KLATSKIN TUMOR

(CHOLANGIOCARCINOMA)

I N TAN K I N A N T I
201520401011144
H-25

PENDAHULUAN
Cholangiocarcinoma adalah suatu keganasan dari sistem
duktus biliaris yang berasal dari hati dan berakhir pada
ampulla vateri.
Tumor Klatskin merupakan suatu cholangiocarcinoma tipe
ekstrahepatik.
Prevalensi tertinggi terdapat di kalangan orang Asia (10 kali
lebih banyak) yang diakibatkan oleh infeksi parasit kronik
endemik.

TINJAUAN PUSTAKA
DEFINISI
Cholangiocarcinoma adalah suatu tumor ganas dari duktus
biliaris atau saluran empedu.
Cholangiocarcinoma ditemui dalam 3 daerah, yaitu
intrahepatik, ekstrahepatik (perihiliar) dan distal
ekstrahepatik.
Dari semuanya, tumor perihilar yang disebut dengan tumor
Klatskin (terjadi pada bifurcatio duktus hepatica/biliaris kanan
dan kiri), adalah yang paling sering dan tumor intrahepatik
adalah yang paling jarang.

ETIOLOGI DAN FAKTOR

PREDISIPOSISI
Sclerosing Primer Cholangitis (PSC)
Merupakan suatu penyakit autoimun yang menyebabkan cacat
jaringan sehingga terjadi penyempitan duktus biliaris dan
menghambat aliran empedu ke usus.
Inflamatory Bowel Disease
Biasanya tumor ini dapat ditemukan pada pasien-pasien dengan
kolitis ulseratif kronis. Mayoritas pasien dengan PSC yang memiliki
tumor Klatskin, mempunyai ulseratif radang usus besar.
Kelainan kongenital
Kelainan kongenital dari cabang-cabang bilier termasuk kista
koledokal dan Carolis disease (dilatasi kistik) juga berhubungan
dengan tumor Klatskin.

Infestasi Parasit
Infeksi parasit biasanya terjadi ketika seseorang mengkonsumsi
ikan yang mengandung kista cacing pipih. Cacing pipih dewasa
bermigrasi ke duktus biliaris dimana cacing ini akan merusak
dinding duktus. Jenis cacing yang paling banyak menyebabkan
sumbatan adalah Clonorchis sinensis.

Paparan Material Beracun dan Obat-Obatan

Tumor Klastkin juga dapat terjadi beberapa tahun setelah
penggunaan thorium dioxide (thorofrast) yaitu suatu zat yang
digunakan pada sinar X, pemaparan radionuklida, obat
kontrasepsi oral, methyldopa, dan isoniazid, serta segala zat
karsinogenik (misalnya, arsenic, dioxin, nitrosamine,
polychlorinated biphenyls).

TIPE MORFOLOGI
Tipe Obstruktif/Nodular Thickening (obstruksi berbentuk huruf
u/v, saluran empedu secara fokal menebal, bila terlihat adanya
massa mural).
Tipe Stenotik/Infiltratif (tipe ini dapat terdiagnosa bila saluran
empedu menyempit dan dindingnya irregular/ lumen kaku
berstriktur dengan batas irregular dan dilatasi pre-stenotik).
Tipe Polipoid/Papilare (diagnosa dapat ditegakkan bila terdapat
massa intraluminar yang umumnya menyebabkan pelebaran
saluran empedu/ filling defect intraluminal dengan batas
irregular).

KLASIFIKASI
Modified Bismuth-Corlette Classification for hilar
cholangiocarcinoma
Tipe I

Below the confluence

Tipe II

Confined to the confluence

Tipe IIIa

Extension into the right hepatic duct

Tipe IIIb

Extension into the left hepatic duct

Tipe IV

Extension into the right and left hepatic ducts

MANIFESTASI
KLINIS
Jaundice
Faeces berwarna kuning dempul
Urin berwarna gelap
Pruritus
Rasa sakit pada perut kuadran kanan atas (abdomen) dengan
rasa sakit yang menjalar ke punggung.
Penurunan berat badan

PEMERIKSAAN PENUNJANG

CT-Scan

ERCP (ENDOSCOPIC RETROGRADE

CHOLANGIOPANCREATOGRAPHY)

MAGNETING RESONANCE IMAGING DAN

MAGNETING RESONANCE
CHOLANGIOPANCREATOGRAPHY

Hilar cholangiocarcinoma (Klatskin tumor).

(A) Axial Spoiled Gradient Echo T1weighted image shows a hypointense

lesion in the left lobe, with infiltrating
grow pattern.

(B) On Half Fourier RARE T2-weighted

image, the lesion appears hypointense
to adjacent liver parenchyma. The
lesion infiltrates the intrahepatic bile
duct of the left lobe with
upstreamdilation. On dynamic T1weighted Spoiled Gradient Echo, the
lesion appears hypovascular compared
with adjacent liver parenchyma

(C), with progressive enhancement

during the portal venous phase

(D), reaching a peak during the delayed

phase (E).

(F) Delayed contrast enhancement can

be better appreciated on coronal fatsuppressed, Spoiled Gradient Echo T1weighted images; coronal imaging is
also well-suited to assess portal vein
encasement.

(G) Coronal thick-slab Half Fourier

RARE MRCP shows a type IIIB
infiltration of the bile duct, according to
Bismuth.

e. Endosonography with fine-needle aspiration

Evaluasi lebih lanjut terhadap kelenjar limfe regional dan
percabangan biliaris untuk informasi staging dan aspirasi
jaringan untuk analisa patologik. Penggunaan teknik ini
untuk mendapatkan jaringan dari lesi hillar yang
mencurigakan tidak disarankan karena dapat menyebabkan
penyebaran tumor dengan peritoneal tumor seeding.
f. Positron Emission Tomography
Akulmulais F-2-deoxy-glucose (FDG) yang tinggi pada
epitel duktus biliaris.
g. Other imaging modalities
Ultrasound intraduktus, endoscopic/percutaneous
flexible cholangioscopy, dan radiolabeled imaging tidak
termasuk work-up diagnostik yang rutin dijalankan.

PENATALAKSANAAN
Secara garis besar, panatalaksanaan Cholangiocarcinoma
dapat dibagi menjadi 3 berdasarkan region yang terkena,
yaitu:
1.

Distal/Ekstrahepatik Cholangiocarcinoma.

2.

Intrahepatik Cholangiocarcinoma.

3.

Perihilar Cholangiocarcinoma.

KESIMPULAN
Kelangsungan hidup jangka panjang pada pasien dengan
cholangiocarcinoma sangat tergantung pada stadium
penyakit pada presentasi dan apakah pasien perlu
diperlakukan dengan prosedur paliatif atau reseksi tumor
lengkap.