Kelainan Dinding Abdominal(Omphalocele dan Gastroschisis)  

DEFINISI

Omphalocele disebabkan oleh terbukanya (cacat) bagian tengah dari dinding perut pada pusar
(umbilicus). Kulit, otot dan jaringan berserat tidak ada. Usus menonjol pada bagian yang terbuka
dan dilapisi dengan membrane yang tipis. Tali pusar berada pada pusat pembalikan.
Gastroschisis adalah pembukaan abnormal dari dinding perut, biasanya di sebelah kanan dari
pusar, sehingga usus yang terbuka keluar (hernia). Kedua kondisi didiagnosa dengan ultrasound
prenatal (sebelum lahir).

Omphacele biasanya dihubungkan dengan cacat bawaan (seperti cacat jantung) dan dengan
sindroma genetika spesifik. Operasi penutupan adalah perawatan terpilih. Namun demikian, kulit
dari diding perut harus sering direntangkan sebelum operasi sehingga ada cukup jaringan untuk
menutup lubang. Cacat yang luas seringkali membutuhkan penutupan kulit.

Pada gastroschisis, usus besar dapat rusak dengan tekanan dan kontak oleh cairan amoniak.
Operasi penutupan adalah perawatan terpilih. Hernia yang besar membutuhkan pembuatan
sebuah “silo”, dimana usus besar yang terbuka dibungkus dengan sehelai lapisan pelindung dan
digantungkan di atas bayi untuk beberapa hari atau minggu, silo secara perlahan di tekan,
memaksa usus kembali ke dalam perut.

ATA PENYAKIT, Deskripsi

Omphalocele adalah cacat lahir di mana usus atau organ-organ perut lain keluar dari pusar (pusar). Pada
bayi dengan omphalocele, usus hanya ditutupi lapisan tipis dan dapat dengan mudah dilihat.

Gejala
Omphalocele dapat jelas terlihat, karena isi perut menonjol melalui daerah pusar. Ada berbagai ukuran
omphaloceles. Omphalocele kecil, hanya usus menonjol. Omphalocele besar organ yang menonjol
meliputi hati atau limpa.

Pengobatan
Omphaloceles dirawat dengan operasi. Apabila kantung yang melindungi isi perut terjadi masalah lain
yang lebih serius (seperti cacat jantung) dokter akan menanganai masalah ini lebih dulu.

Untuk memperbaiki omphalocele, kantung ditutupi dengan bahan sintetis khusus, yang kemudian
dijahit. Perlahan-lahan, seiring waktu, isi perut didorong ke dalam perut. Ketika omphalocele berada
sesuai dalam rongga perut, bahan sintetis akan diambil dan perut ditutup.

. PENDAHULUAN
Omphalocele adalah defek pada dinding anterior abdomen pada dasar dari umbilical cord dengan
herniasi dari isi abdomen Omphalocele adalah salah satu kelainan kongenital yang paling banyak
ditemukan pada bedah anak. Usus pada omphalocele dibungkus oleh membran yang terdiri dari
peritoneum pada lapisan dalam dan lapisan amnion dibagian luar. disebabkan oleh kegagalan alat dalam
untuk kembali ke rongga abdomen pada waktu janin berumur 10 minggu. Kelainan ini dapat segera
dilihat, yaitu berupa protrusi dari kantong yang berisi usus dan visera abdomen melalui defek dinding
abdomen pada umbilicus. Angka kematian tinggi bila omphalocele besar karena kantong dapat pecah
dan terjadi infeksi.

II. DEFINISI dan INSIDEN

Definisi
Omphalocele adalah defek pada dinding anterior abdomen pada dasar dari umbilical cord dengan
herniasi dari isi abdomen. Organ-organ yang berherniasi dibungkus oleh peritoneum parietal. Setelah 10
minggu gestasi, amnion dan Wharton Jelly juga membungkus massa hernia.

Insidens
Di Amerika Serikat, omphalocele yang kecil terjadi dengan rasio 1 kasus dalam 5.000 kelahiran.
Omphalocele yang besar terjadi dengan rasio 1 kasus dalam 10.000 kelahiran. Di Inggris dan benua
Eropa, frekuensinya sama seperti di Amerika Serikat. Perbandingan laki0laki dengan perempuan adalah
1:1. Perempuan umur 40 tahun atau lebih cenderung melahirkan bayi dengan omphalocele.

