BAB I

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Kembar siam jarang terjadi dan merupakan malformasi kongenital yang menantang
dan menarik perhutian manusia sejak zaman dahulu Sebagai contoh, kembar siam
digambarkan dalam bentuk patung dan lukisan pada tahun sebelum Masehi,
Sebelumnya, waktu pun operasi pemisahan sudah dilakukan untuk memisahkan kembar
siam, namun keberhasilan pemisahan belum dilaporkan sampai tahun 1960, Operasi
pemisahan yang sukses baru banyak terjadi sejuk 15 sampai 20 tahun terakhir. Sampai
sekarang, sekitar 250 operasi pemisahan telah berhasil dilakukan yang mana salah satu
atau kedua kembar bertahan hidup sampai jangka waktu yang lama. Pemisahan paling
banyak dilakukan oleh rumah sakit dengan pengalaman klinis yang banyak. Faktor
utamanya, karena adanya peningkatan kuantitas dan kualitas dokter bedah, peningkatan
dalam keakuratan teknologi pencitraan radiologi dan kemajuan dalam teknik operasi
dan anastesi.

1.2 Batasan Masalah

Pembahasan referat ini dibatasi pada conjoined twins (kembar siam) dan penjelasan
tentang parasitic twins.

1.3 Tujuan Penulisan

Penulisan referat ini bertujuan untuk menambah pengetahuan pembaca mengenai

parasitic twins dan sebagai salah satu syarat dalam menjalani kepaniteraan klinik di
bagian Radiologi RSUP dr. M. Djamil, Fakultas Kedokteran Universitas Andalas
Padang.

1.4 Metode Penulisan

Referat ini menggunakan metode tinjauan kepustakaan yang merujuk ke berbagai

literatur.
 BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi

Dilihat dari asal usul zigot, dikenal dua jenis persalman kembar: fraternal
(dizigotik) dan identik (monozigotik), Kembar dizigotik adalah bal yang umum terjadi
pada vertebrata, sementara kembar monozigotik merupakan hal yang jarang
dijumpai.Manusia memiliki kemampuan ini.Anmadillo bergans-sembilan (Dacypus
novemcinctusy jika melahirkan selalu memiliki kembar empat monozigotik.
 Kembar dizigotik atau fraternal (DZ)
Kembar dizigotik (dikenal sebagai "kembar non-identik") terjadi karena zigot- zigot
yang terbentuk berasal dari sel telur yang berbeda, Terdapat lebih dari satu sel telur
yang melekat pada dinding rahim yang terbuahi oleh sel-sel sperma pada saat yang
bersamaan, Pada manusia, proses ovulasi kadang-kadang melepaskan lebih dari satu sel
telur matang ke tuba fallopi yang apabila mereka terbuahi akan memunculkan lebih dari
satu zigot.
Kembar dizigotik secara genetik tidak berbeda dari saudara biasa dan berkembang
dalam amniop dan plasenta yang terpisah. Mereka dapat memiliki jenis kelamin yang
berbeda atau sama. Kajian juga menunjukkan bahwa bakat melahirkan kembar DZ
diwariskan kepada keturunannya (bersifat genstik). namun hanya keturunan
perempuan'betina yang mampu menunjukkannya (karena hanya perempuan/betina yang
dapat mengatur pengeluaran sel telur).
 Kembar monozigotik atau identik (MZ)
Kembar monozigotik terjadi ketika seLislur tunggal terbuahi dan membentuk satu
ZigO1 (monozigotik), Dalam perkembangannya, zigot tersebut membelah menjadi
embrio yang berbeda. Kedua embrio berkembang menjadi janin yang berbagi rahim
yang sama. Tergantung dari tahapan pemisahan zigot, kembar identik dapat berbagi
amnion yang sama (dikenal sebagai monoamniotik) atau berbeda amnion. Lebih jauh
lagi, kembar identik bukan monoamniotik dapat berbagi plaseata yang sama (dikenal
dengan monokortonik, monochorionic) atau tidak.
Semua kembar monoamniotik pasti monokorionik. Berbagi amnion yang sama (atau
amnion dan plasenta yang sama) dapat menyebabkan komplikasi dalam kehamilan.
Contohnya, tali pusar dari kembar monoamniotik dapat terbelit sehingga mengurangi
atau mengganggu penyaluran darah ke janin yang berkembang.
