OMFALOKEL

KEPANITERAAN KLINIK RSU. HAJI MEDAN

DEPARTEMEN ILMU BEDAH
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS
SUMATERA UTARA
MEDAN
2016

Definisi Omfalokel
Omfalokel
(disebut
juga
Exomfalos)
merupakan
defek
dinding
abdomen
pada garis tengah dengan
berbagai derajat ukuran,
disertai hernia visera yang
ditutupi oleh membran yang
di terdiri atas peritoneum di
lapisan dalam dan amnion
dilapisan
luar
serta
Whartons Jelly di antara
lapisan tersebut. Pembuluh
darah berada di dalam
membran,
bukan
pada
dinding tubuh

Isi
dari
hernia
antara
lain
berbagai jenis dan
dan jumlah usus,
sering
sebagian
dari
hati
dan
kadang-kadang
organ
lainnya.
Sedangkan
tali
pusat
terdapat
pada
puncak
kantong ini. Defek
ini mungkin terletak
di
pusat
atas,
tengah atau bawah

EMBRIOLOGI
Pada awal minggu ke-3 perkembangan
embrio, saluran pencernaan terbagi
menjadi foregut, midgut dan hindgut.
Pertumbuhan ini berhubungan erat
dengan lipatan embrio (embryonic
fold)
yang
berperan
dalam
pembentukan
dinding
abdomen.
Lipatan
embrio
tersebut
terbagi
menjadi:

a. Lipatan kepala (cephalic fold)

Letak di depan mengandung
foregut yang membentuk
faring, esophagus dan lambung.
Kegagalan perkembangan
lapisan somatic lipatan kepala
akan mengakibatkan kelainan
dinding abdomen daerah
epigastrial disebut emfalokel
epigastrial yang mungkin
berhubungan dengan kelainan
pelipatan kranial tambahan
seperti hernia diafragma
anterior, celah sternal, defek
perikardial dan defek kardiak.
Ketika bagian-baian tersebut
terjadi bersamaan, disebut
sebagai Pentalogy of Cantrell

b. Lipatan samping (lateral fold)

Membungkus midgut dan bersama
lipatan lain membentuk cincin awal
umbilikus. Bila terjadi kegagalan
mengakibatkan
abdomen
tidak
tertutup dengan sempurna pada
bagian tengah. Pada kelaianan ini
cincin umbilikus tidak terbentuk
sempurna sehingga tetap terbuka
lebar sehingga menjadi omfalokel.

c. Lipatan ekor (caudal fold)

Membungkus hindgut yang
akan membentuk kolon
dan rectum. Kegagalan
pertumbuhan lapisan
splangnikus dan lapisan
somatic mengakibatkan
atresia ani, omfalokel
hipogastrikus yang
mungkin berhubungan
dengan Extrophy cloacal
atau bladder.

ETIOLOGI OMFALOKEL
Menurut
Glasser
(2003)
ada
beberapa
penyebab omfalokel, yaitu:
Faktor kehamilan dengan resiko tinggi, seperti
ibu hamil sakit dan terinfeksi, penggunaan
obat-obatan, merokok dan kelainan genetik.
Faktor-faktor
tersebut
berperan
pada
timbulnya insufisiensi plasenta dan lahir
padaumur kehamilan kurang atau bayi
prematur,
diantaranya
bayi
dengan
gastroschizis dan omfalokel paling sering
dijumpai.

ETIOLOGI OMFALOKEL
Menurut Glasser (2003) ada beberapa penyebab
omfalokel, yaitu:
Defisiensi asam folat, hipoksia dan salisilat
menimbulkan defek dinding abdomen pada
percobaan dengan tikus tetapi kemaknaannya
secara klinis masih sebatas perkiraan. Secara
jelas peningkatan MSAFP (Maternal Serum Alfa
Feto
Protein)
pada
pelacakan
dengan
ultrasonografi memberikan suatu kepastian telah
terjadi kelainan struktural pada fetus. Bila suatu
kelainan didapati bersamaan dengan adanya
omfalokel, layak untuk dilakukan amniosintesis
guna melacak kelainan genetik.

