Penya

Penyakit
kit moyamoy
moyamoyaa merupa
merupakan
kan suatu
suatu kondis
kondisii serebro
serebrovas
vaskul
kular
ar ya
yang
ng

berpredisposisi pada pasien yang terkena stroke yang berhubungan dengan

stenosis yang progresif pada arteri carotis interna intrakranial dan cabang-cabang

proximal. Aliran darah yang berkurang pada pembuluh darah besar pada sirkulasi

anteri
anterior
or otak
otak menye
menyebab
babkan
kan perkem
perkemban
bangan
gan kompen
kompensasi
sasi dari
dari pembul
pembuluh
uh darah
darah

ko
kola
late
teral
ral di pe
pemb
mbul
uluh
uh da
darah
rah ke
keci
cill de
deka
katt de
deng
ngan
an pa
pang
ngka
kall da
dari
ri ka
karo
roti
tis,
s, pa
pada
da

permukaan korteks, leptomeningen, dan cabang dari arteri karotis eksterna yang

memperdarahi duramater dan basis cranii. Pada suatu kasus yang jarang, proses

ini juga melibatkan

melibatkan sirkulasi posterior,
posterior, termasuk
termasuk arteri basilaris dan arteri serebri

posterior.1
Awal dikena
dikenall pada
pada tahun
tahun 1!"
1!" sebagai
sebagai #hipop
#hipoplasi
lasiaa dari
dari arteri
arteri karoti
karotiss
interna bilateral$. %arakteristik penampakan dari pembuluh darah yang berdilatasi

secara abnormal pada angiografi menyerupai, &sesuatu yang berkabut, seperti asap

darii rokok'
dar rokok',, dimana
dimana,, dalam
dalam bahasa
bahasa jepang
jepang disebu
disebutt sebaga
sebagaii moyamoya
moyamoya.. (eski

sumbatan spontan pada sirkulus wilisi telah diajukan sebagai alternative dari nama

moya
moyamo
moya
ya,, In
Inte
tern
rnat
atio
iona
nall Clas
Classi
sifi
fica
cati
tion
on of Di
Dise
sesa
sase
se men
mengan
gangga
ggap
p bahwa
bahwa

ter sebut.)
moyamoya merupakan nama yang spesifik menggambarkan kondisi tersebut.
Pasien
Pasien yang
yang memili
memiliki
ki karakt
karakteri
eristik
stik vaskul
vaskulopa
opati
ti moyamoya ya yang
ng juga

memiliki kondisi yang dianggap berhubungan dengan kondisi ini *dijelaskan di

bawah+ dikategorikan sebagai sindrom moyamoya, sedangkan pasien dengan

faktor risiko yang tidak diketahui berhubungan dikelompokan sebagai penyakit

moyamoya. engan definisi, penemuan arteriografik yang patognomonik adalah

bilateral pada penyakit moyamoya, meski derajat keparahannya dapat berbeda

antara kedua sisinya. Pasien dengan penemuan yang unilateral memiliki sindrom

moyamoy
moyamoya,
a, meskipun
meskipun mereka tidak memiliki
memiliki faktor risiko yang berhubungan
berhubungan
dengan sindrom moyamoya.  amun, penyakit pada sisi kontralateral biasanya

akan terjadi pada /0 pasien yang awalnya

awalnya hanya
hanya memiliki
memiliki penemuan pada sisi

unilateral. %etika digunakan

digunakan sendiri,
sendiri, tanpa membedakan
membedakan antara #sindrom$
#sindrom$ dan

#peny
#penyakit
akit$,
$, moyamo
moyamoya
ya mengac
mengacu
u pada
pada suatu
suatu kondis
kondisii penemu
penemuan
an kelain
kelainan
an pada
pada

angiografi serebral tanpa memperdulikan penyebabnya. ),/,!

Epidemiologi
Pada awalnya dianggap
dianggap memiliki
memiliki kecenderun
kecenderungan
gan mengenai
mengenai orang yang

memiliki
memiliki keturunan
keturunan asia, moyamoy
moyamoyaa sekarang
sekarang telah ditemukan pada beberapa
beberapa

egara dengan latar belakang etnis yang berbeda, termasuk populasi Amerikan

dan 2ropa.3,"
3,"
Puncak insiden terdapat pada dua kelompok usia, yaitu anak-anak

yang berumur ! tahun dan orang dewasa pada pertengahan /0 tahun. 4-

4-11
11
Pasien

wanita hampir dua kali lebih banyak dibanding pasien pria.4 5nside
5nsidensi
nsi diantara
diantara

semua pasien dengan moyamoya hanya 1610 dari pasien di 7epang.4 i

moyamoya di 2ropa hanya

Amerika pada tahun )00! menunjukkan insidensi sebesar 0,043 kasus per 100.000

orang.10 8asio insiden yang dilaporkan adalah /.3 untuk Asia Amerika, ).) untuk

kulit hitam, dan 0,! untuk 9ispanik dibandingkan dengan kulit putih.10

Tanda dan Gejala Klinis

:a
:anda
nda dan gejala penyalit moyamoya
moyamoya dapat disebabkan dari perubahan
perubahan