Kembar MZ selalu berkelamin sama dan secara genetik adalah sama (klon) kecuali
bila terjadi mutasi pada perkembangan salah satu individu. Tingkat kemiripan
kembar inisangat tinggi, dengan perbedaan kadang-kadang terjadi berupa — keserupaan
cerminan, Perbedaan terjadi pada hal detail, seperi sidik jari, Bila individu beranjak
dewasa,tingkat kemiripan biasanya berkurang karena pengalaman pribadi atau gaya
hidup yang berbeda. Penelitian dani Fraga gtal (2005) mengungkap adanya pengaruh
gpigenetik dalam proses yang membedakan individu-individu yang kembar MZ, akibat
berbedanya gen-gen yang diaktifkan.(2) Meskipun ada pengaruh kebiasaan atau
pengalaman yang memengaruhi perbedaan-perbedaan itu, ilmuwan beranggapan proses
acak lebih banyak berperan dalam perbedaan-perbedaan yang terjadi. Penelitian dengan
tikus bahkan menunjukkan adanya perbedaan aktivitas pada histon (terkait dengan
epigenctik) dari empat scl pertama yang terbentuk. Hingga sekarang ilmuwan belum
bersepakat mengenai adanya pengaruh genetik untuk kejadian kembar MZ. Tetapi
diketahui terdapat beberapa tempat di dunia yang memiliki frekuensi kembar MZ yang
lebih tinggi dari pada tempat lainnya.
Angka kejadian kembar monozigot terjadi pada rata-rata 4 dari 1000 kelahiran
hidup, sedangkan kembar dizigot terjadi pada sekitar 10-18 dari kelahiran hidup, Secara
keseluruhan, kelahiran kembar terjadi pada sekitar | dari 90 kelahiran hidup. Kembar
siam monozigot terjadi dengan frekuensi sekitar 1 diantara 50.000-100.000 kelahiran
hidup menurut berbagai survey Kembar monozigot lebih sering berjenis kelamin laki-
laki dan kembar siam juga predominan berjenis kelamin laki-laki. Di sisi lain, kembar
siam dapat bertahan sampai menjadi calon untuk dilakukan operasi pemisahan
kebanyakan berjenis kelamin perempuan dengan rasio 3:1.
2.2, Etiologi
Penyebab pasti terjadinya conjoined twins (kembar siam) tidak diketahui, tapi
ada dua teori dikemukakan, Kedua teori mengacu pada pemahaman bahwa selama
minggu pertama musa gestasi, ovum yang telah difertilisasi bisa membelah membentuk
dua embrio. Pembelahan sempurna embrio menjadi dua menghasilkan tipe kembar
identik monozigot. Di sisi lain jika dua cmbno yang berbeda bergabung atau bersatu,
kemungkinan akan menghasilkan kembar siam. Selain teori di atas, teori yang sering
dipakai adalah kembar siam merupakan hasil dari pembelahan tidak sempuma embrio
yang menghasilkan dua individu terapi dengan bentuk yang bervariasi. Kembar identik
monozigot , apakah terpisah atau dempet, selalu identik dalam hal jenis kelamin dan
sifat, mereka berbagi plasenta yang sama. Kembar dizigot terbentuk dari pembuahan
dua ovum berbeda, dan masing-masing fetus mempunyai plasenta dan tali pusat masing-
masing. Kembar tidak identik tersebut bisa memiliki jenis kelamin yang sama atau bisa
juga berbeda dan sifat yang berbeda pula. Bentuk lain kembar siam berkaitan dengan
kelainan lain. Misalnya, pembelahan tidak sempurna embrio juga diikuu dengan
pembentukan tidak sempurna sistem organ seperti jantung, bati, organ pencernaan dan
urinaria, Ini penting untuk diketahui bahwa hamper semua bentuk kembar siam, salah
satu atau kedua kembar memiliki kelainan pada organ lain yang harus ditindak,
Kelahiran kembar sering terjadi pada suatu keluarga. Keluarga dengan kembar siam
cenderung memiliki riwayat kembar. Oleh karena itu, tidak ada bukti bahwa obat
kesuburan atau obat-obatan lain bisa mempengaruhi pembentukan kembar siam.
2.3 Patogenesis
1. Kembar parasit terjadi sebagai hasil dari kerusakan sistemik selektif di dalam uterus,
2. Mengakibatkan kematian dan resorpsi parsial dari salah satu atau kedua kembar dan
berakhir dengan pembentukan kembar parasit.
3. Mekanismenya bisa sama dengan pembentukan acardiac twins.
2.4. Klasifikasi
Dua kata yang menggambarkan conjoined twins (kembar siam) adalah membingungkan
dan rumit berdasarkan pada bagian tubuh dimana si kembar berdempet, Semua kata
tersebut diakhiri dengan akhiran “phagus” yang dalam bahasa Yunani artinya “dempet".