ETIOLOGI OMFALOKEL
Menurut Glasser (2003) ada beberapa
penyebab omfalokel, yaitu:
Polihidramnion, dapat diduga adanya
atresiaintestinal
fetus
dan
kemungkinan tersebut harus dilacak
dengan USG.

Sindrom kelainan kongenital yang sering berhubungan

dengan omphalokel diantaranya:
Syndrome of upper midline development atau
thorako abdominal syndrome (pentalogyof Cantrell)
berupa
upper
midline
omphalocele,
anterior
diaphragmatic hernia, sternal cleft,cardiac anomaly
berupa ektopic cordis dan vsd
Syndrome of lower midline development berupa
bladder (hipogastric omphalocele) atau cloacal
extrophy,
inferforate
anus,
colonic
atresia,
vesicointestinal fistula, sacrovertebralanomaly dan
meningomyelocele dan sindrom-sindrom yang lain
seperti Beckwith-Wiedemann syndrome, Reiger
syndrome, Prune-belly syndrome dan sindromsindromkelainan kromosom seperti yang telah
disebutkan.

DIAGNOSA
Diagnosis omphalokel ditegakkan berdasarkan gambaran
klinis dan dapat ditegakkan pada waktu prenatal dan
pada waktu postnatal.
a. Diagnosis Prenatal
Defek dinding abdomen sering terdiagnosis selama
pemeriksaan prenatal dengan ultrasonografi (USG), yang
merupakan suatu skreening rutin atupun kerena adanya
indikasi obsetrik seperti evaluasi peningkatan serum alfa
fetoprotein (AFP) maternal.
AFP analog dengan fetal albumin dan serum AFP
maternal merefleksikan nilai AFP cairan amnion. Tes ini
digunakan untuk mengevaluasi abnormalitas kromosomal
fetus dan defek tabung neural, tetapi AFP juga biasanya
meningkat pada defek dinding abdomen. Pada omfalokel,
AFP biasanya meningkat rata-rata 4 kali dari nilai normal.

USG fetus sering dapat mengindikasikan adanya

omfalokel pada trimester kedua atau awal
trimester
ketiga.
Kebanyakan
omfalokel
sekarang dapat didiagnosis sebelum kelahiran.
Hal ini sangat membantu dalam mempersiapkan
perawatan bagi neonatal. Pemeriksaan USG
abdomen pada diagnosis omfalokel ditunjukkan
dengan adanya kantong hernia dan letak korda
umbilikalis pada apeks dari kantong hernia.
Adanya
gambaran
kantong
tersebut
mengkonfirmasi
diagnosis
omfalokel.
Bagaimanapun, kantong hernia tersebut tidak
selalu dapat dilihat. Keadaan yang lebih jarang,
yaitu terjadinya ruptur kantong hernia.

Gambaran
omfalocel
pada
USG
kehamilan
15 minggu

Organ visera yang terdapat pada

kantong hernia dapat berupa
usus, hati, dan lambung. Ukuran
defek dinding abdomen dapat
bervariasi dari sederhana yang
hanya mengandung usus sampai
defek besar (giant omphalocele)
yang mengandung organ hati.
Ukuran defek berkorelasi dengan
tindakan reduksi dan perbaikan
pada operasi. Pada kehamilan
dengan omfalokel yang terdeteksi
awal dengan USG, diperlukan
pemeriksaan lanjutan khususnya
pada usia 20-24 minggu dengan
CT-Scan
untuk
mendeteksi
anomalikongenital lain

Diagnosis Postnatal
Gambaran klinis bayi baru lahir dengan omphalokel
ialah terdapatnya defek sentral dinding abdomen pada
daerah tali pusat. Defek bervarasi ukurannya, dengan
diameter mulai 4 cm sampai dengan 12 cm,
mengandung herniasi organ-organ abdomen baik solid
maupaun berongga dan masih dilapisi oleh selaput
atau kantong serta tampak tali pusat berinsersi pada
puncak kantong. Kantong atau selaput tersusun atas 2
lapisan yaitu lapisan luar berupa selaput amnion dan
lapisan dalam berupa peritoneum. Diantara lapisan
tersebut kadang-kadang terdapat lapisan Wartons
jelly. Wartons jelly adalah jaringan mukosa yang
merupakan
hasil
deferensiasi
dari
jaringan
mesenkimal (mesodermal). Jelly mengandung kaya
mukosa dengan sedikit serat dan tidak mengandung
vasa atau nervus.

