PEMBELAHAN SEL YANG GAGAL PADA KEMBAR SIAM

(DICEPHALUS PARAPAGUS DIBRACHIUS)

Disusun oleh : Kelompok 5

Halimah Tusyakdiah Siregar (231101098)

Indah Nani Sari Sinaga (231101100)
Kaysa Az Zahra (231101102)
Kristiani Nduru (231101104)
Lestina Gulo (231101106)
Louisa Fernanda Simanjuntak (231101108)
Lumongga Katherine Saragi (231101110)
Marisa Regina Sihombing (231101112)
Marta Napitupulu (231101114)
Miftahul Mardiah (231101116)
Mutiya Sabrina (231101118)

Dosen Pengampu : Nurbaiti, S.kep.,Ns.,M.Biomed

PROGRAM STUDI ILMU KEPERAWATAN

FAKULTAS KEPERAWATAN
UNIVERSITAS SUMATERA UTARA
2023
 PENGORGANISASIAN ANGGOTA KELOMPOK

Halimah Tusyakdiah Siregar

Indah Nani Sari Sinaga

Kaysa Az Zahra

Kristiani Nduru

Lestina Gulo

Louisa Fernanda Simanjuntak

Lumongga Katherine Saragi

Marisa Regina Sihombing

Marta Napitupulu

Miftahul Mardiah

Mutiya Sabrina

KATA PENGANTAR
Puji syukur marilah kita ucapkan ke hadirat Tuhan Yang Maha Esa karena telah
melimpahkan kesehatan dan kesempatan sehingga kami dapat menyusun makalah
ini dengan baik dan tepat pada waktunya. Makalah ini dibuat untuk melengkapi
tugas mata kuliah Ilmu Biomedis Dasar mengenai ‘Pembelahan sel yang Gagal
Pada Kembar Siam (Dicephalus Parapagus Dibrachius)’. Makalah ini dibuat
dengan berbagai sumber kajian dan beberapa bantuan dari berbagai pihak untuk
membantu menyelesaikan tantangan dan hambatan selama mengerjakan makalah.

Kami menyadari masih banyak kekurangan dalam penyusunan makalah. Oleh

karena itu, kami sangat mengharapkan kritik dan saran demi perbaikan dan
kesempurnaan pada makalah ini. kami juga mengucapkan terima kasih kepada
berbagai pihak yang telah membantu proses penyelesaian dan yang telah
membimbing pembuatan makalah. Semoga makalah ini dapat bermanfaat bagi
kita semua, khususnya para peserta didik.

Medan,06 Oktober 2023

Penulis

DAFTAR ISI
BAB 1
 PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Kehamilan multifetus dapat didefinisikan sebagai kehamilan

dengan dua atau lebih embrio/janin pada waktu yang bersamaan
(Primadella Fegita dan Roza Sri Yanti, 2018). Sebagai kehamilan
berisiko tinggi, kehamilan multifetus menyumbang 12% dari
seluruh kematian perinatal.Kehamilanada dua jenis, yakni
kehamilan kembar monozigotik dan kehamilan kembar dizigotik.
Insidensi kembar monozigotik relatif konstan di seluruh dunia
sekitar 1:250 kelahiran hidup, dan tidak bergantung pada ras,
hereditas, usia, dan paritas.Sedangkan insidensi kembar dizigotik
dipengaruhi oleh ras, hereditas,usia ibu,dan terutama obat
penyubur (Christian Jonathan,Samuel Albert,dan Tigor Peniel
Simanjuntak, 2018).

Proses pembelahan kembar monozigotik merupakan suatu

proses teratogenik dan memperlihatkan suatu kondisi yang dapat
meningkatkan kasus-kasus kecacatan atau malformasi struktural
karena pembagian yang tidak seimbang.Hal ini dapat dipengaruhi
oleh obat-obatan klomifen sitrat dan griseofulvin, trauma minor
pada blastokista, radiasi, zat kimia, dan lain-lain. Proses
pembentukan kembar monozigotik tergantung pada waktu
pembelahan terjadi.Apabila pembelahan terjadi sesudah diskus
embrionik terbentuk, pada hari 9-12 setelah fertilisasi maka akan
timbul 1 korion 1 amnion menyebabkan pembelahan yang tidak
sempurna sehingga terbentuk conjoined twin atau kembar siam
(Christian Jonathan,Samuel Albert,dan Tigor Peniel Simanjuntak,
2018).