aliran
aliran arteri
arteri karoti
karotiss intern
internaa akibat
akibat stenos
stenosis.
is. ;ecara
;ecara luas,
luas, terdap
terdapat
at dua katego
kategori
ri

etiologi dari gejala, gejala akibat iskemik otak *;troke, Transient

Transient Ischemic Attacks

[TIA],, dan kejang+ dan gejala akibat kerusakan yang ditimbulkan oleh mekanisme
[TIA]

kompensasi dari iskemik *perdarahan dari pembuluh darah kolateral yang rapuh

dan sakit kepala akibat dilatasi dari kolateral transdural+. <ariasi individual dari

tingkatan arteri yang terlibat, progresifitas dari stenosis, region dari korteks yang
meng
mengala
alami
mi is
iske
kemi
mik,
k, da
dan
n respo
respon
n da
dari
ri pe
penu
nuru
runa
nan
n supl
suplai
ai da
dara
rah
h memb
memban
antu
tu

menjelaskan timbulnya presentasi klinis yang bermacam-macam.

i Amerika, kebanyakan dewasa dan anak yang terkena mengalami gejala

iskemi
iskemik
k meski
meski rasio
rasio timbul
timbulny
nyaa perdar
perdaraha
ahan
n pada
pada dewasa
dewasa " kali
kali diband
dibanding
ingkan
kan

dengan
dengan rasio
rasio pada
pada anak-a
anak-anak
nak.. Ana
Anak-a
k-anak
nak memilik
memilikii resiko
resiko yang
yang tinggi
tinggi untuk
untuk

mengalami stroke yang lebih komplit, hal ini dianggap karena kemampuan verbal

yang belum matang dan keahlian

keahlian dalam melaporkan
melaporkan suatu gejala dari :5A secara

jelas, yang akhirnya memperlambat diagnosis dan meningkatkan terjadinya

te rjadinya struk

komplit.!
a. Gejala Iskemik
=ejala iskemik serebral pada moyamoya bergantung pada daerah dari otak

yang
yang diperd
diperdara
arahi
hi dari
dari arteri
arteri karoti
karotiss intern
internaa dan arteri
arteri serebri
serebri media,
media, regio
regio ini

meliputi lobus frontal, parietal dan temporal. 9emiparesis, disartria, afasia dan

gangguan kognitif sering terjadi. Pasien juga dapat mengalami kejang, gangguan

penglihatan, sinkop, atau perubahan perilaku yang dapat disalah artikan sebagai

penyakit jiwa.1)

b. Perdar
Perdaraha
ahan
n Intra
Intrakra
krania
niall

Perdarahan intrakranial sering terjadi pada pasien moyamoya usia dewasa,

tetapi dapat terjadi juga pada anak-anak. >okasi perdarahan dapat terjadi pada

intr
intrav
aven
entr
trik
ikul
ular
ar,, in
intr
trap
apar
aren
enki
kim
m *leb
*lebih
ih se
seri
ring
ng di ba
basa
sall ga
gang
ngli
lia+
a+ at
atau
au di

subarachnoi
subarachnoid,
d, perdarahan
perdarahan dapat terjadi akibat pembuluh
pembuluh darah kolateral
kolateral yang
yang

rupture atau lemah yang berkaitan dengan moyamoya sebagai sumbatan yang

progresif dari arteri carotis interna yang terjadi. Pergeseran pola vaskularisasi

dasar pada otak dapat mengakibatk

mengakibatkan
an terbentukny
terbentuknyaa aneurysma
aneurysma otak *biasanya
*biasanya

bagian apeks dari arteri basilaris dan arteri komunikans posterior, daerah yang
 mengal
mengalami
ami pening
peningkat
katan
an tekana
tekanan
n di moyamo
moyamoya
ya + ini mungk
mungkin
in dapat
dapat menjadi
menjadi

penyebab lain yang menyebabkan

menyebabkan perdarahan pada pasien moyamoya. 10,1)
moyamoya.

c. Nyeri kepala

yeri kepala adalah gejala yang sering pada pasien dengan penyakit

moyamoy
moyamoya.
a. sebuah kajian menjelaskan
menjelaskan bahwa dilatasi
dilatasi pembuluh
pembuluh darah kolateral
kolateral

meningeal dan leptomeningeal dapat merangsang dural nociceptors. =ejala sakit

kepalaa yang terjadi seperti miggrain

kepal miggrain keluhan itu terjadi sampai 3  dari pasien,

bahkan setelah tindakan bedah revaskularisasi yang berhasil. Pada beberapa

pasien, walaupun sakit kepala mereda dalam waktu 1 tahun setelah pembedahan,

mungkin dapat terjadi cerminan regresi terhadap pembuluh darah basal kolateral.

ilatasi pembuluh darah kolateral yang berhubungan dengan penyakit

moyamoya pada ganglia basalis juga telah terlibat dalam pengembangan gerakan

choreiform , merupakan gambaran gejala lain pada pasien anak-anak. Pada anak-

anak yang mengalami gerakan choreiform, 4 dari 10 mengalami perbaikan dalam

1 tahun setelah operasi revaskularisasi, sebuah temuan yang bersamaan dengan

pengurangan (oyamoya
(oyamoya terkait kolateral pada ganglia basal.