III. ETIOLOGI
Etiologi pasti dari omphalocele belum diketahui. Beberapa teori telah dipostulatkan, ini termasuk
kegagalan kembalinya usus ke dalam abdomen dalam 10-12 minggu, kegagalan lipatan mesodermal
bagian lateral untuk berpindah ke bagian tengah dan menetapnya the body stalk selama gestasi 12
minggu.
Faktor resiko tinggi yang berhubungan dengan omphalocele adalah resiko tinggi kehamilan seperti
infeksi dan penyakit pada ibu, penggunaan obat-obatan, merokok, dan kelainan genetik. Defesiensi
asam folat, hipoksia, dan salisil dapat menyebabkan defek pada dinding abdomen.
IV. PATOGENESIS
Defek dinding abdominal akibat kegagalan dari mesoderm menggantikan body stalk pada regio
somatopleura. Displasia embrionik menurunkan apoptosis sel dan perkembangan mesodermal yang
tidak cukup menyebabkan kurangnya pertumbuhan dari cincin umbilicus dan pelebaran dari
diameternya. Selama perlekatan yolk sac dan body stalk pada sentral umbilicus , amnion tetap melekat
pada pinggir defek dinding abdominal, menyebabkan hubungan rongga tubuh intraembrionik dan
coelom extraembrionik tetap. Pada bayi dengan omphalocele, terjadi kegagalan fusi sentral pada cincin
umbilicus menyebabkan gangguan pertumbuhan mesodermal yang kemudian mengakibatkan
penutupan dinding abdominal tidak lengkap dan terjadi herniasi midgut yang menetap. Organ visceral
abdomen tertutup oleh kantong translusen yang terdiri dari amnion, Wharton Jelly, dan peritoneum.
Anomali yang berkaitan dengan omphalocele termasuk :
1. Anomali kromosom (40%-60%), ini termasuk trisomi 18, 13 dan 21 dan juga Sindrom Turner, Sindrom
Klinefelter dan Sindrom Triploidi.
2. Defek Kardiak (16%-47%), ini termasuk defek atrial dan ventrikular, Tetralogy of Fallot, stenosis arteri
pulmonalis, hipoplasia pulmoner, a double outlet right ventricle, bicuspid aortic valve syndrome,
transposisi dari pembuluh darah besar, coarctation of the aorta, ectopia cordis dan tidak ada vena cava
inferior.
3. Anomali neural tube, kepala dan leher. Ini termasuk defek neural tube, holoprosencephaly,
encephalocele, cerebellar hypoplasia, cleft lip, facial clefts, micrognathia dan cystic hygroma.
4. Anomali gastrointestinal (40%), ini termasuk hernia diafragmatik, malrotasi, duplikasi intestinal,
atresia, asites, tidak ada kandung empedu, tidak ada hepar, fistula trakeo-esofageal dan imperforata
anus.
5. Anomali muskuloskeletal (10%-30%), ini termasuk Limb-Body Wall Deficiency (LBWD), scoliosis,
hemivertebra, comptomelic drawfism, clubfeet, syndactily dan anomali tangan yang lain.
6. Abnormalitas ibu dan perkembangan janin, ini termasuk oligohidramnion, polihidramnion,
Intrauterine Growth Restriction (IUGR), single umbilical artery, allantoic cysts, placental choriongioma,
immaturitas janin dan prematuritas janin.
7. Anomali genitourinarius (40%), ini termasuk ekstrofi kandung kemih, omphalocele, imperforata anus,
anomali spinal, obstruksi dari ureteropelvic junction, malposisi ginjal (cephalic renal displacement) dan
ekstrofi kloaka.
8. Beckwith-Wiedemann Syndrome (5%-10%), sindrom ini termasuk omphalocele, macroglossia dan
visceromegali.