Dalam kasus kembar monozigot, jenis kembaran

yangterbentuk ditentukan oleh waktu pembelahan zigot.
Terjadinya pembelahan pada 72 jam setelah fertilisasi atau pada
 hari ke 4 atau ke 8 menentukan jenis bayi kembar yang akan
terbentuk, baik DiDi (Dichorion Diamnion), DiMo (Monochorion
Diamnion),atau MoMo (Monochorion Monoamnion). Jika
pembelahan embrio terjadi setelah discus embrionik telah
terbentuk, yaitu 13 hari setelah fertilisasi, maka pembelahan
embrio tidak lengkap dan menghasilkan kembar siam, yang
diklasifikasikan menurut lokasi anatomi dari perdempetannya
(bagian tubuh bersama) (Primadella Fegita dan Roza Sri Yanti,
2018).

Kembar siam adalah bentuk kembaran monozigot paling

langka yang terjadi ketika cakram embrio tidak membelah secara
sempurna setelah hari ke-13 pasca pembuahan. Kebanyakan bayi
kembar siam meninggal dalam kandungan atau pada periode
neonatal awal. Namun kasus yang tidak terlalu parah dapat
berhasil dipisahkan.

Bayi kembar siam atau kembar dempet adalah bayi kembar

cacat lahir dengan bagian tubuhnya satu sama lain melekat.
Bentuk kembar siam, ditentukan oleh tempat perlekatan tubuhnya.
Kembar siam terjadi pada 1 dari 40.000 kelahiran, atau hanya 1:
100.000 sampai 200.000 kelahiran hidup. Dari kembar identik
didapatkan 1 dari 200 kehamilan kembar identik, diperkirakan
kembar siam hanya 40-60% yang bisa bertahan hidup, sisanya
meninggal dalam kandungan atau setelah lahir.

Kembar siam terdiri dari delapan subtipe berdasarkan

kombinasi punggung atau perut:Omphalopagus, Thoracopagus,
Cephalopagus, Ischiopagus, Parapagus, Craniopagus, Rachi-Pagus
dan Pyopagus. Thoracopagus adalah yang paling umum (40%),
diikuti oleh Omphalopagus (32%), Pygopagus (19%), Ischiopagus
(6%), dan Craniopagus (2%) (Rochadi,2013).

1.2 Rumusan Masalah

 1. Apa yang dimaksud dengan kembar siam
(Dicephalus Parapagus Dibrachius)?

2. Bagaimana Epidemiologi & Embriologi pada kasus kembar

siam?

3. Bagimana Prenatal Ultrasonografi pada kasus kembar siam ?

1.3 Tujuan Dan Manfaat

1. Mengetahui definisi dari kembar siam Dicephalus Parapagus

Dibrachius

2. Untuk mengetahui Epidemiologi & Embriologi yang dilakukan

pada kembar siam

3. Untuk mengetahui Prenatal Ultrasonografi pada kembar siam

Dichephaluls Parapagus Dibrachius

1.4 Kerangka Teori

KEMBAR SIAM
(DICEPHALUSPARAPAGUS
DIBRACHIUS)

