PATOFISIOLOGI SISTEM

HEMATOLOGI

Tim Dosen
OUTLINE MATERI

II.
I. KELAINAN
FISIOLOGI DAN
SISTEM PENYAKIT
HEMATOLOGI PADA SISTEM
HEMATOLOGI

III.
DIAGNOSA
KLINIK
 I. FISIOLOGI SISTEM HEMATOLOGI
Cair (plasma)
Komponen
utama darah
Sel (eritrosit,
leukosit, trombosit)
Plasma darah :
1. Air (91-92%)
2. Zat padat (8-9%) yaitu protein 6-8% terdiri dari albumin, globulin, fibrinogen
3. Senyawa organik dan anorganik (0-9%). Organik ex : urea, asam urat, kolesterol,
asam amino, kreatinin. Anorganik ex : Na, K, Ca, Fe, Cu
4. Hormon, enzim, antibodi
 I. FISIOLOGI SISTEM HEMATOLOGI

Plasma Serum

Plasma darah = darah – sel-sel darah

Serum = plasma – fibrinogen + faktor pembekuan darah
 I. FISIOLOGI SISTEM HEMATOLOGI
Klasifikasi sel darah putih :

Leukosit granuler Leukosit non-granuler

basofil limfosit

neutrofil monosit

eosinofil Sel plasma

 I. FISIOLOGI SISTEM HEMATOLOGI
Fungsi darah secara umum :
1. Respirasi; membawa O2 dari paru-paru ke jaringan dan membawa CO2
dari jaringan ke paru-paru
2. Nutrisi; membawa makanan dari saluran cerna ke jaringan
3. Ekskresi; membawa sisa-sisa metabolisme (ginjal, paru-paru, kulit, usus)
4. Mengatur keseimbangan asam dan basa
5. Mengatur keseimbangan air dan elektrolit
6. Mengatur suhu tubuh (menyimpan, membawa panas ke permukaan
tubuh)
7. Imunitas; transportasi leukosit dan antibodi
8. Koordinasi humoral; membawa hormon dari organ 1 ke organ lain untuk
mengatur organ tertentu
9. Pengaturan homeostasis
Volume darah meningkat pada saat  suhu tubuh meningkat,
latihan fisik, hamil, penyakit jantung kongestif
Volume darah menurun pada saat  perdarahan, luka bakar,
syok, dehidrasi, anemia
I. FISIOLOGI SISTEM HEMATOLOGI

• Membawa antibodi dan nutrien ke

PLASMA
jaringan dan membawa “sampah” keluar

• Hemoglobin  membawa oksigen ke

ERITROSIT
jaringan dan membuang karbondioksida

• Memiliki peran pada proses peradangan

LEUKOSIT
dan respon imun

• Melakukan kontrol terhadap pembekuan

darah (koagulasi) dan hemostasis
TROMBOSIT (kemampuan tubuh untuk mempertahankan
agar darah tetap dalam bentuk cair)
 I. FISIOLOGI SISTEM HEMATOLOGI

sel darah induk

Sumsum tulang Hematopoiesis (proses melakukan diferensiasi
belakang pembentukan darah) menjadi eritrosit,
leukosit, dan trombosit

• Pembentukkan eritrosit dirangsang oleh eritropoetin (dari ginjal)

• Pematangan eritrosit tergantung pada jumlah zat makanan yang
cukup dan penggunaannya yang cocok (vit B12, as folat, protein-
protein dan enzim mineral seperti besi dan tembaga)
• Pembentukan Hb terjadi pada sumsum tulang
• Sumsum tulang  eritrosit  retikulosit  Hb
 I. FISIOLOGI SISTEM HEMATOLOGI
 Darah yang mengalir pada tubuh manusia normal = ± 5 – 6 L (± 8 %
dari total berat tubuh)  55 % volume berupa plasma (tergantung
umur, jenis kelamin, BB, jaringan lemak)

 tingkat kekentalan darah = 3 – 5 x lebih kental daripada air

 pH darah = 7,35 – 7,45

 Warna darah = merah cerah – merah gelap (tergantung derajat saturasi

oksigen dan tingkat hemoglobin)
I. FISIOLOGI SISTEM HEMATOLOGI
Nilai normal :

Pemeriksaan Pria Wanita

Hemoglobin 14 – 18 g/dl 12 – 16 g/dl

Hematokrit 40 – 52 % 37 – 47 %

Sel darah merah 5-5,5 juta/mm3 4,5-5 juta/mm3

Sel darah putih 5000 – 10.000 /mm3

Trombosit 150.000 – 400.000/mm3

Hematokrit : volume eritrosit yang dipisahkan dari plasma

I. FISIOLOGI SISTEM HEMATOLOGI
 II. KELAINAN DAN PENYAKIT PADA
SISTEM HEMATOLOGI
Kelainan dan penyakit pada :

eritrosit leukosit trombosit

Anemia:
Anemia Aplastik Trombositopenia
Anemia Defisiensi besi
Anemia Hemolitik leukositosis
Thalasemia
Hemofilia
Polisitemia
A. Anemia
 Definisi