V. DIAGNOSIS
Gambaran klinik
• Ada defek pada dinding abdominal sekitar 4-12 cm, lokasi defek bisa di-sentral, di-epigastrium atau di-
hipogastrium.
• Pada omphalocele yang besar, bisa terjadi distosia dan bisa mengakibatkan luka pada hepar. Jika
demikian, maka persalinan Caesar bisa diindikasikan.
• Kantong omphalocele biasanya intak, meskipun bisa ruptur sekitar 10%-20% kasus. Ruptur bisa terjadi
di uterus atau selama persalian.
• Bayi dengan Beckwith-Wiedemann Syndrome (exomphalos, macroglossia, gigantism), memiliki ciri
tubuh besar, bentuk wajah bundar, hipoglikemia dari hyperplasia sel islet pankreas dan visceromegali.
Bisa juga terjadi abnormalitas genitourinarius dan memiliki resiko Tumor Wilms, tumor hepar
(hepatoblastoma) dan neoplasma adrenokortikal.
• Pentalogy of Centrell menggambarkan omphalocele epigastrik yang dikaitkan dengan celah pada
sternum dan hernia diafragmatik anterior (Morgagni), defek kardiak (misalnya : ectopia cordis,
Ventricular Septal Defect (VSD) dan tidak ada pericardium).
• Bayi dengan omphalocele yang besar, memiliki defek pada dinding sentral abdomen. Hepar diisi oleh
kantong omphalocele, rongga abdomen dan thoraks menjadi kecil dan tidak berkembang sehingga
terjadi penyakit paru restriktif dan hipoplosia pulmoner.
• Kelainan yang lain yang dapat ditemukan:
• Vagina bagian anterior dan rectum bisa prolaps.
• Epispadia, clitoris bifida, penis bifida dan scrotum bifida.
• Kontrol spinkter urinarius minimal.
• Diastosis symphisis pubis dan cincin pelvis bagian anterior berotasi.
• Ekstrofi kandung kemih dengan usus yang terlipat.
• Colon dan appendix berduplikasi atau atresia colon dan anus imperforata (agenesis pada hindgut).
• Anomali sakral dan neurologik seperti : myelomeningocele, hydromyelia dan diastematomyelia
Pemeriksaan Penunjang
Pada omphalocele tampak kantong yang terisi usus dengan atau tanpa hepar di garis tengah pada bayi
yang baru lahir.

1. Pemeriksaan Laboratorium
Pemeriksaan Maternal Serum Alfa Fetoprotein(MSAFP). Diagnosis prenatal defek pada dinding abdomen
dapat dideteksi dengan peningkatan MSAFP. MSAFP dapat juga meninggi pada spinabifida yang disertai
dengan peningkatan asetilkolinesterase dan pseudokolinesterase.
2. Pemeriksaan radiologi
Fetal sonography dapat menggambarkan kelainan genetik dengan memperlihatkan marker structural
dari kelainan kariotipik. Echocardiography fetus membantu mengidentifikasi kelainan jantung. Untuk
mendukung diagnosis kelainan genetik diperjelas dengan amniosentesis

VI. DIAGNOSIS BANDING

1. Herniasi usus fisiologis
2. Hernia umbilicus
3. Gastroschisis
4. Amniotic band syndrome
5. Ekstrofi dari kandung kemih
6. Thoracoabdominal pentalogy of cantrell
7. Ekstrofi kloaka
8. Lim-body wall complex
9. Multiple cavernous hemangiomas
10. Pseudo-omphalocele.

VII. PENATALAKSANAAN
Bayi harus mendapatkan maintenans cairan intravena, kantong omphalocele dibungkus dengan lapisan
tipis yang tidak melengket seperti xeroform, kemudian dengan kerlix dan pembungkus Saran.
Omphalocele dianjurkan tidak melakukan traksi yang berlebihan pada mesenterium.
Besarnya kantong, luasnya cacat dinding perut dan ada tidaknya hepar di dalam kantong, akan
menentukan cara pengelolaan. Bila kantong omphalocele kecil, dapat dilakukan operasi satu tahap.
Dinding kantong dibuang, isi kantong dimasukkan ke dalam rongga perut, kemudian lubang ditutup
dengan peritoneum, fasia dan kulit. Tetapi biasanya omphalocele terlalu besar dan rongga perut terlalu
kecil sehingga isi kantong tidak dapat dimasukkan ke dalam perut. Jika dipaksakan, maka karena
regangan pada dinding perut, diafragma akan terdorong ke atas sehingga terjadi gangguan pernapasan.
Obstruksi vena cava inferior dapat juga terjadi karena tekanan tersebut.
Tindakan yang dapat dilakukan ialah melindungi kantong omphalocele dengan cairan antiseptik,
misalnya betadin dan menutupnya dengan kain dakron agar tidak tercemar. Dengan demikian, ada
kesempatan untuk terjadinya epitelisasi dari tepi, sehingga seluruh kantong tertutup epitel dan
terbentuk hernia ventralis yang besar. Epitelisasi ini membutuhkan waktu 3-4 bulan. Kemudian operasi
koreksi hernia ventralis tersebut dapat dikerjakan setelah anak berumur 5-10 bulan.
VIII. KOMPLIKASI
Komplikasi dini merupakan infeksi pada kantong yang mudah terjadi pada permukaan yang telanjang.
Kekurangan nutrisi dapat terjadi sehingga perlu balans cairan dan nutrisi yang adekuat misalnya dengan
nutrisi parenteral. Dapat terjadi sepsis terutama jika nutrisi kurang dan pemasangan ventilator yang
lama Kelainan kongenital dinding perut ini mungkin disertai kelainan bawaan lain yang memperburuk
prognosis.
IX. PROGNOSIS
Prognosis pasien tergantung kelainan yang menyertai. Kelainan kongenital dinding perut ini mungkin
disertai kelainan bawaan lain yang memperburuk prognosis.Omphalocele yang besar dapat ditutup
meskipun dengan operasi yang bertahap. Bayi dengan omphalocele dianggap kritis mengancam hidup
jika disertai dengan ukuran torax yang kecil dengan hipoplasia pulmoner yang mengakibatkan gangguan
pernafasan.