EPIDEMIOLOGI
PENGERTIAN DAN PRENATAL
EMBRIOLOGI ULTRASONOGRAFI

BAB II
 TINJAUAN PUSTAKA

A. Definisi Kembar Siam

Kembar siam adalah kembar identik berjenis kelamin sama yang
berkembang dari satu sel telur yang telah dibuahi (Rochadi, 2013). Kembar
siam terjadi jika kelahiran kembar dimulai setelah cakram embrionik dan kantung
ketuban belum terbentuk sempurna (Berkala, Willey 2005). Kembar siam
merupakan kelainan embriologi yang terjadi karena pembelahan yang tidak
lengkap pada kembar monozigot. Bayi kembar siam atau kembar dempet adalah
bayi kembar cacat lahir dengan bagian tubuhnya satu sama lain melekat. Bentuk
kembar siam, ditentukan oleh tempat perlekatan tubuhnya.
Kembar dempet dapat terjadi akibat penyimpangan dalam proses pembentukan
kembar, yang secara tradisional dianggap berasal dari pemisahan yang tidak
lengkap satu mudigah menjadi dua kembar terpisah. Hipotesis alternatif
menyatakan bahwa kembar siam terjadi karena fusi sekunder dari dua mudigah
yang semula terpisah. Di Amerika Serikat, kembar dempet atau conjoined twin,
penyatuan kembar dapat dimulai di kedua kutub dan dapat menghasilkan bentuk-
bentuk khas.
Kembar siam terjadi karena pembelahan cakram embrio yang tidak sempurna
pada atau setelah 13 hari pasca pembuahan. Dicephalus Parapagus Dibrachius
adalah suatu kondisi dimana janin tampak memiliki dua kepala dengan suplai
darah yang terpisah jelas, dua anggota tubuh bagian atas dan dua anggota tubuh
bagian bawah. Mereka memiliki satu batang dan berbagi hati yang sama.
Tipe Dicephalus Parapagus Dibrachius. Parapagus adalah bentuk langka dari
kembar siam di mana si kembar melekat pada sisi tubuh melalui panggul dan
organ tubuh berbagi. Prevalensi parapagus pada semua kasus kembar siam kurang
dari 0,5% (Rizka Arsil dan Roza Sri Yanti, 2019). Parapagus berarti menyatu
kesamping atau menyamping. Hal ini selanjutnya dapat dibagi menjadi: Parapagus
dicephalus- berwujud sebagai batang tunggal karena fusi lateral, perut tunggal dan
panggul tunggal; dan Parapagus diprosopus-berwujud dengan dua wajah pada satu
kepala, satu batang tubuh, satu perut dan panggul. Derajat pemisahan antara si
kembar meningkat seiring dengan berkembangnya spektrum kembar parapagus
dari diprosopus ke dicephalus, karena jarak antara ujung rostral cakram embrionik
bertambah.
Proses pembelahan embrio yang gagal mengacu pada situasi di mana
pembelahan embrio tidak berjalan sesuai dengan cara yang seharusnya, yang
mengakibatkan pembentukan individu yang tidak terpisah atau dengan kelainan
struktural. Proses ini sangat rumit dan bergantung pada banyak faktor biologis.
Berikut beberapa contoh yang dapat menggambarkan pembelahan embrio yang
gagal:
 Monozigotik (Kembar Identik) Gagal Pembelahan: Normalnya, dalam
kasus kembar identik, sel telur yang dibuahi membelah menjadi dua
individu yang memiliki genom yang sama. Gagal pembelahan dapat
menyebabkan individu kembar identik yang tidak terpisah sepenuhnya,
seperti kembar Siam
 Kelainan Kromosom: Mutasi atau kelainan kromosom selama
pembelahan sel dapat mengganggu proses pembelahan dan menyebabkan
pembentukan individu dengan kelainan genetik.
 Faktor Lingkungan: Faktor lingkungan, seperti paparan zat toksik selama
perkembangan embrio, dapat memengaruhi proses pembelahan dan
menyebabkan kelainan.
 Regulasi Seluler yang Tidak Berfungsi: Berbagai langkah regulasi seluler
yang normalnya mengarahkan pembelahan sel mungkin mengalami
gangguan, yang dapat menyebabkan pembelahan yang tidak berhasil.
 Kelainan Morfologis Embrio: Beberapa embrio mungkin memiliki
kelainan morfologis yang menghambat pembelahan sel yang normal.

