HIRSCHSPRUNG

OLEH : AMIRTHA MUSTIKASARI

(1102013022)

Dosen Pembimbing : dr. Firmansyah, Sp.B

PENDAHULUAN
• Hirschsprung Disease (HD) terjadi pada satu dari 5000 kelahiran
hidup, Insidensi penyakit Hirschsprung di Indonesia tidak
diketahui secara pasti, tetapi berkisar 1 diantara 5000 kelahiran
hidup.
• HD adalah kelainan kongenital dimana tidak dijumpai pleksus
auerbach dan pleksus meisneri pada kolon. sembilan puluh persen
(90%) terletak pada rectosigmoid, akan tetapi dapat mengenai
seluruh kolon bahkan seluruh usus (Total Colonic Aganglionois
(TCA)).
Anatomi
 Penyakit
Hirschsprung

Penyakit hirschprung di karakteristikan sebagai tidak adanya sel ganglion di pleksus

myenterikus (auerbach’s) dan submukosa (meissner’s) sehingga penyumbatan
pada usus besar yang terjadi akibat pergerakan usus yang tidak adekuat.
Epidemiologi

• 1 : 5.000 kelahiran

• Kelainan kongenital dapat ditemukan bersamaan dengan down

Syndrome (5-10 %)

• Anak kembar dan adanya riwayat keturunan meningkatkan resiko

terjadinya penyakit hirschprung.
 Etiologi

• Kegagalan migrasi sel-sel saraf parasimpatis myentericus

dari cephalo ke caudal. Sehingga sel ganglion selalu tidak
ditemukan dimulai dari anus dan panjangnya bervariasi
keproksimal.
 Patofisiologi
Tidak adanya ganglion yang meliputi pleksus Auerbach
yang terletak pada lapisan otot dan pleksus Meisner
pada submukosa → serabut syaraf mengalami
hipertrofi dan didapatkan kenaikan kadar
asetilkolinesterase pada segmen aganglionik →
gangguan inervasi parasimpatis akan menyebabkan →
kegagaalan peristaltik sehingga mengganggu propulsi
isi usus → obstruksi usus yang sangat besar yang dapat
menyebabkan terjadinya enterokolitis.
 Klasifikasi
Hirschsprung dikategorikan berdasarkan seberapa banyak colon yang terkena.
Tipe Hirschsprung disease meliputi:

• Ultra short segment: Ganglion tidak ada pada bagian yang sangat kecil dari rectum.
• Short segment: Ganglion tidak ada pada rectum dan sebagian kecil dari colon.
• Long segment: Ganglion tidak ada pada rectum dan sebagian besar colon.
• Very long segment: Ganglion tidak ada pada seluruh colon dan rectum dan kadang sebagian usus
kecil.
Manifestasi
Klinis
 Trias : Mekonium terlambat (24 jam pertama)

Muntah hijau

Perut membuncit

 Gagal tumbuh dengan hipoproteinemia

 Kegagalan mengeluarkan tinja

Diagnosis Anamnesis

• Terlambatnya mekonium untuk

dikeluarkan pada waktu 24 jam setelah
lahir

• Distensi abdomen, gangguan pasase

usus, poor feeding, vomiting

• Untuk yang berusia lebih tua, kegagalan

pertumbuhan

Pemeriksaan Fisik

• RT  teraba hipertonus dan rektum

biasanya kosong
 PEMERIKSAAN
BARIUM ENEMA P
• Pada pasien dengan hirschprung spasme
pada distal rektum memberiksan
gambaran seperti kaliber/peluru jika
dibandingkan dengan colon sigmoid yang
proksimal.
• Segmen aganglion biasanya berukuran
normal tapi bagian proksimal usus yang
mempunyai ganglion mengalami distensi
sehingga pada gambaran radiologis terlihat
zona transisi.
 Pemeriksaan Manometri
Anorektal
• Mengukur tekanan sfingter ani interna saat balon dikembangkan di
rectum

• Penyakit hirschsprung:

tekanan gagal menurun, atau ada kenaikan tekanan paradox karena

rectum dikembungkan
 Biopsi Rectal

1. Merupakan Gold Standard

2. Pengambilan sample biasanya diambil 2cm diatas linea dentate dan juga
mengambil sample yang normal ganglion dan aganglionik
Diagnosis • Meconium plug syndrome

Banding • Meconium ileus

• Neonatal small left colon syndrome
 • Prinsip penatalaksanaan :
– Mengatasi obstruksi

Terapi – Mencegah enterokolitis

– Membuang segmen aganglionik
– Mengembalikan kontinuitas usus
 Tatalaksana
preoperatif • FARMAKOLOGI

Terapi farmakologik pada bayi dan anak-anak

• DIET
dengan HD dimaksudkan untuk mempersiapkan
neonatus dengan HD terutama menderita usus atau untuk terapi komplikasinya. Untuk
gizi buruk disebabkan buruknya pemberian mempersiapkan usus adalah dengan dekompresi
makanan dan keadaan kesehatan yang rectum dan kolon melalui serangkaian
disebabkan oleh obstuksi gastrointestinal. pemeriksaan dan pemasangan irigasi tuba rectal
Sebagian besar memerlukan resulsitasi dalam 24-48 jam sebelum pembedahan. Antibiotik
cairan dan nutrisi parenteral. oral dan intravena diberikan dalam beberapa jam
sebelum pembedahan.
 • TINDAKAN BEDAH SEMENTARA
Terapi Tindakan Kolostomi pada usus yang
OPERATIF memiliki ganglion normal paling distal.
Tindakan ini guna menghilangkan obstruksi
usus dan mencegah enterokolitis. Dan jiga
menurunkan angka kematian pada saat
dilakukan tindakan bedah definitif.
Swenson
Duhamel
Soave
 • Baik  jika gejala obstruksi segera diatasi

• Diterapi dengan pembedahan umumnya 

Prognosis beberapa peneliti

kepuasan tinggi
melaporkan tingkat

• Umumnya dalam 10 tahun follow up lebih dari

90% pasien yang mendapat tindakan
pembedahan mengalami penyembuhan.
TERIMAKASIH