KELAINAN ERITROSIT

Kelainan eritrosit dibagi menjadi 2:

1. Anemia
2. Polisitemia

Anemia  eritrositopenia  fungsional anemia ditandai

dengan konsentrasi Hb yang
rendah
Hipoksia jaringan akibat berkurangnya kemampuan darah
membawa oksigen

Polisitemia  eritrositosis  Fungsional ditandai dengan

kadar hematokrit diatas normal
Peningkatan viskositas dan volume darah
Berdasarkan massa eritrosit, anemia dan polisitemia dibagi menjadi:
1. Relatif
2. Absolut

Anemia dan polisitemia relatif  massa eritrosit total normal

 Biasanya bukan kelainan hematologik tetapi kelainan pengaturan
volume plasma

ANEMIA
Definisi:
Ketidakmampuan darah menyampaikan oksigen ke jaringan
secara adekuat guna fungsi metabolik jaringan.

Secara laboratorium (menurut WHO) anemia adalah:

Laki : Hb : < 13 g/dL

Perempuan : Hb : < 12 g/dL
Klasifikasi

Berdasarkan kadar Hb: 1. Ringan Hb : 10 – 12 g/dL

2. sedang Hb : 7 – 10 g/dL
3. Berat (Gravis) Hb : < 7 g/dL
Berdasarkan onset : 1. Akut
2. Kronik
Berdasarkan massa eritrosit:
1. Relatif
2. Absolut : Terbagi 2: 1. Morfologi
2. Patofisiologi
Relatif
- Makroglobulinemia
- Kehamilan
- Defisiensi zat gizi
- Splenomegali
Berdasarkan morfologi:
1. Anemia makrositik
2. Anemia normositik
3. Anemia mikrositik hipokromik

Berdasarkan patofisiologi

4. Produksi eritrosit berkurang

5. Kehilangan atau destruksi eritrosit meningkat

Produksi eritrosit berkurang

A. Gangguan proliferasi dan differensiasi hemopoietic stem cell
1. Anemia aplastik
2. Anemia pada Leukemia dan MDS
B. Gangguan proliferasi dan differensiasi progenitor eritroid
1. Anemia pada gagal ginjal kronik
2. Anemia pada kelainan endokrin
3. Pure red cell aplasia
C. Gangguan sintesis DNA (Anemia megaloblastik)
1. Defisiensi asam folat
2. Defisiensi vitamin B12
3. Defek metabolisme purine dan pirimidine

D. Gangguan sintesis hemoglobin (Anemia hipokromik)

1. Defisiensi besi
2. Thallasemia
3. atransferrinemia kongenital dan idiopatik pulmonary
hemosiderosis

E. Gangguan pengaturan eritropoitik

1. Low oxygen affinity hemoglobinopathies

F. Berbagai mekanisme yang tidak diketahui

1. Anemia pada kelainan kronik
2. Anemia akibat infiltrasi SST
3. Anemia akibat defisiensi zat gizi
4. Anemia sideroblastik
Kehilangan atau destruksi eritrosit meningkat
A. Abnormalitas intrinsik
1. Defek membran
- Sferositosis , eliptositosis herediter
- Akantositosis dan stomatositosis herediter
2. Defisiensi enzim
- Defisiensi G6PD
- Porfiria
- Defisiensi pyruvat-kinase
3. Hemoglobinopati
4. Paroksismal nokturnal hemoglobinuria
B. Abnormalitas ekstrinsik
1. Mekanik 6. Kehilangan darah
2. Kimia atau fisik
3. Infeksi
4. Autoimun
5. Hipersplenism
Sediaan hapus tepi Anemia mikrositik hipokrom

Cadangan besi SST……. tidak ada meningkat

ring ring
sideroblast + sideroblast –

Elektroforesis Hb……… normal normal normal Abnormal

Diagnosis…… An. Deff.Fe An.Peny.menahun

Anemia sideroblast - Thallasemia

- Hb pathy
Anemia mikrositik hipokrom
1. Gangguan sintesa heme: - Gangguan metabolisme Fe
- Gangguan metabolisme protoporfirin
2. Gangguan sintesa globin: - Thallasemia
- Hemoglobinopati

Thallasemia An. Sideroblastik Deff. Fe

Kel. bentuk eritrosit
- Anisositosis +++ + ++
- Poikilositosis +++ - ++
- Sel target ++ + -
- Sel pensil - - +
- Basofilik stippling ++ - +
- Polikromasi ++ + -
- Eritrosit berinti ++ - -
SST Hiperseluler, eritropoisis hiperaktif
Dominasi rubrisit rubrisit metarubrisit
Ring sideroblast - + -
Cadangan besi meningkat meningkat -
Pemeriksaan lain:
- Saturasi transferin (Kadar Fe/TIBC X 100%)
- Kadar ferritin serum
- Mencari etiologi  test darah samar, analisa makanan dll
- Elektroforesis Hb

Anemia hemolitik
- Destruksi eritrosit meningkat atau umur eritrosit memendek
- Penyebab:
A. Defek intrakorpuskuler
1. Herediter
- Kelainan membran eritrosit- Thallasemia
- Defek enzim
- Hemoglobinopati
2. Didapat
- Paroksismal nokturnal hemoglobinuria
B. Defek ekstrakospuskuler
1. Kelainan imunologik
- AIHA
- HDN
- Anemia hemolitik karena obat
2. Hipersplenism
3. Infreksi
4. Bahan kimia dan toksin
5. Anemia hemolitik mikro dan makroangiopati dll