B. Epidemiologi dan Embriologi Kembar Siam

Kembar siam adalah salah satu kasus defek kongenital yang jarang terjadi,
sekitar 1 dalam 50.000 dan 1: 100.000 kelahiran, dimana wanita mendominasi
pria dengan perbandingan 3:1 sekitar 40% menjadi 60% kembar siam lahir mati,
dan hampir 35% dari mereka tidak bertahan hidup. Kembar siam diklasifikasikan
berdasarkan tempat penyatuan yaitu: thoracopagus (40%), omphalopagus (33%),
pyopagus (19%), ischiopagus (6%), atau craniopagus (2%). Omphalopagus
kembar bergabung pada bagian depan dan umbilikus, dan umumnya melibatkan
bagian rendah dari thorax. Fusi hati terjadi di 80% dari kembar omphalopagus.
Perikardium mungkin umum, tetapi jantung tidak pernah berbagi. Karena anatomi
lokal yang kompleks dan malformasi terkait, keberhasilan dari pemisahan kembar
siam jarang terjadi.
Prevalensi kembar siam di dunia dilaporkan sekitar satu dari 20.000
hingga 165.000 kelahiran hidup. Di Indonesia, angka kejadiannya satu dari
200.000 kelahiran hidup. Kejadian pada wanita tiga kali lebih banyak daripada
pria. Namun, kembar siam yang bertahan hidup setelah lahir mayoritas pria. WHO
menyatakan 40-60% kembar siam mampu bertahan hidup tanpa operasi dan 20-
25% hidup setelah operasi dan terapi. Faktanya, Donnie Galyon dan Ronnie
Galyon adalah kembar siam berasal dari Ohio, AS, yang mampu bertahan hingga
berumur 59 tahun (Dr. Dito Anurogo, 2016).
Pertanyaan lama tentang fusi atau fisi, disimpulkan bahwa tidak ada proses
embriologis yang diketahui dimana kembar siam dapat dibentuk melalui fisi tetapi
ada bukti kuat yang mendukung fusi dalam semua kasus. Apakah fusi terjadi
antara embrio pada satu atau dua cakram embrio, tidak ada konsekuensinya
karena semuanya monovular. Ektoderm utuh tidak akan menyatu dengan
ektoderm utuh, dan ketujuh jenis kembar siam dijelaskan oleh tujuh kemungkinan
lokasi penyatuan pada embrio awal.
Satu istilah baru diusulkan: parapagus, dari bahasa Yunani para, yang
berarti “sisi”, dikombinasikan dengan pagus, berarti "tetap"; ini adalah kelompok
yang sebelumnya disebut dicephalus atau diprosopos. Kembar parapagus yang
bersatu secara anterolateral ini harus dihasilkan dari dua notokord yang hampir
sejajar dalam jarak yang berdekatan; craniopagi dan pygopagi dari fusi pada
neuropori kranial dan ekor; cephalopagi dan ischiopagi dari penyatuan masing-
masing pada membran faring dan kloaka; thoracopagi dari penggabungan anlage
jantung; dan omphalopagi dari fusi umbilikus atau tepi dua cakram embrionik di
area mana pun tidak termasuk lokasi di atas. Kembar parasit dihasilkan dari
kematian embrio salah satu kembar, meninggalkan berbagai bagian tubuh yang
mengalami vaskularisasi oleh autosite yang masih hidup (Spencer, 1992).
 Etiologi embriologi dari kembar yang tergabung tetap menjadi misteri
besar. Namun umumnya dipahami bahwa mereka adalah bentuk langka dan
abnormal dari monozygotic twining. Teori utama mengenai bagaimana kembar
siam bisa terjadi adalah teori fisi dan fusi. Setiap teori memiliki kekuatan dan
keterbatasan.Teori yang pertama mengatakan bahwa ada pembelahan yang tidak
lengkap pada satu cakram embrio yang terjadi 13 sampai 15 hari setelah
pembuahan ovum. Pada teori yang kedua, dikatakan bahwa ovum yang telah
mengalami pembuahan terbagi menjadi dua cakram embrio dengan jarak yang
tidak biasa, sehingga menghasilkan fusi yang menjadi kembar siam seiring
dengan membesarnya embrio (Harma et al, 2005).
Kembar siam diklasifikasikan sebagai simetris atau "parasit" (heteropagi)
klasifikasi dari perkembangan kembar, kembar simetris diklasifikasikan sebagai
ventral, lateral, caudal, atau dorsal yang tergabung. Dari kembar ventral simetris
yang bergabung, ada yang berbeda dari bentuk penyatuan, dari bentuk yang paling
ringan adalah omphalopagus dan untuk bentuk yang ekstrem adalah
cephalothoracoileopagus. Bentuk yang paling ringan dapat dilakukan pemisahan
bedah (terutama omphalopagi), dan bentuk yang lebih parah yaitu berbagi sistem
jantung tunggal yang kompleks tidak memungkinan dilakukan pemisahan operasi.

