BIBIR SUMBING DAN LANGIT-LANGIT

Disusun Oleh : Andhika Arie P Noviana APR Siti nadliroh Lingnawati

G0003047 G0003142 G0003182 G0004139

Pembimbing : Dr. AMRU SUNGKAR, SpB,BP

PENDAHULUAN
Bibir sumbing merupakan kelainan kongenital yang mempunyai prevalensi cukup timggi. Bibir sumbing dan langitlangit ini dapat menimbulkan berbagai masalah untuk anak tersebut, bukan hanya masalah kesehatan saja, tetapi juga memiliki masalah psikososial. Tujuan terapi pada pasien sumbing adalah untuk mengembalikan bentuk anatomi dan fungsi yang normal. Variasi prosedur bedah dapat dilakukan untuk mencapai tujuan tersebut. Jika celah antara segmen sangat lebar, prosedur bedah saja mungkin tidak cukup.

DEFINISI
Bibir

sumbing atau Cleft lip (cheiloschisis) dan sumbing langit-langit atau cleft palate (palatoschisis) adalah suatu pemisahan abnormal pada daerah muka dan mulut yang terjadi karena jaringan pada mulut atau bibir tidak berkembang dalam bentuk yang normal pada perkembangan fetus. Biasanya karena kegagalan bertemunya prosessus nasomedial dengan nasolateral dan kegagalan migrasi dan mesodermal.

EPIDEMIOLOGI
Insidensinya

bervariasi diantara kelompokkelompok etnis tertentu. Insiden ini terjadi lebih sering pada pria dari pada wanita dengan angka perbandingan 2 : 1, dari keseluruhan kasus tersebut, 21% berupa bibir sumbing, 33% berupa sumbing langit-langit, serta 46% berupa bibir sumbing dan langit-langit.

ETIOLOGI
Faktor penyebab sumbing bibir dan langit-langit sampai saat ini masih belum diketahui secara pasti, namun ada beberapa pendapat yang berkaitan dengan munculnya kelainan ini, antara lain: 1. Faktor genetik. Adanya mutasi gen pada saat perkembangan janin atau adanya gangguan sintesis gen. 2. Insufisiensi zat-zat atau nutrisi yang diperlukan untuk proses tumbuh-kembang organ-organ yang terkait selama masa embrional 3. Pengaruh penggunaan obat-obatan yang bersifat teratologik, termasuk jamu dan penggunaan kontrasepsi hormonal. 4. Infeksi khususnya infeksi viral dan khlamidial (toksoplasmosis).

PATOFISIOLOGI

Palatine shelves mulanya berkembang ke arah bawah, membentuk lidah. Bersamaan dengan pertumbuhan mandibula, palatine shelves terproyeksi pada bidang horizontal; mengalami fusi di medial dengan septum nasi (minggu ke 9-10). Proses fusi ini membentuk palatum bagian anterior sampai posterior. Pembentukan bibir atas melalui rangkaian proses sebagaimana berikut, yaitu sisi lateral bibir atas, dibentuk oleh prominensi maksila kiri dan kanan; sisi medial (filtrum) dibentuk oleh fusi premaksila dengan prominensi nasal. Ketiga prominensi ini kemudian mengalami kontak membentuk seluruh bibir atas yang utuh. Gangguan yang terjadi pada rangkaian proses sebagaimana diuraikan diatas akan menyebabkan adanya celah baik pada bibir (jaringan lunak) maupun gnatum, palatum, nasal, frontal bahkan maksila dan orbita (rangka tulang). Dan berdasarkan teori ini, dikatakan bahwa sumbing bibir dan langitan, merupakan suatu bentuk malformasi (aplasi-hipoplasi) yang paling ringan dari facial cleft, yang mencerminkan gangguan pertumbuhan pada sentra prosensefalik ,rombensefalik dan diasefalik.