Klasifikasi yang sering digunakan dalam literatur terdapat pada Tabel I. yang juga
menggambarkan insidens dan masing-masing jenis kembar siam yang sering ditemukan
dan organ utama yang bersatu antara dua bayi kembar, Gambar I menunjukkan bentuk
yang paling umum dari kembar siam berdasarkan
Tabel 1 .
Berdasarkan frekuensi kejadian, jenis-jenis kembar siam adalah rhorecophagus
(dempet dada), omphalophagus (dempet perut), pvgophagus (dempet pelvis belakang).
tehiophagus (dempet pelvis depan). eraniophagus (dempet kepala), dan
heterophagus(kembar asimetris atau kembar parasit) (Lihat Gambar 2), Sistem
klasifikasi umum yang lain menggabungkan dua kata seperti thoraco-omphalophagus
karena biasanya terjadi bersamaan.
 Kembar Heteropagus ( Kembar Parasit)
Kembar Hereropagus, atau juga disebut dengan kembar parasit, adalah keadaan
dimana perkembangan salah satu kembar tidak lengkap. Kembar parasit biasanya
menempel pada dada bawah dan abdomen atas. tetapi mereka juga bisa terbentuk di
dalam abdomen kembar terbesar atau fetu in fetu. Biasanya, kembar parasit meliputi
sebagian besar pelvis dan ckstremitas bawah. Sebaliknya, pada kembar siam simetris,
dimana operasi pemisahan dapat ditunda, pemisahan segera setelah lahir mungkin
diperlukan pada kembar parasit.
 2.5 Diagnosis Antenatal dan Penanganan Obstetri
USG prenatal bisa dilakukan pada keaadan apapun, walau tidak sepenuhnya
layak dalam menegakkan diagnosis, minimal setelah 20 minggu masa gestasi. Bahkan
sekarang kita menggunakan USG 3-dimensi (3D) dan 4-dimensi (4D). Teknik lain
seperti MRI (Magnetic Resonance System) digunakan untuk tujuan tertentu seperti
menilai keaadaan jantung. USG prenatal, echocardiografi, dan MRI 3D jantung dan
organ-organ lainnya biasanya memberikan cukup informasi dalam membantu keluarga
memutuskan apakah inginmeneruskan kehamilan atau tidak. USG prenatal juga penting
dalam manajemen perencanaan obstetri kembar siam yang mempunyai presentasi
abnormal. Operasi sesar merupakan jalan terbaik demi keselamatan persalinan ketika
diagnosis diketahu pada saat itu. Kembar siam sering menyebabkan kelahiran prematur,
jadi diperlukan usaha untuk menunda persalinan agar fetus bias berkembang sematang
mungkin di dalam uterus. Kondisi bayi pada saat lahir menunjukkan bahwa bayi kembar
siam membutuhkan sejumlah pemeriksaan diagnostik yang penting. Semakin banyak
yang diketaw tentang keaadaan bayi sebelum operasi pemisahan dilaksanakan, semakin
besar kemungkinan operasi pemisahan akan berhasil.
2.6. Pemeriksaan Pre-Operatif
Seperti yang telah disebutkan sebelumnya, peningkatan teknologi dalam hal
teknik pencitraan telah memungkinkan tim dokter untuk melakukan lebih banyak
operasi pemisahan kembar siam dengan hasil yang sukses pula, Berbagai macam teknik
pencitraan dirancang untuk mendapatkan operasi sistem organ apa saja yang terlibat
antara si kedua kembar, Setiap sistem organ harus diinvestigasi bertujuan karena
tingginya frekuensi abnormalitas organ Jain pada pasien ini.
 Pemeriksaan diagnostik sederhana seperti X-Ray bisa dilakukan segera setelah
lahir, tetapi prosedur invasif ini harus dibarasi tergantung kondisi bayi dan
kemampuannya menghadapi stress. Sebagai tambahan, pemeriksaan diagnostik lebih
baik dilakukan nanti pada saat memang akan dilakukan operasi pemeriksaan karena
lebih akurat dan hubungannya dengan stress yang lebih sedikit daripada jika dilakukan
segera setelah lahir.Sering pada suatu kasus mengindikasikan bahwa pemeriksaan lain
juga diperlukan. Jadi, kebanyakan kembar siam menjalani sejumlah pemeriksaan
diagnostik sebelum didapatkan informasi yang cukup untuk merencanakan operasi
pemeriksaan yang sukses.