OMPHALOCEL

TINJAUAN PUSTAKA

A.Anatomi dan Fisiologi

Usus halus adalah segmen pertemuan antara panjang dari saluran Gastrointestinal (GI) yang
jumlah panjangnya kira – kira dua pertiga dari panjang total saluran. Bagian ini membalik dan
melipat dari yang memungkinkan kira – kira 7000 cm area permukaan untuk sekresi dan
absrobsi. Usus halus dibagi dalam tiga bagian anatomik :
1)Bagian atas disebut Duodenum
2)Bagian tengah disebut Yeyunum
3)Bagian wajah disebut Ileum
(Brunner and Suddart (Edisi 8),2001).

Fungsi usus halus terdiri dari :

Menerima zat – zat makanan yang sudah dicerna untuk disearap melalui kapiler – kapiler darah
dan saluran – saluran limfe.
Menyerap protein dalam bentuk asam amino.
Karbohidrat diserap adalam bentuk monosakarida.
Usus besar mempunyai beberapa bagian yaitu :
1)Seikum (berbentuk seperti cacing sehingga disebut sebagai umbai cacing)
2)Kolon asenden (panjangnya 13 cm, terletak di bawah abdomen sebelah kanan membujur ke
atas dari ileum sampai kebawah hati)
3)Appendiks (usus buntu : berbentuk seperti corong dari akhir seikum yang mempunyai pintu
keluar)
4)Kolon transversum (panjang 38 cm, membujur dari kolon esenden sampai ke kolon desenden)
5)Kolon desendens (panajang 25 cm, terletak dibawah bagian kiri abdomen membujur dari atas
ke baawah dari fleksura lienalis sampai ke depan ileum kiri)
6)Kolon sigmoid (lanjutan dari kolon desendens yang terletak miring dalam rongga pelvis
sebelah kiri bentuknya menyeripai huruf S)
Fungsi usus besar, terdiri dari :
Menyerap air dari makanan
Tempat tinggal bakteri koli
Tempat feses
(Syaifuddin, 2000)

Jalan keluar anal diatur oleh jaringan otot lurik yang membentuk sfingter baik internal maupun
eksternal. Ada dua tipe kontraksi yang terjadi secara teratur di usus halus, yaitu :
1)Kontraksi segmentasi yang menghasilkan campuran gelombang yang menggerakkan isi usus
ke belakang dan ke depan dalm gerakan mengaduk.
2)Peristaltik usus untuk mendorong isi usus halus tersebut kea rah kolon.
Makanan yang pada awalnya dicerna di dalam bentuk lemak, protein dan karbihidrat akan
dipecahkan menjadi nutrisi unsure pokoknya melalui proses pencernaan. Karbohidrat dipecahkan
menjadi disakarida (misalnya ; sukrosa, maltosa, dan glaktosa), juga pada monosakrida menjadi
glukosa dan fruktosa. Protein dipecah menjadi asam amino dan peptide. Lemak yang dicerna
diemulsikan menjadi monogliserioda dan asam lemak. Molekul yang lebih kecil ini kemudian
siap diabsorbsi tanpa perubahan secara esensial. Absorbsi berpindah ke yeyunum dan
diselesaikan ole transfor aktif maupun difusi (Brunner and Suddart (Edisi 8), 2001).
Kerja kolon dalam 4 jam setelah makan, materi residu melawati ileum terminalis dan dengan
perlahan melewati bagian proksimal kolon melalui katup ileosekal. Katup ini yang secara normal
tertutup membantu mencegah isi kolon mengalir kembali ke usus halus. Pada setiap gelombang
peristaltic, katup terbuka secara singkat dan memungkinkan sebagian isinya masuk ke kolon.
Populasi bakteri sebagai komponen utama dari isi usus besar. Bakteri dapat membantu
menyelesaikan pemecahan materi sisa dan garam empedu. Terdapat dua jenis sekresi kolon,
yaitu ditambahkan pada materi sisa :
a)Mukus, yaitu untuk melindungi mukosa kolon dari isi interluminal dan juga dapat memberikan
perlekatan untuk masa fekal.
b)Larutan elektrolit, yaitu larutan bikarbonat yang bekerja untuk menetralisir produk akhir yang
terbentuk melalui kerja bakteri kolonik.
(Brunner and suddart (Edisi 8), 2001).

