Nama : Irma Suryani

NIM : 1907101030039

Resume Cholangiocarcinoma

Definisi

Cholangiocarcinoma (CCC) adalah keganasan dari sistem saluran empedu yang mungkin berasal
dari hati dan saluran empedu ekstrahepatik yang berakhir di ampula vateri. Cholangiocarcinoma
ditemukan di tiga wilayah anatomi : intrahepatik, ekstrahepatik (perihilar) dan ekstrahepatik
distal. Tumor perihilar adalah CCC yang paling umum dan tumor ekstrahepatik adalah yang
paling jarang. Tumor perihilar disebut juga tumor Klatskin, terjadi pada bifurkasi saluran hati
kanan dan kiri. Tumor ekstrahepatik distal terletak dari batas atas pankreas ke ampula.

Tingkat perihilar cholangiocarcinoma dapat dijelaskan oleh klasifikasi Bismuth-Corlette, yaitu :

  Tipe I : dibawah pertemuan saluran hati kiri dan kanan.
 Tipe II : mencapai pertemuan tetapi tidak melibatkan kiri atau kanan saluran hati.
 Tipe III : menutup saluran sati umum dan kanan (IIIa) atau saluran hati kiri (IIIb)
 Tipe IV :segmental intahepatik multisentrik atau bilateral; atau melibatkan pertemuan
kanan dan kiri saluran hati.

Epidemiologi

Insidensi di sebagian besar negara barat berkisar 2 sampai 6 kasus per 100.000 orang per tahun.
Insiden tahunan tertinggi di Jepang 5,5 kasus per 100.000 orang dan di Israel 7,3 kasus per
100.000 orang. Pada pria dan wanita, cholangiocarcinoma paling sering terjadi pada usia 60-70
tahun. Untuk rasio pria : wanita untuk cholangiocarcinoma adalah 1 : 2,5 Menurut American
Cancer Society, jumlah kasus kanker hati dan saluran empedu intrahepatik pada tahun 2019
diperkirakan 29.480 untuk pria dan 12.550 untuk wanita. Sedangkan jumlah kasus baru kandung
empedu dan kanker empedu lainnya (cholangiocarcinoma ekstrahepatik) adalah 5.810 untuk pria
dan 6.550 untuk wanita.

Patofisiologi

Cholangiocarcinoma muncul dari epitel empedu intrahepatik atau ekstrahepatik. Lebih dari 90%
adalah adenocarcinoma dan sisanya adalah tumor sel skuamosa. Etiologi sebagian besar kanker
saluran empedu ini masih belum ditentukan. Peradangan yang telah berlangsung lama, seperti
primary sclerosing cholangitis (PSC) atau infeksi parasit kronis diduga berperan dengan
menginduksi hiperplasia, proliferasi sel dan transformasi maligna. Cholangiocarcinoma
cenderung tumbuh dengan lambat.

Tanda dan gejala

Tanda dan gejala cholangiocarsinoma meliputi :

 Jaundice
 Clay-colored stools
 Bilirubinuria (urin gelap)
 Pruritus
  Penurunan berat badan
 Nyeri abdomen
Jaundice adalah manifestasi paling umum dari kanker saluran empedu serta paling baik dideteksi
dibawah sinar matahari. Jaundice sering terjadi pada tumor perihilar dan sering merupakan
penanda penyakit lanjut. Kelebihan bilirubin terkonjugasi dikaitkan dengan bilirubinuria dan
feses acholic. Pruritus biasanya didahului oleh ikterus, tetapi gatl merupakan gejala awal
cholangiocarcinoma. Pruritus mungkin berhubungan dengan sirkulasi asam empedu. Penurunan
berat badan ditemukan pada sepertiga pasien pada saat diagnosis. Nyeri perut relatif umum
terjadi pada penyakit lanjut. Ini sering digambarkan sebagai nyeri tumpul di kuadran kanan atas.

