 ADB

 Anemia aplastik
 Leukemia
 Hemofilia
 Thalassemia
 ITP
 Penyakit perdarahan
 Perdarahan pada bayi akibat defisiensi vitamin K
 Retinoblastoma
 Hemangioma

1. LEUKEMIA (kanker darah)

 merupakan jenis kanker paling banyak di temukan pd anak-anak (40%). >80% pd anak
bersifat akut.
Leukemia terjadi karna ada nya pertumbuhan abnormal yang tdk terkendali oleh sel darah
putih yang menyebabkan penekanan terhadap sel-sel yang normal
GEJALA-GEJALA :
- Pucat  karna HB pada pasien leukemia menurun (anemia) yg sifatnya akut dan progresif
- Demam  lebih dari 1 minggu dan bersifat berulang atau terus menerus, demam terjadi
krn penurunan sel darah putih
- Perdarahan  selaput pd kulit, mimisan, perdarahan guzi, dan bintik-bintik merah di tubuh
- Pembesaran kelenjar : terutama di bagian leher
- Pemebesaran di perut  hati dan limfa membesar (hepatosplenomegaly)
Leukemia pada anak dapat di sembuhkan apabila di deteksi lebih dini dan di obati lebih
cepat

2. HEMOFILIA (ggn perdarahan)

 tdk dapat di sembuhkan, namun dapat di kendalikan
 hemophilia adalah penyakit perdarahan yang terjadi karna defisisensi factor
pembekuan,
ada 2 jenis hemophilia :
- Hemofilia A  defisiensi factor 8
o Insiden 1: 5rb-10rb kelahiran anak laki-laki
- Hemophilia B  defisiensi factor 9
o Insiden 1: 30rb kelahiran anak laki-laki
GEJALA :
- Berjenis kelamin laki-laki
- Sering mengalami lebam atau memar-memar ketika mulai belajar merangkak atau
berjalan
- Sering di temukan bengkak pd sendi  terutama sendi lutut dan siku
- Riwayat keluarga :
o Saudara laki-laki penderita atau ibu penderita mengalami keluhan yang sama
o Merupakan perdarahan yang di wariskan dari ibu sebagai pembawa sifat, yang
lahir dari perkawinan
- Ayah normal dengan ibu pembawa sifat, atau
- Ayah menderita dan ibu pembawa sifat
Pemeriksaan fisis :
- Lebam-lebam
- Perdarahan gusi
- Perdarahan mukosa mulut
- Perdarahan pd beberapa sendi
- Perdarahan saluran cerna
- hematuria (perdarahan saluran kemih)
- perdarahan otot
- perdarahan otak  yg paling mengkhawatirkan
UNTUK MEMASTIKAN HEMOFILIA DILAKUKAN PEM DARAH U/ LIAT DEF FAKTOR
PEMBEKUAN 8 DAN 9.
PENAGANAN AWAL :
• P : protection  tdk di berikan beban
• R : rest  di istirhatkan
• I : ice  kompresi ice
• C : compression  tekan dan bebat
• E : elevation  di posisikan lebih tinggi
- Penganan lain :
o Menggantikan factor pembekuan yang kurang
Bisa tumbuh jd orang seperti normal asal rajin kontrol dan diberikan faktor pembekuan yang
kurang.
 Gejala yg sering bengkak pd lutut/paha, lebam2. Diperiksa darahnya u/ liat adakah
defisiensi pembekuan darah. Asal disuntik terus faktor pembekuan.