Beberapa studi lebih menekankan pada pencitraan (gambaran radiologi struktur
organ) sedangkan yang lain memberikan informasi tentang fungsi organ dan efek dari
berbagi sirkulasi darah silang pada kedua bayi. Pada kondisi tertentu, sejumlah
pemeriksaan diperlukan untuk menentukan kapan keadaan umum kembar siam
meningkat atau menurun sehingga bisa memandu tim dokter untuk menetapkan tanggal
operasi pemisahaan, Contohnya, karena prematuritas pada kembar siam sangat sering
terjadi, sejumlah pemeriksaan untuk menilai fangsi paru juga dibutuhkan.
Dalam semua kembar siam, satu kembar lebih kecil daripada yang lain, satu bayi
memiliki anomali dari yang lain. Perbedaan im harus diidentifikasi karena dapat
mempengaruhi pemisahan dan rekonstruksi, Hasil dari berbagai penelitian pra operasi
membentuk dasar untuk perencanaan pemisahan bedah oleh berbagai anggota tim
khusus. Evaluasi pra operasi dari sistem kardiovaskular sangat penting dalam semua
kembar siam, apakah jantung disatukan atau tidak sebagaimana ditentukan dan studi
prenatal. Ekokardiografi (USG jantung) dan clektrokardiografi (EKG) dilakukan untuk
menentukan adanya anomali dalam kasus jantung terpisah dan untuk menentukan
bagian mana jantung bergabung dan adanya kelainan dalam kasus kembar siam jantung,
Kateterisasi jantung sebelumnya sarana utama untuk diagnosis anomali jantung
kompleks, tapi sekarang tiga-dimensi jantung magnctic resonance angiography
(MRA, MRI yang fokus menunjukkan pembuluh darah dan jantung) digunakan MRA
memberikan informasi anatoni yang tepat yang dapat membantu untuk memutuskan
apakah jantung dipisahkan atau tidak. Kehadiran satu denyut jantung pada EKG
biasanya menunjukkan bahwa pemisahan jantung tidak akan sukses. Kebanyakan
kembar siam berbagi hati, pankreas dan hati, kedua organ vital, USG, tiga-dimensi
MRA, dan kedokteran nuklir pemindaian saluran empedu yang membawa empedu dari
hati ke usus (pohon empedu) dengan suntikan secara terpisah waktunya ke dalam setiap
bayi kembar untuk menentukan tingkat organ bersama adalah studi yang paling
membantu, Kecuali untuk kembar crantopagus, semua bentuk lain dari kembar siam
dapat berbagi saluran gastrointestinal. Evaluasi saluran gastrointestinal baik dari atas
dan bawah, suntikan pewarna ke dalam aliran darah) mungkin diperlukan untuk
menentukan sifat yang tepat dari suplai darah ke ekstremitas bersama, kembar yang
terutama berhubungan, Rekonstruksi tiga dimensi dari CT scan dan MRI / MRA studi,
serta model tiga dimensi kembar siam adalah alat baru untuk membantu ahli bedah
memahanu derajat hubungan antara kembar siam. Mereka membantu ahli bedah
memetakan pemisahan dan teknik rekonstruksi dan menjadi alat yang semakin berharga
dalam pengelolaan kembar siam.
 Pertimbangan Etis
Dalam banyak hal, rintangan yang paling sulit bagi tim bedah dan keluarga
adalah masalah informed consent dan kelayakan melakukan prosedur pemisahan.
Sejumlah masalah harus dihadapi.
» Apakah pemisahan dengan beberapa alasan bisa sukses?
» Apa kualitas kehidupan kembar setelah pemisahan,apakah salah satu atau kedua
bertahan?
» Apakah masuk akal untuk mencoba pemisahan ketika diketahui sebelumnya bahwa
hanya satu kembar bisa bertahan”?
» Jika kehamilan dihentikan jika ditemukan kembar siam di rahim dan ditemukan tak
terpisahkan? "Sejak pemisahan kembar siam adalah salah satu usaha yang paling
menuntut dalam operasi, siapa yang harus melakukan pemisahan dan harus dirujuk ke
pusat keunggulan?
« Jika ada kesempatan pemisahan sukses dan jika keluarga menolak, seharusnya solusi
hukum harus dicari?