:emuan
:emuan oftalmologi yang kadang-kadang terjadi pada pasien (oyamoya

adalah ?morning
?morning glory dis?
dis ? pembesaran
pembesaran disk optik dengan anomali vaskularisasi
vaskularisasi

retina yang terjadi bersamaan.

bersamaan. 7ika temuan ini ditemukan pada pasien,
pasien, diagnosis
diagnosis

(oyamoya harus dipertimbangkan, dan foto cerebrovaskular mungkin membantu

dalam evaluasi .10,11

Penya
Penyakit
kit (oyamo
(oyamoya
ya dapat
dapat terkai
terkaitt dengan
dengan radiot
radiotera
erapi
pi ke kepala
kepala atau
atau

leher *terutama radioterapi untuk glioma optik, craniopharyngiomas, dan tumor

hipofi
hipofisis+
sis+ meskip
meskipun
un dosis
dosis radiasi
radiasi yang
yang mampu
mampu menimb
menimbulk
ulkan
an efek ini tidak
tidak
diketahui dan waktu antara pengobatan dan timbulnya penyakit dapat berkisar dari

bulanan sampai puluh tahunan. own syndrome , neurofibromatosis tipe 1

*dengan atau tanpa tumor dari jalur hipotalamus - optik+, dan sickle cell disease

dengan moyamoya.1)
juga telah dilaporkan terdapat hubungan dengan

Diagnosis

Penyakit moyamoya harus dipertimbangkan dan evaluasi diagnostik pada pasien,

terutamaa anak-anak,
terutam anak-anak, yang mengalami
mengalami defisit neurologis
neurologis akut atau gejala yang

tidak
tidak jelas
jelas menga
mengacu
cu pada
pada iskemi
iskemiaa serebra
serebral.
l. Penund
Penundaan
aan dalam
dalam hasil
hasil diagno
diagnosis
sis

keterlambata
keterlambatan
n dalam pengobatan,
pengobatan, meningkat
meningkatkan
kan risiko cacat permanen
permanen akibat
akibat

stroke. ;etiap pasien dengan gejala tidak jelas yang merujuk pada iskemia serebral
ha
haru
russ dipe
diperti
rtimb
mban
angk
gkan
an sebag
sebagai
ai ke
kemu
mung
ngki
kina
nan
n be
bera
rada
da pa
pada
da risi
risiko
ko pe
peny
nyak
akit
it

oyamoya.
oyamoya. @alaupu
@alaupun
n diagnosis
diagnosis banding
banding untuk
untuk gejala-gejala
gejala-gejala ini luas, kehadiran

(oyamoya dapat dengan mudah dikonfirmasi melalui studi-studi radiografi.

1. Comp
Compt
ted
ed To
Tomogr
mograp
aphy
hy

ompu
omputed
ted tomogr
tomograph
aphy
y *:+
*:+ pada
pada pasien
pasien dengan
dengan penya
penyakit
kit moyamo
moyamoya
ya

mungkin menunjukkan daerah kecil hipodens sugestif perdarahan atau stroke di

Bona
Bona A;
A; kor
orti
tika
kal,
l, gang
anglia
lia bas
asal
al,, whit
whitee mat
atte
terr dal
alam
am,, at
atau
au da
daer
erah
ah

periventrikular.1) amun, : scan dapat normal, terutama pada pasien hanya

dengan :5A. : angiography dapat menunjukkan stenosis intrakranial terlihat di

(oyamo
(oyamoya.
ya. engan
engan demiki
demikian,
an, : angiog
angiografi
rafi harus
harus dipert
dipertimb
imbang
angkan
kan ketika
ketika

magn
magneti
eticc re
reso
sona
nanc
ncee imag
imagin
ing
g *(85
*(85++ tida
tidak
k te
terse
rsedi
diaa da
dan
n di
diag
agno
nosi
siss ce
cereb
rebral
ral

vaskulopati oklusif sedang dipertimbangkan.!