• Pengurangan jumlah sel darah merah, kuantitas

Hb, volume pada sel darah merah (hematokrit)
per 100 ml darah.
• Anemia bukan diagnosis, melainkan perubahan
patofisiologis yang didapat dari anamnesa,
pemeriksaan fisik dan pemeriksaan laboratorium
 Macam-macam anemia :

Berdasarkan
Berdasarkan etiologi
morfologi

Anemia normokromik makrositik Anemia aplastik

Anemia normokromik normositik Anemia defisiensi besi

Anemia hipokromik mikrositik Anemia pernisiosa

Anemia sel sabit

Anemia hemolitik

Thalassemia

Mikro – normo - makrositik : ukuran eritrosit

Hipo – normo - hiperkromik : warna (Hb content)
Macam anemia berdasarkan morfologi :
ANEMIA NORMOKROMIK MAKROSITIK
Penyebab : terganggunya sintesis DNA, ditemukan pada
defisiensi B12, asam folat, juga pada kemoterapi kanker dan
penyakit hepar kronis
 Anemia megaloblastik (bentuk khusus : anemia pernisiosa)

ANEMIA NORMOKROMIK NORMOSITIK

Penyebab : kehilangan darah akut, hemolisis, penyakit infeksi,
gangguan sumsum tulang
 Anemia aplastik, anemia hemolitik

ANEMIA HIPOKROMIK MIKROSITIK (pewarnaan yang

kurang)
Penyebab : insufisiensi sintesis heme / kekurangan zat besi
 Anemia defisiensi besi, defisiensi vit B6, perdarahan kronis
atau gangguan sintesis globin pada thalasemia
Macam anemia berdasarkan etiologi :

Anemia aplastik
Anemia defisiensi besi
Anemia pernisiosa
Anemia hemolitik
Anemia sel sabit
Thalassemia
 1. Anemia aplastik
• Radiasi, obat (antibiotik, antikejang), reaksi autoimun
Etiologi (limfosit T menekan sel induk hematopoetik),keturunan ,
idiopatik (penyebab tidak diketahui)

• Sel induk rusak/hancur  sumsum tulang berhenti

Patogenesis memproduksi sel darah merah baru (aplasia) dan secara
umum menekan produksi sel darah

• Lemah, mudah lelah, nafas pendek, pusing, takikardi

Tanda dan gejala • Memar, pendarahan (akibat trombositopenia)
• Infeksi (akibat neutropenia)

• RBC ≤ 1 juta / mikro liter

Diagnosa klinik • Platelet < 50.000 /mikro liter

• Transfusi sel darah merah atau platelet

Treatment • Transplantasi sumsum tulang
• Antibiotik (bila infeksi)
 2. Anemia defisiensi besi
• Kurangnya intake (pemasukan) mineral besi dari diet
makanan (<1-2 mg/hari), malabsorpsi besi (pada kondisi
Etiologi diare, gastrektomi), kehilangan darah (akibat obat, haid
berlebih, luka trauma), kondisi hamil
• Suplai besi kurang  pembentukan sel darah merah
tidak optimal  eritrosit menjadi lebih kecil dan warna
Patogenesis pucat  konsentrasi Hb menurun  kemampuan
mengangkut oksigen menurun
• Progresifitas lambat  gejala ringan
• Pada stadium lanjut, tanda dan gejala : dyspnea, mudah
Tanda dan gejala lelah, pucat, susah berkonsentrasi, pusing, takikardi,
lidah merah dan nyeri
• Hemoglobin : pria < 12 g/dl, wanita < 10 g/dl
Diagnosa klinik • Hematokrit : pria < 37, wanita < 32
• RBC ≤ 1 juta / mikro liter

Treatment • Suplemen besi peroral/parenteral

 3. Anemia hemolitik
• Destruksi eritrosit secara berlebihan di limpa atau sirkulasi darah
• Struktur eritrosit abnormal (herediter). Ex: Sferositosis Herediter
(membran eritrosit rusak), Talassemia (gangguan sintesis / struktur
globin)
Etiologi dan • Respon autoimun yaitu produksi antibodi terhadap sel-sel darah merah
patogenesis tubuh sendiri. Ex : pada penyakit RA, infeksi virus dan lupus eritematosis
• Penyakit malaria, (menyebabkan kelainan pada permukaan sel darah
merah menjadi tidak teratur)
• Abnormalitas metabolik : defisiensi G6PD

Tanda dan • Sama seperti anemia lain

gejala
• Retikulosit meningkat
• Pemeriksaan darah tepi : terdapat sel sabit, spherosit, elliptosit, fragmen
Diagnosa eritrosit
klinik • Hemoglobinuria
• Peningkatan bilirubin indirek