Tabel 2 menguraikan keputusan pemisahan biasa berdasarkan hasil sejarah meskipun
setiap keputusan tergantung pada kasus individu
Telah disebutkan di atas informasi yang harus dikumpulkan berdasarkan USG, MRI dan
ekokardiografi, dan pemeriksaan ini cukup diandalkan, Ahli bedah pediatrie yang
berpengalaman dengan pemisahan kembar siam mungkin adalah orang terbaik untuk
melakukan pemisahan dan orang tua diberikan nasihat tentang kemungkinan sukses
pemisahan dan kemungkinan hasil bagi si kembar dijelaskan perkembangan baru di
bidang ini. Hanya dengan informasi ini orang tua dapat menentukan apakah mereka
ingin melanjutkan kehamilan. Sebelum dan setelah kelahiran bayi, hak keluarga untuk
privasi harus dihormati. Ahli bedah anak harus mengembangkan hubungan saling
percaya dengan keluarga karena sifat dari keputusan rumit yang harus dibuat dan
kebutuhan mutlak untuk informed consent. Diskusi rinci dan berulang diperlukan
terutama jika, setelah semua evaluasi pra operasi yang dilakukan, terbukti bahwa hanya
satu kembar bisa bertahan atau jika salah satu dari dua kemungkinan akan ditinggalkan
dengan kecacatan serius. Hanya korban soliter dapat dibuat pada kembar siam dengan
hati. kembar dengan hanya satu vena caya infeno, dan kembar dengan satu kandung
cmpedu. Dalam hal kasus tersebut di mana hanya satu kembar bisa bertahan, keputusan
sulit tersebut dapat dibantu oleh pengetahuan bahwa kedua anak-anak biasanya
meninggal tanpa pemisahan dalam situasi seperti ini, dan situasi telah dibuat lebih
rasional dengan pengertian bahwa operasi itu sendiri tidak menentukan kembar dapat
bertahan melainkan sifat anatomi dan kelainan organ yang terlibat. Jika hidup
berkuahtas tinggi adalah mungkin, ahli bedah anak yang paling berpengalaman
menyarankan kembar dipisahkan, bahkan jika hanya satu kembar bisa bertahan,
daripada membiarkan hilangnya kedua bayi,
2.7, Waktu Pemisahan dan Perencanaan
Pada saat itu tidak dapat dihindari untuk melakukan pemisahan dengan cepat karena
kerusakan progresif dan bayi. Namun, hal ini tidak pernah diinginkan karena pemisahan
sebelum usia cnam bulan dikaitkan dengan mortalitas yang lebih tinggi dari pemisahan
secara lebih elektif saat kembar sembilan sampai 12 bulan atau bahkan lebih tua. Pada
kelompok usia yang lebih tua, manajemen anestesi lebih mudah, dan kehilangan
darah dan perubahan tekanan darah dan aspek lain dari fisiologi ditoleransi lebih baik
saat ini dibandingkan pada periode segera sctelah lahir. Jika operasi ditunda lebih jauh
satu tahun usu, kembar siam mungkin mengalami kesultan mengembangkan
kepeibadian yang independen untuk beberapa bulan meskipun mereka akhirnya
beradaptasi cukup baik. Kondisi yang termasuk melakukan pemisahan darurat seperti
kembar lahir mati, penyumbatan usus (obstruksi), pecahnya membran pada dinding
perut, gagal jantung, sumbatan pada saluran kemih, paru-paru dan kegagalan. Salah satu
keuntungan utama dari melakukan pemisahan pada sembilan sampai 12 bulan usia
adalah bahwa ia menyediakan waktu untuk preoperative penilaian menyeluruh dan
keterlibatan dari semua spesialis yang dibutuhkan untuk hasil yang sukses. Kunci
keberhasilan pemisahan kembar siam adalah ketika pemisahan dilakukan oleh
tim yang berpengalaman, spesialis bedah anak dan spesialis anestesi yang tahu
bagaimana untuk mengintegrasikan usaha mercka. Tim konferensi, yaitu yang
mengurusi pra operasi dan pasca operasi, semua spesialis bedah, ahli anestesi, dan
spesialis lainnya, perawat dan lain- lain yang terlibat dalam operasi dan perawatan bayi
diperlukan untuk meninjau semua informasi yang dikumpulkan. Sebuah simulasi
prcoperative melibatkan semua anggota tim, membuat prosedur lebih efisien karena
semua yang terlibat tahu apa langkah yang akan berikutnya. Pemimpin tim harus siap
untuk membuat keputusan selama permisahan, tapi konferensi pra operasi yang telah
melakukan simulasi memungkinkan untuk mengantisipasi sebagian besar masalah
sebelumnya. Berkenaan dengan prosedur itu sendiri, pertimbangan utama meliputi
manajemen anestesi dan bedah selama masa pemisahan dan perhatian terhadap
kebutuhan rekonstruksi masing-masing induvidu sikembar.
