BIOKIMIA DAN FISIOLOGI

SEL DARAH MERAH

Pendahuluan
Pemahaman ttg faktor yg

meregulasi pert,perk SDM,

genetik, biokimia, fisiologi
penting diagnosis dan terapi
anemia

Eritropoiesis
Perk. Awal
SDM dihasilkan di sst. Berasal dari HSC
yang pluripotensial dan prekursor yang
sama dg sel mieloid lain termasuk
megakaryosit,granulosit,monosit,makrofag
,eosinofil dan basofil.

Regulasi Pertumbuhan
Pertumbuhan dan pematangan SDM
dari HSC dan sel progenitor mieloid
diregulasi oleh kerjasama kompleks
progr. perk spesifik scr genetik dan
sinyal eksternal
1.faktor pert. ad sinyal eksternal ptng
dalam regulasi hematopoiesis

E
R
I
T
R
O
P
O
I
E
T
I
N

FAKTOR REGULASI
SNGT PTNG

ERITROPIESIS YG

DIHASILKAN O/ SEL PERITUBULER DI GINJAL

- ANEMIA
- HIPOXIA
- DAN LAINNYA

RESPON

PREKURSOR ERITROID SUMSUM TULANG DISTIMULASI

PRODUKSI SDM MENINGKAT

HUBUNGAN ANTARA HEMATOKRIT DAN LEVEL ERITROPOIETIN PADA ORANG

NORMAL DAN PADA PASIEN GAGAL GINJAL

TAHAPAN PERKEMBANGAN SDM

Saat pelepasan dr SST, eritrosit muda ini

tdk berinti tp lebih besar SDM matur
apusan drh tepi dg pwrnaan Wright
sitoplasma kebiruan
(polikromatofilik)
metilen blue
RNA
identifikasi
sbgi retikulosit
Retikulosit ad eritrosit muda yg scr
normal
ditemukan di darah tepi. Peningkatan
retiku-

HEMOGLOBIN
PROTEIN UTAMA SDM MATUR

4 RANTAI GLOBIN

* 2 RANTAI GLOBIN BERASAL DR GLOBIN TERLETAK

PD KROMOSOM 16
2 RANTAI LAIN BERASAL DR GLOBIN TERLETAK PADA
KROMOSOM 11

ELEKTROFORESIS

HbF mengandung 2 2
HbA disusun oleh 2 2 95 % kadar Hb
pd SDM orang dewasa
Hb. A2 ( 22 ) dan Hb F (22) ditemukan
sedikit pada SDM orang dewasa

LOKASI KROMOSOM PADA HB

3. Mutasi genetik globin atau

globin
gambaran hb abnormal
4.mutasi genetik kat egori ke-2 pd
lokus globin
reduksi rantai
atau globin

B. Fungsi
1. Fungsi Hb ad. transpor oksigen dari paru-paru ke jaringan.
2. Oksigenasi hb
kurva disosiasi oksihemoglobin.
Pertukaran afinitas oksigen thadap hb
tek parsial
oksigen saat saturasi hb 50 % (P50)
Dipengaruhi suhu,pH,konsentrasi 2,3 difosfogliserat (2,3
DPG)
a.pH rendah dan peningkatan 2,3 DPG
Penurunan afinitas oksigen, peningkatan P50,
pergeseran ke kanan
b.Level 2,3 DPG meningkat pada individu dg anemia,
hipoksia, hidup di daerah ketinggian
pergeseran
ke kanan kurva disosiasi oksihemoglobin, pelepasan
oksihemoglobin dl jumlah besar di kapiler jaringan

KURVA DISOSIASI OKSIHAEMOGLOBIN SEL DARAH

MERAH

75

H+
Hb F

H+
CO2
Hb S
25

Membran Sel Darah Merah

A.SDM
bentuk cakram bikonkaf
Transit di kapiler dan sinusoid lien ,setelah
keluar dr kapiler
berubah ke bentuk asal
kaku, dieliminasi dr sirkulasi di lien.
B.Kerangka sdm
ik. kompleks protein yg
berikatan dg membran lipid bilayer ke sel.
Struktur protein ut
spektrin,ankirin dan band 3
C.Vol dan komponen sdm
regulasi oleh pompa
energi yg bergantung pada ATP
glikolisis di
sdm.

RANGKA MEMBRAN SDM

Jalur metabolik sel darah merah

A.Jalur Embden-Meyerhof (glikolisis anaerob)
sumber ut. prod ATP
Penting
mengatur ion seluler dan status hidrasi
1.hemolisis
defek glikolisis
an. hemolitik
non sferotik. Pengaruh biokimia
defisiensi ATP
kelainan natrium, kalium,
kalsium, hemostasis air
sdm lebih kaku
2. Defek enzim glikolitik
reduksi 2,3 DPG
pergeseran ke kiri kurva oksihemoglobin
mengganggu penghantaran oksigen ke jaringan

B. Heksosa Monofosfat Shunt

SDM
menghantarkan oksigen
konsentrasi tinggi
molekul reaktif
dg potensi kerusakan kimia sdm
Glutation ad suatu molekul penting
memusnahkan hidrogen peroksida
Glutation dipertahankan pada keadaan
reduksi oleh heksosa monofosfat shunt
C. Jalur reduksi methemoglobin.
Mempertahankan besi hb dalam bentuk
ferrous dan defek
kelainan hemolitik

Ringkasan
SDM
berasal dari sel prekursor di sst.
Fungsi : mengangkut oksigen
Jalur metabolik sdm dipersingkat
sumber ATP sederhana dari glikolisis dan
melindungi sel darah merah dari
kerusakan oksidatif

PROTEIN YANG PENTING DALAM SEL DARAH MERAH

PROTEIN

NOMOR PITA

Integral (I) atau Perifer (P)

Perkiraan Massa Molekul (kDa)

Spektrin (Alfa)

240

Spektrin (Beta)

220

2,1

Ankirin

210

2,2

Ankirin

195

2,3

Ankirin

175

2,6

Ankirin

145

Protein penukar anion

100

Tidak bernama

80

Aktin

43

Gliseraldehid-3-fosfat dehidrogenase

35

Tropomiosin

29

Tidak bernama

23

Glikoforin A,B dan C

31,23 dan 28

3
4,1

Gambar diagramatik protein mayor pd membran sel darah merah yg

dipisahkan oleh
SDS-PAGE
1

SPEKTRIN
Ankrin dan
Isoform

2
2,2 2,1
2,3
2,6

Protein penukar Anion

3
4,1
4,2

GLIKOFORIN

Aktin 5
G3PD 6
7
GLOBIN
N
A
KA
R
G
B
AN
M
R
E
M

ME
M

BR
AN

MOLEKUL HB TEROKSIGENASI DAN DEOKSIGENASI