Definisi

Labioschisis/cleft lip adalah kondisi dimana terdapat

celah pada bibir atas diantara mulut dan hidung

Etiologi
Genetik
Lingkungan:
Insufisiensi zat untuk tumbuh kembang organ
selama masa embrional (gangguan sirkulasi
fetomaternal) dan adanya defisiensi asam folat, vit C
dan Zn
Teratogen berupa obat-obatan, kontrasepsi
hormonal dan jamu
Infeksi seperti toxoplasma dan klamidia
Nutrien serta metaolisme kolesterol
Gabungan genetic dan lingkungan

Embriologi
Pembentukkan bibir atas melalui rangkaian proses
sebagaimana berikut :
Sisi lateral bibir atas, dibentuk oleh prominensi maksila
kiri dan kanan.
Sisi medial (philtrum) dibentuk oleh fusi premaksila
dengan prominensi nasal
Ketiga prominensi ini kemudian mengalami kontak
membentuk seluruh bibir atas yang utuh

Normal Lips
Klasifikasi
Berdasarkan lengkap atau tidaknya celah
yang terbentuk:
Complete: celah terbentuk sempurna hingga
menembus dasar hidung ataupun bagian dari
palatum lunak dan keras tidak menyatu
Incomplete: celah terbentuk tidak sempurna, hanya sebagian
kecil saja

Berdasarkan lokasi atau jumlah kelainan:
Bilateral: bila terdapat celah pada kedua sisi
Unilateral: bila terdapat celah pada kedua sisi

Manifestasi klinis
Terdapat masalah intake:
kesulitan bagi bayi untuk menghisap ASI
refleks hisap dan menelan pada bayi dengan labioschisis
lebih buruk daripada bayi normal

Terdapat gangguan kemampuan bicara (speech):
Lip incompetence -> masalah pengucapan
Gangguan pendengaran -> gangguan belajar

Infeksi telinga:
Malposisi tuba eustachius ->infeksi telinga tengah

Defek kosmetik:
Defek bibir -> perbaiki pada masa kanak-kanak
Scar > perbaiki setelah pubertas
Defek nasal -> perbaiki pertama kali pada saat
dilakukan pembedahan mulut primer dan sekundernya
setelah skeletal hypoplasia diperbaiki
Skeletal hypoplasia -> orthodontic surgery and
distraction

Penatalaksanaan

Memegang bayi dengan posisi tegak lurus dapat
membantu proses menyusu bayi
Bayi dapat menggunakan dot khusus yang dapat
mengeluarkan cairan di dalamnya dengan tenaga
hisapan yang kecil

UMUR TINDAKAN
0-1 minggu Tidur telentang, pemberian nutrisi dengan kepala miring
1-2 minggu Pasang obturator untuk menutup celah pada palatum, agar dapat
menghisap susu, atau dengan sendok posisi duduk atau memakai
dot lubang ke arah bawah untuk mencegah aspirasi
10 minggu Labioplasty, dengan menggunakan rules of ten:
Umur 10 minggu, berat 10 pons, Hb >10 gr/dl, Leu < 10.000
1,5-2 tahun Palatoplasty karena bayi mulai bicara
2-4 tahun Speech therapy
4-6 tahun Velopharyngoplasty, untuk mengembalikan fungsi katup yang
dibentuk m.tensor veli palatini & m.levator veli palatini, untuk
bicara konsonan, latihan dengan cara meniup
6-8 tahun Orthodonsi (pengaturan lengkung gigi)
8-9 tahun Alveolar bone grafting. Dari tulang crista iliaca,
9-17 tahun Orthodonsi ulang
17-18 tahun Cek simetrisasi mandibula dan maksilla
Syarat-syarat operasi
Rule over tens:
Berat badan >10 pounds (sekitar 4-5 kg)
Hb lebih dari 10 gr%
Leukosit <10.000 ul
Usia lebih dari 10 minggu

Tujuan:
Meminimalkan resiko anestesi
Memaksimalkan status nutrisi dan penyembuhan
Elemen bibir lebih besar sehingga rekonstruksi lebih teliti

Usia optimal untuk labioplasty: 3 tahun
Pengucapan bahasa dimulai pada usia 5-6 bulan
Jika koreksi bibir melebihi usia tersebut maka
pengucapan huruf sudah terlanjur salah

Bila gusi terbelah -> labiognatopalatoschisis
Koreksi -> usia 8-9 tahun

Teknik operasi
Teknik Tennison Triangular
Menggunakan flap triangular dari sisi lateral,
dimasukkan ke sudut di sisi medial dari celah
tepat di atas batas vermillion, melintasi collum
philtral sampai ke puncak cupid
Triangle ini menambah panjang di sisi
terpendek dari bibir
Teknik ini menghasilkan bentuk bibir yang baik
tetapi jaringan parut yang terbentuk tidak
terlihat alami

Before Cleft lip surgery
according to Tennison-Randal

After Cleft lip surgery according
to Tennison-Randall

Keuntungan
Menghasilkan bentuk bibir yang baik
Relatif mudah dimana puncak cupid dibentuk dari posisi atas
angulasi ke posisi datar
Penambahan tissue di bagian medial membantu untuk
memperlihatkan protrusi normal di bagian tersebut
Parut zigzag membantu untuk menyembunyikan garis
vermilion ke dasar nasal

Kerugian
Jaringan parut yang terbentuk tidak terlihat alami
Lekukan philtrum tidak terbentuk
Mungkin membentuk bibir yang terlalu panjang
Tidak memulihkan deformitas nasal seperti reparasi Millard

Teknik Rotasi
Millard

Dua flap
berlawanan,
dimana pada sisi
medial dirotasi ke
bawah dari
kolimella untuk
menurunkan titik
puncak ke posisi
normal dan sisi
lateral dimasukkan
ke arah garis tengah
untuk menutupi
defek pada dasar
kolumela

Before unilateral cleft lip
surgery according to Millard

After unilateral cleft lip
surgery according to Millard


Keuntungan
Memberi variasi sepanjang ahli bedah menjalankan operasi
Jaringan parut yang lebih baik dibandingkan teknik Tennison
Mempertahankan puncak cupid dan lelkukan philtral
Metode ini sangat fleksibel dimana bisa dilakukan modifikasi
yang terus-menerus
Bibir atas lebih terbentuk dengan baiknya

Kerugian
Sulit untuk mendapatkan rotasi yang cukup dan lateral flap
yang optimal
Untuk mendapatkan flap yang sesuai, diambil vermillion
lateral yang banyak, menyebabkan terlihatnya puncak cupid
yang tidak simetris

Pemilihan teknik
Bandingkan jarak antara dasar alar (alar base) dengan
ujung gulungan putih di sisi sumbing dengan non
sumbing
Jarak sisi sumbing (8-10) >2-3 mm lebih pendek dari non
sumbing (4-2) -> Tension Randall
Jarak sisi sumbing (8-10) <2 mm lebih pendek dari non
sumbing (4-2) -> Millard
Teknik Straight Line Closure
(bilateral cleft lip)
Keuntungan
Menghasilkan garis insisi yang lebih pendek dan
jumlah jaringan yang dipotong lebih sedikit ->
fibroplasia yang dihasilkan juga lebih sedikit

Memberikan kemungkinan untuk tindakan revisi
kedua
Kerugian
Kurangnya jaringan untuk mengoreksi bibir sumbing
rangkap yang berat sehingga terbentuk whistle notch
pada sepertiga bagian tengah