Oleh karena itu perlu ada dua tim ahli anestesi, dua tim ahli bedah anak, dan satu
atau dua tim dari spesialis bedah termasuk ahli bedah plastik, ahli bedah saraf,
orthopedists, urolog dan ahli bedah jantung tergantung pada kebutuhan masing- masing
rekonstruktif kembar, dan dua tim dari perawat dengan dua set up lengkap operasi,
Karena cairan dan kehilangan darah adalah risiko utama yang tim anestesiologi harus
tangani, pemasangan kanul yena untuk pemberian cairan lewat arteri dan vena besar dan
pemantauan terhadap kedua kembar biasanya diperlukan,
Menempatkan ETT terhadap kembar siamini bisa sangat sulit tergantung pada
daerah yang bergabung. Tergantung pada sifat kelahiran kembar dan jumlah sistem
organ yang terlibat, rencana operasi dibuat step by step untuk pemisahan dan
rekonstruksi meskipun hal ini bersifat fleksibel.Sementara mayoritas prosedur
rekonstruksi mengikuti pendekatan standard untuk rekonstruksi organ, tidak sedikit
yang memerlukan teknik baru atau teknik rekonstruksi khusus standar.Ini terutama
terjadi berkaman dengan pengelolaan kulit, jantung, saluran empedu, usus dan struktur
genitourinari. Karena begitu banya berbagi kulit dalam kebanyakan kasus kelahiran
kembar siam, prosedur awal melibatkan penempatan ckspander kulit multiple untuk
mengembangkan kulit ekstra biasanya dunginkan sebelum melakukan pemisahan, Ini
menghilangkan banyaknya masalah berhubungan dengan penutupan tubuh nanti, Ini
adalah di luar lingkup dari bab ini untuk menggambarkan rincian pemisahan dan
rekonstruksi masing-masing sistem organ karena berbagai masalah yang rumit yang
terlibat.
rencana operasi dibuat step by step untuk pemisahan dan rekonstruksi meskipun
hal ini bersifat fleksibel. Sementara mayoritas prosedur rekonstruksi mengikuti
pendekatan standard untuk rekonstruksi organ, tidak sedikit yang memerlukan teknik
baru atau teknik rekonstruksi khusus standar.Ini terutama terjadi berkaman dengan
pengelolaan kulit, jantung, saluran empedu, usus dan struktur genitourinari. Karena
begitu banya berbagi kulit dalam kebanyakan kasus kelahiran kembar siam, prosedur
awal melibatkan penempatan ckspander kulit multiple untuk mengembangkan kulit
ekstra biasanya dunginkan sebelum melakukan pemisahan, Ini menghilangkan
banyaknya masalah berhubungan dengan penutupan tubuh nanti, Ini adalah di luar
lingkup dari bab ini untuk menggambarkan rincian pemisahan dan rekonstruksi masing-
masing sistem organ karena berbagai masalah yang rumit yang terlibat, Namun,
beberapa contoh berikut: Central Nervous System Dua bentuk pembagian sistem saraf
pusat adalah bentuk craniopagus, di mana ada berbagai tingkat koneksi otak dan
pembuluh darah, dan bentuk-bentuk di mana bagian-bagian dari sumsum tulang
belakang dibagi. Twinning craniopagus terjadi hanya sekitar 2”4 dari kembar siam.
Beberapa pemisahan telahbanyak dilaporkan, namun hasil jangka panjang sejauh ini
memuaskan hanya ketika minimal koneksi jaringan otak dan koneksi pasokan darah
yang dibagi. Pvgopagus dan beberapa kembar tsehiopagus dapat berbagi berbagai
bagian dari vertebre dan medulla spinalis. Beberapa operasi mungkin diperlukan untuk
memisahkan kembarsiam ini dengan pembagian struktur tulang belakang pada awalnya,
Hati dan Sistem Panereaticobiliary.
Pada beberapa kelahiran kembar siam merere berbagi hati, Vena cava adalah
pembuluh darahbesar membawa darah dari tubuh bagian bawah keseluruhan, termasuk
hati, ke Jantung.Penentuan pra operasi yang paling penting adalah apakah hati masing-
masing memiliki koneksi langsung vena cava ke jantung masing-masing atau apakah
cuma satu vena cava inferior yang membawa darah dari kedua hati.Kelangsungan hidup
tidak mungkin tanpa drainase vena terpisah. Jika telah ditentukan bahwa kembar
masing-masing memiliki sendiri vena cava drainase, pemisahan hati biasanya layak.