!. "agne
"agnetic
tic #es
#esona
onance
nce Imagin
Imaging
g
 %ete
%eterse
rsedi
diaa
aan
n luas
luas (85
(85 da
dan
n magn
magneti
eticc re
reson
sonan
ance
ce an
angi
giog
ogra
raph
phy
y te
tela
lah
h

menyebabkan meningkatnya penggunaan metode ini untuk pencitraan utama pada

menunjukkan moyamoya.!,3
pasien dengan gejala yang menunjukkan

5nfark
5nfark akut
akut lebih
lebih mungk
mungkin
in untuk
untuk didete
dideteksi
ksi dengan
dengan menggu
menggunak
nakan
an diffus
diffusion
ion

weighted imaging, sedangkan infark kronis lebih mungkin untuk dilihat dengan

:1-- an
:1 and
d :)-w
:)-wei
eigh
ghte
ted
d imag
imagin
ine.
e. Cerk
Cerkur
uran
angn
gny
ya al
alir
iran
an da
dara
rah
h ko
korti
rtika
kall ka
karen
renaa

(oyamoya dapat disimpulkan dari fluid-attenuated inversion recovery *D>A58+

urutan
urutan yang menunjukka
menunjukkan
n &9igh ;ignal'
;ignal' yang mengikut
mengikutii sulcal pattern, yang
yang

diseb
disebut
ut ?tan
?tanda
da iv
ivy?
y?.. :emuan
muan yang pa
pali
ling
ng suge
sugesti
stiff (oya
(oyamo
moya
ya pa
pada
da (85
(85

berkurangnya aliran darah pada rongga arteri internal, media, dan anterior serebral

ditambah dengan aliran darah melalui ganglia basal dan thalamus dari (oyamoya
terk
terkai
aitt pe
pemb
mbul
uluh
uh ko
kola
late
teral
ral.. :emua
emuan
n in
inii ha
hamp
mpir
ir da
dapa
patt bi
bisa
sa mend
mendia
iagn
gnos
osis
is

moyamoya

$.%ngiogra&i

Angiografi harus meliputi penilaian ! pembuluh darah atau 3 pembuluh

darah termasuk pembuluh darah carotis eksternal dan carotis interna, arteri vertebra

basiler
basiler,, terga
tergantun
ntung
g dari bentuk
bentuk kola
kolatera
terall yang terliha
terlihat.
t. pada
pada peniliti
penilitian
an terhada
terhadap
p 10

pasien
pasien yang
yang terdiag
terdiagnosi
nosiss denga
dengan
n angiogr
angiografi,
afi, tingkat
tingkat kejadia
kejadian
n komplik
komplikasi
asi yang
yang pada
pada

pasien
pasien moyamo
moyamoya
ya tidak
tidak lebih
lebih tinggi
tinggi dibandin
dibandingka
gkan
n dengan
dengan bentuk
bentuk ganggua
gangguan
n

pembulu
pembuluh
h dara
darah
h otak
otak yang
yang lain.
lain.

iagnosis pasti terdiri dari gambaran stenosis pada pembuluh darah distal

darii intracr
dar intracrania
aniall arteri
arteri caroti
carotiss interna,
interna, mel
meluas
uas ke arteri
arteri proxim
proximal
al anterio
anteriorr dan

mediall * =ambar
media =ambar 1+. %eparahan penyakit
penyakit sering terklasifikasi
terklasifikasi menjadi salah satu

dari enam tahap progresif yang awalnya def terbayang di 1.3, ) pembentukan
dari perluasan jaringan kolateral pada dasar otak diserati gambaran klasik & puff of

smoke” pada angiografi, hal tersebut terlihat pada tahap peralihan pada sistem

gradin
grading
g dari
dari ;uBuki
;uBuki.. Pencitr
Pencitraan
aan arteri
arteri karoti
karotiss ekstern
eksternaa sangat
sangat pentin
penting
g untuk
untuk

mengidentifikasi pembuluh darah kolateral yang sudah ada sebelumnya sehingga

jika dilakukan operasi tidak mengenai pembuluh darah tersebut. Aneurysma,

Aneurysma, suatu

malformasi
malformasi pembuluh
pembuluh darah arteriovena diketahui
diketahui berhubung
berhubungan
an dengan
dengan kasus

moyamoya, dan dapat juga di deteksi dengan angiografi konvensional.

Gambar 1. %ngiogra&i pada "oyamoya.