• Steroid dan agen imunosupresan untuk mengatasi anemia hemolitik

Treatment imun
 4. Thalassemia
• Thalassemia : merupakan kelainan bawaan metabolisme hemoglobin
(masuk kelompok anemia hemolitik)
• Penyebab :
Etiologi • 1. Kelainan bawaan homozigot dari gen autosomal dominan parsial
(talasemia mayor dan intermedia)
• 2. Kelainan bawaan heterozigot dari gen yang sama (talasemia
minor)

• Thalassemia mayor  pasien jarang bertahan hingga dewasa

Macam • Thalassemia intermedia
• Thalassemia minor  rentang hidup normal

• Defisiensi parsial atau total dari sintesa rantai beta polipeptida globin
 mengganggu sintesis Hb dan eritrosit
Patogenesis • Secara normal, sintesis imunoglobulin berubah dari gamma menjadi
beta polipeptida saat lahir. Konversi ini tidak terjadi pada bayi
thalassemia. Eritrositnya hipokromik dan mikrositik
 4. Thalassemia

• Thalassemia mayor : sehat saat lahir, 6 bulan menjadi anemia berat,

Tanda kulit dan sklera kuning, splenomegali, hepatomegali, rentan infeksi,
dan anoreksia, pendarahan (terutama hidung), badan kecil, retardasi mental
• Thalassemia intermedia : anemia sedang, jaundice, splenomegali
gejala • Thalassemia minor : anemia ringan

• Thalassemia mayor : Hb rendah, RBC rendah, mikrositosis, retikulosit

tinggi, bilirubin naik
Diagnosa • Thalassemia intermedia : RBC hipokromik mikrositik (lebih ringan
klinik daripada thalassemia mayor)
• Thalassemia minor : RBC hipokromik mikrositik (lebih ringan daripada
thalassemia intermedia)
B. Polisitemia
 Polisitemia
Etiologi • Cacat sel induk

• Proliferasi sel sumsum tulang yang tidak terkontrol 

Patogenesis meningkatkan jumlah eritrosit  darah lebih kental 
aliran darah tersendat  trombosis
• Pusing akibat hipervolume dan hiperviskus
Tanda dan gejala • Kebiruan pada kulit akibat trombosis
• Pruritus
• Hemoglobin > 18 g/dl
• Hematokrit >60
• Peningkatan jumlah eritrosit, leukosit, dan trombosit
Diagnosa klinik
• Peningkatan asam urat
• Peningkatan histamin dalam darah
• Penurunan besi dalam serum

• Phlebotomi  untuk menurunkan jumlah eritrosit

Treatment
• Terapi mielosupresif  menekan eritropoiesis
C. Leukositosis
 Leukositosis
• Infeksi akut / kronik, reaksi alergi, radang
Etiologi • Perubahan suhu, gangguan emosi, operasi, kehamilan,
obat

• Respon fisiologik normal akibat infeksi atau peradangan

 leukosit meningkat  leukositosis abnormal 
Patogenesis malignansi (leukemia/limfoma) dan gangguan sumsum
tulang

• Sulit bernafas, lemah, berat badan menurun, anoreksia,

Tanda dan gejala pusing, demam,

• Leukosit > 10.000/ mm3

• Leukositosis ringan (10.000 – 15.000 /mm3)
Diagnosa klinik
• Leukositosis sedang (15.000 – 20.000 /mm3)
• Leukositosis berat (20.000 – 50.000 /mm3)
• Antibiotik (pada infeksi)
Treatment
• Anti alergi (pada alergi)
D. Trombositopenia
 Trombositopenia
• Penurunan produksi platelet di sumsum tulang
• Peningkatan destruksi platelet (akibat sirosis hati, infeksi
Etiologi parah, dll)
• Kehilangan darah

Patogenesis • Kekurangan platelet  hemostasis tidak memadai

• Petechia (memar) akibat pendarahan pada pembuluh

darah di kulit
Tanda dan gejala • Pendarahan membran mukosa (mulut, lambung, dll)
• Lemah, mudah lelah

• Trombosit < 100.000/mm3

Diagnosa klinik
• Bleeding time lebih panjang

• Mengatasi penyebab
Treatment • Kortikosteroid  meningkatkan produksi platelet
• Transfusi platelet
E. Hemofilia
 Hemofilia
• Hemofilia merupakan gangguan koagulasi herediter
yang disebabkan oleh mutasi gen-gen faktor VIII atau
faktor IX (pada faktor pembekuan darah)
Etiologi • Diklasifikasikan sebagai
• Hemofilia A : tidak adanya aktivitas faktor VIII
• Hemofilia B : tidak adanya aktivitas faktor IX

• mutasi gen-gen faktor VIII atau faktor IX 

Patogenesis pembentukan trombin terhambat  pendarahan

Tanda dan gejala • Perdarahan jaringan lunak, otot dan sendi

• Activated partial Thromboplastin time (aPTT)

Diagnosa klinik memanjang

• Pengobatan bergantung pada tipe dan derajat

perdarahan. Tujuannya untuk meningkatkan faktor atau
Treatment aktivitas yang berkurang ke tingkat normal dan
mencegah komplikasi
• Terapi : DDAVP (Deamino D-arginin Vasopresin)
Terima kasih