C. Prenatal Ultrasonografi
Kembar siam dapat didiagnosis sedini mungkin pada minggu kedelapan
dari kehamilan. Namun, dianjurkan untuk memeriksa kembali pada usia
kehamilan sebelas minggu. Pencitraan awal temuan kembar siam mencakup posisi
janin yang menetap, tubuh janin yang tidak dapat dipisah, terpisahnya selaput
ketuban, hiperekstensi leher dan tulang belakang, kedekatan anggota tubuh yang
tidak biasa, penampilan bifid pada tiang janin trimester pertama, skliosis, posisi
tubuh atipikal, tali pusat yang lebih dari tiga pembuluh darah umbilikalis, dan
kurangnya perubahan posisi relatif pada tubuh dan kepala janin saat pemeriksaan
berulang (Harma et al, 2005). Selama dan setelah trimester kedua, kembar siam
dapat digambarkan dengan menggunakan ultrasonografi dan MRI. Pemeriksaan
ini harus dilakukan di pusat pengobatan fetal yang berpengalaman dalam
melakukan diagnosis dan pengelolaan kembar siam.
 MRI membantu dalam mendiagnosis kembar ventral yang melekat,
memberikan informasi mengenai anatomi hati (yang paling umum organ yang
terlibat), pembuluh darah, pericardium, peritoneum, diafragma, dan anatomi
penting lainnya yang dapat membantu dalam menegakkan diagnosis diferensial.
Perbedaan diagnosis kembar ventral mungkin sangat menantang karena fusi
musculoskeletal segmen toraks tidak cukup untuk menentukan diagnosis
thoracopagus. MRI bertindak sebagai alat untuk mempelajari anatomi kembar
sian, meningkatkan perspektif spasial dari malformasi yang terkait untuk
penerimaan masa perinatal yang penting untuk multidisiplin peripartum karena
pemisahan memiliki tingkat keberlangsungan hidup yang rendah sekitar 30%
(Sarjani et al, 2021). Untuk diagnosis ini, penting untuk menentukan fusi jantung.
Pada kasus-kasus kembar siam yang telah diteliti sebelumnya, telah ditemukan
adanya fusi jantung bayi yang disertai dengan anatomi yang kompleks, seperti
transposisi pembuluh darah besar dan lengkungan pada aorta sebelah kanan
(Harma et al, 2005).
Diagnosis dini kehamilan multifetus penting dilakukan karena tujuannya
adalah untuk mendeteksi kehamilan secara dini, mencegah komplikasi dan
menangani secara tepat berbagai kemungkinan kelainan patologis dan komplikasi
selama kehamilan dan persalinan, merencanakan persalinan yang sesuai untuk
meminimalisir cedera, serta memberikan perawatan yang dibutuhkan sehingga
dapat meningkatkan peluang keberlangsungan hidup janin (Rizka Arsil dan Roza
Sri Yanti, 2019 ; Karn et al, 2021).
USG sangat berguna untuk mendiagnosis kembar siam. Selain
mendiagnosis kembar siam, USG yang dilakukan pada awal kehamilan juga dapat
mendeteksi masalah lain pada janin seperti anencephaly serta sindrom-sindrom
sepertisindrom Potter dan sindrom Meckel-Gruber (Vural et al, 2005). Pada
kembar monokorionik dan monoamyotik, pemeriksaan harus dilakukan untuk
mengidentifikasi bagian janin yang menyatu.
 BAB III
PENUTUP