Laboratorium:

- Tanda tanda destruksi eritrosit yang meningkat

- Anemia normositik normokrom/makrositik/mikrositik hipokrom

- Kadar bilirubin indirek serum meningkat
- ekskresi urobilinogen urine dan feses meningkat
2. Tanda tanda peningkatan produksi eritrosit
- Retikulositosis
- eritropoisis hiperaktif
3. Kelainan eritrosit
- Morfologi eritrosit
- fragilitas osmotik
4. Tanda tanda hemolisis intravaskuler
- Hemoglobinemia
- Hemoglobinuria
- Hemosiderinuria
- Methemoglobinuria
- Kadar haptoglobin dan hemopeksin serum berkurang
5. Pemeriksaan SST  hiperseluler, eritropoisis hiperaktif,
cadangan besi meningkat
6. Percobaan khusus
Coombs test, elektroforesis Hb, pengukuran G6PD dll
 Eritrosit Sel Retikuloendotelial
Fe transferin
Hb Globin pool aa
Hb bilirubin

Hb dimer Met-Hb Hb-Haptoglobin Bilirubin -albumin

Ferri-heme-globin

ginjal Heme-hemopeksin Bilirubin konjugat

Methem-albumin

Hemoglobinuria urobilinogen
Hemosiderinuria
Urobilinogenuria
Sediaan hapus tepi…… Anemia normositik normokrom

Retikulosit……….. Meningkat menurun

Perdarahan……… (+) (-)

Tes coombs……… (+) (-) (-)

Pem. SST……….. Hiperseluler Hiperseluler Hiposeluler Mieloptisik

Diagnosis Kehilangan AIHA An hemolitik radiasi mielofibrosis

darah an.aplasia tumor
malnutrisi leukemia
p.ginjal
Sediaan hapus tepi…….. Anemia makrositik

SST Megaloblastik Nonmegaloblastik

Hitung retikulosit rendah tinggi rendah

Respon pengobatan baik vit B12 baik as.folat

Diagnosis an.deff.vit B12 an.deff.as.folat Peny. hati

An.hemolitik
Anemia makrositik
Etiologi:
1. Gangguan sintesis DNA
- Kelainan bawaan
- Deff vit. B12 dan as. Folat
- Obat obatan
- Leukemia
2. Eritropoisis yang cepat
- Perdarahan
- Eritropoisis yang cepat
3. Peningkatan membran surface area
- Eritrosit
- Paska splenektomi
Laboratorium
1. Darah tepi
makrositik, ansiositosis, poikilositosis, makroovalosit, howel jlly
bodies, trombosit berkurang, lekosit berkurang, giant stab
2. SST
Hiperseluler, hemopoisis inefektif
3. Kimia darah
LDH meningkat
4. Pemeriksaan kadar asam folat dan vitamin B12 serum

Anemia normositik normokrom dengan retikulosit berkurang

- Mieloptisik SST
Darah tepi: anemia normositik normokrom, tear drop cell,
eritrosit berinti, aniso/poikilositosis, lekosit N/
SST : aplastik, sel ganas, leukemia
- Anemia apastik : anemia normositik normokrom, pansitopenia
dengan limfositosis
Polisitemia
Definisi : Suatu keadaan dimana terjadi peningkatan kadar
hematokrit diatas normal, pria > 51%, wanita > 48%
Klasifikasi:
1. Relatif : massa eritrosit normal, volume plasma berkurang
misal : dehidrasi
2. Absolut :
A. Primer : Polisitemia vera
B. Sekunder
- Hipoksia : Penyakit kardiopulmoner
Tempat tinggi
Peningkatan afinitas Hb terhadap Oksigen
- Peningkatan eritropoitin: hepatoma
Kista ginjal dan tumor dll
Polisitemia vera
Penyakit menahun jaringan hemopoitik dengan proliferasi utama seri
eritropoitik
• Termasuk kelainan mieloproliferatif kronik
• Klinis:
- peningkatan viskositas darah
 muka merah, gangguan aliran darah otak, sianosis,
kelainan retina dll
- Splenomegali
- Hepatomegali
- Ulkus peptikum
- hiperurisemia

Laboratorium
• Hb, Ht dan jumlah eritrosit meningkat
• Viskositas darah meningkat
• LED rendah
• Darah tepi
normositik normokrom,lekositosis, netrofilia, basofilia, trombositosis
• SST: Panhiperplasia
• NAP meningkat
• Kadar asam urat meningkat
• LDH meningkat
• K meningkat
• Kadar vitamin B12 meningkat
Laboratorium polisitemia sekunder
• Hb, eritrosit, Ht meningkat
• Massa eritrosit meningkat
• Darah tepi: normositik normokrom, lekosit dan trombosit normal
• SST : aktivitaqs
• SST : aktivitas eritropoisis meningkat
• NAP normal, saturasi O2 normal
 Ht meningkat

normal
Ukur massa eritrosit Diagnosis: Eritrositosis relatif
Meningkat
rendah
Ukur kadar EPO Diagnosis:polisitemia vera
Meningkat
rendah

Ukur saturasi O2 arterial

Normal Evaluasi D/ peny. kardiopulmoner
tidak
Ya
Merokok? Ukur afinitas Hb vs O2
normal meningkat normal

Ukur kadar COHb D/Hbpati

meningkat
Cari tumor yg berhubungan dg EPO
Polisitemia perokok