Perangkap kedua terjadi ketika ada sistem tunggal untuk mengalirkan empedu (disebut
pohon bilier ekstrahepatik), ini harus ditentukan terlebih dahulu untuk memutuskan
dimana hati harus dibagi.Pada kembar dengan satu pohon bilier ekstrahepatik, x-ray
khusus di ruang operasi (eholangiograms) mungkin diperlukan untuk menentukan
bagaimana untuk merekonstruksi pohon empedu.
Divisi pankreas dapat cukup kompleks juga, dan biasanya mencerminkan
pemisahan hati dan saluran empedu.Dalam beberapa kasus dengan pohon
empeduextrahepatie tunggal, tidak ada yang tersedia untuk salah satu dari si kembar,
Gastrointestinal (GI) TractBerbagi usus umumnya mengikuti dua pola, meskipun ada
beberapa variasi dari masing- masing, Pola pertama adalah berbagi duodenum: sisa GI
traet lain terpisah, Titik utama bergabung pada pola kedua adalah berbagi GI adalah
pada tingkat ileum (ujung usus kecil) dengan berbagi terminal ileum dan kolon. Adalah
lebih baik untuk menyediakan satu kembar dengan persimpangan dari usus kecil dan
besar (valve ileocecal) kembar satu lagi dengan anus, dengan kedua bayi mendapatkan
setengah dari usus bersama. Anorektal rekonstruksi biasanya dapat dicapai puda kembar
kedua.Hasil fungsional secara keseluruhan dengan pendekatan ini baik.
Jantung Berbagai pendekaran telah digunakan untuk bayi kembar siam yang
berbagi jantung (conjoined heart), Penelitian preoperative telah menunjukkan kembar
siam yang berbagi jantung tidak dapat dipisahkan. Beberapa keberhasilan telah
melibatkan kelangsungan hidup hanya satu individu yang diberikan dengan jantung
kedua kembar. Semua conjoined heart memiliki abnormality Genitourinary Sistem
Dalam ischiopagus dan bentuk pygopagus kembar siam, kelainan berbagai system
genitourinari terjadi, dan rekonstruksi baik langsung atau dilakukan dengan beberapa
tahap operasi, terutama tergantung pada apakah dua kandung kemih tersedia, Banyak
bayi memerlukan beberapa rekonstruksi untuk memungkinkan kontrol kemih dan
rekonstruksi vagina dan kelamin.Dalam kasus kandung kemih tunggal bersama oleh dua
bayi, keputusan mengenai memberi bayi setiap bagian dari kandung kemih dibuat atas
dasar suplai saraf dan darah ke kandung kemih, Kebanyakan Isehiopagus perempuan
atau pygopagus memiliki alat kelamin eksternal tunggal dan ganda vagina.Kesuburan
dapat dipertahankan di kedua perempuan kembar, Kembar siam
laki-laki mungkin memiliki satu atau dua set alat kelamin eksternal yang harus
dipisahkan secara tepat. Dalam kasus dengan hanya satu penis, salah satu kembar dapat
menjalani rekonstruksi laki-laki dan yang lain mungkin menjalani rekonstruksi
perempuan, Rekonstruksi kemih kembar isehiopagus biasanya memerlukan beberapa
tahapan dan follow up intensif dalam jangka panjang jikaingin menghindari komplikasi,
Hal ini umumnya mungkin untuk mempertahankan fungsi ginjal normal dan kontrol
kandung kemih yang wajar. Aktivitas seksual yang normal dan kesuburan adalah tujuan
yang masuk akal dan dapat dicapai.
Skeletal System dan Rehabilitasi Pertimbangan yang paling umum dalam jangka
panjang tindak lanjut dari ischiopagus dan pygopagus kembar adalah ortopedi (otot dan
tulang) potensi keluinan bentuk tulang. Tantanganutama ortopedi terkait dengan
pengelolaan kembar siam ischiopagus. Tantangan pertama adalah evaluasi menyeluruh
dari panggul dan kaki bersama.Hanya setelah evaluasi menyeluruh dari rekonstruksi
tiga dimensi dari CT scan panggul dapat situs yang tepat untuk pembagian panggul
ditentukan. Metode ini juga memfasilitasi keputusan tentang apakah kaki bersama
ketiga akan diberikan kepada satu atau sebagian untuk kedua kembar. Seperti
disebutkan sebelumnya, bagian penting dari evaluasi dan prosedur pemisahan evaluasi
suplai darah ke ekstremitas apakah shared atau tidak karena evaluasi ini menentukan
apakah salah satu atau kedua kembar menyediakan suplai darah utama.