Pergerakan usus halus, seperti di mana pun dalam traktus gastrointestinal, dapat dibagi menjadi
kontraksi pencampuran (kontraksi segmentasi) dan gerakan pendorong.
1.Kontraksi pencampuran atau kontraksi segmenatasi
Bila bagian tertentu usus halus diregangkan oleh kimus, peregangan dinding usus menimbulkan
kontraksi konsentris local dengan jarak interval tertentu sepanjang usus. Panajang longitudinal
setiap kontraksi kira – kira hanya sekitar 1 cm, sehingga setiap rangkaian kontraksi menimbulkan
“segmentasi” paada usus halus. Bahwa kontraksi membagi usus menjadi segmen – segmen
berjarak yang mempunyai bentuk rantai sosis. Bila suatu rangkaian kontraksi segmentasi
berelaksasi, timbul suatu rangkaian baru, tetapi kontraksi saat ini terutama pada titik baru
diantara kontraksi – kontraksi sebelumnya.
Frekuensi maksimal dari kontraksi segmentasi dalam usus halus ditentukan oleh frekuensi
gelombang lambat dalam dinding usus, yang merupakan irama listrik dasar. Karena beasar
frekuensi ini kira – kira 12 per menit dalam duodenum dan proksimal jejunum, frekuensi
maksimal dari kontraksi segmentasi kira – kira 12 per menit, hal ini hanya ada paada keadaan
perangsangan yang ekstrem. Pada ileum termnalis, frekuensi maksimum 8 – 9 per menit.
2.Gerakan mendorong
Peristaltic dalam usus halus. Kimus didorong melalui usus halus oleh gelombang peristaltic.
Usus halus bergerak menuju anus dengan kecepatan 0,5 – 2 cm/ detik. Lebih cepat di usus bagian
proksimal dan lebih lambat di usus bagian terminal.
Kontrol peristaltik oleh sinyal saraf dan hormone. Aktifitas peristaltic usus halus sangat
meningkat sesudah makan. Hal ini sebagian disebabkan oleh awal masuknya kimus ke dalam
duodenum, tetapi juga oleh apa yang disebut dengan refleks gastroenteritik yang dimulai dengan
peregangan lambung dan diterusakan terutaama melalui pleksus mienterikus dari lambung turun
di sepanjang dinding usus halus.
(Guyton and Hall (Edisi 9), 1997)

B.Definisi
Omphalokel (omfalokel) adalah adanya protrusi (keadaan menonjol kedepan) pada waktu lahir
dibagian usus yang melalui suatu defek besar pada dinding abdomen di umbilikus dan usus yang
menonjol hanya ditutupi oleh membrane tipis transparan yang terdiri dari amnion dan
peritoneum (W. A. Newman Dorland, 2002).

Omfalokel adalah penonjolan dari usus atau isi perut lainnya melalui akar pusar yang hanya
dilapisi oleh peritoneum (selaput perut) dan tidak dilapisi oleh kulit (copyright©
www.medicastore.com, 2004).

Omfalokel yaitu hernia umbilikalis inkomplet terdapat waktu, lahir ditutup oleh peritonium, selai
Warton dan selaput amnion (Cermin Dunia Kesehatan. http://www. Medicastore.com, 1997).

