REFERAT

ANEMIA HEMOLITIK

Rehand Chandra Montolalu Muhammad Faizul Bin Lokman

C014182262 C014182171
Yerina Welya Datu Palungan
C014191005
Residen Pembimbing :
dr. Lestari

SPV Pembibing :
dr. Darwati Muhadi, Sp.PK(K)
 DEFINISI
Anemia Hemolitik adalah Anemia yang disebabkan
oleh kondisi ketika sel darah merah hancur
sebelum waktunya  Keadaan awal, sumsum
tulang belakang akan berusaha mengatasi
kekurangan darah merah dengan menghasilkan sel
darah merah dengan lebih cepat
PENDAHULUAN
Jika Penghancuran eritrosit telah melebihi usaha pembentukannya dan
masa hidup eritrosit menurun menjadi 15 hari atau kurang, maka akan
terjadi Anemia Hemolitik

Penghancuran sel eritrosit yang berlebihan  Sumsum Tulang

Mempercepat pembentukan retikulosit sampai sepuluh kali kecepatan
normal  Produksi sel eritrosit meningkat  Hiperplasia Sumsum Tulang
Berlangsung terus menerus  Usaha kompensasi dari sumsum tulang
akan gagal dan terjadilah Anemia

Pada anemia hemolitik, terjadi kerusakan sel eritrosit yang lebih awal dari
umur eritrosit normal rata-rata 110-120 hari
EPIDEMIOLOGI
• Prevalensi Wanita = Pria
• Angka Kejadian Tahunan  1/100.000 orang pada populasi secara umum
• Sferositosis Herediter (Paling banyak dijumpai)  1/5000 orang di Eropa
• Defisiensi Glucose-6-phosphate-dehydrogenase G6PD Penyebab tersering
Anemia Hemolitik dan Ikterus di Kawasan Asia Tenggara
Indonesia  diperkirakan 1-14%
Indonesia Timur  mencapai 6,7%
Jawa Tengah  15%
ETIOLOGI
A.Gangguan Intrakorpuskular
• Gangguan pada Struktur Dinding Eritrosit: Sferositosis, Ovalositosis, Alfa-Beta
Lipoproteinemia, Gangguan Pembentukan Nukleotida
• Gangguan Enzim: G6PD, Glutation, Glutation reduktase, Piruvatkinase, Triose
Phosphate Isomerase, Difosfogliserat Mutase, Heksokinase, gliseraldehid-3-
fosfat dehidrogenase
• Hemoglobinopati: Gangguan struktural pembentukan hemoglobin (HbS, HbE,
dll.), Gangguan Jumlah Rantai Globin (Thalassemia)

B.Gangguan Ekstrakorpuskular
• Obat-obatan, Toksin, Bahan Kimia, Patogen
• Hipersplenisme
• Reaksi Antigen-Antibodi (Autoimun, Inkompabilitas ABO/Rhesus & Alergen)
PATOFISIOLOGI ANEMIA HEMOLITIK
GEJALA KLINIS
Tampak Pucat dan Malaise Arthralgia

Ikterus Hiperpigmentasi Kulit

Splenomegali dan atau

Anorexia
Hepatomegali

Nausea dan Vomitus Kolik Abdomen

Diare
 PEMERIKSAAN LAB
• Penurunan Kadar Hemoglobin darah,
• Retikulosit meningkat
• Penurunan Haptoglobin
• Hemoglobinemia
• Hemoglobinuria/methemoglobinuria
• Hemosidenuria, hiperbilirubinemia
• Urobiligenuria/Urobilinuria
• Normoblastemia atau eritroblastemia
• Hiperplasia sumsum tulang dan eritroid
 ALUR DIAGNOSTIK
KLASIFIKASI
 DIAGNOSIS BANDING
1.Anemia pasca perdarahan akut dan anemia defisiensi besi
Ditemukan gejala ikterus dan Hb akan naik pada pemeriksaan berikutnya, Sedangkan
hemolitik tidak

2. Anemia hipoplasia/ eritropoiesis inefektif

Kadang juga ditemukan acholurik jaundice, tapi retikulositnya tidak meningkat.

3. Anemia yang disertai perdarahan ke rongga retroperitoneal

Dapat dibedakan jika dilakukan pemeriksaan untuk membuktikan adanya perdarahan ini

4. Sindrom Gilbert
Disertai jaundice, namun tidak anemia, tidak ada kelainan morfologi eritrosit, dan
retikulositnya normal

5. Mioglobinuria
kerusakan otot, perlu dibedakan dengan hemoglobinuria dengan pemeriksaan
elektroforesis.
 ASPEK LABORATORIUM
PEMERIKSAAN KADAR HITUNG RETIKULOSIT
HEMOGLOBIN DARAH

Penurunan kadar Hemoglobin dalam Peningkatan Kadar Retikulosit 3-5 hari

darah setelah turunnya Hb dalam darah

 APUSAN DARAH TEPI

Dapat ditemukan bermacam bentukan seperti

sferosit, skistosit, polikromasi, sel target dan sel
tear drop
TATALAKSANA
SUPORTIF SIMPTOMATIK
Menurunkan atau menghentikan Penghancuran sel darah •Meningkatkan Jumlah Sel darah Merah
merah

KAUSA
Mengobati penyebab yang mendasari penyakit
OPERATIF
Transplantasi Stemcell pada Sumsum Tulang
 PROGNOSIS
• Tergantung pada etiologi dan deteksi
dini.
• Prognosis jangka panjang pada pasien
dengan penyakit ini baik.
• Penderita dengan hemolisis autoimun
akut biasanya datang dengan keadaan
yang buruk dan dapat meninggal akibat
hemolisis berlebihan
TERIMA KASIH