Angiogram menunjukkan perkembangan dari temuan normal melalui tahap
progresif (oyamoya. Panel A menunjukkan angiogram proyeksi lateral normal
dengan injekasi pada
pada arteri karotis interna. Panel C menunjukkan ;uBuki ;uBuki nilai 555
*pada skala 5 sampai <5, dengan skor yang lebih tinggi menunjukkan oklusi yang
lebih berat+, dengan
dengan penyempitan
penyempitan arteri karotis
karotis interna
interna sebelum
sebelum pertumbuh
pertumbuhan an
pembuluh darah kolateral yang luas. Panel  menunjukkan ;uBuki ;uBuki nilai 555 sampai
5<,, de
5< dengngan
an pe
peny
nyem
empi
pitan
tan yan
angg si
sign
gnifi
ifika
kan
n da
dari
ri ar
arte
teri
ri ka
karo
roti
tiss in
inter
terna
na dadan
n
karakteristik ?puff-of-smoke
puff-of-smoke?? ko
kola
late
teral
ral.. :erd
rdap
apat
at pe
penu
nuru
runa
nan
n peperfu
rfusi
si ko
kort
rtek
ekss
dibandingkan dengan temuan yang ditunjukkan pada Panel A dan C. Panel 
menunjukkan ;uBuki nilai < ke <5, dengan pemusnahan dari aliran arteri karotis
interna.
interna. Eklusi
Eklusi dari arteri karotis interna menyebabkan
menyebabkan hilangnya
hilangnya puff-of-smoke
kolateral, karena
kolateral, karena mereka
mereka diperdarahi
diperdarahi oleh arteri karotis interna. Perfusi
Perfusi korteks
korteks
secara
secara nyata
nyata berkur
berkurang
ang,, dengan
dengan suplai
suplai ya
yang
ng berasal
berasal dari
dari sirkula
sirkulasi
si posteri
posterior
or
*basilar+
*basilar+ *yang
*yang tidak terlihat tanpa injeksi arteri vertebrali
vertebralis+
s+ dan pembuluh darah
kolateral dari arteri karotis eksterna.

'. Peme
Pemeri
riks
ksaa
aan
n lain
lainny
nya
a

Pemeriksaan lainnya yang mungkin penting untuk mengevaluasi pasien

dengan moyamoya yaitu elektroensefalografi *22=+ dan gambaran aliran darah

otak. Perubahan spesifik pada gambaran 22= biasanya terlihat hanya pada anak-

an
anak
ak,, term
termasu
asuk
k pe
perl
rlam
amba
bata
tan
n pa
pada
da ba
bagi
gian
an po
poste
steri
rior
or at
atau
au ce
cent
ntro
rotem
tempo
poral
ral,,

hiperventilasi terjadi karena gambaran difuse pada gelombang lambat monofasik

*reF build up+,

up+, dan fenomena karakteristik dari &rebuild
& rebuild up',
up', yang terlihat identik

dengan
dengan membangun
membangun gelombang
gelombang lambat
lambat terlihat
terlihat pada pasien tanpa (oyamoya,
(oyamoya,

tetapi perbedaan waktu dari terjadi gambaran tersebut. pembentukan gelombang

ters
terseb
ebut
ut terj
terjad
adii se
sela
lama
ma hipe
hiperv
rven
enti
tila
lasi
si,, di
dima
mana
na rebuild-up te
terja
rjadi
di se
sete
telah
lah

hiperventilasi dan merupakan indikasi dari cadangan perfusi otak yang berkurang.

:ek
ekhni
hnik
k sepert
sepertii transcr
transcranial
anial doppler,
doppler, perfusion CT, enonenhanced

CT, positron emission tomography, gamb

gambar
aran
an (85,
(85, da
dan
n single photon

emission CT dengan acetaBolamide sudah dapat dilakukan untuk evaluasi pasien

dengan
dengan moyamoy
moyamoya.
a. pemerik
pemeriksaan
saan penunj
penunjang
ang tersebu
tersebutt dapat
dapat memban
membantu
tu dalam
dalam

meng
menguk
ukur
ur alir
aliran
an da
dara
rah
h di otak
otak,, da
dan
n menj
menjad
adii pa
pato
toka
kan
n sebel
sebelum
um di
dila
laku
kuka
kan
n

tatalaksana dan membantu dalam menentukan tatalaksana yang diberikan.

Penatalaksanaan
 :idak ada penanganan yang dapat menyembuhkan proses penyakit primer,

dan penganan saat ini bertujuan untuk mencegah stroke dengan meningkatkan

aliran darah ke bagian hemisfer otak yang bermasalah.

bermasalah.

1. Terapi
rapi medi
mediss

:er
erapi
api medis
medis telah
telah diguna
digunakan
kan pada
pada pasien
pasien moyamo
moyamoya,
ya, teruta
terutama
ma pada
pada

pasien yang berisiko tinggi dalam operasi, atau

a tau pasien memiliki riwayat penyakit

ringan
ringan lai
lain,
n, tet
tetapi
api terdapa
terdapatt beberap
beberapaa data
data ya
yang
ng menunj
menunjuka
ukan
n efisien
efisiensi
si jangka
jangka

pendek dan jangka panjangnya. ;urvey luas di jepang menunjukan tidak ada

perbedaan signifikan antara pasien moya moya yang menjalankan terapi medis

maupun terapi operatif, meskipun penelitian terbaru menunjukkan bahwa 4

dari 3!1 pasien dengan moyamoya yang awalnya menjalani terapi medis pada

akhirnya
akhirnya melakukan
melakukan terapi operatif
operatif karena gejala
gejala yang progresif.
progresif. Antiplate
Antiplatelet
let