 Hasil
Kecuali ada kelainan kongenital serius yang hadir, kelangsungan hidup
umumnya mungkin di kedua sct omphalopagus. ischuopagus, dan kembar pygopagus
serta kembar parasit. Pemisahan ini tidak mungkin di sebagian besar kembar siam
thoracopagus dengan hati. meskipun survival telah dicapai dalam kasus yang jarang
terjadi. Hal yang sama juga terjadi pada kembar eraniopagus, di mana satunya yang
selamat setelah pemisahan memiliki derajat minimal bergabung dari otak dan suplai
darah ke otak. Bahkan kemudian, jangka panjang neurologis masalah bertahan.
Kebanyakan kembar siam memiliki beberapa derajat kecacatan yang sedang
berlangsung mulai dari ringan sampai yang berat, tetapi dengan teknik rekonstruksi dan
rehabilitasi modern, hasil umumnya baik, Namun, untuk mencapai hal ini, follow-up
jangka panjang dan operasi berkala dan prosedur diperlukan agarkembar tumbuh dan
berkembang dari waktu ke waktu. Penyesuaian psikologis juga umumnya cukup baik,
tapi mungkin akan terpengaruh oleh masalah jangka panjang seperti masalah
genitourinari dan masalah ortopedi.nKebanyakan ahli bedah berpengalaman dalam
bidang ini setuju bahwa hasil jangka panjang lebih baik dengan pemisahan kembar
daripada jika dibiarkan tak terpisahkan,
 DAFTAR PUSTAKA

1. Bondeson J. Dicephalus conjoined twins. a historical review with emphasis on

viability. J Pediatr Surg. 2001;36:1435-44.
2. Holcomb GW, O’Neill JA. Conjoined twins. Philadelphia: Ashcraft K, Holder
T, editors. Pediatric Surgery. 2nd Ed. Philadelphia: WB Saunders; 1993.p. 948-55.
3. Saguil E, Almonte J, Baltazar W, Acosta A, Caballes A, Catangui A, et al.
Conjoined twins in the. Philippines: experience of a single institution. Pediatr Surg
Int. 2009;25(9):775-80.
4. Spencer R. Conjoined twins: In: Holcomb III, GW, Murphy JP, Ostlie DJ,
editors. Ashcraft’s Pediatric Surgery. 3rd Ed. Philadelphia: WB Saunders;
2005.p.1040-53.
5. Spitz L. Conjoined twins. Prenat Diagn. 2005; 25: 814-9.
6. Winkler N, Kennedy A, Byrne J, Woodward P. The imaging spectrum of
conjoined twins. Ultrasound Q. 2008;24:249-55.
7. Saiffudin A.B. Kehamilan ganda. Jakarta: Buku acuan Nasional Pelayanan
Kesehatan Maternal dan Neonatal. Edisi ke-2. Jakarta: JNPKKR-POGIYayasan
Bina Pustaka Sarwono Prawirohardjo; 2002;12:156-9.
8. Cunningham FG, Gant NF, Leveno KJ, Gilstrap LC, Hauth JC, Wenstrom KD.
William Obstetric. 21nd Edition. New York: The Mc Graw- Hill Companies;
2001;891-9.
9. James RS, Arnold LM. Esensial obstetri dan ginekologi. Edisi ke-2. Alih bahasa
Nugroho E. Jakarta: Hipokrates; 2001.hlm.421-7.
10. Burke L. Seri skema dan penatalaksanaan obstetri. Edisi ke-2. Alih bahasa
Kusuma W. Jakarta: Binarupa Aksara; 1998.hlm.377-8.
11. Saiffudin A.B, Kehamilan Ganda: Buku acuan Nasion- al Pelayanan Kesehatan
Maternal dan Neonatal, edisi kedua, 2001, JNPKKR-POGI-Yayasan Bina Pustaka
Sarwono Prawirohardjo, Jakarta, 2002.
12. Hanafiah M.J, Kehamilan Kembar : Ilmu Kebidanan, edisi ketiga, Yayasan Bina
Pustaka Sarwono Prawirohardjo, Jakarta, 1999.
13. Cunningham, F.G,et al, Multifetal Pregnancy : William Obstetric , 21nd edition,
The Mc Graw- Hill Companies, New York, 2001
14. James R.S, Arnold L.M, Kehamilan Ganda : Esensial Obstetri dan Ginekologi,
edisi 2, Alih bahasa Nugroho E, Hipokrates, Jakarta 2001.
15. Burke.L,MD : Penatalaksanaan Intrapartum Pada Kehamilan Ganda, Seri Skema
dan Penatalaksanaan Obstetri, edisi kedua, Alih bahasa Kusuma W, Binarupa
Aksara, Jakarta 1998