3.1 KESIMPULAN
Kembar siam adalah bentuk kembaran monozigot paling langka yang terjadi ketika
cakram embrio tidak membelah secara sempurna setelah hari ke-13 pasca
pembuahan. Kebanyakan bayi kembar siam meninggal dalam kandungan atau pada
periode neonatal awal. Namun kasus yang tidak terlalu parah dapat berhasil
dipisahkan.
 Faktor-faktor yang menyebabkan terjadinya bayi kembar siam yaitu genetika,
gizi, penggunaan obat dan pola makan.
 Kembar siam terjadi karena zigot dari bayi kembar tersebut gagal berpisah
dengan sempurna.
 Kembar siam dapat dicegah dengan mengkonsumsi nutrisi dan rajin
melakukan 10 control saat hamil.
 DAFTAR PUSTAKA

Arsil.,Rizka.,Yanti.,dkk. 2019. Kembar Siam (Dicephalus Parapagus

Dibrachius). Jurnal Kesehatan Andalas.8:2.

Fegita.Primadella.,Yanti.,dkk. 2018. Kembar siam ( Dicephalus Parapagus

Dibrachius). J.Indon Med Assoc, Volum: 68,Nomor: 10

Afzal.Rafay., Montero J. 2023. “Kembar Siam ” . AS: Stat Pearls Publishing

LLC.

Jahagirdar.Vinay. 2020. “Laporan Kasus Dicephalus Dipus Dibrachius –

Varian Kembar Siam yang Langka ”. India : Gandhi Medical
College andHospital.
http://www.fortunejournals.com/articles/a-case-report-of-
dicephalus-dipus-dibrachius-ndasha-rare-variant-of-conjoined-twins.html

Fallon,S.C., Olutoye, dkk. 2018. “The surgical principles of conjoined twin

separation”. In Seminars i.n Perinatology,Vol. 42, No. 6, pp. 386-
392. WB Saunders.

R.A.Pollard.,J.Q.Wu. 2010. Mechanisms of Cytokinesis in Eukaryotes:

Dividing the Spoils of the Cytoplasm ” Nature Reviews Molecular
Cell Biology"

Sarjani,S,Dewi., TP. 2021. Keterlambatan Deteksi Dini Pada Conjoined

Twin. J Kedokt Syiah Kuala;21(3):291-297.
Rochadi.2013. Parapagus dicephalus conjoined twins and evaluation of
ischiopagustetrapus conjoined twins in Indonesia: acase report. J Med
Sci, Volume 45, No. 3: 146-150

Karn, M., Mahato, B., Sah, P., Basnet, A., Yonghang, S., & Pandit, C. 2021.
Dicephalus parapagus conjoined twins. Clinical Case Reports, 9(8).

Vural, F., & Vural, B. 2005. First trimester diagnosis of dicephalic parapagus
conjoined twins via transvaginal ultrasonography. Journal of Clinical
Ultrasound, 33(7), 364-366.

Harma, M., Harma, M., Mil, Z., & Oksuzler, C. 2005. Vaginal delivery of dicephalic
parapagus conjoined twins: case report and literature review. The
Tohoku journal of experimental medicine, 205(2), 179-185.

Watanabe, K., Ono, M., Shirashashi, M., Ikeda, T.,&Yakubo, K. 2016. DiCephalus
Parapagus Conjoined Twins Diagnosed byk First Trimester
Ultrasound.Case Report Obstetrics and Gynecology.

Spencer R. 1992. Conjoined twins: theoretical embryologic basis.