telah digunakan untuh mencegah emboli dari mikrotrombi yang terbentuk pada

lokasi stenosis arteri G kemungkinan penyebab dari gejala iskemik pada pasien

moyamo
moyamoya
ya G dan agen
agen agen
agen ini,
ini, meskip
meskipun
un tidak
tidak diguna
digunakan
kan secara
secara univer
universal,
sal,

diguna
digunakan
kan secara
secara rutin
rutin papa
papa pasien
pasien yang
yang menjal
menjalank
ankan
an operasi
operasi.. Antik
Antikoag
oagula
ulan
n

sepert
sepertii warfa
warfari
rin
n jaran
jarang
g digu
diguna
naka
kan,
n, mesk
meskip
ipun
un te
terd
rdap
apat
at be
bebe
bera
rapa
pa pe
perc
rcob
obaan
aan

menggunakan heparin dengan berat molekul rendah. %alsium channel blocker

dapat
dapat berman
bermanfaat
faat dalam
dalam mengur
mengurang
angii nyeri
nyeri kepala
kepala atau
atau migrai
migraine,
ne, yang
yang sering
sering

dijumpai pada pasien dengan moyamoya, dan agen-agen ini juga efektif dalam

mengurangi baik frekuensi maupun keparahan dari :5A berulang. %arena kalsium

channel bloker dapat menyebabkan hipotensi, maka harus digunakan secara hati-

hati pada populasi pasien ini.

!. Terapi
rapi oper
operat
ati&
i&
 Arteriopati pada moyamoya mempengaruhi arteri interna karotis namun

menyisakan arteri karotis eksterna. :erapi operatif pada pasien dengan moyamoya

biasanya menggunakan arteri karotis eksterna sebagai sumber

s umber aliran darah baru ke

bagian hemisfer yang iskemik. ua metode umum revaskularisasi yang digunakan

adalah direk dan indirek. Pada revaskularisasi direk, cabang dari arteri karotis

eksterna *biasanya arteri temporalis superficial+ secara langsung dianastomosis ke

arte
arteri
ri kort
kortik
ikal
al.. :eknik
knik indi
indire
rek
k meli
meliba
batk
tkan
an pe
pene
nemp
mpat
atan
an ja
jari
ring
ngan
an yan
ang
g

tervaskularisasi oleh arteri karotis eksterna *contohnya dura, otot temporalis, atau

arteri temporalis superficial itu sendiri+ yang langsung berhubungan dengan otak,

yang
yang akan
akan memicu
memicu pertum
pertumbuh
buhan
an pembul
pembuluh
uh darah
darah baru
baru ke cortex
cortex cerebr
cerebral
al di

bawahnya.

;ecara historis, prosedur direk telah dilakukan pada orang dewasa dimana

peningkatan aliran darah yang cepat ke bagian otak yang iskemik adalah

keuntu
keuntunga
ngan
n yang
yang besar.
besar. Augment
Augmentasi
asi dari
dari ali
aliran
ran darah
darah serebra
serebrall biasan
biasanya
ya tidak
tidak

terjadi dalam beberapa

beberapa minggu
minggu pada teknik indirek. amun, bypass langsung
langsung

seringkali sulit secara teknis dilakukan pada anak-anak karena ukuran pembuluh

darah
darah yang
yang kecil
kecil baik
baik pada
pada donor
donor maupun
maupun resipie
resipien,
n, sehing
sehingga
ga teknik
teknik indire
indirek
k

terlihat lebih menarik. (eskipun begitu, teknik direk telah sukses dilakukan pada

beberapa anak-anak, dan teknik indirek juga sukses dilakukan pada beberapa

orang dewasa. (asih sering diperdebatkan mengenai keuntungan dan kerugian

dari kedua teknikH bahkan beberapa menyarankan untuk mengkombinasi kedua

teknik tersebut.

Prosedur 8evaskularisasi indirek meliputi ensefaloduroarteriosinangiosis,

pial sinangiosis, dan pengeboran lubang tanpa vessel sinangiosis. alam

penelitian terhadap 1/ pasien, yang menjalani pial sinangiosis, menunjukkan

pengurangan yang signifikan terhadap frekuensi stroke setelah operasiH 3"

pasien mengalami stroke sebelum operasi, dan "." mengalami stroke saat

operasi dan hanya ) mengalami stroke setelah minimal 1 tahun setelah operasi.

;ecara meningkat,
meningkat, operasi
operasi revaskularisa
revaskularisasi
si sudah banyak diterima sebagai
sebagai

penanganan primer untuk moyamoya.

moyamoya. ua studi luas dengan follow up jangka

panjang menunjukkan profil keamanan yang baik untukterapi operatif. 8isiko

stroke tertinggi adalah 0 hari pertama setelah operasiH setelah bulan pertama,

risiko perlahan menurun.

menurun. Pasien dilaporkan
dilaporkan memiliki 3 probabilitas
probabilitas untuk
untuk

bebas dari stroke selama ! tahun pertama. ;ebuah meta analisis menyimpulkan

bahma 100 dari 11!3 pasien *4"+ mendapatkan benefit simtomatis dari operasi

revask
revaskula
ularisa
risasi,
si, dengan
dengan indire
indirek,
k, direk
direk dan teknik
teknik kombin
kombinasi
asi menunj
menunjukk
ukkan
an

efektivitas yang sama.