Omphalocel adalah protrusi visera intra abdominal ke dasar korda umbilical kantong tertutup
peritoneum tanpa kulit (Donna L. Wong, 2004)
A.Etiologi
Penyebabnya tidak diketahui. Pada 25 - 40% bayi yang menderita omfalokel, kelainan ini
disertai oleh kelainan bawaan lainnya, seperti kelainan
Masalah genetic atau abnormalitas kromosom
Factor kehamilan seperti penyakit maternal dan infeksi, penggunaan obat (antibiotic
oxytetracycline), merokok, factor tersebut dikonstribusiakan dengan insufisiensi plasenta dan
kelahiaran dengan usia kehamilan rendah (small gestation age) atau bayi premature.
Hernia diafragmatika kongenital
Kelainan jantung atau defek jantung
Defisiensi asam folat
Defisiensi salisilat, dan
Hypoxia (penurunan suplai oksigen ke jaringan)
Kandungan lemah
(Copy right@ www.medicastore.com, 2004).
Bentuk kerusakan dinding abdomen pada bayi mengakibatkan terganggunya pada pembentukan
organ selama periode embrio. Berikut ini 3 teori pada etiologi omphalocel :
1.Keadaan sederhana yang mengikuti bentuk tubuh secara terus menerus.
2.Kegagalan isi perut untuk kembali ke abdomen.
3.Kegagalan lipatan tubuh bagian lateral yang sempurna untuk berpindah dan dinding tubuh
yang menutup.
4.Ketidakmampuan usus untuk bermigrasi secara normal.
(http://patient.update.com/lisense.asp, 2006)
B.Manifestasi klinis
Omphalocel dapat dilihat dengan jelas, karena isi abdomen menonjol atau keluar melewati area
perut yang tertekan. Berikut ini perbedaan ukuran omphalokel, yaitu :
Omphalocel kecil hanya usus yang keluar atau menonjol, sedangkan
Omphalocel besar : usus, hati atau limpa yang mungkin bisa keluar dari tubuh yang sehat.
(Townsend CM, 2004 & Ledbetter DJ, 2006, in http://www.google.com)

Omphalocel memperlihatkan sedikit pembesaran pada dasar tali puzat atau kantong membrane
yang menonjol pada umbilicus. Kantong tersebut berukuran dari kecil sampai berukuran raksasa
dan mengenai hati, limfe dan tonjolan besar pada bowel (isi perut). Tali pusat biasanya diimsersi
ke dalam kantong jika kantong rupture pada uteru, maka usus akan terlihat gelap dan edematous.
Jika tidak ditutup maka selama pelepasan, usus menunjukkan normal yang esensial. Kira – kira 1
dari 3 bayi dengan omphalocel diasosiasikan sebagai congenital anomaly atau abnormal.
(Jackson, D.B.& Sounders, 1993).

C.Patofisiologi
Disebabkan oleh kegagalan alat dalam untuk kembali ke rongga abdomen pada waktu janin
berumur 10 minggu sehingga menyebabkan timbulnaya omfalokel atau omphalocel. Kelaianan
ini dapat segera dilihat yaitu berupa protrusi dari kantong yang berisi usus dan visera abdomen
melalui defek dinding abdomen pada umbilicus. Angka kematian tinggi apabila omfalokel besar
karena akantong pecah dan terjadi infeksi. (DR. Iskandar Wahidiyat (FKUI), 1985).
Suatu portusi pada dinding abdomen sampai dasar tali pusat. Selama 6 – 10 minggu kehamilan.
Protrusi tersebut tumbuh dan keluar dari dalam abdomen, pada tali pusat karena abdomen berisi
terlalu sedikit sekitar 10 – 11 minggu, normalnya usus akan berpindah kemabali ke dalam
abdomen. Ketidakmampuan usus untuk bermigrasi secara normal akan menyebabkan
Omphalocele. Omphalocele biasanya ditutupi oleh membrane yang dilindungi oleh visera. Bayi
dengan omphalocele mempunyai insiden yang tinggi terhadap obnormalitas yang lain, seperti
imperforasi, agenesis colon dan defek diafragma atau jantung (Jackson, D.B.& Sounders, 1993).
G.Penatalaksanaan Medis
Agar tidak terjadi cedera pada usus dan infeksi perut, segera dilakukan pembedahan untuk
menutup omfalokel. Sebelum dilakukan operasi, bila kantong belum pecah harus diberi
merkurokrom dan diharapakan akan terjadi penebalan selaput yang menutupi kantong tersebut,
sehingga operasi dapat ditunda sampai beberapa bulan. Sebaiknya operasi dilakukan segera
sesudah lahir, tetapi harus diingat bahwa dengan memasukkan semua isi usus dan alat visera
sekaligus kerongga abdomen akan menimbulkan tekanan yang mendadak pada paru, sehingga
timbul gangguan pernafasan (DR. Iskandar Wahidiyat (FKUI), 1985).
Menurut Ngastiah, 1997 penatalaksanaan pada penderita omphalocel anatara lain :
1.Medik
Operasi dilakukan setelah lahir, akan tetapi mengingat dengan memasukkan semua usus dan alat
visera sekaligus ke dalam rongga abdomen akan terjadi tekanan yang mendadak pada paru,
sehingga dapat menimbulkan gangguan pernafasan, maka operasi biasanya dilakukan penundaan
sampai beberapa bulan
2.Keperawatan
Makalah keperawatan yang dapat terjadi adalah resiko infkasi, sebelum dilakukan operasi bila
kantong belum pecah dapat diolewskan merkurokrom setiap hari untuk mencegah infeksi.
Operasi ditunda sampai beberapa bulan atau menunggu terjadinya penebalan selaput yang
menutupi kantongh tersebut. Setelah diolesi merkurokrom dapat ditutupi dengan kasa steril
kemudian diatasnya ditutupi lagi dengan kapas agak tebal baru dapat dipasangkan gurita.
Pada Ompohalocel diperbaiki dengan pembedahan, meskipun tidak selalu. Sebuah kantong
melindungi isi abdomen dan waktu yang tepat untuk masalah berat yang lain (seperti gangguan
hati) harus diberi lebih dulu, jika diperlukan. Untuk memfiksasi omphalocel, kantung tersebut
dibalut dengan benda buatan psesial , dimana kemudian dijahit ditempat tersebut. Secara
perlahan, lama – lama isi abdomen (Usus yang keluar) ditekan ke dalam abdomen. Ketika
omphalocel telah nyaman dalam rongga abdomen, maka benda buatan tersebut dikeluarkan dan
abdomen kemudian ditutup.
(Townsend CM, 2004 & Ledbetter DJ, 2006, in http://www.google.com)