Etiologi
Penyebab sebagian besar kanker saluran empedu masih belum ditentukan. Kondisi autoimun,
terutama kolangitis sklerosis primer tampaknya meningkatkan risiko cholangiocarcinoma. Saat
ini batu empedu, hepatitis virus kronis dan sirosis tidak meningkatkan risiko. Di Asia Tenggara,
infeksi kronis cacing hati (Clonorchis sinensis dan Opisthorcis viverrini) serta parasit lain seperti
Ascaris lumbricoides telah dikaitkan dengan cholangiocarcinoma.Cholangiocarcinoma
umumnya berkembang pada pasien dengan kolitis ulserative yang lama. Paparan kimia tertentu
juga terlibat dalam pengembangan kanker saluran empedu, terutama pada pekerja industri
pesawat terbang, karet dan finishing kayu. Kondisi lain yang dikaitkan dengan
cholangiocarcinoma adalah kista choledocal, penyakit caroli, adenoma duktus empedu,
papilomatosis bilier dan defisiensi alfa 1-antitripsin serta obesitas juga bisa menjadi faktor risiko.

Diagnosis banding
 Striktur saluran empedu
 Penyakit bilier
 Kolangitis
 Kolesistitis
 Kista choledochal
 Batu empedu (cholelithiasis)
Diagnosis
Anamnesis dan pemeriksaan fisik
Cholangiocarcinoma perihilar atau ektrahepatik biasanya memiliki gambaran klinis berupa
obtruksi bilier yaitu ikterus,tinja pucat,urin gelap dan pruritus) serta sering muncul manifestasi
sistemik keganasan seperti malaise, fatique dan penurunan berat badan.

Lab rutin
Pemeriksaan darah tidak dapat digunakan untuk mendiagnosis cholangiocarcinoma. Tes fungsi
hati sering menunjukkan aminotranferase yang normal atau meningkat pada obstruksi akut atau
kolangitis. Obstruksi bilier yang berkepanjangan juga dapat menyebabkan reduksi vitamin yang
larut dalam lemak sertaa peningkatan protombin time.

Tumor marker
Antigen penanda tumor karbohidrat tumor 19-9 (CA19-9) dapat dievaluasi pada keganasan
saluran pankreas dan empedu, serta pada koleastasis jinak. Kadar CA19-9 serum yang lebih
besar dari 100 U/ml (normal <40 U.ml) memiliki sensitivitas 75% dan spesifisitas 80% dalam
mengidentifikasi pasien dengan PSC yang memiliki cholangiocarcinoma.

Pemeriksaan pencitraan
Secara umum pemeriksaan pencitraan yang berupa USG, CT, MRI dilakukan diawal dan diikuti
oleh beberapa bentuk kolangiografi meliputi : kolangiografi resonansi magnetik,
kolangiopankreatografi retrograde endoskopi (ERCP) dan kolangiografi transhepatic perkutan
(PTC)

Pemeriksaan lain yang dapat dilakukan berupa Endoscopic Ultrasound, Positron emission
tomografy (PET) dan Cholangioscopy.

Pemeriksaan histologi

Cholangiocarcinoma klasik adalah adenocarsinoma berdiferensiasi baik hingga sedang yang

memperlihatkan struktur kelenjar atau asiner, musin intacytoplasmic hampir selalu teramati.
Secara khas sel berbentuk kuboid atau kolumnar rendah dan menyerupai epitel bilier. Tumor ini
censerung menyerang limfatik, pembuluh darah, ruang perineural,periductal dan saluran portal.
Tatalaksana

Reseksi bedah lengkap adalah satu-satunya terapi yang memberi peluang penyenbuhan untuk
cholangiocarcinoma. Banyak pasien datang dengan penyakit yang tidak dapat dioperasi sehingga
langkah-langkah perawatan tambahan pada cholangiocarcinoma yang mungkin dapat dilakukan
meliputi : Stenting, Terapi Photodynamic (PDT), terapi radiasi dan kemoterapi.

Daftar Pustaka

1. Darwin, Peter E. Joseph. Cholangiocarcinoma Treatment & Management.Medscape.2019

2. Khan, A Shahid, Brian R Davidson,dkk. Guidelines for the diagnosis and treatment of
cholangiocarcinoma : an update.Gutjnl.2012