Defisiensi Growth

Hormone

Definisi
Defisiensi
hormon
pertumbuhan
(GHD)
adalah
kondisi
medis,
disebabkan oleh masalah yang
timbul di kelenjar hipofisis, di mana
tubuh tidak cukup memproduksi
hormon pertumbuhan (GH).

Epidemiologi
Insiden defisiensi GH diperkirakan
mendekati 1:10000 diseluruh dunia.
Kebanyakan pasien dengan defisiensi
GH idiopatik mengalami kekurangan
GRH.

Etiologi
Gangguan hipotalamus dapat menyebabkan defisiensi
GH dengan menggangu sekresi GRF (GHRH), sedangkan
lesi hipofisis atau tangkai hipofisis dapat menyebabkan
defisiensi GH secara langsung.
Dari
sekian
banyak
penyebab
defisiensi
GH,
hipopituarism idiopatik sejauh ini merupakan penyebab
tersering.
Hingga 70% anak dengan hipopituarism idiopatik
memiliki
riwayat
gangguan
perinatal
sehingga
dinyatakan bahwa hipoksia akibat perdarahan maternal,
persalinan sungsang, atau asfiksia selama proses
kelahiran menyebabkan disfungsi hipotalamus bayi.

Patofisiologi
Fungsi utama hormon pertumbuhan
(somatotropin) adalah meningkatkan
pertumbuhan linier. Hasil ini dicapai
dari
pengaruh
metabolisme
dasarnya,
tetapi
pengaruh
meningkatkan
pertumbuhan
terutama diperantarai insulin like
growth factor-I (IGF-1;juga dikenal
sebagai somatomedin C).

 Hormon
pertumbuhan
via
somatomedin
meningkatkan sintesis protein dengan meningkatkan
masukan asam amino dan langsung mempercepat
transkripsi dan translasi mRNA. Selain itu, GH
cenderung menurunkan katabolisme protein dengan
mobilisasi lemak sebagai sumber bahan bakar yang
berguna. Secara langsung GH membebaskan asam
lemak dari jaringan lemak dan mempercepat
perubahan menjadi asetil-KO yang merupakan asal
energi. Pengaruh penghematan terhadap protein
adalah mekanisme yang paling penting dimana GH
meningkatkan pertumbuhan dan perkembangan.

 GH juga mempengaruhi metabolisme

karbohidrat
pada
keadaan
berlebihan,
akan
meningkatkan
penggunaan
karbohidrat
dan
mengganggu
ambilan
glukosa
kedalam sel. Resistensi terhadap
insulin
karena
GH
tampak
berhubungan
dengan
kegagalan
postreseptor pada kerja insulin.
Kejadian
ini
mengakibatkan

 Sekresi GH diperantarai oleh dua hormon

hipotalamus yaitu growth hormone releasing
hormone (GRH) dan somatostatin ( Growth
hormone inhibiting hormone). Pengaruh
hipotalamus ini diatur dengan ketat melalui
integrasi sistem saraf, metabolisme dan faktor
hormonal.
Karena
baik
GRH
maupun
somatostatin tidak dapat diperiksa secara
langsung. Hasil akhir setiap faktor terhadap
sekresi GH harus dianggap merupakan jumlah
efek terhadap hipotalamus ini.

Manifestasi klinis
Gejala defisiensi GH pada anak-anak meliputi :
Bertubuh
Pendek.
Anak-anak
dengan
kekurangan hormon pertumbuhan memiliki
tingkat pertumbuhan yang lambat, biasanya
kurang dari 2 inci per tahun. Pertumbuhan
lambat mungkin tidak muncul sampai anak 2
atau 3 tahun. Bahkan defisiensi GH
kongenital biasanya tidak mengganggu
pertumbuhan
panjang
sampai
setelah
beberapa bulan pertama kehidupan.

 Kecepatan (speed) pertumbuhan untuk usia

pubertas rendah dan bertahap. Defisiensi GH
menyebabkan
pematangan
fisik
tertunda
sehingga pematangan tulang dan pubertas
mungkin beberapa tahun tertunda.
Peningkatan jumlah lemak di sekitar pinggang
Anak akan terlihat lebih muda daripada anakanak lain seusia nya walaupun demikian fungsi
intelektualnya tidak terganggu
Pertumbuhan gigi tertunda dan kematangan
seksual tertunda