Pada
giant
omphalocele,
defek
biasanya berdiameter 8-12 cm atau
meliputi seluruh dinding abdomen
(kavum abdomen sangat kecil) dan
dapat mengandung seluruh organorgan abdomen termasuk liver
Kantong atau selaput pada omfalokel
dapat mengalami ruptur kasus
omfalokel dapat terjadi ruptur selama
kehamilan atau pada saat melahirkan
omfalokel yang mengalami ruptur
tersebut bila diresorbsi akan menjadi

Apabila terjadi ruptur dari selaput atau

kantong maka organ-organ abdomen
janin/bayi dapat berubah struktur dan
fungsi pembengkakan, pemendekan atau
eksudat pada permukan organ abdomen
tersebut. Perubahan tersebut tergantung
dari lamanya infeksi dan iskemik yang
berhubungan dengan lamanya organ-organ
terpapar cairan amnion dan urin janin.
Bayi-bayi dengan omfalokel yang intak
biasanya tidak mengalami distres respirasi,
kecuali bila ada hipoplasia paru yang
biasanya ditemukan pada giant
omphalocele. Kelainan lain yang sering
ditemukan pada omphalokel terutama pada

DIAGNOSA BANDING

DIAGNOSA BANDING
Omfalokel

Lokasi defek

Hernia
Umbilikalis
Kongenital

Gastroskisis

Pada cincin
umbilikus
(umbilikal
ring)

Pada cincin
umbilikus

Terpisah
(biasanya
lateral dari)
cincin umbilikus

Diameter/ukuran
defek (cm)
Kavum
abdomen

4-12 cm

< 4 cm

< 4 cm

Kantong
Kandungan
kantong

+
Seluruh
organ
abdomen

Kecil
terutama
pada giant
omphalocele

normal

+
Beberapa loop
usus

normal

Biasanya gaster
atau usus

Omfalokel

Letak tali pusat

Pada puncak
(umbilical cord)
Kantong

Hernia
Umbilikalis
Kongenital
Pada puncak
kantong

Keadaan
permukaan
organ
abdomen/usus

Normal

normal

Malrotasi
Atresia dan
strangulasi

Sering
Jarang

Hubungan
dengan
kelainan
kongenital

Sering

sering terdapat
divertikulum
Meckel)

Gastroskisis

Terpisah dengan
kantong,
biasanya di lateral
Memendek atau
terdapat bercak
eksudat
jarang
sering
Jarang

Penatalaksanaan
Penatalaksanaan Prenatal
- informed consent pada orang tua tentang keadaan janin,
resiko

tehadap

dibutuhkan

ibu,

guna

dan

prognosis.

perencanaan

dan

Keputusan

akhir

penatalaksanaan

berikutnya berupa melanjutkan kehamilan atau mengakhiri

kehamilan.

Bila

melanjutkan

kehamilan

sebaiknya

dilakukan observasi melalui pemeriksaan USG berkala juga

ditentukan tempat dan cara melahirkan. Selama kehamilan
omfalokel mungkin berkurang ukurannya atau bahkan
ruptur sehingga mempengaruhi prognosis.

Komplikasi dari partus pervaginam pada bayi dengan

defek dinding abdomen kongenital dapat berupa distokia
dengan

kesulitan

persalinan

dan

kerusakan

organ

abdomen janin termasuk liver. Walaupun demikian,

sampai saat ini persalinan melalui sectio caesar belum
ditentukan sebagai metode terpilih pada janin dengan
defek dinding abdomen. Beberapa ahli menganjurkan
pengakhiran kehamilan jika terdiagnosa omfalokel yang
besar atau janin memiliki kelainan kongenital multipel.

