Spasme Infantil

Spasme Infantil

 West tahun 1841, suatu kejang yang tidak umum

dan adanya gangguan perkembangan

 Sampai saat ini masih banyak yang perlu diteliti

 Terminologi

 Spasme infantil sering disebut Sindroma West

 Sindroma West yang klasik terdiri dari:

 Klinis (tipe kejang)
 Elektroensefalografi (hypsarrhytmia)
 Mental retardasi
 Etiologi dan Klasifikasi

 Etiologi spasme infantil dibagi atas:

 Simtomatik
 Kriptogenik
 Idiopatik

 Klasifikasi ILAE 1991

 Epidemiologi

 Kejadian 2 – 5 per 10.000 lahir hidup

 Prevalensi kehidupan spasme infantil pada usia 10

tahun diperkirakan 1,5 - 2 per 10.000 anak
 Rata-rata 90% pasien infantil spasme terjadi pada
tahun pertama kehidupan, dengan puncak terjadinya
diantara umur 4 dan 6 bulan
 Manifestasi Klinik

 Kontraksi otot termasuk leher, badan dan anggota

gerak yang simetris kedua sisi tubuh
 Tiga subtipe yaitu;
 Fleksor,
 fleksi leher, badan, dan anggota gerak, menyebabkan lipatan pisau
pada pergelangan tangan dan pergerakan adduksi lengan.
 Ekstensor
 Ekstensi leher, badan, dan anggota gerak
 Campuran
 fleksi-ekstensi termasuk kombinasi dari leher, badan, lengan fleksi,
dan tungkai ekstensi, atau tungkai fleksi dan lengan ekstensi.
 Gambaran EEG

 Pola EEG interictal pasien spasme infantil adalah

hypsarrhythmia
 Irama dasar kacau tidak terorganisasi, terdiri dari gelombang
lambat voltase tinggi dan gelobang paku yang tidak synchrone,
tidak ritmik, dan bervariasi dalam waktu dan tofografi
 Hypsarrythmia dapat menunjukkan perobahan pola abnormal
EEG, seperti pola suppression-burst pada masa neonatus atau
pada Sindroma Ohtahara dan slow spike-wave dari Sindroma
Lennox-Gastaut
Hypsarrythmia
Burst - Suppression
 Pengobatan

 Pengobatan spasme infantil adalah ACTH dan

prednisone
 Dari beberapa penelitian menyatakan bahwa
felbamate, lamotrigin, topiramate, dan zonisamide
berkhasiat pada spasme infantil
 Prognosis

 Kebanyakan menjadi epilepsi kronik, retardasi

mental, dan gangguan perkembangan lain
 Rata-rata 20-50% pasien infantil spasme menjadi
Sindroma Lennox-Gastaut
Sindroma Lennox-Gastaut
 Sindroma Lennox-Gastaut

 Suatu jenis epilepsi yang tipe kejangnya campuran

Paling sering adalah tipe kejang tonik, tonik-klonik,
mioklonik, atypical absence, and head drops
Serangan kejang terjadi beberapa kali per hari
 Kriteria sindroma Lennox-Gastaut temasuk:

usia tertentu, sifat tipe kejang khusus, pola EEG

tertentu, dan keterlambatan psikomotor
 Etiologi

 Dapat muncul pada anak yang sebelumnya normal

atau pada anak yang telah ada kelainan neurologi
sebelumnya
 Sindroma Lennox-Gastaut dibagi dua:
 Primer
 idiopatik
 Sekunder
 simptomatik
 Pola EEG

 Kompleks paku-ombak lambat, dan irama dasar

abnormal gelombang lambat dgn frekuensi 1,5
sampai 2,5 Hz. Morfologi, amplitude, dan kecepatan
ulangannya bervariasi diantara burst
 Pengobatan

 Biasanya tidak ada obat tunggal efektif mengatasi

semua tipe kejang kejang Sindroma Lennox-Gastaut
 Felbamate, Lamotrigine telah dibuktikan berkhasiat
pada Sindroma Lennox-Gastaut, tetapi jarang
dengan komplit mengatasi kejang
 Ketogenik diet belum dapat dipastikan kegunaannya

 Pengobatan operasi termasuk stimulasi saraf vagus

dipertimbangkan