3. ANEMIA DEFISIENSI BESI

Anemia defisensi besi merupakan jenis anemia yang paling sering di temukan pada anak
(mulai dari anak yg baru lahir sampai usia 18 tahun berpotensi mengalami anemia defisiensi
besi).
ETIOLOGI :
- Cadangan besi yg kurang
- Kebutuhan yang meningkat
- Perdarahan
- Kombinasi ketiga etiologi
NOTES : Penyebab ADB pada anak <1 tahun sering dihubungkan dengan riwayat
kehamilan  Apakah mengkosumsi tablet penambah darah selama hamil, Riwayat
persalianan  apakah ada riwayat perdarahan selama persalinan, Apakah Bayi cukup
bulan / premature, Berat lahir  BBLR atau tdk, Apakah mengonsumsi prolong ASI
Penyebab ADB pada anak >1 tahun 
- Intake makanan yang kurang mengandung zat besi
- Infeksi/investasi kecacingan
- Perdarahan/epiktasisis/mimisan berulang
- Hemorid / emebien yang mengalami perdarahan
GEJALA:
- Gejala ADB pada anak :
o Gejala hematologic : tampak pucat, mudah letih, lesuh, lelah dan malas beraktifitas
o Gehala non hematologic : Atrofi papil lidah, keilosis angularis, koilonikia (kuku sendok),
pika, ggn kognitif  sehingga prestasi menurun
TATALAKSANA :
- Mencari penyebabnya dan atasi penyebabnya
- Pemberian terapi besi dan pemantauan terapi yang di berikan
PENCEGAHAN :
- Pencegahan primer :
o Pemberian makanan yang banyak mengandung zat besi seperti : daging merah, kacang-
kacangan, serta makanan yang membantu penyerapan zat besi seperti buah dan sayur
berwarna merah dan kuning
- Pencegahan sekunder :
o Pemberian suplementasi besi pd bayi-bayi yang BBLR sejak usia 1 bulan hingga 2 tahun,
dan remaja puteri.

4. ANEMIA APLASTIK
 Terjadi karena produksi sel darah yang berkurang akibat kegagalan dari sumsum
tulang
ETIOLOGI :
- Kelainan kongenital  seperti anemia Fanconi
- Kelainan yang didapat seperti  pengaruh obat-obatan, radiasi, infeksi, dan zat kimia.
GEJALA-GEJALA :
- Pansitoenia : yaitu terjadi anemia, leukopenia, trombositopenia
- Anemia : pucat, mudah lelah letih lesu, malas beraktivitas
- Gejala leukopenia : mudah terjadi infeksi terutama di sal napas, sal cerna dan kulit. Mudah
terjadi demam.
- Gejala trombositopenia : anak mudah mengalami perdarahan di mukosa dan kulit
ANEMIA APLASTIK : PANSITOPENIA NAMUN TDK DITEMUKAN ADANYA
PEMBESARAN KELENJAR SPT KGB, LIEN DAN HATI.
PEMERIKSAAN PENUNJANG :
- Darah rutin
- Pemeriksaan apusan darah tepi
- Pemeriksaan aspirasi sumsum tulang
TERAPI :
- Atasi infeksi kemudian subsitusi
- Jika terjadi anemia  perlu di transfusi dengan target kadar HB 8-9,5
- Jika terjadi perdarahan dengan kadar trombosite rendah  berikan transfuse trombosit

5. THALASSEMIA  diturunkan secara autosomal ressessif (lahir dari kedua orang tua
carrier)
Gejala anemia dan pembesaran limfe setelah usia 1 tahun. Prevalensi carrier di Indonesia
sebanyak 3-8%. Merupakan salah satu penyakit genetik yang diturunkan/diwariskan yang
terjadi krn tidak terbentuknya atau pengurangan salah satu rantai globin (baik
alfa/beta).
Klinis dibagi menjadi 3 yaitu :
- Mayor yg sangat bergantung pd transfusi darah
- Minor/carrier sebagai pembawa sifat yang tidak ber gejala
- Thalassemia intermediate
Secara genetik dibagi menjadi 3 (yaitu alfa, beta dan beta hbe/thalassemia heterozigot
ganda). Kl alfa berarti kurang/tdk diproduksinya rantai globin alfa
GEJALA KLINIS :
- Pucat
- Kuning/ikterus
- Gagal tumbuh
- Pembesaran perut (hepatosplenomegali)
- Pembesaran jantung
- Facies cooley (wajah yg khas)
Pem penunjang :
- Darah rutin (anemia mikrositik hipokrom, retikulosit dan RDW meningkat)
- ADT : anisopoikilositosis dan adanya sel target
- Pemeriksaan analisa Hb dgn hb elektroforesis/HPLC
- Ferritin dan saturasi transferrin meningkat
Penanganan : transfusi darah seumur hidup secara teratur, kelasi besi untuk keluarkan besi
yg berlebihan, antioksidan seperti vit E, asam folat u/ membantu eritropoiesis, vit D dan
calcium. Hal terpenting adalah dukungan psikososial.
NOTES : Bisa terjadi komplikasi di berbagai organ karena kelebihan besi
- Pd satu orang tua yang sehat/normal dengan satu orangtua yang carrier  akan
diperoleh kemungkinan pd setiap anak dan setiap kelahiran semua anak 50% sehat
dan 50% carrier.
- Satu orang carrier dan satu orang lagi carrier  25% normal, 50% carrier, 25%
menyandang thalassemia
- Satu orang sehat dan satu thalassemia  100% carrier
- Satu orang yg carrier dan satu thalassemia  50% carrier dan 50% thalassemia
- Satu thalassemia dan satu thalassemia  100% thalassemia
Tidak bisa diobati tp dapat dicegah yaitu dgn skrining cek darah terlebih dahulu
 6. PENYAKIT PERDARAHAN
.