Menurut Sjamsuhidajat, tindakan pada penderita omphalocel :

Besarnya kantong, luasnya cacat dinding perut dan ada tidaknya hati di dalam kantong akan
menentukan cara pengelolaan. Bila kantong omphalocel kecil dapat dilakukan operasi satu tahap.
Dinding kantong di buang, isi kantong dimasukkan ke dalam rongga perut, kemudia lubang
ditutup dengan peritoneum, fasia dan kulit.
Tetapi biasanya omphalocel terlalu besar dan rongga perut terlalu besar, sehingga isi kantong
tidak dapat dimasukkan ke dalam perut. Jia dipaksakan maka karena regangan pada dinding
perut, diafragma akan terdorong ke atas sehingga akan terjadi gangguan pernafasan. Obstruksi
vena cava inferior dapat juga terjadi karena tekanan tersebut. Tindakan yang dapat dilakukan
ialah melindungi kantong omphalocel dengan cairan antiseptic, musalnya betadin dan
menutupnya dengan kain kasa atau dakron agar tidak tercemar.

Pemberian obat analgesic :

1.Rencanakan untuk memberikan analgesik yang telah ditentukan sebelum prosedur :
a.Oral : efek obat terjadi setelah 11/2 – 2 jam untuk hapir semua obat analgesik.
b.Intravena : efek paling cepat setelah 5 menit.
2.Kuatkan efek dari analgesik dengan memberitahukan bahwa anak akan merasa lebih baik.
3.Berikan obat mulai dengan dosis yang dianjurkan sesuai dengan BB, contoh obat :
a.Obat - obat anti inflamasi nonsteroid : asetaminofen dengan 10 – 20 mg/kg per dosis setiap 4 -6
jam, tidak boleh lebih dari 5 dosis dalam 24 jam.
b.Opioid pilihan untuk nyeri sedang sampai berat (dosis awal anak dengan BB < 50kg)
contohnya :
Morfin : oral 0,2–0,4 mg/kg tiap 3 – 4 jam. Parenteral 0,1 – 0,2 mg/kg. IM 3 – 4 jam 0,02 – 0,1
mg/kg dan IV bolus 2 jam.
Fentanil : oral 5 – 15 mg/kg. Parenteral 0,5 – 2,5 mg/kg dan IV bolus setiap 0,5 jam.
Kodein: oral 1 mg/kg tiap 3–4 jam. Parenteral tidak dianjurkan.

