LABIOPALATOSCHIZIS

Oleh: Nanda Haviza

Pembimbing: dr Beren R Sembiring Sp.B FINACS

LABIOPALATOSCHIZIS
 Kongenital
 1 : 1000 kelahiran hidup
 ♂ :♀ = 2 :1
 Kelainan rongga mulut  bibir & langit2
A cleft is a birth defect that occurs when the
tissues of the palate of the fetus do not fuse very
early in pregnancy.
 KLASIFIKASI
Klasifikasi Fogh Anderson
 Kelompok I : labioschisis (unilateral dan bilateral 0,
derajat ringan (inkomplit ) sampai berat ( komplit )
sampai sejauh foramen incisivus.
 Kelompok II : labio atau palatoschisis (unilateral atau
bilateral)
 Kelompok III : Palatoschisis keras maupun lunak,
dibelakang foramen incisivus
 Kelompok IV : Celah pada wajah (facial cleft).
KLASIFIKASI
Terdapat juga klasifikasi menurut anatomis
 Pre-alveolar cleft ( labioschisis )
◦ Unilateral ( kanan atau kiri )
◦ Bilateral
◦ adanya notching pada alveolus
 Post-alveolar cleft
◦ Parsial ( palatum molle saja )
◦ Komplit ( keduanya )
◦ Submucous cleft
 Alveolar ataupun cleft yang komplit (bibir, langit-langit dan
alveolus)
◦ unilateral
◦ bilateral
Left incomplete unilateral cleft lip and Wide left complete unilateral cleft lip and
palate with a Simonart’s band palate
Microform left unilateral cleft lip only, not Minor left incomplete unilateral cleft lip
requiring primary repair only
 EMBRIOLOGI
Perkembangan wajah
 Pada minggu ke-4 terbentuk 5 buah primordia
sekeliling mulut primitif atau stomadeum. Pada akhir
minggu ke-8 muka telah terbentuk lengkap.
 Lima buah prosessus yang terbentuk pada wajah adalah :
◦ Prosessus frontalis, yang tumbuh dari arah kepala ke bawah.
Prosessus ini merupakan batas atas stomadeum.
◦ Sepasang prosessus maksilaris, yang merupakan batas
superolateral stomadeum.
◦ Sepasang prosessus mandibularis, yang merupakan batas bawah
stomadeum.
 EMBRIOLOGI
Teori perkembangan bibir atas :
 Kegagalan fusi antara prosessus maksilaris dengan
prosessus nasomedialis yang lebih lanjut dijelaskan secara
skematis oleh Patten :
 Pertama terjadi pendekatan masing-masing prosessus
 Setelah prosessus bertemu terjadi regresi lapisan
epitel
 Mesoderm saling bertemu dan mengadakan fusi.
Teori terjadinya labio atau
palatoschizis :

 Labioschizis : Perkembangan abnormal dari

prosessus nasomedialis dan maksilaris
 Palatoschizis : Kegagalan fusi antara 2
prosessus palatina.
ETIOLOGI
 Umumnya terdapat beberapa faktor
(multifaktor)
 Genetika (herediter)
◦ Kejadian labioschisis disertai palatoschisis lebih
sering dijumpai pada keluarga yang mempunyai
anggota dengan kelainan ini.
◦ Dalam keluarga yang normal yang mempunyai satu
anak cacat, kemungkinan untuk terjadi labio atau
palatoschisis pada anak berikutnya adalah sampai
15 %.
◦ Bila salah satu orang tua mempunyai cacat ini maka
kemungkinan terjadinya anak yang bercacat
meningkat.
ETIOLOGI
 Lingkungan (eksogen)
◦ Obat-obatan : yang jelas pada manusia adalah
aminopterin dan thalidomide
◦ Usia ibu : pada ibu hamil yang berusia tinggi
terdapat resiko yang lebih besar untuk
melairkan anak yang cacat.
◦ Diabetes mellitus : ibu dengan diabetes 3 kali
lebih sering melahirkan anak dengan labio atau
palatoschisis.
◦ Faktor-faktor lain
EFEK TERHADAP FUNGSI

 Mengisap dan makan

 Bicara
 Pertumbuhan gigi
 Hidung
 Pendengaran
TERAPI ATAU TINDAKAN
 OPERATIF
 RULES OF TEN
◦ Berat badan sekurang-kurangnya 10 pon
(4,5 kg)
◦ Umur sekurang-kurangnya 10 minggu
◦ Kadar Hb > 10 gr%
◦ Jumlah leukosit < 10.000/mm3
TERAPI ATAU TINDAKAN
TUJUAN
 Memperbaiki cuping hidung (ala nasi)
agar bentuk dan letaknya simetris.
 Memberi bentuk dasar hidung yang baik.
 Memperbaiki bentuk dan posisi
columella
 Memperbaiki bentuk dan fungsi bibir
atas
 Membentuk vermillon
TERAPI ATAU TINDAKAN
TUJUAN OPERATIF
 Penampilan yang normal
 Mengisap dan makan tanpa terjadi
regurgitasi nasal.
 Pertumbuhan gigi yang baik
 Perbicaraan yang normal
 Pendengaran yang normal
 OPERATIF

TEKNIK
 Operasi Millard.
 Operasi Onizuka
(modifikasi dari
millard)
 Operasi Le Mesurier
 Operasi Mirauld
Brown
 Operasi Tennison-
Randal
 OPERATIF
SOP :
 Operasi pertama : Labioplasty usia > 3 bulan (syarat
rule of ten terpenuhi)
 Operasi kedua : palatoplasty pada usia 1-2 tahun
 Operasi revisi labio/palato/rhino setelah 6 bulan
 Operasi ketiga : alveolar bone graft pada usia 6-8
tahun, donor bone chips pari tulang panggul,
approach dalam
 Speech therapy
Timing of Cleft Repairs
PERAWATAN PASCABEDAH
◦ Pemasangan pembidaian pada kedua siku
tangan untuk mencegah tangan bayi
memegang bibir
◦ Bibir dirawat secara terbuka mulai hari
pertama pasca bedah.
◦ Luka operasi dibersihkan
◦ Luka operasi dibubuhi salep antibiotik.
◦ Jahitan diangkat pada hari kelima sampai hari
ketujuh
 KOMPLIKASI PASCA BEDAH

 Sumbatan jalan nafas

 Perdarahan
 Terbukanya jahitan
 Fistula
 Bicara tidak sempurna