Penatalaksanaan segera bayi dengan omphalokel adalah:

Tempatkan bayi pada ruangan yang aseptik dan hangat
untuk mencegah kehilangan cairan, hipotermi dan infeksi.
Posisikan bayi senyaman mungkin dan lembut untuk
menghindari bayi menagis dan air swallowing. Posisi kepala
sebaiknya lebih tinggi untuk memperlancar drainase.
Lakukan penilaian ada/tidaknya distress respirasi yang
mungkin membutuhkan alat bantu ventilasi seperti
intubasi endotrakeal. Beberapa macam alat bantu ventilasi
seperti mask tidak dianjurkan karena dapat menyebabkan
masuknya udara kedalam traktus gastrointestinal.
Pasang pipa nasogastrik atau pipa orogastrik untuk
mengeluarkan udara dan cairan dari sistem usus sehingga
dapat mencegah muntah, mencegah aspirasi, mengurangi
distensi dan tekanan (dekompresi) dalam sistem usus
sekaligus mengurangi tekanan intra abdomen, demikian
pula perlu dipasang rectal tube untuk irigasi dan untuk
dekompresi sistem usus.

 Pasang kateter uretra untuk mengurangi distensi kandung kencing dan

mengurangi tekanan intra abdomen.
Pasang jalur intra vena (sebaiknya padaektremitas atas) untuk pemberian
cairan dan nutrisi parenteral sehinggadapat menjaga tekanan intravaskuler
dan menjaga kehilangan protein yangmungkin terjadi karena gangguan
sistem usus, dan untuk pemberianantibitika broad spectrum.
Lakukan monitoring dan stabilisiasi suhu,status asam basa, cairan dan
elektrolit
Pada omphalokel, defek ditutup dengan suatu streril-saline atau povidoneiodine soaked gauze, lalu ditutup lagi dengan suatu oklusif plastic dressing
wrap atau plastic bowel bag. Tindakan harus dilakukan ekstra hati hati
diamana cara tersebut dilakukan dengan tujuan melindungi defek dari trauma
mekanik, mencegah kehilangan panas dan mencegah infeksi serta mencegah
angulasi sistem usus yangdapat mengganggu suplai aliran darah.

 Pemeriksaan

darah

lain

seperti

fungsi

ginjal,

glukosa

dan

hematokrit perlu dilakukan guna persiapan operasi bila diperlukan.

Evaluasi adanya kelainan kongenital lain yang ditunjang oleh

pemeriksaan rongent thoraks dan ekhokardiogram.

Bila bayi akan dirujuk sebaiknya bayi ditempatkan dalam suatu

inkubator hangat dan ditambah oksigen. Pertolongan pertama saat

lahir:
Kantong

omfalokel

dibungkus

kasa

yang

selanjutnya dibungkus dengan plastik.

Bayi dimasukkan inkubator dan diberi oksigen
Pasang NGT dan rectal tube
Antibiotika

dibasahi

betadin,

Penatalaksanaan Konservatif
Penatalaksanaan omfalokel secara konservatif
dilakukan pada
- kasus omfalokel besar atau terdapat perbedaan
yang
besar
antara
volume
organ-organ
intraabdomen yang mengalami herniasi atau
eviserasi dengan rongga abdomen seperti pada
giant omphalocele
- terdapat status klinis bayi yang buruk sehingga
ada kontra indikasi terhadap operasi atau
pembiusan seperti pada bayi-bayi prematur yang
memiliki hyaline membran disease atau bayi yang
memiliki kelainan kongenital berat yang lain
seperti gagal jantung.

Pada giant omphalocele bisa terjadi herniasi dari seluruh organorgan intraabdomen dan dinding abdomen berkembang sangat
buruk, sehingga sulit dilakukan penutupan (operasi/repair) secara
primer dan dapat membahayakan bayi.
Tindakan nonoperatif secara sederhana dilakukan dengan dasar
merangsang epitelisasi dari kantong atau selaput. Suatu saat
setelah granulasi terbentuk maka dapat dilakukan skin graft yang
nantinya akan terbentuk hernia ventralis yang akan direpair pada
waktu kemudian dan setelah status kardiorespirasi membaik.
Beberapa obat yang biasa digunakan untuk merangsang
epitelisasi adalah 0,25 % merbromin (mercurochrome), 0,25%
silver nitrat, silver sulvadiazine dan povidoneiodine (betadine).
Obat-obat tersebut merupakan agen antiseptik yang pada
awalnya memacu pembentukan eskar bakteriostatik dan
perlahan-lahan akan merangsang epitelisasi. Obat tersebut
berupa krim dan dioleskan pada permukaan selaput atau kantong
dengan elastik dressing yang sekaligus secara perlahan dapat
menekan dan mengurangi isi kantong.