H.Komplikasi
Komplikasi yang terjadi pada penderita Omphalocel, yaitu :
Infeksi usus
Kematian jaringan usus yang bisa berhubungan dengan kekeringan atau trauma oleh karena usus
yang tidak dilindungi.
(Townsend CM, 2004 & Ledbetter DJ, 2006, in http://www.google.com)
Pada omphalocel mempunyai resiko sebagai berikut :
Pemberian anestesi :
Bereaksi dengan pengobatan atau obat anestesi
Masalah pernafasan atau gangguan pola nafas, karena dapat menyebabkan menurunnya kerja
organ pernafasan.
Pembedahan
Perdarahan
Resiko infeksi terhadap luka atau kurangnya perawatan (strerilisasi)
Luka pada organ
Kesulitan bernafas (mungkin terjadi akibat pertambahan tekanan pada abdomen, ketika
omphalocel ditutup).
Peritonitis (radang pada selaput lambung)
Kelumpuhan sementara pada usus halus (http://www.google.com).
I.Asuhan Keperawatan
1.Pengkajian
a.Pengkajian Pre-Operatif
1)Kelainan embrional
2)Pembesaran tali pusat
3)Pemeriksaan abdomen
Pritusi visera intra abdominal ke dasar korada umbilical
Ukuran defek abdomen sekitar 4 – 12 cm
Lokasi defek, epigastrik atau hypogastrik.
Penutupannya hanya lapisan amnion dan peritoneum (membrane tipis transparan)
Omphalocel kecil hanya usus saja yang menonjol
Omphalocel besar terjadi distorsia dan injuri pola hati
4)System pernafasan
Bunyi nafas (mengi, mur - mur)
Frekuensi pernafasan
5)Riwayat kesehatan dan kebiasaan ibu seperti merokok, minium alcohol dan penggunaan obat.
6)Observasi perilaku anak
Menangis keras
Gelisah
7)Imaging studies
Fetal sonography untuk mendeteksi genetic abnormal
Fetal echocardiogram untuk mendeteksi jantung yang abnormal
Amniosintesis untuk menegakkan penemuan positif terhadap genetic yang abnormal.

b.Pengkajian Post-Operatif
1)Kaji integritas kulit : tekstur, warna dan suhu kulit
2)Amati tanda – tanda terjadinya infeksi
3)Amati apakah ada kebocoran pada area amniosintesis
4)Amati pola eliminasi
5)Amati pola nafas
6)Kaji status nutrisi anak : BB dan TB
7)Kaji adanya nyeri

2.Diagnosa Keperawatan
a.Diagnosa keperawatan Pre-operatif
1)Gangguan rasa nyaman terhadap nyeri berhubungan dengan penekanan pada susunan saraf
perifer.
2)Resiko infeksi berhubungan dengan inavasi bakteri
3)Kerusakan integritas kulit berhubungan dengan defek dinding abdomen.

b.Diagnosa keperawatan Post-operatif

1)Resiko infeksi berhubungan dengan adanya luka insisi abdomen.
2)Perubahan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan aliran darah
3)Gangguan rasa nyaman terhadap nyeri berhubungan dengan luka insisi pembedahan.
4)Resti gangguan pola nafas berhubungan dengan tekanan yang mendadak pada paru – paru.
5)Pola nafas tidak efektif berhubungan dengan penurunan ekspansi paru.
6)Perubahan status nutrisi kurang dari kebutuhan berhubungan dengan penurunan absorbsi
nutrisi yang diperlukan tubuh.
7)Koping individu tidak efektif : cemas berhubungan dengan proses hospitalisasi dan
pembedahan serta perpisahan

DAFTAR PUSTAKA
Apotik Online Medicastore. 2004. copyright© www.medicastore.com
Brunner and Suddart. 2001. Keperawata Medikal Bedah, Edisi 8 (Ahli bahasa ; Agung Waluyo).
Jaakarta : EGC
Dorland, W. A. Newman. 2002. Kamus Kedokteran Dorland, Edisi 29 (Ahli bahasa ; Huriawati
Hartono, dkk). Jakarta : EGC
Guyton and Hall. 1997. Fisiologi Kedokteran, Edisi 9 (Ahli bahsa ; Irawati Setiawan). Jakarta :
EGC
Laboratorium/U.P.F Bedah Fakultas Kedokteran Universitas Andalas Padang Rumah Sakit Dr.
Achmad Mochtar, Bukittinggi. Cermin Dunia Kesehatan. 1997. http://www. Medicastore.com
Ledbetter DJ . Gastroschisis and omphalocele. Surg Clin North Am. April 2006; 86(2): 249-60,
vii.
Jackson D.B. and Sounders R.B. 1993. child Health Nursing. Lippincott Company: Philadelphia
Syaifuddin. 2000. Anatomi Fisiologi. Jakarta : EGC
Swearning, Pamela L. Care palning Resaurce (Medical-Surgical, Pediatric, Maternity and
Psichiatric Nursing Care Plans). Mosby
Townsend CM, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL. Sabiston Textbook of Surgery, 17th ed.
St. Louis, M0: WB Saunders; 2004:2116-2117