7. ITP (Immune trombositopenik purpura)

Kelainan autoimun yg memiliki karakteristik trombositopenia terisolasi dengan jumlah
trombosit <100.000. Berdasarkan durasi terdapat 3 klasifikasi :
- Newly diagnosis : <3 bulan (sejak didiagnosis)
- Persisten : 3-12 bulan
- Kronik : >12 bulan
Ada riw infeksi virus sebelumnya 2-6 minggu sebelumnya, ditandai dgn manifestasi
perdarahan pd mukosa, mimisan, perdarahan gusi, perdarah pd BAK, perdarahan sal cerna
dan otak sangat jarang ditemukan.
PEMERIKSAAN FISIS : Anak tampak sehat tetapi ditemukan adanya manifestasi
perdarahan, tdk ada hepatosplenomegali dan tdk ada pembesaran KGB.
KRITERIA DIAGNOSIS :
Anak tampak sehat tetapi ada manifestasi perdarahan seperti petekie, hematom/lebam,
perdarahan di mukosa.
PEMERIKSAAN PENUNJANG :
- Laboratorium trombositopenia, rumple leede positif, waktu perdarahan
memanjang, PT dan APTT normal
- ADT : trombosit berukuran besar (megakariosit)
Pada dasarnya bisa sembuh sendiri asal istirahat total, namun jika ada manifestasi
perdarahan yang luas atau perdarahan otak dan sal cerna maka dapat diberikan
pengobatan.

8. Perdarahan pada bayi akibat defisiensi vitamin K

Vitamin K merupakan salah satu vitamin yang larut lemak yang berperan dalam proses
pembekuan darah, mencegah perdarahan, serta membantu dalam sintesis protein dalam
plasma darah, tulang dan ginjal. Vitamin K terbagi menjadi 3 macam yaitu vit K1, K2 dan K3.
K1 dan k2 alamiah dari makanan, sedangkan yang k3 dibuat secara sintesis. Defisiensi
vitamin K  gangguan pd kesehatan tulang dan perdarahan.
Mengapa terjadi defisiensi vitamin K pada bayi :
- vit k dari ibu sulit melewati plasenta,
- belum memiliki kumpulan bakteri baik dalam sistem pencernaannya sehingga tdk
dapat menghasilkan vitamin K sendiri
- kandungan vitamin k di asi tdk begitu besar

HDN (Hemorrhagic disease of the newborn)  gang koagulasi didapat krn defisiensi faktor
pembekuan tergantung vitamin K. VIT K berfungsi pd proses aktivasi protein
prokoagulasi yaitu fakor 2, 7, 9 dan 10 serta protein antikoagulasi yaitu protein C dan S.
Bentuk prekursor tidak aktif dari faktor2 tersebut akan disimpan di dalam hati.
Penyebab defisiensi vitamin K :
- prematuritas
- asupan makanan tidak adekuat
- terganggunya flora usus
Manifestasi perdarahan :
- lebam atau memar di kulit khususnya sekitar kepala dan mata bayi,
- perdarahan tali pusat atau mimisan
- tinja kehitaman (hitam gelap dan lengket)
- muntah krn perdarahan di otak dan kejang (terutama pd bayi-bayi kecil)
Pemeriksaan penunjang : PT dan APTT memanjang, rumple leede test negatif, waktu
perdarahan normal dan trombosit normal
Pencegahan : semua bayi disuntik vit k 1 mg (phytomenadione) IM dosis tunggal