Tindakan nonoperatif lain dapat berupa penekanan

secara eksternal pada kantong. Beberapa material yang
biasa digunakan ialah ace wraps, velcro binder,dan
poliamid mesh yang dilekatkan pada kulit. Glasser
menyatakan

bahwa

tindakan

nonoperatif

pada

omfalokel memerlukan waktu yang lama, membutuhkan

nutrisi yang banyak dan angka metabolik yang tinggi
serta

omfalokel

dapat

ruptur

sehingga

menimbulkan infeksi organ-organ intra abdomen.

dapat

Penatalaksanaan Operatif

Penatalaksanaan Operatif
Primary Closure
Primary closure merupakan treatment
of choice pada omfalokel kecil dan
medium
atau
terdapat
sedikit
perbedaan antara volume organ-organ
intraabdomen yangmengalami herniasi
atau
eviserasi
dengan
rongga
abdomen. Primary closure biasanya
dilakukan pada omfalokel dengan
diameter defek < 5-6 cm.

Staged Closure
Teknik skin flap
Pada prosedur ini, dibuat skin flap melalui cara
undermining/mendeseksi/membebaskan
secara
tajam kulit dan jaringan subkutan terhadap fascia
anterior
muskulus
rektus
abdominis
dan
aponeurosis muskulus obliqus eksternus disebelah
lateralnya sampai batas linea aksilaris anterior
atau media. Kantong atau selaput dibiarkan tetap
utuh. Skin flap kemudian ditarik dan dipertemukan
pada garis tengah untuk menutupi defek yang
kemudian cara tersebut menimbulkan hernia
ventralis. Herniaventralis timbul karena kulit terus
berkembang
sedangkan
otot-otot
dinding
abdomen tidak. Biasanya 6-12 minggu kemudian
dapat dilakukan repair terhadap hernia ventralis.

Staged Closure
Teknik silo
Teknik silo dapat dilakukan juga bila terdapat omfalokel
yang sangat besar sehingga tidak dapat dilakukan dengan
teknik skin flap. Silo merupakan suatu suspensi prostetik
yang dapat menjaga organ-organ intra abdomen tetap
hangat dan menjaga dari trauma mekanik terutama saat
organ-organ tersebut dimasukkan ke dalam rongga
abdomen. Operasi diawali dengan mengeksisi kantong atau
selaput omfalokel. Kemudian cara yang samadilakukan
seperti membuat skin flap namun dengan lebar yang sedikit
saja sehingga cukup untuk memaparkan batas fascia atau
otot. Suatu material prostetik silo (Silastic reinforced with
Dacron) kemudian dijahitkan dengan fascia dengan benang
nonabsorble, sehingga terbentuk kantong prostetik ekstra
abdomen yang akan melindungi organ-organ intra
abdomen. Organ-organ intra abdomen dalam silo kemudian
secara bertahap dikurangi dan kantong diperkecil.

PROGNOSIS
Survival rate pada bayi omfalokel dipengaruhi oleh beberapa hal
dibawah ini :
1. Prematuritas
Neonatus yang lahir pada usia gestasi <36 minggu memiliki
survival rate yang rendah, 57%. Survival rate akan meningkat
dengan peningkatan usia gestasi >36 minggu mencapai 87%
2. Ukuran omfalokel
Pada omfalokel yang mengandung organ hati, umumnya
merupakan suatu giant omphalocele. Kebanyakan akan
mengalami gangguan pada perkembangan paru, bayi ini akan
mengalami kesulitan bernapas. Bayi ini memiliki survival rate
50%.
3. Adanya anomali pada organ lain
Neonatus dengan defek tambahan memiliki survival rate yang
rendah.

THANK
YOU

OMFALOKEL
KEPANITERAAN KLINIK RSU. HAJI MEDAN
DEPARTEMEN ILMU BEDAH
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS
SUMATERA UTARA
MEDAN
2016