dan hematokrit
2. Laju endap darah
3. Analisa gas darah
4. ASTO dan CRP
VI Ekokardiografi dan Doppler
1. Situs atrium
2. Koneksi atrio-ventrikular dan ventrikulo-arterial
3. Sekat atrium dan ventrikel
4. Katup-katup jantung
5. Obstruksi alur keluar RV dan LV
6. Posisi – hubungan antara arteri pulmonalis dan aorta
7. Kelainan pada arteri pulonalis dan aorta
VII Penyadapan Jantung
1. Terbatas hanya untuk menambah informasi yang tidak dapat
diperoleh dengan pemeriksaan non-invasif
2. Lihat modul kateterisasi jantung dan angiografi
VIII Pemeriksaan pencitraan lainnya
1. MRI
2. MSCT
IX Urutan dan interpretasi pemeriksaan
1. Analisis anamnesa
2. Analisis pemeriksaan fisik
3. Analisis EKG, toraks foto, ekokardiografi dan penyadapan jantung
4. Menentukan pemeriksaan penunjang lainnya
5. Membuat diagnosis
X Penatalaksanaan kegawatan kardiologi pediatric

9
 1. Gagal jantung
2. Spel hipoksia
3. Aritmia
XI Pilihan bedah, indikasi, timing dan komplikasi
1. Standar prosedur operasional masing-masing PJB (lihat modul
penyakit jantung bawaan)
2. Standar prosedur operasional masing-masing PJD (lihat modul
demam rematik dan penyakit jantung rematik)

XII. ALGORITME

Anak usia 0 – 18 tahun dengan PJD dan semua pasien dengan PJB

Identifikasi gejala dan tanda PJB dan PJD

Diagnosis kerja dan diagnosis differensial

Menentukan dan melakukan pemeriksaan penunjang lain yang diperlukan

Tatalaksana medikal dan intervensi non-bedah / bedah yang diperlukan

Komplikasi yang mungkin timbul dan tatalaksana mengatasinya

Evaluasi follow-up jangka panjang yang tidak atau yang sudah dilakukan intervensi

XII. MATERI PEMBELAJARAN

1. Embriologi dan fisiologi kardiovaskular

 Pembentukan jantung dan pembuluh darah
 Sirkulasi janin
 Sirkulasi transisi

2. Nomenklatur dan jenis PJB

 Defek septum atrium (atrial septal defect = ASD)
 Defek septum atrioventrikuler (atrio-ventricular septal defect = AVSD)
 Defek septum ventrikel (ventricular septal defect = VSD)
 Duktus arteriosus persisten (patent ductus arteriosus = PDA)
 Aorto-pulmonary window

10
  Kelainan katup pulmonal kongenital
 Kelainan katup aorta kongenital
 Kelainan katup mitral kongenital
 Kelainan katup trikuspid kongenital
 Stenosis pulmonal kongenital (pulmonary stenosis = PS)
 Stenosis aorta kongenital (aortic stenosis = AS)
 Atresia pulmonal (pulmonary atresia = PA)
 Atresia trikuspid (tricuspid atresia = TA)
 Anomali Ebstein katup trikuspid
 Atresia mitral (mitral atresia = MA)
 Atresia aorta (aortic atresia)
 Kelainan hubungan atrioventrikuler
 Tetralogi Fallot (TF)
 Jalan keluar ganda ventrikel kanan (double outlet right ventricle = DORV)
 Jalan keluar ganda ventrikel kiri (double outlet left ventricle = DOLV)
 Transposisi arteri utama komplit (transposition of the great arteries = TGA)
 Transposisi arteri utama terkoreksi kongenital (corrected transposition of the great
arteries = CTGA)
 Trunkus arteriosus (truncus arteriosus = TrA)
 Malformasi arteri koroner kongenital
 Malformasi arteri pulmonal kongenital
 Malformasi arteri sistemik kongenital
 Malformasi koneksi vena pulmonalis kongenital
 Malformasi koneksi vena sistemik kongenital
 Kelainan alur keluar ventrikel kiri
 Kelainan alur keluar ventrikel kanan
 Kelainan arkus aorta
 Koarktasio aorta (coarctatio aorta = CoA)
 Kelainan jantung kongenital kompleks
 Ectopia cordis
 Tumor jantung dan mediatinum
 Gangguan konduksi listrik jantung kongenital

3. Jenis PJD pada anak usia 0 – 18 tahun

 Demam rematik dan penyakit jantung rematik
 Penyakit Kawasaki
 Penyakit Takayashu
 Penyakit jantung akibat penyakit infeksi, imunologi dan penyakit sistemik lainnya
 Kardiomiopati

4. Pemeriksaan penunjang non-invasif dan invasif yang diperlukan

 Foto Thoraks
 EKG
 Ekokardiografi dan Doppler

11
  MRI
 MSCT
 Kateterisasi jantung dan angiografi

5. Menegakkan dan menjabarkan diagnosis.

 Diagnosis kerja
 Diagnosis differensial

6. Tatalaksana terapi yang diperlukan

 Medikal: obat-obat gagal jantung, spel hipoksia, anti aritmia, antiplatelet,
antikoagulan
 Intervensi non-bedah / bedah: paliatif dan korektif

7. Evaluasi follow up jangka panjang

 Pengawasan dan monitor pasien
 Nasihat gaya hidup untuk pasien dan keluarganya.

8. Rehabilitasi
 Belum dilakukan intervensi.
 Sudah dilakukan intervensi non-bedah / bedah paliatif / korektif.

XIII. DAFTAR PUSTAKA

1. Allen HD, Driscoll DJ, Shaddy RE dan Feltes TF. Moss and Adams’: Heart
Disease in Infants, Children, and Adolescents: Including the Fetus and Young
Adult. Edisi 7. Lippincott Williams & Wilkins Co, Philadelphia, 2008
2. Driscoll DJ. Fundamentals of Pediatric Cardiology. Edisi 1. Lippincott Williams &
Wilkins Co, Philadelphia; 2006.
3. Keane JF, Lock JE, Fyler DC. NADAS’ Pediatric Cardiology. Edisi 2. Saunders
Elsevier, Philadelphia; 2006.
4. Park MK. Pediatric Cardiology for Practitioners. Edisi 5. Mosby Co., St. Louis,
2008.
5. Vetter VL. Pediatric Cardiology: The requisited in Pediatrics. Mosby Elsevier,
Philadelphia, 2006
6. Gatzoulis MA, Webb GD, Daubeney PEF. Diagnosis and management of Adult
Congenital Heart Disease. Churchill Livingstone, Edinburgh, 2003
7. Perloff JK, Shild JS. Congenital Heart Disease in Adult 2nd ed. W.B. Saunders
Co. Philadelphia, 1998
8. Warners CA, Williams RG, Bashore TM dkk. ACC/AHA 2008 Guidelines for the
management of Adult With Congenital Heart Disease. J. Am. Coll. Cardiol.
Published online November, 2008.
9. Amplatz K, Moller JH. Radiology Of Congenital Heart Disease. Mosby Year
Book, 1993
10. Bergersen L, Foerster S, Marshall AC, Meadows J. Congenital Heart Disease :
The Catheterization Manual, Springer, 2009

12
 11. Helfaer MA, Nichols DG. Rogers’ Pediatric intensive care, 4th ed. Lippincott
Williams and Wilkins Co, Philadelpia, 2009
12. Chang AC, Hanley FL, Wernovsky G, Wesswel DL. Pediatric cardiac intesive
care. Williams & Wilkins, 1998
1.

13