Pasien dengan moyamoya memiliki risiko tambahan serangan iskemik saat

operasi. %omplikasi yang dapat terjadi akibat operasi yaitu stroke, infeksi, dan

perdarahan intracranial. (enangis dan hiperventilasi dapat menurunkan tekanan

parsial karbon dioksida dan memicu iskemi akibat vasokonstriksi serebral.

%ontro
%ontroll nyeri
nyeri yang
yang efekti
efektif,
f, termasuk
termasuk penggu
penggunaa
naan
n sedasi
sedasi saat operasi
operasi,, teknik
teknik

men
enja
jahi
hitt tan
tanpa ny
nyer
eri,
i, dan
dan penu
enutup
tupan lu
luk
ka den
eng
gan ja
jaki
kita
tan
n ab
abso
sorb
rbab
able
le

untukmenc
untukmencegah
egah nyeri pelepasan
pelepasan jahitan dapat
dapat menurunkan
menurunkan resiko posoperatif
posoperatif

stroke dan memendekkan durasi perawatan di rumah sakit. ;aat operasi, penting

untuk mencegah hipotensi, hipovolemi, hipertermi, hipokarbi dan hiperkarbi. Post

operatif,
operatif, pasien sebaiknya
sebaiknya diberikan
diberikan cairan intravena
intravena sebanyak
sebanyak 1.)! sampai 1.!0

kali lebih banyak dari jumlah maintenance normal selama /4 sampai ") jam.
Gambar !. Pengarh #e(asklarisasi bedah di "oyamoya.

=ambar angiografi diperoleh 1 tahun setelah perawatan bedah (oyamoya dengan

synangiosis pial show internal *Panel A+ dan eksternal *Panel C+ ejeksi karotis.
(engisi daerah arteri-media cerebral- sebagai akibat dari perawatan bedah *area
abu-abu dalam Panel C+, sedangkan wilayah kecil korteks adalah perfusi oleh
karotis interna *area merah di Panel A+.

Penanganan gejala akt

;aat pasien mengalami

mengalami iskemi
iskemi serebral,
serebral, oksigenasi
oksigenasi dan penanganan
penanganan yang

ce
cepa
patt un
untu
tuk
k meni
mening
ngka
katk
tkan
an alira
aliran
n da
darah
rah sereb
serebral
ral da
dapa
patt menu
menuru
runk
nkan
an risi
risiko
ko

perkembangan :5A menjadi stroke. Penanganan awal serupa dengan manajemen

perioperatif dan harus mencakup hidrasi intravena dengan cairan isotonis,

pencegahan hipotensi, dan oksigenasi yang cukup. 9iperventilasi harus dihindari.

2lektrolit serum dan kadar glukosa harus dinormalkan. Aktivitas kejang, jika ada,

sebaiknya ditangani dengan obat-obatan farmakologis yang sesuai.

5mag
5magin
ing
g da
dapa
patt dilak
dilakuk
ukan
an pa
pada
da ka
kasu
suss da
daru
rura
ratt un
untu
tuk
k meli
meliha
hatt ap
apak
akah
ah te
terja
rjadi
di

perdarahan. (eskipun pasien seringkali dievaluasi awal dengan : scan yang

da
dapa
patt mend
mendete
eteksi
ksi ad
adan
anya
ya pe
perd
rdar
arah
ahan
an,, (85
(85 de
deng
ngan
an ga
gamb
mbar
ar di
diff
ffus
usee ak
akan
an

mengkonfirmasi adanya stroke yang komplit. 7ika tidak terjadi perdarahan, obat-

ob
obat
at an
anti
tipl
plate
atele
lett da
dapa
patt digu
diguna
naka
kan,
n, un
untu
tuk
k meng
mengur
uran
angi
gi risik
risiko
o pe
pemb
mben
entu
tuka
kan
n

mikrotrombi di tempat stenosis arteri. Aspirin banyak, dan penanganan ini tetap

dilaksanakan meskipun telah direncanakan operasi revaskularisasi.