KLASIFIKASI
Berdasarkan organ terlibat ( kelainan anatomik ) 1. Celah bibir 2. Celah gusi 3. Celah langitan Berdasarkan lengkap atau tidaknya celah yang terbentuk: 1. Inkomplit 2. Komplit Pembagian berdasarkan International Classification of the Diseases (ICD), mencakup celah anatomis organ terlibat, lengkap atau tidaknya celah, unilateral atau bilateral

LABIOSCHISIS

PALATOSCHISIS

Incomplete cleft palate Unilateral complete lip and Bilateral complete lip Palate and Palate

DIAGNOSIS
Adanya cleft pada bibir-palatum memberikan beberapa kelainan pada bayi, yaitu: a. Kelainan yang segera terlihat : 1. Alveolus dengan kolaps lengkung yang nyata, akibat pertumbuhan yang tidak terkoordinasi dengan premaksila. 2. Deformitas hidung, melibatkan jaringan lunak (khususnya kolumela). Celah bibir yang memisahkan kedua sisi lateral dengan prolabia, dengan defisiensi dan abnormalitas konfigurasi otot. 3. Prolabia yang miskin jaringan (kecil, pendek) disertai disparitas warna, khususnya di daerah vermilion, filtrum dan komponen otot. 4. Premaksila yang menonjol / mencuat ke anterior, akibat pertumbuhan yang tidak terkontrol. 5. Celah langitan, memisahkan kedua sisi lateral palatum durum dengan os vomer.

b. Kelainan yang terlihat setelah anak tumbuh: 1. Hiperplasi/hipertrofi mukosa nasal termasuk choana, akibat iritasi kronik karena adanya hubungan antara rongga nasal dengan rongga mulut. 2. Gigi insisivus 1-2 dan kaninus hipoplastik 3. Otot palatum molle hipoplastik 4. Palatum durum pendek 5. Hipoplasi maksila, disertai anomali hidung (long nose, relatif) dan anomali orbita (telekantus, bahkan sampai hipertelorism)

PEMERIKSAAN PENUNJANG
Secara umum, diagnosa sumbing bibir dan atau langit-langit baru ditegakan setelah bayi lahir dengan ditemukanya celah pada bibir dan atau langit-langit baik unilateral ataupun bilateral yang didapat dari pemeriksaan fisik. Dengan teknologi diagnosa kini bisa diprediksi pada masa prenatal, antara lain : pemeriksaan ultrasonografi dua dimensi atau tiga dimensi MRI amniosintesis

PENATALAKSANAAN
UMUR
0 1 minggu

TINDAKAN
Tidur telentang, pemberian nutrisi dengan kepala miring

1 2 minggu

Pasang obturator untuk menutup celah pada palatum, agar dapat menghisap susu, atau dengan
sendok posisi duduk atau memakai dot lubang kearah bawah untuk mencegah aspirasi

10 minggu

Labioplasty , dengan memenuhi Rules of ten : - Umur 10 minggu - Berat 10 pons - HB > 10 gr% - < 10.000

1,5 2 tahun 2 4 tahun 4 6 tahun

Palatoplasty karena bayi mulai bicara Speech therapy Velopharyngoplasty Mengembalikan fungsi katup yang dibentuk m.tensor veli palatini & m.levator veli palatini, untuk bicara konsonan, latihan dengan cara meniup

6 8 tahun
8 9 tahun 9 17 tahun 17 18 tahun

Orthodonsi (pengaturan lengkung gigi)

Alveolar bone grafting Dari tulang crista iliaca, sebelum gigi caninus tumbuh Orthodonsi ulang Cek simetrisasi mandibula dan maxilla

Edukasi Post Palatoplasty : 1. Posisi tidur harus miring atau tengkurap untuk mencegah aspirasi bila terjadi perdarahan 2. Tidak boleh makan atau minum terlalu panas atau dingin karena menghambat proses penyembuhan jahitan 3.Tidak boleh menghisap atau menyedot selama 1 bulan post operasi untuk mencegah gagalnya penyatuan palatum.

KOMPLIKASI
Komplikasi Awal Jebol Infeksi Perdarahan Kematian

Komplikasi Hasil Akhir Asimetri vivir atau nostril Parut yang tidak baik Bicara sengau atau tidak mampu mengucapkan huruf/suara tertentu Hipoplasti maksila dan maloklusi gigi

TERIMA KASIH