Prognosis

8iwayat alami (oyamoya adalah bervariasi. Perkembangan penyakit bisa lambat,

jarang, dengan kejadian intermiten , atau fulminan, dengan penurunan cepat

neurologis.1) ;ebu
;ebuah
ah lapo
lapora
ran
n tahu
tahun
n )00!
)00! menu
menunj
njuk
ukka
kan
n bahw
bahwaa ting
tingka
katt

perkembangan penyakit yang tinggi , bahkan pasien bisa tanpa gejala , dan bahwa

terapi medis saja tidak dapat menghentikan progresifitas penyakit. !/ diperkirakan

bahwa hingga dua pertiga pasien dengan (oyamoya memiliki perkembangan

gejala selama periode ! tahun, hasilnya buruk jika tanpa treatment.;ebaliknya,

tingkat perkembangan gejala diperkirakan hanya ),3  setelah operasi , menurut

meta-analisis yang melibatkan 1.1!3 patients. ) ;ecara umum , status neurologis

pada saat pengobatan, lebih dari usia pasien, diprediksikan outcome jangka

panjang. iagnosis dini (oyamoya ditambah terapi yang cepat adalah sangat

penting . ,4

Kesimplan
(oyamoya adalah penyebab stroke pada dewasa dan anak yang semakin dikenali.

Pasien dengan kondisi tertentu seperti down$s syndrome dan penyakit sickle sel

mungkin berisiko terhadap moyamoy

moyamoya.
a. :emuan radiografis dapat mengkonfirmasi

diagnosis, dan temuan penyakit pada stadium awal, dengan terapi yang sesuai,

ad
adala
alah
h pe
pent
ntin
ing
g da
dalam
lam menc
mencap
apai
ai ha
hasil
sil yan
ang
g terba
terbaik
ik pa
pada
da pa
pasi
sien
en.. Epera
Eperasi
si

revaskularisasi efektif dalam mencegah stroke pada pasien dengan moyamoya.

Da&tar Pstaka
1. %. 9ypoplasia of the bilateral internal carotid arteries. Crain erve 1!"HF"-
/.
!. ;uBuk
;uBukii 7, :akaku
:akaku A. erebrovascu
erebrovascular lar &moyamoy
&moyamoya' a' diseaseF
diseaseF disease showing
abnormal net-like vessels in base of brain. Arch eurol 13H)0F)44-.
$. Dukui (. =uidelines for the diagnosis and treatment of spontaneous occlusion
of th
thee circl
circlee of @illi
illiss *#moy
*#moyam
amoyoya$
a$ di
disea
sease+
se+.. lin
lin eur
eurol
ol eur
euros
osur
urg
g
1"HF;uppl )F ;)4-;)/0.
'. %elly (2, Cell-;tephens :2, (arks (P, o 9(, ;teinberg =%. Progression
of unil
unilat
ater
eral
al moy
moyamoy
amoyaa dise
diseas
aseF
eF a cl
clin
inic
ical
al seri
series
es.. ere
erebr
brov
ovas
ascc i
iss
)003H))F10-1!.
). ;m
;mit
ith
h 28,
28, ;cot
;cottt 8(.
8(. PrProg
ogres
ressio
sion
n of di
disea
sease
se in ununila
ilate
teral
ral moy
moyamoy
amoyaa
syndrome. eurosurg Docus )004H)/*)+F21".
*. aldarelli (, i 8occo , =aglini P.;urgical treatment of moyamoya disease
in pediatric age. 7 eurosurg ;ci )001H/!F 4-1.
+. ;uBuki 7, %odama . (oyamoya disease a review. ;troke 14H1/F10/-.
,. Caba :, 9oukin %, %uroda ;. ovel epidemiological features of moyamoya
disease. 7 eurol eurosurg Psychiatry )004H "F00-/.
-. @aka kaii %, :amakomakosh
shii A, 5k
5keB
eBak
akii %, et al al.. 2pid
2pidem
emioiolo
logi
gical
cal fe
featu
atures
res of
moyamoya disease in 7apanF findings from a nationwide survey. lin eurol
eurosurg 1"H F;uppl
F;uppl )F;1-;!.
1. 9an 9, am 9, Eh @. (oyamoya disease in adultsF characteristics of
clinicall presentation
clinica presentation and outcome
outcome after encephalod
encephaloduro-uro- arterio-synan
arterio-synangiosi
giosis.
s.
lin eurol eurosurg 1"HF;uppl )F;1!1-;1!!.
11.. 9a
11 9ann 9,9, %won
%won E%,E%, Cyun
Cyun C7,
C7, et al al.. A co co-o
-ope
perarati
tive
ve stud
studyyF cl
clin
inic
ical
al
charact
cha racteris
eristic
ticss of / %orean
%orean patien
patients
ts with
with moyamo
moyamoya ya disease
disease treated
treated at
neurosurgical institutes *1"3-1/+. Acta eurochir *@ien+ )000H 1/)F1)3-
".
1!. ;cott 8(, ;mith 7>, 8obertson 8>, (adsen 78, ;oriano ;=, 8ockoff (A.
>ong-t
>on g-term
erm outcom
outcomee in childr
children
en with
with moyamo
moyamoya ya sysyndr
ndrome
ome after
after cranial
cranial
revasculariBation by pial synangiosis. 7 eurosurg )00/H100F;upplF1/)-.